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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 FAVA（fibroadiposevascularanomaly），纖維脂肪性血管病變，2018年ISSVA將其單獨列出，放在暫未歸類的血管性病變部分。FAVA好發(fā)于四肢肌肉，以小腿常見，兒童及青少年多見，女性多于男性。首發(fā)癥狀多為持續(xù)性、進行性疼痛，多有痛覺敏感，可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮，嚴重出現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)攣縮導致患肢短縮、跛行、活動受限。FAVA誤診率高達76.5%，誤診為“肌間血管瘤，血管脂肪瘤，靜脈畸形伴肌肉攣縮”，經(jīng)過反復手術(shù)切除、介入硬化治療，導致癥狀不斷加重，出現(xiàn)不可逆的功能障礙。目前FAVA治療原則包括：明確診斷盡早微創(chuàng)手術(shù)?？s小病灶；功能重建；康復訓練；達到解除疼痛、糾正畸形、恢復功能。近日，我科收了一位7歲的患兒小明（化名），近1年出現(xiàn)右大腿劇烈疼痛，進行性加重，觸痛明顯，同時出現(xiàn)右下肢肌肉萎縮，行走跛行，嚴重影響學習和生活。輾轉(zhuǎn)就診多家醫(yī)院，“血管瘤、血管脂肪瘤、靜脈畸形”診斷不一，家長焦急萬分。經(jīng)多方打聽河南省兒童醫(yī)院介入血管瘤血管外科中心針對各種復雜疑難脈管畸形診療經(jīng)驗豐富。入院后聯(lián)合超聲、影像等相關(guān)科室討論：以下肢持續(xù)性疼痛，進行性加重伴肌肉萎縮、活動受限，結(jié)合影像學，符合FAVA表現(xiàn)。為了減輕患兒癥狀，改善功能，通過微創(chuàng)治療，術(shù)后小明疼痛消失，恢復順利。2022年07月06日
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 一、什么是血管瘤？嬰幼兒血管瘤是較為常見的良性血管腫瘤，它屬于一種血管內(nèi)皮細胞增生的良性疾病，可能對患者的外觀、生活質(zhì)量造成一定的影響，甚至會導致功能有一定的障礙。根據(jù)《硬化注射治療血管瘤專家共識》顯示，在血管瘤病例中，約有67%的比例是為單一病灶，4%為多發(fā)病灶，13%為節(jié)段型。發(fā)病部位常出現(xiàn)在皮膚以及皮下組織，例如患者的頭頜面部、頸部、軀干和四肢等部位。此外，有極少數(shù)案例中顯示嬰幼兒血管瘤患兒因瘤體長的位置特殊或者瘤體生長速度過快，壓迫到周圍神經(jīng)而導致患者發(fā)生潰瘍、感染、視力受損、氣道阻塞或癌變等，從而對患兒生命造成嚴重威脅，并對患兒家庭帶來嚴重心理負擔。在日常生活中，有些家長也許對血管瘤不是很了解，難免會存在一些誤區(qū)，下面我們來了解一下常見的4個誤區(qū)有哪些呢？二、血管瘤治療有這4個誤區(qū)！1、認為“紅胎記”跟“血管瘤”一樣在1982年，Mulliken等首次提出基于血管內(nèi)皮細胞生物學特性的分類法，將傳統(tǒng)的“血管瘤”一般分為血管瘤和脈管畸形兩大類。這一分類觀點，在業(yè)界內(nèi)得到了廣泛人士的認同。血管瘤一般又細分為淺表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤這三類。淺表血管瘤，在過去中被稱為“草莓狀血管瘤”，它會呈現(xiàn)成一種皮膚血管瘤。深部血管瘤的組織成分跟淺表血管瘤是一樣，但是比淺表血管瘤的位置深?；旌闲脱芰銎鹪从谡嫫\層和真皮深層或皮下組織，是淺表（皮膚）血管瘤和皮下的深部血管瘤并存脈管畸形的混合血管瘤。而脈管畸形分為微靜脈畸形、淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形、大囊型淋巴管畸形、動靜脈畸形、混合性脈管畸形、靜脈-淋巴管畸形、靜脈-微靜脈畸形這八類。有些家長認為所有的“紅胎記”跟“血管瘤”都是一樣的，這種觀點其實是一種誤區(qū)來的?！凹t胎記”跟“血管瘤”所呈現(xiàn)出來的癥狀是有區(qū)別，其次血管瘤也細分為好多種類的，不同種類的血管瘤癥狀也是有所不一樣的。2、認為所有的血管瘤都能自行消退，不需要特別治療。根據(jù)《硬化注射治療血管瘤專家共識》顯示，雖然血管瘤自然消退的概率很高，概率達到60%到90%，但是由于其瘤體體積比較大、生長比較迅速，可能在消退后留下色素沉著、血管擴張、脂肪組織堆積和瘢痕等，從而影響美觀。部分血管瘤可能出現(xiàn)破潰、出血、感染及疼痛，從而影響到患兒的生活質(zhì)量；有些患者瘤體發(fā)生于特殊部位，可能出現(xiàn)造成器官功能障礙等更嚴重的并發(fā)癥。由此可見，在生活中，有些嬰幼兒血管瘤是可以自行消退的，但并非所有的嬰幼兒血管瘤都可以自行消退。對于那些可以自行消退的嬰幼兒血管瘤，是不需要進行特別治療的。但是有些時候，如果瘤體已經(jīng)會影響到患者的美觀、生活質(zhì)量、甚至引起嚴重的并發(fā)癥特殊情況下，那么就很容易對患兒及其親屬產(chǎn)生很大的心理壓力，因此就需要積極的處理。3.孩子年齡太小，不用特別治療，長大自然會好，結(jié)果導致拖延治療。對于患兒血管瘤體較小且病發(fā)的位置并且不處于重要部位，不影響組織器官功能及外表容貌的情況下，可以定期監(jiān)測等待觀察，等待其自然消退。如果存在嚴重影響患兒身心健康等問題，家長們需要積極進行對癥下藥治療，保護皮膚美觀。像具有些特殊情況下，嬰幼兒血管瘤患者應該得到及時治療。例如威脅到患兒生命，嬰幼兒血管瘤體發(fā)生于氣道，使氣道受到壓迫影響呼吸。或者患者感覺有明顯疼痛或伴有潰瘍者。對患者鄰近器官的功能造成影響者，比如嬰幼兒血管瘤患兒病發(fā)的部位在面部眼周，那么就很可能導致斜視，并引發(fā)散光等并發(fā)癥。如果病發(fā)的部位在于唇部，那么就有可能對患兒上頜及牙齒的發(fā)育造成一定程度的影響;如果患者的面部嬰幼兒血管瘤合并潰瘍，皮損消退后可能產(chǎn)生永久性瘢痕，導致嚴重損害到患兒的容貌者，影響到患者外貌美觀。4、血管瘤只能通過手術(shù)才能治好生活中，醫(yī)生通常會根據(jù)每個病人的血管瘤病變部位、大小、范圍、回流速度和技術(shù)條件，制定適應不同病情的病人治療方案。治療血管瘤的方式不僅僅只能通過手術(shù)才能治好。血管瘤治療方法常見的有口服或外用藥物治療、手術(shù)切除治療、局部注射治療、介入血管栓塞治療、激光治療、冷凍治療等方式。不同的治療方法，也有它不同的優(yōu)缺點，也有可能產(chǎn)生不同的不良反應。口服或外用藥物治療，常見于口服普萘洛爾、皮質(zhì)類固醇激素等藥物。普萘洛爾常見的副作用有低血糖、低血壓、心率減慢等。而皮質(zhì)類固醇激素的不良反應常見于會發(fā)生皮膚萎縮、潮紅、干燥、毛細血管擴張的情況。對于瘤體較少以及表淺患兒，應當結(jié)合自身病患的實際情況采用手術(shù)治療。如果術(shù)后恢復不好的話，可能導致術(shù)后感染、出血、瘢痕形成的不良反應。局部注射治療包括局部注射糖皮質(zhì)激素、硬化劑注射（如聚桂醇、平陽霉素等）。與手術(shù)切除相比，局部注射治療的優(yōu)點在于它操作簡便、安全有效。局部注射治療，對于部分血管瘤患者已經(jīng)成為首選治療方法。激光治療通常適用于早期及淺表嬰幼兒血管瘤患兒?？赡軙鹌つw質(zhì)地改變、毛發(fā)脫落，無紫癜、萎縮性瘢痕等不良反應。瘤體較小的嬰幼兒血管瘤較少使用血管栓塞的治療手段，因為對醫(yī)療設(shè)備的要求比較高，手術(shù)前需要進行影像學及血管造影檢查，并且同時對醫(yī)生的技術(shù)水平要求也比較高，要求醫(yī)師具有豐富臨床經(jīng)驗。盡管如此繁瑣的要求，但血管栓塞的治療效果還是令人滿意的，不過有可能會引起存在短暫發(fā)熱的反應。三、影響嬰幼兒血管瘤的保護以及危險因素根據(jù)《杭州市嬰幼兒血管瘤發(fā)病情況相關(guān)因素及治療現(xiàn)狀》文獻數(shù)據(jù)分析顯示，影響血管瘤的因素可以大致分為保護因素和危險因素兩大類。調(diào)查結(jié)果顯示，說明導致新生兒患上嬰幼兒血管瘤的因素與母親的飲食習慣、生活環(huán)境、習慣、健康情況、內(nèi)分泌等息息相關(guān)。其中如果存在胎兒是女性性別、早產(chǎn)嬰兒、母親是高齡產(chǎn)婦、母親在懷孕期間孩子的胎盤是異常、母親在懷孕期間喜歡食用反季節(jié)的蔬菜或水果、母親在懷孕期間經(jīng)常接觸不良生活環(huán)境或有害物質(zhì)、母親本身在懷孕期間患有高血壓或糖尿病等情況是提高嬰幼兒血管瘤病發(fā)的常見危險因素。而母親是第一胎懷孕生產(chǎn)、單胎懷孕，在懷孕期間食用補品、維生素等是可以降低嬰幼兒血管瘤發(fā)生的保護因素。由此可見，影響血管瘤的因素是有分為保護以及危險的性質(zhì)。那么，根據(jù)因素的不同性質(zhì)，寶媽們在懷孕期間是否可以降低寶寶嬰幼兒血管瘤的病發(fā)率呢？又可以做出哪些降低嬰幼兒血管瘤病發(fā)率的預防方法呢？四、如何降低嬰幼兒血管瘤患病率？寶媽們注意了根據(jù)調(diào)查區(qū)分血管瘤的不同因素，醫(yī)生對寶媽們做出建議在懷孕期間應當注意日常飲食習慣，食用當季水果蔬菜，避免食用反季節(jié)蔬菜以及水果。注意加強營養(yǎng)，根據(jù)孕期實際情況，適當補充孕期所需的葉酸、多種維生素、大豆異黃酮等補品。并且注意保持良好的生活習慣，避免抽煙、飲酒、染發(fā)、熬夜等不良的習慣。同時，也應當注意避免接觸皮革、塑料、油漆、涂料、汽油、柴油、重金屬、醫(yī)源性放射線等有害生活物質(zhì)。因為如果經(jīng)常接觸到這些帶有環(huán)境刺激類的化學有害物質(zhì)，那么寶媽可以通過呼吸道吸入有毒物質(zhì)進入血液循環(huán)流通，從而影響到嬰兒健康發(fā)育，那么在無形中就增加了嬰兒患嬰幼兒血管瘤的風險。像一些加油站、化工廠、燃料印刷廠這種環(huán)境空氣中，同樣也是存在著一種化學環(huán)境污染物，這種化學環(huán)境污染物屬于環(huán)境雌激素。環(huán)境雌激素是具有性質(zhì)穩(wěn)定、難降解、強親脂的特點，因此孕婦寶媽們應當注意避免居住在這種不良的生活環(huán)境下。如果最近家里的房子新裝修沒多久，又或者新添置了一些家具的話，那么同樣也是屬于不適宜孕婦居住的環(huán)境。總結(jié)：最后，在實際生活中，應當結(jié)合患者的病情情況慎重選擇治療方法。必要時，應當跟醫(yī)生商討治療方案，結(jié)合多種治療手段治療，以求達到減少不良反應完美恢復的效果。在選擇治療手段方案的同時，應當遵循循序漸進原則的原則下適度治療，以達到提高治療效果，降低嬰幼兒血管瘤復發(fā)率，選擇治療手段得當嬰幼兒血管瘤可以達到完美恢復的效果。寶媽在懷孕期間注意保持良好的生活習慣、飲食習慣、居住環(huán)境的情況下，也應當注意寶媽自身的健康情況，如有不適，應當采取恰當?shù)闹委煼椒ǎ蕴岣咧委熜Ч?/a>2022年07月06日1108
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 寶寶出生后臉出現(xiàn)了一小片淡紅色的區(qū)域，正值盛夏季節(jié)，寶媽以為孩子被蚊子叮了一口，并沒有在意。但是過了幾天，那一小片紅色區(qū)域并沒有變淡或消退，反而顏色變得更紅了，像果實要成熟一般。寶媽在網(wǎng)上搜寶寶的癥狀，看的帖子大部分都是說可能是一種血管瘤病，而且大多數(shù)的血管瘤病是可以自愈的，可以等它自己消退，或者不放心的話，可以再去專科醫(yī)院檢查一下。寶寶家離專科醫(yī)院挺遠，再加上除了有這個紅色的印記外，孩子也沒有其他的反應，也不哭鬧。就想著不折騰這么小的小家伙了，先等它自己消吧。但是直到寶寶到兩歲，這個紅色印記也沒有要消退的意思。小麗有些慌亂，帶著寶寶輾轉(zhuǎn)一天到上級醫(yī)院給寶寶看病。經(jīng)過系統(tǒng)的檢查小麗被告知，她的寶寶患的是葡萄酒色斑（鮮紅斑痣），屬于脈管畸形的一種，并不是所謂的血管瘤。什么是脈管畸形？什么又是血管瘤呢？這兩個疾病有什么區(qū)別呢？屏幕前的你想必滿頭掛滿了大大的問號。接下來我們先來說一下脈管畸形。第一問：什么是脈管畸形？脈管畸形指的是在胚胎發(fā)育時期多種因素造成原始脈管生成、發(fā)育錯誤所導致的一大類先天性疾病。脈管畸形可以單獨累及動脈、靜脈及淋巴系統(tǒng)，也可以同時累及多個脈管系統(tǒng)。脈管畸形病變在皮膚軟組織多見，但是也有往深部的組織器官涉及的可能性。脈管畸形病變的臨床癥狀可以僅僅與脈管畸形有關(guān)，也可包涵在合并其他癥狀的復雜的疾病綜合征之中。根據(jù)最新的分類方法，脈管畸形主要分為單純性脈管畸形與混合性脈管畸形。單純性脈管畸形又分為：毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動靜脈畸形?；旌闲悦}管畸形指的是2種或2種以上脈管畸形共存于同一部位。接下來我們細數(shù)一下單純性脈管畸形的特點，毛細血管畸形是最常見的脈管畸形。皮膚的損傷部位由皮膚、黏膜“毛細血管樣”血管所構(gòu)成，上面所提到的病例就是屬于這一類型。葡萄酒色斑，皮膚損害為先天性的，表現(xiàn)出來是色澤鮮紅的皮膚色斑。葡萄酒色斑在頭頸部多發(fā)生，一般按著三叉神經(jīng)支配區(qū)域去分布，常累及單側(cè)，也可雙側(cè)分布,累及多個皮區(qū)。皮膚損害常累及到牙齦、舌、上顎和口腔黏膜等部位；并可造成深部的軟組織甚至骨骼肥大，可以因為繼發(fā)性的改變造成嚴重后果。葡萄酒色斑的皮膚紅色斑塊不會凸出皮膚，和周圍正常的皮膚組織分界清楚。紅色斑塊會隨著孩子哭鬧或者環(huán)境溫度的升高而加深；可以因為孩子貧血的發(fā)生而短暫的褪色；伴隨年齡的增長，紅色斑塊可以漸漸增厚、變毛糙、且高于皮面，形成鵝卵石樣的外觀。說完毛細血管畸形，再來說一下靜脈畸形。靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。覆蓋在靜脈畸形上的皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍色或深藍色。單純性脈管畸形第三種就是淋巴管畸形，淋巴管畸形是一種先天性的淋巴管發(fā)育異常引起的低流量脈管畸形。淋巴管畸形是一種病情發(fā)展較慢的良性病變，然而它在青春期期間發(fā)展很快，可能與青春期的激素水平有關(guān)。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響差異很大。淺表的局限性皮損可僅表現(xiàn)為皮膚黏膜上的小囊泡,而一些范圍較大的皮損則可表現(xiàn)為巨大軟組織腫物。單純性脈管畸形還有一種稱為動靜脈畸形，動靜脈畸形是一種高流量的先天性脈管畸形，動靜脈畸形缺乏正常毛細血管床，病損區(qū)域的動脈和靜脈的溝通是通過異常的動靜脈瘺所達到的。動靜脈畸形好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，它的外周動靜脈畸形的發(fā)生率在所有脈管畸形中最低。動靜脈畸形的皮膚損害區(qū)域皮膚顏色發(fā)紅，皮膚的溫度高于周圍正常的皮膚，病變區(qū)域可觸摸到搏動。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復出血，嚴重者因長期血流動力學異?？芍滦牧λソ?。想必看完上述內(nèi)容的大家對于脈管畸形有了一個大概的認知，如果想要把它和血管瘤區(qū)分開來，我們勢必要先來了解一波血管瘤。第二問：血管瘤是何許“人”也？據(jù)《嬰幼兒血管瘤皮膚鏡下特征》所示：嬰幼兒血管瘤是的發(fā)病率約4%～10%，嬰幼兒血管瘤主要是由胚胎期間的血管組織增生而形成的發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤，血管瘤以血管內(nèi)皮細胞異常增生為特點。根據(jù)血管瘤發(fā)生部位累及的深淺程度分為淺表性、深在性和混合性血管瘤三類。如果病變損害部位位于真皮層及以上組織稱為淺表性血管瘤，病變損害部位位于皮下組織的血管瘤為深在性血管瘤，二者皆有則為混合性血管瘤。血管瘤一般在出生時或者出生后幾周之內(nèi)，病變都可以表現(xiàn)出來。皮膚損害的表現(xiàn)主要為：充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性的斑片組織。血管瘤的生長發(fā)育有增殖期的存在，在生后6個月內(nèi)的增殖期叫做早期增殖期，瘤體的大小可以在此期間達到最終面積的80%左右。早期增殖期過后增殖會變的緩慢，進入晚期增殖期。血管瘤瘤體增殖期后，會進入到長達數(shù)月至數(shù)年的相對穩(wěn)定期，最終在幾年后逐漸消退。大部分的血管瘤患兒在4歲左右時瘤體可以完全消退，瘤體處于較深區(qū)域的血管瘤患兒可能7～8歲以后才能消退。但是也不排除部分患兒的血管瘤瘤體并不會消退。分別了解完脈管畸形和血管瘤，我想大家對二者的區(qū)別也有了一個揣測。那么我們究竟如何區(qū)別二者呢？下面見分曉。第三問：區(qū)分脈管畸形和血管瘤的幾處要點1、從發(fā)病時間來看脈管畸形發(fā)病時間較早，在出生時病變即已存在。而血管瘤發(fā)病時間相對多變，不僅可以在出生時發(fā)病，還可以在出生后不久的一小段時間內(nèi)發(fā)病。2、從發(fā)展情況來看脈管畸形隨著年齡的增長而發(fā)生緩慢的擴張，并不存在快速增生的時期，也從不會消退。而血管瘤在一歲之內(nèi)有快速增長的時期，也有一段時間不會怎么變化的靜止期，最主要的是部分血管瘤發(fā)展到最后會消退。3、從病損部位顏色來看脈管畸形的病損部位顏色要視畸形的脈管結(jié)構(gòu)而定，像靜脈畸形典型的淺表皮膚損害表現(xiàn)為藍紫色，而葡萄酒色斑，皮膚損害部位的色澤鮮紅多姿。血管瘤的話常表現(xiàn)為鮮紅色。4、從體位試驗來看血管瘤一般并不會隨體位或者時孩子突然哭鬧的變化而改變。但對于大多數(shù)的脈管畸形患兒的病變特征會隨之改變。5、從有無搏動感來看血管瘤的瘤體結(jié)構(gòu)并不會產(chǎn)生搏動的感覺，但是一部分的脈管畸形，像動靜脈畸形發(fā)生時可以觸摸到搏動的感覺。醫(yī)生寄語各位寶媽請注意，如果孩子的身上不正常的斑塊組織，一定要引起注意。如果過不幾天就消失了，可以不用在意，如果是半月內(nèi)或者更長的時間內(nèi)也并沒有消散，還有往外生長的趨勢，一定要想到我們今天講到的脈管畸形和血管瘤。2022年06月28日672
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 足部動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】男、1.5歲【疾病類型】足部動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】兩次介入治療【治療效果】已經(jīng)康復?！就扑]理由】該案例因為高溫度性包塊，影響功能就診，癥狀典型。采用微創(chuàng)硬化栓塞治療，治療方案先進。一、初識患者患兒來自河北，出生后發(fā)現(xiàn)左足部紅斑，腫脹，溫度升高，隨著生長發(fā)育，紅斑處腫脹，越來越嚴重，有時伴有疼痛，剛剛學會走路就明顯異常。家長也看過好多大醫(yī)院，肯定知道這個病的危險程度，知道動靜脈畸形是一種復雜的嚴重疾病，會不斷發(fā)展，有可能致殘，愿意冒風險早點治療，申剛主任介紹說因為足部血液供應豐富，動靜脈畸形會不斷發(fā)展，目前屬于腫脹期，另外手術(shù)后無明顯改善，也建議早點介入治療。二、治療過程患兒來門診做好術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，造影術(shù)中造影看到特別明確的動靜脈畸形，有明確的供血動脈，瘤巢，引流靜脈，我們采用靜脈及經(jīng)皮穿刺入路行彈簧圈的栓塞，以及硬化劑治療，栓塞后再次造影病灶明顯好轉(zhuǎn)?？紤]孩子年齡小，硬化劑不可以太多，建議分次治療，手術(shù)約1個半小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天病灶明顯腫脹，次日出院。一個月后再次行介入治療三，術(shù)后復查術(shù)后3月復查，病灶溫度下降，左足腫脹明顯消退。術(shù)后一年孩子足部腫脹基本消失。術(shù)前左足紅腫明顯磁共振可見病灶在足底DSA可見動脈供血的病灶，直接穿刺病灶彈簧圈栓塞術(shù)后3月術(shù)后一年動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應該進行干預治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導絲導管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風險疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導致異位栓塞，導致相應器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學習就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。2022年05月29日766
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 3歲的佳佳因為面部有一個小紅包，自己不小心弄破后，出血不止，佳佳的媽媽用了各種方法止血，仍出血不止，因此緊急送到醫(yī)院，醫(yī)生診斷為肉芽腫性血管瘤，為佳佳在小紅包處打了一針，不僅不出血了，過了一段時間，小紅包自己結(jié)痂脫落了，皮膚也恢復了正常，這個小紅包是什么？這個小紅包就是醫(yī)生診斷的肉芽腫性血管瘤，什么是肉芽腫性血管瘤？肉芽腫性血管瘤又稱化膿性肉芽腫，是發(fā)生于皮膚和黏膜面的一種息肉狀血管瘤,為一種特殊類型的血管瘤?？砂l(fā)生于各年齡。發(fā)病原因不明，多認為與外傷、感染及激素水平等有關(guān)，其中與外傷關(guān)系密切，多為皮膚損傷后所形成新生血管形成的損害。好發(fā)于頭面部、足等。肉芽腫性血管瘤臨床表現(xiàn)？1、早期損害為鮮紅或棕紅色丘疹，緩慢或迅速增大，表面光滑或疣狀，一般直徑5～10mm，質(zhì)軟，無自覺痛或壓痛。2、多發(fā)生于外傷之后，碰破后容易出血，出血難以止住。反復出血其表面易出現(xiàn)潰瘍，每次破潰后瘤體會較前增大，造成底部有蒂與皮膚或黏膜相連，與正常組織形成衣領(lǐng)狀改變。肉芽腫性血管瘤破了怎么辦？很多小朋友不知道自己長的是什么，不經(jīng)意間就容易把血管瘤抓破，各位家長也無需太過緊張。如血管瘤出現(xiàn)破潰、出血，請以無菌棉簽壓迫止血、碘伏消毒后涂擦百多邦軟膏，并注意保持傷口干燥，以利愈合，或就近至醫(yī)院處理。肉芽腫性血管瘤破潰時出血較多，且不易止血，故家長平時要注意不要擦破。肉芽腫性血管瘤如何治療？目前其臨床治療方法主要包括傳統(tǒng)治療（冷凍、微波、電灼、刮除、射頻、手術(shù)等）、激光治療和藥物治療（硬化劑注射等）。手術(shù)治療對于化膿性肉芽腫的治愈率較高，但其皮損累及直徑越長，遺留的手術(shù)瘢痕便越長。冷凍治療對冷凍劑量和深度的掌控難度較高，容易出現(xiàn)由于冷凍深度過于淺表而導致的病變組織復發(fā)，患者往往需要多次就診治療。激光治療中的CO2點陣激光尚缺乏對富含血液的病變組織的凝固作用，導致治療性出血較多，常常由于治療深度控制不當而損傷正常組織，導致術(shù)后遺留疤痕問題較為顯現(xiàn)。介入醫(yī)學＆血管瘤科一般選擇藥物治療，即局部注射硬化劑。硬化治療是利用硬化劑進入血管后，迅速剝脫內(nèi)皮細胞使血管纖維化并永久閉塞達到治療目的。無需麻醉（門診即可治療，除特殊部位及患兒不能配合的肉芽腫性血管瘤），無術(shù)中出血等風險，但可能需多次治療。局部注射后，注射部位周圍會出現(xiàn)局部紅腫情況。若注射后結(jié)痂，需待痂皮自然脫落后，視瘤體情況再行注射治療。2022年03月14日1077
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李炯醫(yī)生，今天我給大家科普的是血管瘤與脈管畸形，根據(jù)最新的血管瘤與脈管畸形的診療指南，我們在臨床上最常見的第一是血管瘤，第二是血管畸形，特別是靜脈畸形，第三是淋巴管瘤。血管瘤它是后天獲得性的真性腫瘤，出生之后才會被家長發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為紅色或鮮紅色的腫物。血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管畸形，又患者出生之前就已經(jīng)存在，它的表現(xiàn)就青紫色或紫色的腫物，體位實驗陽性。淋巴管瘤它也是先天性的脈管畸形之一，它是由于胚胎時期淋巴管糜阻而形成，它的主要表現(xiàn)是體表的囊性的腫物和鑒別診斷。 血管瘤需要和血管畸形，特別是靜脈畸形進行鑒別，血管瘤是紅色或鮮紅色的腫物，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是紫色或青紫色的腫物，體位實驗是陽性的。從發(fā)病時間來看，血管瘤是后天獲得性的，血管畸形，特別是靜脈畸形，它是先天性的血管發(fā)育的異常。淋巴管瘤血液和囊腫進行鑒別，淋巴管瘤它主要表現(xiàn)為發(fā)病的部位，它發(fā)生于體表的任何一個部位，囊腫它主要局限在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和頸部。淋巴管瘤它壁比較薄，觸波相對比較柔軟，囊腫相對的話壁比較厚，有一定的韌性，而且發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)一般就是腱鞘當中，發(fā)生在頸部是鰓2022年02月15日376
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李勇醫(yī)生，今天我為大家科普的是角化型血管瘤，角化型血管瘤又稱u狀靜脈畸形或者是角化型血管外皮細胞瘤，它的病理基礎(chǔ)就是表皮的過度角化，典型的表現(xiàn)就是四肢或軀干，特別是四肢青紫色，植物按壓不容易褪色，時間長的角化性血管瘤，它表層會形成一個過度的角化層，就像我們的脫皮一樣。角化性血管瘤的治療比較淺型，就是激光治療，還有呢就是硬化治療，就是我們接受的硬化治療，對于較大的比較深的交化性血管瘤，需要外科切除，但是外科切除的話難度比較大，而且話會留有疤痕，所以說對于得了角化性血管瘤的寶寶的家長一定要注意，注意早干預早處理，因為早期的話打激光或者是。 硬化治療就完全可以解決問題。2022年02月10日572
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景尚斐主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 手足顯微外科診療中心 血管球瘤是良性腫瘤，可以生長在身體任何部位，但一般來說，四肢末端（尤其是指甲下）的血管球瘤在臨床上就診較多，其原因在于該部位瘤體上方被覆堅硬的指甲，瘤體所在空間狹小，容易受壓產(chǎn)生疼痛等臨床癥狀而被患者發(fā)現(xiàn)。其主要癥狀是：瘤體所在手指劇烈的定位明確的點狀陣發(fā)性疼痛，疼痛可以由握手或無意中觸碰手指、或遇冷水刺激引發(fā)，患者往往因懼怕疼痛而主動保護受累手指，嚴重影響患者生活工作，甚至睡眠。由于血管球瘤體積小，且被覆指甲，所以檢查時不易發(fā)現(xiàn)；再加上臨床上并不多見，很多醫(yī)生對該疾病缺乏認識，容易漏診導致此類患者大多長期得不到正確診斷而延誤治療。2022年01月26日828
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閆愷瀟主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-上海 口腔科 不管怎樣，都要繼續(xù)刷。 排除了最多的牙齦炎癥和凝血異常外，刷牙出血還有最后一種可能——頜骨腫物，包括囊腫、腫瘤或「血管瘤」。 ? 大家都去菜市場買過桔子?吧？經(jīng)驗豐富的人在挑桔子時，往往都會輕輕捏一捏來感受桔子的好壞。 這些腫物就像是壞掉的桔子，和正常桔子相比會更軟，如果稍微用力捏一捏可能還會出水。 所以相比于正常的牙齦，異常腫物上方的牙齦會更加容易出血。 但這種出血并不是有害的，恰恰相反，我們希望它能多出出血，來暴露出這個腫物，讓我們能早期處理它們。 比如我們平時在手術(shù)快結(jié)束的時候，都會有一個常規(guī)操作，就是對術(shù)區(qū)仔細地揉搓一遍，目的就是看看有哪些薄弱的地方被搓出血了，好提醒我們在那里再重點止止血?? ? 堅持規(guī)律認真的刷牙也有此目的，刷牙出血不僅是對平時口腔清潔不當?shù)姆答?，更是某些特殊情況下的關(guān)鍵警報?? 前一段有個新聞，就是某個5歲小女孩被拔除了一顆松動牙，結(jié)果牙下面有「血管瘤」導致大出血從而意外死亡，令人扼腕惋惜。如果醫(yī)生能先注意到的是「出血」而非「松動」的癥狀，那結(jié)局可能就會大不相同? ? 「刷牙出血也要堅持刷」系列就結(jié)束了，希望大家都能遠離口腔疾病，獲得一口好牙~2022年01月11日372
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邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 看圖識?。豪夏晷匝芰?????老年性女性，身上起了好多紅色增生物，不疼不癢，越來越多，大小不一。懷疑自己血液、肝臟出了問題，來醫(yī)院咨詢。 ????診斷：老年性血管瘤。 ????老年人皮膚老化會出現(xiàn)三點?。汉邳c（脂溢性角化病，又稱老年斑）、白點（老年性白點）、紅點（老年性血管瘤）。本病就是老年性血管瘤，既不是血液系統(tǒng)出問題，也不是肝臟出了問題，屬于皮膚老化的一種表現(xiàn)。 ????老年性血管瘤，可以發(fā)生人體多個部位，以軀干部表現(xiàn)最為明顯，從小米粒到玉米粒大小，大小不一，散在發(fā)生，也沒有自覺癥狀。本病一不會惡變，二不會傳染，三不會長太大，四不用做任何化驗檢查。 ????本病一般不需要治療，影響美觀的話可以激光治療。2022年12月30日1103
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