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陸京伯主任醫(yī)師 阜外深圳醫(yī)院 血管外科 血管球瘤是良性腫瘤，可以生長在身體任何部位，但一般來說，四肢末端（尤其是指甲下）的血管球瘤在臨床上就診較多，其原因在于該部位瘤體上方被覆堅硬的指甲，瘤體所在空間狹小，容易受壓產(chǎn)生疼痛等臨床癥狀而被患者發(fā)現(xiàn)。其主要癥狀是：瘤體所在手指劇烈的定位明確的點狀陣發(fā)性疼痛，疼痛可以由握手或無意中觸碰手指、或遇冷水刺激引發(fā)，患者往往因懼怕疼痛而主動保護受累手指，嚴(yán)重影響患者生活工作，甚至睡眠。由于血管球瘤體積小，且被覆指甲，所以檢查時不易發(fā)現(xiàn)；再加上臨床上并不多見，很多醫(yī)生對該疾病缺乏認(rèn)識；容易漏診。導(dǎo)致此類患者大多長期得不到正確診斷而延誤治療。筆者在門診就曾經(jīng)遇到過一位甲下血管球瘤的女患者，病史長達6年，疼痛劇烈，輾轉(zhuǎn)多家大型醫(yī)院就診，均被告知“沒啥問題”，最后連患者家屬都懷疑患者的疼痛是裝出來的，搞得患者身心俱疲，苦不堪言。其實由于此類患者臨床癥狀極為典型，所以只要知道甲下血管球瘤的診斷，稍加留意，就不會漏診此類患者。檢查上需留意患者指甲下方往往有一個明確的，位置固定的壓痛點。顏色偏紅，指甲可能因此出現(xiàn)形狀改變。需要注意的是有些患者的血管球瘤位于指甲根部，較為隱蔽，查體時往往無任何陽性發(fā)現(xiàn)。治療上，血管球瘤以外科手術(shù)切除為主，效果良好，不易復(fù)發(fā)。手術(shù)時往往需要首先拔出患指指甲，然后完整切除瘤體（見下二圖,圖3是病理結(jié)果）。手術(shù)效果往往立竿見影，患者術(shù)后立即疼痛消失，預(yù)后良好。本文系陸京伯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月22日
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譚小云副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 KM綜合征（KMS）為罕見疾病，真正研究此病的醫(yī)務(wù)工作者并不多，不同的醫(yī)生有不同的治療理念。比如如何判斷KMS有無治愈？KMS治療終點是什么？不同的醫(yī)生會做出不同的回答，患兒家屬往往一臉迷茫！為此，譚博士總結(jié)了一些常見的治療誤區(qū)，根據(jù)實際臨床工作經(jīng)驗及結(jié)合國外KMS最新治療進展，有理有據(jù)地予以一一點評，希望對廣大KM綜合征患兒及同行有所幫助。誤區(qū)一KM綜合征血小板穩(wěn)定后即不需要治療，以后瘤體會像嬰幼兒血管瘤那樣慢慢消退的。點評：在第一堂課中已提及，KM綜合征實際上完全不同于嬰幼兒血管瘤，嬰幼兒血管瘤為自限性疾病，而KM綜合征為卡波西血管內(nèi)皮瘤或叢狀血管瘤。國際脈管性疾病組織（ISSVA）將其定義為交界性腫瘤，即此病為良性腫瘤，但具有惡性傾向，雖然不會遠處轉(zhuǎn)移，但不會自行消退，而是呈進展性發(fā)展，逐步侵犯周圍軟組織及骨骼。血小板只是反映疾病進展的一個指標(biāo)之一，血小板穩(wěn)定只是提示病變相對處于穩(wěn)定狀態(tài)，但是病灶仍會緩慢持續(xù)地發(fā)展。所以，KM綜合征治療的終點并不是僅僅血小板正常，而是病灶消失+血小板正常！誤區(qū)二醫(yī)生說我小孩得的是卡波西血管內(nèi)皮瘤/叢狀血管瘤，因為不合并血小板減少，所以不需要處理，以后會慢慢好的。點評：卡波西血管內(nèi)皮瘤/叢狀血管瘤中，90%以上會合并血小板減少（我們稱之為KM綜合征），還有不到10%不會合并血小板減少。因為卡波西血管內(nèi)皮瘤/叢狀血管瘤為交界性腫瘤，所以無論其是否合并血小板減少，均需要治療，但兩者的治療方法不同，以下為目前國際脈管性疾?。↖SSVA）組織推薦的治療方案，可供參考。誤區(qū)三我寶寶經(jīng)過各種治療，病灶已經(jīng)看不到了，血小板也穩(wěn)定快半年了，我寶寶已經(jīng)徹底治愈了，好開心！點評：在臨床工作中，外表及血小板正常的KM綜合征患兒半年后再次復(fù)發(fā)的病例并不少見。KM綜合征病灶主要位于皮下深層組織（后期課程會詳細講解），有些會合并體表紅斑，有些不會合并體表紅斑，但在病灶進展或皮下出血時皮膚會呈暗紅色改變。在經(jīng)過有效治療后，皮下出血灶會逐步吸收或腫塊較前消退，外觀看起來很正常，但是否還有殘留的病灶并不能根據(jù)肉眼觀察來判斷。目前醫(yī)學(xué)上最精確的檢查方法為磁共振（MRI）T1加權(quán)像（T1WI）增強掃描及T2WI壓制成像，可以清晰的顯示殘留病灶及周圍軟組織受侵犯情況。若MRI檢查提示仍有病灶殘留，即使血小板永遠正常，仍建議繼續(xù)治療，否者病灶會繼續(xù)緩慢進展或突然再次復(fù)發(fā)！誤區(qū)四醫(yī)生說我家寶寶已治愈了，血小板這一年以來都正常，復(fù)查磁共振（MRI）也提示病灶消失，但為什么表皮還可見紅色或褐色斑呢？所以，我還是不放心，繼續(xù)給小孩服藥。點評：KM綜合征侵犯到皮膚時會導(dǎo)致皮膚顏色改變，即使在治愈多年后仍可能會有色素殘留，通常表現(xiàn)為以下三種形式：Type IAA新生兒背部KM綜合征 B 9歲后殘余紅斑不伴丘疹Type IBA左前臂KM綜合征發(fā)病期 B 4歲半后仍可見紅斑伴丘疹Typ II14歲后仍可見毛細血管擴張樣條紋伴腫脹Type IIIA左下肢KM綜合征發(fā)病期 B 5歲時可見“硬皮樣”改變事實上，關(guān)于KMS治療終點目前還沒有一個完全統(tǒng)一的共識。一般認(rèn)為，如果復(fù)查磁共振皮下已無病灶，僅僅是表皮有顏色殘留，病灶消退及血小板穩(wěn)定半年以上，可認(rèn)為達到治療終點，后續(xù)定期復(fù)查即可。誤區(qū)五Case 1:聽說有種最新療法，采用西羅莫司治療KMS，但我寶寶服用了3天，血小板仍不見上升，所以此藥治療無效。Case 2:我寶寶對激素耐藥了，目前采用西羅莫司治療已經(jīng)1個多月了，血小板仍未恢復(fù)正常，所以此藥治療無效。點評：任何療效的判斷均需要有一個標(biāo)準(zhǔn)，西羅莫司治療亦是如此！西羅莫司的療效個體差異較大（可能與藥物基因多態(tài)性有關(guān)，感興趣的同行可以深入研究），一般起效時間為1～2周左右，甚至4周以上。譚博士建議在有效濃度范圍內(nèi)服用4周以上再來評判其療效。10~15 ng/ml是個相對較安全的濃度，最佳藥物濃度建議控制在15～20ng/ml,藥物濃度增高相對風(fēng)險也會增加。所以，開始服用西羅莫司期間，需定期復(fù)查血藥濃度以便調(diào)整藥物劑量。因此，建議西羅莫司療效判斷標(biāo)準(zhǔn)為藥物濃度維持在15～20ng/ml并持續(xù)4周以上，濃度與時間二者缺一不可！當(dāng)您認(rèn)為藥物無效時，自問下藥物濃度達到要求了嗎？觀察時間達到要求了嗎？當(dāng)然，若采用低劑量西羅莫司能夠迅速起效，則不失為一種安全有效的方法，若低劑量仍不能起效，則需進一步提升藥物濃度以進一步評判其治療效果，切莫輕率地做出不科學(xué)的判斷！譚博士，這么多治療誤區(qū)，我都中了好幾槍，下一步該怎么辦呢？說實話，這種現(xiàn)象很普遍，不能還要譚博士干嘛呢？當(dāng)然，遺憾嘆息的同時，請相信我們的團隊一直會堅守在您身邊！-END-長按二維碼關(guān)注2017年07月22日4831
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姚偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 腫瘤外科 1.為什么叫卡-梅綜合征？1940年，Kasabach和Merritt兩位醫(yī)師首先報道了“血管瘤”伴發(fā)血小板減少的現(xiàn)象，之后隨著一系列類似病例報道的累積，因而將脈管性病變基礎(chǔ)上伴發(fā)的血小板及凝血功能異常的疾病，概括為Kasabach-Merritt綜合征（Kasabach-Merritt syndrome），中文翻譯后簡稱卡-梅綜合征2.什么是卡-梅綜合征由于病理學(xué)研究的進步，目前基本明確卡-梅綜合征是由卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）或叢狀血管瘤（TA）引起的，其中以前者為主。而由此所引起的血小板減少、貧血、凝血功能障礙則稱為Kasabach-Merritt現(xiàn)象（KMP）。因而正確的診斷明確應(yīng)該稱為KHE或TA伴（或不伴）KMP。由于歷史原因和習(xí)慣問題，目前大部分仍然稱為卡-梅綜合征。3.卡-梅綜合征有何表現(xiàn)？卡-梅綜合征的“血管瘤”病變好發(fā)于軀干、四肢和頭面部，表現(xiàn)為皮膚暗紫色或青紫色斑片狀，往往侵犯皮下或肌肉組織，邊界不清，張力大，質(zhì)地硬，范圍廣，皮溫高（圖1），短期內(nèi)可快速增大，部分病例可位于后縱膈、腹膜后，引起胸、腹水，黃疸等其他壓迫所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀，如果存在明顯血小板降低，皮膚可見多發(fā)出血點或紫癜。血常規(guī)可見存在明顯貧血和血小板降低，凝血功能也有明顯異常。大部分卡-梅綜合征根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和生化檢查可以臨床診斷，對于病變不典型或不能完全排除惡性腫瘤的，需手術(shù)活檢，病理明確診斷。圖1 卡-梅綜合征典型表現(xiàn)4.卡-梅綜合征是惡性腫瘤嗎？卡-梅綜合征是一種交界性腫瘤，“血管瘤”本身并不是惡性腫瘤，但它具有部分惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)，如邊界不清，侵襲性生長，短期內(nèi)快速增長等特點?？?梅綜合征具有一定的死亡率，往往是由于“血管瘤”快速增長，凝血功能嚴(yán)重障礙，導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），發(fā)生出血、感染，最終引起器官功能衰竭，而由于單純由于血小板降低所引起的大出血及死亡臨床上較少見。5.卡-梅綜合征能治愈嗎？卡-梅綜合征的治療目的主要分為兩個部分，即穩(wěn)定、控制血小板以及促進“血管瘤的消退”。治療手段主要包括藥物、手術(shù)和介入治療，由于各種治療效果差異大，各個醫(yī)學(xué)中心的經(jīng)驗差異，目前國際上還沒有統(tǒng)一和規(guī)范化的治療方案。手術(shù)盡管能夠根治腫瘤，術(shù)后血小板也能迅速恢復(fù)，但往往腫瘤邊界不清，侵犯重要臟器，手術(shù)風(fēng)險大，難度高，并發(fā)癥多，明顯疤痕，容易復(fù)發(fā)，因而并不作為首選治療方案。介入治療需要準(zhǔn)確找到腫瘤灌注血管，只能緩解癥狀，并達不到根治的目前，容易反復(fù)，需要多次治療，效果有限。目前針對卡-梅綜合征國際上的共識仍然以藥物治療為主，包括激素、長春新堿、西羅莫司、干擾素、心得安等常用藥物。由于干擾素有嚴(yán)重的副作用，心得安療效不確切，現(xiàn)主要以前激素、長春新堿和西羅莫司作為主要的治療藥物。由于卡-梅治療藥物選擇有限，各種藥物的治療效果又因人而異，因而對于存在卡-梅綜合征的患兒需盡量采用規(guī)范化和因人而異的治療藥物和方案，才能達到最好的治療效果（圖2）。根據(jù)我們的治療經(jīng)驗（全國最早開展長春新堿、西羅莫司等藥物治療卡-梅綜合征的兒童?？漆t(yī)院之一），大部分的卡-梅綜合征通過規(guī)范化的用藥和監(jiān)測，是能夠有效控制血小板和促進腫瘤消退的。盡管治療過程中會存在反復(fù)，有些病例會停藥后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但只要家長有充分的信心和耐心，在有經(jīng)驗的治療單位進行規(guī)范用藥和監(jiān)測，最終能夠達到理想的治療效果。6.診治常見誤區(qū)及解答①孩子身上某處（如上、下肢）紅腫，血小板減低了，是不是嚴(yán)重感染了？答：出現(xiàn)以上情況，需考慮可能存在卡-梅綜合征的可能，一般臨床兒科醫(yī)生對該疾病的認(rèn)識有限，因而往往需到有臨床經(jīng)驗的?？漆t(yī)生處就診，明確診斷，對于診斷困難的，需要活檢明確病理。②孩子血小板這么低，需要反復(fù)輸血小板嗎？答：的確，卡-梅綜合征會出現(xiàn)嚴(yán)重的血小板降低，往往低于40*109。目前國際上基本達成的共識認(rèn)為，如果沒有活動性出血，即 使血小板很低，并不需要輸注血小板。因為輸注血小板僅能一過性提高血小板，但反復(fù)輸注后會產(chǎn)生血小板抗體和腫瘤過度消血小板，反而引起腫瘤快速增殖和血小板進一步降低。更糟糕的是即使治療有效，腫瘤部分消退后，因為抗體的存在，自身血小板恢復(fù)正常會有困難或很慢。③孩子血小板治療后還是那么低，需不需要什么治療藥物或方法都用上？答：首先，治療卡-梅綜合征，需要家長的配合和理解，既要有信心，也需要一定的耐心，可能使用了一種或多種藥物治療后效果不佳，可能治療后又出現(xiàn)了反復(fù)，這都是正常和可能發(fā)生的情況。由于卡-梅綜合征的治療藥物有限，效果個體差異大，因而使用藥物上需要有經(jīng)驗的醫(yī)生采用循序漸進方法的使用藥物，不能因為害怕出血、腫瘤進展快、短期療效不明顯，而盲目使用各種藥物，會影響最終的治療效果。④孩子發(fā)熱或感染，會不會影響血小板？答：感染會導(dǎo)致卡-梅綜合征的患兒血小板的降低，往往控制感染后能夠逐步恢復(fù)至感染前水平，對于感染控制后，血小板沒有恢復(fù)的，需要調(diào)整藥物治療。本文系姚偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年07月09日10015
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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 兒科 血管病變分類較多，在此我們只說說嬰幼兒血管瘤（Infantile Hemangioma）的治療誤區(qū)。首先，嬰幼兒血管瘤為一種自限性疾病，其獨特的生長發(fā)展規(guī)律是治療的基礎(chǔ)。在本人其他的科普文章中已提到分類和生長規(guī)律，在此不再贅述。常見的治療誤區(qū)：1.所有的血管瘤都要治療。在這說明一點，并非所有的血管瘤都需要治療。嬰幼兒血管瘤屬于自限性疾病，可自行消退的。治療的原則是盡量利用其生長規(guī)律，不需治療的就不用治療，單純等待消退。比如位于非顯露部位（頭頸部和手以外）的表淺型IH，如無明顯并發(fā)癥，即不必治療，可等待其消退。2.血管瘤要盡早治療。部分血管瘤生長發(fā)展過程緩慢，也無明顯并發(fā)癥，位于較隱蔽部位，可觀察其發(fā)展變化，并非越早治療越好。3.血管瘤的激光治療。激光治療現(xiàn)已不再用作血管瘤的一線治療。激光治療會導(dǎo)致明顯的色素脫失，而且對深部病變無效。對于嬰幼兒血管瘤的殘留病變（毛細血管擴張）可用脈沖燃料激光治療。4.血管瘤的同位素放射治療。該治療方法為非主流方法，不宜常規(guī)采用。該方法常伴有明顯的色素脫失，且具有一定的放射性，安全性尚未知。5.血管瘤的口服普萘洛爾治療?？诜蛰谅鍫栯m對絕大多數(shù)嬰幼兒血管瘤有效，但并非所有的嬰幼兒血管瘤都需口服普萘洛爾。淺表類型且無并發(fā)癥的局部病變只需外用藥物即可，不需其他治療。6.血管瘤的外用藥物治療。外用藥物用于嬰幼兒血管瘤后，基本取代了激光治療。但只適合淺表病變，不適合深部病變。7.血管瘤的局部注射治療。局部注射硬化劑現(xiàn)在已極少使用，因容易導(dǎo)致皮膚萎縮和色素沉著，并有過敏風(fēng)險。嬰幼兒血管瘤的現(xiàn)代治療中，局部注射治療基本被口服普萘洛爾取代。最后，還是要重點強調(diào)的是，嬰幼兒血管瘤屬于一種自限性疾病，因有自行消退規(guī)律，只需觀察等待的就可不治療，并非都要治療。治療方法不一，首選簡單、方便、無痛苦、經(jīng)濟、安全的方法。本文系王懷杰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年06月04日10584
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趙宇副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 醫(yī)療整形美容科 一、心得安的介紹心得安，學(xué)名普萘洛爾，2008年被報道可以治療嬰幼兒血管瘤，此發(fā)現(xiàn)在血管瘤治療史具有巨大意義。心得安治療血管瘤，效果良好，簡便易行，不良反應(yīng)少，已成為血管瘤尤其是重癥血管瘤的首選治療藥物。二、心得安可以治療哪類血管瘤并不是所有的血管瘤都需要口服心得安來進行治療，一些表淺的，面積小的，非重要部位的血管瘤可以通過外用藥和局部注射的方式進行治療。需要使用心得安治療的血管瘤往往都是面積比較大的，長在面部，腰骶部，會陰區(qū)，口眼鼻周圍等可能產(chǎn)生嚴(yán)重后果的血管瘤，以及外用藥等無效的血管瘤。三、治療前需要做哪些檢查患兒在口服心得安之前，需要抽血化驗：血常規(guī)、血糖、肝腎功、心肌酶譜，檢查心電圖，心臟彩超，以排除心臟病，氣道高敏反應(yīng)等禁忌癥。四、心得安如何吃一般醫(yī)院開到的藥是心得安片，一盒100片，一片10mg。用藥量需要根據(jù)患兒的體重進行換算，頭3天逐漸加量，最終量是每天2.0mg/Kg體重。一天兩次，分于早晚8點，進食后半小時服用（不要空腹）。例如：患兒體重為5kg，則從第三天開始每次5mg，即為每次半粒，一天二次）五、治療中有哪些注意事項1.每周一測一下體重定下本周的用量。2.藥片可磨成藥粉以精確用量?？梢曰煸谒⑴Ｄ讨形故?，若患兒有嘔吐等情況，不要隨意增加藥量，寧少勿多。3.服用心得安不影響正常疫苗接種，服藥后4小時即可正常進行接種。4.服藥過程中嚴(yán)密觀察患兒呼吸、心率（測量服藥后半小時心率，并予以記錄）、精神狀態(tài)、飲食、有無溢奶、睡眠、大小便、皮疹。尤其是呼吸狀態(tài)，若有氣喘氣急等任何不適請就近醫(yī)院兒科急診就診處理。六、何時可以停藥口服普萘洛爾瘤治療嬰兒血管瘤無確切停藥年齡限制，4歲以內(nèi)均可用藥。待到瘤體基本消退，可考慮在1個月內(nèi)逐漸減量至停藥。但是可能會出現(xiàn)停藥后復(fù)發(fā)的現(xiàn)象，所以服藥療程通常會超過1年，停藥年齡經(jīng)常會延續(xù)到15月齡以上。七、如何復(fù)診隨訪服藥期間需要定期到門診復(fù)診，服藥后的前3個月，需要每月周復(fù)診一次，3個月后可每兩個月復(fù)診一次。每次復(fù)診應(yīng)復(fù)查生化，心臟彩超及血管瘤局部彩超，以評估不良反應(yīng)及療效。若出現(xiàn)心肌損害，心功能受損，喘息，低血糖等情況，應(yīng)對癥治療或由相應(yīng)科室會診。在此期間，普萘洛爾劑量應(yīng)減半，不良反應(yīng)嚴(yán)重時需停用。八、復(fù)診時間趙宇醫(yī)生的血管瘤門診是在每周四，盛京醫(yī)院整形外科門診，B座6樓E區(qū)診室，復(fù)診前也可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院把相應(yīng)的檢查做好，帶過來，就不會耽誤太多時間了。如周四不方便，也可以于周一--周五上午8點，到B座14樓病房1410房間，找趙醫(yī)生看診。最后，預(yù)祝您的孩子通過正規(guī)有效的治療，能夠早日康復(fù)！本文系趙宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月23日21942
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程穎副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 皮膚科 出生沒多久的寶寶面部身上出現(xiàn)紅斑，甚至還會增大突出來，為什么會出現(xiàn)這種情況？家長很緊張，上網(wǎng)一查更是被很多圖片嚇壞了無所適從。目前血管瘤的治療方法不少，寶寶需要選擇什么治療呢？到底要不要做激光呢？在回答這些問題前，我們先來搞清楚下面三個問題。一、血管瘤會長到什么時候？會不會自己消退呢？大部分寶寶在出生時并無任何皮損，或者早期只有一個紅點或者一點點小紅斑，而后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)血管增生性紅斑。血管瘤在出生6個月內(nèi)生長最迅速，6個月后增長緩慢甚至停止生長，1歲左右進入消退期。75～95%的患兒在5～7歲時可完全或不完全消退。血管內(nèi)皮細胞的異常增殖是造成血管瘤的原因。二、你知道寶寶得的是哪一類型的血管瘤嗎？根據(jù)血管瘤累及的部位深淺分為淺表型血管瘤（以前稱為草莓狀血管瘤）、深部血管瘤（海綿狀血管瘤）和混合型血管瘤（兩者都有）。根據(jù)醫(yī)生的檢查，加上B超輔助檢查，必要時核磁共振檢查，還是容易判斷血管瘤的類型的。三、既然血管瘤有這么多人會消退，那我們寶寶可以不治療嗎？雖然血管瘤消退率很高，但是消退后仍有大概40%會留下永久的痕跡比如皮膚松弛、皮膚萎縮、瘢痕形成，還有遺留的毛細血管擴張等皮膚表現(xiàn)。有些嚴(yán)重的血管瘤還有出血、潰瘍、感染以及對重要器官的壓迫和功能影響，尤其是面中部、眼周、鼻周、口周的血管瘤可能影響美觀、損害功能，屬于高風(fēng)險血管瘤。雖然大部分淺表血管瘤可以自行消退，但消退的過程漫長需數(shù)年，而且能否完全自行消退、消退到何種程度醫(yī)生無法預(yù)測。盲目等待可能錯過最佳治療時間。了解了這些，我們最后來談?wù)勓芰鲇惺裁捶椒ㄖ委煟康降滓灰黾す?？其實并不是所有的血管瘤都需要激光治療，血管瘤需采用個體化的治療方案。醫(yī)生根據(jù)血管瘤的部位、大小及就診時患兒的年齡來選擇。目前最常用的治療方法是外用藥物和激光。對局限性的，淺表的，小面積的，尤其是眼周的血管瘤首先嘗試外用藥。對一些重癥的，可能會引起潰瘍，毀形性損害或重要組織臟器結(jié)構(gòu)改變的高風(fēng)險血管瘤需要口服普萘洛爾或皮質(zhì)類固醇激素治療。對絕大多數(shù)中低風(fēng)險的血管瘤可以根據(jù)具體情況選擇單獨外用藥或者單獨激光治療，或者兩者聯(lián)合治療。雙脈沖染料激光選擇性地破壞血管瘤的內(nèi)皮細胞，盡可能地避免了對血管瘤以外組織的破壞，所以安全性有效性較高。在血管瘤增殖期可以控制血管瘤生長，消退期后可以減輕血管瘤的顏色和毛細血管擴張的紅斑。需要提醒家長的是“紅胎記”中還有一種常見的微靜脈及毛細血管畸形我們稱為鮮紅斑痣（葡萄酒色斑），除了頭枕部中線位置的，其余大部分不能自行消退，經(jīng)過皮膚科醫(yī)生確診后，建議盡早激光治療。上海兒童醫(yī)學(xué)中心皮膚科本文系程穎醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月09日10844
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袁斯明主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 燒傷整形科 嬰幼兒血管瘤（Infantile Hemangioma，IH）發(fā)病率高（約1%~3%），好發(fā)于頭面部。血管瘤在出生后3~6個月內(nèi)增長迅速，1歲之后緩慢消退，消退過程持續(xù)到5~7歲。雖然血管瘤有消退趨勢，但增生期血管瘤，尤其是位于眼瞼、鼻腔、口唇等重要部位的血管瘤，可能影響視力發(fā)育、堵塞鼻腔、影響進食，瘤體破潰感染產(chǎn)生明顯疤痕，對患兒生理和心理造成顯著影響?；純杭议L也心急如焚，恨不得立即去之而后快。早期治療血管瘤，可獲得比較好的外觀，避免引起功能障礙。對于不同部位、不同體積、增長速度不同的血管瘤，需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案，才能取得良好療效。很不幸的是，現(xiàn)在社會上有許多所謂的“血管瘤中心、血管瘤專科醫(yī)院”，采取不正常的宣傳和營銷手段，漁利患者，過度醫(yī)療、不當(dāng)醫(yī)療，收取非常高昂的費用，但治療結(jié)果卻并不滿意甚至發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。以下介紹我們治療的一些嬰幼兒血管瘤病例。正常情況下，血管瘤的治療費用不超過一千元，大部分病例僅僅需要數(shù)百元。文后也展示一些在外院接受不當(dāng)治療的病例。希望我們的介紹能給血管瘤患兒家屬提供正確參考，不要再被誤導(dǎo)。第一部分 我們的治療方法與病例介紹一、復(fù)方倍他米松局部注射治療小面積血管瘤糖皮質(zhì)激素治療嬰幼兒血管瘤已有三十余年的歷史。應(yīng)用途徑包括口服、局部注射和外用等。其中，口服糖皮質(zhì)激素因有激素相關(guān)副作用如庫欣樣綜合征而被口服普萘洛爾所取代。但局部注射糖皮質(zhì)激素仍能是治療小面積局灶性血管瘤的較好方法，大部分患者能取得很好效果。部分患者療效不佳，應(yīng)及時改用口服普萘洛爾治療。圖1 病例1。A 2月齡男性患兒，左側(cè)上瞼血管瘤。B 第一次注射得寶松后2個月，瘤體萎縮，再次注射。C 1歲，瘤體基本消退，局部有紅斑。D 5歲，瘤體完全消退。圖2 病例2。A 男性患兒，5月齡，右側(cè)上瞼內(nèi)側(cè)血管瘤，瘤體明顯壓迫眼球，遮擋視野。B 第1次注射得寶松后1個月后，瘤體有所萎縮，再次注射。C 再次注射后1個月，瘤體仍無明顯萎縮，遂改用口服普萘洛爾治療維持到1歲。D 3歲，瘤體完全消退。二、口服普萘洛爾治療大面積嬰幼兒血管瘤大面積血管瘤發(fā)生破潰感染的風(fēng)險比較大，并可導(dǎo)致血流動力學(xué)異常甚至心力衰竭等而危及生命，需要及早治療。2008年，新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志首先報道應(yīng)用普萘洛爾治療重癥血管瘤患兒取得良好療效?，F(xiàn)在口服普萘洛爾已經(jīng)成為血管瘤的一線治療方法?？诜蛰谅鍫柲苎杆倏刂蒲芰龅纳L，促使血管瘤緩慢消退，有很好的治療結(jié)果。當(dāng)然，口服普萘洛爾也有一些副作用，如腹瀉、心率減慢、低血鉀等，需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)密監(jiān)測并進行及時處理。需要注意的是，如有感冒、支氣管炎、哮喘等呼吸道疾病，要停止口服普萘洛爾，并進行相應(yīng)治療，待癥狀完全消失后才可繼續(xù)服用普萘洛爾。因為口服普萘洛爾需要持續(xù)到1歲，治療周期常達到10個月左右，很多家長擔(dān)心會影響患兒的身體發(fā)育。已有大宗病例、長時間隨訪觀察表明，這種擔(dān)心是多余的?？诜蛰谅鍫枌純赫０l(fā)育包括神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響微乎其微。圖3 病例3。A 左側(cè)大腿血管瘤，4月齡，口服普萘洛爾。B 治療后3個月歲。C 1.5歲。圖4 病例4。A 雙側(cè)上臂血管瘤，3月齡，口服普萘洛爾。B 1歲。三、外用藥物治療對于厚度小于1毫米的淺表嬰幼兒血管瘤，可以外用藥物治療，如卡替洛爾滴眼液、雷帕霉素軟膏等。外用藥物治療的優(yōu)點是無任何副作用，缺點是起效慢、治療費用稍高。如果療效不佳，瘤體繼續(xù)增長，要及時改用口服普萘洛爾治療。圖5 病例5。A 前胸血管瘤，3月齡，外用雷帕霉素乳膏。B 6月齡。C 1歲。圖6 病例6。A 右側(cè)臀部血管瘤，5月齡，曾在外院行局部同位素貼敷治療，瘤體破潰，給予卡替洛爾滴眼液治療，定期換藥。B 8月齡。C 1歲。四、手術(shù)治療對于非顏面部位、隱蔽、體積較小的嬰幼兒血管瘤，如家長擔(dān)心藥物治療的副作用，也可以采用手術(shù)治療。采用整形外科的美容縫合技術(shù)，血管瘤切除后的疤痕也不明顯。但需要明確的是，手術(shù)治療不是首選治療方法。第二部分誤診誤治的嚴(yán)重后果一、放射治療（局部同位素貼敷治療）局部放射治療血管瘤，短期效果好，但長期不良后果非常顯著：局部皮膚萎縮、色素沉著、發(fā)育不良等，可能讓患兒遺憾一生。圖7局部放射治療血管瘤的后果。A 頭皮血管瘤，毛發(fā)不生長。B 鼻背血管瘤，局部皮膚萎縮，色素沉著。C 面頸部血管瘤，局部皮膚萎縮，色素沉著。D 臀部血管瘤，長期破潰不愈合。二、冷凍治療冷凍治療其實一種不具有選擇性的物理破壞，導(dǎo)致局部瘤體壞死、大面積疤痕形成，嚴(yán)重影響外觀。圖8 冷凍治療血管瘤的后果---疤痕形成。A 胸部血管瘤冷凍治療后。B 前臂血管瘤冷凍治療后。C 面部血管瘤冷凍治療后。三、不恰當(dāng)?shù)募す庵委煛＿x擇性激光治療可以治療淺表的血管瘤，但不適合混合性、肥厚的血管瘤。對于快速生長、肥厚的血管瘤，激光治療可能導(dǎo)致瘤體壞死、破潰、感染和疤痕形成。圖9 激光治療破潰病例。A 右上肢廣泛血管瘤，激光治療后瘤體大面積壞死、破潰（該患者在某醫(yī)院的治療費用已超過一萬元）。B 口服普萘洛爾，定期換藥，創(chuàng)面愈合，瘤體消退，但大面積疤痕形成，疤痕嚴(yán)重攣縮畸形。血管瘤患兒數(shù)量多，腫瘤增長快，嚴(yán)重危害兒童健康，治療方法急需規(guī)范。希望本文能給患兒家屬提供正確參考，選擇正規(guī)醫(yī)院、接受正確治療！2017年04月14日6082
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 1.患兒于門診確診并決定采取注射治療后暫停進食及喝水（患兒治療過程中可能哭鬧誘發(fā)嘔吐）。2.按醫(yī)生要求時間和地點等候治療。3.注射治療屬于微創(chuàng)治療。注射后局部穿刺點壓迫十分鐘即刻（特殊情況謹(jǐn)遵醫(yī)囑）。注射后20分鐘內(nèi)暫不要進食。如患兒無不良反應(yīng)后可正常飲食并可離院。4.建議患兒家屬治療前局部病變拍照，注射后當(dāng)日、第三日、第五日、第七日、半個月、一個月、以后每月一次拍攝照片（最好同一角度、同一范圍）?？赏ㄟ^好大夫在線網(wǎng)站向范新東主任或蘇立新副主任發(fā)送照片（最好注射后一個月時一起發(fā)送），便于醫(yī)生對比了解患兒病情變化、調(diào)整隨訪時間（常規(guī)一個半月復(fù)查）和治療方案。5.部分需外涂噻嗎洛爾滴眼液患兒注射后第二天開始涂藥（每日四次，用薄紗布或者棉花片覆蓋病變，滴上藥水待其自然干燥脫落即可）本文系蘇立新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月10日7027
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汪松主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我院血管瘤介入門診已經(jīng)開展三年了，在這三年的時間里，我們遇到了很多血管瘤的患兒和他們的家長，通過和他們的交流，我們了解到他們的想法和他們關(guān)心的問題，我在這里和大家商討一下，希望能給你們帶來一些關(guān)于血管瘤的知識，增強我們戰(zhàn)勝疾病的信心。1、血管瘤生長過程血管瘤一般在寶寶出生7天或半個月開始出現(xiàn)，出現(xiàn)時常呈點狀或小片狀，不突出皮膚，很多患兒家長在這時多理解為是胎記，在夏天時可能認(rèn)為是蚊蟲叮咬的，還有認(rèn)為是寶寶自己小手劃傷的；這時大部分的家長不會去醫(yī)院就診。然而，在寶寶出生后3個月的時間里，很多的血管瘤會突然的變大，因為這時是血管瘤快速生長期，顏色會變紅，面積會變大，甚至突出皮膚，或者向皮下生長。從3個月一直到1歲左右，都是血管瘤的增殖期，但其增長的速度會越來越慢；1歲-2歲，血管瘤進入穩(wěn)定期，大部分的血管瘤在這段時間就不在增長了，2歲以后，進入血管瘤的退化期，這種退化期會比較漫長，有的到7歲，甚至9歲，有70%甚至更多的血管瘤可以自愈。這就是為什么以前很多的大夫說血管瘤不用治療的原因，但這種觀點是錯誤的，原因我在下面說。也有的血管瘤是出生就有，分為先天性可消退型血管瘤和先天性難消退型血管瘤。2、血管瘤的治療原則我剛才在上面說到血管瘤有70%甚至更多的幾率可以自愈，那是不是意味著我們就不需要治療了呢？答案是否定的。我們要積極的干預(yù)，不要讓血管瘤增長的過快、過大，發(fā)生出血、潰瘍等并發(fā)癥，甚至影響容貌，這樣我們就需要花費更多的精力、金錢，甚至達不到良好的效果。血管瘤的治療方法很多，有涂眼藥水（馬來酸噻嗎洛爾滴眼液，卡替洛爾滴眼液）；有口服藥物（普萘洛爾、強的松）；有局部注射硬化劑（聚桂醇，聚多卡醇，博來霉素）；有高頻微創(chuàng)治療，有激光、冷凍，還有經(jīng)動脈導(dǎo)管硬化栓塞治療等等。我們的原則是從最簡單，對寶寶傷害最小的方法去做，如果早期的話，沒有突出皮膚或者深度沒有超過7mm，我們可以用滴眼液去涂抹；如果突出了皮膚或者皮下超過7mm，我們再用局部注射硬化劑的方法，如果有多發(fā)血管瘤，或者深部供血豐富的血管瘤可以通過口服藥物的方法，還有比較巨大的瘤體，我們可以通過介入治療，就是經(jīng)動脈導(dǎo)管硬化栓塞治療。我們給出的方案也是個體化的，有時需要幾種方法聯(lián)合使用，這就需要我們仔細的去評估病情，選擇最適合寶寶的治療方法。在這里，我最不愿意的是寶寶接受核素敷貼治療，不是說這種治療效果不好，而是副作用太大，對皮膚也有非常大的損傷，這只是我個人的建議。3、血管瘤的分類門診中經(jīng)常會遇到家長問：醫(yī)生，我寶寶的血管瘤是什么類型的？我就問他們，你們知道分哪些類型嗎？他們會說，血管瘤分為草莓狀、海綿狀、毛細血管型的和混合型的。是的，大家現(xiàn)在有什么病都會去找“度娘”，也從中了解到一些知識。我在這里也澄清一下，這些分型以及不能滿足臨床治療的需要，只是我們在不認(rèn)識這些疾病的時候，覺得它長得向草莓，就叫草莓狀血管瘤，長在皮下，就叫海綿狀血管瘤，事實上，這些分類對于我們治療沒有任何意義，而且有的說法甚至是錯誤的。比如海綿狀血管瘤，現(xiàn)在準(zhǔn)確的叫法是靜脈畸形，這種疾病與血管瘤完全是兩回事。從臨床轉(zhuǎn)歸、臨床表現(xiàn)、治療方法都是不一樣的。4、血管瘤的起因有的家長會問我寶寶的血管瘤是什么引起的，和什么因素有關(guān)？如果我還想生一個孩子，怎么預(yù)防？這些問題我也回答不了，血管瘤的起因至今原因不明，只是知道和某些因素有關(guān)，但是胚胎學(xué)的問題很難弄清楚。還有很多的問題我沒有列舉出來，這是比較具有代表性的問題，下次大家可以給我留言，或者門診的時候給我建議，把你們關(guān)心的問題反饋給我，我們一起解決。最后，謝謝您的閱讀，祝寶寶們早日康復(fù)！本文系汪松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年03月27日4463
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2017年03月16日29221
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血管瘤相關(guān)科普號
施佳醫(yī)生的科普號
施佳 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
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