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2023年03月11日
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何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤(血管瘤)介入中心 瘤體較大,明顯凸起的淺表病變,黏膜處(唇部,會陰,肛周),上背部,胸腰骶部,腋窩皮膚褶皺處多見于增殖早期(4月齡前),早期皮膚可呈白色/灰白色改變潰瘍?yōu)檠芰鲎畛R姡罹o急的并發(fā)癥,可導(dǎo)致局部疼痛,出血,感染,瘢痕形成風(fēng)險(xiǎn)。1.治療目的:創(chuàng)面護(hù)理,控制疼痛,預(yù)防感染,阻斷潰瘍生長2.創(chuàng)面護(hù)理可外敷軟膏(凡士林,生長因子),保護(hù)促進(jìn)創(chuàng)面愈合;水膠體輔料保護(hù)創(chuàng)面;3.外用抗生素(莫匹羅星軟膏)預(yù)防感染;4.對于表面結(jié)痂會阻礙上皮再生,可用低濃度雙氧水或生理鹽水浸泡2-3次/天,進(jìn)行局部清創(chuàng);5.控制疼痛,外用利多卡因凝膠或者扶他林軟膏;6.阻斷潰瘍生長,口服普萘洛爾,對于病變較小或有服藥禁忌可以外敷噻嗎洛爾或者脈沖染料激光治療。血管瘤一旦發(fā)生潰瘍,請盡早到??漆t(yī)院治療,避免延誤。2022年12月04日
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2022年10月29日
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2022年10月14日
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 “主任,麻醉準(zhǔn)備就緒”“主任,患者偶有腹痛、便血,無既往病史......”“ok”~下午,內(nèi)鏡中心,傅教授胃腸鏡專場,患者正有序的進(jìn)行檢查中......忽然安靜的氣氛中好久未見!腸道血管瘤是一種較為罕見良性腫瘤。咦?這血管瘤顏色呈深紫色?腸鏡所見傅教授腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)距肛緣25cm可見一巨大血管瘤樣隆起,表面呈暗紫色,距肛緣40-50cm可見環(huán)腔血管瘤樣隆起,表面呈暗紫色部分發(fā)紅。叫家屬進(jìn)來......????小于,男,32歲,是個(gè)陽光帥氣的小伙子。2年前體檢腸鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有一血管瘤樣隆起。工作忙碌的小于,仗著自己年輕,平時(shí)也沒有啥癥狀,于是聽從好友的建議中醫(yī)調(diào)理,沒曾想近期上腹痛癥狀加重,大便時(shí)還會出血。小于輾轉(zhuǎn)難眠,根據(jù)癥狀上網(wǎng)搜尋答案,越看越害怕,覺得自己可能是得了什么絕癥,多方打聽到傅傳剛教授是肛腸外科的權(quán)威專家,趕緊至我科門診尋求進(jìn)一步治療。傅教授了解病史后,得知原來當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不敢手術(shù),只是給予注射納米碳止血保守治療,時(shí)隔2年并未讓血管瘤有縮小改變,目前情況不容忽視。?“排便時(shí)大便對腸道產(chǎn)生壓迫和反復(fù)摩擦,隨時(shí)可能引起瘤體破裂,導(dǎo)致大出血?!备到淌谡f到。家屬第一次看見薄的像充滿氣的氣球一捅欲破的腸子,悔不當(dāng)初沒有勸說老公及時(shí)就醫(yī)。麻醉蘇醒后的小于還在堅(jiān)持說沒事,可能是最近工作趕項(xiàng)目熬夜沒休息好,中醫(yī)調(diào)理調(diào)理就沒事了??蛇@次親眼目睹的妻子說什么也不同意了,堅(jiān)持聽醫(yī)生的建議馬上住院積極配合治療。?入院后,早會就小于病例組織討論,傅傳剛教授表示:大腸血管瘤是一種罕見的良性病變,該患者病變累及范圍大、出血明顯,應(yīng)首選手術(shù)切除,完整地切除病變腸段是治療唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性,病變周圍血管豐富,術(shù)中極有可能會破裂導(dǎo)致大出血,手術(shù)難度極高。?DSA:降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸多發(fā)塊狀血管瘤染色影靜脈期及延遲期局部造影劑濃染。傅教授是國內(nèi)結(jié)直腸血管瘤手術(shù)治療例數(shù)最多的專家,擁有豐富經(jīng)驗(yàn),能應(yīng)對手術(shù)過程中出現(xiàn)的各種突發(fā)的情況,準(zhǔn)確把握適應(yīng)癥。管床醫(yī)生楊飖教授將手術(shù)方法和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)告知小于,得到了小于和家屬的充分知情同意,小于說:“傅教授提出來的治療辦法肯定是最權(quán)威、最好的,我相信傅教授及團(tuán)隊(duì)”。擇期手術(shù),傅教授及團(tuán)隊(duì)以最快的速度游離動(dòng)脈,控制血管抵達(dá)病變部位,整套動(dòng)作一氣呵成,精準(zhǔn)快速將病變的瘤體隔絕開來,手術(shù)僅用1個(gè)小時(shí)便順利完成?!凹t色炸彈”被成功拆除,危險(xiǎn)解除。病理標(biāo)本下手術(shù)時(shí),傅教授笑著回憶道:“當(dāng)年開展首例血管瘤手術(shù),憑的是膽大心細(xì)謹(jǐn)慎。當(dāng)時(shí)沒有這么多手術(shù)視頻可以學(xué)習(xí),去南京路上的外文舊書書店淘來一本結(jié)直腸解剖圖譜,每天看書做筆記,睡前在腦子里反復(fù)模擬手術(shù)場景”。?溫馨提示莫名腹痛?需警惕治療方法腸道血管瘤癥明顯,在臨床上極易被誤診,差不多一半的血管瘤患者有消化道出血癥狀,這些患者常常會出現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便甚至?xí)I血,導(dǎo)致嚴(yán)重失血性貧血。文中小于就出現(xiàn)了便血癥狀,對于這種良性腫瘤,手術(shù)切除是目前非常理想的治療方法,切除后不用擔(dān)心復(fù)發(fā),達(dá)到了根治效果,免去了“后顧之憂”。術(shù)后恢復(fù)截止發(fā)稿,小于已恢復(fù)出院,電話隨訪時(shí)小于說目前逐步恢復(fù)正常,非常感謝傅教授團(tuán)隊(duì)!2022年09月29日
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2022年09月21日
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 孩子剛出生時(shí),后背有一個(gè)血管瘤,醫(yī)生懷疑是卡布西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,有什么特征,怎樣確定卡布亞血管,呃,卡布西型的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,它是非常有特色的,呃,它首先它比較硬,比較硬,呃,比較那個(gè)它經(jīng)常沒有明顯的腫,呃,那個(gè)不會鼓起來,它顏色是屬于深紅的,它不是鮮紅的,因?yàn)槠胀ㄑ芫褪酋r紅的,它是暗紅的,那摸上去很硬啊,這種情況經(jīng)常會懷疑是卡布西亞修改內(nèi)不需要理,如果,呃,不確定的話,可以過來門診給我看一下,就可以比較比較準(zhǔn)確。2022年09月21日
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朱曉爽副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤。出生后直到6個(gè)月大的嬰幼兒血管瘤患兒需與鮮紅斑痣?yún)^(qū)別診斷。早期兩者都可表現(xiàn)為紅斑,但嬰幼兒血管瘤的特征是出生后瘤體的一個(gè)迅速生長。生后6個(gè)月為早期增殖期,生長速度非??臁C黠@隆起皮膚,形成草莓樣斑塊、腫塊。大小可達(dá)最終面積的80%。6到9個(gè)月為晚期增殖期,少數(shù)患兒增殖期會持續(xù)到1歲之后,瘤體最終會在數(shù)年后消退。而鮮紅斑痣常在出生時(shí)出現(xiàn),表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,按壓紅斑處會出現(xiàn)褪色或不完全褪色。紅斑顏色可以隨著氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長,紅斑顏色逐漸加深,增厚,并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。溫馨小貼士:若孩子出生后發(fā)現(xiàn)身上有紅斑,可以暫時(shí)觀察,看看有沒有前邊所說的表現(xiàn),如果紅斑在患兒出生6個(gè)月之內(nèi)生長迅速,增厚,則考慮嬰幼兒血管瘤的可能。若發(fā)現(xiàn)皮膚上紅斑,出現(xiàn)哭鬧或氣溫改變而變化。早期加重不明顯,隨時(shí)間,顏色逐漸加深,增厚,不能消退,那么就是鮮紅斑痣了。2022年08月26日
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管,怎樣長出來的就等它自己原樣消退?!薄熬偷人约合司秃昧耍运?、打針凈瞎折騰小孩?!边@是許多父母從老人那里聽來的“真理”,但是寶寶的表現(xiàn)卻與這些所謂的真理相悖而馳。九個(gè)多月大的寶寶,右半邊面部、頭皮處以及雙側(cè)頸部、骶尾部有大面積的血管瘤病變,瘤體呈現(xiàn)潰爛出血的狀態(tài)。而且患兒的頭圍明顯增大,右側(cè)眼睛對光反射弱。??借助超聲、核磁共振等檢查確認(rèn)這個(gè)小寶寶患有PHACE綜合征。一、什么是PHACE綜合征??PHACE綜合征主要包括顱后窩畸形、面部血管瘤、動(dòng)脈異常、心臟缺陷和縮窄及眼部異常和腹側(cè)異常,主要包括胸骨發(fā)育缺陷或臍上裂。通常,畸形與面部血管瘤位于同側(cè)。有研究表明,頭面部節(jié)段型嬰幼兒血管瘤患者大約有1/3者可以伴發(fā)PHACE綜合征,女性患兒更多見。?PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制仍不清楚,但是有不少學(xué)者提出了關(guān)于這方面的假說,常提到的假說有哪些??二、關(guān)于PHACE綜合征發(fā)病機(jī)制的幾種假說缺氧是常被提到的假說之一,外國學(xué)者Hess等提出一系列證據(jù),可以證明缺氧與PHACE綜合征的發(fā)生存在密切聯(lián)系。主要的證據(jù)是葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1表達(dá)的上調(diào)。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1既是嬰幼兒血管瘤細(xì)胞的表面標(biāo)志物,同樣也是缺氧的介質(zhì)。?多系統(tǒng)的病變,很容易讓人聯(lián)想到基因異常的問題,基因可以發(fā)生重復(fù)、缺失、錯(cuò)配等類型的畸形改變,已經(jīng)有研究證實(shí)PHACE患者可出現(xiàn)RNF213基因變異型。另外,基因遺傳學(xué)異常同樣會導(dǎo)致母體的自發(fā)性流產(chǎn)。?有學(xué)者提出嬰幼兒血管瘤的發(fā)生與一種具有神經(jīng)細(xì)胞表型的造血干細(xì)胞在胚胎時(shí)期的異常增殖分化有關(guān)。PHACE綜合征的發(fā)生是由于中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常克隆導(dǎo)致。提到干細(xì)胞的方面,有部分學(xué)者認(rèn)為嬰幼兒血管瘤來源于胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細(xì)胞,還有人認(rèn)為此種疾病的發(fā)生與胚胎時(shí)期胎盤異常有關(guān),像胎盤后血腫、梗塞等。?三、關(guān)于PHACE綜合征的診斷?目前關(guān)于PHACE綜合征的診斷可以分為兩個(gè)類型,即確診患者和疑診患者。?因?yàn)镻HACE綜合征情況復(fù)雜需要,除了進(jìn)行常規(guī)的檢查之外,還要單獨(dú)進(jìn)行心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查。進(jìn)行篩查時(shí),常選用超聲心動(dòng)圖、頭部MRI、頭頸部MRA、心臟大血管MRA和全面的眼科檢查。?需要與Sturge-Weber綜合征(SWS,腦面或腦三叉神經(jīng)血管瘤病)相鑒別,PHACE綜合征患兒在疾病的初期易與之相混淆。Sturge-Weber綜合征特征病變是面部葡萄酒色斑,伴有軟腦膜血管瘤病和青光眼,癲癇為最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。結(jié)合患者的表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果,對比上述診斷標(biāo)準(zhǔn),可以判定出PHACE患者。針對這種復(fù)雜的血管瘤相關(guān)的綜合征,我們應(yīng)該給予什么樣的治療方案呢??四、PHACE綜合征的治療作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征,在選擇治療方案的時(shí)候,要針對患者的具體情況,多科室協(xié)同制定相對應(yīng)的治療方案。?位于臉面部的血管瘤,倘若病變范圍很大,除了會直接影響美觀之外,還會影響器官的功能作用。像累及眼睛,常會造成斜視、弱視等。部分患者可能累及到氣道結(jié)構(gòu),出現(xiàn)喘鳴、甚至呼吸窘迫的反應(yīng)。針對PHACE綜合征患者的治療,就拿血管瘤這方面來說,可以使用藥物進(jìn)行治療。普萘洛爾就常被使用,不過在使用普萘洛爾治療PHACE綜合征的患者時(shí),有一點(diǎn)需要特別注意,就是要特別注意,謹(jǐn)防腦卒中的發(fā)生。??普萘洛爾具有降壓作用,理論上,對合并有血管缺失、梗阻或狹窄等的患者,使用普萘洛爾會導(dǎo)致血流量減少,從而增加PHACE綜合征患者腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。對于面部節(jié)段性嬰幼兒血管瘤的患者,由于其存在PHACE綜合征風(fēng)險(xiǎn),在考慮應(yīng)用普萘洛爾時(shí),可選擇對頭部和頸部進(jìn)行MRI或MRA檢查,同時(shí)包括主動(dòng)脈弓的心臟成像,以此確定是否屬于卒中的高風(fēng)險(xiǎn)人群。?當(dāng)PHACE綜合征的患者存在腦血管異常時(shí),局部使用噻嗎洛爾是除外系統(tǒng)性使用普萘洛爾的另一種可供選擇的治療方案。噻嗎洛爾凝膠具有使用方便、起效快、不需要接受入院治療等優(yōu)點(diǎn)。?對于血管瘤瘤體面積直徑<5cm的患者,有研究顯示:病灶內(nèi)局部使用糖皮質(zhì)激素,對于95.7%的患者來說療效都是很明顯的。因此,對于PHACE綜合征患者存在使用普萘洛爾禁忌時(shí),可以選擇使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。?除了使用藥物治療還可以選用冷凍治療、激光治療、外科手術(shù)等治療方法來解決巨大的血管瘤病變。其他的癥狀可以結(jié)合相對應(yīng)科室的建議選擇合理的治療方案。?醫(yī)生寄語PHACE綜合征患者影響多個(gè)系統(tǒng),對患者的身心健康以及生活質(zhì)量會產(chǎn)生巨大的不良影響。針對可疑人群選擇檢查方法的時(shí)候,要注重除了全身常規(guī)檢查之外的??茩z查,像心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查,可以明顯提高檢查率。PHACE作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征,無論是發(fā)病機(jī)制還是治療方案,都還存在很多的疑點(diǎn),等待解決。不過醫(yī)學(xué)在不斷的進(jìn)步,雖然PHACE綜合征病情復(fù)雜,但是我們還是可以對未來的醫(yī)療技術(shù)抱有最大的期待,因?yàn)橛幸淮忠淮娜巳涸诓粩鄪^斗著。參考文獻(xiàn)【1】彭素華,楊開穎,陳思源,吉毅.嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制與診治進(jìn)展[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[J].組織工程與重建外科雜志,2019,15(05):277-317.?2022年07月18日
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門廣明副主任醫(yī)師 山東省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 櫻桃狀血管瘤,你皮膚老化的一個(gè)標(biāo)志,正常人25到30以后會逐漸出現(xiàn),所以年齡增長會越來越多,跟個(gè)人的體質(zhì)有關(guān)系,敏感性的體質(zhì),有些人就和過敏體質(zhì),他就是通過體質(zhì),包括疤痕體質(zhì),他也是農(nóng)性性性體質(zhì),結(jié)管瘤也是這樣,腫瘤雖然是個(gè)普病,基本上人人都會有,多少而已,但是有的人出現(xiàn)的早,不現(xiàn)的多,它的形成原因就是血管的畸形,和普通的血管瘤成因差不多,內(nèi)皮起胞發(fā)現(xiàn)了一些變異,然后形成血管淤血和破裂,就在這個(gè)地方形成了一個(gè)小球狀的乳氣,正常情況下對身體沒有傷害,不會特別巨大,特性體質(zhì)的人可能比咱正常人要大一些,也無非就黃豆粒大小,就到頂尖,一般是米粒大小,就是針尖大小,你不能摳破,我們有治療辦法,治療辦法就是激光或冷凍,或者光凍的電離子都可以把它人為的去除掉,就和碘一個(gè)痣是一個(gè)道理,但是多數(shù)不建議治療,因?yàn)樗鼘ι眢w沒有任何。 有效,除非長在特殊位置呢,特別大的要點(diǎn)。2022年07月14日
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