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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 提起兒童血管瘤，一些患兒家長都不陌生，但對于“兒童血管畸形”，絕大多數(shù)人卻不了解兩者的區(qū)別。 據(jù)徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科副主任醫(yī)師李炯介紹說，在一些基層醫(yī)院的門診中，有許多醫(yī)生會將兒童血管畸形診斷為血管瘤，以至于治療效果不佳，延長了患兒的病痛。 血管畸形和血管瘤該如何辨別？李炯主任通過多年的臨床經(jīng)驗和專業(yè)醫(yī)療知識，為大家做了詳細(xì)的科普。 1、什么是血管畸形？如何早期發(fā)現(xiàn)？ 李炯主任介紹道，血管畸形是先天脈管發(fā)育異常，患兒出生時就已存在，屬于先天性疾病。常見的血管畸形是靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為皮膚、粘膜表淺處呈青色、青紫色斑塊，或皮下有明顯的包塊。初期只有紐扣大小，體積可逐漸增大，腔內(nèi)血液凝固成血栓，可鈣化為靜脈石。60%的發(fā)病部位是頜面部、頸部、四肢，也可以發(fā)生于其他器官和肌肉中。大多數(shù)發(fā)病部位比較明顯，也有一些發(fā)病部位在口腔、皮下較深位置等，出生時不易察覺，幼兒期甚至直到成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意，需要結(jié)合b超、核磁等影像輔助檢查。 李炯主任說，血管畸形出生即存在，而血管瘤一般在出生一周后出現(xiàn)。血管畸形呈現(xiàn)的青色、青紫色和血管瘤表現(xiàn)出的鮮紅色斑塊明顯不同。隨著年齡的增長，一些血管瘤可以從快速增長到自然消退，但血管畸形不會消退，反而可能持續(xù)緩慢發(fā)展惡化。因此，自孩子出生時，新手爸媽就應(yīng)該留心觀察，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)血管畸形的癥狀，一定注意不要擠壓和碰破，及時帶孩子到醫(yī)院找?？漆t(yī)生進(jìn)行鑒別和診斷。 2、血管畸形的危害有哪些？ 前不久，徐州市兒童醫(yī)院成功搶救了一個因血管畸形導(dǎo)致大出血的新生嬰兒。小嬰兒被救護(hù)車送到兒童醫(yī)院時，情況已經(jīng)非常危急，嚇壞了孩子的父母。經(jīng)及時搶救和治療后，患兒轉(zhuǎn)危為安，血管畸形也被治愈。 血管畸形這么危險嗎？李炯主任介紹說，患處體積不大時，一般無自覺癥狀。若繼續(xù)發(fā)展、長大時，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若畸形血管生在下肢，長久以往可能導(dǎo)致患兒跛行。若患處發(fā)生破損，則可引起感染、黏膜潰瘍，并有難以控制的出血危險。嚴(yán)重的血管畸形還會導(dǎo)致患處劇烈疼痛、腫脹、麻木，嚴(yán)重影響兒童正常的生活和學(xué)習(xí)。越早治療，對患兒的身心健康影響越小。 3、如何治療血管畸形？血管畸形介入硬化術(shù)是手術(shù)嗎？ 13歲的軒軒（化名）從出生時就被發(fā)現(xiàn)手臂上有不太明顯的血管畸形，沒有得到父母重視。直到兩年前，軒軒的胳膊開始腫脹，形成靜脈石，出現(xiàn)難以承受的疼痛，白天無法集中精力學(xué)習(xí)，夜間無法安睡，軒軒父母這才帶著孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做手術(shù)切除畸形血管。可是沒過多久，病情又復(fù)發(fā)了。為了能讓孩子安睡，軒軒父母帶著他再次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院準(zhǔn)備做切除手術(shù)，但是這次醫(yī)生告訴他，再切除還是會復(fù)發(fā)，這可愁壞了一家人。聽說徐州市兒童醫(yī)院有徹底根治的辦法，于是軒軒父母帶著孩子從老家來到了徐州市兒童醫(yī)院。 李炯主任告訴軒軒的父母，血管畸形不同于血管瘤，一團(tuán)纏繞的血管會像樹根一樣深深扎在肌肉間隙里，傳統(tǒng)手術(shù)方式很難徹底切除干凈，復(fù)發(fā)率高達(dá)80%~90%。若要根治，應(yīng)采用介入治療。他為軒軒制定了治療方案，經(jīng)過介入硬化治療，治療當(dāng)天就完全解除了疼痛，孩子終于能睡個安穩(wěn)覺了。近日前來復(fù)查時，軒軒手臂上的腫塊已徹底消失，沒有再復(fù)發(fā)的跡象。 據(jù)李炯主任介紹，血管畸形介入硬化治療即血管畸形經(jīng)皮硬化術(shù)。醫(yī)生需要先觀察病灶的形態(tài)，在設(shè)備的引導(dǎo)下用一根很細(xì)的針穿刺到病灶內(nèi)部注入硬化劑，液體藥物可以使整個病灶內(nèi)都充滿液體，不留死角。藥物將血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞，纖維化閉塞畸形血管通道，很快使其慢慢萎縮，逐漸被機(jī)體吸收。早期的血管畸形經(jīng)治療后，只需1個月即可完全恢復(fù)正常，較大的腫塊3—4個月也可完全消除。 與傳統(tǒng)切除手術(shù)相比，介入治療具有微創(chuàng)、無疤痕、不復(fù)發(fā)、見效快等優(yōu)勢。更重要的是，當(dāng)患兒的血管畸形出現(xiàn)在舌頭、嘴唇、陰莖等難以做切除手術(shù)的特殊部位時，創(chuàng)面只有針眼大小的介入治療術(shù)擁有無可替代的絕對優(yōu)勢。目前，介入硬化治療已成為血管畸形手術(shù)的首選。 4、治療血管畸形，越早越好。 李炯主任建議，治療血管畸形應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，越早越好。 一方面，有些血管畸形從表面看起來面積很小，不疼不癢，實際可能只是冰山一角。市兒童醫(yī)院曾診治過的一個13歲男孩，從小胸部就有一個硬幣大小的“胎記”。初中開始增大，劇烈運動時感到胸部疼痛。到醫(yī)院做核磁共振后顯示，男孩的整個胸腔已長滿畸形血管。由此可見，早診治能盡量避免對患兒的潛在危害。 另一方面，如果等到腫塊比較大，出現(xiàn)明顯疼痛時再治療，可能導(dǎo)致治療難度加大，治療周期較長，恢復(fù)慢，影響孩子正常的生活和學(xué)習(xí)。對于有些家長擔(dān)心孩子太小的問題，李炯醫(yī)生表示，一般嬰兒滿月就可以做介入手術(shù)了，越早做恢復(fù)越快。2021年06月18日
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劉應(yīng)松主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 相對于多年前，目前血管瘤的診療水平也已經(jīng)有了新的發(fā)展。但依然還有部分患者及家屬對于血管瘤的診療認(rèn)識不夠，從而造成病情延誤加重的。作為醫(yī)療工作者，我們有義務(wù)為大家普及更多的血管瘤診療科普知識，提升疾病的認(rèn)知。因此，今天來為大家分享下治療血管瘤方面細(xì)節(jié)上的七大原則。 01,早發(fā)現(xiàn)早治療 在血管瘤疾病的診療上，“等待觀察”是一種略顯消極和不負(fù)責(zé)任的說法，往往會導(dǎo)致病情進(jìn)一步的加重。早發(fā)現(xiàn)早治療是實現(xiàn)血管瘤及早康復(fù)的有效手段，血管瘤何時消退、消退到何種程度、消退后遺癥是否嚴(yán)重等問題尚無法預(yù)測評估。盲目等待不可取。 若血管瘤不采取治療，任由瘤體長大，大概率會產(chǎn)生并發(fā)癥。從而有可能導(dǎo)致面部畸形或肢體功能障礙，影響孩子的生長發(fā)育。多數(shù)血管瘤是不能自行消退的，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療更有有利于合理的血管瘤的控制與治療。 2.準(zhǔn)確診斷很重要 血管瘤根據(jù)不同的癥狀可以分為多種，其不同癥狀的增長期不同，危害性不同，治療方案也要因人而異，因此診斷非常重要。專業(yè)的診斷需要經(jīng)驗豐富的專業(yè)醫(yī)生，特定的設(shè)備，以及兩者的有效結(jié)合。術(shù)業(yè)有專攻，專業(yè)準(zhǔn)確的診斷對于后續(xù)的治療很重要。 3.懂得辨證施治 專業(yè)的血管瘤診療首先要對患兒的情況進(jìn)行綜合評估，從身體發(fā)育各項指標(biāo)、體質(zhì)以及血管瘤的數(shù)量、類型、位置、大小、是否有其他疾病、治療預(yù)后等各方面，進(jìn)行綜合量化評估、辨證施治，然后制訂符合患兒情況的治療方案。 4.考慮美容因素 多數(shù)血管瘤生長在比較明顯的部位，尤其是面部血管瘤，會極大影響患兒的美觀形象。所以在治療血管瘤時除了要消除瘤體外，還需要綜合考慮到美容方面，避免留下瘢痕。醫(yī)生在選擇治療方法的時候，要充分考慮和兼顧患者的美容形象需求。 5.治療方法適當(dāng) 血管瘤是一種慢性疑難性疾病，其治療需要根據(jù)瘤體的大小、深度、患處的位置等各方面綜合考慮其治療方法和周期。目前血管瘤的治療方法有很多種，有藥物治療、激光治療或高頻治療、微創(chuàng)介入治療以及綜合治療等幾大類。選擇適當(dāng)合適的治療方法，對于患者的康復(fù)很重要，對癥治療更利于疾病的康復(fù)。 6.治療要有耐心 許多家長在孩子治療時著急，恨不得當(dāng)天治療當(dāng)天康復(fù)。但疾病的治療都是要有一個階段和周期的，血管瘤的治療一味求快就更是不可取。 醫(yī)學(xué)手段的積極干預(yù)是讓瘤體自然萎縮消退，而非暴力性的破壞治療，這種吸收的過程也因人而異，患者個人的身體體質(zhì)情況也影響這一過程的進(jìn)程。欲速則不達(dá)，尤其是嬰兒在生長發(fā)育期，盲目求快的治療反而會讓病情得不到更好的施治，甚至?xí)?dǎo)致病情的家長，所以耐心很重要。 7.護(hù)理需要仔細(xì) 護(hù)理是血管瘤康復(fù)的重要輔助手段。患者飲食和營養(yǎng)要均衡，盡量少吃過咸、辛辣、油膩、刺激性食物。除此之外，還要注意患處傷口處的清潔干燥，避免受壓，破潰感染，并堅持定期門診隨訪復(fù)診。 血管瘤的治療并不是一蹴而就的，治療時間的選擇、醫(yī)生的選擇、治療方法的選擇，治療的耐心、護(hù)理的好壞等等這些因素，都會影響著血管瘤的治療和康復(fù)過程，作為患者的家長不能掉以輕心，也不能盲目求醫(yī)。對血管瘤疾病保持正確的認(rèn)知，早發(fā)現(xiàn)早治療，這些很重要。2021年06月16日849
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董欣競副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 血管瘤口服用藥的幾個要素，呃，這里有位朋友說，呃，吃了快三個月的那個口服藥了，女就還是突出皮膚怎么辦呢？好，這個影響它藥效的原因有很多，第一是血管瘤的類型，有些血管瘤它是不適合于咳嗽藥的啊，這是一個原因，這個原因就是小孩的年齡和他的，嗯，體重跟他的藥物劑量是不是就是想匹配，比如說這個藥物還是有有一定的劑量相關(guān)性的，什么意思呢？他每公斤體重的劑量那么一到一點毫克的話，我們認(rèn)為是比較理想的啊，有的醫(yī)生他們要安全糖有低于一毫克可能效果就不好，這是這樣的啊，所說要看具體的，具體的子女藥不是吃了一點點就有，我要含劑涼的好，還看需要你的類型的好不好，關(guān)注董清靜醫(yī)生了解血管瘤。2021年06月13日1423
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王懷杰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 兒科 下肢大面積靜脈畸形往往累及膝關(guān)節(jié)附近和足底。間斷出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，導(dǎo)致走路姿勢異常。足底靜脈畸形則引起著地時不適或疼痛，慢慢也會導(dǎo)致走路姿勢異常，少數(shù)患者甚至出現(xiàn)跟腱短縮。因此，下肢大面積靜脈畸形的首要治療目標(biāo)即為膝關(guān)節(jié)和足底病變。這兩處病變才是導(dǎo)致行走異常、關(guān)節(jié)功能障礙的根本原因。 大腿和小腿肌肉里的大面積病變，從磁共振圖像看來，確實較為嚴(yán)重，也是最容易被關(guān)注到的部位。但這些肌肉里的病變往往無癥狀，并不影響關(guān)節(jié)活動。因此，大量患者接受了多次介入/硬化治療，關(guān)節(jié)活動并無改善，也不知道有效無效，導(dǎo)致失去治療信心。 對于下肢大面積靜脈畸形來說，每次介入/硬化治療目標(biāo)應(yīng)為改善關(guān)節(jié)功能，糾正走路姿勢。其次再考慮表面青紫色導(dǎo)致的美觀問題。大腿和小腿肌肉里的大面積病變可不必治療，或有癥狀的時候再考慮治療。 部分下肢大面積靜脈畸形患兒會出現(xiàn)患足發(fā)育較小、肢體稍長，這是長期嚴(yán)重血流動力學(xué)紊亂的結(jié)果。改善血流動力學(xué)最簡單有效的方式即為穿戴彈力褲，促進(jìn)靜脈向心回流。穿戴彈力褲也是預(yù)防和治療血栓形成、凝血功能障礙的重要方法。 總之，下肢大面積靜脈畸形的病變范圍確實很大，目前還無法完全治愈。但在治療時可以將思路簡化：把影響關(guān)節(jié)功能和走路姿勢的部位優(yōu)先治療，先改善走路姿勢和關(guān)節(jié)腫痛；其次美觀；最后考慮大小腿肌肉里有癥狀的病變。2021年06月08日3333
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劉應(yīng)松主任醫(yī)師 東莞市第八人民醫(yī)院 小兒外科 近幾年，血管瘤疾病的發(fā)生率呈逐年上升趨勢，尤其是在嬰幼兒群體中更為明顯。隨著醫(yī)療行業(yè)的快速發(fā)展，越來越多的血管瘤患者對于疾病的認(rèn)知加深，但仍有不少患者聽信了一些錯誤說法，以致陷入了治療誤區(qū)。在這里向大家普及幾個血管瘤治療的相關(guān)小知識，希望會對血管瘤患者有所幫助。 一、滴眼藥水就可以治好血管瘤嗎？ 對于很多血管瘤患兒及家屬來說，關(guān)于滴眼藥水治療血管瘤的說法應(yīng)該都有所耳聞，操作簡單方便，成本低，所以很多都希望可以通過滴眼藥水來治好孩子的血管瘤。眼藥水治療血管瘤，這種眼藥水主要是指馬來酸噻嗎洛爾滴眼液，其主要成分是馬來酸噻嗎洛爾，對于早期血管瘤，面積不大，紅色部分沒有突出皮膚，或者皮下深度沒有超過7mm的血管瘤具有治療的作用。 但是，眼藥水，并非是“萬能水”!對于一些長得較深的血管瘤，因病變的增大而伸展，位于真皮深層或皮下組織內(nèi)，往往表面形態(tài)看似不太嚴(yán)重但病灶部位卻是較深的病損，以及血管畸形或者鮮紅斑痣都是沒效果的。 二、血管瘤適合手術(shù)切除嗎? 在以往，外科手術(shù)治療血管瘤是常用的治療方式，但隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，也慢慢發(fā)現(xiàn)，采用外科手術(shù)切割治療比較適合面積小，瘤體病損比較平整的血管瘤。對于一些面積較大或較復(fù)雜的血管瘤，簡單的外科手術(shù)切除并不能完全起到治愈的作用，相反復(fù)發(fā)率還比較高，術(shù)中也容易發(fā)生一些不可控的情況，術(shù)后還容易留下瘢痕。所以，并不是所有血管瘤都能直接采用外科手術(shù)進(jìn)行治療的，要醫(yī)生根據(jù)患兒的病情進(jìn)行綜合的考慮。另外，針對嬰幼兒血管瘤，孩子在比較小的情況下，選用外科手術(shù)治療尤其要謹(jǐn)慎。2021年06月07日1290
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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 西羅莫司治療復(fù)雜性脈管異常——來自四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科的前瞻性多中心研究脈管異常包括脈管腫瘤和脈管畸形。脈管畸形是胚胎生長發(fā)育過程中出現(xiàn)的任何部位的脈管結(jié)構(gòu)異常，而不同于由血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖引起的血管腫瘤。由于其廣泛性和浸潤性，傳統(tǒng)療法對于復(fù)雜性脈管異常效果欠佳；由于這些病變累及的部位，手術(shù)治療也往往極具挑戰(zhàn)。復(fù)雜性脈管異?？赡転榛颊邘硗纯唷⒃斐蓺?、甚至是危及生命，鑒于可行的治療方案有限，臨床上迫切需要新的治療方法來管理復(fù)雜性脈管異常。最新研究表明西羅莫司可以減少血管生長，改善復(fù)雜性脈管異常形患者的功能。為了測試西羅莫司治療復(fù)雜性脈管異常的療效和安全性，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科兒童脈管疾病治療專家吉毅教授團(tuán)隊聯(lián)合四川大學(xué)華西婦產(chǎn)兒童醫(yī)院等多家醫(yī)院對126名復(fù)雜性脈管異?；颊哌M(jìn)行了一項前瞻性多中心2期臨床試驗，《A prospective multicenter study of sirolimus for complicated vascular anomalies》發(fā)表于高質(zhì)量SCI脈管疾病期刊《Journal of Vascular Surgery》中。該文的第一作者及通訊作者均為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授。本研究納入患者口服西羅莫司的起始劑量為0.8mg/m2，每天兩次?；颊唠S訪內(nèi)容包括：（1）門診復(fù)診、生化血常規(guī)及藥物西羅莫司藥物濃度水平：初始每周一次持續(xù)2周；然后每隔一周檢查一次，持續(xù)2個月，接著每月檢查一次，持續(xù)2個月，此后每3個月一次或根據(jù)門診指導(dǎo)意見。西羅莫司劑量經(jīng)過藥代動力學(xué)調(diào)整，使血藥谷濃度達(dá)到10-15ng/mL。（2）病灶磁共振成像掃描（MRI）：測量基線病灶大小，分別在治療6個月后及1年后進(jìn)行隨訪MRI病變測量，此后每年一次。（3）疾病嚴(yán)重程度評分和生活質(zhì)量評估：疾病嚴(yán)重程度由研究人員按0到5的等級評分，值越高代表癥狀/功能障礙更嚴(yán)重，評估由研究人員在基線和治療后6、12個月完成；生活質(zhì)量評估包括PedsQL 4.0通用核心（3-14歲）和嬰兒量表（0-24 個月），問卷由父母在基線和治療后12個月完成。（圖1） 圖1所有患者接受至少12個月的西羅莫司治療，只要患者在藥物治療中安全有效，就可以選擇繼續(xù)治療。至少在治療期間前6個月，所有患者都需要聯(lián)合口服磺胺甲惡唑預(yù)防卡氏肺囊蟲肺炎。126名患者符合納入標(biāo)準(zhǔn)并最終被納入研究，其中位年齡為4.8歲（年齡范圍為0.1-14.0歲），最常見的復(fù)雜性脈管異常類型是混合型脈管畸形，其次是卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（KHE）和淋巴管畸形（LM），相關(guān)的臨床癥狀包括慢性疼痛和活動功能障礙等。混合型血管畸形中，以KT綜合征（KTS）、PROS綜合征等最為常見。其中99名（78.6%）患者曾接受過至少一種治療（部分切除、硬化治療、栓塞、激光或其他治療等等）。納入患者平均隨訪時間為3.0年（隨訪時間范圍為0.4-4.5年）。有5例患者未完成研究，其中2例因疾病進(jìn)展死亡（包括1例卡波西樣淋巴管瘤病和1例原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥），1例卡波西樣血管內(nèi)皮瘤患者在治療后（第4天）出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血功能障礙和血小板減少癥，需要與潑尼松龍聯(lián)合治療，2例患者停用西羅莫司9-11個月，可能導(dǎo)致疾病進(jìn)展。在治療隨訪的過程中，研究發(fā)現(xiàn)有98名患者的西羅莫司治療有效，治療到12個月時病灶體積至少減少20%，總體治療有效率為77.8%（圖2）。西羅莫司的療效在不同類型的復(fù)雜性脈管異常之間存在異質(zhì)性。與動靜脈畸形相比，常見 淋巴管畸形（90.0%）、靜脈畸形（84.2%）、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤（84.0%）和混合型脈管畸形（85.2%）患者的總反應(yīng)率更高（P<0.05），第12個月隨訪時，未接受過治療的患者和接受過治療的患者之間的總反應(yīng)率沒有明顯差異（74.1%vs 78.8%，P=0.602）。圖2：西羅莫司單藥治療經(jīng)組織病理學(xué)證實的波及整個右側(cè)大腿的彌漫性淋巴管-靜脈畸形?；€MRI（A）顯示累及右大腿的彌漫性病變，在第12個月（B）和第24個月（C）進(jìn)行的 MRI 顯示病變明顯消退。圖3：西羅莫司單藥治療經(jīng)組織病理學(xué)證實的右上肢彌漫性卡波西樣血管內(nèi)皮瘤?；颊咴谕庠盒辛鲶w部分切除和活檢，后瘤體迅速增大，肢體腫脹?；€MRI（A）顯示累及右上肢的彌漫性病變，在第12個月（B）和第24個月（C）進(jìn)行的 MRI 顯示病變明顯消退。圖4：西羅莫司單藥治療經(jīng)組織病理學(xué)證實的腹腔腸系膜彌漫性淋巴管瘤?。≒IL），患者合并嚴(yán)重的脂肪瀉和營養(yǎng)不良。基線MRI（A）顯示累及腹腔腸管和腸系膜的彌漫性病變，在第12個月（B）和第24個月（C）進(jìn)行的 MRI 顯示病變明顯消退。在為期12個月的治療隨訪期間，研究人員確定了290起可能與治療相關(guān)的不良反應(yīng)，但是大多數(shù)報告的不良反應(yīng)為輕度至中度（1級或2級）。常見的不良反應(yīng)包括粘膜炎、腹瀉、嘔吐、皮疹和肺炎，導(dǎo)致暫時停用西羅莫司的最常見不良事件是肺炎（6例）。手術(shù)切除、硬化療法和栓塞術(shù)，無論是單獨使用還是聯(lián)合使用，都是脈管異常的常規(guī)治療方法。然而，這些治療方法在具有廣泛浸潤性病變的復(fù)雜性脈管畸形中不可行。臨床上，對于常規(guī)療法無效的患者，治療往往具有挑戰(zhàn)性。本研究證明了對于各種類型的復(fù)雜性脈管異常，口服西羅莫司的治療是有效的，并且本研究也是對接受西羅莫司治療的復(fù)雜性脈管異?；颊叩淖畲髽颖緢蟾嫜芯?。我們的結(jié)果提示西羅莫司的治療不僅可以顯著減小復(fù)雜性脈管畸形患者的病灶大小，生活質(zhì)量評估在第12個月時也有所改善。西羅莫司不僅在卡波西樣血管內(nèi)皮瘤的治療中獲得很好的療效，而且在靜脈畸形、普通的淋巴管畸形以及混合型脈管畸形的治療效果中顯著，尤其是適用于不適合常規(guī)治療的廣泛病變患者。我們的數(shù)據(jù)同時表明復(fù)雜性脈管異常需要至少 6-12個月的治療期。據(jù)報道，在常見的靜脈畸形、淋巴管畸形以及罕見的CLOVES綜合征和KTS綜合征中均發(fā)現(xiàn)了PIK3CA 突變。PIK3CA突變可以激活 PI3K/AKT/mTOR 通路，這是血管和淋巴管生理和病理重塑所必需的。從機(jī)制上講，西羅莫司在復(fù)雜性脈管異常中的作用部分歸因于靶向PI3K/Akt/mTOR通路中的信號，西羅莫司能夠減少血管擴(kuò)張、繼發(fā)性炎癥和纖維化，這些在臨床上可導(dǎo)致血栓性靜脈炎疼痛和殘疾。然而，西羅莫司不能完全根除血管病變，因此部分患者在停用西羅莫司后出現(xiàn)病情反彈，支持了西羅莫司可能不會對血管生成和淋巴管生成產(chǎn)生不可逆影響的概念。西羅莫司的使用應(yīng)基于個體患者的特征，并取決于復(fù)雜性脈管異常的類型、位置、大小和生長，臨床癥狀和并發(fā)癥等因素，需要得到個體化的治療。及時的診斷和治療對于復(fù)雜性脈管異常至關(guān)重要，這些慢性和進(jìn)行性的疾病，如果不加以治療，會導(dǎo)致高死亡率，建議將這些高?；颊弑M早轉(zhuǎn)診給有經(jīng)驗的醫(yī)生，以防止長期后遺癥和致命并發(fā)癥。盡管西羅莫司效果顯著，但其藥物安全性也應(yīng)當(dāng)?shù)玫矫芮械年P(guān)注，尤其是對于需要長期治療的患者。如間質(zhì)性肺炎和卡氏肺囊蟲肺炎等罕見的副作用，可能會危及患者生命。在西羅莫司治療期間，尤其是嬰兒患者，應(yīng)考慮卡氏肺囊蟲肺炎的預(yù)防，盡管在我們的整個研究過程中沒有發(fā)生與治療相關(guān)的死亡，但西羅莫司治療后不良反應(yīng)的發(fā)生率相對較高，因此醫(yī)囑的遵從、藥物服用注意事項、如遇不適及時的就診非常重要?？偠灾?，這項前瞻性、多中心II期試驗的結(jié)果表明西羅莫司依然是復(fù)雜性脈管異常的一線安全療法。2021年06月05日5774
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李勇醫(yī)生，今天我給大家科普的是血管畸型，我將從下面幾點給大家進(jìn)行客服。一是發(fā)病時間血管畸型俗稱胎粒帶，是先天性的白管畸形啊。臨床癥狀主要被單為體表呃紫色或青紫色的腫瘤60%以上好發(fā)育。呃，頜面部、頸部和四肢。目前的治療方案主要推出的是硬化治療，所謂的硬化治療就是呃經(jīng)皮穿刺血管畸形，向血管畸形內(nèi)注入硬化劑，注入硬化劑主要目的就是破壞血改畸形的內(nèi)部細(xì)胞，讓它慢慢萎縮，最后被機(jī)體完全吸收。呃硬化治療的優(yōu)點就是飲水微創(chuàng)的療，對小孩的創(chuàng)傷最低。 第三，還是不留疤痕。 三。2021年06月01日672
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