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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 “主任，麻醉準(zhǔn)備就緒”“主任，患者偶有腹痛、便血，無既往病史......”“ok”~下午，內(nèi)鏡中心，傅教授胃腸鏡專場，患者正有序的進(jìn)行檢查中......忽然安靜的氣氛中好久未見！腸道血管瘤是一種較為罕見良性腫瘤。咦？這血管瘤顏色呈深紫色？腸鏡所見傅教授腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)距肛緣25cm可見一巨大血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色，距肛緣40-50cm可見環(huán)腔血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色部分發(fā)紅。叫家屬進(jìn)來......????小于，男，32歲，是個(gè)陽光帥氣的小伙子。2年前體檢腸鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有一血管瘤樣隆起。工作忙碌的小于，仗著自己年輕，平時(shí)也沒有啥癥狀，于是聽從好友的建議中醫(yī)調(diào)理，沒曾想近期上腹痛癥狀加重，大便時(shí)還會出血。小于輾轉(zhuǎn)難眠，根據(jù)癥狀上網(wǎng)搜尋答案，越看越害怕，覺得自己可能是得了什么絕癥，多方打聽到傅傳剛教授是肛腸外科的權(quán)威專家，趕緊至我科門診尋求進(jìn)一步治療。傅教授了解病史后，得知原來當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢手術(shù)，只是給予注射納米碳止血保守治療，時(shí)隔2年并未讓血管瘤有縮小改變，目前情況不容忽視。?“排便時(shí)大便對腸道產(chǎn)生壓迫和反復(fù)摩擦，隨時(shí)可能引起瘤體破裂，導(dǎo)致大出血。”傅教授說到。家屬第一次看見薄的像充滿氣的氣球一捅欲破的腸子，悔不當(dāng)初沒有勸說老公及時(shí)就醫(yī)。麻醉蘇醒后的小于還在堅(jiān)持說沒事，可能是最近工作趕項(xiàng)目熬夜沒休息好，中醫(yī)調(diào)理調(diào)理就沒事了?？蛇@次親眼目睹的妻子說什么也不同意了，堅(jiān)持聽醫(yī)生的建議馬上住院積極配合治療。?入院后，早會就小于病例組織討論，傅傳剛教授表示：大腸血管瘤是一種罕見的良性病變，該患者病變累及范圍大、出血明顯，應(yīng)首選手術(shù)切除，完整地切除病變腸段是治療唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性，病變周圍血管豐富，術(shù)中極有可能會破裂導(dǎo)致大出血，手術(shù)難度極高。?DSA：降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸多發(fā)塊狀血管瘤染色影靜脈期及延遲期局部造影劑濃染。傅教授是國內(nèi)結(jié)直腸血管瘤手術(shù)治療例數(shù)最多的專家，擁有豐富經(jīng)驗(yàn)，能應(yīng)對手術(shù)過程中出現(xiàn)的各種突發(fā)的情況，準(zhǔn)確把握適應(yīng)癥。管床醫(yī)生楊飖教授將手術(shù)方法和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)告知小于，得到了小于和家屬的充分知情同意，小于說：“傅教授提出來的治療辦法肯定是最權(quán)威、最好的，我相信傅教授及團(tuán)隊(duì)”。擇期手術(shù)，傅教授及團(tuán)隊(duì)以最快的速度游離動(dòng)脈，控制血管抵達(dá)病變部位，整套動(dòng)作一氣呵成，精準(zhǔn)快速將病變的瘤體隔絕開來，手術(shù)僅用1個(gè)小時(shí)便順利完成。“紅色炸彈”被成功拆除，危險(xiǎn)解除。病理標(biāo)本下手術(shù)時(shí)，傅教授笑著回憶道：“當(dāng)年開展首例血管瘤手術(shù)，憑的是膽大心細(xì)謹(jǐn)慎。當(dāng)時(shí)沒有這么多手術(shù)視頻可以學(xué)習(xí)，去南京路上的外文舊書書店淘來一本結(jié)直腸解剖圖譜，每天看書做筆記，睡前在腦子里反復(fù)模擬手術(shù)場景”。?溫馨提示莫名腹痛?需警惕治療方法腸道血管瘤癥明顯，在臨床上極易被誤診，差不多一半的血管瘤患者有消化道出血癥狀，這些患者常常會出現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便甚至?xí)I血，導(dǎo)致嚴(yán)重失血性貧血。文中小于就出現(xiàn)了便血癥狀，對于這種良性腫瘤，手術(shù)切除是目前非常理想的治療方法，切除后不用擔(dān)心復(fù)發(fā)，達(dá)到了根治效果，免去了“后顧之憂”。術(shù)后恢復(fù)截止發(fā)稿，小于已恢復(fù)出院，電話隨訪時(shí)小于說目前逐步恢復(fù)正常，非常感謝傅教授團(tuán)隊(duì)！2022年09月29日371
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朱曉爽副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤。出生后直到6個(gè)月大的嬰幼兒血管瘤患兒需與鮮紅斑痣?yún)^(qū)別診斷。早期兩者都可表現(xiàn)為紅斑，但嬰幼兒血管瘤的特征是出生后瘤體的一個(gè)迅速生長。生后6個(gè)月為早期增殖期，生長速度非?？臁Ｃ黠@隆起皮膚，形成草莓樣斑塊、腫塊。大小可達(dá)最終面積的80%。6到9個(gè)月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會持續(xù)到1歲之后，瘤體最終會在數(shù)年后消退。而鮮紅斑痣常在出生時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，按壓紅斑處會出現(xiàn)褪色或不完全褪色。紅斑顏色可以隨著氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，紅斑顏色逐漸加深，增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。溫馨小貼士：若孩子出生后發(fā)現(xiàn)身上有紅斑，可以暫時(shí)觀察，看看有沒有前邊所說的表現(xiàn)，如果紅斑在患兒出生6個(gè)月之內(nèi)生長迅速，增厚，則考慮嬰幼兒血管瘤的可能。若發(fā)現(xiàn)皮膚上紅斑，出現(xiàn)哭鬧或氣溫改變而變化。早期加重不明顯，隨時(shí)間，顏色逐漸加深，增厚，不能消退，那么就是鮮紅斑痣了。2022年08月26日245
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 光動(dòng)力是可以比較好的治療靜脈畸形嘛，光動(dòng)力主要是，呃，治療微靜脈畸形，就表皮紅色的種啊，因?yàn)樗玫焦饷羝?，我們會有放在比較次的選擇，我們首選還是用無機(jī)五納米的激光，靜脈畸形可以徹底治好嗎？那當(dāng)然是可以的，呃，看當(dāng)我們自靜脈畸形的治療的目的倒不是徹底治療，因?yàn)殪o脈畸形它是一個(gè)錯(cuò)過的畸形，它正常人就有的，呃，它的治療我們主要是，呃。 因?yàn)橹委煹脑?，就靜脈經(jīng)大多數(shù)會引起，第一個(gè)有腫塊，第二個(gè)有疼痛，第三個(gè)有功能障礙啊，所以的話，我們只要把大大多數(shù)的畸形間盤給它破壞掉，它不引起這三個(gè)問題，就可以不治它，但我們在這個(gè)過程中，有些也可以把它徹底治到消退，但是我們不追求這個(gè)，因?yàn)槟阕非笤谖锢砩习阉委煆氐椎南说脑?，那么可能會治療的?qiáng)度會比較大，會增加一定的負(fù)擔(dān)，所以我們這種，嗯，著眼于就是這個(gè)東西不引起問題就可以了，就我們正常的人去掃描身體里可能也有這種靜脈的畸形，但只要不影響我們就沒有問題。 為什么您說血管瘤的完美資料，什么是完美資料，這個(gè)我們剛剛。2022年08月24日233
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 成人的從小開始治療動(dòng)靜脈畸形血管瘤大概要治療多久？能不再做手術(shù)或者徹底解決？ 呃，這個(gè)問題是這樣的，就是說，呃，說首先我們要把大的，嗯，動(dòng)靜脈畸器治好，那個(gè)連續(xù)做三次左右，基本上可以達(dá)到很好的效果，嗯。 啊，把大的那個(gè)畸形做掉，呃，能夠穩(wěn)定住，他不疼痛了。 就基本上可以了，但是大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可以治的很好。 很多，呃，很多可以徹底解決的，當(dāng)然這個(gè)治療的方式方法在不斷的進(jìn)展，我們這幾年探索了很多的新的方法治療，現(xiàn)在治好的機(jī)會大概會在七八成以上，就徹底治好的機(jī)會。2022年08月24日134
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趙磊主治醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）屬于交界性血管腫瘤，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性，可累及體表多個(gè)部位或深部臟器。新生兒中發(fā)病率約0.7/1000萬，在血管腫瘤中約占2％。絕大多數(shù)KHE病例在1歲之內(nèi)發(fā)?。?0％），其中1月齡內(nèi)發(fā)病占60％。體表KHE病灶通常表現(xiàn)為皮膚或皮下堅(jiān)韌腫物，外觀呈紫紅色結(jié)節(jié)或斑塊，色澤常深淺不一，邊緣因淤斑或毛細(xì)血管擴(kuò)張而界限不清。自然病程中，嬰兒期發(fā)病的常有快速增長期，之后雖有不同程度的緩慢縮小，但不能完全消退。KHE可引起卡梅現(xiàn)象（KMP）這是在脈管性疾病基礎(chǔ)上伴發(fā)血小板減少、微血管溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙的一類臨床表現(xiàn)，其病程兇險(xiǎn)，患者往往因凝血功能紊亂、敗血癥以及重要器官的損害而預(yù)后不佳，有報(bào)道稱KHE合并KMP的死亡率高達(dá)20%-30%。KHE要注意與嬰幼兒血管瘤鑒別，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)就醫(yī)。2022年07月18日641
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管，怎樣長出來的就等它自己原樣消退?！薄熬偷人约合司秃昧?，吃藥、打針凈瞎折騰小孩?！边@是許多父母從老人那里聽來的“真理”，但是寶寶的表現(xiàn)卻與這些所謂的真理相悖而馳。九個(gè)多月大的寶寶，右半邊面部、頭皮處以及雙側(cè)頸部、骶尾部有大面積的血管瘤病變，瘤體呈現(xiàn)潰爛出血的狀態(tài)。而且患兒的頭圍明顯增大，右側(cè)眼睛對光反射弱。??借助超聲、核磁共振等檢查確認(rèn)這個(gè)小寶寶患有PHACE綜合征。一、什么是PHACE綜合征？?PHACE綜合征主要包括顱后窩畸形、面部血管瘤、動(dòng)脈異常、心臟缺陷和縮窄及眼部異常和腹側(cè)異常,主要包括胸骨發(fā)育缺陷或臍上裂。通常，畸形與面部血管瘤位于同側(cè)。有研究表明，頭面部節(jié)段型嬰幼兒血管瘤患者大約有1/3者可以伴發(fā)PHACE綜合征，女性患兒更多見。?PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，但是有不少學(xué)者提出了關(guān)于這方面的假說，常提到的假說有哪些？?二、關(guān)于PHACE綜合征發(fā)病機(jī)制的幾種假說缺氧是常被提到的假說之一，外國學(xué)者Hess等提出一系列證據(jù)，可以證明缺氧與PHACE綜合征的發(fā)生存在密切聯(lián)系。主要的證據(jù)是葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1表達(dá)的上調(diào)。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1既是嬰幼兒血管瘤細(xì)胞的表面標(biāo)志物，同樣也是缺氧的介質(zhì)。?多系統(tǒng)的病變，很容易讓人聯(lián)想到基因異常的問題，基因可以發(fā)生重復(fù)、缺失、錯(cuò)配等類型的畸形改變，已經(jīng)有研究證實(shí)PHACE患者可出現(xiàn)RNF213基因變異型。另外，基因遺傳學(xué)異常同樣會導(dǎo)致母體的自發(fā)性流產(chǎn)。?有學(xué)者提出嬰幼兒血管瘤的發(fā)生與一種具有神經(jīng)細(xì)胞表型的造血干細(xì)胞在胚胎時(shí)期的異常增殖分化有關(guān)。PHACE綜合征的發(fā)生是由于中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞的異?？寺?dǎo)致。提到干細(xì)胞的方面，有部分學(xué)者認(rèn)為嬰幼兒血管瘤來源于胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細(xì)胞，還有人認(rèn)為此種疾病的發(fā)生與胚胎時(shí)期胎盤異常有關(guān)，像胎盤后血腫、梗塞等。?三、關(guān)于PHACE綜合征的診斷？目前關(guān)于PHACE綜合征的診斷可以分為兩個(gè)類型，即確診患者和疑診患者。?因?yàn)镻HACE綜合征情況復(fù)雜需要，除了進(jìn)行常規(guī)的檢查之外，還要單獨(dú)進(jìn)行心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查。進(jìn)行篩查時(shí)，常選用超聲心動(dòng)圖、頭部MRI、頭頸部MRA、心臟大血管MRA和全面的眼科檢查。?需要與Sturge-Weber綜合征（SWS，腦面或腦三叉神經(jīng)血管瘤病）相鑒別，PHACE綜合征患兒在疾病的初期易與之相混淆。Sturge-Weber綜合征特征病變是面部葡萄酒色斑，伴有軟腦膜血管瘤病和青光眼，癲癇為最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。結(jié)合患者的表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果，對比上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以判定出PHACE患者。針對這種復(fù)雜的血管瘤相關(guān)的綜合征，我們應(yīng)該給予什么樣的治療方案呢？?四、PHACE綜合征的治療作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征，在選擇治療方案的時(shí)候，要針對患者的具體情況，多科室協(xié)同制定相對應(yīng)的治療方案。?位于臉面部的血管瘤，倘若病變范圍很大，除了會直接影響美觀之外，還會影響器官的功能作用。像累及眼睛，常會造成斜視、弱視等。部分患者可能累及到氣道結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)喘鳴、甚至呼吸窘迫的反應(yīng)。針對PHACE綜合征患者的治療，就拿血管瘤這方面來說，可以使用藥物進(jìn)行治療。普萘洛爾就常被使用，不過在使用普萘洛爾治療PHACE綜合征的患者時(shí)，有一點(diǎn)需要特別注意，就是要特別注意，謹(jǐn)防腦卒中的發(fā)生。??普萘洛爾具有降壓作用，理論上，對合并有血管缺失、梗阻或狹窄等的患者，使用普萘洛爾會導(dǎo)致血流量減少，從而增加PHACE綜合征患者腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。對于面部節(jié)段性嬰幼兒血管瘤的患者，由于其存在PHACE綜合征風(fēng)險(xiǎn)，在考慮應(yīng)用普萘洛爾時(shí)，可選擇對頭部和頸部進(jìn)行MRI或MRA檢查，同時(shí)包括主動(dòng)脈弓的心臟成像，以此確定是否屬于卒中的高風(fēng)險(xiǎn)人群。?當(dāng)PHACE綜合征的患者存在腦血管異常時(shí)，局部使用噻嗎洛爾是除外系統(tǒng)性使用普萘洛爾的另一種可供選擇的治療方案。噻嗎洛爾凝膠具有使用方便、起效快、不需要接受入院治療等優(yōu)點(diǎn)。?對于血管瘤瘤體面積直徑<5cm的患者，有研究顯示：病灶內(nèi)局部使用糖皮質(zhì)激素，對于95.7%的患者來說療效都是很明顯的。因此，對于PHACE綜合征患者存在使用普萘洛爾禁忌時(shí)，可以選擇使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。?除了使用藥物治療還可以選用冷凍治療、激光治療、外科手術(shù)等治療方法來解決巨大的血管瘤病變。其他的癥狀可以結(jié)合相對應(yīng)科室的建議選擇合理的治療方案。?醫(yī)生寄語PHACE綜合征患者影響多個(gè)系統(tǒng)，對患者的身心健康以及生活質(zhì)量會產(chǎn)生巨大的不良影響。針對可疑人群選擇檢查方法的時(shí)候，要注重除了全身常規(guī)檢查之外的?？茩z查，像心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，可以明顯提高檢查率。PHACE作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征，無論是發(fā)病機(jī)制還是治療方案，都還存在很多的疑點(diǎn)，等待解決。不過醫(yī)學(xué)在不斷的進(jìn)步，雖然PHACE綜合征病情復(fù)雜，但是我們還是可以對未來的醫(yī)療技術(shù)抱有最大的期待，因?yàn)橛幸淮忠淮娜巳涸诓粩鄪^斗著。參考文獻(xiàn)【1】彭素華,楊開穎,陳思源,吉毅.嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制與診治進(jìn)展[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志,2019,15(05):277-317.?2022年07月18日1311
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