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李克雷主任醫(yī)師 臨沂市腫瘤醫(yī)院 血管瘤淋巴管瘤特色?？?/a> 作者李克雷 秦中平 臨沂市腫瘤醫(yī)院血管瘤淋巴管瘤專科口服普萘洛爾（心得安）治療嬰幼兒血管瘤是目前系統(tǒng)治療中的首選療法，?？诜蛰谅鍫栠m用于高風險血管瘤寶寶。普萘洛爾（商品名：心得安）是一種β受體阻滯劑，傳統(tǒng)的作用是治療高血壓、心律失常等心臟疾病。2008年開始用于治療嬰兒血管瘤，目前已進行了大量臨床研究，證明其在治療血管瘤方面是安全、有效的。心得安治療血管瘤的注意事項1.心得安口服適合2月齡以上的嬰幼兒； 2.用法：1-1.5mg/kg.d，最大量小于2mg/kg.d?？擅刻煲淮位蚍謨纱畏茫盟巸蓚€月后復診，如果有效按體重調(diào)整劑量，效果不佳的測體重調(diào)至2mg/kg.d，血管瘤變大心得安治療血管瘤的可加服強的松，1mg/kg.d，隔日一次晨起頓服；每3個月要復診一次； 3.用藥方法：將藥片碾碎，用 10mL 糖水或奶水（奶粉）充分混勻溶解成 1.0 mg/mL，用帶刻度注射器抽取相應劑量，應在餐后半小時服用，以避免低血糖發(fā)生； 4.治療前要檢查評估，常規(guī)做心臟超聲、一般需要心電圖。而血常規(guī)、凝血試驗、胸部正側(cè)位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規(guī)； 5.禁忌癥：嚴重心臟病、哮喘、對β腎上腺素受體阻滯劑過敏的；重癥患兒、早產(chǎn)患兒、出生時低體重患兒、全身狀況較差（合并心血管或呼吸系統(tǒng)疾?。┱咝枳≡河^察，在密切監(jiān)護下小劑量給藥，起始劑量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服； 6.用藥期間接種疫苗，我們讓患者先停藥2天后接種疫苗，再觀察3天無不良反應則繼續(xù)服藥；感冒、發(fā)熱、咳嗽，較嚴重的腹瀉，需暫時停藥觀察，待痊愈后繼續(xù)服藥； 7.療程：至少用藥6個月。作用在第 1 周時最明顯，其后的改善速度緩慢；遺留紅血絲及色素沉著可脈沖激光治療。 8.停藥標準：血管瘤完全消退，或年齡超過 2歲，血管瘤增殖期結(jié)束； 停藥方法：停藥時應逐漸減量，準備停藥時于第1、15、30天各照相，前半個月服藥劑量減半，后半個月停藥，比較這三張照片無加重則即可停藥。停藥后繼續(xù)觀察 1 個月，如無反彈性生長，停止服藥；如反彈生長，按原方案繼續(xù)服藥 1 個月或更長時間； 9.普萘洛爾使用超過 2 周后，如果突然停藥，24～48 h 內(nèi)可能發(fā)生心臟超敏反應， 又稱為普萘洛爾停藥綜合征。 典型病例2018年01月21日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 中線型微靜脈畸形、微靜脈畸形、鮮紅斑痣、鮭魚斑、V型紅斑、額頭紅斑、枕后紅斑、后腦勺紅斑、葡萄酒斑。1，中線型微靜脈畸形是什么病？ 中線型微靜脈畸形（Midline venular malformations)屬于先天性脈管畸形。組織學上，中線型微靜脈畸形是毛細血管后微靜脈由于自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲，從而導致擴張。 2，中線型微靜脈畸形什么時候發(fā)?。? 一般寶寶出生時就可以被發(fā)現(xiàn)，屬于先天性。 3，中線型微靜脈畸形有什么癥狀表現(xiàn)？ 中線型微靜脈畸形常常表現(xiàn)為眉間、額部縱向的淡粉紅色或稍暗紫紅色斑，可相互融合。 4，中線型微靜脈畸形好發(fā)部位？ 中線型微靜脈畸形發(fā)生于身體中線部位，特別是眉間、額頭以及枕后（后腦勺）屬于高發(fā)部位。 5，中線型微靜脈畸形有什么特征癥狀？ 1、中線型微靜脈畸形發(fā)病部位比較固定，人體中線處 2、患兒哭鬧、憋氣、洗澡或溫度突然變高時，中線型微靜脈畸形會立刻變紅，變的更加明顯。 6，寶寶得中線型微靜脈畸形與寶媽有關(guān)系嗎？ 目前，沒有任何研究表明，與寶寶媽媽有直接關(guān)系！ 7，中線型微靜脈畸形需要治療嗎？ 一般中線型微靜脈畸形會自然消退。 8，中線型微靜脈畸形消退時間？ 大多數(shù)中線型微靜脈畸形是逐漸消退，一般1.5-5歲可完全消失。 本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月20日11160
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劉文英主任醫(yī)師 四川大學華西第二醫(yī)院 小兒外科 草莓狀血管瘤、毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤均是30年前的舊慨念。草莓狀血管瘤與毛細血管瘤目前統(tǒng)稱為嬰幼兒血管瘤，是血管腫瘤的一種。而海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分則目前統(tǒng)稱為靜脈畸形，是血管畸形的一種。嬰幼兒血管瘤發(fā)病率可高達10%，常見于女孩、早產(chǎn)兒（＜37周）、低體重兒。淺表型的嬰幼兒血管瘤外表可表現(xiàn)為鮮紅色斑塊、高或不高出皮膚、壓之褪色、看起來就像草莓一樣（因此過去又稱為草莓狀血管瘤，毛細血管瘤），而深部型的嬰幼兒血管瘤則表現(xiàn)為藍色皮下結(jié)節(jié)（有文獻又稱作海綿狀血管瘤）。嬰幼兒血管瘤一般在出生時或出生后1-2周出現(xiàn)，2-6月期間會迅速增大。而約80%在患兒半歲至1歲以后可以開始自行消退。國外文獻報道，5歲以內(nèi)的自然消退率為50%～60%，7歲以內(nèi)為75%，9歲以內(nèi)可達90%以上。上述生長方式也是嬰幼兒血管瘤的重要特點。靜脈畸形，由于皮膚或皮下擴張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會是正常皮膚顏色。有些會因為運動后或體位的改變而增大。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，可壓縮，有時可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當然也有些獨特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時通過患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅硬或柔軟的結(jié)節(jié)，當急性血栓形成擴張時，會引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預。四川省醫(yī)學科學院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科（全國嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復篩單位）（中國先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目定點單位）（四川省小兒外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心）（四川省小兒外科?？漆t(yī)師培訓基地）（四川省重點學科）劉文英2018年01月10日17939
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侯昉副主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 小兒外科 侯昉，劉文英原來的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分目前被歸為靜脈畸形。由于皮膚或皮下擴張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會是正常皮膚顏色。有些會因為運動后或體位的改變而增大。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，可壓縮，有時可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當然也有些獨特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時通過患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅硬或柔軟的結(jié)節(jié)，當急性血栓形成擴張時，會引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術(shù)切除及多種方法綜合治療等。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時，不恰當?shù)闹委熯€往往會刺激靜脈畸形的生長或復發(fā)。因此，是否對患者進行治療或采用何種治療方案均應從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個方面來考慮。比如：硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明，其可以單獨使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術(shù)切除術(shù)前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細胞而有效的縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時間更長，效果更好。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉（STS）、聚多卡醇、平陽霉素等。根據(jù)硬化劑的種類與劑量的不同，其對靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。而在方法上，主要還是分為彩超引導下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術(shù)及介入下靜脈畸形硬化劑注射術(shù)兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則均可采用，但是有輻射。手術(shù)切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復雜神經(jīng)的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應盡量避免手術(shù)。因為如果不當?shù)牟捎檬中g(shù)切除則可能造成復發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等。激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm。常用Nd:YAG激光（1064 nm)，安全易行。已有研究表明 Nd:YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術(shù)切除和硬化劑注射的療法。目前研究顯示，通過病人口腔內(nèi)充滿冷鹽水采用水下激光技術(shù)會減少熱損傷，更有利于恢復。四川省醫(yī)學科學院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學中心小兒外科（全國嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復篩單位）（中國先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目定點單位）（四川省小兒外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心）（四川省小兒外科?？漆t(yī)師培訓基地）（四川省重點學科）侯昉，劉文英2018年01月05日3538
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史傳奎副主任醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 皮膚科 近年來血管瘤患兒越來越多，許多家長非?？只拧⑹譄o策！血管瘤的治療方法非常多，我們?nèi)绾芜x擇？什么時候開始治療？滿月？三個月？一歲？那種血管瘤的治療方法見效快、痛苦小、沒有副作用？是涂藥？口服藥？注射激光？還是手術(shù)？？？一頭霧水！其實血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，不管是外觀變化還是內(nèi)部的超微結(jié)構(gòu)，像極了小番茄，今天把大家關(guān)心的問題、以番茄為道具總結(jié)給大家，希望對大家有幫助！血管瘤與小番茄一樣，有著多種多樣的外觀，數(shù)目大小，可以單發(fā)、也可以多個發(fā)生。血管瘤與小番茄一樣，并不僅僅是外觀的一個包塊，切面可以清楚的看到有包膜、有果肉，由間質(zhì)把瘤體組織分成多個分葉結(jié)構(gòu)，所有血管瘤可以分為淺表性、混合型、深在型等不同的類型，治療方法也有很大的差別，其實簡單的一個B超檢查就可以做到很大幫助。血管瘤是小兒最常見的良性腫瘤，血管瘤發(fā)病率約為3～8%，由于我國人口基數(shù)大，患血管瘤的孩子很常見。血管瘤可分為嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma，IH)和先天性血管瘤（congenital hemangiomas）兩個亞類，其中嬰幼兒血管瘤最為常見。先天性血管瘤較為罕見，出生時即存在病變。先天性血管瘤進一步可分為快速消退型（RICH）和不消退型(NICH)。根據(jù)Waner和Suen的血管瘤分類方法，血管瘤一般分為淺表型血管瘤(位于乳頭狀真皮層)，深部血管瘤(位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織)，混合型血管瘤(同時具有表淺血管瘤和深部血管瘤的特點)。根據(jù)病變范圍和數(shù)量，還可分為單發(fā)型，多發(fā)型和節(jié)段型。嬰幼兒血管瘤和番茄一樣具有自限性，可分為增殖期，消退期及消退后期3個階段。常在出生后 l～2周出現(xiàn)，在出生后l～2個月時進入快速增殖期，出生后 9～12個月停止生長，隨后的 l～5年進入緩慢的自行消退期。據(jù)文獻報道，至 5歲時，50%以上的血管瘤完全消退，9歲時，90%完全消退，最長消退可持續(xù)至12歲。最終 20%～40%患兒殘余皮膚改變。早期的血管瘤跟初生的果兒一樣，及時干預，可以很快消退。如果錯過最佳的干預時機，瘤體會迅速增大，治療難度更大，一般建議出生后就可以治療。血管瘤屬于良性腫瘤，但血管瘤破壞周圍組織，從而造成患兒美容缺陷，甚至導致功能障礙。嚴重者可使血管瘤患兒出現(xiàn)潰爛、出血、感染等，甚至危及血管瘤患者的生命。目前，嬰兒血管瘤的治療方法包括：隨診觀察、局部外用藥物治療（如噻嗎洛爾、干擾素等）、局部約束療法、局部注射治療（糖皮質(zhì)激素、無水乙醇、聚桂醇、聚多卡醇等）、脈沖染料激光治療（585 nm、595 nm）、口服藥物治療（普萘洛爾、糖皮質(zhì)激素）等。值得提出的是，這些處理中，沒有哪一種是最好的，只有某一種是最適合某一個血管瘤寶寶的最佳治療方法。手術(shù)治療適應癥：對于較為嚴重的、危及生命健康的血管瘤可以采用外科手術(shù)的方法治療。優(yōu)勢與弊端：優(yōu)勢：可徹底去除血管瘤。弊端：手術(shù)盡管可以切除血管瘤，但由此造成的組織的缺損以及皮膚瘢痕和萎縮，對患者有較大的影響。注射治療作用原理：于血管瘤內(nèi)注入藥物，使血管壁發(fā)生無菌性炎癥、蛋白質(zhì)凝固、血栓形成，繼而組織纖維增生，局部纖維化，使血管瘤腔閉合，抑制血管內(nèi)皮細胞增生。適應癥：適用于各類血管瘤的治療。優(yōu)勢與弊端：優(yōu)勢：適應癥較為廣泛，操作方便，可控制注射部位和劑量。弊端：需要操作者熟練技術(shù)及注射技巧。激光治療激光治療血管瘤主要是利用其極高的溫度或光效應、電磁場效應將病變部位的組織失去活性，達到治愈的目的。適應癥：對淺表型血管瘤和面積較小的血管瘤治療效果較好，較嚴重的血管瘤不適合用激光治療。優(yōu)勢與弊端：優(yōu)勢：操作方便，副作用小。弊端：適應癥有局限性，部分患兒治療后可能出現(xiàn)水皰和水腫。冷凍治療冷凍治療血管瘤的原理主要有兩個方面：一是極低的溫度使得病變處的細胞變性和凋亡，二是極低的溫度使得局部血流障礙，使病變組織壞死而達到治療目的。適應癥：冷凍治療主要適用于面積較小的淺表血管瘤，面積較大、位置較深的血管瘤則不適合冷凍治療。弊端：治療不徹底、局部瘢痕及功能障礙；復發(fā)率高，治療以后容易復發(fā)?？诜幬镏委熤委熢恚浩蛰谅鍫柨山档透]房結(jié)、心房和普肯耶纖維自律性，減少兒茶酚胺所致的遲后除極發(fā)生，減慢房室結(jié)傳導，延長房室結(jié)有效不應期。在血管瘤的治療中，普萘洛爾的作用機制大概可分為收縮血管、抑制血管生成、誘導細胞凋亡三部分。適應癥：對增長期的血管瘤有較好的效果。優(yōu)勢與弊端：優(yōu)勢：操作方便，療效確切。不良反應：常見的不良作用有低血糖、低血壓、心率減慢、腹瀉、睡眠改變、哮喘發(fā)作，其他如手足發(fā)冷、煩躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低體溫等少見。通常發(fā)生在治療初期，大部分無需特別處理或僅需對癥處理，數(shù)天后可恢復，不影響繼續(xù)治療。 治療血管瘤的方法很多，應根據(jù)病變的范圍、部位、生長特點等具體情況采取個體化的治療方案。力爭以最小的治療代價獲得最佳的治療效果。2018年01月04日12724
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丁語副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 靜脈畸形是兒童最常見的先天性脈管畸形之一，形，由大小不等的擴張靜脈構(gòu)成，病變與身體成比例生長，終身漸近發(fā)展，不會自行消退。靜脈畸形的發(fā)病率約為1∶5000～10 000。可發(fā)生在身體任何部位，確切病因不明，以顱面部、四肢好發(fā)。以往的分類和命名比較混亂，主要根據(jù)病損形態(tài)命名。常把靜脈畸形稱作海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤等。早在1982年，Mulliken就提出了血管瘤與脈管畸形有著本質(zhì)的差別：血管瘤是血管腫瘤，存在血管內(nèi)皮細胞的異常增殖，而脈管畸形則無此現(xiàn)象。因此，錯誤的命名，很容易使治療走入誤區(qū)。靜脈畸形不能自行消退，隨年齡增長，可明顯增大。不僅影響容貌，還可以發(fā)生疼痛、潰瘍、出血或壓迫、侵及臨近組織結(jié)構(gòu)，繼之影響行走、運動、語言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危險。常見問題解答1.靜脈畸形和血管瘤是一樣的嗎？完全不同。靜脈畸形常見為青紫色，隆起或不隆起皮膚。通常累及范圍較大，病變深在，終生不消退，且持續(xù)進展。血管瘤是嬰兒常見的良性腫瘤，有自限性。2.靜脈畸形不治療有什么危害？很多靜脈畸形被誤認為血管瘤，沒在頭面部就沒引起家長甚至醫(yī)生的重視，給以等待觀察，通常會導致延誤治療，靜脈畸形逐漸蔓延進展，后期病變彌漫，處理、修復困難，甚至造成終身殘疾。3.靜脈畸形可以一次性治愈嗎？靜脈畸形為先天性脈管畸形的一種，臨床治愈標準為病變縮小、功能改善、疼痛緩解或消失，想要一次性治愈甚至永不復發(fā)的可能性極低。早期恰當?shù)闹委熆赡軐ρ泳彶∽兊倪M展、保護重要功能意義重大。4.靜脈畸形并發(fā)癥？形成靜脈石導致疼痛、出血引起疼痛影響功能、累及肌肉骨骼影響功能或?qū)е職埣?、嚴重時引起窒息死亡。本文系丁語醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年12月01日4006
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呂敏醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 兒科 許多家長都會面臨一個很困惑的問題，就是當自己的寶寶身上出現(xiàn)血管瘤的時候嚴不嚴重。其實對于這個問題，雖然不大，但我們需要正確對待。首先我們要分清楚你家寶寶的血管瘤是哪種類型，簡單的可以分為血管瘤及血管畸形，前者有自我消退的可能，后者則一般不能消退，需要干預治療?，F(xiàn)在家長一有問題，都會上網(wǎng)尋求幫助，對于這個各種信息漫天飛的時代，我們面對信息，需要鑒別，哪些是對的，哪些是不對的。因為血管瘤的治療方法太多：外用藥，口服藥，注射治療，激光，手術(shù)等等，以致家長不知道該選擇哪一種治療方式，而且血管瘤沒有統(tǒng)一的門診，皮膚科，兒科，整形科，外科都可以治療，導致很難形成統(tǒng)一的治療方案。 對此，我個人覺得血管瘤的治療應該因人而異，簡單的可以概括為“先分型，再分級；無創(chuàng)到有創(chuàng)；簡單到復雜”。先分型，很簡單，一般專門研究血管瘤的醫(yī)生都能正確分型。分級，就是確定血管瘤的危險等級，舉個簡單例子，同樣的血管瘤一個長在肚子上，一個長在臉上，那個更危險，顯而易見，當然是臉上的，因為他會影響我們的美觀。所以我們一般把位于顏面部，會陰部等部位的血管瘤列為高危，需要盡快治療。而低危或者中危則可以保守和隨訪?，F(xiàn)在普萘洛爾是治療血管瘤的一線藥物，分為外用和口服，效果都很不錯。而注射治療，激光，手術(shù)都是相對有創(chuàng)的一項治療。 血管瘤有其特定的生長規(guī)律，分為快速增長期，靜止期，消退期。我經(jīng)常接到很多家屬的咨詢：說醫(yī)生，為什么我用了藥，血管瘤還是沒退，甚至更大。其實主要和他的生長期有關(guān)。因為快速生長期有些會有6個月到一年，有些甚至5歲到9歲才消退。所以，我一般都會建議他們門診隨訪，看瘤體顏色，大小，質(zhì)地的變化，以便及時做出正確治療。同是，也要讓家長有信心和耐心，不要盲目的焦慮而選擇不合適的治療方法。 總之一句話，血管瘤是一個很普遍而預后效果相對很好的疾病。一定要選擇正規(guī)的門診，切記亂投醫(yī)。一定要有足夠的信心和耐心，相信醫(yī)生的判斷。不是哪一種治療方法最好，而是哪一種治療方式最合適。最后祝所有家長都有一個健康可愛的寶寶！2017年10月17日3191
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH），是嬰幼兒最常見的良性血管腫瘤，發(fā)病率約為 4%～5%，且呈逐年升高趨勢。該病以女性多見，男女發(fā)病比例為 1：3～1：5，約 60% 發(fā)生于頭頸部。血管瘤往往在出生后幾天至 1 個月內(nèi)出現(xiàn)， 早期表現(xiàn)為紅色小斑點， 隨后體積迅速增大， 在患兒 1 個月及 4～5 個月時快速增殖，達到其最終體積的 80%。1 歲以后進入自然消退過程， 可持續(xù) 3～8 年甚至更長時間。 大量臨床觀察表明， 雖然部分血管瘤可以自行消退，但消退后局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細血管擴張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物，不同程度地影響美觀。等待觀察期間，血管瘤，尤其是頭頸部血管瘤給生長發(fā)育期患兒及家長帶來的社會心理傷害顯而易見。 另外，約 10% 的血管瘤生長快速，如不積極處理， 可出現(xiàn)各種并發(fā)癥， 例如呼吸道阻塞，影響視力，血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血，影響美觀等，少數(shù)甚至危及生命。因此，除生長在隱蔽部位，體積較小或處于穩(wěn)定狀態(tài)的血管瘤可以「等待觀察」外，其他情況下均需要積極治療。治療越早，美容和功能效果越好。 糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療血管瘤的一線藥物，自 2008 年 Léauté-Labrèze 等首次報道普萘洛爾對血管瘤具有顯著作用以來，大量臨床研究對其療效和安全性進行了評價，發(fā)現(xiàn)其對血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，誘導血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法，已經(jīng)替代激素成為治療血管瘤的一線藥物，美國和歐洲相繼發(fā)布了普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的專家共識或?qū)＜医ㄗh。 法國跨國企業(yè) Pierre Fabre Dermatologie 的兒科藥物 HemangeolTM 口服溶液（propranolol hydrochloride， 鹽酸普萘洛爾）已于 2013 年 9 月獲得美國 FDA 批準上市銷售，HemangeolTM 成為首個也是唯一用于增殖期嬰幼兒血管瘤的治療藥物。自 2009 年以來，國內(nèi)應用普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的報道陸續(xù)出現(xiàn)，對其安全性和有效性進行評價，認為口服普萘洛爾治療嬰兒血管瘤安全有效，副作用少，應成為嬰幼兒血管瘤的一線治療。 但是，鑒于中國地廣人多，各地區(qū)經(jīng)濟發(fā)展水平、醫(yī)療水平差異很大，血管瘤患兒就診于多個不同學科，而且黃種人對普萘洛爾更加敏感，完全遵照執(zhí)行歐美標準并不現(xiàn)實。為規(guī)范普萘洛爾在嬰幼兒血管瘤治療中的應用，避免過度治療或治療不足，減少并發(fā)癥的發(fā)生， 經(jīng)國內(nèi)多名不同專業(yè)從事嬰幼兒血管瘤診治的知名專家共同討論， 形成普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的中國專家共識。 適應證與禁忌證 1. 適應證 嬰幼兒血管瘤，年齡在 1 歲以內(nèi)。 2. 禁忌證 （1）嚴重心臟疾病，包括心源性休克、竇性心動過緩、低血壓、Ⅱ-Ⅲ度房室傳導阻滯、心力衰竭者。 （2）支氣管哮喘、氣道敏感性疾病、通氣困難或其他肺部疾病者。 （3）對β腎上腺素受體阻滯劑過敏者。 治療前檢查 1. 詢問病史是否早產(chǎn)、出生時體重、母親孕期用藥史（特別是黃體酮）；有無心血管系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病家族史；有無產(chǎn)傷史和出生后重癥急救史。 2. 體格檢查營養(yǎng)狀況，呼吸狀況，血管瘤專科檢查。 3. 輔助檢查 常規(guī)心臟彩超檢查，具有下列情形之一者，輔助進行心電圖檢查。 （1）心率過低：新生兒（＜1 個月）少于 120 次 /min，嬰兒（1～12 個月）少于 100 次 /min，1～3 歲幼兒少于 90 次 /min； （2）患兒有家族史，先天性心臟病或心律失常（如傳導阻滯、長 QT 間期、猝死），或者母親有結(jié)締組織病； （3）患兒具有心律失常病史或聽診時出現(xiàn)心率失常。 通過治療前檢查， 排除心律失常、重度傳導阻滯、先天性心臟病、氣管炎、肺炎、哮喘等。其他檢查，如血常規(guī)、凝血試驗、胸部正側(cè)位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規(guī)。 用藥方法 無特殊情況的患兒，不需要住院治療，門診用藥，隨訪觀察。用藥劑量 1.0～1.5 mg/(kg·d)，最大劑量不超過 2.0 mg/ kg·d)。1 個月以下和（或）體重小于 5 kg 者，初始劑量為 1.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h；如服藥后無明顯心血管或呼吸道不良反應，1～2 d 后增加至 1.5 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h；1 周內(nèi)增加至 2.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h。1 個月以上和（或）體重大于 5 kg 者，劑量為 2.0 mg/kg，分 2 次口服，間隔 6～8 h。 服藥后 1 個月復診，效果明顯者，不調(diào)整劑量；效果不明顯者，重測體重，調(diào)整劑量（2.0 mg/kg）；繼續(xù)生長者，加服潑尼松，劑量 1 mg/kg，隔天 1 次，晨起進食后頓服。每 3 個月復診 1 次，視情況繼續(xù)用藥或調(diào)整用藥方案。 重癥患兒、早產(chǎn)患兒、出生時低體重患兒、全身狀況較差（合并心血管或呼吸系統(tǒng)疾?。┱撸约傲鲶w位于氣道、鼻部等重要臟器周圍，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀者，需住院觀察，在密切監(jiān)護下小劑量給藥，起始劑量 0.5 mg/(kg·d)，分 2 次口服；如無明顯不良反應，則隨著年齡和體重增長，逐漸將普萘洛爾加至足量（2 mg/kg）。 國內(nèi)尚無普萘洛爾口服液，只有片劑，服藥時需將藥片碾碎，放在湯匙中，用 10 mL 糖水或奶水（奶粉）溶解成 1.0 mg/mL，用帶刻度注射器抽取相應劑量，一次性灌入口內(nèi)。如患兒不配合將藥水吐出，要設法按量補服。普萘洛爾應在餐間服用，以避免低血糖發(fā)生。用藥期間應嚴格按照醫(yī)囑服藥，除非出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥或其他系統(tǒng)疾病，不擅自減量或停藥，對避免復發(fā)或反彈至關(guān)重要。 用藥監(jiān)測 門診用藥者，囑家長或監(jiān)護人在每次服藥后觀察面色、呼吸和心率變化，發(fā)現(xiàn)異常情況，及時就診處理。住院治療者，需在心電監(jiān)護下用藥，嚴密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、血糖等基本生命體征變化，若出現(xiàn)嚴重不良反應，及時做出處理。心率和血壓的監(jiān)測應在前 3 天每次服藥后的 1～2 h 時進行。 如果出現(xiàn)下列情況，應及時減量，直至心率、血壓恢復到安全范圍。 （1）心動過緩：新生兒（＜1 個月）少于 120 次 /min，嬰兒（1～12 個月）少于 100 次 /min， 1～3 歲幼兒少于 90 次 /min； （2）低血壓（收縮壓）：新生兒＜57 mmHg（5 點示波值）或 64 mmHg（2 次聽診），6 個月嬰兒＜85 mmHg（5 點示波值）或 65 mmHg（2 次聽診），1 歲幼兒＜88 mmHg（5 點示波值）或 66 mmHg（2 次聽診）。 用藥期間可以正常接種疫苗，對于過敏體質(zhì)患者，建議預防接種前停藥 1～2 d。如因感冒出現(xiàn)高熱（＞38.5℃）、咳嗽，或者出現(xiàn)較嚴重的腹瀉，需暫時停藥觀察，待痊愈后繼續(xù)服藥。出現(xiàn)其他特殊情況，需隨時復診。 治療后反應 普萘洛爾的有效率高達 90% 以上?？诜蛰谅鍫柡?1 周，瘤體顏色開始變淡、萎縮變軟。治療 3 個月后，大部分瘤體明顯萎縮。至 1 歲時，瘤體基本消退，可遺留毛細血管擴張或纖維脂肪組織沉積。明顯的變化多見于用藥后的前 8 周和患兒 5～6 個月時。 療程 普萘洛爾對血管瘤的作用在第 1 周時最明顯，其后的改善速度緩慢，有時甚至出現(xiàn)停滯期。藥物治療必須持續(xù)至少 6 個月， 過早停藥會導致血管瘤反彈性生長。 停藥標準 血管瘤完全消退，或年齡超過 1 歲，血管瘤增殖期結(jié)束。 停藥方法：停藥時應逐漸減量，前 2 周服藥次數(shù)減半，后 2 周劑量減半，第 5 周即可停藥。停藥后繼續(xù)觀察 1 個月，如無反彈性生長，停止服藥；如反彈生長，按原方案繼續(xù)服藥 1 個月或更長時間。 普萘洛爾使用超過 2 周后，如果突然停藥，24～48 h 內(nèi)可能發(fā)生心臟超敏反應， 又稱為普萘洛爾停藥綜合征 (propranolol withdrawal syndrome)， 即突然停藥后心臟 β 腎上腺素興奮性增加，引起血壓升高和心率加快，在 4～8 d 內(nèi)達到峰值，2 周后逐漸減弱。 后續(xù)處理：血管瘤完全消失，皮膚上遺留毛細血管擴張（telangiectasias）者，可配合激光治療；遺留紅色色素沉著（pigmentary change）者，可局涂 0.5% 馬來酸噻嗎洛爾滴眼液或行激光治療。 不良反應及預防 普萘洛爾治療血管瘤的不良反應發(fā)生率較低，且一般輕微，無需特殊處理，少數(shù)可發(fā)生嚴重不良反應，應予警惕和重視。常見的不良反應包括胃腸道反應（腹瀉，少數(shù)患兒便秘，部分患兒嘔吐反應較重）、睡眠紊亂（興奮或嗜睡）、手足發(fā)涼、低血壓、心率減慢（心動過緩）、呼吸道癥狀（哮喘發(fā)作、感染）、低血糖、心肌酶改變等。不良反應最快可在服藥后 20 min 出現(xiàn)，服藥 2 h 后可引起低血壓，3 h 后可恢復正常。普萘洛爾對患兒生長發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)的影響，有待進一步觀察。 低血糖的預防：年齡＜3 個月的嬰兒用普萘洛爾治療誘發(fā)低血糖的風險較高，應注意在進食后服藥，給予患兒充足的熱量攝入；頻繁喂養(yǎng)及避免長時間睡眠可減少低血糖的發(fā)生。 心率減慢、低血壓的預防：服用普萘洛爾后可出現(xiàn)心動過緩和低血壓，對于高?；純?，應在心電監(jiān)護下用藥。如出現(xiàn)癥狀，應暫停服藥，待癥狀消失后，按原劑量的 1/3～1/2 用藥。如心率減低至該年齡段可接受最低心率的 70% 以下，或收縮壓減低了基線血壓的 25% 以上，則不再增加劑量。2017年09月17日2174
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、靜脈畸形是什么??？ 舊分類稱海綿狀血管瘤，是由內(nèi)皮細胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。 2、靜脈畸形、血管畸形怎么發(fā)病的？ 血管畸形包括靜脈畸形，是先天脈管發(fā)育異常。病理基礎并不是很清楚，目前學者認為是胚胎早期血管異常發(fā)育、畸形、形成血管早期的迷走及異常分離所致。 3、血管畸形、靜脈畸形什么時候發(fā)病的？ 血管畸形、靜脈畸形都是先天性疾病，出生時就存在，即俗稱“胎里帶的”。 4、血管畸形、靜脈畸形能自己好嗎，自然消退嗎？ 血管畸形、靜脈畸形都不會自然消退，隨著年齡增長、血管畸形及靜脈畸形會持續(xù)發(fā)展惡化。 5、血管畸形、靜脈畸形有什么表現(xiàn)，癥狀？ 血管畸形及靜脈畸形一般在新生兒期就會發(fā)現(xiàn)，青色、青紫色包塊突出明顯或位于皮下，局部皮溫正常。體位實驗陽性：比如長在四肢的靜脈畸形，太高病灶的肢體，青紫色包塊會變小，放低病癥肢體、包塊會增大。 6、血管畸形、靜脈畸形需要及時治療嗎？還是等寶寶長大了再治療？ 血管畸形、靜脈畸形是先天發(fā)育畸形、會隨著年齡的增長、持續(xù)長大，比如會向肌肉內(nèi)生長、影響機體功能。而且隨著年齡增長、在靜脈畸形內(nèi)形成靜脈石，引起患處的酸疼，癥狀會越來越重，對于深入人體深部的靜脈畸形會增加微創(chuàng)介入治療的難度，同時增加微創(chuàng)介入治療的次數(shù)！所以要早發(fā)現(xiàn)早治療。 7、寶寶的了血管畸形、靜脈畸形和寶媽有關(guān)系嗎？ 從目前研究來看，寶寶患血管畸形、靜脈畸形是寶寶在胚胎時期也就是胎兒期，寶寶自身發(fā)育的異常，與寶媽沒有直接的關(guān)系！ 8、血管畸形、靜脈畸形如何治療？ 目前介入微創(chuàng)治療為首選，創(chuàng)傷小、恢復快、無疤痕殘留、并發(fā)癥少！ 9、血管畸形、靜脈畸形需要外科切除嗎？ 隨著醫(yī)學的快速發(fā)展，現(xiàn)在已經(jīng)不建議外科切除，因為：1、術(shù)后會留很大的疤痕，影響容貌2、深入肌肉或重要器官的血管畸形、靜脈畸形，無法完全切除，術(shù)后4年復發(fā)率很高3、手術(shù)切除會損傷周圍重要血管、神經(jīng)以及器官。 10、介入微創(chuàng)如何治療血管畸形、靜脈畸形？ 介入治療屬于微創(chuàng)、直接用很細的頭皮針穿刺病灶，在設備的引導下、向病灶內(nèi)注入硬化劑破壞畸形血管，最終畸形血管纖維化閉塞，機體吸收慢慢消失。不留疤痕！ 11、介入治療血管畸形、靜脈畸形會復發(fā)嗎？ 經(jīng)細針注入硬化劑后，由于硬化劑是液體，可以在畸形血管團內(nèi)流淌彌散不會留有“死角”，治療徹底！ 12、介入微創(chuàng)治療血管畸形、靜脈畸形會留疤嗎？ 不會！治療后會留很細的針眼，大小和打屁股針一樣！ 13、介入微創(chuàng)治療后，需要特別護理嗎，能洗澡嗎？ 不需要特別護理。治療后第二天即可以洗澡。 14、寶寶得了血管畸形、靜脈畸形，我們需要注意什么？ 1、別老是擠壓，擠壓可以短暫的使病灶縮小，但是會刺激它長大。2、別碰破了，如果破了出血量會比較大，按壓止血時間長，不容易止血。 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年09月06日33128
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