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2023年04月08日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 有一種病一旦觸碰就像針插進(jìn)指甲縫那樣，鉆心的痛?。?！這是什么怪病?罪魁禍?zhǔn)拙褪茄芮蛄?。血管球瘤是一種發(fā)生在皮膚和黏膜血管球的良性腫瘤。血管球瘤起源于神經(jīng)肌動(dòng)脈球（血管球）。血管球?yàn)閯?dòng)、靜脈血管吻合的特殊結(jié)構(gòu)，其間無(wú)毛細(xì)血管床，而由微動(dòng)脈直接相接、該段微動(dòng)脈管腔狹窄、周?chē)?-6盡平滑肌細(xì)胞衍生出來(lái)的血管球細(xì)胞。本病即為該處細(xì)胞增殖而形成。血管球在指(趾)木端，特別是甲床處最為豐富。陰莖、龜頭也存少量血管球。一．病因目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，外傷可能為其誘因，局部受到長(zhǎng)期擠壓、摩擦、溫度變化等刺激也可能與其發(fā)生相關(guān)，多發(fā)性家族性血管球瘤為常染色體顯性遺傳。一些作者認(rèn)為，血管體結(jié)構(gòu)的薄弱可能導(dǎo)致創(chuàng)傷后反應(yīng)性肥大。血管球是一種皮膚中的正常結(jié)構(gòu)，位于真皮網(wǎng)狀層下，正常血管球直徑約1mm，是小動(dòng)、靜脈之間的短路，包含以下結(jié)構(gòu):入球小動(dòng)脈、動(dòng)靜脈吻合(Suquet-Hoyercanal）、出球小靜脈，球內(nèi)網(wǎng)織纖維，外層覆蓋有包膜，其中有大量無(wú)髓鞘的感覺(jué)神經(jīng)纖維及交感神經(jīng)存在，具有控制末梢血管舒縮，調(diào)節(jié)血流量和體溫的作用。其內(nèi)有血管球細(xì)胞，是一種內(nèi)皮細(xì)胞，外被很薄的膠原網(wǎng)包繞，血管球的神經(jīng)纖維過(guò)度增生形成血管球瘤。1812年，Wood首先報(bào)道了血管球瘤的臨床癥狀特點(diǎn)，Masson在1924年詳細(xì)描述了血管球瘤的病理結(jié)構(gòu)。組織學(xué)上，血管球瘤是一種邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由血管球細(xì)胞、血管系統(tǒng)和平滑肌細(xì)胞組成(圖2)。實(shí)性血管球瘤是最常見(jiàn)的變異型，其有很少的血管系統(tǒng)成分及很少的肌肉成分。不太常見(jiàn)的變異型包括：具有顯著血管成分的血管球血管瘤，以及具有顯著血管成分和平滑肌成分的血管球肌瘤。二．【臨床表現(xiàn)】一般為單發(fā)或合并其他部位多發(fā)。單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見(jiàn)，典型病例生長(zhǎng)于甲床部，臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小，直徑一般為1～2cm，很少有超過(guò)3cm者，甲下或皮下可見(jiàn)藍(lán)、紫紅色米粒狀斑點(diǎn)，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個(gè)肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時(shí)?；颊呓K日以手保護(hù)，以防止疼痛發(fā)作，如果將患肢浸入冷水或熱水中，可使疼痛緩解，疼痛發(fā)作時(shí)，有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運(yùn)動(dòng)紊亂癥狀，如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長(zhǎng)者，末節(jié)指骨還可見(jiàn)瘤體旁骨質(zhì)缺失。也發(fā)生在陰莖、龜頭、陰唇等處時(shí)，為皮內(nèi)或皮下柔軟可壓縮的結(jié)節(jié)，黃豆大小，紫藍(lán)色或紫褐色，表面光滑。有時(shí)可有大皰，輕度壓痛或自發(fā)性疼痛，遇寒冷刺激更明顯。生長(zhǎng)緩慢，不能自行消退。三．檢查1.物理檢查大頭針按壓試驗(yàn)（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽(yáng)性。2.實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理見(jiàn)擴(kuò)張的血管腔，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞周?chē)鸀閿?shù)層或多層血管球細(xì)胞。腫瘤內(nèi)可以有結(jié)締組織、平滑肌組織及無(wú)髓神經(jīng)纖維。電鏡下瘤細(xì)胞具有平滑肌細(xì)胞的特征，而非外皮細(xì)胞。免疫組化對(duì)Vimentin及基膜成分染色陽(yáng)性。3.影像學(xué)檢查X線檢查用于檢查血管球瘤是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無(wú)硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發(fā)現(xiàn)病變，清楚顯示界限,定位準(zhǔn)確,能清楚地顯示其與周?chē)M織的關(guān)系，有助于手術(shù)確定腫瘤范圍。超聲檢查可以清晰顯示正常甲下結(jié)構(gòu)。甲下血管球瘤通常表現(xiàn)為甲床中部的低回聲結(jié)節(jié)，通常不超過(guò)3mm。邊界較清。血流豐富，彩色多普勒可見(jiàn)病變內(nèi)豐富的血管團(tuán)。多數(shù)對(duì)深方的末節(jié)指骨有侵蝕，背側(cè)中部是最常受累的部位。4.【組織病理】單發(fā)性損害位于真皮或皮下，是由一層扁平內(nèi)皮細(xì)胞和由多層圓形或橢圓形細(xì)胞包繞所形成的多個(gè)小而規(guī)則的血管腔組成，有散在的纖維母細(xì)胞和肥大細(xì)胞。多發(fā)性管腔大，形狀不規(guī)則，神經(jīng)纖維正常，無(wú)纖維被膜。四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)發(fā)生在外生殖器有觸痛和自發(fā)痛的紫藍(lán)或紫褐色小結(jié)節(jié)，容易診斷。但必與藍(lán)痣、惡性黑素瘤、生殖器平滑肌瘤等鑒別。1.血管平滑肌瘤常單發(fā)于下肢，邊界清晰（假包膜），內(nèi)為不均質(zhì)的低回聲，后方回聲增強(qiáng)，彩色多普勒內(nèi)部血流豐富。2.血管脂肪瘤多發(fā)，前臂多見(jiàn)，邊界欠清，無(wú)明顯包膜，回聲高/稍高、后方回聲無(wú)改變，彩色多普勒多數(shù)無(wú)血流，提示血流信號(hào)高度懷疑。3.黑色素瘤。67%位于甲下，甲板逐漸縱裂變黑，破潰，甲板破壞或缺損，可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，病理特點(diǎn)是瘤細(xì)胞呈梭形及圓形Paget細(xì)胞樣。4.血管瘤無(wú)特定的生長(zhǎng)部位，MRI信號(hào)相似，無(wú)典型的疼痛“三聯(lián)征”表現(xiàn)。五．【治疔】手木切除或用激光、冷凍、微波、高頻電刀等方法去除，但去除不于凈容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是唯一有效的方式。通過(guò)外科手術(shù)對(duì)血管球瘤進(jìn)行切除性治療，降低復(fù)發(fā)率。手術(shù)切除過(guò)程并不困難，通?？梢栽谕饪崎T(mén)診進(jìn)行治療處理。術(shù)后可以配合抗炎藥物、非甾體類(lèi)抗炎藥等，緩解術(shù)后不良癥狀反應(yīng)，降低發(fā)生感染性疾病的風(fēng)險(xiǎn)。2023年03月23日463
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2023年03月19日87
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華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)一例罕見(jiàn)的雙側(cè)股骨對(duì)稱(chēng)性原發(fā)性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)率先在《兒科前研》雜志“FrontiersinPediatric”發(fā)表罕見(jiàn)的雙側(cè)股骨對(duì)稱(chēng)性原發(fā)性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)病案回顧研究。KHE是一種罕見(jiàn)的具有局部浸潤(rùn)性特征的邊緣性腫瘤，多見(jiàn)于兒童和青少年，發(fā)病率為0.71/100000。臨床表現(xiàn)多累及皮膚的紫紅色硬腫塊，且周?chē)M織清除不清晰。只有10%的KHE患者表現(xiàn)為深部病變，無(wú)皮膚受累，而原發(fā)性骨病變較少，大多數(shù)病變?yōu)閱蝹€(gè)病變。我們報(bào)告了一例獨(dú)特的8歲KHE患者，其雙側(cè)對(duì)稱(chēng)部位累及雙股骨。詳細(xì)描述了患者的實(shí)驗(yàn)室、放射學(xué)和病理學(xué)發(fā)現(xiàn)。在6個(gè)月的隨訪中，該患者的疼痛和功能障礙癥狀得到緩解。本研究旨在引起臨床醫(yī)生對(duì)KHE患者對(duì)稱(chēng)部位的關(guān)注，提醒臨床醫(yī)生在特定部位及早識(shí)別KHE患者，這對(duì)于KHE患者的管理和預(yù)后非常重要。該患兒因雙膝疼痛和不適伴跛行就診?；純河谕庠航邮芰恕瓣P(guān)節(jié)滑膜炎”的抗炎治療。疼痛癥狀緩解一次，但停藥1周后伴有跛行癥狀的疼痛加重?；颊唠p膝出現(xiàn)局部壓痛和叩診疼痛，但無(wú)發(fā)紅或可觸及腫塊。此外，她沒(méi)有表現(xiàn)出異常的生命體征，如發(fā)燒和體重減輕。我院根據(jù)其病史及體征，進(jìn)行了詳盡的輔助檢查以幫助診斷?；純簩?shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、D-二聚體以及C反應(yīng)蛋白輕微升高。其他檢查，如血細(xì)胞計(jì)數(shù)、凝血功能、生化電解質(zhì)、各種代謝指標(biāo)（包括甲狀腺激素和骨代謝相關(guān)指標(biāo)）、紅細(xì)胞沉降率、寄生蟲(chóng)抗原指標(biāo)和各種免疫抗體指標(biāo)均為陰性。影像學(xué)檢查包括雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線檢查、磁共振成像（MRI）和全身骨成像（圖1-3）。為進(jìn)一步明確患者診斷，在改善術(shù)前檢查后，對(duì)左股骨遠(yuǎn)端病變進(jìn)行開(kāi)窗活檢手術(shù)，并進(jìn)行石膏外固定。在手術(shù)過(guò)程中，我們可以看到股骨遠(yuǎn)端骨皮層的左側(cè)略有變化，周?chē)M織沒(méi)有腫脹。骨膜周?chē)鸁o(wú)明顯腫塊或水腫，打開(kāi)骨皮質(zhì)窗口后，松質(zhì)骨可見(jiàn)黃色脂肪樣組織。術(shù)后病理學(xué)結(jié)果顯示CD31，SMA，Ki-67，CD34，F(xiàn)A-8，ERG和D2-40呈陽(yáng)性，NSE呈陰性（圖4）。上述免疫組織化學(xué)和組織學(xué)形態(tài)學(xué)結(jié)果均支持KHE的診斷。術(shù)后給予患者口服西羅莫司（0.8mg/m2）每日單藥治療，隨訪期間西羅莫司血藥濃度維持在3-8ng/ml范圍內(nèi)。幸運(yùn)的是，跛行的癥狀消失了，血液學(xué)結(jié)果在6個(gè)月后完全恢復(fù)正常。據(jù)我們所知，本研究中報(bào)道的涉及雙側(cè)股骨對(duì)稱(chēng)的KHE病例是文獻(xiàn)界首次報(bào)道的病例。此外，在我們的病例報(bào)告中，凝血功能大致正常，并且沒(méi)有出現(xiàn)卡梅現(xiàn)象（Kasabach–Merrittphenomenon，KMP）。雙側(cè)骨內(nèi)病變?cè)谂R床實(shí)踐中容易被誤認(rèn)為是骨髓炎、纖維發(fā)育不良等，是由創(chuàng)傷、感染或異常生長(zhǎng)引起的。KHE的診斷依賴(lài)于臨床表現(xiàn)、血液學(xué)、影像學(xué)和病理結(jié)果的綜合評(píng)估。對(duì)于這種罕見(jiàn)的對(duì)稱(chēng)性病變，KHE的診斷往往可以忽略和延遲，導(dǎo)致顯著的殘疾和死亡率。因此，通過(guò)活檢確診對(duì)治療方向尤為重要，可以減少KHE的長(zhǎng)期并發(fā)癥。對(duì)于我們報(bào)告患有雙側(cè)股骨病變的KHE患者，不建議廣泛切除病變，這可能導(dǎo)致長(zhǎng)期并發(fā)癥和殘疾。西羅莫司目前是KHE的一線治療藥物。對(duì)于沒(méi)有KMP的骨KHE患者，單獨(dú)使用mTOR抑制劑西羅莫司通過(guò)抑制血管生成和淋巴管生成作用于PI3K/AKT/mTOR信號(hào)通路的單藥治療可以有效控制和減少腫塊和并發(fā)癥。綜上所述，我們也應(yīng)該警惕臨床對(duì)稱(chēng)性KHE的可能性。活檢是明確診斷這種具有挑戰(zhàn)性的疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。早期和及時(shí)診斷對(duì)于疼痛和功能障礙等并發(fā)癥的預(yù)后以及兒童的生活質(zhì)量至關(guān)重要。原文鏈接：Frontiers|CaseReport:Bilateralsymmetricalprimarykaposiformhemangioendotheliomaofthefemur(frontiersin.org)2023年02月02日898
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小小朋友提問(wèn)啊，小朋顧主任你好，小朋友啊，孩子啊，小腸血管瘤啊，之前吃西羅慕斯治療三年啊，現(xiàn)在吃阿貝斯列治療一個(gè)月，先要做什么檢查啊，那小朋友吃阿貝斯利斯治療的話，我們一般建議做個(gè)血常規(guī)啊，肝腎功能，凝血功能，血糖啊，然后呢，其他的就看看啊，做個(gè)B超啊，看看有沒(méi)有腫塊啊，啊，總體來(lái)說(shuō)阿菲利斯的治療啊，副作用很小啊，對(duì)血糖影響很小，對(duì)肝腎功能影響也非常小，基本上沒(méi)有明顯的，不像是心羅摩斯啊，心摩斯可能還有一點(diǎn)點(diǎn)的影響啊，阿佩列斯還是影響非常小，所以小朋友做血常規(guī)，肝腎功能，凝血功能啊，做腹壁B超啊，啊，還要做一個(gè)血糖監(jiān)測(cè)啊，然后再把報(bào)告拍照片發(fā)微信給我看一下啊，我給你價(jià)贈(zèng)送一張價(jià)值350元的圖文問(wèn)政愛(ài)心券。 小朋友吃藥以后有不舒服，有問(wèn)題啊，可以隨時(shí)聯(lián)系我啊，這個(gè)問(wèn)題回到到此結(jié)束。 啊，這小朋友提問(wèn)啊。2022年11月20日64
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2022年10月30日340
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何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤（血管瘤）介入中心 Bockenheimer于1907年首次報(bào)道1例52歲患者出現(xiàn)上肢廣泛、彌漫性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的靜脈畸形（真性彌漫性靜脈擴(kuò)張），出現(xiàn)疼痛、潰瘍、出血、關(guān)節(jié)攣縮、凝血功能異常（LIC）、感覺(jué)異常，左上肢肥大，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，最終因截肢術(shù)后并發(fā)癥死亡，因此上肢及同側(cè)胸壁彌漫性靜脈畸形被稱(chēng)為Bockenheimer綜合征1.累及上肢及同側(cè)胸壁低流速的靜脈畸形，呈進(jìn)行性、彌漫性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，累及全層組織（甚至骨骼）2.發(fā)病多見(jiàn)于出生或出生后不久，女性偏多，青春期、懷孕期、服用避孕藥癥狀明顯加重3.早期表現(xiàn)為腫脹、疼痛、皮膚顏色改變（藍(lán)色/青色），后期可能出現(xiàn)靜脈血栓、淺表性靜脈炎、肢體腫大、神經(jīng)痛、骨骼發(fā)育不良（骨骺受累）、關(guān)節(jié)僵硬、功能障礙、病理性骨折4.血栓形成、靜脈石，凝血功能異常（LIC），少部分有肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)5.X線、超聲、MRI可見(jiàn)：靜脈石、骨皮質(zhì)變薄、骨量減低、病理性骨折、流空信號(hào)、靜脈擴(kuò)張。Bockenheimer綜合征需與K-T綜合征、P-W綜合征、GSD、KHE、血管內(nèi)皮瘤相鑒別1.治療原則:多學(xué)科、多途徑治療，達(dá)到改善癥狀、延緩進(jìn)展、改善生活質(zhì)量2.長(zhǎng)期穿戴壓力衣、低劑量阿司匹林、抗凝藥、濾器（凝血功能異常）3.硬化治療（癥狀區(qū)域、配合手術(shù)），減少重要解剖區(qū)域使用無(wú)水乙醇4.手術(shù)切除（神經(jīng)損傷、腔隙受壓、侵犯關(guān)節(jié)、解剖明確、硬化相關(guān)并發(fā)癥）5.靶向藥物西羅莫司（組織活檢、基因檢測(cè)）1.BockenheimerP.UberdiegenuinediffusePhlebektasiederoberenExtremitat.VonRindfleischFestschrift1907;38:311–338.2.KubienaHF,LiangMG,MullikenJB.GenuinediffusephlebectasiaofBockenheimer:Dissectionofaneponym.PediatrDermatol.2006;23:294–2973.DiffuseVenousMalformationsoftheUpperExtremity(BockenheimerDisease):DiagnosisandManagement2022年08月27日657
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 呃，有一個(gè)朋友問(wèn)怎么判斷它是不是血管瘤，血管瘤其實(shí)就，呃，顧名思義嘛，它就是血管成分里面的血管成分比較豐富，我們就可以做個(gè)彩超，然后一般就基本上能診斷他是不是血管瘤了，這是只是限于體表的，像內(nèi)臟的話，比如說(shuō)長(zhǎng)在呃肝臟上，呃長(zhǎng)在腦子里面，這些血管瘤呢，可能就，呃，需要我們做一個(gè)CT啊，或者是核磁來(lái)去判斷了啊。 一般的話，長(zhǎng)在內(nèi)臟里面的，一般是沒(méi)有明顯的癥狀的，是確實(shí)不容易發(fā)現(xiàn)，一般只有在體檢的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)。 哦，我看一下這個(gè)。2022年05月18日251
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血管瘤相關(guān)科普號(hào)
劉浪醫(yī)生的科普號(hào)
劉浪 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
介入血管瘤科
3318粉絲3.4萬(wàn)閱讀
馮睿-血管外科國(guó)之名醫(yī)
馮睿 主任醫(yī)師
上海市第一人民醫(yī)院（北部）
介入中心 血管外科
7254粉絲13.1萬(wàn)閱讀
單霄醫(yī)生的科普號(hào)
單霄 主治醫(yī)師
徐州市中醫(yī)院
皮膚科
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