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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 中線型微靜脈畸形、微靜脈畸形、鮮紅斑痣、鮭魚斑、V型紅斑、額頭紅斑、枕后紅斑、后腦勺紅斑、葡萄酒斑。1,中線型微靜脈畸形是什么??? 中線型微靜脈畸形(Midline venular malformations)屬于先天性脈管畸形。組織學(xué)上,中線型微靜脈畸形是毛細(xì)血管后微靜脈由于自主神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲,從而導(dǎo)致擴(kuò)張。 2,中線型微靜脈畸形什么時(shí)候發(fā)??? 一般寶寶出生時(shí)就可以被發(fā)現(xiàn),屬于先天性。 3,中線型微靜脈畸形有什么癥狀表現(xiàn)? 中線型微靜脈畸形常常表現(xiàn)為眉間、額部縱向的淡粉紅色或稍暗紫紅色斑,可相互融合。 4,中線型微靜脈畸形好發(fā)部位? 中線型微靜脈畸形發(fā)生于身體中線部位,特別是眉間、額頭以及枕后(后腦勺)屬于高發(fā)部位。 5,中線型微靜脈畸形有什么特征癥狀? 1、中線型微靜脈畸形發(fā)病部位比較固定,人體中線處 2、患兒哭鬧、憋氣、洗澡或溫度突然變高時(shí),中線型微靜脈畸形會(huì)立刻變紅,變的更加明顯。 6,寶寶得中線型微靜脈畸形與寶媽有關(guān)系嗎? 目前,沒有任何研究表明,與寶寶媽媽有直接關(guān)系! 7,中線型微靜脈畸形需要治療嗎? 一般中線型微靜脈畸形會(huì)自然消退。 8,中線型微靜脈畸形消退時(shí)間? 大多數(shù)中線型微靜脈畸形是逐漸消退,一般1.5-5歲可完全消失。 本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年01月20日
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劉文英主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 小兒外科 草莓狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤均是30年前的舊慨念。草莓狀血管瘤與毛細(xì)血管瘤目前統(tǒng)稱為嬰幼兒血管瘤,是血管腫瘤的一種。而海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分則目前統(tǒng)稱為靜脈畸形,是血管畸形的一種。嬰幼兒血管瘤發(fā)病率可高達(dá)10%,常見于女孩、早產(chǎn)兒(<37周)、低體重兒。淺表型的嬰幼兒血管瘤外表可表現(xiàn)為鮮紅色斑塊、高或不高出皮膚、壓之褪色、看起來就像草莓一樣(因此過去又稱為草莓狀血管瘤,毛細(xì)血管瘤),而深部型的嬰幼兒血管瘤則表現(xiàn)為藍(lán)色皮下結(jié)節(jié)(有文獻(xiàn)又稱作海綿狀血管瘤)。嬰幼兒血管瘤一般在出生時(shí)或出生后1-2周出現(xiàn),2-6月期間會(huì)迅速增大。而約80%在患兒半歲至1歲以后可以開始自行消退。國外文獻(xiàn)報(bào)道,5歲以內(nèi)的自然消退率為50%~60%,7歲以內(nèi)為75%,9歲以內(nèi)可達(dá)90%以上。上述生長方式也是嬰幼兒血管瘤的重要特點(diǎn)。靜脈畸形,由于皮膚或皮下擴(kuò)張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血,因此其外觀顏色通常為藍(lán)色或紫色,但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會(huì)是正常皮膚顏色。有些會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)后或體位的改變而增大。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊,可壓縮,有時(shí)可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當(dāng)然也有些獨(dú)特的體征可以協(xié)助診斷,檢查時(shí)通過患者平躺,頭頸部離心方向倒下,可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅(jiān)硬或柔軟的結(jié)節(jié),當(dāng)急性血栓形成擴(kuò)張時(shí),會(huì)引發(fā)劇烈疼痛,這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變,并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預(yù)。四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科(全國嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復(fù)篩單位)(中國先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)單位)(四川省小兒外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心)(四川省小兒外科??漆t(yī)師培訓(xùn)基地)(四川省重點(diǎn)學(xué)科)劉文英2018年01月10日
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侯昉副主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 小兒外科 侯昉,劉文英原來的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分目前被歸為靜脈畸形。由于皮膚或皮下擴(kuò)張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血,因此其外觀顏色通常為藍(lán)色或紫色,但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會(huì)是正常皮膚顏色。有些會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)后或體位的改變而增大。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊,可壓縮,有時(shí)可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當(dāng)然也有些獨(dú)特的體征可以協(xié)助診斷,檢查時(shí)通過患者平躺,頭頸部離心方向倒下,可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅(jiān)硬或柔軟的結(jié)節(jié),當(dāng)急性血栓形成擴(kuò)張時(shí),會(huì)引發(fā)劇烈疼痛,這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變,并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預(yù)。靜脈畸形有多種治療方法,如:激光治療、硬化劑注射、手術(shù)切除及多種方法綜合治療等。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時(shí),不恰當(dāng)?shù)闹委熯€往往會(huì)刺激靜脈畸形的生長或復(fù)發(fā)。因此,是否對患者進(jìn)行治療或采用何種治療方案均應(yīng)從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個(gè)方面來考慮。比如:硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明,其可以單獨(dú)使用或與其它療法聯(lián)合使用,如在手術(shù)切除術(shù)前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞而有效的縮減病灶體積并緩解患兒癥狀,且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時(shí)間更長,效果更好。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇,如酒精、十四烷基硫酸鈉(STS)、聚多卡醇、平陽霉素等。根據(jù)硬化劑的種類與劑量的不同,其對靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。而在方法上,主要還是分為彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術(shù)及介入下靜脈畸形硬化劑注射術(shù)兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡單的、診斷明確的靜脈畸形;而后者則均可采用,但是有輻射。手術(shù)切除常適用于那些可以完全切除的病變,如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形。而一些巨大靜脈畸形,或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形,或包繞著復(fù)雜神經(jīng)的靜脈畸形,或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應(yīng)盡量避免手術(shù)。因?yàn)槿绻划?dāng)?shù)牟捎檬中g(shù)切除則可能造成復(fù)發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等。激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶,尤其是病灶深度最好小于3 mm。常用Nd:YAG激光(1064 nm),安全易行。已有研究表明 Nd:YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術(shù)切除和硬化劑注射的療法。目前研究顯示,通過病人口腔內(nèi)充滿冷鹽水采用水下激光技術(shù)會(huì)減少熱損傷,更有利于恢復(fù)。四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科(全國嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復(fù)篩單位)(中國先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)單位)(四川省小兒外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心)(四川省小兒外科??漆t(yī)師培訓(xùn)基地)(四川省重點(diǎn)學(xué)科)侯昉,劉文英2018年01月05日
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史傳奎副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 皮膚科 近年來血管瘤患兒越來越多,許多家長非??只?、束手無策!血管瘤的治療方法非常多,我們?nèi)绾芜x擇?什么時(shí)候開始治療?滿月?三個(gè)月?一歲?那種血管瘤的治療方法見效快、痛苦小、沒有副作用?是涂藥?口服藥?注射激光?還是手術(shù)???一頭霧水!其實(shí)血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤,不管是外觀變化還是內(nèi)部的超微結(jié)構(gòu),像極了小番茄,今天把大家關(guān)心的問題、以番茄為道具總結(jié)給大家,希望對大家有幫助!血管瘤與小番茄一樣,有著多種多樣的外觀,數(shù)目大小,可以單發(fā)、也可以多個(gè)發(fā)生。血管瘤與小番茄一樣,并不僅僅是外觀的一個(gè)包塊,切面可以清楚的看到有包膜、有果肉,由間質(zhì)把瘤體組織分成多個(gè)分葉結(jié)構(gòu),所有血管瘤可以分為淺表性、混合型、深在型等不同的類型,治療方法也有很大的差別,其實(shí)簡單的一個(gè)B超檢查就可以做到很大幫助。血管瘤是小兒最常見的良性腫瘤,血管瘤發(fā)病率約為3~8%,由于我國人口基數(shù)大,患血管瘤的孩子很常見。血管瘤可分為嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma,IH)和先天性血管瘤(congenital hemangiomas)兩個(gè)亞類,其中嬰幼兒血管瘤最為常見。先天性血管瘤較為罕見,出生時(shí)即存在病變。先天性血管瘤進(jìn)一步可分為快速消退型(RICH)和不消退型(NICH)。根據(jù)Waner和Suen的血管瘤分類方法,血管瘤一般分為淺表型血管瘤(位于乳頭狀真皮層),深部血管瘤(位于網(wǎng)狀真皮層或皮下組織),混合型血管瘤(同時(shí)具有表淺血管瘤和深部血管瘤的特點(diǎn))。根據(jù)病變范圍和數(shù)量,還可分為單發(fā)型,多發(fā)型和節(jié)段型。嬰幼兒血管瘤和番茄一樣具有自限性,可分為增殖期,消退期及消退后期3個(gè)階段。常在出生后 l~2周出現(xiàn),在出生后l~2個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期,出生后 9~12個(gè)月停止生長,隨后的 l~5年進(jìn)入緩慢的自行消退期。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,至 5歲時(shí),50%以上的血管瘤完全消退,9歲時(shí),90%完全消退,最長消退可持續(xù)至12歲。最終 20%~40%患兒殘余皮膚改變。早期的血管瘤跟初生的果兒一樣,及時(shí)干預(yù),可以很快消退。如果錯(cuò)過最佳的干預(yù)時(shí)機(jī),瘤體會(huì)迅速增大,治療難度更大,一般建議出生后就可以治療。血管瘤屬于良性腫瘤,但血管瘤破壞周圍組織,從而造成患兒美容缺陷,甚至導(dǎo)致功能障礙。嚴(yán)重者可使血管瘤患兒出現(xiàn)潰爛、出血、感染等,甚至危及血管瘤患者的生命。目前,嬰兒血管瘤的治療方法包括:隨診觀察、局部外用藥物治療(如噻嗎洛爾、干擾素等)、局部約束療法、局部注射治療(糖皮質(zhì)激素、無水乙醇、聚桂醇、聚多卡醇等)、脈沖染料激光治療(585 nm、595 nm)、口服藥物治療(普萘洛爾、糖皮質(zhì)激素)等。值得提出的是,這些處理中,沒有哪一種是最好的,只有某一種是最適合某一個(gè)血管瘤寶寶的最佳治療方法。手術(shù)治療適應(yīng)癥:對于較為嚴(yán)重的、危及生命健康的血管瘤可以采用外科手術(shù)的方法治療。優(yōu)勢與弊端:優(yōu)勢:可徹底去除血管瘤。弊端:手術(shù)盡管可以切除血管瘤,但由此造成的組織的缺損以及皮膚瘢痕和萎縮,對患者有較大的影響。注射治療作用原理:于血管瘤內(nèi)注入藥物,使血管壁發(fā)生無菌性炎癥、蛋白質(zhì)凝固、血栓形成,繼而組織纖維增生,局部纖維化,使血管瘤腔閉合,抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。適應(yīng)癥:適用于各類血管瘤的治療。優(yōu)勢與弊端:優(yōu)勢:適應(yīng)癥較為廣泛,操作方便,可控制注射部位和劑量。弊端:需要操作者熟練技術(shù)及注射技巧。激光治療激光治療血管瘤主要是利用其極高的溫度或光效應(yīng)、電磁場效應(yīng)將病變部位的組織失去活性,達(dá)到治愈的目的。適應(yīng)癥:對淺表型血管瘤和面積較小的血管瘤治療效果較好,較嚴(yán)重的血管瘤不適合用激光治療。優(yōu)勢與弊端:優(yōu)勢:操作方便,副作用小。弊端:適應(yīng)癥有局限性,部分患兒治療后可能出現(xiàn)水皰和水腫。冷凍治療冷凍治療血管瘤的原理主要有兩個(gè)方面:一是極低的溫度使得病變處的細(xì)胞變性和凋亡,二是極低的溫度使得局部血流障礙,使病變組織壞死而達(dá)到治療目的。適應(yīng)癥:冷凍治療主要適用于面積較小的淺表血管瘤,面積較大、位置較深的血管瘤則不適合冷凍治療。弊端:治療不徹底、局部瘢痕及功能障礙;復(fù)發(fā)率高,治療以后容易復(fù)發(fā)??诜幬镏委熤委熢恚浩蛰谅鍫柨山档透]房結(jié)、心房和普肯耶纖維自律性,減少兒茶酚胺所致的遲后除極發(fā)生,減慢房室結(jié)傳導(dǎo),延長房室結(jié)有效不應(yīng)期。在血管瘤的治療中,普萘洛爾的作用機(jī)制大概可分為收縮血管、抑制血管生成、誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡三部分。適應(yīng)癥:對增長期的血管瘤有較好的效果。優(yōu)勢與弊端:優(yōu)勢:操作方便,療效確切。不良反應(yīng):常見的不良作用有低血糖、低血壓、心率減慢、腹瀉、睡眠改變、哮喘發(fā)作,其他如手足發(fā)冷、煩躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低體溫等少見。通常發(fā)生在治療初期,大部分無需特別處理或僅需對癥處理,數(shù)天后可恢復(fù),不影響繼續(xù)治療。 治療血管瘤的方法很多,應(yīng)根據(jù)病變的范圍、部位、生長特點(diǎn)等具體情況采取個(gè)體化的治療方案。力爭以最小的治療代價(jià)獲得最佳的治療效果。2018年01月04日
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2017年12月25日
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丁語副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 靜脈畸形是兒童最常見的先天性脈管畸形之一,形,由大小不等的擴(kuò)張靜脈構(gòu)成,病變與身體成比例生長,終身漸近發(fā)展,不會(huì)自行消退。靜脈畸形的發(fā)病率約為1∶5000~10 000??砂l(fā)生在身體任何部位,確切病因不明,以顱面部、四肢好發(fā)。以往的分類和命名比較混亂,主要根據(jù)病損形態(tài)命名。常把靜脈畸形稱作海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤等。早在1982年,Mulliken就提出了血管瘤與脈管畸形有著本質(zhì)的差別:血管瘤是血管腫瘤,存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖,而脈管畸形則無此現(xiàn)象。因此,錯(cuò)誤的命名,很容易使治療走入誤區(qū)。靜脈畸形不能自行消退,隨年齡增長,可明顯增大。不僅影響容貌,還可以發(fā)生疼痛、潰瘍、出血或壓迫、侵及臨近組織結(jié)構(gòu),繼之影響行走、運(yùn)動(dòng)、語言、吞咽和呼吸功能,甚至有出血窒息死亡的危險(xiǎn)。常見問題解答1.靜脈畸形和血管瘤是一樣的嗎?完全不同。靜脈畸形常見為青紫色,隆起或不隆起皮膚。通常累及范圍較大,病變深在,終生不消退,且持續(xù)進(jìn)展。血管瘤是嬰兒常見的良性腫瘤,有自限性。2.靜脈畸形不治療有什么危害?很多靜脈畸形被誤認(rèn)為血管瘤,沒在頭面部就沒引起家長甚至醫(yī)生的重視,給以等待觀察,通常會(huì)導(dǎo)致延誤治療,靜脈畸形逐漸蔓延進(jìn)展,后期病變彌漫,處理、修復(fù)困難,甚至造成終身殘疾。3.靜脈畸形可以一次性治愈嗎?靜脈畸形為先天性脈管畸形的一種,臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)為病變縮小、功能改善、疼痛緩解或消失,想要一次性治愈甚至永不復(fù)發(fā)的可能性極低。早期恰當(dāng)?shù)闹委熆赡軐ρ泳彶∽兊倪M(jìn)展、保護(hù)重要功能意義重大。4.靜脈畸形并發(fā)癥?形成靜脈石導(dǎo)致疼痛、出血引起疼痛影響功能、累及肌肉骨骼影響功能或?qū)е職埣?、?yán)重時(shí)引起窒息死亡。本文系丁語醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年12月01日
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呂敏醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒科 許多家長都會(huì)面臨一個(gè)很困惑的問題,就是當(dāng)自己的寶寶身上出現(xiàn)血管瘤的時(shí)候嚴(yán)不嚴(yán)重。其實(shí)對于這個(gè)問題,雖然不大,但我們需要正確對待。首先我們要分清楚你家寶寶的血管瘤是哪種類型,簡單的可以分為血管瘤及血管畸形,前者有自我消退的可能,后者則一般不能消退,需要干預(yù)治療。現(xiàn)在家長一有問題,都會(huì)上網(wǎng)尋求幫助,對于這個(gè)各種信息漫天飛的時(shí)代,我們面對信息,需要鑒別,哪些是對的,哪些是不對的。因?yàn)檠芰龅闹委煼椒ㄌ啵和庥盟帲诜?,注射治療,激光,手術(shù)等等,以致家長不知道該選擇哪一種治療方式,而且血管瘤沒有統(tǒng)一的門診,皮膚科,兒科,整形科,外科都可以治療,導(dǎo)致很難形成統(tǒng)一的治療方案。 對此,我個(gè)人覺得血管瘤的治療應(yīng)該因人而異,簡單的可以概括為“先分型,再分級;無創(chuàng)到有創(chuàng);簡單到復(fù)雜”。先分型,很簡單,一般專門研究血管瘤的醫(yī)生都能正確分型。分級,就是確定血管瘤的危險(xiǎn)等級,舉個(gè)簡單例子,同樣的血管瘤一個(gè)長在肚子上,一個(gè)長在臉上,那個(gè)更危險(xiǎn),顯而易見,當(dāng)然是臉上的,因?yàn)樗麜?huì)影響我們的美觀。所以我們一般把位于顏面部,會(huì)陰部等部位的血管瘤列為高危,需要盡快治療。而低危或者中危則可以保守和隨訪?,F(xiàn)在普萘洛爾是治療血管瘤的一線藥物,分為外用和口服,效果都很不錯(cuò)。而注射治療,激光,手術(shù)都是相對有創(chuàng)的一項(xiàng)治療。 血管瘤有其特定的生長規(guī)律,分為快速增長期,靜止期,消退期。我經(jīng)常接到很多家屬的咨詢:說醫(yī)生,為什么我用了藥,血管瘤還是沒退,甚至更大。其實(shí)主要和他的生長期有關(guān)。因?yàn)榭焖偕L期有些會(huì)有6個(gè)月到一年,有些甚至5歲到9歲才消退。所以,我一般都會(huì)建議他們門診隨訪,看瘤體顏色,大小,質(zhì)地的變化,以便及時(shí)做出正確治療。同是,也要讓家長有信心和耐心,不要盲目的焦慮而選擇不合適的治療方法。 總之一句話,血管瘤是一個(gè)很普遍而預(yù)后效果相對很好的疾病。一定要選擇正規(guī)的門診,切記亂投醫(yī)。一定要有足夠的信心和耐心,相信醫(yī)生的判斷。不是哪一種治療方法最好,而是哪一種治療方式最合適。最后祝所有家長都有一個(gè)健康可愛的寶寶!2017年10月17日
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma,IH),是嬰幼兒最常見的良性血管腫瘤,發(fā)病率約為 4%~5%,且呈逐年升高趨勢。該病以女性多見,男女發(fā)病比例為 1:3~1:5,約 60% 發(fā)生于頭頸部。血管瘤往往在出生后幾天至 1 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn), 早期表現(xiàn)為紅色小斑點(diǎn), 隨后體積迅速增大, 在患兒 1 個(gè)月及 4~5 個(gè)月時(shí)快速增殖,達(dá)到其最終體積的 80%。1 歲以后進(jìn)入自然消退過程, 可持續(xù) 3~8 年甚至更長時(shí)間。 大量臨床觀察表明, 雖然部分血管瘤可以自行消退,但消退后局部往往遺留紅斑、色素改變、毛細(xì)血管擴(kuò)張、萎縮性瘢痕和纖維脂肪組織贅生物,不同程度地影響美觀。等待觀察期間,血管瘤,尤其是頭頸部血管瘤給生長發(fā)育期患兒及家長帶來的社會(huì)心理傷害顯而易見。 另外,約 10% 的血管瘤生長快速,如不積極處理, 可出現(xiàn)各種并發(fā)癥, 例如呼吸道阻塞,影響視力,血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血,影響美觀等,少數(shù)甚至危及生命。因此,除生長在隱蔽部位,體積較小或處于穩(wěn)定狀態(tài)的血管瘤可以「等待觀察」外,其他情況下均需要積極治療。治療越早,美容和功能效果越好。 糖皮質(zhì)激素是傳統(tǒng)的治療血管瘤的一線藥物,自 2008 年 Léauté-Labrèze 等首次報(bào)道普萘洛爾對血管瘤具有顯著作用以來,大量臨床研究對其療效和安全性進(jìn)行了評價(jià),發(fā)現(xiàn)其對血管瘤迅速有效,患者耐受性良好,誘導(dǎo)血管瘤消退的作用優(yōu)于其他治療方法,已經(jīng)替代激素成為治療血管瘤的一線藥物,美國和歐洲相繼發(fā)布了普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的專家共識(shí)或?qū)<医ㄗh。 法國跨國企業(yè) Pierre Fabre Dermatologie 的兒科藥物 HemangeolTM 口服溶液(propranolol hydrochloride, 鹽酸普萘洛爾)已于 2013 年 9 月獲得美國 FDA 批準(zhǔn)上市銷售,HemangeolTM 成為首個(gè)也是唯一用于增殖期嬰幼兒血管瘤的治療藥物。自 2009 年以來,國內(nèi)應(yīng)用普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的報(bào)道陸續(xù)出現(xiàn),對其安全性和有效性進(jìn)行評價(jià),認(rèn)為口服普萘洛爾治療嬰兒血管瘤安全有效,副作用少,應(yīng)成為嬰幼兒血管瘤的一線治療。 但是,鑒于中國地廣人多,各地區(qū)經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平、醫(yī)療水平差異很大,血管瘤患兒就診于多個(gè)不同學(xué)科,而且黃種人對普萘洛爾更加敏感,完全遵照執(zhí)行歐美標(biāo)準(zhǔn)并不現(xiàn)實(shí)。為規(guī)范普萘洛爾在嬰幼兒血管瘤治療中的應(yīng)用,避免過度治療或治療不足,減少并發(fā)癥的發(fā)生, 經(jīng)國內(nèi)多名不同專業(yè)從事嬰幼兒血管瘤診治的知名專家共同討論, 形成普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的中國專家共識(shí)。 適應(yīng)證與禁忌證 1. 適應(yīng)證 嬰幼兒血管瘤,年齡在 1 歲以內(nèi)。 2. 禁忌證 (1)嚴(yán)重心臟疾病,包括心源性休克、竇性心動(dòng)過緩、低血壓、Ⅱ-Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭者。 (2)支氣管哮喘、氣道敏感性疾病、通氣困難或其他肺部疾病者。 (3)對β腎上腺素受體阻滯劑過敏者。 治療前檢查 1. 詢問病史是否早產(chǎn)、出生時(shí)體重、母親孕期用藥史(特別是黃體酮);有無心血管系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病家族史;有無產(chǎn)傷史和出生后重癥急救史。 2. 體格檢查營養(yǎng)狀況,呼吸狀況,血管瘤專科檢查。 3. 輔助檢查 常規(guī)心臟彩超檢查,具有下列情形之一者,輔助進(jìn)行心電圖檢查。 (1)心率過低:新生兒(<1 個(gè)月)少于 120 次 /min,嬰兒(1~12 個(gè)月)少于 100 次 /min,1~3 歲幼兒少于 90 次 /min; (2)患兒有家族史,先天性心臟病或心律失常(如傳導(dǎo)阻滯、長 QT 間期、猝死),或者母親有結(jié)締組織??; (3)患兒具有心律失常病史或聽診時(shí)出現(xiàn)心率失常。 通過治療前檢查, 排除心律失常、重度傳導(dǎo)阻滯、先天性心臟病、氣管炎、肺炎、哮喘等。其他檢查,如血常規(guī)、凝血試驗(yàn)、胸部正側(cè)位、甲狀腺素水平、血糖、心肌酶水平、肝功能、腎功能均不作為常規(guī)。 用藥方法 無特殊情況的患兒,不需要住院治療,門診用藥,隨訪觀察。用藥劑量 1.0~1.5 mg/(kg·d),最大劑量不超過 2.0 mg/ kg·d)。1 個(gè)月以下和(或)體重小于 5 kg 者,初始劑量為 1.0 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h;如服藥后無明顯心血管或呼吸道不良反應(yīng),1~2 d 后增加至 1.5 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h;1 周內(nèi)增加至 2.0 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h。1 個(gè)月以上和(或)體重大于 5 kg 者,劑量為 2.0 mg/kg,分 2 次口服,間隔 6~8 h。 服藥后 1 個(gè)月復(fù)診,效果明顯者,不調(diào)整劑量;效果不明顯者,重測體重,調(diào)整劑量(2.0 mg/kg);繼續(xù)生長者,加服潑尼松,劑量 1 mg/kg,隔天 1 次,晨起進(jìn)食后頓服。每 3 個(gè)月復(fù)診 1 次,視情況繼續(xù)用藥或調(diào)整用藥方案。 重癥患兒、早產(chǎn)患兒、出生時(shí)低體重患兒、全身狀況較差(合并心血管或呼吸系統(tǒng)疾?。┱?,以及瘤體位于氣道、鼻部等重要臟器周圍,出現(xiàn)呼吸困難等癥狀者,需住院觀察,在密切監(jiān)護(hù)下小劑量給藥,起始劑量 0.5 mg/(kg·d),分 2 次口服;如無明顯不良反應(yīng),則隨著年齡和體重增長,逐漸將普萘洛爾加至足量(2 mg/kg)。 國內(nèi)尚無普萘洛爾口服液,只有片劑,服藥時(shí)需將藥片碾碎,放在湯匙中,用 10 mL 糖水或奶水(奶粉)溶解成 1.0 mg/mL,用帶刻度注射器抽取相應(yīng)劑量,一次性灌入口內(nèi)。如患兒不配合將藥水吐出,要設(shè)法按量補(bǔ)服。普萘洛爾應(yīng)在餐間服用,以避免低血糖發(fā)生。用藥期間應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥,除非出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或其他系統(tǒng)疾病,不擅自減量或停藥,對避免復(fù)發(fā)或反彈至關(guān)重要。 用藥監(jiān)測 門診用藥者,囑家長或監(jiān)護(hù)人在每次服藥后觀察面色、呼吸和心率變化,發(fā)現(xiàn)異常情況,及時(shí)就診處理。住院治療者,需在心電監(jiān)護(hù)下用藥,嚴(yán)密監(jiān)測血壓、心率、呼吸、血糖等基本生命體征變化,若出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng),及時(shí)做出處理。心率和血壓的監(jiān)測應(yīng)在前 3 天每次服藥后的 1~2 h 時(shí)進(jìn)行。 如果出現(xiàn)下列情況,應(yīng)及時(shí)減量,直至心率、血壓恢復(fù)到安全范圍。 (1)心動(dòng)過緩:新生兒(<1 個(gè)月)少于 120 次 /min,嬰兒(1~12 個(gè)月)少于 100 次 /min, 1~3 歲幼兒少于 90 次 /min; (2)低血壓(收縮壓):新生兒<57 mmHg(5 點(diǎn)示波值)或 64 mmHg(2 次聽診),6 個(gè)月嬰兒<85 mmHg(5 點(diǎn)示波值)或 65 mmHg(2 次聽診),1 歲幼兒<88 mmHg(5 點(diǎn)示波值)或 66 mmHg(2 次聽診)。 用藥期間可以正常接種疫苗,對于過敏體質(zhì)患者,建議預(yù)防接種前停藥 1~2 d。如因感冒出現(xiàn)高熱(>38.5℃)、咳嗽,或者出現(xiàn)較嚴(yán)重的腹瀉,需暫時(shí)停藥觀察,待痊愈后繼續(xù)服藥。出現(xiàn)其他特殊情況,需隨時(shí)復(fù)診。 治療后反應(yīng) 普萘洛爾的有效率高達(dá) 90% 以上??诜蛰谅鍫柡?1 周,瘤體顏色開始變淡、萎縮變軟。治療 3 個(gè)月后,大部分瘤體明顯萎縮。至 1 歲時(shí),瘤體基本消退,可遺留毛細(xì)血管擴(kuò)張或纖維脂肪組織沉積。明顯的變化多見于用藥后的前 8 周和患兒 5~6 個(gè)月時(shí)。 療程 普萘洛爾對血管瘤的作用在第 1 周時(shí)最明顯,其后的改善速度緩慢,有時(shí)甚至出現(xiàn)停滯期。藥物治療必須持續(xù)至少 6 個(gè)月, 過早停藥會(huì)導(dǎo)致血管瘤反彈性生長。 停藥標(biāo)準(zhǔn) 血管瘤完全消退,或年齡超過 1 歲,血管瘤增殖期結(jié)束。 停藥方法:停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量,前 2 周服藥次數(shù)減半,后 2 周劑量減半,第 5 周即可停藥。停藥后繼續(xù)觀察 1 個(gè)月,如無反彈性生長,停止服藥;如反彈生長,按原方案繼續(xù)服藥 1 個(gè)月或更長時(shí)間。 普萘洛爾使用超過 2 周后,如果突然停藥,24~48 h 內(nèi)可能發(fā)生心臟超敏反應(yīng), 又稱為普萘洛爾停藥綜合征 (propranolol withdrawal syndrome), 即突然停藥后心臟 β 腎上腺素興奮性增加,引起血壓升高和心率加快,在 4~8 d 內(nèi)達(dá)到峰值,2 周后逐漸減弱。 后續(xù)處理:血管瘤完全消失,皮膚上遺留毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasias)者,可配合激光治療;遺留紅色色素沉著(pigmentary change)者,可局涂 0.5% 馬來酸噻嗎洛爾滴眼液或行激光治療。 不良反應(yīng)及預(yù)防 普萘洛爾治療血管瘤的不良反應(yīng)發(fā)生率較低,且一般輕微,無需特殊處理,少數(shù)可發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng),應(yīng)予警惕和重視。常見的不良反應(yīng)包括胃腸道反應(yīng)(腹瀉,少數(shù)患兒便秘,部分患兒嘔吐反應(yīng)較重)、睡眠紊亂(興奮或嗜睡)、手足發(fā)涼、低血壓、心率減慢(心動(dòng)過緩)、呼吸道癥狀(哮喘發(fā)作、感染)、低血糖、心肌酶改變等。不良反應(yīng)最快可在服藥后 20 min 出現(xiàn),服藥 2 h 后可引起低血壓,3 h 后可恢復(fù)正常。普萘洛爾對患兒生長發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)的影響,有待進(jìn)一步觀察。 低血糖的預(yù)防:年齡<3 個(gè)月的嬰兒用普萘洛爾治療誘發(fā)低血糖的風(fēng)險(xiǎn)較高,應(yīng)注意在進(jìn)食后服藥,給予患兒充足的熱量攝入;頻繁喂養(yǎng)及避免長時(shí)間睡眠可減少低血糖的發(fā)生。 心率減慢、低血壓的預(yù)防:服用普萘洛爾后可出現(xiàn)心動(dòng)過緩和低血壓,對于高危患兒,應(yīng)在心電監(jiān)護(hù)下用藥。如出現(xiàn)癥狀,應(yīng)暫停服藥,待癥狀消失后,按原劑量的 1/3~1/2 用藥。如心率減低至該年齡段可接受最低心率的 70% 以下,或收縮壓減低了基線血壓的 25% 以上,則不再增加劑量。2017年09月17日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 1、靜脈畸形是什么?。?舊分類稱海綿狀血管瘤,是由內(nèi)皮細(xì)胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一,如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓,并可鈣化為靜脈石。 2、靜脈畸形、血管畸形怎么發(fā)病的? 血管畸形包括靜脈畸形,是先天脈管發(fā)育異常。病理基礎(chǔ)并不是很清楚,目前學(xué)者認(rèn)為是胚胎早期血管異常發(fā)育、畸形、形成血管早期的迷走及異常分離所致。 3、血管畸形、靜脈畸形什么時(shí)候發(fā)病的? 血管畸形、靜脈畸形都是先天性疾病,出生時(shí)就存在,即俗稱“胎里帶的”。 4、血管畸形、靜脈畸形能自己好嗎,自然消退嗎? 血管畸形、靜脈畸形都不會(huì)自然消退,隨著年齡增長、血管畸形及靜脈畸形會(huì)持續(xù)發(fā)展惡化。 5、血管畸形、靜脈畸形有什么表現(xiàn),癥狀? 血管畸形及靜脈畸形一般在新生兒期就會(huì)發(fā)現(xiàn),青色、青紫色包塊突出明顯或位于皮下,局部皮溫正常。體位實(shí)驗(yàn)陽性:比如長在四肢的靜脈畸形,太高病灶的肢體,青紫色包塊會(huì)變小,放低病癥肢體、包塊會(huì)增大。 6、血管畸形、靜脈畸形需要及時(shí)治療嗎?還是等寶寶長大了再治療? 血管畸形、靜脈畸形是先天發(fā)育畸形、會(huì)隨著年齡的增長、持續(xù)長大,比如會(huì)向肌肉內(nèi)生長、影響機(jī)體功能。而且隨著年齡增長、在靜脈畸形內(nèi)形成靜脈石,引起患處的酸疼,癥狀會(huì)越來越重,對于深入人體深部的靜脈畸形會(huì)增加微創(chuàng)介入治療的難度,同時(shí)增加微創(chuàng)介入治療的次數(shù)!所以要早發(fā)現(xiàn)早治療。 7、寶寶的了血管畸形、靜脈畸形和寶媽有關(guān)系嗎? 從目前研究來看,寶寶患血管畸形、靜脈畸形是寶寶在胚胎時(shí)期也就是胎兒期,寶寶自身發(fā)育的異常,與寶媽沒有直接的關(guān)系! 8、血管畸形、靜脈畸形如何治療? 目前介入微創(chuàng)治療為首選,創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、無疤痕殘留、并發(fā)癥少! 9、血管畸形、靜脈畸形需要外科切除嗎? 隨著醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展,現(xiàn)在已經(jīng)不建議外科切除,因?yàn)椋?、術(shù)后會(huì)留很大的疤痕,影響容貌2、深入肌肉或重要器官的血管畸形、靜脈畸形,無法完全切除,術(shù)后4年復(fù)發(fā)率很高3、手術(shù)切除會(huì)損傷周圍重要血管、神經(jīng)以及器官。 10、介入微創(chuàng)如何治療血管畸形、靜脈畸形? 介入治療屬于微創(chuàng)、直接用很細(xì)的頭皮針穿刺病灶,在設(shè)備的引導(dǎo)下、向病灶內(nèi)注入硬化劑破壞畸形血管,最終畸形血管纖維化閉塞,機(jī)體吸收慢慢消失。不留疤痕! 11、介入治療血管畸形、靜脈畸形會(huì)復(fù)發(fā)嗎? 經(jīng)細(xì)針注入硬化劑后,由于硬化劑是液體,可以在畸形血管團(tuán)內(nèi)流淌彌散不會(huì)留有“死角”,治療徹底! 12、介入微創(chuàng)治療血管畸形、靜脈畸形會(huì)留疤嗎? 不會(huì)!治療后會(huì)留很細(xì)的針眼,大小和打屁股針一樣! 13、介入微創(chuàng)治療后,需要特別護(hù)理嗎,能洗澡嗎? 不需要特別護(hù)理。治療后第二天即可以洗澡。 14、寶寶得了血管畸形、靜脈畸形,我們需要注意什么? 1、別老是擠壓,擠壓可以短暫的使病灶縮小,但是會(huì)刺激它長大。2、別碰破了,如果破了出血量會(huì)比較大,按壓止血時(shí)間長,不容易止血。 本文系李炯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年09月06日
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陸京伯主任醫(yī)師 阜外深圳醫(yī)院 血管外科 血管球瘤是良性腫瘤,可以生長在身體任何部位,但一般來說,四肢末端(尤其是指甲下)的血管球瘤在臨床上就診較多,其原因在于該部位瘤體上方被覆堅(jiān)硬的指甲,瘤體所在空間狹小,容易受壓產(chǎn)生疼痛等臨床癥狀而被患者發(fā)現(xiàn)。其主要癥狀是:瘤體所在手指劇烈的定位明確的點(diǎn)狀陣發(fā)性疼痛,疼痛可以由握手或無意中觸碰手指、或遇冷水刺激引發(fā),患者往往因懼怕疼痛而主動(dòng)保護(hù)受累手指,嚴(yán)重影響患者生活工作,甚至睡眠。由于血管球瘤體積小,且被覆指甲,所以檢查時(shí)不易發(fā)現(xiàn);再加上臨床上并不多見,很多醫(yī)生對該疾病缺乏認(rèn)識(shí);容易漏診。導(dǎo)致此類患者大多長期得不到正確診斷而延誤治療。筆者在門診就曾經(jīng)遇到過一位甲下血管球瘤的女患者,病史長達(dá)6年,疼痛劇烈,輾轉(zhuǎn)多家大型醫(yī)院就診,均被告知“沒啥問題”,最后連患者家屬都懷疑患者的疼痛是裝出來的,搞得患者身心俱疲,苦不堪言。其實(shí)由于此類患者臨床癥狀極為典型,所以只要知道甲下血管球瘤的診斷,稍加留意,就不會(huì)漏診此類患者。檢查上需留意患者指甲下方往往有一個(gè)明確的,位置固定的壓痛點(diǎn)。顏色偏紅,指甲可能因此出現(xiàn)形狀改變。需要注意的是有些患者的血管球瘤位于指甲根部,較為隱蔽,查體時(shí)往往無任何陽性發(fā)現(xiàn)。治療上,血管球瘤以外科手術(shù)切除為主,效果良好,不易復(fù)發(fā)。手術(shù)時(shí)往往需要首先拔出患指指甲,然后完整切除瘤體(見下二圖,圖3是病理結(jié)果)。手術(shù)效果往往立竿見影,患者術(shù)后立即疼痛消失,預(yù)后良好。本文系陸京伯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月22日
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