變應性血管炎（allergic vasculitis）是比較常見的一種疾病，本病輕重不一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴重者可有多臟器受損，甚至危及生命。一般認為變應性血管炎主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風桿菌、真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白、結(jié)核分枝桿菌、乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)。當?shù)鞍踪|(zhì)抗原進入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復合物，這種復合物沉積在血管壁及周圍組織中，激活被體C3產(chǎn)生過敏毒素，引起肥大細胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時吸引中性多核白細胞聚集在免疫復合物沉積部位，引起炎性細胞浸潤，粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫復合物，再結(jié)合補體使補體再激活，引起補體順序反應，引起血小板及中性多核白細胞溶解，此時血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織，使血管壁有炎性細胞浸潤，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。癥狀 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。該疾病分為兩種類型：皮膚型變應性血管炎：僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等，該疾病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。兩膝下為最常見，較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出。淤斑都是高起的可以觸及的（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2～4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。系統(tǒng)型變應性血管炎：多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺住⑻悄虿?。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認為診斷系統(tǒng)性血管炎進行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。并發(fā)癥： 67%的患者可發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。實驗室檢查：血生化：皮膚型一般無明顯變化，系統(tǒng)型變應性血管炎可有貧血，血小板暫時性降低，白細胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細胞增多。尿中有蛋白及紅細胞，并偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數(shù)以上患者可有血沉增快?？傃a體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。循環(huán)免疫復合物呈陽性。以下化驗對該疾病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O”、類風濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。組織病理學：真皮毛細血管及小血管周圍有炎性細胞浸潤，有較多的嗜中性白細胞浸潤和中性白細胞解體形成的很多散在核碎裂（核塵），同時有組織細胞及嗜伊紅細胞浸潤，血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀（纖維蛋白樣變性）。血管內(nèi)皮細胞腫脹，如嚴重可導致血管腔阻塞。炎性細胞同時還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細胞侵犯，使血管壁不清，同時還可以有嗜伊紅白細胞，少量單一核細胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。組織病理主要特點是血管周圍為中性白細胞浸潤。血管有的模糊不清及壞死，潰瘍是由于血管壞死引起。電鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)皮細胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚。中性白細胞開始在血管的間質(zhì)內(nèi)。重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細胞間穿過。直接免疫熒光法檢查：可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。臨床診斷以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。 鑒別：過敏性紫癜，丘疹壞死性結(jié)核疹，膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎，高球蛋白血癥，急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，結(jié)節(jié)性血管炎。 治療根據(jù)不同原因及癥狀可進行積極治療。 休息，嚴重者應臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響。除去病因以減少抗原來源，驅(qū)除感染灶。 如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療。 為減少免疫復合物形成，減少炎癥反應，服用強地松。 秋水仙堿可能有抑制白細胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖靈。 氨苯砜。 維生素E和維生素C。 中醫(yī)中藥復方丹參片。

韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病(顯微鏡下)性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，發(fā)病年齡范圍在5 - 91歲，40~50歲高發(fā)年齡。各種人種均可發(fā)病，未經(jīng)治療的WG病死率可高達90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，WG的預后明顯改善。病因至今不明。臨床表現(xiàn)典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀：起病緩慢也可快速進展性發(fā)病。病初包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。上呼吸道癥：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，不斷加重。鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，嚴重的WG鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導致聽力喪失。 下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎及肺內(nèi)陰影。約1/3的患者肺部陰影。 腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細胞、管型尿、高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫。 眼受累： 50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。 皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。神經(jīng)系統(tǒng)：很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，患者以外周神經(jīng)病變最常見。 關(guān)節(jié)病變：在WG中較為常見，發(fā)病時約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。其他：心包炎、心肌炎；腹痛、腹瀉以及出血；脾臟壞死、血管炎以及肉芽腫形成；膀胱炎、睪丸炎、附睪炎。診斷要點WG的診斷時間平均為5 - 15個月，WG早期診斷至關(guān)重要。血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。當診斷困難時，必要進可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前韋格納肉芽促的診斷標準采用1990年美國風濕病學院（ACR）分類標準：⑴鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片異常 胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞；⑶尿沉渣異常 鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細胞管型；⑷病理性肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細胞浸潤。 符合2條或2條以上時可診斷為WG。為了能早期診斷WG，對有以下情況者應反復進行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。鑒別診斷顯微鏡下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss綜合征 (CSS)，淋巴瘤樣肉芽腫病，肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)，復發(fā)性多軟骨炎。治療未經(jīng)治療的WG患者90%以上在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發(fā)。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應作為首選治療方案。其他治療包括丙種球蛋白、復方新諾明片、生物制劑、血漿置換、透析、外科對癥治療。預后WG通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。

血管炎是是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病，血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細胞及肌細胞壞死的炎癥。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病。由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。血管炎疾病不少見，病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命。自應用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。病癥特征⑴皮膚：很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現(xiàn)這種皮損。⑵腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；⑶肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；⑷心血管：出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。⑸肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；⑹神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙；⑺鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；⑻其它：如關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。病理病因血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因，進而又發(fā)現(xiàn)中華巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒，均能引起血管炎。病理學分類血管炎的分類較混亂，一般依據(jù)受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學特征及臨床表現(xiàn)等進行分類，但在發(fā)病中這些因素可能重疊，癥狀也可能重疊，治療原則可能類似。（1）變應性白細胞破碎性血管炎：又名壞死性血管炎，由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。對應臨床疾病種類：變應性皮膚血管炎、變應性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。(2) 結(jié)節(jié)性多動脈炎：典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統(tǒng)損害疾病。 對應臨床疾病種類：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，又名川崎病)。(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。對應臨床疾病種類：血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴重。對應臨床疾病種類：韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。(5) 淋巴細胞性血管炎：原因不明，以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發(fā)作。對應臨床疾病種類：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。(6) 結(jié)節(jié)性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病對應臨床疾病種類：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。對應臨床疾病種類：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。臨床表現(xiàn):（1）重疊癥狀：① 多系統(tǒng)損害；② 活動性腎小球腎炎；③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤ 多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。組織活檢對本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。(2)皮膚型變應性血管炎的癥狀：癥狀本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年?？砂橛蟹α?，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起可觸及（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。皮損可發(fā)生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。盡管本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。(3)系統(tǒng)性變應性血管炎癥狀本病多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者合并多形性皮膚損害，多以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺住⑻悄虿?。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。進行腎活檢診斷系統(tǒng)性血管炎常能幫助明確診斷。治療流程① 去除病因，消除過敏原; ② 治療基礎疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③ 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥; ④ 全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺； ⑤ 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，血管擴張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。

結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨立性疾病尚有不同看法。近來有人認為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因為當結(jié)核病累及皮下脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細胞浸潤，導致相應脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實驗以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細胞細胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎上對癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動態(tài)監(jiān)測血液學指標。該病基本無外科手術(shù)干預指征。

大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，應長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應持續(xù)較長時間。擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標：（1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復正常。（2）C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結(jié)核病的可能也應抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

類風濕性血管炎是類風濕性關(guān)節(jié)炎的一種表現(xiàn)，類風濕性關(guān)節(jié)炎是一種常見的以非化膿性關(guān)節(jié)炎為主的系統(tǒng)性結(jié)締組織性疾病，若以關(guān)節(jié)外表現(xiàn)為主要臨床癥狀時，如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神經(jīng)炎和血管炎等，則稱為惡性類風濕性關(guān)節(jié)炎或“類風濕病”。而類風濕性血管炎是類風濕性關(guān)節(jié)炎的基礎病理之一，為類風濕病的表現(xiàn)之一(胸膜炎、心肌炎、肺炎、神經(jīng)炎和血管炎等)，多數(shù)沒有癥狀，但若發(fā)生多種血管(包括中等動脈、小動靜脈以及毛細血管)炎癥性閉塞時，癥狀明顯，甚至致死，總稱為類風濕性血管炎。類風濕性關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)“痹癥”范疇，而類風濕性血管炎就其部位說，當屬于中醫(yī)“脈痹”范疇，當發(fā)生潰瘍、壞疽，則可屬于“癰疽”、“脫疽”范疇。1、病因：與遺傳、感染、性別、營養(yǎng)不良、代謝障礙、應激反應、某些食物或藥物等因素均有關(guān)系。2、病理變化：類風濕性血管的組織病理學變化是全層性血管炎，有炎癥細胞浸潤，外膜和中層病變嚴重。在急性期血管壁上有抗體和免疫復合物沉積。其形式有4種：閉塞性動脈內(nèi)膜炎(多發(fā)于指趾血管和腸系膜血管)、亞急性小動靜脈炎(見于心肌、骨骼肌、神經(jīng)鞘內(nèi)小動脈、指趾動脈)、嚴重而廣泛的大血管壞死性動脈炎(表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、肺動脈高壓、內(nèi)臟缺血)、毛細血管炎和靜脈炎。根據(jù)發(fā)病部位的不同，類風濕性血管炎又可分為三類：①全身性動脈炎型：可同時存在肺炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎等血管炎損害，預后不良；②末梢動脈型：以四肢和皮膚血管炎為主，表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎、皮膚潰瘍、指(趾)壞疽、皮膚出血等癥狀；③肺炎型(全身感染型)：以肺纖維化為主要表現(xiàn)，預后險惡。3、表現(xiàn)：一般都有類風濕性關(guān)節(jié)炎的病史，血管炎多出現(xiàn)在病變活動期或反復發(fā)作期。有時與關(guān)節(jié)病變活動不一致。某些長期應用皮質(zhì)類固醇激素而藥量明顯波動者，可引起血管炎或加重血管炎。類風濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)：末節(jié)關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)畸形?？砂橛蓄愶L濕結(jié)節(jié)，大小不等，由數(shù)毫米到2-5厘米或更大，常發(fā)生在肘部伸側(cè)或關(guān)節(jié)附近，也可發(fā)生在其他部位，不痛，也無壓痛，數(shù)周后可自然消退，以后可復發(fā)。急性初發(fā)期，肢體出現(xiàn)皮下疼痛性結(jié)節(jié)、瘀斑及急性缺血癥狀，體溫高，全身不適。通常類風濕性血管炎患者傾向于發(fā)病初期既有內(nèi)臟表現(xiàn)。在復發(fā)期，已有類風濕性關(guān)節(jié)炎的特有表現(xiàn)，如末梢關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛和關(guān)節(jié)畸形，X線片上有典型的骨關(guān)節(jié)影像(關(guān)節(jié)間隙小、骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變)等，易于診斷。慢性期，除關(guān)節(jié)病變外，手或足的末端有慢性缺血表現(xiàn)，如皮溫低，皮色蒼白或紫紅，握拳試驗或泛紅試驗陽性；皮膚營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形。嚴重時會有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失。末節(jié)指或趾骨短縮，X線片上可有自溶現(xiàn)象。受累血管的部位不同，具體表現(xiàn)多種多樣。⑴內(nèi)臟、眼部及神經(jīng)損害當侵犯心、腦、眼、腎、脾和腸系膜血管，使其狹窄或閉塞，可引起心包炎、腸系膜血管炎、外鞏膜炎等，有多發(fā)性神經(jīng)病變、紫癜、腎小球腎炎、蕁麻疹等不同表現(xiàn)。如為暴發(fā)性血管炎，則表現(xiàn)為急性發(fā)熱、多臟器缺血梗死，包括神經(jīng)肌肉損害、心肌梗死、腸壞死、腸穿孔、腦血管意外、Cushing綜合征、高血壓等危急癥狀，可導致死亡。⑵肢體血管炎當侵犯末梢動脈，累及肢體末梢和皮膚血管時，手或足的末端有缺血表現(xiàn)，如皮溫低，皮色蒼白或紫紅，甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳試驗或泛紅試驗陽性。皮膚營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為致密、彈性低、韌性大、萎縮、甲變形等。嚴重者會有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失。末節(jié)指或趾骨短縮。急性期，皮下出現(xiàn)疼痛性結(jié)節(jié)，雙手出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，趾和指動脈閉塞后就會形成壞死病灶、潰瘍或較大面積的壞疽。末梢動脈搏動減弱或消失。慢性期患者末節(jié)指或趾骨有自溶現(xiàn)象。小動脈受累，則指(趾)小動脈梗塞、外周壞疽、潰瘍；中小動脈受累，則見網(wǎng)狀青斑、壞死性血管炎、皮下結(jié)節(jié)、壞疽；急性壞死性細小靜脈炎，則見可觸性紫癜、蕁麻疹、出血性大皰；混合性血管炎(小動脈和靜脈受累)，則見青斑性血管炎、皮膚潰瘍、壞疽膿皮病。4、輔助檢查⑴實驗室檢查：血常規(guī)、血沉、類風濕因子、C反應蛋白、補體及免疫功能檢查、抗核抗體、狼瘡細胞等相關(guān)指標升高或陽性。⑵X線檢查：X片上可有典型骨關(guān)節(jié)影像，如關(guān)節(jié)間隙小，骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變，末節(jié)指或趾骨自溶現(xiàn)象等。⑶非創(chuàng)傷性血管檢查：行多普勒血管超聲檢查評價節(jié)段動脈壓指標，可發(fā)現(xiàn)足背動脈、脛后動脈血流減少，管腔狹窄或閉塞。⑷甲皺微循環(huán)檢查：表現(xiàn)為毛細血管袢的數(shù)目減少，排列紊亂，模糊和畸形的管袢增多，血流速度減慢，血栓、紅細胞聚集等表現(xiàn)。5、臨床治療⑴辨證論治①濕熱蘊結(jié)證：關(guān)節(jié)灼痛或紅腫熱痛，有積液，晨僵，肢體酸楚沉重，關(guān)節(jié)屈伸不利，或皮膚下結(jié)節(jié)硬痛，下肢潰瘍，小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失，伴有發(fā)熱，舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)；治療以清熱祛濕、活血通絡為主，方藥選用宣痹湯合二妙散加減：防己10克、黃柏10克、杏仁10克、連翹15克、梔子15克、赤小豆30克、薏苡仁30克、懷牛膝30克、滑石30克、白花蛇舌草20克、蠶砂20克。②毒熱熾盛證：關(guān)節(jié)紅腫，灼熱跳痛，不可觸近，皮下紅斑，伴發(fā)壞疽性膿皮病，急性發(fā)熱，多臟器缺血梗死的癥狀，心煩，口渴、尿黃，大便干，舌紅苔黃或少苔，脈弦滑數(shù)，見于暴發(fā)性血管炎及類風濕性血管炎活動期；治療以清熱解毒、活血涼血為主，方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花30克、玄參30克、當歸15克、赤芍15克、牛膝15克、黃柏10克、黃芩10克、梔子10克、連翹10克、蒼術(shù)10克、防己10克、紫草10克、生甘草10克、紅花6克、木通6。③瘀血阻絡證：周身關(guān)節(jié)疼痛劇烈，部位固定不移，關(guān)節(jié)屈伸不利，周圍可見硬結(jié)，手或足的末端有缺血性表現(xiàn)，如皮溫低、皮色蒼白，甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，皮膚有營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形，口渴不欲飲，或見午后及夜間發(fā)熱，舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑、瘀點，脈細澀；治療以活血化瘀、祛風勝濕為主，方藥選用活血通脈飲加減：丹參30克、金銀花30克、赤芍60克、土茯苓60克、當歸15克、川芎15克等。④寒濕阻絡證：肢體末端發(fā)涼怕冷，皮溫低，皮色蒼白，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，肢體關(guān)節(jié)疼痛，腫脹或重著，局部皮色不紅，觸之不熱，晨僵，關(guān)節(jié)屈伸不利，得熱痛減，或見惡風發(fā)熱，肌膚麻木不仁，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈弦緊或浮緩；治療以祛風散寒、除濕通絡為主，方藥選用陽和湯加減：熟地30克、炙黃芪30克、雞血藤30克、黨參15克、當歸15克、干姜15克、赤芍15克、懷牛膝15克、肉桂10克、白芥子10克、熟附子10克、炙甘草10克、鹿角霜10克(沖)、地龍10克、麻黃6克。⑤肝腎虧虛證：痹病日久，患肢頑麻疼痛，筋攣肉萎，骨節(jié)腫大，身體羸瘦，腰膝酸軟，神疲乏力，頭暈耳鳴，舌質(zhì)紅，舌體瘦削，苔少，脈細弱，為本病晚期；治療以補腎活血、通絡止痛為主，方藥選用補腎活血湯加減：熟地30克、川續(xù)斷15克、懷牛膝15克、桑寄生15克、雞血藤15克、山藥15克、仙靈脾15克、破故紙15克、茯苓15克、當歸12克、川芎12克、威靈仙12克、丹參12克、赤芍12克、白術(shù)10克。以上各類證型同時可配合服用活血化瘀、清熱解毒類中成藥治療。⑵藥物靜脈點滴治療：可據(jù)情選用活血化瘀、清熱解毒類中藥制劑靜脈應用，如脈絡寧等注射液。⑶外治療法可選用活血消腫洗藥(劉寄怒、海桐皮、蘇木、羌活、大黃、當歸、紅花、白芷等各30克)、活血止痛散(透骨草、元胡、當歸、姜黃、川椒、海桐皮、威靈仙、川牛膝、乳香、沒藥、羌活、白芷、蘇木、五加皮、紅花、土茯苓各10克)等，煎湯熏洗患肢，每日2次。⑷西醫(yī)治療：急性期可選用非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)類固醇激素、金制劑、D-青霉胺、免疫調(diào)節(jié)劑、氯喹、氨苯砜、胸腺肽、抗血小板、抗凝、溶栓等治療措施；慢性期主要以改善血液循環(huán)為主治療。⑸手術(shù)：如發(fā)生趾、指壞死，可施行壞死組織切除術(shù)、截肢術(shù)等手術(shù)方案。⑹其他治療：可配合針灸、推拿等相關(guān)療法，以協(xié)助治療。

類風濕性血管炎可以累及全身任何一個臟器，如皮膚、肌肉、心臟、神經(jīng)等，是關(guān)節(jié)損害的病理基礎。發(fā)生在皮膚及周圍血管者可見皮膚有棕色皮疹，呈小片狀損害或紫癜；肌肉可以因血管炎導致局限性肌炎、肌萎縮和變性。血管炎的病理基礎是免疫復合物及補體在血管壁沉積及淋巴細胞浸潤，是一種重癥類風濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥和壞死為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎：包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細胞動脈炎）。（2）累及中、小血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韋格納（Wegener）肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細胞破碎性血管炎。原發(fā)性小血管炎（Primary small vessel vasculitis，PSV）屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分，是系統(tǒng)性疾病。由于腎臟血流豐富且具有特殊的血管分布特點，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯腎小球毛細血管袢而導致腎小球腎炎等，也可累及腎小球外間質(zhì)的小動脈和小靜脈。腎外表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、體重下降、單神經(jīng)炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%～50%。肺與腎受累嚴重程度相一致。臨床表現(xiàn)為過敏性哮喘、血痰或咯血，X線示肺泡出血征象，病人可有嚴重呼吸困難，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片對診斷有一定意義，顯微型多動脈炎多表現(xiàn)為雙中下肺小葉性炎癥，韋格納肉芽腫病人90%可見非特異性炎癥浸潤，可有一葉或數(shù)葉致密的圓形或橢圓形陰影，常有中心空洞或呈多房性，也可為粟粒樣病變。此外，副鼻竇炎可見于25%～30%的病人。腎臟表現(xiàn)活動期腎損害的小血管炎多突出表現(xiàn)為血尿，多數(shù)為鏡下血尿，可見紅細胞管型，伴或不伴蛋白尿；緩解期腎小球呈慢性化病變，腎增生性病變減輕，血尿消失，呈單純性蛋白尿。大部分病人進行性少尿，腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進性腎炎過程，少數(shù)病人呈緩慢進行性的腎功能衰竭，另有個別病人腎功能正常。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）是以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為抗原的自身抗體。目前測定的方法主要有兩種：間接免疫熒光法（IIF）及酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。前者可將ANCA分為三種類型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以較準確定量測定ANCA的滴度，并能區(qū)分其識別的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）；c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3（proteinases3，PR3）；非典型ANCA的靶抗原不確定。因ANCA主要與原發(fā)性小血管炎相關(guān)，對于原發(fā)性小血管炎的診斷是一個敏感而且特異的指標。同時ANCA滴度的變化還可以反映原發(fā)性小血管炎的活動性，預示復發(fā)。復發(fā)前4周即可出現(xiàn)該抗體滴度的升高。因此小血管炎性腎損害者ANCA的檢測具有重要的診斷及監(jiān)測意義。

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病 ，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。 目前系統(tǒng)性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發(fā)病機制有：（1）感染 感染可能是系統(tǒng)性血管炎的主要病因。有證據(jù)表明，某些病毒或細菌感染人體后可以導致系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒；鏈球菌、沙門氏菌、結(jié)核桿菌；真菌和某些寄生蟲等。但是，并非這些病原體感染人體后，都能引起系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，只有當這些感染源直接損壞了血管壁或?qū)е聶C體的異常免疫反應時才引起系統(tǒng)性血管炎。（2）藥物和化學因素 一部分系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病似乎與藥物有關(guān)，比如青霉素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥和碘劑等。某些化學物質(zhì)像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統(tǒng)性血管炎，特別是過敏性血管炎的發(fā)生有關(guān)。（3）免疫因素 循環(huán)免疫復合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內(nèi)皮細胞的緊密結(jié)合可以激活補體、纖溶酶、激肽、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血小板等，引起炎性細胞聚集，血管壁壞死，也可以形成局部血栓導致血管損害?？怪行粤＜毎麧{抗體（ANCA）是最近發(fā)現(xiàn)的一種可以與中性粒細胞中的顆粒和單核細胞中的溶酶體反應的一種自身抗體，ANCA與中性粒細胞或單核細胞結(jié)合后可以激活這兩種細胞，這些活化的細胞又可以激活炎性介質(zhì)，最終導致血管炎的發(fā)生。 系統(tǒng)性血管炎如何分類 本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎 包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細胞動脈炎）（2）累及中、小血管的血管炎 包括結(jié)節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎（3）累及小血管的血管炎 包括韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細胞破碎性血管炎 什么是大動脈炎，它有哪些臨床表現(xiàn) 大動脈炎是指主動脈及其分支（累及大動脈和中等動脈）的慢性進行性炎癥和狹窄，本病常見于青年女性。 本病炎癥累及不同的動脈，可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。大動脈炎大致分為以下幾型：（1） 頭臂動脈型：本型主要累及頭頸部及上肢的動脈，包括頸總動脈、鎖骨下動脈、無名動脈及其分支等，也包括主動脈弓。臨床上出現(xiàn)上肢間歇無力，并有疼痛、麻木、發(fā)涼的感覺；以及頭暈、頭痛、視力下降、記憶力減低甚至突然暈倒。這樣的患者可以在頸部或鎖骨上區(qū)聽到血管雜音，出現(xiàn)一側(cè)無脈或脈搏減弱，兩側(cè)上肢血壓不等。本型最常累及的是主動脈弓的起始部，又叫高安?。═akayasu）。（2） 胸腹主動脈型（即下肢無脈癥） 可以出現(xiàn)下肢麻木、發(fā)涼、疼痛、易疲勞，并可出現(xiàn)間歇性跛行，可以伴隨高血壓的臨床表現(xiàn)。（3） 腎動脈型 單獨累及一側(cè)或兩側(cè)腎動脈均可有持續(xù)、頑固、嚴重的高血壓，病情持續(xù)發(fā)展最終導致腎功能衰竭。（4） 混合型 病變同時累及上述兩組或兩組以上的血管。本型大多先有一組的癥狀以后逐漸發(fā)展演變?yōu)榛旌闲汀Ｒ陨细餍投伎梢岳奂胺蝿用}，出現(xiàn)胸痛、氣短、右心衰竭的癥狀。累及冠狀動脈可以出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死。 大動脈炎的治療有哪些 穩(wěn)定期的患者血沉正常，可以采用：（1）血管擴張藥 煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可堿400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。（2）抗血小板聚集藥 包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用于預防血管出現(xiàn)更多的栓塞。 當本病出現(xiàn)癥狀進展或血沉增快時，表明疾病處于活動期，主要依靠藥物治療，包括：（1）糖皮質(zhì)激素 強的松或強的松龍60mg/d，可以控制癥狀，約6-8周后可以逐漸減量，最后以7.5~10mg/d維持。應當注意有腎性高血壓者應密切監(jiān)測其血壓。（2）氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制劑 MTX10-25mg每周一次，可以與糖皮質(zhì)激素合用，有控制病情發(fā)展的作用，但需監(jiān)測肝功及血像。（3）對癥治療 如降壓藥、改善微循環(huán)藥。 處于緩解期或慢性期的患者如果病變局限可以考慮外科手術(shù)治療，例如血管重建旁路移植術(shù)、血管吻合術(shù)、動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)等，也包括血管成形術(shù)。 什么是巨細胞動脈炎 巨細胞動脈炎是一類系統(tǒng)性、壞死性全血管炎，主要累及從主動脈弓發(fā)出的大、中動脈，尤其是顳動脈。血管炎癥部位可形成肉芽腫，含有數(shù)量不等的巨細胞。典型的巨細胞動脈炎患者有三聯(lián)征，即顳部頭疼、間歇性下頜運動障礙和失明。 巨細胞動脈炎有哪些臨床表現(xiàn) 本病起病多緩慢，發(fā)熱、乏力、體重減輕是常見的全身癥狀。 70%的患者有特異性頭痛：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，顳淺動脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛。 30%患者有頭頸動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力減退、復視、眼肌麻痹甚至失明，以及聽力減退、眩暈、間歇性張口運動障礙。 15%的患者有上肢缺血的表現(xiàn)：脈弱或無脈，雙上肢血壓不等，上肢出現(xiàn)大血管雜音等。 其它的臨床表現(xiàn)為頸部、肩部、髖部肌肉酸痛和晨僵，但無肌力減弱，肌酶和肌電圖正常。 顳側(cè)頭痛、頜部運動障礙、失明為本病的典型三聯(lián)征。 巨細胞動脈炎的診斷標準是什么目前，巨細胞動脈炎的診斷標準為：①50歲以后發(fā)??；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動脈有壓痛，搏動減弱（非因動脈硬化）；④血沉>50mm/h；⑤顳動脈活檢表現(xiàn)為以單核細胞浸潤為主或肉芽腫性血管炎，常見多核巨細胞。具備以上3條，可以診斷巨細胞動脈炎。 巨細胞動脈炎如何治療 少數(shù)患者可以于數(shù)月或數(shù)年后自行緩解，不必特殊治療。多數(shù)患者明確診斷后應及時治療，絕大多數(shù)預后良好。常用藥物有：（1）糖皮質(zhì)激素 本病對糖皮質(zhì)激素的治療反應十分敏感。強的松或強的松龍20～30mg/d，大多數(shù)患者的癥狀可于1周內(nèi)消失，1個月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，多數(shù)患者可以完全緩解。停藥復發(fā)的患者，糖皮質(zhì)激素治療仍然有效。（2）免疫抑制劑 可以輔助糖皮質(zhì)激素的治療 。（3）其它 如非甾體抗炎藥等也可以作為輔助用藥。