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馮明陶主治醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細胞瘤”。一說“母細胞瘤”，很多人認為這應該是個惡性腫瘤。恰恰相反，“血管母細胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%，多發(fā)生于小腦，也見于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主，好發(fā)于20-40歲，男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分類為起源未明的I級腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種。大多數(shù)的血管母細胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生，也可是一種罕見的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無癥狀或輕微癥狀，如頭痛等，發(fā)現(xiàn)時往往病灶較大。位于小腦血管母細胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等；腦干血管母細胞瘤表現(xiàn)為感覺遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進、食欲減退等；脊髓血管母細胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細胞瘤手術病例，如下：患者，男，45歲，因“右上肢麻木半年”入院，查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位，腫瘤右后方可見很小一部分囊壁強化（不仔細看就遺漏了，該強化是血管影也有可能）。術前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫？血管母細胞瘤？術中見分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號DWI像呈低信號，增強不明顯，腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強化影（血管強化不除外）術中可見腫瘤呈囊性，囊壁右后方可見小結(jié)節(jié)（與術前磁共振強化影相對應）。術后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術。暴露小腦扁桃體和延髓后，腫瘤位于四腦室內(nèi)，與延髓黏連，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可見0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術過程順利，術后患者恢復良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。患者，女，37歲，因“右上肢麻木3月”入院。查體未見明顯陽性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位，伴臨近延髓部分水腫，可見部分強化。術前診斷考慮延髓背側(cè)占位，血管母細胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位，T1低信號，T2高信號增強可見部分強化影術后CT提示腫瘤切除，未見明顯出血術后病理：血管母細胞瘤?；颊哂谌橄骂i后正中入路行延髓腫瘤切除術。術中見腫瘤位于延髓背側(cè)，呈淡黃色囊性，切除部分囊壁后可見灰紅色瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)予以完全切除，囊壁部分切除。手術過程順利，術后患者恢復良好，右手麻木好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀，及時就醫(yī)是關鍵，切不可因“年輕”拖延，錯過了最佳治療期。血管母細胞瘤因其良性的特性，手術治療是血管母細胞瘤的首選治療方法，腫瘤完全切除可達根治效果。2020年10月20日
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尹劍主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 病情介紹：王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年，加重1周。既往身體健康。入院半年前無明顯誘因開始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀，偶有嘔吐，走路時易向左側(cè)傾倒，開始未在意，近1周癥狀明顯加重，左手持物不穩(wěn)，無法自行走路。就診于當?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術治療來我院。入院查體：左側(cè)肢體共濟失調(diào)，走路不能呈直線，向左側(cè)傾倒，左手指鼻試驗欠穩(wěn)準。術前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查，結(jié)果提示左小腦半球占位性病變，符合典型血管母細胞瘤影像特點。治療經(jīng)過：入院后完善術前常規(guī)檢查無手術禁忌，術前診斷左小腦半球血管母細胞瘤，手術指征明確。擇期全麻下行左枕下開顱、左小腦半球血管母細胞瘤切除術。術中全切腫瘤。術后病理結(jié)果回報血管母細胞瘤?；颊咝g后痊愈出院。術后情況術后第3天復查頭部增強磁共振示：腫瘤全切除，占位完全緩解。出院情況：患者出院時左側(cè)肢體共濟失調(diào)癥狀明顯改善，可自行行走。血管母細胞瘤小科普血管母細胞瘤為血管周圍間葉組織起源的良性腫瘤，大多數(shù)血管母細胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，該病具有遺傳性，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現(xiàn)，患病者終其一生會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細胞瘤會有兩種基本的形態(tài)，包括囊性和實性。實性腫瘤幾乎全部由細胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是腦積水。在一些少見的病例中，這種腫瘤會由于一些和神經(jīng)學不相關的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有實性腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。假如血管母細胞瘤無法全部切除，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術都是具有侵入性的，并且有一定風險，例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此，隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術技術、設備及精準理念的飛速發(fā)展，手術安全性和有效性大大提高，大多數(shù)的血管母細胞瘤是可以安全手術移除的。相對于開顱手術，立體定位放射線治療可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。單一劑量的放射線治療會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有實性腫瘤的部分是需要用放射線治療來消除的;囊液會慢慢地減少產(chǎn)生，最後囊泡會逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術患者。2020年04月05日3276
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