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王亮主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 靜脈畸形是兒童最常見的先天性脈管畸形之一，可發(fā)生于身體任何部位，尤其好發(fā)于顱面部、四肢。靜脈畸形多表現(xiàn)為青紫色腫物，初期大多無明顯臨床癥狀，位于深部的可表現(xiàn)為質(zhì)軟包塊，表面皮膚黏膜多呈藍(lán)色，部位越深，表面皮膚、黏膜的顏色改變越不明顯，甚至沒有改變，但有血栓和靜脈石形成、繼發(fā)感染時(shí)，可伴疼痛。部分靜脈畸形還可觸及大小不等、質(zhì)硬、散在的靜脈石。目前仍有很多醫(yī)院將其誤診為血管瘤。與血管瘤的自限傾向不同，靜脈畸形不會自然消退，隨年齡增長，可明顯增大。高流速靜脈畸形質(zhì)地較軟，可壓縮，邊界不清，體位移動試驗(yàn)陽性反應(yīng)明顯，即用手抬高患處時(shí)病變會出現(xiàn)排空，相反，在活動后或患處下垂時(shí)（肢體病變），在胸腔內(nèi)壓或腹內(nèi)壓升高時(shí)（軀干病變），病灶會出現(xiàn)充血而變得腫脹和疼痛；低流速靜脈畸形由于其輸出、輸入靜脈較細(xì)，這類靜脈畸形的質(zhì)地較硬，壓縮性不明顯。靜脈畸形有多種治療方式，但目前國際上以硬化治療為首選，具有起效快、療效確切、無創(chuàng)傷、不留瘢痕等特點(diǎn)，同時(shí)可通過介入操作明確的鑒別開異常靜脈瘤體與周圍正常組織，以進(jìn)行更加精準(zhǔn)的治療。目前我們常用的硬化劑包括聚桂醇/聚多卡醇泡沫硬化劑、平陽碘化油乳劑，具體劑量嚴(yán)格根據(jù)患兒年齡、體重、體表面積、瘤體大小來綜合選擇，在安全劑量內(nèi)通常不會出現(xiàn)嚴(yán)重副作用。但需要注意的是，由于劑量限制以及靜脈畸形瘤體血供復(fù)雜，通常需經(jīng)過2-5次不等的硬化治療。本文系王亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月02日
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黃振強(qiáng)副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 血管瘤是指發(fā)生于血管組織的一種良性腫瘤，是由于血管組織的錯(cuò)構(gòu)，瘤樣增生而形成，是一種先天性的脈管畸形，以血管增生為主要特點(diǎn)的先天畸形。 血管瘤一般分為草莓狀的血管瘤、海綿狀的血管瘤或者脈狀血管瘤等。 約50%的血管瘤可能在2歲左右基本消退，基本在10歲前消退。除非生長迅速的血管瘤，在早期一般可持觀望和姑息態(tài)度。當(dāng)血管瘤生長迅速，則需適當(dāng)干預(yù)治療。 治療方案:1.局部注射，可以在小的、局限性阻擋視軸或鼻道，或可能造成毀容的敏感部位（如眼瞼、嘴唇、鼻部等），才用激素、平陽霉素聚桂醇等藥物，但需要注意注射不當(dāng)容易造成缺血壞死破潰。2.口服藥物，全身性應(yīng)用皮質(zhì)激素可用在體積龐大的或多發(fā)性血管瘤患兒，但存在一定的副作用。目前采用普萘洛爾治療面積較大的增生期血管瘤的效果在部分病例得到肯定。3.手術(shù)切除，在藥物不敏感，病灶局限，不需要重建部位。4.激光，增生期血管瘤是禁忌，面部及特殊部分血管瘤要特別慎重。 本文系黃振強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月24日1903
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劉光主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 血管外科 上海九院血管外科作為全國最大的血管疾病診療中心之一，承擔(dān)了大量的四肢血管瘤及血管畸形的診斷和治療工作，筆者就這類疾病進(jìn)行總結(jié)，以方便患者就醫(yī)。什么是血管瘤及血管畸形？1982年，Mllken等根據(jù)血管性包塊病理解剖及生物學(xué)特性不同將此類病變分為血管瘤和血管畸形二大類。又根據(jù)血管畸形病理解剖結(jié)構(gòu)的不同將之細(xì)分為靜脈型、動脈型、毛細(xì)血管型及混合型血管畸形。血管瘤具有以內(nèi)皮細(xì)胞增生和細(xì)胞密度增高為特征的增生期和消退期。血管畸形是胚胎血管發(fā)生過程中的結(jié)構(gòu)異常其內(nèi)皮細(xì)胞分裂率正常。這一點(diǎn)患者要清楚，血管瘤有自身消退的可能。通常對于嬰幼兒血管瘤可以暫時(shí)以觀察為主，過度的治療只會刺激其異常增生。一、血管瘤（又稱真正的血管瘤）生后或2-4周內(nèi)出現(xiàn)，初為針尖大小紅點(diǎn)，以后漸增大，如常見的草莓狀（楊梅狀）血管瘤，大部分嬰兒海綿狀血管瘤，混合性血管瘤（占80%）。臨床特點(diǎn)：大多數(shù)6個(gè)月內(nèi)增大快，6個(gè)月以后增長變慢或靜止，1-2歲后逐漸自行消退。二、血管畸形1.來源于毛細(xì)血管、靜脈、動脈、動靜脈瘺，以靜脈性最多見。多于生后即見，隨年齡緩慢加重，不能自行消退。2．臨床特點(diǎn)（1） 毛細(xì)血管畸形：主要為鮮紅斑痣及葡萄酒色斑。多見于頭面頸部，邊界清楚，面積隨年齡增長與身體成比例增大，色澤隨年齡由淡紅—鮮紅—紫蘭色，壓之易退色，不能自消。 （2）海綿狀血管畸形、靜脈畸形，皮下、肌肉、內(nèi)臟組織不同程度的海綿竇狀擴(kuò)張。小靜脈，大靜脈擴(kuò)張，擠壓包塊可暫縮小或消失，隨年齡緩慢增大，不會自行消退。（3）動靜脈瘺， 由擴(kuò)張的畸形靜脈及動脈構(gòu)成，瘤體及范圍較大，可累及全肢體，捫之常有血管博動，皮溫升高，可聞及血管雜音。多于生后即見，漸加重，不能自愈。 （4）特殊類型如K-T綜合征：即靜脈畸形骨肥大綜合征， 病變可累及廣泛，但多位于下肢，臨床表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：葡萄酒色斑、淺靜脈曲張、骨和軟組織增生，此外還可伴有皮下淋巴水腫或微囊性淋巴管瘤。部分病例可見肢體異常腫大、跛行、患肢慢性潰瘍、色素沉著等。三、并發(fā)癥1.潰瘍感染：血管瘤生長快，表皮擦破感染、潰瘍，遺留瘢痕；靜脈曲張，皮膚營養(yǎng)障礙—潰瘍經(jīng)久不愈2.出血及凝血障礙， 血管畸形破損出血 Kasabach-Merritt綜合征（血管瘤伴血小板減少綜合征）：一種特殊類型低度惡性血管內(nèi)皮瘤，多見于6月內(nèi)的嬰兒，表現(xiàn)為血管瘤突然迅速增大、擴(kuò)散，表面紫紅、硬 ，似急性炎癥狀，伴有血小板的明顯減少。易誤診為新生兒硬腫、皮下壞疽、蜂窩組織炎。治療不及時(shí)死亡率高。3.器管功能障礙及美容損害 頭面器管附近腫瘤，尤其是生長快，面積大者，常影響視力，聽覺，呼吸，喂養(yǎng)，并可毀容4.其它：①肝臟及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②廣泛肢體靜脈擴(kuò)張可形成靜脈石—硬節(jié)疼痛，肢體纖維化、骨化，畸形 ③腸道血管瘤——無痛性大量血便。四、治療原則、控制血管瘤增長，促進(jìn)消退，美容及保護(hù)器管功能五、治療方法1.觀察，等待自行消退。血管瘤大多數(shù)在生后數(shù)年內(nèi)可自消，如面積小、生長不明顯，尤其是已經(jīng)處于消退期的病例，可首選觀察 。2.積極治療指征：①各類血管畸形； ②血管瘤面積大，增長快，可能損害美容及伴各種并發(fā)癥者；早期出現(xiàn)增長的血管瘤尤其是頭面部血管瘤，及時(shí)阻止其發(fā)展。 ③血管瘤觀察中持續(xù)增大，無明顯靜止消退跡象或增長快速者； （1） 心得安（普萘洛爾）口服治療嬰兒真性血管瘤，需半年-1年服藥，療效有待進(jìn)一步證實(shí)。馬來酸噻嗎洛爾滴眼液及乳膏外用可嘗試治療早期淺表草莓狀血管瘤。 （2）糖皮質(zhì)激素：縮丙酮去炎松瘤內(nèi)局部注射，潑尼松口服，地塞米松靜脈用藥，對真性血管瘤療效好。局部注射治療掌握好指征、技巧。 （3）硬化劑注射，聚桂醇（或聚多卡醇）泡沫硬化劑、無水乙醇、魚肝油酸鈉、脲素、高滲糖水等局部注射及介入灌注栓塞治療血管畸形。目前各家醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)及效果參差不齊。 （4）冷凍治療目前僅用于少部分血管畸形，目前大部分醫(yī)院已經(jīng)淘汰。 （5）激光治療， 其優(yōu)勢目前主要限于一些新型激光儀（如脈沖燃料激光、雙波長激光、氬激光、強(qiáng)光治療儀等）治療鮮紅斑痣及葡萄酒色斑。 （6）介入栓塞術(shù)， 主要用于血管畸形的治療，如無水乙醇，硬化劑等 （7）抗癌藥物及平陽霉素、博萊霉素注射治療， 適合于治療各類血管瘤。藥物濃度、劑量、療程、注射治療技巧是保證療效的關(guān)鍵。 （8）手術(shù)治療， 局限性血管瘤及血管畸形可選用，術(shù)后瘢痕的存在可能影響美容及肢體功能。 （9）放射治療及同位素治療，由于效果不好，且遠(yuǎn)期副作用及并發(fā)癥問題，已為小兒外科界公認(rèn)的淘汰方法。2018年03月17日18220
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董長憲主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 嬰幼兒血管瘤 一、嬰幼兒血管瘤會自愈么？嬰幼兒血管瘤，在嬰幼兒一歲以內(nèi)屬于增殖期。嬰幼兒血管瘤會隨著患兒的生長發(fā)育不斷增大、變厚。有的增殖期可延長至一歲以后，嬰幼兒血管瘤會面積更大、范圍更廣。隨后，血管瘤會進(jìn)入消退期，自行退化。但是，嬰幼兒血管瘤在生長過程中對嬰幼兒會有一定的影響，因?yàn)?歲以內(nèi)嬰幼兒血管瘤會隨著年齡增長而增大，向周邊組織擴(kuò)展，侵蝕周邊的組織，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥可能，如：(1)潰瘍；(2)外耳道阻塞；(3)出血、潛在出血、創(chuàng)傷性出血、潰瘍性出血；(4)充血性心力衰竭是致命的并發(fā)癥；(5)呼吸道阻塞；(6)視覺障礙；(7)骨骼變形約1％；(8)Kasabach—Merrit phenomenon(KMP)。且有極少部分嬰幼兒血管瘤無法自行消退，有終身攜帶的風(fēng)險(xiǎn)。及早救治可以避免瘤體肆虐、減少并發(fā)癥、更達(dá)到美容效果。二、嬰幼兒血管瘤怎么治療？嬰幼兒血管瘤的治療原則是選擇效果顯著、副作用小的治療方式。我院率先開展復(fù)方尿素瘤體內(nèi)注射的方式對嬰幼兒血管瘤進(jìn)行治療，已有十多年的歷史，成功治愈數(shù)萬名來自全國各地的患兒。局部尿素注射無毒副作用，沒有全身性反應(yīng)，不影響患兒生長發(fā)育，避免了其它硬化劑毒副作用大的缺點(diǎn)；同時(shí)，治療過程就像疫苗注射一樣，局部注射時(shí)間短、痛苦??；且藥效持久，注射完成后只需間隔數(shù)月定期復(fù)查，多數(shù)1-2個(gè)療程即可控制瘤體生長，效果顯著。三、嬰幼兒血管瘤何時(shí)治療？嬰幼兒血管瘤的治療越早越好，不宜等待。很多家長擔(dān)心孩子年齡太小，害怕治療承受太多痛苦，想等孩子大了再做治療。但是，由于嬰幼兒生長發(fā)育快，嬰幼兒血管瘤生長也很迅速，隨著年齡增長嬰幼兒血管瘤隨之?dāng)U大，有可能侵犯正常組織，出現(xiàn)潰爛、出血并發(fā)癥。瘤體生長過大有毀容可能，留下美容缺憾，消退不全日后還需手術(shù)切除，風(fēng)險(xiǎn)更大。我們主張：早診斷、早治療、早康復(fù)。四、尿素治療的優(yōu)點(diǎn)是什么？我院在長期的臨床實(shí)踐中借鑒國外的先進(jìn)理論和經(jīng)驗(yàn)，逐步形成了局部尿素注射、選擇性動脈置管尿素介入治療、及不同方式的手術(shù)治療等較為系統(tǒng)、科學(xué)、有效、毒副作用小的綜合治療方法。尿素是人體相容性物質(zhì)，正常代謝產(chǎn)物，是一種細(xì)胞毒劑，能抑制腫瘤細(xì)胞的增殖，并直接作用于腫瘤細(xì)胞器酶系統(tǒng)，所用尿素的高滲透壓可對腫瘤細(xì)胞起殺傷作用，對人體無明顯的毒副作用，在人體內(nèi)無蓄積，其安全性也是該方法最突出的優(yōu)點(diǎn)之一?？梢蚤L期注射無全身不良反應(yīng)。依據(jù)患者瘤體面積大小與部位不同，5-7天為一個(gè)療程，局部注射治療。注射早期瘤體局部會腫脹，變硬，待療程結(jié)束后不久即消退，無全身不良反應(yīng)。五、尿素治療后瘤體會有什么反應(yīng)，何時(shí)會消退？尿素注射后瘤體初期會出現(xiàn)腫脹、變硬，多于注射后1周內(nèi)腫脹即可消失。瘤體于注射后可出現(xiàn)瘤體顏色加深或者變淡，漸漸的腫塊變平、消失?；純毫鲶w消退時(shí)間因人而異，多數(shù)于1-2個(gè)療程治療后腫塊開始消退，多數(shù)2-3歲腫塊消退完全。但面積較大、增厚較重的瘤體想消退完全仍然很難，所以，早診斷、早治療、早康復(fù)。六、心得安治療嬰幼兒血管瘤的相關(guān)問題？2008年，法國Bordeaux兒童醫(yī)院在使用普萘洛爾治療1例伴重癥血管瘤的心肌病和另1例伴血管瘤的心輸出量增加患兒時(shí)，意外地發(fā)現(xiàn)血管瘤萎縮變小。從此開始了心得安治療嬰幼兒血管瘤的歷程。目前，心得安在治療嬰幼兒血管瘤方面成績顯著，在全世界廣泛使用，且各方面報(bào)道顯示口服小劑量普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤近期療效良好，不良反應(yīng)輕微，值得推廣。我院首先實(shí)用復(fù)方尿素局部注射聯(lián)合心得安口服治療嬰幼兒血管瘤，可以縮短心得安的治療時(shí)長，盡可能的縮短心得安治療時(shí)長，兩者聯(lián)合加快瘤體消失的速度，優(yōu)于單純心得安治療。溫馨提示：心得安治療前需完善心電圖、心臟彩超、胸片檢查以及肝功能、電解質(zhì)等的檢查。服藥前幾天需監(jiān)測血糖、心率等。鮮紅斑痣一、“紅胎記”能自愈么，嚴(yán)重么？紅胎記即鮮紅斑痣，醫(yī)學(xué)上稱為毛細(xì)血管畸形，為毛細(xì)血管先天的發(fā)育異常。該病不僅無法自愈，且伴隨終身，漸進(jìn)性發(fā)展。鮮紅斑痣初期表面紅斑樣改變，壓之褪色，放松后畸形毛細(xì)血管內(nèi)血液充盈，恢復(fù)原樣。可隨生氣發(fā)怒、天氣變化等出現(xiàn)顏色的暫時(shí)改變。隨年齡增長鮮紅斑痣逐漸顏色加深可呈紫紅色，并逐漸增厚，重者可出現(xiàn)增生結(jié)節(jié)，反復(fù)出血。累及頜面部嚴(yán)重影響美觀，甚至口唇外翻，生活質(zhì)量大打折扣。重度者可合并青光眼、癲癇等。小胎記、大問題、早治療、煥美麗。二、鮮紅斑痣如何治療？鮮紅斑痣是一種常見的先天性真皮淺層毛細(xì)血管網(wǎng)擴(kuò)張畸形。目前最好的治療方式仍為光動力治療。光動力療法利用光動力反應(yīng)進(jìn)行疾病診斷和治療的一種新技術(shù)。具有組織選擇性好、作用表淺、對微血管組織的損傷作用強(qiáng)、全身副作用反應(yīng)少的優(yōu)點(diǎn)。光動力治療鮮紅斑痣具有選擇性去除真皮淺層擴(kuò)張畸形的毛細(xì)血管網(wǎng)，以消除病變部位的異常紅色的作用，同時(shí)又不損傷位于其上的表皮層和緊接其下的真皮深層組織。效果顯著，副作用小。溫馨提示：光動力治療鮮紅斑痣1歲以后即可開始，治療后會出現(xiàn)明顯腫脹，3-5天后腫脹即可消失，需治療后需避光，防曬。靜脈畸形一、靜脈畸形會自愈么？會發(fā)展么、嚴(yán)重么？靜脈畸形自身無法消退，會隨患者生長發(fā)育成比例生長、增大。尤其在青春期、懷孕期瘤體生長更加迅猛。同時(shí)，外傷、局部炎癥等均可誘發(fā)其加重。其表現(xiàn)為藍(lán)色質(zhì)軟腫塊，可壓縮，并可隨體位改變而增大或縮小，有些瘤體可出現(xiàn)鈣化、靜脈石行成。表淺者容易破潰、出血，且外觀容貌受損。侵及肌肉、骨骼的瘤體可出現(xiàn)疼痛、跛行，生活質(zhì)量大打折扣，重者可導(dǎo)致畸形。同時(shí)，靜脈畸形仍可潛伏于內(nèi)臟器官，比如肝臟、胃腸道均可受累。內(nèi)臟靜脈畸形可表現(xiàn)為消化道出血、腹痛等癥狀，有些甚至可出現(xiàn)長期出血導(dǎo)致重度貧血等不良反應(yīng)?？傊?，靜脈畸形，不容誤，越長越大，帶終身。二、靜脈畸形如何治療？總體上講，目前手術(shù)是治療靜脈畸形最有效的治療方法，一般來說，絕大部分靜脈畸形都是手術(shù)治療的適應(yīng)癥。由于病情因人而異，血管畸形病人的手術(shù)方案需根據(jù)每個(gè)病人的具體情況綜合考慮各因素進(jìn)行個(gè)體化設(shè)計(jì)，包括手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、手術(shù)方案的制定手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)的評估以及預(yù)后康復(fù)的合理安排等。盡可能做到去除病變、保留功能、兼顧美容。但是，常規(guī)的單純手術(shù)切除，出血多、風(fēng)險(xiǎn)大、邊界不清、復(fù)發(fā)率高，我科于手術(shù)前行局部尿素注射治療，通過局部尿素注射使其病變組織硬化后再行手術(shù)切除。尿素是人體正常代謝產(chǎn)物，術(shù)前聯(lián)合應(yīng)用具有出血少、風(fēng)險(xiǎn)小、復(fù)發(fā)率低的優(yōu)點(diǎn)。淋巴血管畸形一、淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)？淋巴管畸形是一種先天性淋巴管發(fā)育異常，主要由擴(kuò)張的內(nèi)皮細(xì)胞、增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成，且終身不褪。根據(jù)病變內(nèi)淋巴管囊腔的大小，將淋巴管畸形分為：大囊型、微囊型、混合型3型。常見于兒童及青年，好發(fā)于舌、唇、頰及頸部，也可見于軀干四肢等部位。臨床表現(xiàn)各異，有時(shí)表現(xiàn)為局限性或彌漫性腫塊，皮膚、粘膜表面可有小疣狀突起，淡黃色淋巴濾泡形成。累及頭頸頜面部的淋巴血管畸形可以導(dǎo)致巨唇、巨舌。壓迫臨近器官組織導(dǎo)致相應(yīng)梗阻癥狀，如頸部巨大淋巴血管畸形，可壓迫氣道，甚至引起窒息。發(fā)生于四肢的淋巴血管畸形，肢體可呈象皮腫樣改變，肢體嚴(yán)重變形，并發(fā)畸形改變，如“大象腿”等。嚴(yán)重時(shí)可造成疼痛、出血、肢體功能障礙。若并發(fā)瘤體囊內(nèi)出血瘤體可迅速增大數(shù)倍，局部壓迫嚴(yán)重可導(dǎo)致局部缺血；若繼發(fā)合并感染，可出現(xiàn)高燒不退，局部紅腫，觸壓痛明顯，局部炎癥難以控制有危及生命可能等。二、淋巴管畸形怎么治療？答：淋巴管畸形無法消退，終身攜帶，會隨患者生長發(fā)育成比例生長、增大?？蓧浩扰R近器官組織導(dǎo)致相應(yīng)梗阻癥狀；肢體可呈象皮腫樣改變，肢體嚴(yán)重變形，并發(fā)畸形改變；嚴(yán)重時(shí)可造成疼痛、出血、肢體功能障礙。若繼發(fā)感染，局部炎癥難以控制有危及生命可能。淋巴管畸形治療的根本在于徹底去除病變，具體治療需個(gè)體化設(shè)計(jì)。大囊型淋巴管畸形內(nèi)含豐富的淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊，也叫囊狀水瘤。頸部發(fā)生囊狀淋巴管畸形最多見，是一種先天性發(fā)育畸形。瘤體包膜完整，手術(shù)可以完整切除瘤體。微囊型、混合型的淺表淋巴血管畸形，尤其舌部淋巴管畸形可考慮激光治療，去除表面病變。同時(shí)，因該類淋巴管畸形無包膜、邊界不清，手術(shù)完整切除較困難，我科行復(fù)合尿素局部注射后，瘤體硬化邊界清楚后再行手術(shù)切除瘤體。尿素是人體的一種正常代謝產(chǎn)物，對人體無明顯的毒、副作用。高濃度的尿素可使病變的血管內(nèi)皮細(xì)胞萎縮，局部病變組織纖維化、退化。術(shù)前尿素注射治療可以減少術(shù)中出血，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及復(fù)發(fā)率。同時(shí)，對于手術(shù)無法切除的瘤體，尿素的局部注射可以縮小瘤體、控制瘤體生長。血管瘤并血小板減少綜合征（KMP）一、KMP是什么？臨床上，KME可表現(xiàn)為血管瘤合并血小板減少及低纖維蛋白血癥，成為Kasabach-Merritt 現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），即卡梅綜合征。于1940年首次被描述，臨床表現(xiàn)為迅速增大的血管瘤合并血小板減少、溶血性貧血，急性或慢性彌漫性血管內(nèi)凝血。本病發(fā)生率占血管瘤的1%左右，最常見于出生幾周的新生兒，但亦可發(fā)生在兒童或成人。當(dāng)嬰幼兒血管瘤呈暗紫色，表面皮膚發(fā)亮，水腫明顯，張力增大，木樣質(zhì)地，類似蜂窩組織炎樣的改變，尤其是伴有面色蒼白，自發(fā)性皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，易青紫，穿刺或擦傷后出血時(shí)間延長，應(yīng)高度懷疑本綜合征。需立即進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)、血清纖維蛋白原、纖維蛋白分解產(chǎn)物、凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間檢查。較輕的KMP僅表現(xiàn)為血小板減少，嚴(yán)重者可發(fā)生消耗性凝血病，表現(xiàn)為血清纖維蛋白原減少，纖維蛋白分解產(chǎn)物增加。該病起病急、進(jìn)展迅速?？砂l(fā)生于頜面部、四肢、軀干、腹膜后隙及肝脾等臟器。病人的主要死亡原因是出血，其次是消耗性凝血障礙（如彌散性血管內(nèi)凝血DIC）。死亡率高10%～37%，有的高達(dá)52%。 二、KMP怎么治療？KMP的治療目前尚缺少單一有效的方法，治療目的根除血管瘤。手術(shù)完全切除是最有效的治療措施，可迅速糾正凝血障礙、使血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。但臨床上因血管瘤巨大，多發(fā)生于深部組織，供血血管多，加之有DIC的存在，使治療變得很棘手。國內(nèi)外多采用綜合治療方法: 如少量輸注血小板懸液、濃縮紅細(xì)胞等血液制品；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、干擾素、血管瘤硬化劑等藥物；放射療法、壓迫治療、瘤體栓塞等。手術(shù)完整切除瘤體后患兒血小板當(dāng)天即明顯回升，效果顯著，同時(shí)可以避免長期激素用藥后出現(xiàn)的生長發(fā)育遲緩、肥胖、滿月臉等。同時(shí)，我們經(jīng)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，越是早期手術(shù)，瘤體局部纖維化較少，與周圍正常組織分離較易，便于切除更加徹底，無論從手術(shù)難度、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)范圍、手術(shù)時(shí)長、預(yù)后以及術(shù)后血小板升高情況分析均優(yōu)于晚期手術(shù)切除。小瘤體，大問題，生長快，凝血低；早手術(shù)，減風(fēng)險(xiǎn)，除瘤快，更徹底。動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）一、動靜脈畸形的癥狀？動靜脈畸形（arteriovenous malformation,AVM)是一種脈管系統(tǒng)胚胎發(fā)育異常所致的高流量血管畸形，可發(fā)生于身體任何部位。AVM是先天性血管畸形，但并不一定出生時(shí)就有癥狀，病灶在青春期和妊娠期可能明顯增大。血流動力學(xué)異常、激素改變可能和AVM的病情進(jìn)展有關(guān)。體格檢查示瘤體表面溫度較正常皮膚為高?；颊呖赡茏约焊杏X到搏動；捫診有震顫感，聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉，則病損區(qū)的搏動和雜音消失。動靜脈畸形分為四期。I期：在嬰幼兒和兒童期稱為穩(wěn)定期，其臨床特點(diǎn)為動脈血流量較小，病變緩 慢地進(jìn)展；Ⅱ期：臨床擴(kuò)展期，多在青春期，病情和臨床 癥狀加重，對鄰近軟組織侵襲、損害以及功能的破壞，表現(xiàn)為界限不清的膨隆，皮膚呈現(xiàn)正?；虬导t色，觸診動脈搏動更加有力，聽診可聞吹風(fēng)樣雜音，質(zhì)地較硬，無明顯壓縮感，皮膚溫度升高；Ⅲ期：骨的動靜脈畸形可引起骨髓腔溶解，發(fā)生在頜骨可以出現(xiàn)輕度膨隆，進(jìn)一步從小的囊發(fā)展到多囊蜂窩狀，最后形成大的囊性病變，在口腔頜面部，累及頜骨出現(xiàn)牙齦出血，牙齒松動，頜骨膨隆，牙齒排列混亂，面部畸形，X線片檢查可見頜骨蜂窩狀囊性改變，以下 頜體和下頜角多見，骨密度降低，大多數(shù)患者因牙齦出血量 大、不止才來急診科就診；IV期：動靜脈瘺通過分流引起心衰，臨床進(jìn)入Ⅳ期(失代償期)，這是由于循環(huán)血量增加，心動過速和心室肥大，發(fā)病率<2％。動靜脈畸形侵犯皮膚可發(fā)生局部潰瘍，經(jīng)常反復(fù)的出血、感染、疼痛，潰瘍經(jīng)久不愈；累及四肢的動靜脈畸形還可導(dǎo)致末端肢體血供差；體積巨大的AVM因長期血流動力學(xué)異常可能引起心臟肥大、心力衰竭。二、動靜脈畸形的治療？AVM的治療相當(dāng)棘手，被國際權(quán)威機(jī)構(gòu)“國際脈管性疾病研究學(xué)會（ISSVA)列為外科學(xué)領(lǐng)域未解決的重要問題之一”。AVM最好的治療方法是徹底清除病灶。目前最常用的方法為手術(shù)切除，必要時(shí)可行手術(shù)切除之前介入栓塞病灶。動靜脈畸形的藥物、栓塞、手術(shù)綜合治療 l期：主要采取保守治療和嚴(yán)密觀察，病變區(qū)可試用注入硬化劑(尿素)，若病變區(qū)可以加壓，則使用壓迫療法。幼小兒童不適宜栓塞，較大兒童可以考慮栓塞治療。局部手術(shù)切除可適合于局灶性和比較表淺的先天性動靜脈畸形。Ⅱ期(擴(kuò)展期)：若無禁忌，可以栓塞+手術(shù)治療或單獨(dú)手術(shù)治療。Ⅲ期(破壞期)與Ⅳ期(失代償期)：采用手術(shù)切除為主，必要時(shí)聯(lián)合動脈栓塞是合理的治療方法。軟組織動靜脈畸形應(yīng)盡量廣泛切除病變，然后進(jìn)行修復(fù)。單純栓塞治療易復(fù)發(fā)。動靜脈畸形無論是軟組織還是頜骨，早期診斷和治療非常重要。早期即應(yīng)積極保守治療，如硬化治療（尿素注射），局部加壓療法和嚴(yán)密觀察病變的發(fā)展。患兒在6歲左右病程進(jìn)一步發(fā)展(I，Ⅱ期)，單純手術(shù)切除，或栓塞加手術(shù)都能得到滿意的治療效果。近年來動靜脈畸形治療積累了許多經(jīng)驗(yàn)，過去陳舊的治療方法如姑息性切除、 單純動脈結(jié)扎，頜骨切除等均已廢除。神經(jīng)纖維瘤一、神經(jīng)纖維瘤病什么癥狀？神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳病。根據(jù)其臨床表現(xiàn)和基因定位位點(diǎn)不同，1988年美國國立衛(wèi)生研究院（National Institute of Health ,NIH）將其分為神經(jīng)纖維瘤病1型（Neurofibromatosis type 1， NF1）和神經(jīng)纖維瘤病2型（Neurofibromatosis type 2， NF2）。神經(jīng)纖維瘤病1型的臨床表現(xiàn)：（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著，生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)、精神刺激均可使之加重，有時(shí)皮疹出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，緩慢發(fā)展。（2）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴(kuò)大。青春期和妊娠期明顯進(jìn)展。多無臨床癥狀。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經(jīng)引起視力下降等。（3）神經(jīng)癥狀：多數(shù)患者無不適主訴，僅少數(shù)患者出現(xiàn)智力下降、記憶力障礙、癲癇發(fā)作、肢體無力、麻木等。（4）骨骼損害：少數(shù)患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。（5）內(nèi)臟損害：生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經(jīng)纖維瘤可引起內(nèi)臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內(nèi)分泌異常。神經(jīng)纖維瘤病2型的臨床表現(xiàn)：首發(fā)癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降最為常見，亦有部分病人表現(xiàn)為單側(cè)嚴(yán)重的聽力障礙或波動性聽力喪失或突發(fā)性聽力喪失。最常見的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降，頭暈，眩暈這少見，其次為手顫、走路搖擺、語調(diào)異常等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)，口角歪斜，面部麻木感等，這些癥狀多為單側(cè)。少數(shù)患者訴持續(xù)性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。二、神經(jīng)纖維瘤的治療方法？神經(jīng)纖維瘤病1型的治療：（1）單純的褐色斑塊無需特殊處理，一般不需要治療；（2）手術(shù)治療：瘤體增大、增厚，突出皮面的、局限的神經(jīng)纖維瘤可一次性手術(shù)切除；若已經(jīng)行成巨大的神經(jīng)纖維瘤，瘤體增大、變厚，且易合并瘤體內(nèi)出血，同樣需要手術(shù)切除瘤體，但神經(jīng)纖維瘤病變部位多有豐富的血管網(wǎng)，手術(shù)出血量大，且多數(shù)范圍廣泛，手術(shù)難度系數(shù)較大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。神經(jīng)纖維瘤病2型的治療仍考慮手術(shù)切除。2018年03月13日5554
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董長憲主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 各位網(wǎng)友，大家好！今天我們談?wù)勓芰龊脱芑蔚陌l(fā)展規(guī)律及治療原則。血管瘤和血管畸形是兩種本質(zhì)不同的兩種先天性血管疾病，血管瘤是先天性血管腫瘤，而血管畸形是先天性血管發(fā)育異常。由于存在著本質(zhì)的不同，所以二者在發(fā)生、發(fā)展規(guī)律，預(yù)后也不同，那么對二者的治療應(yīng)有原則上的不同。首先談血管瘤的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律及治療原則：血管瘤有典型的發(fā)生、發(fā)展及轉(zhuǎn)歸過程：血管瘤是先天的，但一般是在出生后1-2周左右出現(xiàn)，發(fā)生在皮膚表面的紅色斑點(diǎn)或斑塊，發(fā)生在皮下深部組織者，表現(xiàn)為海綿狀腫塊。一般來說，1歲以內(nèi)為生長期，在生長期內(nèi)最初幾個(gè)月長的快，孩子月數(shù)愈大，瘤體長的愈慢。一歲以后生長逐漸停止而轉(zhuǎn)入退化期，瘤體逐漸消失。在這里，我需要特別強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，正因?yàn)檠芰鲇羞@樣一個(gè)典型、有趣的發(fā)展規(guī)律，人們血管瘤可以自行消退，不需治療。這是個(gè)對血管瘤發(fā)展規(guī)律不全面了解的錯(cuò)誤認(rèn)識，是的，總體上說，這種腫瘤類血管瘤一般最終都要消退，但都不治療而任其自然發(fā)展，最終結(jié)局不一，因?yàn)槠洳∏檩p重不一、發(fā)展速度不一，許多血管瘤在一年的生長期內(nèi)可出現(xiàn)許多并發(fā)癥：潰爛、感染、 出血...等,大多數(shù)血管瘤雖不出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,但可因瘤體增大、增厚后使其以后的消退變得困難，并消退后遺留美容缺陷：疤痕、皮膚皺折、色素殘留等。根據(jù)血管瘤典型的發(fā)展規(guī)律，血管瘤的治療原則是：（1）治療時(shí)機(jī)：盡早治療，越早越好。（2）治療方法：以保守方法為主，手術(shù)治療為輔。絕大多數(shù)血管瘤在血管瘤生長期早期恰當(dāng)治療，可以使其盡早停止生長而轉(zhuǎn)入消退期，以達(dá)到盡快消除且較為美觀的效；手術(shù)切除主要只適用于血管瘤的兩種情況：1）、治療太晚，血管瘤已經(jīng)增長的太大，難以徹底消除，或已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重潰爛、感染、出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。2）、出生時(shí)已經(jīng)很大的重癥血管瘤，有隨時(shí)破潰、大出血危及生命的危險(xiǎn)。接下來談血管畸形的發(fā)展規(guī)律及治療原則：血管畸形是先天性的，發(fā)生在表淺皮膚的血管畸形，出生后及被發(fā)現(xiàn)，而發(fā)生在深部的組織及器官的血管畸形則可能隨著年齡增大、病變發(fā)展到一定程度才發(fā)現(xiàn)。隨年齡終身漸漸發(fā)展，一般發(fā)展很慢，年齡越大，發(fā)展越明顯。但每個(gè)病人之間病情嚴(yán)重的差異及病情發(fā)展速度的差異很大，治療上一般比血管瘤困難。鑒于血管畸形的終生漸進(jìn)發(fā)展規(guī)律，其治療原則是：（1）治療方法：以手術(shù)為主，保守治療為輔。目前原則上一般需要手術(shù)治療才有可能達(dá)到徹底治愈的目的。其它非手術(shù)治療方法難以達(dá)到理想的治療效果。，但對于毛細(xì)血管畸形一般首先激光或光動力治療。（2）治療時(shí)機(jī)：手術(shù)治療時(shí)機(jī)要綜合考慮具體病情、年齡、部位、治療效果等因素而定。本文系董長憲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月13日5731
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董雙海副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 線上診療科 許阿姨，今年60歲了，近半年來一直在受胸背部疼痛的折磨，半年前曾在我院就診，當(dāng)時(shí)MRI發(fā)現(xiàn)第12胸椎及第2腰椎椎體血管瘤可能。因?yàn)楫?dāng)初背痛并不明顯，所以經(jīng)醫(yī)生建議選擇保守觀察。近日到我院復(fù)診，主訴胸背部疼痛依然存在，略有加重趨勢，復(fù)查MRI依然提示第12胸椎及第2腰椎椎體血管瘤可能，與半年前比較無明顯增大。我當(dāng)時(shí)接診許阿姨以后，還是比較慎重地為她進(jìn)行了全身檢查，排除了骨質(zhì)疏松癥、胸腔疾病、肺部疾病等可能也會引起背痛的疾病以后，與許阿姨及其家屬進(jìn)行了充分的醫(yī)患交流，取得患者知情同意后，為患者進(jìn)行了微創(chuàng)經(jīng)皮穿刺第12胸椎椎體成型術(shù)（第2腰椎的血管瘤很小，所以不需要處理），手術(shù)總共用了20分鐘時(shí)間，出血量微乎其微，術(shù)后許阿姨的背痛也得到了較好的緩解。鑒于在脊柱外科門診的日常工作中，脊柱血管瘤是非常常見的一種“疾病”，而隨著高清晰度的影像學(xué)檢查諸如MRI等的應(yīng)用廣泛，這個(gè)診斷時(shí)不時(shí)會出現(xiàn)在一些患者的影像報(bào)告上。由于醫(yī)學(xué)知識的缺乏，使得很多患者談瘤色變，如坐針氈，整日惶恐不安，所以我想在此用自己的專業(yè)知識做一個(gè)簡單的科普，給廣大患者提供些許參考。我會盡量用些通俗的詞語以便于大家理解，所以同行請“繞路”吧!什么是“脊柱血管瘤”。脊柱血管瘤從嚴(yán)格意義上來講，并不是我們通常所理解的腫瘤，應(yīng)該可以把它理解為一種良性的血管畸形或者血管紊亂生長，不過它長在了不該長的地方，“吃”掉了一部分正常的骨組織，所以我們常稱之為“瘤”！脊柱血管瘤在人群中的發(fā)生率還是比較高的，大約10%左右，也就是說每十個(gè)人就會有一個(gè)罹患脊柱血管瘤。現(xiàn)在因核磁共振（MRI）的應(yīng)用越來越廣泛，間接導(dǎo)致了脊柱血管瘤的檢出率越來越高了。所以，如果沒有磁共振檢查的話，很多人也許一輩子就不知道自己有脊柱血管瘤。此病好發(fā)于胸椎，大多在中年以后發(fā)病。我為什么會得脊柱血管瘤？ 這個(gè)問題經(jīng)常會被問到！但是，我很遺憾，我無法給你一個(gè)準(zhǔn)確的答案，不要說血管瘤，就算是目前已知的絕大多數(shù)的腫瘤，在病因?qū)W方面還處于探索階段，也許是基因，也許是外傷后的誘發(fā)，也許是病毒，等等，等等，總之，只能是“也許”，而不是“肯定”！脊柱血管瘤會有什么癥狀呢？絕大多數(shù)的脊柱血管瘤是沒有任何癥狀的，大多數(shù)患者都是因?yàn)檫@樣或那樣的原因接受了MRI檢查而發(fā)現(xiàn)。少部分患者會有脊柱相應(yīng)部位或周圍區(qū)域的疼痛，往往變現(xiàn)為脹痛、鈍痛。極少部分患者會因?yàn)檠芰龃罅壳治g骨組織，繼發(fā)病理性骨折壓迫神經(jīng)而出現(xiàn)了神經(jīng)損害表現(xiàn)，譬如下肢麻木乏力、大小便失禁等等。診斷手段應(yīng)該是首選MRI，雖然一部分血管瘤在CT和X線上也能發(fā)現(xiàn)諸如“柵欄樣變”的影像特征，但都不如MRI更為準(zhǔn)確而且環(huán)保（沒有射線哦）。得了脊柱血管瘤，我該怎么治療呢？首先，有癥狀嗎？正如我前面所說的，絕大多數(shù)的脊柱血管瘤是沒有癥狀的，而且現(xiàn)在也已經(jīng)確認(rèn)了這不是惡性疾病，所以沒有癥狀就不需要治療！每隔半年找醫(yī)生隨訪一次即可。其次，即使有癥狀，比如疼痛，也必須要請脊柱外科專業(yè)醫(yī)生加以鑒別，畢竟能引起患者背痛的疾病遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止這一種，如果鑒別診斷錯(cuò)誤，則后面的一系列治療都將是錯(cuò)誤的。再次，治療手段比較多，您的醫(yī)生會根據(jù)您的癥狀為您選擇合適的治療方法，比如椎體成型術(shù)、放療等等。值得一提的是，如果繼發(fā)病理性骨折出現(xiàn)了神經(jīng)脊髓壓迫的癥狀，要及時(shí)手術(shù)治療以挽救神經(jīng)功能?？偨Y(jié)：絕大多數(shù)的無癥狀脊柱血管瘤不需要接受治療，門診隨訪觀察即可。如果出現(xiàn)癥狀或者影像上出現(xiàn)侵襲性變化，請找脊柱外科醫(yī)生或相關(guān)專科醫(yī)生！本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年02月15日7912
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張一鳴副主任醫(yī)師 陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 整形美容外科&創(chuàng)面修復(fù)中心 血管瘤是臨床常見疾病，臨床常常涉及多個(gè)學(xué)科，患者可能會就醫(yī)于整形外科，皮膚科，腫瘤科，普外科，兒科，口腔頜面外科，眼科，耳鼻喉科等。了解血管瘤的分類和治療，有著重要的意義。下面我以王煒教授主編的《整形外科學(xué)》（浙江科學(xué)技術(shù)出版社 1999年）為基礎(chǔ)，向大家介紹下血管瘤的相關(guān)知識。血管瘤分類主要以組織學(xué)結(jié)構(gòu)與臨床表現(xiàn)分類，分為（一）毛細(xì)血管型血管瘤：包括草莓狀血管瘤，葡萄酒色斑；（二）海綿狀血管瘤；（三）蔓狀血管瘤；（四）混合型血管瘤。限于篇幅，今天先和大家談?wù)劜葺疇钛芰?。草莓狀血管瘤診 斷： 最為常見，表面高低不平，多高出皮膚，形似草莓。瘤體柔軟，有一定壓縮性。好發(fā)于面頸部，也可發(fā)生在身體其他部位。草莓狀血管瘤自然病程可分為增生期，穩(wěn)定期和消退期。一般病變多在出生后一個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)，初起為小的紅色斑點(diǎn)，以后迅速增長，有的患兒1歲～2歲左右停止或緩慢生長。典型的草莓狀血管瘤治 療： 草莓狀血管瘤多見于兒童患者，雖然草莓狀血管瘤有自發(fā)消退的現(xiàn)象，但臨床上也經(jīng)常見到未進(jìn)入消退期一直在生長的血管瘤，具體到每一個(gè)患者，血管瘤是否生長，恐怕就像我們拋硬幣一樣，我們也不知道落下來的是正面還是反面。因此，我會明確的告訴患者家長，條件允許的情況下，血管瘤盡早治療。上圖患者沒有及時(shí)治療，發(fā)展到此嚴(yán)重程度治療之一：注射 可選擇的注射藥物有聚桂醇，糖皮質(zhì)激素，博來霉素、平陽霉素等抗腫瘤藥物。聚桂醇作為一種硬化劑，用于靜脈曲張治療已有多年歷史，近年來，也被用于血管瘤治療領(lǐng)域。其機(jī)制是通過與細(xì)胞膜脂質(zhì)相互作用，使內(nèi)皮細(xì)胞受損并脫落形成血管內(nèi)血栓，從而產(chǎn)生無菌性炎癥反應(yīng)使瘤體萎縮、消退。鑒于聚桂醇的安全性和可操作性，我科推薦主要采取的注射藥物就是聚桂醇。采用聚桂醇注射治療1次效果治療之二：口服藥物 普萘洛爾：2008年法國Bordeaux 兒童醫(yī)院Christine Léauté-Labrèze等發(fā)現(xiàn)普萘洛爾可治療血管瘤，此后，得到了廣泛推廣和應(yīng)用。普萘洛爾作為beta受體阻滯劑，盡管文獻(xiàn)報(bào)道比較安全，但考慮到其最初是心血管系統(tǒng)用藥，而草莓狀血管瘤的患者多為患兒，口服用藥會作用于全身，有潛在的風(fēng)險(xiǎn)。盡管文獻(xiàn)報(bào)道口服普萘洛爾比較安全，但我個(gè)人是不推薦首選采用口服藥物治療的。治療之三：手術(shù) 在條件允許的情況下，手術(shù)治療血管瘤是效果最為確切的方法。對于軀干、四肢部位的比較小的血管瘤，甚至可以等患兒睡著后，局麻下快速完成手術(shù)。對于面部的血管瘤，由于對美觀要求比較高，局麻下手術(shù)難以完成，而全麻從風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用等方面考慮，不是面積比較大，必須要做的，我還是建議先考慮注射治療。當(dāng)然，手術(shù)的話，在充分做好術(shù)前準(zhǔn)備的情況下，也是可以的進(jìn)行手術(shù)治療的。 血管瘤的手術(shù)治療治療之四：激光 目前報(bào)道有多種激光器可治療血管瘤。其主要的原理是發(fā)揮激光的光熱作用，使內(nèi)皮細(xì)胞受損后，破壞血管瘤的血液供應(yīng)。對于比較表淺的草莓狀血管瘤，或者注射藥物治療后殘存的血管瘤，也可采用激光進(jìn)行治療。 此外，光動力療法也偶有報(bào)道用于治療血管瘤，但由于需要體內(nèi)注射光敏劑，借助光化學(xué)反應(yīng)來產(chǎn)生活性氧發(fā)揮作用，對于小面積的兒童患者，我是不建議采用光動力治療的。治療之五：局部外用藥物 血管瘤較表淺，面積較小，并且不適于注射或者其他治療時(shí)，也可考慮采取局部外用藥物治療。主要的藥物是beta受體阻滯劑類，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。這類藥物需要長時(shí)間應(yīng)用才可能有效。2018年02月10日7093
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莊暉副主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院 血管外科 先天性血管畸形（congenital vascular malformation，CVM），目前仍是很多臨床醫(yī)生心中的謎題：不知道它是什么，不知道它在哪，不知道它從哪來，不知道它往哪里去，也不知道該怎么處理。在臨床曾經(jīng)見過年幼時(shí)被診斷為血管瘤的血管畸形，經(jīng)歷了反復(fù)多次手術(shù)的少年，病變反復(fù)生長，肢體永久殘疾，無法生活自理；也曾經(jīng)見過血管畸形的花季少女，未及時(shí)認(rèn)識積極治療，病情惡化，心衰無法糾正，最后離開人世。先天性血管畸形，是各種血管疾病中診斷最為困難和混亂的，治療也是最難的之一。正本清源，從這一刻開始根據(jù)舊的術(shù)語和分類，很容易混淆血管畸形和血管瘤。 先天性血管畸形目前最大的認(rèn)識誤區(qū)是沒有把它和血管瘤區(qū)分開來，繼而造成了很多診斷、治療上的困惑和彎路。我們先來說說什么是血管瘤，為什么要和先天性血管畸形來區(qū)別？血管瘤，英文里面稱為hemangioma，有時(shí)候還要加上兩個(gè)前綴（Neonatal/infantile，新生兒/嬰兒）。這就意味著血管瘤它是一種血管腫瘤（tumor），也是小孩的專屬。血管瘤要不要手術(shù)？血管瘤具有 爆發(fā)性生長-自發(fā)性消退 獨(dú)特的生長模式，是一種“自限”的疾病。有點(diǎn)像三月份的天氣，小孩的臉，變得快去的也快，在嬰幼兒階段大都會自然消退。大多數(shù)的情況下是不需要手術(shù)的，只需要使用一些內(nèi)服或者外用的藥物來控制就可以了。所以血管瘤是要從先天性血管畸形中最早區(qū)別開的一類疾病，兩個(gè)病的診斷和治療方法完全不同。至于“蔓狀血管瘤”、“海綿狀血管瘤”，更是血管畸形過時(shí)的、跑偏的叫法，容易誤導(dǎo)醫(yī)生和患者，早已經(jīng)被淘汰了。給它一個(gè)正確的名字，讓大家來認(rèn)識它先天性血管畸形，正如英文單詞（congenital vascular malformation）所體現(xiàn)的那樣，它是一種血管結(jié)構(gòu)缺陷的疾病。先天性血管畸形是脈管循環(huán)系統(tǒng)（動脈、靜脈、淋巴管、毛細(xì)血管）在胚胎發(fā)生的各個(gè)階段發(fā)育停滯的結(jié)果，變成動脈、靜脈、淋巴管以及毛細(xì)血管畸形。超干型和干型有著完全不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。雖然很多先天性血管畸形被叫做動靜脈瘺或者動靜脈畸形，但實(shí)際上動靜脈瘺/動靜脈畸形只是先天性血管畸形其中的一種。我們需要更加系統(tǒng)地認(rèn)識先天性血管畸形。先天性血管畸形目前最為常用的分類系統(tǒng)有根據(jù)血流特點(diǎn)來區(qū)分的密立根-格洛瓦奇分型，根據(jù)病變成分來區(qū)分的ISSVA分型，還有根據(jù)胚胎發(fā)育進(jìn)程的來區(qū)分的改良漢堡分型。（詳細(xì)表格見文章最后）三者都有其優(yōu)缺點(diǎn)，需要我們聯(lián)合使用幾個(gè)分類系統(tǒng)，給每個(gè)病人明確類型，評估風(fēng)險(xiǎn)，并且用來指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后。我們通常用來明確先天性血管畸形類型的檢查是無創(chuàng)的和微創(chuàng)的，比如增強(qiáng)CT、磁共振、靜脈造影、淋巴管顯像等等。這些強(qiáng)有力的檢查工具成為我們了解先天性血管畸形的“千里眼、順風(fēng)耳”。給我一個(gè)正確的方法，讓我來消滅它什么情況下我們需要治療先天性血管畸形？由于血管畸形的表現(xiàn)多種多樣，每個(gè)患者有每個(gè)患者的特點(diǎn)。一般我們遵循幾個(gè)原則：一、有致殘、致死風(fēng)險(xiǎn)。二、影響機(jī)體組織、器官功能。三、嚴(yán)重影響外觀。四、有引起其他系統(tǒng)疾病的潛在風(fēng)險(xiǎn)。選擇什么手段來治療先天性血管畸形?大部分的先天性血管畸形都不是單一成分的，常見數(shù)個(gè)成分（動脈、靜脈、淋巴、毛細(xì)血管）的畸形并存。成分多樣、超干型與干型混雜的病變，這都給治療帶來了更高的難度，也是早年很多開放手術(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)，治療失敗的主要原因。所以，應(yīng)優(yōu)先考慮采用不同形式的栓塞聯(lián)合硬化的腔內(nèi)手術(shù)作為“手術(shù)困難、難以解決”病變的首選治療手段。即使是“手術(shù)可以解決”的病變，也應(yīng)盡可能采用腔內(nèi)治療和開放手術(shù)序貫聯(lián)合治療，以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。腔內(nèi)治療優(yōu)先于開放手術(shù)，是在評估治療益處和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的情況之下做出的考慮。但對于有些危及生命或肢體的病變，手術(shù)減壓或者其他創(chuàng)傷大、并發(fā)癥率高的治療方式也需要考慮。先天性血管畸形的治療更像一場持久戰(zhàn)，戰(zhàn)略相持的階段總是很漫長，需要醫(yī)生和患者都有足夠的耐心和信心去戰(zhàn)勝病魔。參考書籍及引用圖片來源：Hemangiomas and Vascular Malformations血管畸形相關(guān)分型Classification of Mulliken and GlowackiSlow flowCapillary (CM)Lymphatic (LM)Venous (VM)Fast flowArterial (AM): aneurysm, coarctation, ectasiasArteriovenous fi stulas (AVF)Arteriovenous (AVM)Complex combined (often associated with skeletal overgrowth)Regional syndromesISSVA classification of vascular anomalies (updated 2014)Vascular anomaliesVascular tumorsVascular malformationsSimpleCombinedOf major named vesselsAssociated with other anomaliesBenignCapillary (CM)CVM, CLMArteries, veins, lymphaticsInclude 11 typesLocally aggressive or borderlineLymphatic (LM)LVM, CLVMAnomalies of origin, course, Anomalies of origin, course, CLAVMVenous (VM)MalignantArteriovenous (AVM)Artreriovenous fistulas (AVF)Modified Hamburg classification (2007)A. Hamburg classification of congenital vascular malformations (CVMs) – speciesArterial malformationVenous malformationArterio-venous malformationLymphatic malformationCapillary malformationCombined vascular malformationB. Hamburg classification of CVMs : forms –embryological subtypes1. Extratruncular formsInfiltrating, diffuseLimited, localized2. Truncular formsObstruction or stenosisAplasia; hypoplasia; hyperplasiaStenosis; membrane; congenital spurDilatationLocalized (aneurysm)Diffuse (ectasia)Original classification was based on the consensus on the CVM through the international workshop held in Hamburg, Germany, 1988, and subsequently modified based on the predominant lesionRepresents the developmental arrest at the different stages of embryonic life: Earlier stage – Extratruncular form; Later stage – Truncular formBoth forms (truncular and extratruncular) may exist together; may be combined with other various malformations(e.g. capillary, arterial, AV shunting, venous, hemolymphatic and/or lymphatic); and/or may exist with hemangioma)2018年02月02日4834
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李克雷主任醫(yī)師 臨沂市腫瘤醫(yī)院 血管瘤淋巴管瘤特色?？?/a> 作者李克雷 秦中平 臨沂市腫瘤醫(yī)院血管瘤淋巴管瘤?？瓶诜蛰谅鍫枺ㄐ牡冒玻┲委煁胗變貉芰鍪悄壳跋到y(tǒng)治療中的首選療法，?？诜蛰谅鍫栠m用于高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤寶寶。普萘洛爾（商品名：心得安）是一種β受體阻滯劑，傳統(tǒng)的作用是治療高血壓、心律失常等心臟疾病。2008年開始用于治療嬰兒血管瘤，目前已進(jìn)行了大量臨床研究，證明其在治療血管瘤方面是安全、有效的。心得安治療血管瘤的注意事項(xiàng)1.心得安口服適合2月齡以上的嬰幼兒； 2.用法：1-1.5mg/kg.d，最大量小于2mg/kg.d?？擅刻煲淮位蚍謨纱畏茫盟巸蓚€(gè)月后復(fù)診，如果有效按體重調(diào)整劑量，效果不佳的測體重調(diào)至2mg/kg.d，血管瘤變大心得安治療血管瘤的可加服強(qiáng)的松，1mg/kg.d，隔日一次晨起頓服；每3個(gè)月要復(fù)診一次； 3.用藥方法：將藥片碾碎，用 10mL 糖水或奶水（奶粉）充分混勻溶解成 1.0 mg/mL，用帶刻度注射器抽取相應(yīng)劑量，應(yīng)在餐后半小時(shí)服用，以避免低血糖發(fā)生； 4.治療前要檢查評估，常規(guī)做心臟超聲、一般需要心電圖。而血常規(guī)、凝血試驗(yàn)、胸部正側(cè)位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規(guī)； 5.禁忌癥：嚴(yán)重心臟病、哮喘、對β腎上腺素受體阻滯劑過敏的；重癥患兒、早產(chǎn)患兒、出生時(shí)低體重患兒、全身狀況較差（合并心血管或呼吸系統(tǒng)疾病）者需住院觀察，在密切監(jiān)護(hù)下小劑量給藥，起始劑量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服； 6.用藥期間接種疫苗，我們讓患者先停藥2天后接種疫苗，再觀察3天無不良反應(yīng)則繼續(xù)服藥；感冒、發(fā)熱、咳嗽，較嚴(yán)重的腹瀉，需暫時(shí)停藥觀察，待痊愈后繼續(xù)服藥； 7.療程：至少用藥6個(gè)月。作用在第 1 周時(shí)最明顯，其后的改善速度緩慢；遺留紅血絲及色素沉著可脈沖激光治療。 8.停藥標(biāo)準(zhǔn)：血管瘤完全消退，或年齡超過 2歲，血管瘤增殖期結(jié)束； 停藥方法：停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量，準(zhǔn)備停藥時(shí)于第1、15、30天各照相，前半個(gè)月服藥劑量減半，后半個(gè)月停藥，比較這三張照片無加重則即可停藥。停藥后繼續(xù)觀察 1 個(gè)月，如無反彈性生長，停止服藥；如反彈生長，按原方案繼續(xù)服藥 1 個(gè)月或更長時(shí)間； 9.普萘洛爾使用超過 2 周后，如果突然停藥，24～48 h 內(nèi)可能發(fā)生心臟超敏反應(yīng)， 又稱為普萘洛爾停藥綜合征。 典型病例2018年01月21日30049
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 中線型微靜脈畸形、微靜脈畸形、鮮紅斑痣、鮭魚斑、V型紅斑、額頭紅斑、枕后紅斑、后腦勺紅斑、葡萄酒斑。1，中線型微靜脈畸形是什么?。? 中線型微靜脈畸形（Midline venular malformations)屬于先天性脈管畸形。組織學(xué)上，中線型微靜脈畸形是毛細(xì)血管后微靜脈由于自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲，從而導(dǎo)致擴(kuò)張。 2，中線型微靜脈畸形什么時(shí)候發(fā)??？ 一般寶寶出生時(shí)就可以被發(fā)現(xiàn)，屬于先天性。 3，中線型微靜脈畸形有什么癥狀表現(xiàn)？ 中線型微靜脈畸形常常表現(xiàn)為眉間、額部縱向的淡粉紅色或稍暗紫紅色斑，可相互融合。 4，中線型微靜脈畸形好發(fā)部位？ 中線型微靜脈畸形發(fā)生于身體中線部位，特別是眉間、額頭以及枕后（后腦勺）屬于高發(fā)部位。 5，中線型微靜脈畸形有什么特征癥狀？ 1、中線型微靜脈畸形發(fā)病部位比較固定，人體中線處 2、患兒哭鬧、憋氣、洗澡或溫度突然變高時(shí)，中線型微靜脈畸形會立刻變紅，變的更加明顯。 6，寶寶得中線型微靜脈畸形與寶媽有關(guān)系嗎？ 目前，沒有任何研究表明，與寶寶媽媽有直接關(guān)系！ 7，中線型微靜脈畸形需要治療嗎？ 一般中線型微靜脈畸形會自然消退。 8，中線型微靜脈畸形消退時(shí)間？ 大多數(shù)中線型微靜脈畸形是逐漸消退，一般1.5-5歲可完全消失。 本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月20日11154
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