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汪小勇主治醫(yī)師 上海曹安醫(yī)院 介入血管瘤科 脈管性疾病包括血管瘤和脈管畸形。血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細胞異常增生為特點，發(fā)生在皮膚和軟組織的腫瘤，一般情況下都是良性的，多見于嬰兒出生時或出生后不久。脈管畸形是系統(tǒng)性血管、淋巴管畸形，常見的脈管疾病有以下幾種。一、血管瘤血管瘤是一種常見的皮膚病，按病理分類可以分為淺表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤三種類型。淺表血管瘤通常起源于毛細血管，癥狀包括膚色變化、凸起、發(fā)紅等。深部血管瘤則是發(fā)源于深度組織內(nèi)的海綿型血管瘤，通常生長緩慢，癥狀相對較輕，但也需要進行治療。而混合型血管瘤則是最常見的一種類型，通常在出生后即可發(fā)現(xiàn)，或在出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)小的紅斑點，隨后逐漸增大，高出皮膚，鮮紅或深紅色，形狀類似草莓。該病發(fā)病率較高，但通常在1至4歲間逐漸消退。二、微靜脈畸形（鮮紅斑痣）是一種常見的皮膚病，通常從出生時就存在，主要出現(xiàn)在面部。它的顏色可以從桔紅到深紫色，加壓后會短暫退色，但很快恢復(fù)原色。與其他斑痣不同的是，微靜脈畸形出生后不再發(fā)展且會終生存在，通常無癥狀。三、靜脈畸形（海綿狀血管瘤）又稱海綿狀毛細血管瘤，是由靜脈竇充滿血液所形成的一種腫瘤，通常出現(xiàn)在皮下組織內(nèi)，在軀干、四肢和腮腺等部位較為常見。它們通常是柔軟的腫塊，像海綿或面團一樣的感覺，皮膚色澤正?；虺拾邓{色。靜脈畸形的瘤體通常較大，有時會增長，但也有緩慢自行消退的可能。四、動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）由血管先天性畸形多發(fā)性小動靜脈瘺引起，由較粗的迂曲靜脈或動靜脈瘺組成，生長在皮下、肌肉或骨骼，多發(fā)于額顳部頭皮下及肢端，可見一高起的腫物。皮膚潮紅，皮下隱約可見迂回彎曲的血管搏動和蠕動，聽診可聞得雜音，捫之有搏動并可摸到條索狀擴張的血管，局部溫度增高，一般不自行消退。五、淋巴管畸形（淋巴管瘤）發(fā)源于淋巴管組織的畸形，包括大囊型、微囊型。六、脈管畸形綜合征KTS綜合征、KM綜合征、PWS綜合征等。新的分類方法有以下特點：1、堅持血管瘤和脈管畸形的兩大分類法。2、血管瘤中增加了先天性血管瘤（RICH、NICH、PICH）（遲發(fā)增值性先天性血管瘤TECH）、叢狀血管瘤、Kaposi樣血管內(nèi)皮細胞瘤。其它罕見血管瘤：梭形細胞血管瘤(血泡樣病灶和靜脈樣病灶)，上皮樣血管瘤EH,皮膚獲得性血管腫瘤(化膿性肉芽腫)，假肌源性血管內(nèi)皮瘤（PHE）3、脈管畸形分為低流速脈管畸形和高流速脈管畸形。歸屬于低流速脈管畸形的毛細血管畸形包含了???①鮮紅斑痣???②遺傳性出血性毛細血管擴張癥???③血管角皮瘤疣狀靜脈畸形纖維脂肪性血管性病變（FAVA）血管瘤和脈管畸形是兩種不同的病癥，但兩者都源于新生兒的血管發(fā)育異常。血管瘤是一種良性的腫瘤，常見于頭頸部，瘤體會隨著時間的推移逐漸增大。相比之下，脈管畸形不像血管瘤那樣會增大，但可能會對周圍的器官和組織造成損害。如果家長發(fā)現(xiàn)嬰幼兒皮膚上出現(xiàn)了突然的膨脹，或者某個肢體明顯變色，可能就是血管瘤或脈管畸形。這時候，應(yīng)及早尋求醫(yī)療幫助，進行早期診斷和治療，以避免難以治愈的后果?？傊?，嬰幼兒血管瘤和脈管畸形是需要引起重視的疾病。及早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，才能保障孩子的健康成長。2023年06月26日
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 一旦門診還有查孔時，有沒有一些病人，還有家屬最關(guān)心最常問的一些問題呢，這常呢，第一個就是這個會不會遺傳哦，好多家長說然我們家有兩個寶，第一個大寶姆有，第二個大寶二寶姆有了，這個和遺傳沒有關(guān)系，就是說就是他本身的這個發(fā)育的過程的一個異常，還有呢，就是它會不會遺傳給下一代，有有的人家發(fā)現(xiàn)我們家分下一遺傳給他的下一代啊，這個像在我們這目前來說，醫(yī)學的發(fā)展上，從他那個發(fā)病的原因上來講，沒有遺傳這一個說法啊，就是他就是就發(fā)生他的上和他的上一輩可能的下一輩沒有直接的關(guān)系啊。2023年06月19日56
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張明副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 如果是病灶小病灶，比如說小于兩厘米的啊，小于兩厘米的這種呢，就口服心臟啊，或者是用這個呃強激松激素治療啊，然后加上啊局部硬化注射治療啊，局部硬化注射治療就是在血管瘤的局部要注射硬化劑，這兩種方式結(jié)合在一起啊叭較適用于在特殊部位的啊，這種小病灶啊，也就是小于兩公分的這樣的病灶的一個治療啊，那么中大的這個病灶也就是大于兩厘米的啊，可以一次性啊做介入栓塞治療，根據(jù)這個呃情況啊來決定是否啊術(shù)后再進行啊口服藥物心的啊，進行一個鞏服治療啊，這是要根據(jù)情況的，那么再有一種啊，就是小病灶按照時間來分，如果是六個月以內(nèi)的病灶小于兩厘米，而且是在小孩子在六個月以內(nèi)啊，那這種可以觀察。 啊，如果有增長啊非躊，那么這種情況啊，可以進行這個啊局部硬化注射治療，那么六個月以后，那么病灶仍然沒有消退啊，一些淺表的血管瘤啊，可以用激光治療，那么如果要是說六個月以后沒有消退啊，并且不是淺表的凸起的啊，突出于皮膚表面的，那這種呢，就建議做這個局部硬化或者是介入栓塞治療，那么也不是說每一個部位都可以進進行這個介入栓塞治療，比如說我們在這個，嗯，眼瞼或者是這個這個呃，額頭啊這個地方啊，這個部位的血管瘤啊，呃，我們常規(guī)是疏2023年05月13日100
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張明副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 呃，大家好，我是介入血管瘤科醫(yī)生啊，張寧醫(yī)生，嗯嗯，在我從事本專業(yè)多年以來啊，從接診全國各地的這樣的一個病患朋友當中呢，呃，發(fā)現(xiàn)這樣的一個問題啊，就是說來我們診看病的這些家長帶著患兒，那他的血管，小孩子的血管瘤什么時候治療合適啊，或者是是不是血管瘤，那大部分的個家長啊，對這個問題有一些困擾，總覺得血管瘤可以消退，可以等，那么到最后呢，導(dǎo)致血管瘤快速生長啊，以及破潰出血感染的這種情況啊，那還有一些呢，血管瘤很小，不是很大，又不是特別嚴重，沒有破落的眼睛沒有出血，那這種情況啊，家長也是很焦慮啊，那來到門診之后啊，那這種情況他就咨詢醫(yī)生什么時候治，要不要馬上治。 腰要切除，所以說等等這些問題，那么在接下來呃，這一段時間內(nèi)，給大家進行一個簡單的科普性質(zhì)的這樣的一個交流啊，僅供我們患兒家長進行一個參考，或者是在來醫(yī)院之前有一個初步的一個認識，對這個疾病。2023年05月13日79
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 呃，大家好，我是來自徐州市二分院啊徐外樓技術(shù)課堂的李九，呃，有幸對那個健康之向邀請啊，給大家做一期科普，是關(guān)于兒童血管畸形的相關(guān)知識的一些科普，嗯，那您今天是不是主要想跟我們詳細的想講解一下血管畸形這種疾病啊，是的，血管畸形啊，它是一個比較常見的一個脈管畸形，在兒童時期啊，相對來說是比較高發(fā)的，所以說呢，借這個機會給大家進行一個科普，能不能給我們詳細的講解一下這個血管畸形的定義是什么樣的啊，血管畸形啊，它其實啊，它就是我們先天的發(fā)育的一個畸形，它病理基礎(chǔ)啊，就是因為它的早期胚胎的分離的時候，由于血管的迷走而形成，就是它斑獨的發(fā)育，形成一個先。 天性的一個脈表線的畸形，那它和就是您上期所講的血管瘤之間的區(qū)別是什么，這要和大家重點說一下，為什么，因為之前當時把血管畸形歸于血管瘤，所以說啊這樣的規(guī)范呢，就是當時呢，血管瘤叫嬰兒血管瘤，或者說呢，就是我們老百姓說說草莓狀血管瘤，還有一個呢，就是海綿狀血管瘤，其實海綿狀血管瘤啊，它就是真正從病理上意義來講，它不應(yīng)該歸于血管，因為血管瘤它是一個真性的一個腫瘤，而那個海綿狀血管瘤啊，它其實就是一個血管畸形，就先它發(fā)育的畸形，這兩個一定要健全它的，2023年04月02日168
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 有一種病一旦觸碰就像針插進指甲縫那樣，鉆心的痛！?。∵@是什么怪病?罪魁禍首就是血管球瘤。血管球瘤是一種發(fā)生在皮膚和黏膜血管球的良性腫瘤。血管球瘤起源于神經(jīng)肌動脈球（血管球）。血管球為動、靜脈血管吻合的特殊結(jié)構(gòu)，其間無毛細血管床，而由微動脈直接相接、該段微動脈管腔狹窄、周圍有4-6盡平滑肌細胞衍生出來的血管球細胞。本病即為該處細胞增殖而形成。血管球在指(趾)木端，特別是甲床處最為豐富。陰莖、龜頭也存少量血管球。一．病因目前發(fā)病機制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發(fā)生相關(guān)，多發(fā)性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。一些作者認為，血管體結(jié)構(gòu)的薄弱可能導(dǎo)致創(chuàng)傷后反應(yīng)性肥大。血管球是一種皮膚中的正常結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，正常血管球直徑約1mm，是小動、靜脈之間的短路，包含以下結(jié)構(gòu):入球小動脈、動靜脈吻合(Suquet-Hoyercanal）、出球小靜脈，球內(nèi)網(wǎng)織纖維，外層覆蓋有包膜，其中有大量無髓鞘的感覺神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，具有控制末梢血管舒縮，調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。其內(nèi)有血管球細胞，是一種內(nèi)皮細胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，血管球的神經(jīng)纖維過度增生形成血管球瘤。1812年，Wood首先報道了血管球瘤的臨床癥狀特點，Masson在1924年詳細描述了血管球瘤的病理結(jié)構(gòu)。組織學上，血管球瘤是一種邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由血管球細胞、血管系統(tǒng)和平滑肌細胞組成(圖2)。實性血管球瘤是最常見的變異型，其有很少的血管系統(tǒng)成分及很少的肌肉成分。不太常見的變異型包括：具有顯著血管成分的血管球血管瘤，以及具有顯著血管成分和平滑肌成分的血管球肌瘤。二．【臨床表現(xiàn)】一般為單發(fā)或合并其他部位多發(fā)。單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見，典型病例生長于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過3cm者，甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時?；颊呓K日以手保護，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發(fā)作時，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運動紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長者，末節(jié)指骨還可見瘤體旁骨質(zhì)缺失。也發(fā)生在陰莖、龜頭、陰唇等處時，為皮內(nèi)或皮下柔軟可壓縮的結(jié)節(jié)，黃豆大小，紫藍色或紫褐色，表面光滑。有時可有大皰，輕度壓痛或自發(fā)性疼痛，遇寒冷刺激更明顯。生長緩慢，不能自行消退。三．檢查1.物理檢查大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。2.實驗室檢查組織病理見擴張的血管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細胞，內(nèi)皮細胞周圍為數(shù)層或多層血管球細胞。腫瘤內(nèi)可以有結(jié)締組織、平滑肌組織及無髓神經(jīng)纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特征，而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。3.影像學檢查X線檢查用于檢查血管球瘤是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發(fā)現(xiàn)病變，清楚顯示界限,定位準確,能清楚地顯示其與周圍組織的關(guān)系，有助于手術(shù)確定腫瘤范圍。超聲檢查可以清晰顯示正常甲下結(jié)構(gòu)。甲下血管球瘤通常表現(xiàn)為甲床中部的低回聲結(jié)節(jié)，通常不超過3mm。邊界較清。血流豐富，彩色多普勒可見病變內(nèi)豐富的血管團。多數(shù)對深方的末節(jié)指骨有侵蝕，背側(cè)中部是最常受累的部位。4.【組織病理】單發(fā)性損害位于真皮或皮下，是由一層扁平內(nèi)皮細胞和由多層圓形或橢圓形細胞包繞所形成的多個小而規(guī)則的血管腔組成，有散在的纖維母細胞和肥大細胞。多發(fā)性管腔大，形狀不規(guī)則，神經(jīng)纖維正常，無纖維被膜。四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)發(fā)生在外生殖器有觸痛和自發(fā)痛的紫藍或紫褐色小結(jié)節(jié)，容易診斷。但必與藍痣、惡性黑素瘤、生殖器平滑肌瘤等鑒別。1.血管平滑肌瘤常單發(fā)于下肢，邊界清晰（假包膜），內(nèi)為不均質(zhì)的低回聲，后方回聲增強，彩色多普勒內(nèi)部血流豐富。2.血管脂肪瘤多發(fā)，前臂多見，邊界欠清，無明顯包膜，回聲高/稍高、后方回聲無改變，彩色多普勒多數(shù)無血流，提示血流信號高度懷疑。3.黑色素瘤。67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，病理特點是瘤細胞呈梭形及圓形Paget細胞樣。4.血管瘤無特定的生長部位，MRI信號相似，無典型的疼痛“三聯(lián)征”表現(xiàn)。五．【治疔】手木切除或用激光、冷凍、微波、高頻電刀等方法去除，但去除不于凈容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是唯一有效的方式。通過外科手術(shù)對血管球瘤進行切除性治療，降低復(fù)發(fā)率。手術(shù)切除過程并不困難，通?？梢栽谕饪崎T診進行治療處理。術(shù)后可以配合抗炎藥物、非甾體類抗炎藥等，緩解術(shù)后不良癥狀反應(yīng)，降低發(fā)生感染性疾病的風險。2023年03月23日463
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?許多人經(jīng)常因為身體上突然長出大量的“小血點”，火急火燎殺到診室求助：?等到被醫(yī)生診斷為“老年性血管瘤”，乍聽這個“瘤”字心頭一緊，然后加上無良搜索引擎的恐嚇誤導(dǎo)，小命可能早已嚇掉半條。??老年性血管瘤（cherryangioma），幾顆連成片，紅艷如櫻桃，所以又被叫做“櫻桃狀血管瘤”、DeMorgan斑，為最常見的血管瘤。??一．病因近年一些新研究揭示了老年性血管瘤發(fā)病的分子機制：身體衰老或是接觸某些物質(zhì)引起miRNA424水平下降，失去抑制后，調(diào)節(jié)細胞增殖的MEK1和cyclinE1大量表達，使毛細血管內(nèi)皮細胞發(fā)生腫瘤性增生。雖然被稱為“瘤”，病理本質(zhì)也屬于腫瘤性增生；但老年性血管瘤是一種良性病變，對身體無害，和“癌癥”根本不沾邊。?二．臨床表現(xiàn)老年性血管瘤——另一種“老年斑”而已。?1.發(fā)病年齡?最常見于老年人，但其實往往在成年早期就開始出現(xiàn)了，所以也可見于青年人。2.好發(fā)部位?最容易出現(xiàn)在身體軀干上，偶爾也長在手上、腳上、臉上，甚至是隱私部位，一長經(jīng)常就是好幾顆一起長。??3.皮損特征表現(xiàn)為不到1厘米的圓形“小血泡”，摸起來軟軟的，凸出皮膚表面，不痛也不癢，壓下去之后會褪色。櫻桃色，直徑1-5mm的丘疹，高出皮面1-2mm，半球狀，質(zhì)軟，用玻片壓之可褪色，數(shù)目多少不等，隨年齡增長而增多，部分皮損周圍可有貧血暈。?4.自覺癥狀無自覺癥狀。5.疾病轉(zhuǎn)歸?本病對健康無影響，局部治療效果好。6.美容損害散在分布的鮮紅色丘疹，影響美觀。?三．組織病理改變可見許多中等度擴張的毛細血管襯有扁平的內(nèi)皮細胞，表皮細胞變薄，并常圍繞血管瘤的大部分，猶如小項圈。?四．如何區(qū)分櫻桃樣血管瘤和血管球瘤、血管肉瘤等？?1.血管球瘤?是一種少見的良性小型血管瘤，血管球是正常組織結(jié)構(gòu)，直徑約1mm，位于真皮網(wǎng)狀層下，好發(fā)于手指、足趾、甲床下，亦可見于肢端的皮膚或皮下組織內(nèi)。位于指、趾甲床及其附近的血管球瘤呈銳性疼痛性腫物，寒冷刺激時疼痛尤甚。位于甲下者，可見指、趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色、紫色或稍暗，多不讓觸碰。中青年人多發(fā)，女性略多于男性。??2.血管肉瘤?也稱惡性血管內(nèi)皮瘤，是由血管內(nèi)皮細胞或向血管內(nèi)皮細胞方向分化的間葉細胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見。腫瘤細胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細胞的形態(tài)和功能特點?？砂l(fā)生于任何年齡，成人多見。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。常見于四肢、特別是下肢，其次為軀干、頭、頸部。通常是單發(fā)，大小不一，直徑為1～4cm，質(zhì)硬，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細血管擴張。?五．治療?櫻桃樣的血管瘤并不影響健康，也不會傳染，更不會惡變。這種情況是隨著年齡增長而增多，就像老年斑一樣，到了年齡多數(shù)人都會有，這是一種正常的生理現(xiàn)象，所以一般并不需要治療。但平時應(yīng)該注意避免外傷，因為創(chuàng)傷有可能會引起較多的出血。如果覺得如果在某些特殊情況下，如皮損逐漸增多，或者生長在面部、頸部或其他皮膚暴露的部位，影響到美觀，則可以通過激光、冷凍或者電凝等方式進行治療，一般來說治療效果都會非常好。1、電灼燒術(shù)/冷凍刮除術(shù)：不是太大的病變，可以采用電灼燒術(shù)或液氮冷凍刮除術(shù)來治療，這兩個操作都很經(jīng)濟實惠。電燒和冷凍去除血管瘤的效果都不差，但是發(fā)生炎癥后色素沉著的概率比較大，這類色素沉著一般3、4個月會消除。2、激光治療：激光是現(xiàn)在治療老年性血管瘤的“金標準”。具體選擇波長時有一些需要注意的點：最常用的是磷酸鈦氧鉀（KTP）激光，波長532nm，接近含氧血紅蛋白的吸收峰（542nm），可以在治療血管瘤病變之后不形成紫癜；但這個波長也容易被黑色素吸收，增加色素沉著風險，尤其是在深色皮膚患者中。另一種是波長1064nm的Nd:YAG激光，可以讓治療次數(shù)更少，但是容易形成紫癜和疤痕。一般只作為不適合KTP激光的深色皮膚患者的備選項。3、強脈沖光（光子）：強脈沖光是各種波長的光的混合，其中也包括了處在黑色素吸收峰波段的光，在消滅血管瘤的同時也消滅黑色素，容易導(dǎo)致色素減退。?2023年03月23日533
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