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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李勇醫(yī)生，我在上門診的時候，經(jīng)常會遇到一些四肢疼痛的大齡的患者來就診，他的表現(xiàn)的是偶爾的疼，他會告訴你，呃，我小腿啊，或者前臂啊，這里或那里的疼，他告訴你完成之后啊，疼痛癥狀就立馬消失了，呃，患有可能就是正常的玩耍，這時候大部分的家長啊，會不會特別的在意，但是由于時間長了之后，他的疼痛的頻率會越來越高，這時候有可能家長帶孩子去醫(yī)院門診去看大夫，門診大夫呢，給他做個片子，片子顯示呢，骨頭是正常的，這個時候呢，門診大夫有可能會，呃，和你說啊，你家孩子骨頭是正常的，應(yīng)該是生長痛，可以回家觀察，回家之后呢，疼痛的頻率越來越高，而且疼痛也偶爾的痛，變成壓痛，然后持續(xù)痛，這個時候家長一定要警惕了，一定要記住他疼痛的部位，然后呢，到醫(yī)院。 做個B超，如果B超發(fā)現(xiàn)有豐富的血流信號，這個時候就不是腎長痛了，有可能是血管畸形，血管畸形和腎臟痛是不一樣的，血管畸形需要臨床的干預(yù)，我們所說的硬化治療也相對比較簡單，因為血管畸形啊，如果得不到及時及時的呃，處理的話，它會形成靜脈時，會引起患功能障礙，比如說發(fā)生在小腿，會引起患兒的跛行，比如發(fā)生在前臂，這個時候哈，有可能的話就是引起前臂的功能障礙，所以說一2021年12月09日
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 有時候家長朋友們不經(jīng)意間會摸到自家寶寶頭皮出現(xiàn)了小腫塊，謹(jǐn)慎的家長很好奇是什么東西，去了醫(yī)院就診，醫(yī)生給了專業(yè)的建議；小部分家長就沒有那么幸運了，殊不知這個小腫塊有可能正是腫瘤君露出的“破綻”，如果不予處理任其發(fā)展，就會導(dǎo)致病情加重甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。1、下面我來系統(tǒng)講一下兒童頭皮腫塊的可能病變。與神經(jīng)外科相關(guān)的腫塊無外乎分為四大類：炎癥、腫瘤、外傷、畸形。第一類：炎癥：多見的是癤、癰、膿腫、毛囊炎、腫大的淋巴結(jié)等；炎癥性腫塊多有紅腫熱痛的表現(xiàn)。避免抓撓，部分需要局部或全身使用抗生素。第二類：腫瘤：分良性和惡性腫瘤；良性的如色素痣、脂肪瘤和纖維脂肪瘤、皮樣囊腫、皮脂腺囊腫等；另外臨床常見皮脂腺痣，又稱為先天性皮脂腺增生，是一種發(fā)育異常的表皮真皮，一般出生時或生后不就即有。惡性的胚胎性腫瘤或者轉(zhuǎn)移瘤、惡性黑痣，甚至血液淋巴瘤等。顱骨LCH（朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）侵犯皮下組織也會導(dǎo)致頭皮腫塊較為多見，介于良性與惡性腫瘤之間，可與惡性淋巴瘤同時存在，故認(rèn)為部分LCH具有惡性性質(zhì)。第三類：外傷：典型的如頭皮血腫，較小的頭皮血腫可自行吸收，較大的血腫往往吸收困難，需無菌條件行血腫穿刺抽吸；若血腫時間過久會變成血腫機(jī)化，會影響到顱骨外形，自我塑形修復(fù)時間較長，建議盡早行顱骨整形術(shù)。第四類：畸形：（1）血管瘤：腫塊表面紅色或紫色，有的觸之有波動感?？煽诜幬?、激光治療或行手術(shù)治療；（2）腦膜腦膨出：兒童頂枕部出生后即出現(xiàn)的腫塊有腦膜腦膨出的可能。需盡早手術(shù)修補(bǔ)硬腦膜，切除腫塊。2、 需要做什么檢查？后續(xù)如何治療？頭部的小腫塊還是需要重視，建議盡早咨詢神經(jīng)外科?？漆t(yī)生。檢查一般首先進(jìn)行B超檢查，治療上以觀察或者手術(shù)切除為主。若需手術(shù)切除，部分需要完善頭顱CT及MRI檢查，顯示頭皮軟組織腫塊的位置、和鄰近結(jié)構(gòu)，協(xié)助制定手術(shù)方案，并對腫塊良惡性做出定性診斷。確診要等手術(shù)病理結(jié)果，良性腫塊一般不需要后續(xù)的治療，定期隨訪就行；若為惡性腫塊，需要進(jìn)一步治療，如放化療。2021年09月15日1816
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 大家好，我是李炯醫(yī)生，今天我為大家講一下我在門診經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)的一個現(xiàn)象，好多化園家長對血管瘤的認(rèn)知是錯誤的，將血管瘤診斷進(jìn)行擴(kuò)大化，首先第一點，不是所有的紅色、淡紅色、紫色或青紫色的腫物都是血管瘤。第二，超聲檢查提示血流豐富也不完全是血管瘤。血管瘤的臨床表現(xiàn)就是一個紅色、鮮紅色突出于皮膚表面的血管畸形，大部分都是靜脈畸形，臨床表現(xiàn)是紫色或青紫色的腫。體位實驗陽性所謂的體位實驗陽性就是患兒哭鬧或者體位改變的時候，病灶會變大或者是變小，鮮紅斑滯，也就是。 我們說的毛細(xì)血管畸形，它的臨床表現(xiàn)就是淡紅色，暗紅色，不突出于皮膚表面的斑塊，體溫不高。血管瘤的治療方案主要有，第一外頭塞馬拉外滴眼液，激光治療，服帖治療，硬化治療，口服心的兒進(jìn)行治療，血管畸形也就是靜脈畸形的治療方案是硬化治療，就是我們所的說的打硬化針進(jìn)行治療，鮮紅斑質(zhì)也就是毛細(xì)血管畸形主要是激光治療，所以說他們的臨床診斷不可相互混淆，所以說在這里提醒一下大家，一定要進(jìn)行鑒別診斷，將這些疾病鑒別開來，主要結(jié)結(jié)合臨床表現(xiàn)，體征和病。 是才能進(jìn)行確診，確診之后才能選擇正確的治療方案，才能達(dá)到滿意的臨床效果，所以說大家一定要切記不可將血2021年09月03日536
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胡靖主治醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 靜脈畸形是兒童最常見的先天性脈管畸形之一，俗稱“海綿狀血管瘤”，可發(fā)生在身體任何部位，確切病因不明，以顱面部、四肢為好發(fā)。靜脈畸形不能自行消退，隨著年齡增長，可明顯增大。不僅影響容貌，還可以發(fā)生疼痛、潰瘍、出血或壓迫、侵及鄰近組織結(jié)構(gòu)，繼之影響行走、運動、語言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危險。 靜脈畸形常表現(xiàn)為紫紅色或藍(lán)紫色包塊；局部皮膚溫度正常；回流靜脈壓增高時病灶更明顯，核磁共振檢查可有特征性的影像學(xué)改變。靜脈畸形治療方法有多種，包括手術(shù)切除、硬化治療、激光照射、口服藥物等。手術(shù)切除出血多，很多無法徹底根除。若欲保護(hù)重要組織行姑息切除，則殘留的血管畸形及豐富的吻合血管易復(fù)發(fā)。如徹底切除血管畸形，創(chuàng)傷大，易導(dǎo)致局部缺損畸形，也影響容貌及功能，修復(fù)困難。激光照射穿透深度有限，適合治療表淺病變，對于巨大以及組織深部的靜脈畸形則無效。硬化治療靜脈畸形，由于治療方法簡單、起效快，局部無創(chuàng)傷，不發(fā)生嚴(yán)重壞死，可重復(fù)注射，無明顯副作用等優(yōu)點正不斷的得到推廣。對于大面積或合并凝血功能障礙的靜脈畸形，可同時口服藥物治療效果更佳。2021年08月11日1479
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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 啊，一個一個間別那個那行吧，我們反正有人提到，我就回答一下，呃，動脈畸形，動靜脈畸形的話呢，我們說它是一個血管畸形，那么呃，呃，它第一個的話呢，就是，呃，它其實生長的話呢，會會比較緩慢的，我們說動靜脈畸形，那么這是第一個，第二個的話呢，那在血管瘤的話呢，它會有一個增生期啊，血管瘤比如說，呃，它可能是滿月的時候，一個皮下一個小結(jié)節(jié)，那么的話呢，呃，等他這個，呃，這個滿月或者一兩個月的時候，長得非?？焖?，它會有一個快速的增生期，我們就這是一個，呃，就生長的一個速度不一樣，那么第二個的話呢，就是呃，對小朋友的一個一個一個影響，比如像是那個，呃，動靜脈畸性的話呢，呃，它會隨著這個激素水平的一個變化，比如說他青春期的時候，那么他會這個長得非?？焖俚陌?，但是血管瘤的話呢，我們說他到了三歲五歲之后，他這個就好了啊，這就好了，就是說啊，不需要做一個啊，不需要就。 說不需要處理它就好了，這是也這一個不一樣，第三第三個比如說我們做一個，呃，B超一個檢查，我們有經(jīng)驗的醫(yī)生，那么做一個B超檢查的時候，那么可以看到。 呃，它這個，呃，像動靜脈之間，它會有動靜脈平譜的啊，就是血流信號非常豐富的，異常豐富，2021年07月26日676
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楊喆主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形外科 按照新的血管瘤和脈管畸形診療指南，血管瘤專指嬰幼兒血管瘤。是比較常見的一種嬰幼兒良性腫瘤。整形外科處理的血管瘤多在體表，女孩比男孩多見，生長在頭面部、軀干、四肢的都能見到。臨床上表現(xiàn)為孩子剛出生的時候并沒有發(fā)現(xiàn)，而出生后幾天發(fā)現(xiàn)皮膚的鮮紅色或者暗紅色包塊，邊界清楚，壓迫不褪色，在出生后3-6個月是增生期，包塊增大較快，常隆起皮膚表面，不平整，類似草莓樣，甚至出現(xiàn)破潰；到6-9個月增殖變慢；1歲后開始逐漸消退，大多數(shù)在3-4歲消退完全或者殘存一些皮膚病變，比如皮膚松弛、毛細(xì)血管擴(kuò)張或色素脫失等等。2021年07月12日716
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 提起兒童血管瘤，一些患兒家長都不陌生，但對于“兒童血管畸形”，絕大多數(shù)人卻不了解兩者的區(qū)別。 據(jù)徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科副主任醫(yī)師李炯介紹說，在一些基層醫(yī)院的門診中，有許多醫(yī)生會將兒童血管畸形診斷為血管瘤，以至于治療效果不佳，延長了患兒的病痛。 血管畸形和血管瘤該如何辨別？李炯主任通過多年的臨床經(jīng)驗和專業(yè)醫(yī)療知識，為大家做了詳細(xì)的科普。 1、什么是血管畸形？如何早期發(fā)現(xiàn)？ 李炯主任介紹道，血管畸形是先天脈管發(fā)育異常，患兒出生時就已存在，屬于先天性疾病。常見的血管畸形是靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜表淺處呈青色、青紫色斑塊，或皮下有明顯的包塊。初期只有紐扣大小，體積可逐漸增大，腔內(nèi)血液凝固成血栓，可鈣化為靜脈石。60%的發(fā)病部位是頜面部、頸部、四肢，也可以發(fā)生于其他器官和肌肉中。大多數(shù)發(fā)病部位比較明顯，也有一些發(fā)病部位在口腔、皮下較深位置等，出生時不易察覺，幼兒期甚至直到成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意，需要結(jié)合b超、核磁等影像輔助檢查。 李炯主任說，血管畸形出生即存在，而血管瘤一般在出生一周后出現(xiàn)。血管畸形呈現(xiàn)的青色、青紫色和血管瘤表現(xiàn)出的鮮紅色斑塊明顯不同。隨著年齡的增長，一些血管瘤可以從快速增長到自然消退，但血管畸形不會消退，反而可能持續(xù)緩慢發(fā)展惡化。因此，自孩子出生時，新手爸媽就應(yīng)該留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)血管畸形的癥狀，一定注意不要擠壓和碰破，及時帶孩子到醫(yī)院找?？漆t(yī)生進(jìn)行鑒別和診斷。 2、血管畸形的危害有哪些？ 前不久，徐州市兒童醫(yī)院成功搶救了一個因血管畸形導(dǎo)致大出血的新生嬰兒。小嬰兒被救護(hù)車送到兒童醫(yī)院時，情況已經(jīng)非常危急，嚇壞了孩子的父母。經(jīng)及時搶救和治療后，患兒轉(zhuǎn)危為安，血管畸形也被治愈。 血管畸形這么危險嗎？李炯主任介紹說，患處體積不大時，一般無自覺癥狀。若繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若畸形血管生在下肢，長久以往可能導(dǎo)致患兒跛行。若患處發(fā)生破損，則可引起感染、黏膜潰瘍，并有難以控制的出血危險。嚴(yán)重的血管畸形還會導(dǎo)致患處劇烈疼痛、腫脹、麻木，嚴(yán)重影響兒童正常的生活和學(xué)習(xí)。越早治療，對患兒的身心健康影響越小。 3、如何治療血管畸形？血管畸形介入硬化術(shù)是手術(shù)嗎？ 13歲的軒軒（化名）從出生時就被發(fā)現(xiàn)手臂上有不太明顯的血管畸形，沒有得到父母重視。直到兩年前，軒軒的胳膊開始腫脹，形成靜脈石，出現(xiàn)難以承受的疼痛，白天無法集中精力學(xué)習(xí)，夜間無法安睡，軒軒父母這才帶著孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做手術(shù)切除畸形血管?？墒菦]過多久，病情又復(fù)發(fā)了。為了能讓孩子安睡，軒軒父母帶著他再次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院準(zhǔn)備做切除手術(shù)，但是這次醫(yī)生告訴他，再切除還是會復(fù)發(fā)，這可愁壞了一家人。聽說徐州市兒童醫(yī)院有徹底根治的辦法，于是軒軒父母帶著孩子從老家來到了徐州市兒童醫(yī)院。 李炯主任告訴軒軒的父母，血管畸形不同于血管瘤，一團(tuán)纏繞的血管會像樹根一樣深深扎在肌肉間隙里，傳統(tǒng)手術(shù)方式很難徹底切除干凈，復(fù)發(fā)率高達(dá)80%~90%。若要根治，應(yīng)采用介入治療。他為軒軒制定了治療方案，經(jīng)過介入硬化治療，治療當(dāng)天就完全解除了疼痛，孩子終于能睡個安穩(wěn)覺了。近日前來復(fù)查時，軒軒手臂上的腫塊已徹底消失，沒有再復(fù)發(fā)的跡象。 據(jù)李炯主任介紹，血管畸形介入硬化治療即血管畸形經(jīng)皮硬化術(shù)。醫(yī)生需要先觀察病灶的形態(tài)，在設(shè)備的引導(dǎo)下用一根很細(xì)的針穿刺到病灶內(nèi)部注入硬化劑，液體藥物可以使整個病灶內(nèi)都充滿液體，不留死角。藥物將血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞，纖維化閉塞畸形血管通道，很快使其慢慢萎縮，逐漸被機(jī)體吸收。早期的血管畸形經(jīng)治療后，只需1個月即可完全恢復(fù)正常，較大的腫塊3—4個月也可完全消除。 與傳統(tǒng)切除手術(shù)相比，介入治療具有微創(chuàng)、無疤痕、不復(fù)發(fā)、見效快等優(yōu)勢。更重要的是，當(dāng)患兒的血管畸形出現(xiàn)在舌頭、嘴唇、陰莖等難以做切除手術(shù)的特殊部位時，創(chuàng)面只有針眼大小的介入治療術(shù)擁有無可替代的絕對優(yōu)勢。目前，介入硬化治療已成為血管畸形手術(shù)的首選。 4、治療血管畸形，越早越好。 李炯主任建議，治療血管畸形應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，越早越好。 一方面，有些血管畸形從表面看起來面積很小，不疼不癢，實際可能只是冰山一角。市兒童醫(yī)院曾診治過的一個13歲男孩，從小胸部就有一個硬幣大小的“胎記”。初中開始增大，劇烈運動時感到胸部疼痛。到醫(yī)院做核磁共振后顯示，男孩的整個胸腔已長滿畸形血管。由此可見，早診治能盡量避免對患兒的潛在危害。 另一方面，如果等到腫塊比較大，出現(xiàn)明顯疼痛時再治療，可能導(dǎo)致治療難度加大，治療周期較長，恢復(fù)慢，影響孩子正常的生活和學(xué)習(xí)。對于有些家長擔(dān)心孩子太小的問題，李炯醫(yī)生表示，一般嬰兒滿月就可以做介入手術(shù)了，越早做恢復(fù)越快。2021年06月18日7803
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 我們臨床工作中容易將血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如經(jīng)常提到的“海綿狀血管瘤”、“蔓狀血管瘤”、“疣狀血管瘤”等等，從解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其實是血管畸形。因此，正確診斷血管瘤和血管畸形對治療非常重要。 一、血管瘤的特點 1.毛細(xì)血管擴(kuò)張痣又叫葡萄酒樣痣或鮮紅斑痣，表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整，壓之易褪色，頭頸部多見，常在出生時出現(xiàn)，隨人體長大而增大，發(fā)生于枕部或鼻梁部者可自行消退，較大病損常終身存在。 2.毛細(xì)血管瘤又叫草莓狀血管瘤，表現(xiàn)為鮮紅色、柔軟、分葉狀血管腫瘤，壓之不褪色。頭頸部多見，通常在出生后數(shù)周/數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，生長迅速，大多在1歲以內(nèi)長至最大，以后可自行退化。 3.卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）是一種少見的主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童的具有侵襲性的血管腫瘤。KHE并不是傳統(tǒng)意義上的嬰幼兒血管瘤，而是一種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。好發(fā)于四肢，分為淺表型（局限于皮膚和皮下組織），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表現(xiàn)為血小板顯著減少，可以合并凝血功能障礙，嚴(yán)重貧血等。一旦發(fā)現(xiàn)需積極治療，不能自行消退。 二、血管畸形的特點 血管畸形包括毛細(xì)血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形和動靜脈畸形等。不同的血管畸形有不同的特點。1. 淋巴管畸形(LM)主要由擴(kuò)張的淋巴管組成，可分為微囊型和巨囊型，內(nèi)部充滿淋巴液。微囊型表現(xiàn)為隆起于皮膚的質(zhì)韌包塊，邊界不清；累及皮膚淺層或粘膜的病變可表現(xiàn)為表面有多個淡黃色或淡紅色水泡，或青紫色改變。巨囊型表現(xiàn)為腫塊凸起于皮膚，邊界清晰，皮膚顏色變化不明顯。淋巴管畸形可伴有囊內(nèi)出血，導(dǎo)致體積突然增大。 2. 靜脈畸形(VM)主要是擴(kuò)張成團(tuán)的粗大靜脈，皮膚顏色呈藍(lán)紫色，病變會根據(jù)體位的改變（如低頭、肢體位置變化等）而體積發(fā)生變化。超聲檢查或MRI檢查發(fā)現(xiàn)典型的“靜脈石”可確定診斷。 3.動靜脈畸形(AVM) 動脈和靜脈通過異常的通道直接溝通，導(dǎo)致靜脈回流增多，直徑增粗。皮膚表面出現(xiàn)紅斑樣改變，可觸及震顫，聽診可聞及雜音，患側(cè)肢體較對側(cè)腫脹、增長、增粗等等。嚴(yán)重者可并發(fā)心力衰竭。術(shù)前行超聲、MRI等檢查可明確區(qū)分上述血管畸形。 血管畸形對孩子的外觀影響很大，根據(jù)血管畸形類型不同、部位不同，危險程度也不同，比如面部的動靜脈畸形，可能會出血；咽喉部的靜脈畸形，會憋氣、打鼾，不能正常睡眠；肢體的靜脈畸形可能出現(xiàn)持續(xù)疼痛和關(guān)節(jié)畸形，無法正常走路。 三、血管瘤和血管畸形有什么區(qū)別？ 1.是否出生即有 （1）血管瘤血管瘤是以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點的先天性良性血管腫瘤，出生之后發(fā)生，1年內(nèi)快速增生，1年后有開始消退，消退比例2%，女性的發(fā)病率是男性的6倍。 （2）脈管畸形其主要特點為受累血管的異常擴(kuò)張，其和血管瘤最本質(zhì)的區(qū)別是沒有血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而是脈管結(jié)構(gòu)的漸進(jìn)性緩慢擴(kuò)張所致，出生時即存在，隨年齡增長而緩慢擴(kuò)張，不發(fā)生快速增生，也從不消退，在男女群體中發(fā)病率相同。 2.病變和發(fā)展不一樣 （1）血管瘤一般分為增殖期、穩(wěn)定期及消退期。進(jìn)入增殖期的血管瘤，由于內(nèi)皮細(xì)胞增殖常導(dǎo)致瘤體的快速增大，一般在寶寶出生后4~6月內(nèi)到達(dá)生長高峰期，這個增殖期一般可以持續(xù)一年左右，然后進(jìn)入穩(wěn)定期。增殖期的血管瘤表面一般表現(xiàn)為鮮紅色，一般肉眼可見。 （2）脈管畸形并無血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，其特征是血管組織緩慢而不停地擴(kuò)張并貫穿整個病程乃至終生。 3.是否可以自行消退 （1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，這些患者1歲以后每年以10%的速度消退，5歲時消退約為50%，7歲時可達(dá)70%。 （2）脈管畸形不會快速增長，但也不會自行消退，只會隨著患者的身體生長發(fā)育而同步逐漸增大，不干預(yù)治療終身不會消退！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 北京兒童醫(yī)院 每周二上午 門診四層17診室， 每周四上午 門診四層24診室 血管外科專業(yè)門診2021年06月07日1135
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宋丹副主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 脈管畸形在孩子出生時即可存在，隨著個體的發(fā)育成比例增長，一般不會自行消退，有些病變盡管最初沒有臨床表現(xiàn)，但在生長的某個時期會逐漸顯現(xiàn)出來，比如淋巴管畸形可在媽媽孕檢時發(fā)現(xiàn)，出生時就存在。當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)孩子身上出現(xiàn)脈管畸形癥狀時應(yīng)盡快就醫(yī)，否則它可能隨著時間的推移而帶來一系列危害，重者可造成截肢甚至危及生命。所以，正確認(rèn)識脈管畸形對孩子的生長發(fā)育至關(guān)重要。 一、什么是脈管畸形？ 脈管畸形是在血管發(fā)生（即胚胎發(fā)育過程中血管系統(tǒng)的建立）、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脈管系統(tǒng)局限性結(jié)構(gòu)異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實是動靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長。 二、脈管畸形如何分類？分別有哪些癥狀？ 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。（一）靜脈畸形。長在淺表位置的靜脈畸形，在出生時即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關(guān)節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。（二）動靜脈畸形。多表現(xiàn)為病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)有搏動感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴(yán)重的可出現(xiàn)肺動脈高壓、心力衰竭。（三）淋巴管畸形。最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質(zhì)韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。很多時候孩子無法準(zhǔn)確描述身體的不適癥狀，這給臨床醫(yī)生判斷增加了難度，這就需要接診醫(yī)生必須具備豐富的經(jīng)驗，善于運用輔助檢查明確診斷，為下一步治療做準(zhǔn)備。 三、脈管畸形會對身體產(chǎn)生哪些危害？ 與血管瘤不同，脈管畸形不僅不會自行消退，反而處于持續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài)。當(dāng)孩子出現(xiàn)癥狀時，應(yīng)對患兒進(jìn)行盡早診治及早期干預(yù)，否則可能造成以下危害。（一）阻塞氣道。脈管畸形好發(fā)于頭頸部，當(dāng)累及或壓迫氣道時可導(dǎo)致氣管狹窄，引起呼吸憋喘，嚴(yán)重的甚至危及生命。（二）肢體及器官功能障礙。當(dāng)疾病持續(xù)進(jìn)展時可因局部疼痛、不對稱發(fā)育等，影響孩子肢體活動，造成跛行等行為，甚至永久性致殘；當(dāng)病變累及內(nèi)臟時可導(dǎo)致呼吸功能不全、心功能不全等。（三）皮膚潰瘍。比如動靜脈畸形可因“盜血現(xiàn)象”引起皮膚難治性潰瘍。（四）心理創(chuàng)傷。比如鮮紅斑痣引起的外觀缺陷，會引起患兒及家庭額外的心理社會創(chuàng)傷，引發(fā)孩子父母挫敗和悲傷的情感反應(yīng)。 四、早期選擇手術(shù)切除還是介入治療比較好？ 這兩種治療方式各有優(yōu)缺點和適應(yīng)證，應(yīng)根據(jù)孩子病灶的大小、位置、深度和癥狀，決定采用哪種治療方式。由于來就診的孩子大部分處于病變早期，可隨診觀察，如果有癥狀或出現(xiàn)邊界不清的情況，首選介入治療。建議在數(shù)字減影血管造影（DSA）引導(dǎo)下經(jīng)皮硬化劑治療，這種形式創(chuàng)傷小、效果好。對于一些范圍局限、邊界清楚、不波及重要功能結(jié)構(gòu)的病變，可以單純通過手術(shù)切除達(dá)到治愈目的。就以往治療經(jīng)驗來看，介入治療能解決大部分的問題。而手術(shù)治療主要作為綜合治療中某個階段的治療，比如在改善外觀、恢復(fù)功能、減輕或消除疼痛等方面。這兩種治療方式之間的關(guān)系是相輔相成的。 總之，對于兒童脈管畸形應(yīng)根據(jù)疾病類型制訂個體化治療，同時關(guān)心兒童的心理健康，不能為了治療疾病而治療。除此之外還應(yīng)注意以下幾點：①明確治療起點，不可急功近利；②明確治療終點，不可過度治療。③對隨訪風(fēng)險高的患兒應(yīng)及早干預(yù)，反之可先行隨訪，待出現(xiàn)病情進(jìn)展傾向后再進(jìn)行有效干預(yù)。2021年05月05日2652
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