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王之發(fā)副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 口腔科 關(guān)于這個(gè)血管瘤是怎么回事呢，血管瘤其實(shí)說(shuō)白了就是以前我們所說(shuō)的。 呃，一些，它是一個(gè)血管性的良性病變，但是它雖屬于腫瘤，它也屬于腫瘤，但是他現(xiàn)在更成為一種系統(tǒng)叫脈管性疾病痙攣的分為很多分為動(dòng)靜脈畸形，然后靜脈畸形或者說(shuō)有一個(gè)漫長(zhǎng)血管瘤等等，但是它的發(fā)病原因呢，最主要是可能是因?yàn)檠堋? 內(nèi)皮細(xì)胞的一個(gè)異常性的增生，導(dǎo)致這個(gè)局部的血管局部增生，成為一個(gè)流量的增生所以造成。 但是目前來(lái)說(shuō)血管瘤的治療方法還是挺多的，比如說(shuō)比較小的，或者說(shuō)身處的血管瘤，我們可以通過(guò)一些靜脈藥物可以通過(guò)一些藥物局部注射的方法來(lái)使它硬化來(lái)達(dá)到一個(gè)縮小的目的，對(duì)標(biāo)簽的循環(huán)流量可以通過(guò)手術(shù)切除，然后局部轉(zhuǎn)賣來(lái)恢復(fù)這樣一個(gè)外形。2019年09月27日
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雷少榕主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 整形美容外科 在門(mén)診上，關(guān)于嬰幼兒血管瘤的治療，老是有家長(zhǎng)會(huì)遇到下面這些問(wèn)題，真想把爸爸媽媽們喊來(lái)排排坐，好好科普一番，小嬰兒可經(jīng)不起你們的折騰和耽擱啊，不過(guò)不要緊，今天就來(lái)好好解一解你們的疑惑。首先來(lái)看幾個(gè)典型的疑問(wèn)：誤區(qū)一 隔壁家孩子就用的注射治療，為什么我的寶寶不可以？誤區(qū)二 做激光沒(méi)用，我家寶寶以前做過(guò)一次，結(jié)果越長(zhǎng)越大。誤區(qū)三 現(xiàn)在涂藥沒(méi)什么效果了，是不是要換其他的治療？看完這篇文章以上問(wèn)題就迎刃而解了。以下是基礎(chǔ)，每個(gè)人都要看喲。嬰幼兒血管瘤是什么？嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織（肌肉、脂肪）的良性腫瘤。相信這句話，大家耳朵都聽(tīng)出繭了，但是我還是要啰嗦一下，良性腫瘤好像是，人體的某一種細(xì)胞的一份子，突然有一天不聽(tīng)使喚的生孩子，生特別多孩子，但是孩子們都在自己家呆著，一般不去禍害別人家。而嬰幼兒血管瘤就是毛細(xì)血管生孩子，生很多毛細(xì)血管挽成毛線放在皮膚或者肌肉等組織里面。 嬰幼兒血管瘤怎么治？終于講到正題了，嬰幼兒血管瘤主要以局部外用和口服用藥為主，輔以激光或局部注射等，抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)瘤體消退，減少瘤體殘留。翻譯官上線，先給大家講講這幾種不同的治療方式，為什么一個(gè)小小的紅斑，要費(fèi)盡十八般武藝，又是涂又是吃還打激光打針的。現(xiàn)在就來(lái)了解一下為什么會(huì)有這么多種方法。治療方法一：外涂β受體的阻滯劑（噻嗎洛爾滴眼液、普萘洛爾）：因?yàn)閮r(jià)格便宜，療效棒，較口服安全的特點(diǎn)，成為了一個(gè)常駐兵，每天6次涂抹，可以持續(xù)作用于皮膚表面的瘤體，讓它想瘋長(zhǎng)都不行，所以主要用在需要控制生長(zhǎng)的階段。治療方法二：口服β受體的阻滯劑（普萘洛爾）：因?yàn)槠蛰谅鍫柋旧硎侵委煾哐獕旱囊粋€(gè)藥，有一個(gè)作用就是減慢心率，引起支氣管收縮，所以他就像是一個(gè)武器，一般最開(kāi)始使用的時(shí)候需要做檢查，住院觀察，我們發(fā)現(xiàn)這個(gè)武器很安全的情況下才會(huì)使用，一般的小寶寶還是可以耐受的。當(dāng)然是很厲害的敵人才會(huì)讓我們上武器喲，那就是增厚或深部的血管瘤，表面涂藥和激光都不能很好作用于它，破壞性大，生長(zhǎng)也快。治療方法三：激光治療：激光治療算是比較安全的，因?yàn)樽饔脺\，通過(guò)光熱作用破壞掉里面的血管，讓紅色退去和腫塊變平，但是正是因?yàn)樽饔脺\，持續(xù)時(shí)間短，效果不能一次到位，所以需要多次，而且間隔1月，所以在迅速發(fā)展時(shí)期，激光無(wú)法控制生長(zhǎng)，就會(huì)出現(xiàn)大家看到的 “這個(gè)激光不僅沒(méi)用，還讓這個(gè)腫塊變大變紅了”假象?！窘獯鹫`區(qū)二】治療方法四：注射治療（糖皮質(zhì)激素或博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素等抗腫瘤藥物）：因?yàn)楦弊饔么?，治療后易出現(xiàn)局部萎縮等原因，為了避免小寶寶長(zhǎng)大了還得跑來(lái)整形外科找我們做手術(shù)，所以整形外科治療嬰幼兒血管瘤時(shí)，在保證安全和療效的基礎(chǔ)上，一般優(yōu)先使用并發(fā)癥和后遺癥少的方法。所以不到萬(wàn)不得已，很少采用該方法，但是對(duì)于靜脈畸形來(lái)說(shuō)，這還算是個(gè)好東西，題外話，不說(shuō)多了。【解答誤區(qū)一】我寶寶的嬰幼兒血管瘤怎么治才好？嬰兒血管瘤的發(fā)生發(fā)展過(guò)程還是比較固定的，下面就從不同年齡，不同的表現(xiàn)，來(lái)歸納總結(jié)一下它的治療方法，希望這樣可以讓爸爸媽媽們更快的找到自己的關(guān)注點(diǎn)。以下的知識(shí)點(diǎn)大家就根據(jù)自己的情況對(duì)號(hào)入座吧！按類型：1.淺表型：厚度較薄，比如這樣的（圖1），有稍增厚的，比如（圖2）圖1淺表型（在皮膚表面且較?。﹫D2淺表型（突出于表面皮膚，有一定厚度）2.深在型：在皮膚下生長(zhǎng)，一般有一定厚度時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，彩超可以看得比較清楚明白。（圖3）。圖3 皮下增厚型（皮膚下生長(zhǎng)，有一定厚度）3.混合型：話不多說(shuō)，直接上圖（圖4）圖4 混合型（內(nèi)部和表面均可見(jiàn)瘤體）按部位：1.面頸部：有毀容的風(fēng)險(xiǎn)，建議發(fā)現(xiàn)就治療。其實(shí)現(xiàn)在社會(huì)，大部分人都求美心切，個(gè)人認(rèn)為，穿衣服可能會(huì)露出來(lái)的地方都挺重要的。2.會(huì)陰部、關(guān)節(jié)部：有影響功能的風(fēng)險(xiǎn)，建議發(fā)現(xiàn)就治療。3.軀體、四肢：對(duì)于美觀要求不高的淺表者，如果面積小、發(fā)展稍慢、沒(méi)有明顯增厚，可以可早期觀察。注意事項(xiàng)：1.外涂藥物：①名叫滴眼液，可不能往眼睛里撒喲，用法：6次/天，均勻涂在血管瘤上就好；②理論上可能會(huì)出現(xiàn)心跳緩慢、呼吸困難，但是由于外涂吸收少，眼藥水濃度低，在臨床上很少發(fā)現(xiàn)上訴情況，如果小寶寶剛好對(duì)這類藥物出奇的敏感，可以選用其他方法；③注射疫苗后可以停藥觀察一天，畢竟疫苗本身就能有引起感冒等反應(yīng)的情況，1天后再繼續(xù)用藥；④發(fā)高燒、患肺炎時(shí)停藥，癥狀緩解后再繼續(xù)用藥，其他小寶寶出現(xiàn)腹瀉啊，小感冒什么的，都可以不用停藥，父母多觀察小朋友有沒(méi)有呼吸困難、精神不好就可以。2.口服普萘洛爾：①用藥前應(yīng)進(jìn)行全面的檢查，包括心肌酶、血糖、肝腎功能、心電圖、心臟彩超、甲狀腺功能、胸片等；②無(wú)異常時(shí)進(jìn)行住院第一次用藥，期間觀察有無(wú)四肢發(fā)冷、精神不好、呼吸困難和煩躁不安等現(xiàn)象，如寶寶能夠耐受，就可以回家治療啦；③以后就在家吃藥就好，爸爸媽媽要謹(jǐn)記規(guī)律用藥，不能自行停止，或則加減量，或者一會(huì)兒用一會(huì)不用，觀察寶寶有沒(méi)有不舒服的地方；④定期復(fù)查，服藥后的前3個(gè)月，4周復(fù)診一次，3個(gè)月后可6-8周復(fù)診一次，每次復(fù)診應(yīng)復(fù)查生化、心臟彩超及局部B超，目的一小朋友體重增長(zhǎng)快，需要定期調(diào)整劑量，目的二發(fā)現(xiàn)一些父母不能發(fā)現(xiàn)的不良情況，目的三評(píng)估效果，指導(dǎo)爸爸媽媽有計(jì)劃的慢慢減藥然后逐漸停藥?、萃Ｋ幒罂赡艹霈F(xiàn)復(fù)發(fā)，再根據(jù)寶寶情況進(jìn)行再服藥或其他的治療。3.激光治療：①嚴(yán)格防曬，夏天出去記得穿一件薄薄的長(zhǎng)袖再打著傘就可以很好地防曬了；②回家之后，使用激光治療后的修復(fù)軟膏3天，如果和其他藥物聯(lián)合治療的情況，可以一起使用，沒(méi)有關(guān)系；③如果激光后出現(xiàn)水泡、顏色加深等都是正常的現(xiàn)象，不要擔(dān)心，如果出現(xiàn)水泡，不要刺破，如果不小心破掉了，注意預(yù)防感染，保持清潔干燥就好，不影響用藥。這次的解疑答惑就到這里結(jié)束了，希望對(duì)寶媽寶爸們有幫助，也歡迎大家提問(wèn)，相信你的問(wèn)題也困擾著很多其他的家長(zhǎng)，我們可以一起探討，讓家長(zhǎng)放心，寶寶開(kāi)心。小貼士：寶寶看病，千萬(wàn)別用爸爸媽媽的就診卡掛號(hào)！??！在門(mén)診上總看到好多家長(zhǎng)用自己的就診卡掛號(hào)，等老半天輪到自己看病的時(shí)候，被告知只能咨詢，開(kāi)藥、做檢查、做治療統(tǒng)統(tǒng)都不行。從你用自己的就診卡掛號(hào)開(kāi)始，你就即將進(jìn)入一個(gè)漫長(zhǎng)的診療路程：方案①到醫(yī)院→排隊(duì)辦卡→排隊(duì)掛號(hào)（父母的就診卡）→排隊(duì)就診→排隊(duì)辦卡→排隊(duì)掛號(hào)→排隊(duì)就診→排隊(duì)做檢查→排隊(duì)看檢查結(jié)果做處理；辦一張寶寶的掛號(hào)就會(huì)方便很多：方案②到醫(yī)院→排隊(duì)辦卡→排隊(duì)掛號(hào)（寶寶的就診卡）→排隊(duì)就診→排隊(duì)做檢查→排隊(duì)看檢查結(jié)果做處理。顯而易見(jiàn)，方案①，你幾乎要多排三次隊(duì)，在三甲醫(yī)院，你敢浪費(fèi)自己的時(shí)間，它就敢讓你今天回不去，而且這樣基本你就趕不上讓早上給你看病的醫(yī)生看檢查結(jié)果了，各種等待和預(yù)約又即將開(kāi)始。雖然現(xiàn)在網(wǎng)上掛號(hào)，預(yù)約專家，網(wǎng)上咨詢都在盡量解決大家看病難的問(wèn)題，但是還是抵不過(guò)人滿為患，在三甲醫(yī)院已經(jīng)看病不易了，就不要再給自己找麻煩啦。2019年09月16日2066
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 有些小寶寶剛生下來(lái)不久或者過(guò)了一段時(shí)間后，發(fā)現(xiàn)頭頸部、四肢或者軀干的青紫色腫塊，越長(zhǎng)越大，越來(lái)越腫……不行，這是發(fā)生了什么，得趕緊看看小兒外科醫(yī)生了！是什么情況呢？抽血一化驗(yàn)嚇一跳——血小板非常低、凝血功能嚴(yán)重紊亂，已經(jīng)發(fā)生了卡梅現(xiàn)象！??！Kasabach-Merritt 現(xiàn)象（卡－梅現(xiàn)象）是主要由卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（KHE)或叢狀血管瘤(TA)所引起的嚴(yán)重血小板減少和消耗性凝血功能障礙為特征的一類疾病。該類疾病好發(fā)于嬰幼兒，往往起病較急，病情進(jìn)展迅速，可引起嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。1---歷史背景1940 年，Kasabach 和Merritt 首次報(bào)告了1 例左大腿快速增長(zhǎng)的“巨大血管瘤”引起嚴(yán)重血小板減少及廣泛性紫癜的患兒，此后“巨大血管瘤”合并血小板減少的一類疾病被稱為Kasabach-Merritt 綜合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS) ，即卡-梅綜合征。隨著病理學(xué)研究的深入，1997 年Enjolras等和Sarkar等分別研究認(rèn)為KMS 的病理學(xué)基礎(chǔ)是KHE 和叢狀血管瘤（tufted angioma，TA），以KHE為主。隨后，在同年Sarkar 提議將KHE 和TA 所引起的嚴(yán)重血小板減少、微血管病性溶血性貧血，繼發(fā)性纖維蛋白原降低和消耗性凝血功能障礙統(tǒng)稱為卡-梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），以替代KMS。盡管KMP有了準(zhǔn)確定義，但對(duì)其治療目前尚缺乏統(tǒng)一、規(guī)范的標(biāo)準(zhǔn)化方案，如不采取恰當(dāng)治療，KMP的死亡率可達(dá)12％～30％。2---病因及發(fā)病情況KMP的確切病因尚不清楚。KMP的確切發(fā)病率不詳。通常發(fā)生于1歲以內(nèi)的嬰幼兒，尤其以新生兒多見(jiàn)，占所有病例的38.5%～60%。在所有KHE/TA患者中，50%～71%最終會(huì)發(fā)生KMP，其中又約有11%的患者會(huì)延遲出現(xiàn)KMP，平均延遲時(shí)間為5周。隨著年齡增長(zhǎng)，KMP的發(fā)生率逐漸下降，1歲內(nèi)發(fā)生KMP的概率為79%，1～5歲為47%，6～12歲為43%，13～21歲為10%。腫瘤體積也與KMP的發(fā)生相關(guān)，腫瘤體積越大，KMP的發(fā)生率也越高，但腫瘤大小的絕對(duì)值并不能預(yù)測(cè)是否發(fā)生KMP。3---癥狀表現(xiàn)KHE/TA病變多為先天性，迅速增大，呈暗紫色腫物，表面皮膚發(fā)亮，水腫明顯，張力增大，質(zhì)地韌呈木板樣，可伴有瘤體周邊或全身淤點(diǎn)或淤斑。病變好發(fā)于皮膚和皮下組織，也可累及肌肉和骨骼組織。KMP的發(fā)病部位各異，依據(jù)發(fā)生的概率排序， 四肢最常見(jiàn)， 其次是軀干和頭頸部，三者比例可達(dá)到72%。4---臨床診斷典型病史：顯著的瘤體快速增大；血常規(guī)提示：血小板減少（thrombocytopenia）明顯，通常在（3-60)×109/L；凝血結(jié)果：消耗性凝血障礙，包括纖維蛋白原水平明顯降低，D二聚體和纖維蛋白降解產(chǎn)物升高；病理活檢提示卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤/叢狀血管瘤（KHE/TA），對(duì)本癥的診斷一般不困難。治療主要包括兩方面：原發(fā)血管腫瘤的治療和重要的支持治療措施。凝血功能紊亂期的治療原則是盡早確診、及早治療，控制病變進(jìn)展，糾正凝血功能紊亂，預(yù)防DIC發(fā)生。原發(fā)腫瘤的治療，目前報(bào)道的方法很多，主要包括全身應(yīng)用藥物、介入栓塞、手術(shù)切除等。具體治療應(yīng)根據(jù)患兒年齡、發(fā)病部位、瘤體面積、血小板減少及凝血功能紊亂程度，采用個(gè)體化階梯序貫療法，建議首選副作用小的全身藥物治療。按照無(wú)創(chuàng)－微創(chuàng)－有創(chuàng)的治療原則，依次選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒āＶ委熎陂g應(yīng)密切監(jiān)測(cè)及糾正凝血功能紊亂，包括適當(dāng)應(yīng)用血液制品和對(duì)癥支持治療。由于KMP存在凝血功能障礙，有創(chuàng)的治療措施都具有潛在的巨大風(fēng)險(xiǎn)，所以在KMP中藥物治療通常是首選治療。殘余病變期的重點(diǎn)是預(yù)防功能障礙，改善外觀。1---雷帕霉素雷帕霉素又名西羅莫司（sirolimus），具有抗血管增殖、促細(xì)胞凋亡、自噬等作用。目前，越來(lái)越多的臨床報(bào)道提示，雷帕霉素對(duì)絕大多數(shù)KMP有效。主要近期副作用包括免疫抑制、轉(zhuǎn)氨酶升高、高脂血癥、黏膜炎、卡介苗接種失敗、輕度血小板增多、中性粒細(xì)胞減少、頭痛等。治療期間應(yīng)關(guān)注患兒的感染傾向，預(yù)防性應(yīng)用抗生素及監(jiān)測(cè)血藥濃度是避免嚴(yán)重并發(fā)癥的重要措施。我科就2012-2015年之間曾單用西羅莫司治療過(guò)的一些病例取得了很好的效果，進(jìn)行了經(jīng)驗(yàn)總結(jié)并學(xué)術(shù)分享，同時(shí)跟進(jìn)最新學(xué)術(shù)進(jìn)展，結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)探索最好治療方式。2---糖皮質(zhì)激素半個(gè)世紀(jì)以來(lái)，糖皮質(zhì)激素一直作為治療伴KMP的KHE/TA的主要藥物，其可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖、降低炎癥反應(yīng)。綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料結(jié)果顯示：糖皮質(zhì)激素的治療有效率分別為35.8%和54.7%。目前激素仍作為治療KMP的首選藥物。接受激素治療的嬰幼兒副作用發(fā)生較常見(jiàn)，其中包括高血壓、高血糖、胃腸道反應(yīng)、庫(kù)興綜合征以及增加感染風(fēng)險(xiǎn)。3---長(zhǎng)春新堿長(zhǎng)春新堿能抑制內(nèi)皮細(xì)胞增殖，并有顯著促血管內(nèi)皮細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞凋亡的作用。起效時(shí)間一般為2～4周。長(zhǎng)春新堿常見(jiàn)的并發(fā)癥主要有外周神經(jīng)病變、腹痛、便秘和腸梗阻，部分患兒出現(xiàn)肝酶輕度升高等。4---其他藥物包括①普萘洛爾，治療反應(yīng)各不相同，只對(duì)部分病例有效，且2～3周后容易反彈。②α干擾素（IFNα）曾是比較有潛力的療法，但是由于對(duì)其毒性的擔(dān)憂，現(xiàn)多被其他藥物取代。③抗血小板藥物，治療KHE仍有爭(zhēng)議。5---手術(shù)治療多數(shù)KMP瘤體高浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常累及重要血管、神經(jīng)、甚至內(nèi)臟器官，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，難以完全切除。部分瘤體切除后癥狀雖有所改善，但殘余瘤體仍會(huì)復(fù)發(fā)。由于腫瘤的浸潤(rùn)性特點(diǎn)和凝血障礙，手術(shù)治療在最初有KMP的表現(xiàn)時(shí)幾乎是不可行的。目前，各國(guó)指南均不推薦手術(shù)作為一線治療，僅在系統(tǒng)藥物治療無(wú)效或等待期較長(zhǎng)時(shí)，作為治療備選。6---介入栓塞治療當(dāng)病變范圍廣泛、無(wú)法手術(shù)切除、藥物治療效果不明顯或凝血功能不改善并持續(xù)惡化時(shí)，通過(guò)介入栓塞而暫時(shí)縮小病灶，緩解凝血障礙，為手術(shù)或系統(tǒng)藥物治療創(chuàng)造條件和提供時(shí)間。目前主要用于外科手術(shù)前減少術(shù)中出血的輔助手段，或危重病例系統(tǒng)藥物起效前輔助措施。不良反應(yīng)包括并發(fā)肢體、器官缺血梗死，瘤體壞死感染。7---其他報(bào)道的治療方式消融治療，局部壓迫，網(wǎng)狀縫扎等治療。8---支持治療根據(jù)抽血化驗(yàn)結(jié)果給予相應(yīng)的血液制品治療，包括紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀等。治療過(guò)程中出現(xiàn)相應(yīng)的不良反應(yīng)的對(duì)癥支持治療。參考資料：[1]李克雷,姚偉,秦中平,等.Kasabach-Merritt現(xiàn)象診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)[J].中國(guó)口腔頜面外科雜志,2019,17(02):97-105.[2]徐子剛,梁源.Kasabach-Merritt現(xiàn)象[J].皮膚科學(xué)通報(bào),2018,35(05):541-548.[3]Iacobas I , Mahajan P , Margolin J . Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options[J]. Clinical Medicine Insights: Blood Disorders, 2017, 10:1179545X17699849.[4]Wang H, Guo X, DuanY, Zheng B, Gao Y. Sirolimus as initial therapy for kaposiformhemangioendothelioma and tufted angioma. Pediatr Dermatol. 2018;00:1–4.https://doi.org/10.1111/pde.13600更多精彩內(nèi)容請(qǐng)關(guān)注柳醫(yī)生公眾號(hào)：2019年09月06日7236
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血管瘤相關(guān)科普號(hào)
徐斌醫(yī)生的科普號(hào)
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復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王芳軍醫(yī)生的科普號(hào)
王芳軍 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-廣東
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喬少華醫(yī)生的科普號(hào)
喬少華 主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院
皮膚科
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