前 言 記得我小時(shí)候，氣功在中國(guó)著實(shí)火了一段時(shí)間，用氣功來(lái)治啥病的都有。但是就在前兩天，知名的“氣功”大師王林，卻因?yàn)橐粋€(gè)叫“ANCA相關(guān)血管炎”的風(fēng)濕免疫病搶救無(wú)效死亡了。今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)這個(gè)風(fēng)濕免疫病。 前兩天，我們知名的“氣功”大師王林，因?yàn)锳NCA相關(guān)血管炎，醫(yī)治無(wú)效死亡。對(duì)于氣功，小時(shí)候，經(jīng)常在回家的路上，在偷偷看完古龍金庸后，幻想自己也能夠突然打通了任督二脈、突然撿到一本九陽(yáng)神功，突然有一個(gè)獨(dú)孤求敗這樣的師傅要在死前把所有功力和秘籍傳給我；然后我可以行走江湖，仗劍天涯，快意恩仇......當(dāng)然最后這些也都是幻想。 至于王林是不是大師，就不評(píng)論了，但是很多達(dá)官貴人對(duì)于王林之前可是趨之若鶩的，后來(lái)呢出事了，就牽出了一大堆事情，這些事情呢，也不評(píng)論了，怕被抄水表。當(dāng)然網(wǎng)上有很多解密王林大師如何空杯裝酒，空盆取蛇的視頻，有空可以看看，娛樂(lè)娛樂(lè)。但是有“神功護(hù)體”的王林大師，最后還是死于了一個(gè)叫ANCA相關(guān)血管炎的風(fēng)濕免疫病。很多朋友對(duì)風(fēng)濕免疫病的印象還停留在關(guān)節(jié)痛、老寒腿等等，說(shuō)起風(fēng)濕免疫病還能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好說(shuō)一說(shuō)這個(gè)ANCA相關(guān)血管炎。ANCA相關(guān)血管炎首先，我們要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒細(xì)胞胞漿的抗體。 那問(wèn)題又來(lái)了？抗體是什么？簡(jiǎn)單說(shuō)，抗體就是身體里面對(duì)抗外界細(xì)菌病毒寄生蟲等微生物產(chǎn)生的蛋白，對(duì)身體起保護(hù)作用的，但是ANCA這些自身抗體呢，恰恰相反，把自身的免疫細(xì)胞-中性粒細(xì)胞當(dāng)做了“細(xì)菌、病毒”給破壞殺死了。本來(lái)是人體對(duì)抗細(xì)菌病毒的利劍，反過(guò)來(lái)自殘了。所以，ANCA肯定是不好的東西。 ANCA相關(guān)血管炎主要就是因?yàn)樯眢w里面有了這個(gè)ANCA，導(dǎo)致的血管炎改變。包括了：顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎。那ANCA相關(guān)血管炎都有哪些主要癥狀呢？ 首先，血管是人體運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以及代謝的主要途徑，遍布全身。所以血管炎肯定會(huì)對(duì)全身有影響，比如發(fā)熱、乏力、體重降低等。 其次，有血管的地方可能就有問(wèn)題。因此ANCA相關(guān)血管炎可能會(huì)累及全身各個(gè)系統(tǒng)。比如累及眼睛會(huì)出現(xiàn)鞏膜炎、眼肉芽腫；累及耳朵會(huì)有中耳炎；累及鼻子會(huì)出現(xiàn)鼻腔腫物、鼻竇炎；累及肺可以出現(xiàn)肺的結(jié)節(jié)、咳嗽、哮喘等；累及心臟會(huì)有心包炎、心肌炎等；累及關(guān)節(jié)會(huì)有關(guān)節(jié)炎；累及腎臟會(huì)有腎炎、腎功能不全、蛋白尿以及血尿等，還可以累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)外周神經(jīng)炎癥等；累及皮膚會(huì)出現(xiàn)紫癜等。當(dāng)然顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎三種疾病各有自己的特征，比如變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎有周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累、哮喘以及嗜酸性粒細(xì)胞增多；顯微鏡性多血管炎常有腎和肺的問(wèn)題；而肉芽腫性血管炎容易累及上下呼吸道以及腎。 大家看到上面的癥狀就知道，血管炎的診斷非常復(fù)雜，很多患者出現(xiàn)單一器官受累后，都到對(duì)應(yīng)科室就診，比如皮膚紫癜去皮膚科，腎炎去腎內(nèi)科，比如肺結(jié)節(jié)、哮喘就去呼吸科。所以，走彎路幾乎是必然的。當(dāng)然我也不建議有腎炎，有皮膚紫癜、有哮喘就馬上來(lái)風(fēng)濕免疫科。但是當(dāng)患者同時(shí)有多個(gè)系統(tǒng)癥狀，比如有腎炎、又有肺炎、紫癜的時(shí)候就需要考慮去風(fēng)濕免疫科，或者按照常規(guī)治療效果不理想的時(shí)候，就需要考慮風(fēng)濕免疫科看看了。 最后，真的不是危言聳聽(tīng)，ANCA相關(guān)血管炎，如果不治療，2年死亡率是80%，如果規(guī)律治療，10年生存率是75-88%。所以，規(guī)律治療是關(guān)鍵。怎么治？去風(fēng)濕免疫科找醫(yī)生吧。 參考文獻(xiàn)：1、凱利風(fēng)濕病學(xué)第9版本文系何懿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

50歲以上的人，尤其是男性，如果出現(xiàn)與之前頭痛性質(zhì)不同的頭痛或者頭皮壞死，或者顳側(cè)波動(dòng)性頭痛；顳動(dòng)脈淤曲壓痛；顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙；無(wú)糖尿病者突發(fā)失明。出現(xiàn)以上情況的一種或者多種，一定要考慮顳動(dòng)脈炎的可能性。 本文系姚中強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

青斑樣血管病的病理表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管壁及管腔纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，形成血栓，管壁壞死。因此治療主要是抗凝：主要藥物有阿斯匹林、雙嘧達(dá)莫、低分子肝素、右旋糖酐。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)達(dá)那唑用于青斑樣血管炎效果較好，其機(jī)理是既能抑制凝血，又能促進(jìn)纖溶。通常給予200mg每日，1-2周即可明顯改善癥狀。本文系薛小文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

非甾體類抗炎藥對(duì)腎臟有一定的損傷作用，它可以引起尿蛋白、管型及尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞。極少數(shù)病人出現(xiàn)急性腎間質(zhì)腎炎，并導(dǎo)致腎病綜合征。非甾體類抗炎藥抑制體內(nèi)前列腺素E的產(chǎn)生，而前列腺素E具有強(qiáng)大的擴(kuò)張血管的作用，因此非甾體類抗炎藥可使腎臟的血流灌注減少。在由糖尿病、高血壓、肝硬化等引起的腎功能不全的病人中使用非甾體類抗炎藥可使腎衰加重。非甾體類抗炎藥在一般劑量下很少發(fā)生腎臟損害。阿司匹林單藥誘發(fā)嚴(yán)重腎臟損傷的極少，但復(fù)方阿司匹林(含非那西丁和咖啡因)曾有大量腎病病例報(bào)道，幾乎成為社會(huì)問(wèn)題。其它非甾體類抗炎藥，如消炎痛、布洛芬、萘普生、保泰松等均有腎毒性。為避免非甾體類抗炎藥的腎損害，對(duì)老年人以及已有腎病的病人要慎用。舒林酸(奇諾力)對(duì)腎的損傷較小，與布洛芬的對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，在慢性腎小球病變的病人中，奇諾力對(duì)腎的肌酐和對(duì)氨基馬尿酸的清除率無(wú)影響，因?yàn)樵撍幵隗w內(nèi)代謝成具有活性的硫化物而發(fā)揮作用，此硫化物在腎內(nèi)被氧化成無(wú)活性的前體藥，從而不影響腎臟的環(huán)氧化酶，故前列腺素合成不被抑制，腎血流和腎小球?yàn)V過(guò)率無(wú)改變，所以該藥對(duì)老年人應(yīng)用較為安全。特別說(shuō)明：近期所有關(guān)于血管炎的文章均摘自唐福林教授主編，本人參編（血管炎部分）的科普書籍《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦》。

尊敬的劉湘源教授： 您好！ 我是河南平頂山的患者， 2013年11月份，我的小腿和腳踝處出現(xiàn)針尖大的小紅點(diǎn)，不痛不癢，沒(méi)在意，大概過(guò)了一個(gè)月，小紅點(diǎn)散開(kāi)呈紫紅色，走路腿有點(diǎn)腫，又過(guò)了3~5天，去市里的軍區(qū)醫(yī)院皮膚科看病，診斷為“過(guò)敏性紫癜”，拿了藥回去，腳和小腿全腫起來(lái)了，且腫得很粗，伴低燒（37.1-37.5℃），躺下休息，并抬高腳，第二天早上腫也能退，從這天起，腳就不能正常走路和下垂，不然就腫起來(lái)，小腿漲痛，吃藥也沒(méi)效，又去平頂山市二院看病，也診斷為“過(guò)敏性紫癜”，測(cè)了過(guò)敏原，發(fā)現(xiàn)很多東西不能吃，包括豆腐、牛奶、雞蛋、雞肉、牛肉、羊肉、魚肉和蝦，一直到過(guò)年，我只吃青菜喝粥，但是腿還是走路就腫脹。2014年1月，我去了平頂山人民醫(yī)院血液科就診，仍診斷為“過(guò)敏性紫癜”，服用強(qiáng)的松，開(kāi)始每日6片，腿痛和低燒消失，以為就好了，吃上10天去復(fù)診，醫(yī)生說(shuō)正常后強(qiáng)的松就可減量了，三天減一片，直到減完，停用后，我就出現(xiàn)了高燒，吃了退燒藥，打了點(diǎn)滴，仍持續(xù)37.5℃，又開(kāi)始吃中藥，躺床上休息，不能走路，腿上的紫塊越來(lái)越多，人都崩潰了。 2014年2月，我去鄭州市人民醫(yī)院看皮膚科，也診斷為“過(guò)敏性紫癜”，開(kāi)了藥回去服用，結(jié)果越來(lái)越嚴(yán)重，3月，我去河南省中醫(yī)院皮膚科，診斷為"血管炎"，入院治療， 停用所有藥（兩片強(qiáng)的松也停了），輸了一天液，高燒一夜沒(méi)退，第二天醫(yī)生又讓吃兩片強(qiáng)的松，燒就退了，但一直37.5℃，治療期間，右膝蓋到腳趾出現(xiàn)了麻木，神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診加用甲鈷胺，癥狀一直沒(méi)消失，不久，左小腿也出現(xiàn)麻木，強(qiáng)的松加到每日6片，體溫降到36.7℃，但腿又麻又沒(méi)勁，中西藥同時(shí)用，住院22天出院了，強(qiáng)的松一直沒(méi)減量，醫(yī)生建議一個(gè)月后復(fù)查。但回去的當(dāng)天，腳和腿又腫了，打電話咨詢，大夫說(shuō)是坐車?yán)壑?，躺下休息就?huì)好，過(guò)了10天，腿腳一直腫。2014年4月又去河南省中醫(yī)院，找到一位周圍血管科的老中醫(yī)，說(shuō)能讓我4個(gè)月治好，開(kāi)了藥就回去了，每天輸一瓶液，還有中藥，強(qiáng)的松減一片，激素慢慢減停，一個(gè)月后腿上紫斑退了很多，又去拿了與前面一樣的藥，吃了半個(gè)月后，一個(gè)腳趾全紫了，疼痛難忍，打電話咨詢說(shuō)，臥床休息，藥用完去復(fù)診，腳趾紫的前三天很痛，后來(lái)不碰就不疼了，在家一直用藥。過(guò)了幾天，另一個(gè)腳趾也紫了，痛了好幾天，第一次紫的那個(gè)腳趾結(jié)痂了，外面是硬殼，里面新長(zhǎng)出嫩肉，突然一天早上，左手發(fā)麻，出現(xiàn)“爪形手”，一個(gè)星期后，大魚肌和小魚肌就萎縮了。5月份，我到河南省中醫(yī)院掛了骨科、神經(jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)科專家號(hào)，做了脊柱核磁和肌電圖全項(xiàng)（遭了不少罪），兩個(gè)神經(jīng)內(nèi)科大夫均診斷我是“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，還說(shuō)90%不會(huì)有錯(cuò)，也沒(méi)什么好的治療藥，我和老公不相信，就又到鄭大一附院，掛了周圍血管科、神經(jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)科。我?guī)缀醯搅吮罎⒌倪吘?，后?lái)有位醫(yī)生讓我掛了風(fēng)濕免疫科，去風(fēng)濕免疫科醫(yī)生一看，就說(shuō)直接住院，警告說(shuō)“很嚴(yán)重，就診再晚，紫色的腳趾就要截肢了”，我們趕緊辦理了住院，住院后做了一系列的檢查，醫(yī)生建議用大量激素，我害怕激素一旦停用，會(huì)像之前那樣病情反彈，更嚴(yán)重，問(wèn)大夫“能不能不用激素？”，醫(yī)生回答說(shuō)“不用激素，就得出院”，但我還是害怕激素，沒(méi)敢用，僵持了兩天，我就出院了。萎縮的手還在加重，家人就掛了北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科魯明教授的號(hào)（坐輪椅去的），鑒定是否為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，如果是，我就回家等死了，魯明大夫經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查，確定我不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，但需要請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科樊東升主任和風(fēng)濕免疫科劉湘源主任會(huì)診，我就回家等消息了。我在家一直不能走路，還去天天針灸，想盡了各種辦法，好不容易熬到會(huì)診了，約過(guò)了兩個(gè)月，通知我去會(huì)診，我懸著的心終于放下了，到了北京就有救了！會(huì)診后，樊主任說(shuō)不是他們科的問(wèn)題，劉主任仔細(xì)看了我的情況，說(shuō)是血管炎周圍神經(jīng)病，劉主任還幽默地說(shuō)：“我把你收了吧”！ 等了一周，我終于住上院了，住院部醫(yī)生是趙金霞大夫，我先做了神經(jīng)病理，結(jié)果出來(lái)后確定怎么用藥，一周后結(jié)果全出來(lái)了，開(kāi)始用上激素，我的體重90斤，每天吃上九片激素，但是癥狀一點(diǎn)也沒(méi)有減輕，體溫還是37.3℃左右，鄧曉莉主任查房，讓激素沖擊治療，再逐漸減量。其實(shí)，我很擔(dān)心激素引起后遺癥，醫(yī)生護(hù)士耐心地給我講解，開(kāi)導(dǎo)我，我放心了，四天的輸液過(guò)去了，一切都正常，又用九片激素服用一個(gè)月，但是手上的癥狀一點(diǎn)也沒(méi)好。劉主任來(lái)查房了，我激動(dòng)地開(kāi)玩笑說(shuō)：劉主任，這該用的“炮”都用了，手還沒(méi)好怎么辦？劉主任也幽默地說(shuō)：我們的“炮”還多著呢，沒(méi)事，會(huì)好的。我緊緊握著劉主任的手，“是真的嗎？謝謝您給我希望”，我最初的夢(mèng)想就是能正常走路，沒(méi)敢奢望手也能恢復(fù)正常。我之后就加用了復(fù)方環(huán)磷酰胺片，隔日服用2片，醫(yī)生囑咐如果吃上藥觀察幾天，沒(méi)什么問(wèn)題就要出院了，但因?yàn)楹镁脹](méi)走過(guò)路，下肢沒(méi)勁，小腿肚的肉像是掛在腿上一樣。醫(yī)生說(shuō)，回去要慢慢鍛煉，交代了一系列的事宜，并為我預(yù)約了一個(gè)月后劉主任的號(hào)。沒(méi)想到回家就能走路了，一個(gè)月后復(fù)查是自己坐車去的，但手上的神經(jīng)病變還是老樣子，復(fù)查時(shí)，劉主任說(shuō)恢復(fù)不錯(cuò)，拿藥回去，過(guò)兩個(gè)月再來(lái)，激素也一直減量，到了2015年2月又來(lái)復(fù)查，一切正常就間隔三個(gè)月來(lái)一次，到2015年5月份來(lái)復(fù)查時(shí)，手上的神經(jīng)病變真的好了很多，手也能伸直了，也不麻木了，激素也減到了半片。劉主任說(shuō)，讓8月份再來(lái)，真是一天比一天好，我好像又重生了一次，是北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科全體醫(yī)護(hù)人員救了我， 感謝您們?。?！ 緣份<**@qq.com>2015-10-18回復(fù) 緣份女士： 你好！收到你的來(lái)信，很高興！謝謝你！雖然來(lái)信沒(méi)有華麗的辭藻，但均為平凡而真實(shí)的記載，這些就醫(yī)經(jīng)歷真的是非常的曲折，寫出來(lái)讓同行和同類患者閱讀后，收獲肯定不少。 我與你還是微信朋友，你曾發(fā)給我微信多次表示，你的療效非常好，一定要寫一封長(zhǎng)長(zhǎng)的信，詳細(xì)描述就診過(guò)程和用藥，讓大家獲益，你沒(méi)有失信！ 的確，從字里行間，我獲得了一些很有價(jià)值的東西，你去過(guò)無(wú)數(shù)的大醫(yī)院，從當(dāng)?shù)氐钠巾斏绞械绞?huì)城市鄭州，再到北京，也就診過(guò)很多的高級(jí)大夫，包括中醫(yī)和西醫(yī)大夫，大家一致的診斷是血管炎（過(guò)敏性紫癜也是血管炎的一種），該診斷是無(wú)需置疑的，我們的用藥也是激素，只不過(guò)在激素的基礎(chǔ)上增加了免疫抑制劑——復(fù)方環(huán)磷酰胺（2片，隔日一次），其他藥如貝前列腺素、福善美、甲鈷胺、維生素E、維生素B1和碳酸鈣與外院也是差不多的，為何你的疾病能得到有效的控制呢？ 關(guān)鍵的問(wèn)題是，你沒(méi)有意識(shí)到血管炎是一種慢性病，治療不能太著急，療效是逐步體現(xiàn)的，不能在激素有效后，就每3天撤一片，最后完全撤完。血管炎的治療分誘導(dǎo)緩解期和維持鞏固期，如果沒(méi)有維持鞏固期，病情肯定復(fù)發(fā)并加重，一旦病情復(fù)發(fā)，你就不敢再使用激素，以為均是激素的罪過(guò)，這樣，病情肯定會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重。說(shuō)實(shí)在的，你入院時(shí)的病情已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)重了，四肢的神經(jīng)系統(tǒng)有受累，足趾已有青紫壞疽，導(dǎo)致疼痛腫脹，不能行走，連手部的肌肉也萎縮了，這種情況碰到誰(shuí)，誰(shuí)都會(huì)崩潰。 當(dāng)然，為了減少激素量和發(fā)揮長(zhǎng)期療效，需要加用免疫抑制劑的，因此我們給你加了復(fù)方環(huán)磷酰胺。最終，經(jīng)過(guò)數(shù)月的治療，出現(xiàn)了戲劇性改變，從不能行走到行動(dòng)自如，從下肢到上肢，你沒(méi)有指望恢復(fù)正常的手部肌肉萎縮也正常了，每次的復(fù)診，一次比一次好，醫(yī)生的心情與你一樣——高興，祝賀你！ 醫(yī)護(hù)人員的耐心解釋和樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心也是很重要的。記得在你住院時(shí)，對(duì)激素深惡痛絕，以為激素導(dǎo)致了疾病的加重，而我科醫(yī)護(hù)人員向你耐心地解釋，最終說(shuō)服了你，你才同意激素沖擊治療。我查房時(shí)，也是充滿了信心，自然讓你也感到信心滿滿（醫(yī)生自信很重要），的確，我們有的是治療方法，一種不行，可用另外一種，總有解決問(wèn)題的方法。環(huán)磷酰胺是最古老的藥物，其他更好的藥物由于價(jià)格較高和你的家庭經(jīng)濟(jì)狀況不好，還沒(méi)有上陣呢。 在使用環(huán)磷酰胺過(guò)程中，預(yù)防副作用也是不可忽視的，環(huán)磷酰胺應(yīng)該上午服用，而非下午和晚上，因?yàn)榄h(huán)磷酰胺經(jīng)過(guò)肝臟代謝以后，產(chǎn)生對(duì)膀胱有毒性的丙烯醛，丙烯醛可導(dǎo)致出血性膀胱炎和膀胱癌，所以一旦膀胱中有尿，就要盡快去排空，如果下午或晚上服用，環(huán)磷酰胺正好在夜間代謝出有毒的丙烯醛，夜晚睡著后的排尿次數(shù)很少，尿老在膀胱里，就容易產(chǎn)生毒性。當(dāng)然，還要多喝水，稀釋尿液中毒性物質(zhì)，目前有一種解藥叫美司鈉，也可以降低這種毒性。在使用環(huán)磷酰胺過(guò)程中，要體會(huì)有無(wú)尿頻、尿急、發(fā)熱和咽痛等，多查血尿常規(guī)，看有無(wú)白細(xì)胞降低，尿紅細(xì)胞增多，同時(shí)定期化驗(yàn)肝腎功能，一旦出現(xiàn)副作用，采取有效措施進(jìn)行挽救。病情穩(wěn)定后，環(huán)磷酰胺需要調(diào)整使用方法，逐步拉長(zhǎng)間隔或改其他毒性更小的藥物如硫唑嘌呤等。 最后，祝你早日康復(fù)！ 劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2015-10-25

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無(wú)論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見(jiàn)的受累器官。此外周圍神經(jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎。患者常伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預(yù)后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。

淋巴瘤樣肉芽腫(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應(yīng)的一種少見(jiàn)類型。本病的特征是各種組織均發(fā)生血管營(yíng)養(yǎng)性、血管破壞性病變和肉芽腫反應(yīng)，并伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤(rùn)，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。(一)臨床表現(xiàn)LG的臨床表現(xiàn)與其他類型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80％)、皮膚(40％～45％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)、肝(25％)；其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見(jiàn)的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30％出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見(jiàn)于40％～45％病例。皮損主要為浸潤(rùn)性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對(duì)稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時(shí)發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見(jiàn)，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。l. 呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無(wú)臨床癥狀。有些患者起病時(shí)就有肺部受累，呈進(jìn)行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進(jìn)行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見(jiàn)，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍根廣，但也可為非對(duì)稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約l／3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時(shí)也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎，這是由于大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生導(dǎo)致細(xì)支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細(xì)胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細(xì)胞高度浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實(shí)變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實(shí)質(zhì)壞死，此時(shí)可造成嚴(yán)重咳嗽和呼吸困難。2．神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)失語(yǔ)、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、抽搐等。可發(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時(shí)。周圍神經(jīng)病變多為非對(duì)稱性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見(jiàn)癥狀包括失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常?？砂l(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當(dāng)肺內(nèi)病變?cè)诓粩嘞司徑鈺r(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個(gè)患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達(dá)80％以上。3. 皮膚 肺外最常見(jiàn)受累部位是皮膚，為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40％～50％。有10％～25％病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報(bào)告的一組40例患者，16例(42.5％)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見(jiàn)，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時(shí)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行皮膚科檢查。最常見(jiàn)的典型的皮損所見(jiàn)是l～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或?yàn)橛捕∑鸬钠は陆Y(jié)節(jié)(有時(shí)發(fā)生潰瘍)，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見(jiàn)于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過(guò)程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無(wú)汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時(shí)很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開(kāi)始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時(shí)發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無(wú)皮膚損害與預(yù)后無(wú)關(guān)。4．腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無(wú)臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見(jiàn)，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。5. 其他 其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個(gè)別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤(rùn)，可引起白細(xì)胞減少。診斷：除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實(shí)有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變主要位于真皮附屬器周圍，有些皮膚活檢標(biāo)本無(wú)血管炎或很難見(jiàn)到典型血管改變，但可見(jiàn)到其他改變。(二)診斷1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡和性別。本病可見(jiàn)于各年齡階段，老年相對(duì)多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7：l。(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(jiàn)(80％)。可伴發(fā)熱，消瘦。皮膚病變也較多見(jiàn)(40％～50％)，表現(xiàn)為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30％)，可表現(xiàn)為精神異常、共濟(jì)失調(diào)偏癱、抽搐；性神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常。少部分患者有肝臟受損(25％)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點(diǎn)與淋巴瘤相反。2診斷步驟 臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大時(shí)，要考慮到LG的可能。進(jìn)一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線素，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。本病肺部病變極為常見(jiàn)，常為患者就診的主訴，應(yīng)引起重視。臨床出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多發(fā)結(jié)節(jié)陰影是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。實(shí)驗(yàn)室檢查：l. 血常規(guī)及血沉 少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多，血沉加快。2. 尿常規(guī) 一般正常，有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。3. 生化學(xué)檢查 當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可升高。4. 免疫學(xué)檢查 約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性，類風(fēng)濕困子、狼瘡細(xì)胞、抗桉抗體均為陰性。5. 外周血檢查 可有貧血，白細(xì)胞減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。6. 血液檢查 血沉可正常或增快。類風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。RF常陽(yáng)性，ANA常陰性。7．免疫球蛋白檢查免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。8．病理檢查 主要在真皮淥層附屬器周圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，其核大、深染，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤(rùn)以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血管炎在炎細(xì)胞浸潤(rùn)稀疏區(qū)更明顯，主要侵犯細(xì)動(dòng)脈。血管內(nèi)皮腫脹，腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)中可見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞。浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤(rùn)由小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及不等量異形淋巴樣細(xì)胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤(rùn)和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫，血管被多種細(xì)胞浸潤(rùn)，包括小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞等，主要累及中等大小動(dòng)靜脈，血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成。根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的類型及壞死范圍可分為3級(jí)。增生的淋巴細(xì)胞主要是T細(xì)胞，為CD4+的T細(xì)胞，TCR基因重排常陰性。淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。9. 免疫表型 EBV陽(yáng)性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽(yáng)性。部分單克隆細(xì)胞，胞質(zhì)Ig陽(yáng)性。不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽(yáng)性，其中CD4+細(xì)胞為多。其他輔助檢查：l. X線檢查 X線胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤(rùn)性陰影，l/3可見(jiàn)胸膜腔積液。但肺門淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤(rùn)，或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶。結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。(三)治療本病治療至今尚無(wú)滿意的方法。據(jù)報(bào)道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報(bào)告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病己出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說(shuō)明早期診斷與治療本病的重要意義。1982年 Fauci用潑尼松(1mg/(k·d)，2個(gè)月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg.d)，持續(xù)達(dá)37個(gè)月]治療，使46％病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見(jiàn)復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對(duì)某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。l. 內(nèi)用治療 皮質(zhì)類固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg／d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長(zhǎng)期緩解。2. 放射治療 孤立性病灶可行小劑量放射治療。(四)預(yù)后本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11 3個(gè)月，死亡率達(dá)65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。約10％～50％病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，預(yù)后與異型大細(xì)胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計(jì)出評(píng)價(jià)“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計(jì)分系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)。一級(jí)AIL相當(dāng)于“良性淋巴細(xì)胞血管炎”，對(duì)苯丁酸氮芥治療有效；二和三級(jí)AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級(jí)AIL相當(dāng)于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細(xì)胞性和大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”，三級(jí)AIL相當(dāng)于“大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級(jí)血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡?；煹倪M(jìn)展對(duì)預(yù)后略有改善。多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達(dá)80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長(zhǎng)期的緩解。有12％病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細(xì)胞為主者，預(yù)后均差。

說(shuō)到系統(tǒng)性血管炎，可能并不被很多人所了解，這是一組因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的自身免疫病。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，很容易被誤診，大多數(shù)屬疑難雜癥。那么什么樣的癥狀有可能是得了系統(tǒng)性血管炎呢？各位患者待我細(xì)細(xì)道來(lái)：(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。 (5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。 (7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)肺浸潤(rùn)病變肺靜脈炎。 (8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常血尿ANA陽(yáng)性RF陽(yáng)性血冷球蛋白陽(yáng)性低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。那么上述表現(xiàn)并不是特異性的，其他病癥也能引起以上各種不適。要確診還需要做相關(guān)檢查。但是也萬(wàn)不可疏忽大意，導(dǎo)致病情的貽誤，從而導(dǎo)致了更嚴(yán)重的后果。治療系統(tǒng)性血管炎一定要狠、準(zhǔn)、穩(wěn)！特別說(shuō)明：近期所有關(guān)于血管炎的文章均摘自唐福林教授主編，本人參編（血管炎部分）的科普書籍《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦》。

1、定義血管炎是指血管的炎癥，也可稱為脈管炎，可以導(dǎo)致血管壁的病變，包括血管壁的增厚、腫脹、狹窄以及硬化。炎癥可以表現(xiàn)為短期（急性）或者長(zhǎng)期（慢性），嚴(yán)重的炎癥可以導(dǎo)致組織和器官的缺血，從而出現(xiàn)組織器官的損害，甚至死亡。血管炎有許多種類型，某些年齡段的人群對(duì)于特定類型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要進(jìn)行治療，通常都需要長(zhǎng)期服用藥物治療。2、癥狀 血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管以及器官，但大多數(shù)血管炎都存在的癥狀及體征包括：發(fā)熱、疲勞、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、食欲減退以及神經(jīng)系統(tǒng)的異常，如麻木感及乏力。 不同類型的血管炎存在特定的臨床表現(xiàn)。 白塞氏綜合征：可以導(dǎo)致動(dòng)脈及靜脈的炎癥，在年齡20-30余歲 的人群中高發(fā)，典型的癥狀及體征包括生殖器潰瘍及眼的炎癥。 Buerger’s病：也稱血栓閉塞性脈管炎，可以導(dǎo)致肢體血管的炎癥以及血栓形成，典型的癥狀及體征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及腳趾的缺血性潰瘍。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)。 丘-施二氏綜合征：也稱為變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎，通常累及肺血管，與哮喘密切相關(guān)。冷球蛋白血癥：通常與丙肝病毒感染相關(guān)，典型的癥狀及體征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)炎、乏力及神經(jīng)損害。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎：通常是在50歲以上的人群發(fā)病，是頸部、上半身、上肢及頭部尤其是顳部血管的炎癥?？梢詫?dǎo)致頭痛、頭皮觸痛、下頜疼痛、視覺(jué)模糊或是復(fù)視、甚至眼盲。發(fā)病通常與風(fēng)濕性多發(fā)肌肉痛相關(guān)。亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜）：通常是導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、腸、腎的血管炎癥。典型的癥狀及體征包括腹痛、尿血或便血、關(guān)節(jié)痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。過(guò)敏性紫癜通常在兒童多見(jiàn)，但也可在任何年齡發(fā)病。過(guò)敏性脈管炎：最主要的癥狀是皮膚的紅色斑點(diǎn)?？杀贿^(guò)敏反應(yīng)觸發(fā)，通常是由于藥物過(guò)敏或是感染所致。川崎?。阂卜Q為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，在5歲以下的兒童中高發(fā)，典型的癥狀和體征包括：發(fā)熱，皮疹以及眼炎。鏡下小血管炎：這種類型的血管炎累及腎臟、肺以及皮膚的小血管，典型的癥狀及體征包括：皮膚潰瘍、發(fā)熱、體重減輕、腎小球腎炎-腎臟小血管的炎癥，以及神經(jīng)損害。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：這種類型的血管炎累及機(jī)體多處中小血管，包括皮膚、心臟、腎臟、周圍神經(jīng)、肌肉以及腸道。典型的癥狀及體征包括：紫癜、皮膚潰瘍、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腹痛以及腎臟損害。風(fēng)濕性多肌痛：這種類型的血管炎通常在老年人多見(jiàn)，導(dǎo)致大關(guān)節(jié)的疼痛及炎癥，如肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。典型的癥狀及體征包括：髖關(guān)節(jié)、大腿、肩、上臂及頸部的疼痛及僵硬。通常與巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎密切相關(guān)。風(fēng)濕性血管炎：這種類型的血管炎通?？刹l(fā)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，通常是在嚴(yán)重的風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者中高發(fā)，可累及機(jī)體多部位，如眼、皮膚、手、足等。高安(氏)動(dòng)脈炎：這種類型的血管炎通常累及機(jī)體的大動(dòng)脈，如主動(dòng)脈，且常在年輕女性中發(fā)病。典型癥狀及體征包括：背痛、手臂無(wú)力、間歇性跛行、脈搏減弱或無(wú)脈、頭暈、頭痛以及視覺(jué)障礙。韋格納(氏)肉芽腫?。哼@種血管炎常導(dǎo)致鼻、竇、以及咽喉部、肺、腎臟的血管炎癥。典型癥狀及體征包括：氣促、鼻塞、慢性鼻竇炎、鼻出血以及頻發(fā)的耳部感染。3、病因 血管系統(tǒng)是由錯(cuò)綜復(fù)雜的血管網(wǎng)組成，包括動(dòng)脈、靜脈以及毛細(xì)血管。機(jī)體的動(dòng)脈血管將富含氧的動(dòng)脈血傳送至機(jī)體各部分組織，靜脈血管則將富含二氧化碳以及代謝廢棄產(chǎn)物的靜脈血運(yùn)回心臟。毛細(xì)血管是最小的血管，連接著動(dòng)靜脈血管，同時(shí)還擔(dān)負(fù)著與組織進(jìn)行液體及營(yíng)養(yǎng)交換的功能。 在血管炎的情況下，血管被炎癥侵襲，導(dǎo)致血管壁增厚，血管管腔狹窄，從而使到達(dá)機(jī)體各部分組織的血流量減少，相應(yīng)的氧及重要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)也隨之減少。某些情況下受累的餓血管還可能形成血栓，使血流完全阻塞。有時(shí)受累的血管并不表現(xiàn)為狹窄，相反由于血管壁的薄弱可局部擴(kuò)張成瘤，這種情況下存在潛在的致命的危險(xiǎn)。4、原發(fā)性或是繼發(fā)性血管炎 許多情況下導(dǎo)致血管炎的的病因并不清楚，這些病因不明的血管炎即稱為原發(fā)性血管炎。 在某些類型的血管炎，感染可能是病因。在這些已經(jīng)確定是由已經(jīng)存在的疾病所導(dǎo)致的血管炎稱為繼發(fā)性血管炎。例如大多數(shù)的冷球蛋白血癥都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。血管炎也可繼發(fā)于某些免疫性疾病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等。某些情況下藥物過(guò)敏也可導(dǎo)致血管炎的發(fā)生，如抗生素或是利尿劑過(guò)敏。5、什么時(shí)候應(yīng)該去就醫(yī)如果認(rèn)為自己患上血管炎，需要及時(shí)就醫(yī)。某些類型的累及重要臟器的血管炎十分嚴(yán)重，如果不及時(shí)就醫(yī)可能會(huì)導(dǎo)致死亡。如果已經(jīng)被確診為血管炎，請(qǐng)記住疾病復(fù)發(fā)的癥狀及體征通常與疾病初發(fā)時(shí)相似。另外，要警惕那些新出現(xiàn)的癥狀及體征，這些情況提示可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或是治療期間出現(xiàn)的并發(fā)癥，例如感染。6、檢驗(yàn)與診斷血管炎的癥狀及體征與其他許多疾病類似，因此明確的診斷比較困難。因此，醫(yī)生可能會(huì)盡量去排除其他一些能夠?qū)е履壳鞍Y狀的疾病。醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)你癥狀以及過(guò)去史，同時(shí)做一個(gè)全身的體格檢查。你可能會(huì)接受以下的一些檢驗(yàn)。血液學(xué)檢查：如果醫(yī)生懷疑血管炎，他會(huì)給你做一個(gè)血沉的檢驗(yàn)，血沉通常又叫做紅細(xì)胞沉降率，這項(xiàng)檢驗(yàn)是測(cè)量紅細(xì)胞在試管血液中沉降的速度，如果血沉偏快則提示機(jī)體內(nèi)存在炎癥。你可能還會(huì)接受C-反應(yīng)蛋白的檢驗(yàn)，C-反應(yīng)蛋白是炎癥時(shí)肝臟合成的一種蛋白。醫(yī)生也許還會(huì)檢驗(yàn)血細(xì)胞的情況，明確是否存在貧血以及血小板的情況。血小板是一種無(wú)色的在機(jī)體受傷時(shí)可以幫助止血的細(xì)胞。某些類型的血管炎可以導(dǎo)致這些細(xì)胞的不正常的增多或是減少。醫(yī)生可能還會(huì)檢查白細(xì)胞的計(jì)數(shù)是否明顯增高，這種情況提示有感染或是炎癥。另外，醫(yī)生還會(huì)檢查血液內(nèi)的抗中性白細(xì)胞胞漿抗體，以及其他的抗體如風(fēng)濕因子、抗核抗體?？怪行园准?xì)胞胞漿抗體提示韋格納(氏)肉芽腫病或是鏡下小血管炎的可能，風(fēng)濕因子及抗核抗體增多提示風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或是結(jié)締組織病的可能。影像學(xué)檢查：醫(yī)生可能會(huì)為排除大動(dòng)脈如主動(dòng)脈及其分支是否受累而決定做一些無(wú)創(chuàng)傷性的影像學(xué)檢查，如超聲，CT或是磁共振。某些情況下，可能還需要進(jìn)行有創(chuàng)的血管造影的檢查。在血管造影的過(guò)程中，一根導(dǎo)管會(huì)進(jìn)入動(dòng)脈或者靜脈，一種特殊的染色劑（造影劑）通過(guò)導(dǎo)管注入血管，然后將動(dòng)脈或者靜脈充盈的情況進(jìn)行拍片，這種檢查可以清楚的顯示出血管的情況。活檢：盡管血液學(xué)檢查及影像學(xué)檢查可以提供一些有用的信息，但對(duì)于受累血管的活檢仍是確診血管炎的最好的手段。這種檢查通常是在局麻下用于門診患者，通常只會(huì)有輕微的不適及極少的疤痕?；顧z所取得的標(biāo)本會(huì)在實(shí)驗(yàn)室內(nèi)做顯微鏡檢查，如果鏡下可見(jiàn)有疤痕形成，提示疾病可能為慢性或者是長(zhǎng)期存在，這些慢性或是長(zhǎng)期的患者治療效果不佳，因?yàn)榧膊?duì)機(jī)體所造成的損害已經(jīng)存在且不可逆轉(zhuǎn)。小便檢查：小便檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)一些異常情況，如尿紅細(xì)胞或是蛋白增多。如果腎臟受累，預(yù)后將不佳。7、并發(fā)癥許多血管炎的癥狀比較輕微且可以自愈，有些情況如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），藥物治療可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情嚴(yán)重且累及主要的臟器，臟器的損害可能在藥物治療之前已經(jīng)發(fā)生，或者是病情非常嚴(yán)重治療效果不佳，這些情況可能導(dǎo)致主要臟器的功能衰竭或是死亡。甚至當(dāng)血管炎通過(guò)治療病情得到控制后，可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)而需要進(jìn)一步的治療。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、韋格納(氏)肉芽腫病、高安(氏)動(dòng)脈炎等類型的血管炎在首次治療病情緩解后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，還有些血管炎則難以治愈，需要長(zhǎng)期持續(xù)的治療。8、藥物治療血管炎的治療措施取決于血管炎的類型、病情的嚴(yán)重性以及身體的一般狀況，醫(yī)生可能會(huì)詢問(wèn)你既往的藥物過(guò)敏史，營(yíng)養(yǎng)攝入以及是否曬太陽(yáng)，這些都可能會(huì)在某些人群導(dǎo)致過(guò)敏性皮疹。盡管某些類型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），但其余的類型需要進(jìn)行一種或是多種如下藥物的治療。皮質(zhì)激素：許多類型的血管炎的治療都需要使用皮質(zhì)激素，如潑尼松或是甲基強(qiáng)的松龍。在使用了皮質(zhì)激素一段時(shí)間后，你可能會(huì)感覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但仍需要繼續(xù)進(jìn)行藥物治療較長(zhǎng)的時(shí)間。使用皮質(zhì)激素第一個(gè)月后，醫(yī)生可能會(huì)開(kāi)始逐漸的減量，直至最低的控制病情的維持量，一些癥狀和體征在經(jīng)過(guò)治療后將會(huì)好轉(zhuǎn)。醫(yī)生可能會(huì)使用一些對(duì)抗長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用的藥物，如利塞膦酸鹽，治療皮質(zhì)激素所致的骨質(zhì)疏松，這種藥物也可用來(lái)預(yù)防骨質(zhì)疏松的發(fā)生。細(xì)胞毒性藥物：某些血管炎病情嚴(yán)重，皮質(zhì)激素治療效果不佳，則需要細(xì)胞毒性藥物治療，如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，這些藥物可抑制血管的炎癥。非甾體類消炎藥：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治療那些癥狀較輕微的血管炎，如風(fēng)濕性多肌痛和川崎病。但對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，非甾體類消炎藥難以達(dá)到徹底的治愈，且長(zhǎng)期的應(yīng)用非甾體類消炎藥可能會(huì)導(dǎo)致消化道出血。當(dāng)你接受治療的時(shí)候，醫(yī)生可能會(huì)讓你定期進(jìn)行血液學(xué)的檢查以檢測(cè)治療的效果以及對(duì)治療的反應(yīng)。研究者正在研究的一些其他的用于治療血管炎的藥物包括：驍悉、腫瘤壞死因子阻滯劑、利妥昔單抗等。應(yīng)對(duì)和支持如果血管炎能夠確診并進(jìn)行早期治療，預(yù)后尚佳。你面臨的最大的挑戰(zhàn)就在于如何應(yīng)對(duì)理藥物治療過(guò)程中所出現(xiàn)的副反應(yīng)。以下的建議可能會(huì)對(duì)你有所幫合租：了解你的病情。盡可能的去學(xué)習(xí)血管炎的知識(shí)及其治療措施，了解你所服用的藥物可能帶來(lái)的一些副作用，若機(jī)體出現(xiàn)任何的改變及時(shí)告知你的醫(yī)生。健康飲食。健康的飲食有助于預(yù)防藥物治療可能帶來(lái)的一些潛在的問(wèn)題，如骨質(zhì)疏松、高血壓及糖尿病。新鮮的水果蔬菜，谷類食物，無(wú)脂肪的魚肉以及低煙、低糖飲食和限制酒精的攝入應(yīng)該得到重視。攝入充足的鈣和維生素D。如果你發(fā)現(xiàn)在日常飲食中難以獲得足夠的鈣，那是因?yàn)槟銢](méi)有攝入足夠多的奶制品，如嘗試補(bǔ)鈣的同時(shí)攝入維生素D，適當(dāng)?shù)难a(bǔ)鈣措施有效、價(jià)廉且能夠很好的耐受和吸收。有時(shí)補(bǔ)鈣可能導(dǎo)致便秘。如果出現(xiàn)這樣的問(wèn)題，請(qǐng)加大飲水量，并增加纖維素的補(bǔ)充。此外，檢查你補(bǔ)鈣所使用的鈣劑的類型，磷酸鈣和枸櫞酸鈣較其他類型的鈣劑導(dǎo)致便秘的可能性要小。富含鈣的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘藍(lán)、罐裝的帶骨鮭魚、橙汁以及其他的一些食物，如富含鈣的豆腐。規(guī)律的鍛煉。規(guī)律的有氧鍛煉，如散步可以預(yù)防骨質(zhì)的丟失，高血壓以及糖尿病。對(duì)你的心臟和肺也有益。此外，許多人還發(fā)現(xiàn)鍛煉可以改善自身的情緒并且使自我感覺(jué)良好。如果你沒(méi)有經(jīng)常鍛煉的習(xí)慣，請(qǐng)開(kāi)始并逐漸加強(qiáng)。醫(yī)生會(huì)幫助你制定一個(gè)適合你的鍛煉計(jì)劃。

（醫(yī)師札記）患者,男,76歲。以反復(fù)浮腫4年，惡心、欲嘔伴頭痛3天為主訴于2011年8月21日入院。緣于入院前4年，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面部、眼瞼浮腫，晨起明顯，伴尿量減少、雙下肢指壓凹陷性浮腫，浮腫癥狀日趨明顯，并乏力、頭痛、惡心，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、嘔吐，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿、腰部酸痛，無(wú)咳嗽、咳痰，氣喘，無(wú)畏冷、發(fā)熱，無(wú)皮膚黃染、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、胸悶、胸痛、心悸，就診某醫(yī)院，查腎功能示：“尿素氮（BUN）10.1mmol/L，肌酐（CREA）503umol/L”，行腎穿示”ANCA相關(guān)性血管炎”,診斷“ANCA相關(guān)性血管炎，慢性腎功能不全（腎功能衰竭期）”，予對(duì)癥治療（具體不詳）后病情有所緩解，然仍反復(fù)，未予規(guī)則復(fù)診.入院前3天，“受涼”后出現(xiàn)惡心，頭痛、咳嗽、咳白色粘液痰，雙下肢浮腫，無(wú)腰部酸痛，無(wú)氣喘、胸悶、心悸、胸痛，無(wú)咯血，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難，無(wú)人事不省等，診斷為“ANCA相關(guān)性血管炎，慢性腎功能不全(尿毒癥期)”，收入院；發(fā)病以來(lái)，精神、飲食、睡眠一般，大便正常，小便外觀無(wú)異常，體重?zé)o明顯改變。體格檢查：神志清楚，面色晦暗，皮膚黏膜彈性稍差，顏面、眼瞼輕度浮腫，結(jié)膜蒼白，鞏膜無(wú)黃染，雙下肢輕度凹陷性浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC6.62×109/L,N%75.71%,RBC2.90×1012/L，HGB86g/L，PLT166×109/L。血生化：Na133mmol/LCO215.7mmol/LCa1.90mmol/LP2.30mmol/LGLU6.59mmol/LCREA717umol/LBUN34.5mmol/L,UA566umol/L,余正常。尿常規(guī)示潛血（3+）蛋白質(zhì)（2+）葡萄糖（+-）紅細(xì)胞計(jì)數(shù)392.90/ul，余正常。2微球蛋白（血）>10000ug/L2微球蛋白（尿）>2500ug/L尿白蛋白>50a1微球蛋白>32ug/L。血清ANCA檢查示：P-ANCA+1:10，C-ANCA陰性。B超示1.雙腎偏小，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)2.肝實(shí)質(zhì)增粗3.門靜脈系、膽胰脾、雙輸尿管膀胱、前列腺術(shù)后及腹膜后、雙側(cè)腎上腺區(qū)未見(jiàn)明顯異常。雙肺CT示1.考慮肺氣腫2.雙肺炎癥，建議治療后復(fù)查3.右肺下葉陰影，不張？先天發(fā)育異常？請(qǐng)結(jié)合臨床4.縱膈多發(fā)小淋巴結(jié)5.心包積液6.雙側(cè)胸膜肥厚。入院后給予改善循環(huán)、護(hù)腎、止咳化痰等對(duì)癥支持處理，患者肌酐仍升高，癥狀稍好轉(zhuǎn)。加用激素與免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療，肌酐有所下降，癥狀改善。因本院條件有限，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。體會(huì)：ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性小血管炎引起腎功能不全應(yīng)與慢性腎炎等所致腎功能不全鑒別。系統(tǒng)性小血管炎：臨床常為多器官受累，進(jìn)展迅速，預(yù)后兇險(xiǎn)?；颊吣I臟受累常常表現(xiàn)為腎功能急劇壞轉(zhuǎn)達(dá)到尿毒癥水平，肺臟受累可以表現(xiàn)為肺大出血，是臨床中的危急重癥，其早期確診對(duì)于臨床救治的成敗至關(guān)重要。以下情況有助于系統(tǒng)性小血管炎的診斷：（1）中老年，以男性多見(jiàn)（2）具有上述起病的前驅(qū)癥狀（3）腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急性性腎功能不全等（4）伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)（5）伴有胃腸道、心臟、眼、耳、關(guān)節(jié)等全身各器官受累表現(xiàn)（6）P-ANCA陽(yáng)性（7）腎、肺活檢有助于診斷。我們通過(guò)本病例提醒同道，遇到腎功能不全的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，明確引起腎功能不全的原發(fā)疾病，以進(jìn)一步確定診療方案。（原載《健康報(bào)》2012,2,7）