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范松主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 口腔頜面-頭頸外科 前段時(shí)間，我在頭條上與大家分享了一篇關(guān)于血管瘤的文章，其中有很多人評(píng)論或私信向我咨詢治療相關(guān)問題。這期的文章，我再詳細(xì)與大家科普關(guān)于血管瘤和脈管畸形的區(qū)別、它們的常見癥狀以及治療方法，希望能對(duì)大家有所幫助！更多的健康知識(shí)科普，可以關(guān)注我，后期持續(xù)與大家分享！相關(guān)疾病問題也可門診咨詢治療！一、血管瘤與脈管畸形：血管瘤和脈管畸形是常見的疾病，不過有很多人會(huì)將日常常見的脈管畸形，如動(dòng)靜脈畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形或靜脈和淋巴管混合畸形當(dāng)作是血管瘤。實(shí)際上，這兩者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類方法，已將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形。也就是說學(xué)術(shù)上這兩者是有本質(zhì)上的區(qū)別的。血管腫瘤是存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而脈管畸形則無此現(xiàn)象。實(shí)際上，臨床上真性的血管瘤指的是嬰幼兒最為常見的血管源性良性腫瘤，多見于嬰兒出生時(shí)或出生后不久。其中，約60%的血管瘤發(fā)生在頭頸部。嬰幼兒血管瘤在1歲左右會(huì)逐漸進(jìn)入消退期，大多數(shù)血管瘤可完全消退。據(jù)Dr.Bower（1960年統(tǒng)計(jì)）的資料，五歲時(shí)的消退率約50%至65%，七歲時(shí)的消退率約70%，九歲時(shí)的消退率約90%，多數(shù)為不完全消退，如果是大面積的血管瘤雖然后期會(huì)消退，但是其消退后常出現(xiàn)局部色素沉著、瘢痕、纖維脂肪塊、皮膚萎縮下垂等。而脈管畸形則是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時(shí)即有，但有時(shí)并不明顯，出生后逐漸明顯。脈管畸形通常不會(huì)自行消退，可隨患者的生長(zhǎng)發(fā)育等比例生長(zhǎng)。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明確，有觀點(diǎn)認(rèn)為，它的形成可能是由于局部微環(huán)境變化以及內(nèi)皮細(xì)胞自身轉(zhuǎn)化的異常，從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖。其中，與血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖有關(guān)的因素主要包括：①血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調(diào)；②細(xì)胞組成及其功能的變化，如免疫細(xì)胞的異常等；③雌激素水平升高；④細(xì)胞外基質(zhì)和蛋白酶表達(dá)變化；⑤局部神經(jīng)支配的影響；⑥可能與細(xì)胞凋亡學(xué)說相關(guān)等。（2）脈管畸形則是血管或淋巴管的先天發(fā)育畸形，其發(fā)生是由于胚胎發(fā)育時(shí)期“血管生成”過程的異常，從而導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的異常。（圖一：靜脈畸形）三、臨床表現(xiàn)：（1）嬰幼兒血管瘤：最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。生后6個(gè)月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達(dá)最終面積的80%。之后增殖變緩，6~9個(gè)月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)到1歲之后，瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。（2）靜脈畸形：頭頸部、頜面為靜脈畸形的好發(fā)部位，并不像嬰幼兒血管瘤，靜脈畸形不會(huì)自行消退，并且發(fā)病無性別差異。覆蓋在靜脈畸形上皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍(lán)色或深藍(lán)色；毛細(xì)血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過度角化）。局部為柔軟、壓縮性、無搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。（3）動(dòng)靜脈畸形：頭頸部為該病的好發(fā)部位，其次為四肢、軀干和內(nèi)臟。在頭頸部區(qū)域，動(dòng)靜脈畸形（AVM）多發(fā)生于上下頜骨、頜骨動(dòng)靜脈畸形可能導(dǎo)致面部不對(duì)稱、牙松動(dòng)、耳鳴、頭痛及血管雜音等癥狀。一般病灶表現(xiàn)為皮膚紅斑、皮溫高、可觸及搏動(dòng)或震顫。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血。由于動(dòng)靜脈畸形病情的不斷進(jìn)展，還可能出現(xiàn)病變局部間斷出血和高輸出量型心衰，從而威脅生命。四、治療方法：要注意區(qū)分血管瘤和脈管畸形（如靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形等)，它們之間的治療方法有所不同。（圖二：靜脈畸形硬化治療后）（1）嬰幼兒血管瘤：常見的治療方法有藥物治療、手術(shù)治療和激光治療。主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，可輔以激光或局部注射等，目的在于抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)瘤體的消退，減少瘤體殘留物。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，應(yīng)盡早治療，目前臨床上對(duì)血管瘤的治療首選藥物治療，一線治療為口服普萘洛爾（注：使用該藥物時(shí)要注意適應(yīng)癥）。對(duì)于中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，也應(yīng)盡早治療，對(duì)不同的病灶采取針對(duì)性的治療措施。對(duì)于低度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，若瘤體穩(wěn)定，可隨診觀察，或嘗試使用外用藥物。（2）靜脈畸形：對(duì)于靜脈畸形的治療，目前主要的治療方法為血管內(nèi)硬化治療。其機(jī)理是通過無水乙醇、博來霉素等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，以實(shí)現(xiàn)外觀和功能的恢復(fù)。當(dāng)然，對(duì)靜脈畸形的治療，還有其他非手術(shù)治療和手術(shù)治療方法。不過，手術(shù)并不是靜脈畸形的首選治療方法，只有在必要的情況下才考慮使用手術(shù)治療。（3）動(dòng)靜脈畸形：動(dòng)靜脈畸形的治療難度大，復(fù)發(fā)率高。其治療方法有常規(guī)介入栓塞、無水乙醇介入治療、外科手術(shù)和聯(lián)合治療。歡迎關(guān)注！若有相關(guān)疾病問題也可向我咨詢！個(gè)人擅長(zhǎng)：口腔頜面-頭頸良惡性腫瘤，包括舌癌、牙齦癌、頰癌、口咽癌、頜骨腫瘤以及涎腺腫瘤等手術(shù)切除和同期功能性修復(fù)重建；頜骨放射性骨壞死修復(fù)重建；頜面頸部?jī)?nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)；血管瘤和脈管畸形綜合治療；顱頜面外傷救治。更多醫(yī)學(xué)科普：廣東高發(fā)，有“廣東癌”之稱的鼻咽癌，放射治療常見并發(fā)癥有哪些病例分享丨鼻咽癌放療誘導(dǎo)的左上頜顱底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常見的治療方法有哪些？作為腫瘤外科醫(yī)生，我給自己提出的5點(diǎn)要求參考文獻(xiàn)：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日
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許華峰主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 大家知道，血管瘤疾病是一種長(zhǎng)在人體表面的良性腫瘤，是以胚胎性原始血管發(fā)育畸形為病理基礎(chǔ)，以貯存循環(huán)血流為特點(diǎn)的局限性、多囊房腫瘤，雖說是良性腫瘤但是其危害卻不容我們忽視，而且血管瘤種類甚多，其中“肌間血管瘤”也是血管瘤大家族的成員之一。 肌間血管瘤是指發(fā)生在骨骼肌內(nèi)的良性血管瘤。是深部血管瘤中最常見的類型，危害較大，但是一般前期肌間血管瘤對(duì)人體好像沒有什么實(shí)質(zhì)性傷害，這就會(huì)使人們忽略它的存在，從而沒有及時(shí)治療導(dǎo)致危害身體健康，那么肌間血管瘤都有哪些具體癥狀呢? 發(fā)生在骨骼肌內(nèi)的血管瘤就稱為肌間血管瘤，以四肢和軀干比較常見。肌間血管瘤發(fā)生的一般是海綿狀即肌間海綿狀血管瘤，是在出生時(shí)就會(huì)出現(xiàn)的低血流量的血管畸形，又稱靜脈畸形，血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。肌間海綿狀血管瘤如因外傷或發(fā)生感染破潰時(shí)，有招致嚴(yán)重失血的危險(xiǎn)。作為患者一定要及時(shí)治療。 主要外部表現(xiàn)為高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿狀或面團(tuán)的感覺，界限不太清楚或與皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時(shí)隨體位改變有變化，增大或縮小。發(fā)作起來會(huì)非常的嚴(yán)重。肌間海綿狀血管瘤不同于毛細(xì)血管瘤，在它的表皮沒有或只有極少毛細(xì)血管瘤組織，血管瘤多生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，而且往往侵入深部肌肉，肌間海綿狀血管瘤有增長(zhǎng)的傾向，體積可以脹到很大，嚴(yán)重破壞鄰近組織的周圍組織，使肢體變形，甚至破壞致殘。2019年10月14日2638
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 1.什么是先天性血管瘤？先天性血管瘤（congenital hemangioma, CH）是一種少見的良性血管腫瘤，典型的表現(xiàn)是出生時(shí)就存在?？梢园l(fā)生在皮膚的任何部位，而最常見的部位是頭頸、四肢。外觀通常是表現(xiàn)為隆起的、孤立的、皮膚溫度升高的血管腫物，表面有血管擴(kuò)張、外周有蒼白色暈圈。大小差異較大，可以從幾厘米到20cm以上。2.先天性血管瘤怎么診斷？CH通常是臨床診斷。根據(jù)自然病程，曾經(jīng)CH被分為兩大類，快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma, RICH）和非消退型先天性血管瘤（non-involuting congenital hemangioma, NICH）。兩者之間的區(qū)別在出生時(shí)不能區(qū)分，只有根據(jù)病變的自然病史來區(qū)分，因?yàn)镽ICH通常將會(huì)在1歲時(shí)消退，而NICH不會(huì)消退。最近，隨著認(rèn)識(shí)的深入，有一些CH只是部分消退，這些被稱為部分消退型先天性血管瘤（PICH）。某些情況下診斷不明確的，影像學(xué)和活檢都是有幫助的。超聲上NICH和RICH都是邊界清楚的異質(zhì)性回聲的腫塊，伴有可見的血管、鈣化和豐富血流。偶然情況下，大的CH或許在子宮內(nèi)孕期超聲就可以診斷。MRI特點(diǎn)有不均勻強(qiáng)化、 T2加權(quán)序列上的高信號(hào)、 流空現(xiàn)象、 無病灶周圍水腫現(xiàn)象。但這些特點(diǎn)不一定在所有的血管瘤都出現(xiàn)。3.先天性血管瘤和嬰兒血管瘤有什么區(qū)別？病變出現(xiàn)的時(shí)間不同：CH出生時(shí)即可存在可觸及的腫塊；嬰兒血管瘤多數(shù)在生后2周出現(xiàn)；病變發(fā)生過程不同：RICH出生時(shí)或不久即開始消退，約1歲左右完全消退；NICH表現(xiàn)為不消褪，隨患者成比例生長(zhǎng)；而嬰兒血管瘤1歲以內(nèi)為生長(zhǎng)期，尤其生后1-5月左右生長(zhǎng)較快，1歲以后開始緩慢消退。病理檢查：免疫組化CH的GLUT-1均陰性，而嬰兒血管瘤主要表現(xiàn)為陽性。CH的鑒別診斷包括其他的血管腫瘤和脈管畸形，如嬰兒血管瘤、靜脈畸形、淋巴管畸形，以及非血管腫瘤，包括良性和惡性的。2019年09月27日3264
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任遠(yuǎn)飛主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 手足外科 血管遍及全身，為人體輸送著營(yíng)養(yǎng)。血管瘤呢，作為一種畸形生長(zhǎng)的腫瘤也隨之遍及全身，大到臟器中，小到指甲下。最近，我就接診了一位來自外地的大娘，患有這種疾病。五年之前，她的左手拇指開始疼痛，開始還是短暫的疼痛，隨著時(shí)間的增長(zhǎng)，疼痛逐漸加重，頻率逐漸加快，最后是無時(shí)不刻的疼痛，手都不知道往哪擱置。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)診斷為甲下血管瘤，建議其到哈爾濱和北京進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)榇竽锏膬鹤釉诖筮B工作，為了照顧方便，她就來到了大連就診，經(jīng)過網(wǎng)上咨詢后，她懷著試試看的心態(tài)，來到了大連市中心醫(yī)院手足外科門診，經(jīng)過我的仔細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)指甲靠近甲根處顏色呈藍(lán)色改變，有明確的壓痛，超聲檢查和增強(qiáng)磁共振也都提示血管瘤，約有黃豆粒大小。入院手術(shù)，我在甲床下切取一血管瘤，發(fā)現(xiàn)下面的指骨都已經(jīng)被壓出了凹陷，術(shù)后第一夜，大娘終于度過了一個(gè)安眠之夜。甲下血管瘤，由于其位置隱蔽、生長(zhǎng)緩慢，常常導(dǎo)致指甲增厚、變形，劇烈的疼痛，早期容易被誤診為其他疾病而耽誤了治療。建議大家，及時(shí)在網(wǎng)上或者門診接觸?？漆t(yī)生，及時(shí)診斷及時(shí)治療，早早擺脫疾病的困擾！ 圖1 左手拇指指甲增厚、變形、變色 圖2 磁共振發(fā)現(xiàn)拇指甲下異常信號(hào)2019年09月27日3772
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范鐵兵副主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 綜合科 腦鳴的治療，首先要查找腦鳴的原因，西醫(yī)認(rèn)為腦鳴，可見于腦供血不足。 耳部疾病。 血管性耳鳴，其中腦供血不足，可見于頸部肌肉緊張，頸椎病壓迫血管所致。 耳部疾病，可見于外耳道炎耵聹。 血管性啊，明可見于血管瘤。 此外，中醫(yī)認(rèn)為。 腦鳴的原因主要見于隋?？仗?，隋?？仗?，臨床主要表現(xiàn)為肝腎不足，肝腎虧虛型。 此外，痰濕阻絡(luò)肝郁化火上擾清竅也會(huì)出現(xiàn)耳鳴。 臨床建議先進(jìn)行西醫(yī)系統(tǒng)篩查，未發(fā)現(xiàn)腦部供血不足及耳部病變后可到中醫(yī)處進(jìn)行問診治療。2019年09月27日43114
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王之發(fā)副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 口腔科 關(guān)于這個(gè)血管瘤是怎么回事呢，血管瘤其實(shí)說白了就是以前我們所說的。 呃，一些，它是一個(gè)血管性的良性病變，但是它雖屬于腫瘤，它也屬于腫瘤，但是他現(xiàn)在更成為一種系統(tǒng)叫脈管性疾病痙攣的分為很多分為動(dòng)靜脈畸形，然后靜脈畸形或者說有一個(gè)漫長(zhǎng)血管瘤等等，但是它的發(fā)病原因呢，最主要是可能是因?yàn)檠堋? 內(nèi)皮細(xì)胞的一個(gè)異常性的增生，導(dǎo)致這個(gè)局部的血管局部增生，成為一個(gè)流量的增生所以造成。 但是目前來說血管瘤的治療方法還是挺多的，比如說比較小的，或者說身處的血管瘤，我們可以通過一些靜脈藥物可以通過一些藥物局部注射的方法來使它硬化來達(dá)到一個(gè)縮小的目的，對(duì)標(biāo)簽的循環(huán)流量可以通過手術(shù)切除，然后局部轉(zhuǎn)賣來恢復(fù)這樣一個(gè)外形。2019年09月27日6776
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 有些小寶寶剛生下來不久或者過了一段時(shí)間后，發(fā)現(xiàn)頭頸部、四肢或者軀干的青紫色腫塊，越長(zhǎng)越大，越來越腫……不行，這是發(fā)生了什么，得趕緊看看小兒外科醫(yī)生了！是什么情況呢？抽血一化驗(yàn)嚇一跳——血小板非常低、凝血功能嚴(yán)重紊亂，已經(jīng)發(fā)生了卡梅現(xiàn)象?。?！Kasabach-Merritt 現(xiàn)象（卡－梅現(xiàn)象）是主要由卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（KHE)或叢狀血管瘤(TA)所引起的嚴(yán)重血小板減少和消耗性凝血功能障礙為特征的一類疾病。該類疾病好發(fā)于嬰幼兒，往往起病較急，病情進(jìn)展迅速，可引起嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。1---歷史背景1940 年，Kasabach 和Merritt 首次報(bào)告了1 例左大腿快速增長(zhǎng)的“巨大血管瘤”引起嚴(yán)重血小板減少及廣泛性紫癜的患兒，此后“巨大血管瘤”合并血小板減少的一類疾病被稱為Kasabach-Merritt 綜合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS) ，即卡-梅綜合征。隨著病理學(xué)研究的深入，1997 年Enjolras等和Sarkar等分別研究認(rèn)為KMS 的病理學(xué)基礎(chǔ)是KHE 和叢狀血管瘤（tufted angioma，TA），以KHE為主。隨后，在同年Sarkar 提議將KHE 和TA 所引起的嚴(yán)重血小板減少、微血管病性溶血性貧血，繼發(fā)性纖維蛋白原降低和消耗性凝血功能障礙統(tǒng)稱為卡-梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），以替代KMS。盡管KMP有了準(zhǔn)確定義，但對(duì)其治療目前尚缺乏統(tǒng)一、規(guī)范的標(biāo)準(zhǔn)化方案，如不采取恰當(dāng)治療，KMP的死亡率可達(dá)12％～30％。2---病因及發(fā)病情況KMP的確切病因尚不清楚。KMP的確切發(fā)病率不詳。通常發(fā)生于1歲以內(nèi)的嬰幼兒，尤其以新生兒多見，占所有病例的38.5%～60%。在所有KHE/TA患者中，50%～71%最終會(huì)發(fā)生KMP，其中又約有11%的患者會(huì)延遲出現(xiàn)KMP，平均延遲時(shí)間為5周。隨著年齡增長(zhǎng)，KMP的發(fā)生率逐漸下降，1歲內(nèi)發(fā)生KMP的概率為79%，1～5歲為47%，6～12歲為43%，13～21歲為10%。腫瘤體積也與KMP的發(fā)生相關(guān)，腫瘤體積越大，KMP的發(fā)生率也越高，但腫瘤大小的絕對(duì)值并不能預(yù)測(cè)是否發(fā)生KMP。3---癥狀表現(xiàn)KHE/TA病變多為先天性，迅速增大，呈暗紫色腫物，表面皮膚發(fā)亮，水腫明顯，張力增大，質(zhì)地韌呈木板樣，可伴有瘤體周邊或全身淤點(diǎn)或淤斑。病變好發(fā)于皮膚和皮下組織，也可累及肌肉和骨骼組織。KMP的發(fā)病部位各異，依據(jù)發(fā)生的概率排序， 四肢最常見， 其次是軀干和頭頸部，三者比例可達(dá)到72%。4---臨床診斷典型病史：顯著的瘤體快速增大；血常規(guī)提示：血小板減少（thrombocytopenia）明顯，通常在（3-60)×109/L；凝血結(jié)果：消耗性凝血障礙，包括纖維蛋白原水平明顯降低，D二聚體和纖維蛋白降解產(chǎn)物升高；病理活檢提示卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤/叢狀血管瘤（KHE/TA），對(duì)本癥的診斷一般不困難。治療主要包括兩方面：原發(fā)血管腫瘤的治療和重要的支持治療措施。凝血功能紊亂期的治療原則是盡早確診、及早治療，控制病變進(jìn)展，糾正凝血功能紊亂，預(yù)防DIC發(fā)生。原發(fā)腫瘤的治療，目前報(bào)道的方法很多，主要包括全身應(yīng)用藥物、介入栓塞、手術(shù)切除等。具體治療應(yīng)根據(jù)患兒年齡、發(fā)病部位、瘤體面積、血小板減少及凝血功能紊亂程度，采用個(gè)體化階梯序貫療法，建議首選副作用小的全身藥物治療。按照無創(chuàng)－微創(chuàng)－有創(chuàng)的治療原則，依次選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒?。治療期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)及糾正凝血功能紊亂，包括適當(dāng)應(yīng)用血液制品和對(duì)癥支持治療。由于KMP存在凝血功能障礙，有創(chuàng)的治療措施都具有潛在的巨大風(fēng)險(xiǎn)，所以在KMP中藥物治療通常是首選治療。殘余病變期的重點(diǎn)是預(yù)防功能障礙，改善外觀。1---雷帕霉素雷帕霉素又名西羅莫司（sirolimus），具有抗血管增殖、促細(xì)胞凋亡、自噬等作用。目前，越來越多的臨床報(bào)道提示，雷帕霉素對(duì)絕大多數(shù)KMP有效。主要近期副作用包括免疫抑制、轉(zhuǎn)氨酶升高、高脂血癥、黏膜炎、卡介苗接種失敗、輕度血小板增多、中性粒細(xì)胞減少、頭痛等。治療期間應(yīng)關(guān)注患兒的感染傾向，預(yù)防性應(yīng)用抗生素及監(jiān)測(cè)血藥濃度是避免嚴(yán)重并發(fā)癥的重要措施。我科就2012-2015年之間曾單用西羅莫司治療過的一些病例取得了很好的效果，進(jìn)行了經(jīng)驗(yàn)總結(jié)并學(xué)術(shù)分享，同時(shí)跟進(jìn)最新學(xué)術(shù)進(jìn)展，結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)探索最好治療方式。2---糖皮質(zhì)激素半個(gè)世紀(jì)以來，糖皮質(zhì)激素一直作為治療伴KMP的KHE/TA的主要藥物，其可抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖、降低炎癥反應(yīng)。綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料結(jié)果顯示：糖皮質(zhì)激素的治療有效率分別為35.8%和54.7%。目前激素仍作為治療KMP的首選藥物。接受激素治療的嬰幼兒副作用發(fā)生較常見，其中包括高血壓、高血糖、胃腸道反應(yīng)、庫(kù)興綜合征以及增加感染風(fēng)險(xiǎn)。3---長(zhǎng)春新堿長(zhǎng)春新堿能抑制內(nèi)皮細(xì)胞增殖，并有顯著促血管內(nèi)皮細(xì)胞及腫瘤細(xì)胞凋亡的作用。起效時(shí)間一般為2～4周。長(zhǎng)春新堿常見的并發(fā)癥主要有外周神經(jīng)病變、腹痛、便秘和腸梗阻，部分患兒出現(xiàn)肝酶輕度升高等。4---其他藥物包括①普萘洛爾，治療反應(yīng)各不相同，只對(duì)部分病例有效，且2～3周后容易反彈。②α干擾素（IFNα）曾是比較有潛力的療法，但是由于對(duì)其毒性的擔(dān)憂，現(xiàn)多被其他藥物取代。③抗血小板藥物，治療KHE仍有爭(zhēng)議。5---手術(shù)治療多數(shù)KMP瘤體高浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常累及重要血管、神經(jīng)、甚至內(nèi)臟器官，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，難以完全切除。部分瘤體切除后癥狀雖有所改善，但殘余瘤體仍會(huì)復(fù)發(fā)。由于腫瘤的浸潤(rùn)性特點(diǎn)和凝血障礙，手術(shù)治療在最初有KMP的表現(xiàn)時(shí)幾乎是不可行的。目前，各國(guó)指南均不推薦手術(shù)作為一線治療，僅在系統(tǒng)藥物治療無效或等待期較長(zhǎng)時(shí)，作為治療備選。6---介入栓塞治療當(dāng)病變范圍廣泛、無法手術(shù)切除、藥物治療效果不明顯或凝血功能不改善并持續(xù)惡化時(shí)，通過介入栓塞而暫時(shí)縮小病灶，緩解凝血障礙，為手術(shù)或系統(tǒng)藥物治療創(chuàng)造條件和提供時(shí)間。目前主要用于外科手術(shù)前減少術(shù)中出血的輔助手段，或危重病例系統(tǒng)藥物起效前輔助措施。不良反應(yīng)包括并發(fā)肢體、器官缺血梗死，瘤體壞死感染。7---其他報(bào)道的治療方式消融治療，局部壓迫，網(wǎng)狀縫扎等治療。8---支持治療根據(jù)抽血化驗(yàn)結(jié)果給予相應(yīng)的血液制品治療，包括紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀等。治療過程中出現(xiàn)相應(yīng)的不良反應(yīng)的對(duì)癥支持治療。參考資料：[1]李克雷,姚偉,秦中平,等.Kasabach-Merritt現(xiàn)象診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)[J].中國(guó)口腔頜面外科雜志,2019,17(02):97-105.[2]徐子剛,梁源.Kasabach-Merritt現(xiàn)象[J].皮膚科學(xué)通報(bào),2018,35(05):541-548.[3]Iacobas I , Mahajan P , Margolin J . Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options[J]. Clinical Medicine Insights: Blood Disorders, 2017, 10:1179545X17699849.[4]Wang H, Guo X, DuanY, Zheng B, Gao Y. Sirolimus as initial therapy for kaposiformhemangioendothelioma and tufted angioma. Pediatr Dermatol. 2018;00:1–4.https://doi.org/10.1111/pde.13600更多精彩內(nèi)容請(qǐng)關(guān)注柳醫(yī)生公眾號(hào)：2019年09月06日7232
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2019年08月14日7417
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陸明晰主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 腎內(nèi)科 血管瘤血栓有兩大特點(diǎn)：1.血栓負(fù)荷大，溶栓碎栓效果相對(duì)差，血栓脫落肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)較高2.血栓可能不是一時(shí)形成，常與血流長(zhǎng)期瘀滯、反復(fù)穿刺內(nèi)膜損傷有關(guān)，可能新舊血栓混雜就取凈血栓的角度而言，切開取栓應(yīng)該是較合適的方法，但是從創(chuàng)傷角度而言，傳統(tǒng)切開取栓需要切開皮膚，分離出血管，再切開血管取栓，創(chuàng)傷較大。有沒有介于兩者之間的辦法？既可以降低取栓的難度，又可以減少創(chuàng)傷。介入下取栓無論是抽吸取栓還是鉗夾取栓，鞘管的大小是主要的限制。管腔太小取栓效率太低。血管瘤的另一個(gè)特點(diǎn)：皮膚與血管壁之間組織較少，距離很近，且往往是穿刺造成，皮膚與血管壁有粘連。所以，是否可以考慮在血管瘤上做一個(gè)比鞘管大，但比一般切開取栓切口小很多的小切口進(jìn)行取栓？首先在有血栓的瘤體上做一3-5mm的小切口，要注意將皮膚和血管前壁一起切開。選擇在穿刺點(diǎn)皮膚和血管一起切開更為容易。做這種小切口的另一種方法就是先穿刺血管放入鞘管，然后撤除鞘管再將穿刺點(diǎn)擴(kuò)大，這種方法往往用在取栓前需要其他腔內(nèi)處理時(shí)。要注意垂直穿刺。穿刺置鞘其他介入治療完成撤除鞘管、保留導(dǎo)絲。再用血管鉗適當(dāng)擴(kuò)大穿刺點(diǎn)或適當(dāng)切開。擴(kuò)大穿刺點(diǎn)然后進(jìn)行取栓。新鮮血栓較軟，可以直接從切口兩側(cè)擠壓血管瘤，擠出血栓。擠壓取栓較陳舊的血栓可以用血管鉗等器械伸入切口取栓，這一步可以在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行。血管鉗伸入切口取栓取出的機(jī)化血栓最后4-0聚丙烯縫線2-3針縫合切口，皮膚和血管壁一起縫進(jìn)。2周后拆線。這種方法實(shí)施時(shí)要預(yù)先計(jì)劃好出血的控制，尤其是對(duì)于未完全閉塞的內(nèi)瘺。另外對(duì)于殘余血栓仍可能需要結(jié)合其他腔內(nèi)治療方法除凈血栓。（版權(quán)所有，嚴(yán)禁盜用）2019年08月12日1690
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