-
勞偉華主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒泌尿外科 一、概述血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的良性腫瘤，最常見(jiàn)于兒童,發(fā)病率約為1%~2%,其中70%~90%見(jiàn)于<1月齡新生兒。早產(chǎn)兒〈妊娠期30周,體重1500g〉多見(jiàn),發(fā)生率可達(dá)23%。女孩比男孩多見(jiàn)，約5：1，血管瘤多為單發(fā),約有1/5病例屬于多發(fā)?？缮L(zhǎng)在身體的任何部位，但以皮膚及皮下組織占絕大多數(shù)，皮膚和內(nèi)臟可同時(shí)發(fā)生血管瘤，多為單發(fā)。屬于先天性發(fā)育異常，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤，具有畸形和腫瘤的雙重特性。二、病因 是由胚胎期血管網(wǎng)增生所形成。在胚胎早期，原始血管是一種內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物，它們?cè)陂g質(zhì)中形成一個(gè)致密的網(wǎng)，隨著胚胎發(fā)育原始血管網(wǎng)逐漸分化成為與各器官和組織之間聯(lián)系的許多血管叢。血管網(wǎng)易發(fā)生不規(guī)則的局部增生，日后即成為血管瘤。血管和淋巴管屬于同一來(lái)源。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物,它們?cè)陂g質(zhì)中間形成一個(gè)致密的網(wǎng)。以后隨著各器官的發(fā)育,原始脈管網(wǎng)逐漸分化成與器官聯(lián)系的許多血管叢和淋巴管叢。雖然對(duì)外周循環(huán)系統(tǒng)的最終形成過(guò)程還不甚了解,但根據(jù)實(shí)驗(yàn)結(jié)果,可以肯定是與脈管內(nèi)的流量和壓力有密切關(guān)系。在原始階段,動(dòng)脈、靜脈和淋巴管的結(jié)構(gòu)是沒(méi)有區(qū)別的,只有在以后才形成供應(yīng)血管(動(dòng)脈),引流血管(靜脈)和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結(jié)締組織,都是從包圍原始內(nèi)皮細(xì)胞的間質(zhì)中發(fā)育出來(lái)的。在分化的過(guò)程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤,發(fā)生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎發(fā)育過(guò)程中大致可以分為叢狀期、網(wǎng)狀期及管干期3個(gè)階段。如在某一個(gè)階段的正常發(fā)育過(guò)程中發(fā)生障礙或異常,則可出現(xiàn)該階段正常發(fā)育形態(tài)的畸形。在叢狀期,有些毛細(xì)血管如果停止發(fā)育,就會(huì)產(chǎn)生毛細(xì)血管瘤和痣。在網(wǎng)狀期,如果擴(kuò)大的血管聚成團(tuán)，并趨向融合在一起，就會(huì)表現(xiàn)出海綿狀血管瘤和動(dòng)脈瘤。在管干期,若粗大異常的血管干與大體循環(huán)有廣泛的交通,則表現(xiàn)為蔓狀血管瘤。血管瘤實(shí)際是一種先天性血管發(fā)育畸形,介于錯(cuò)構(gòu)瘤和真性腫瘤兩者之間。有人作過(guò)血管瘤與HLA的關(guān)系研究,在一個(gè)家族中發(fā)現(xiàn)數(shù)名病人與HLA340有關(guān),但目前尚缺乏分子生物學(xué)方面的研究。已知女孩發(fā)病率較高,血管瘤組織中可測(cè)出較高水平的雌激素受體,說(shuō)明雌激素在血管瘤發(fā)病過(guò)程中起一定作用。三、病理及分型血管瘤是由大量增生的血管所構(gòu)成,為常見(jiàn)的軟組織腫瘤。常見(jiàn)的血管瘤分為三類(lèi)：1、 毛細(xì)血管瘤 在真皮淺層的毛細(xì)血管網(wǎng)增多而擴(kuò)張，其管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成。分為：新生兒斑、葡萄酒斑、草莓狀血管瘤。2、 海綿狀血管瘤 在真皮層深部或皮下組織中血管形成許多擴(kuò)大的不規(guī)則的血竇，竇壁襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞，竇間有一層菲薄的纖維組織隔開(kāi)。3、 蔓狀血管瘤 由多數(shù)擴(kuò)大的小動(dòng)脈和小靜脈互相溝通組成的血管瘤。以上各種改變?cè)谝粋€(gè)血管瘤中可以單獨(dú)存在，也可混合存在。四、臨床表現(xiàn)在高加索人種中發(fā)病率可達(dá)10%-12%，在出生體重小于1000g的早產(chǎn)兒中發(fā)病率為22%，多在出生后2周內(nèi)出現(xiàn)，初起表現(xiàn)為血管擴(kuò)張，或點(diǎn)狀紅色疹，或紅斑。深部血管瘤皮下可及囊狀或圓形質(zhì)軟腫塊，表面可呈青紫。新生兒斑是一種淡紅色或淡藍(lán)色的表皮變色，多在生后幾月內(nèi)自然消失。葡萄酒班呈淡紅或暗紅色班，不高出皮膚表面。草莓狀血管瘤，多發(fā)生在皮膚層，色鮮紅或紫紅，境界清楚，壓之退色。多數(shù)突出于皮膚表面，如草莓狀。海綿狀血管瘤發(fā)生于皮下、肌肉及內(nèi)臟，腫塊包膜完整，界限清楚，有彈性，壓時(shí)縮小，解除壓迫后又可恢復(fù)原狀，自行消退的可能性很小。如與毛細(xì)血管瘤同時(shí)存在，稱(chēng)為混合性血管瘤。蔓狀血管瘤，是極度擴(kuò)張的小動(dòng)脈與小靜脈互相交通而成，病變皮膚為暗紅色或紫紅色，可看到擴(kuò)張血管，伴有搏動(dòng)或震顫，有時(shí)能聽(tīng)到血管雜音。血管瘤有自然消退的可能，1歲左右，血管瘤生長(zhǎng)逐漸停止，開(kāi)始出現(xiàn)消退表現(xiàn)：色澤減退，顏色變淺，張力減低，繼之出現(xiàn)縱橫交錯(cuò)的白色紋理，最后血管瘤完全消退，這一消退過(guò)程將延續(xù)至5-10年。70%-85%的毛細(xì)血管瘤及5%-50%海綿狀血管瘤在生后1-3年內(nèi)可自行消退，蔓狀血管瘤不能自行消退。但部分大面積血管瘤即使完全消退后還遺留皮膚松軟下垂，色素改變以及淺表瘢痕等。五、圍產(chǎn)胎兒的超聲診斷產(chǎn)前B超可顯示腫瘤內(nèi)為紅色血液，對(duì)較大的海綿狀血管瘤易于診斷。六、臨床診斷和鑒別診斷新生兒斑、葡萄酒斑和草莓狀血管瘤均可從臨床表現(xiàn)確定診斷。皮下和不典型的有時(shí)不易診斷，彩超對(duì)診斷很有幫助，必要時(shí)可作血管造影，不但可以觀察腫瘤侵犯范圍，且可觀察動(dòng)、靜脈瘺的情況。選擇性動(dòng)脈造影 根據(jù)血管瘤所在部位選擇性動(dòng)脈插管，動(dòng)脈造影可清楚地顯示腫瘤的供應(yīng)動(dòng)脈及引流出靜脈情況，腫瘤的范圍及動(dòng)靜脈瘺的多少等。靜脈造影 分淺靜脈穿刺和骨髓穿刺造影兩種。彩超檢查 可顯示腫瘤內(nèi)為紅色血液，據(jù)此與淋巴管瘤相鑒別，還可觀察腫瘤的范圍，是一種方便而準(zhǔn)確的診斷方法。核素掃描 用核素99mTc人血蛋白掃描，可清晰晰顯示血管瘤的圖象，可明確病變范圍、數(shù)量。七、治療血管瘤的治療需根據(jù)不同的病程采取不同的治療方法。一般來(lái)說(shuō)，增生期的患兒除了針尖樣的病灶可考慮激光治療以外，應(yīng)采用各種能有效控制血管瘤進(jìn)一步增生的措施，如系統(tǒng)性激素治療、局部激素注射、同位素敷貼等，這樣既可以使病灶維持在一個(gè)比較低的畸形水平，進(jìn)入穩(wěn)定期，又可以降低消退的難度和減輕消退的后遺畸形。穩(wěn)定期可隨訪等待或局部應(yīng)用平陽(yáng)霉素等使其提前進(jìn)入消退期。消退期患兒可根據(jù)消退的情況和家長(zhǎng)的意愿采取適當(dāng)?shù)闹委熓侄?，這一期以改善外形為主。在疾病的發(fā)展過(guò)程中我們應(yīng)盡可能避免使用過(guò)激的非選擇性的治療方法，以免給患兒留下永久的不可逆的后遺癥。毛細(xì)血管瘤有自行退化的可能，所以可密切觀察。消退過(guò)程多在1-3年內(nèi)，故在1-2歲時(shí)可觀察而不需治療。 1.手術(shù)治療：采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達(dá)到治療目的。對(duì)于獨(dú)立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時(shí)出血量極大，常常引起嚴(yán)重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險(xiǎn)程度高。同時(shí)，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。手術(shù)切除部分瘤體后遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術(shù)費(fèi)用昂貴，患者難以承受的負(fù)擔(dān)，面部皮膚毛細(xì)血管瘤可結(jié)合整容皮膚移植術(shù)修復(fù)病損區(qū)。故手術(shù)治療應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，權(quán)衡手術(shù)價(jià)值，然后方可確定是否選擇手術(shù)治療。 2.冷凍治療：瘢痕淺，適用于毛細(xì)血管瘤。有二氧化碳雪凍結(jié)療法和液氮冷凍療法。每周或隔周一次。此種方法用于血管瘤治療源于60年代（小范圍表淺病損可酌情采用），操作者利用液氮的揮發(fā)造成的強(qiáng)低溫（-96℃），通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周?chē)M織冷凝，使其細(xì)胞內(nèi)形成冰晶，并導(dǎo)致細(xì)胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過(guò)機(jī)體修復(fù)過(guò)程使血管瘤消失。但此法會(huì)留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴(yán)重缺損性畸形及功能障礙。由于冷凍操作難控制強(qiáng)度和深度，同時(shí)組織對(duì)低溫的抵御能力不同，出現(xiàn)治療不徹底。復(fù)發(fā)較高，而直接影響療效評(píng)價(jià)。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術(shù)者所期待的結(jié)果，但如果不出現(xiàn)此類(lèi)狀況，往往治療無(wú)效。 3.放射與同位素治療：其治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對(duì)病損區(qū)組織細(xì)胞核進(jìn)行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細(xì)胞死亡和解體，再通過(guò)組織修復(fù)過(guò)程達(dá)到治療目的。臨床上常用的有：淺層X(jué)光照射，鈷60局部照射，鍶40膠片外貼，磷32膠體局部注射等。治療后所治部位留下放射性損傷后萎縮性疤痕，表皮有脫屑現(xiàn)象。對(duì)于這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕，專(zhuān)家建議施行手術(shù)切除，否則將不能排除其癌變可能。專(zhuān)家們認(rèn)為治療在血管瘤治療過(guò)程中要盡量避免使用放射療法。 4.硬化劑注射治療：可使腫瘤發(fā)生血栓機(jī)化而結(jié)瘢痕，適用于草莓狀與表淺海綿狀血管瘤，但面積大者則須要時(shí)間長(zhǎng)。此法源于50年代，枯痔注射療法衍化而來(lái)。其原理是：將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中），引起無(wú)菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應(yīng)，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有：①魚(yú)肝油酸鈉；②枯痔靈注射；③明礬注射液；④枯礬黃蓮注射液；⑤碳酸氫鈉注射液；⑥平陽(yáng)霉素、搏來(lái)霉素類(lèi)；⑦95%酒精；⑧尿素注射液。 5.激光治療：利用專(zhuān)業(yè)激光治療設(shè)備對(duì)血管瘤組織進(jìn)行凝固，并達(dá)到治療血管瘤目的。但激光治療深度一般控制在表層皮膚0.2～0.4mm以?xún)?nèi)，超過(guò)0.4mm即產(chǎn)生明顯疤痕，故對(duì)淺表性毛細(xì)血管瘤有一定效果，對(duì)深層血管瘤易引發(fā)出血及疤痕畸形。 另有光敏激光療法（又稱(chēng)光動(dòng)力激光療法），是先將光敏劑注入患者血管中，然后用黑光燈或長(zhǎng)波段激光照射血管瘤區(qū)域。光敏劑激活后產(chǎn)生光化學(xué)反應(yīng)并導(dǎo)致血管瘤部血管內(nèi)膜及間質(zhì)出現(xiàn)光性過(guò)程，使血管管腔閉塞，以達(dá)到治療目的。但此療法在治療過(guò)程中必須嚴(yán)格，否則將出現(xiàn)嚴(yán)重的光敏性?xún)?nèi)炎，纖維組織病后光敏性視網(wǎng)膜炎。、 6.介入治療：是指在“X”導(dǎo)引下將動(dòng)靜脈導(dǎo)管導(dǎo)入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，以期達(dá)到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對(duì)于軀干及肢體深部血管瘤，往往因?yàn)樽⑷雱┝?、劑型限制，以及血管瘤特征限制而難以達(dá)到預(yù)期效果。使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)征和避免栓塞劑流入其它器官組織。 7.激素治療：口服強(qiáng)的松2-5mg/(kg.d)是一線治療。大約三分之一的病例，瘤體在數(shù)天內(nèi)會(huì)戲劇性地縮小。另外三分之一病例瘤體會(huì)停止生長(zhǎng)，血管瘤大小維持穩(wěn)定。還有三分之一病例對(duì)激素?zé)o反應(yīng)。八、并發(fā)癥及預(yù)后1、 消化道出血。2、 瘢痕攣縮。3、 潰瘍。4、 Kasabach-Merritt綜合征 患兒血管瘤突然增大，局部或全身有出血點(diǎn)或瘀斑，血小板減少。2010年09月23日
8828
0
0
血管瘤相關(guān)科普號(hào)
徐斌醫(yī)生的科普號(hào)
徐斌 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
3萬(wàn)粉絲92.8萬(wàn)閱讀
章均醫(yī)生的科普號(hào)
章均 主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
腫瘤外科
1萬(wàn)粉絲9.5萬(wàn)閱讀
盧賢映醫(yī)生的科普號(hào)
盧賢映 副主任醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院
兒童腫瘤外科
2256粉絲17.2萬(wàn)閱讀