如何克服特發(fā)性血小板減少性紫癜激素依賴？ ——李大夫幫助出招！ 特發(fā)性血小板減少性紫癜，臨床比較常見的一種出血性疾病，在西醫(yī)來講，首選與基本治療就是糖皮質(zhì)激素療法，然而，這種激素，盡管對于大多數(shù)患者來說，近期療效是不錯的，遠期療效卻讓大家困惑，為難，不知所措！ 何也？激素治療，相當部分患者是有效的，就是這有效的“假象”，讓你到了一定時間如同“雞肋”一般，離他不行，棄之不能！造成許多激素的不良反應般“災難”！諸如：滿月臉，水牛背，激素紋，下肢浮腫，“大腹便便”，“青春痘”，甚至出現(xiàn)糖尿病，高血壓等等表現(xiàn)，如此的“玷污”了患者青春靚麗的形象，好不傷心！盡管病人出現(xiàn)上述情況，明知是激素惹的禍，又不輕易敢言放棄，因為許多病患需要服用一定劑量的激素，方才保持血小板在正常計數(shù)或者安全范圍，這般情況，在醫(yī)學上就稱之為：激素依賴！ 臨證之時，常常遇到這樣尷尬的情況，幫助病患克服經(jīng)過反復探討、摸索，李大夫從中醫(yī)醫(yī)理角度，認為“肝藏血”、“脾統(tǒng)血”，肝脾如果不和，則生“肝失藏血”與“脾不統(tǒng)血”，易發(fā)血溢脈外的出血病證，亦即特發(fā)性血小板減少性紫癜；如何調(diào)和肝脾，調(diào)肝為主，還是扶脾為主，如何在調(diào)和肝脾的基礎(chǔ)上，辨證加減滋陰清熱，活血化瘀，清肝涼血，健脾益氣，才可以獲得良好效果呢？依照我的經(jīng)驗，摸索出一套比較成熟的經(jīng)驗，通過臨床實踐，幫助相當病患接觸了上述痛楚，克服了激素的依賴，從此恢復了青春靚麗的形象！ 葉某，男，因患血小板減少性紫癜，在西醫(yī)醫(yī)院服用激素，起初效果欠佳，后來增加劑量，血小板提升到70多，然而稍微減量，血小板如同乘坐滑梯一般，蹭蹭往下掉，不得已，繼續(xù)堅持較大劑量服用，出現(xiàn)激素依賴，不良反應明顯，形象的改變，使得患者出門工作都感畏難，讓他“痛苦不堪”！經(jīng)人介紹，前來我院二沙分院就診，經(jīng)過識病辨證，予以調(diào)和肝脾為基本方，配以滋陰清熱解毒藥味治療，1.5月下來，逐漸減撤到基本維持劑量，血小板不但沒有像從前那樣顯著下降，反而恢復并保持正常水平，更加驚喜的是臉上痘痘沒有了，將軍肚子消失了，滿月的臉恢復了......，有了自信，正常上班了，昨天下午他來復診，激素停止3個月，完全健康狀態(tài)！ 有著類似病情的患者，不要擔心，看到葉先生的效果，就看到了你不久將來的驚喜情景，不要擔心，快來就診，如何克服激素依賴，找找李大夫，幫助你來出招！ 衷心祝愿患者你早日康復！

你好！獲悉病情，表示關(guān)注。你病情恢復良好，表示祝賀。建議：1.平時要保持心情舒暢，避免精神過度緊張，要保持個人衛(wèi)生，預防各種感染和感冒，防止外傷。2.注意勞逸結(jié)合，避免過勞；適當運動，以散步、慢跑或太極拳等為宜，以增強體質(zhì)。但要避免外傷，防止出血或加重出血。3.飲食要有規(guī)律，主副食應以高蛋白、維生素為主，如：小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等，多吃新鮮水果和蔬菜如：橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、白菜。忌食：辛辣油膩及不易消化的食物，煙、酒等刺激性物品。4.盡可能避免使用引起血小板減少的藥物，如利福平，阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙等。這樣可預防疾病的反復，另外也要定期不定期的檢測血象的變化。祝身體健康！

1、ITP的確診必須強調(diào)排除繼發(fā)性血小板減少，應仔細詢問病史包括感染史、服藥史、毒物接觸史、家族成員出血史或乙肝、紅斑狼瘡病史；查肝膽B(tài)超、肝功能、凝血功能等。若脾大明顯，肝大，淋巴結(jié)大，黃疸，肝功能，凝血時間明顯異常，常提示為肝病等繼發(fā)性血小板減少，尚需查骨髓穿刺?？蓳?jù)此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核細胞無成熟障礙，應考慮脾亢。 2、ITP可與其他自身免疫性疾病重疊，如紅斑狼瘡，類風濕病、硬皮病、結(jié)節(jié)性性多動脈炎、干燥綜合征、重癥肌無力、潰瘍性結(jié)腸炎、間質(zhì)性肺炎、甲亢、橋本氏病等；還可與慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重疊。 3、時時注意出血傾向，嚴防大出血發(fā)生。對于出血較多，血小板數(shù)少于20×109/L者，應盡量減少活動，保護頭顱及視力，慎防顱內(nèi)或眼底出血，并用漱口藥物代替刷牙，以減少齒衄，禁用推拿按摩及熱敷治療；若伴高熱，忌用酒精擦??；若ITP患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐或視力減退明顯，或抽搐，意識障礙等，應高度懷疑顱內(nèi)出血及眼底出血，宜盡快積極搶救，如絕對臥床，加床欄防墜床，給予吸氧、吸痰,盡可能少搬動病人，并盡早使用止血敏、止血芳酸、皮質(zhì)激素等止血藥，輸注機采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情況，待病情較為穩(wěn)定，血小板數(shù)多于30×109/L后，再行頭顱CT、腰穿檢查，較為妥當。 4、血小板數(shù)少于50×109/L或出血明顯者，忌行手術(shù)，包括拔牙等小手術(shù)，若確有非手術(shù)不可的情況，應輸注血小板，使血小板計數(shù)達70×109/L以上再行手術(shù)。ITP病人血小板數(shù)少于50×109/L時，還應盡量避免肌肉注射給藥，宜用口服或靜脈給藥，以防發(fā)生肌層下血腫；并忌用抑制血小板功能的藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、H1-受體阻斷劑等。5、對于ITP的治療，目前西醫(yī)主要采用激素、免疫抑制劑、切脾等法，副作用較明顯，且易復發(fā)；而中醫(yī)治療則起效較慢而穩(wěn)定；若采用中西醫(yī)兩法并舉，則可相輔相成。一般初發(fā)患者，血小板計數(shù)多于20×109/L，單純皮膚粘摸出血者，可首選中醫(yī)辨證治療，而不用西藥治療。若初發(fā)血小板少于20×109/L，或皮膚粘膜出血嚴重或內(nèi)臟出血，兒童患者首選中醫(yī)辨證治療加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能發(fā)揮中藥及靜丙抗病毒優(yōu)勢；成人或經(jīng)濟條件較差者，可考慮中醫(yī)辨證治療配合小劑量激素（0.4mg—0.5mg/kg/d）潑尼松，或再加丹那唑0.2g，每日3次，療效更佳）。

1.緩解階段可以適當參加一些鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強體質(zhì)，提高抗病能力。2.飲食要有規(guī)律，主副食應以高蛋白高維生素為主，如小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等。多吃新鮮水果，如橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、青椒、白菜等。忌辛辣、油膩及不易消化的食物，煙酒等刺激類物品應以戒除。3.盡可能避免使用能引起血小板減少的藥物，如利福平、阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙等。4.平時宜保持心情舒暢，避免精神過度緊張。要保持個人衛(wèi)生，預防各種感染，特別要注意防止外傷的發(fā)生。

（1）花生：每日吃120～180克帶衣花生，或用花生衣30棵，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。（2）大棗粥：大棗100克，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養(yǎng)血之功。（3）二鮮飲：鮮茅根150克（切碎），鮮藕20克（切片）。煮水常飲，每日4～5次。本方有涼血養(yǎng)陰，消瘀止血之功。（4）黃花魚鰾：120克，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4次量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調(diào)補氣血之功。（6）刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和入少許黃酒，每次1小杯，且每日2～3次。本方有涼血止血之功。（7）豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計越稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調(diào)味，四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫瘤。

成人原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是常見的免疫性出血性疾病，常用的治療包括激素、免疫抑制劑、切脾、中藥等。在我國，由于臨床醫(yī)生宣教不夠充分，加上許多不正確的觀念，或過度治療常見，或患者對上述治療常常產(chǎn)生抵抗，治療的依從性較差，效果不甚理想，存在許多難治、復發(fā)的病例，患者往往失去治療信心。其實，許多難治和復發(fā)的病人再次經(jīng)過上述治療仍然有效，甚至徹底緩解和痊愈。關(guān)鍵是醫(yī)生和患者要糾正認識誤區(qū)，樹立正確治療的理念和信心，采用個體化的治療方案，方能取得最佳療效。常見的認識誤區(qū)包括：（一）“原因不明的”血小板減少就是ITP。目前，ITP的診斷尚缺乏“金標準”或特異性診斷指標，基本還是排除性診斷，必須結(jié)合患者病史、體格檢查、多次血小板計數(shù)（有時還要人工計數(shù)）、外周血涂片、血小板自身抗體，甚至骨髓涂片和活檢，排除其他血小板減少的情況，如假性血小板減少（多為采血時應用抗凝劑EDTA引起）、繼發(fā)性血小板減少癥如紅斑狼瘡、類風關(guān)、干燥綜合征、抗磷脂綜合征、藥物性血小板減少（阿司匹林、消炎痛、青霉素、頭孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎寧、卡馬西平、苯妥英鈉）、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板減少，還有病毒感染后、化療、放療后引起的血小板減少，方能診斷ITP。另外，對激素治療有反應也是支持ITP診斷的重要依據(jù)。因此，不能見到血小板數(shù)目低下，一時又找不到“真正的原因”，沒有進行相應的排查就診斷ITP，以免誤診而采用錯誤的治療。建議患者在正規(guī)的，有檢查條件的醫(yī)院確診、治療！（二）過度治療ITP為自身免疫性、良性疾病，目前尚無根治的方法。ITP的治療目的是使患者的血小板數(shù)目提高到安全范圍，防止嚴重出血，降低病死率，而不是使血小板數(shù)目達到正常范圍。因此在臨床中若患者血小板大于30x10e9/L，無出血表現(xiàn)，且患者不從事增加出血危險的工作或活動，可不予以治療，但應隨訪觀察。若血小板低于30x10e9/L，或有出血癥狀，或年齡較大，患病時間久，或存在凝血障礙、血小板功能缺陷，或有高血壓、感染、外傷等因素，或服用抗血小板積聚藥物等，需要進行治療干預。對于不需要治療干預的患者，若過度治療會增加感染等并發(fā)癥的發(fā)生率，嚴重者會有生命危險。對于需要治療的患者也要結(jié)合出血危險、療效、副作用、患者的依從性等，綜合考慮，權(quán)衡利弊，采用適當?shù)膫€體化治療，在不影響療效的前提下最大限度地降低藥物副作用。（三）治療不充分糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)是治療ITP的首選藥物，強的松片通常從1mg/kg開始，也可按等量換算的方法應用甲潑尼龍片。一般應用7~10天血小板上升，2~4周達到高峰值，血小板穩(wěn)定后可逐漸減量激素用量，以每天強的松5~10mg或等量的甲潑尼龍維持治療3~6月或更久。若激素治療4~6周后，患者血小板仍未升高，說明強的松治療無效，應迅速減量至停用。在臨床中，常常遇到三種情況導致治療不充分：一是激素減量過快，在血小板尚未穩(wěn)定時就開始減量，或穩(wěn)定后減量太快。二是停藥過早，不做維持治療。三是激素用量不足，包括開始劑量和維持劑量，主要是擔心長期應用后的諸多副作用。應在臨床治療上強調(diào)初始治療足量（可根據(jù)體重計算激素用量）、減量適當和個體化、較長時間維持治療（維持治療的激素量見上述）的重要性。也應教育患者按照醫(yī)囑用藥，不能自行停藥而前功盡棄，也不能自行減量激素而影響療效。（四）難治和復發(fā)的患者治療問題難治和復發(fā)的患者治療比較棘手，可采用激素+丙球、激素+達那唑、長春新堿等?；颊咭朔^情緒，積極配合治療，治療期間要有耐性和信心。常見的情況有頻繁換醫(yī)生或?qū)＜?、不注意生活起居、過度勞累、感冒誘發(fā)等等。再者要適當配合中醫(yī)治療，中醫(yī)藥在配合減量激素，減輕副作用，減輕出血等方面有一定特色和優(yōu)勢，特別是復發(fā)和難治的病人更是如此。

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜的基本情況特發(fā)性血小板減少性紫癜是由于免疫異常，血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，從而引起紫癜。其特點是骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，外周血小板顯著減少。根據(jù)發(fā)病機制、誘發(fā)因素、病情和病程，ITP可分為急性型和慢性型兩類。2、特發(fā)性血小板減少性紫癜的養(yǎng)生保健原則和方法（1）預防誘發(fā)因素目前認為，感染尤其是病毒感染是引起本病的主要因素，約80%以上的急性型患者在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，慢性型患者常因感染而致病情加重，也可因感染被控制而致病情緩解。病毒感染主要有人類免疫缺陷病毒(HIV)、微小病毒B19、皰疹病毒(HHV)、EB病毒、肝炎病毒、幽門螺桿菌等。病毒感染主要是通過免疫機制，形成抗血小板抗體，使血小板大量破壞，也可直接損傷巨核細胞，使血小板生成減少。因此預防本病首先要積極預防感染，去除病因或誘因，防止或減少該病的發(fā)生。避免性亂，禁止非法采血，注意安全輸血，避免與肝炎患者密切接觸對預防HIV感染和肝炎病毒感染是必須的，而一旦發(fā)生HIV感染或肝炎病毒感染時，應及時隔離和到醫(yī)院治療。參加必要的體育活動，增強身體素質(zhì)，積極防治感冒，消除慢性炎性病灶，如扁桃體炎、齲齒、鼻竇炎等。注意環(huán)境和飲食衛(wèi)生、增加機體抵抗力，對預防各種感染均有利。慢性胃炎和潰瘍痛等常合并Hp感染，常用三聯(lián)療法包括一種質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑和兩種抗生素如阿莫西林、甲硝唑，7天為1療程，必要時重復治療。女性患者應暫緩妊娠，宜行嚴格的避孕措施， 以免因妊娠而加重病情，待病情緩解或治愈后再懷孕為宜。（2）限制活動，避免外傷本病急性型和慢性型急性發(fā)作期患者應臥床休息，限制活動，避免外傷，特別要注意保護頭顱，不使其受震蕩或摔傷，以免顱內(nèi)出血。要以安臥或靜坐休息為宜，避免劇烈活動，保持情緒穩(wěn)定，避免大喜大悲等精神刺激。要注意安排正常作息時間，避免熬夜、用力過度、勞累等。避免用力大便，若大便干結(jié)可服用緩瀉藥或以開塞露通便。住院患者應仔細觀察病情，注意出血部位、出血量、貧血程度等，特別要注意有無煩躁、頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐等顱內(nèi)出血癥狀。對有出血傾向、血小板低下的患者應盡量避免肌注藥物、拔牙、扁桃體摘除等手術(shù)。本病慢性期應防止各種創(chuàng)傷，皮膚粘膜應保持清潔，切忌搔抓皮膚，衣服以寬松柔軟為宜，切忌粗糙緊束的服裝摩擦皮膚，以免加重紫癜。若診斷為急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜一定要住院治療，因為該病雖然有自限病程和常呈自愈傾向，但是出血表現(xiàn)一般均較嚴重，顱內(nèi)出血的危險性大，因而會危及生命，所以一定要按急診住院治療。而慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜雖然出血表現(xiàn)一般不太重，但容易反復發(fā)作，不易治愈，常因某些因素而突然加重，因此患者既不要因長期患病無明顯不適而產(chǎn)生麻痹大意，也不要因長期患病不愈而產(chǎn)生心煩和厭倦情緒，應正確對待疾病，定期復查血小板，積極配合醫(yī)生治療，避免劇烈運動和情緒太大波動等，以防顱內(nèi)出血，特別是當病情突然加重時應及時就診治療和注意個人防護。若血小板較高，無出血傾向則可根據(jù)體力情況，適當進行鍛煉。（3）早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療急性型患者因常有上呼吸道感染而后發(fā)生出血，故應在上呼吸道感染后注意出血，可較早發(fā)現(xiàn)本病，這主要見于兒童。而成人多為慢性型患者，早期無明顯不適，往往不引起患者注意和重視，最早的表現(xiàn)是：(1)無原因(少數(shù)是碰后)、無疼痛的皮膚出血點或淤斑，有些人常在洗澡時無意中發(fā)現(xiàn)；(2)刷牙時較平時易發(fā)生牙齦出血；(3)女性無原因月經(jīng)量較前增多等。一旦出現(xiàn)這些情況，應立即到醫(yī)院檢查血小板，若血小板減少應到醫(yī)院進一步確診和治療。（4）慎用藥物 應避免使用引起血小板減少和損害血小板功能的藥物。慎用可減少血小板的藥物，如磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、奎尼丁、異丙嗪、地高辛等。慎用抑制血小板功能的藥物，如潘生丁、阿司匹林、右旋糖酐、保泰松、對氨柳酸鈉、利福平、氯噻嗪、洋地黃、頭孢菌素等。慎用抗凝藥物如普通肝素、低分子肝素等。糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療雖然有效，但長期大量應用或突然停藥會產(chǎn)生許多嚴重不良反應，所以必須嚴格在醫(yī)生的指導和監(jiān)督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥，并在用藥過程中隨時觀察有無以下反應：(1)使用糖皮質(zhì)激素治療者，用藥一段時間后往往食欲增強，注意飲食適當，不要過食，防止身體過于發(fā)胖。用藥后，往往出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，但停藥后，會慢慢恢復，對此要有心理準備。(2)防止感染。用激素治療后可誘發(fā)和加重感染，所以病人要采取措施，防止感染。已患感染性疾病者，如結(jié)核病等，要及時告知醫(yī)生，以便同時采取抗感染等治療措施，或必要時停用激素藥。(3)應用該藥還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、精神失常等副作用，患有以上疾病者，應慎用或禁用。用藥過程中要注意觀察有無以上疾病癥狀出現(xiàn)。(4)長期、連續(xù)用糖皮質(zhì)激素的病人，如果減量過快或突然停藥，會導致原病復發(fā)或加重，還可引起許多不良反應。所以要嚴格按醫(yī)生要求按時按量用藥。（5）飲食調(diào)護 飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。在使用腎上腺皮質(zhì)激素治療時必須嚴格遵照醫(yī)囑，不能擅自增減或停服藥物，同時服用中藥知母、白芍、甘草等，可預防及減輕激素的不良反應。飲食宜清淡、富于營養(yǎng)，忌食香燥、辛辣動火之品，不食用生冷油膩硬食，避免蝦、蛤、魚等海腥發(fā)物，應多食花生、紅棗、核桃、桂圓、扁豆等益氣養(yǎng)血之品。慢性期多為脾腎不足、氣血兩虧，飲食調(diào)理上宜偏溫補，如雞、狗、牛、羊和豬肉等，鱔魚、鯽魚、鯉魚、烏賊魚等以及牛奶、禽蛋、各種新鮮蔬菜及水果等。平時作為點心亦可服用益氣養(yǎng)血、健脾攝血的大棗粥、黃芪粥等，還可用花生衣煎湯代茶，有增加血小板的作用。常用的食療方如下：(1)大棗藕節(jié)湯。藕節(jié) 250 克，大棗 1000 克。藕節(jié)水煎至黏稠狀，再加入大棗煎熟，去藕節(jié)，吃大棗，每次 10 枚，每天 2～3 次，連服 2～3 個月。(2)花生衣紅棗汁?；ㄉ?0g，紅棗30g。將花生米在溫水中浸泡半小時，取皮，紅棗洗凈后溫水泡漲，以浸藥之水煮花生衣及紅棗半小時，去花生米衣，加適當紅糖。此為1日量，分3次飲汁共吃棗和花生。(3)羊脊骨湯。羊脊骨（連尾）1條，肉蓯蓉10g，菟絲子10g，蔥、姜、鹽適量。將羊脊骨碎成塊；肉蓯蓉酒浸一夜，刮去粗皮；菟絲子酒浸3日曬干，搗末，用水適量，放入羊脊與蓯蓉，同燉至熟透，調(diào)入菟絲子末及調(diào)味品。此為1日量，分2次空腹食之。(4)白茅根燉豬皮。白茅根30g，豬皮500g，冰糖適量。白茅根布包水煎，取汁，再以汁代水，煎煮去毛洗凈之豬皮，燉至湯汁稠粘時，入冰糖拌勻。此為1日量，分4～5次餐食。(5)枸杞參棗雞蛋湯 枸杞子10g，紅棗10枚，黨參10g，雞蛋2個。把枸杞，紅棗、黨參放砂鍋內(nèi)同煮成湯，雞蛋煮熟后去殼取蛋，再煮片刻，吃蛋飲湯。此為1日量，分2次食用。(6)圓肉花生湯。龍眼肉12g，帶衣花生25g，大棗15g。大棗去核，與花生仁、龍眼肉加水同煮后食。此為1日量，分2次食用。（6）藥養(yǎng)血小板（1）水牛角30—60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小時，分2-3次服。本方清熱涼血止血，適用于血熱妄行型血小板減少性紫癜。(2)二鮮飲：鮮茅根1509(切碎)，鮮藕20()(切片)。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養(yǎng)陰，消瘀止血之功。(3)刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和入少許黃酒，每次1小杯，日2～3次。本方有涼血止血之功。(4)藕柏飲：生藕節(jié)500克，側(cè)柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。（5）阿膠30克，黃酒、赤砂糖適量。將阿膠加入少量黃酒和水，置水鍋上燉溶化后，調(diào)入赤砂糖。每日2次分服，連服7天。本方滋陰降火，適用于陰虛內(nèi)熱所致的血小板減少性紫癜。 （6）雞血藤30克，當歸12克，商陸(先煎3小時)20克，墓頭回23克，仙鶴草30克，側(cè)柏葉15克，生黃芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I劑，分2次服。本方補氣培脾，活血化瘀，適用于脾虛血熱兼有血瘀型血小板減少性紫癜。（7）黃芪、黨參、當歸各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附塊各12克，山藥15克，仙鶴草30克，阿膠(烊化)12克。水煎服，日1劑，分2次服。 (8)紅棗龜膠凍：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏適用于陰虛勞熱型血小板減少性紫癜。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。

患者：我懷孕30周了，可是血常規(guī)檢查，顯示紅細胞和血紅蛋白數(shù)都低，特別是血小板數(shù)在26周查的時候還是74，可是現(xiàn)在卻降到了61，這期間大夫給我開了七盒益血升，我還吃了很多大棗，紅小豆和紅花生，可是血小板還是沒升， 我的情況現(xiàn)在應該怎么辦呢，生孩子會不會有危險呢 化驗、檢查結(jié)果：大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科閆金松：妊娠導致或者合并的血小板減少，實際數(shù)量和比例不是很低。大約占妊娠婦女的5％左右。但是大多癥狀輕微，血小板的數(shù)目輕微偏低，所以不需要過于關(guān)注。這些基本上屬于妊娠性血小板減少。如果發(fā)生在妊娠的早期或者晚期，這部分的血小板減少顯然也屬于妊娠性血小板減少，但這部分的妊娠婦女，血小板減少的主要原因歸結(jié)于自身免疫性因素，并且隨著妊娠時間的延后，血小板呈現(xiàn)漸進的下降趨勢。一般來講，如果血小板的數(shù)目>50，那么相對安全，無論是對于妊娠婦女還是胎兒。可以也有一部分孕婦，其血小板漸進下降明顯，甚至<30，這樣就屬于高危妊娠了，對于孕婦和胎兒來講，風險顯著提高。比如孕婦的出血傾向，以及胎兒的出血傾向。由于懷孕期間，要考慮妊娠后期孕婦的并發(fā)癥，比如妊高征等，所以腎上腺糖皮質(zhì)激素的使用，如果不是必須，盡可能不用，當然至少要在懷孕半年后，才不會對胎兒產(chǎn)生致畸作用。那么安全和可能有效的，就是應用丙種球蛋白了。如果維持血小板數(shù)目在安全的范圍內(nèi)，比如>30~50以上的情況下，等到胎兒成熟的前提下，可以提前剖腹產(chǎn)，終止妊娠。這兒的風險在于（1）丙種球蛋白是否能夠維持一定數(shù)目的血小板；（2） 孕婦的出血傾向問題；（3）很少比例的嬰兒會合并顱內(nèi)出血，比例很小。這就是可能的風險了。 根據(jù)我的經(jīng)驗，血小板進行性下降的孕婦，80％以上大都可以應用丙種球蛋白維持血小板的數(shù)目在安全范圍內(nèi)，或者使得血小板的數(shù)目下降幅度減少減慢，以便維持到可以剖腹產(chǎn)的時候。 所以整個過程我們醫(yī)生也和孕婦一樣，挺擔驚受怕的，但是最后看到可愛的嬰兒出生，我們一樣如釋重負，一樣幸福的感覺。最后，祝您健康，順利?；颊撸褐x謝閆大夫在百忙之中回復我的問題，聽了您的解答，我現(xiàn)在已經(jīng)不那么擔心了，大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科閆金松：我建議你每2周做一次血常規(guī)檢查，監(jiān)測血小板的數(shù)目及下降的幅度、速度，必要的時候，要盡快應用丙種球蛋白治療。患者：謝謝您對我的幫助，我會定期去醫(yī)院做血常規(guī)檢查的，我還想請教閆大夫一下，向我這種情況，是不是應該提前入院輸血小板剖腹產(chǎn)啊，如果感覺到有生產(chǎn)跡象了，再剖腹產(chǎn)是不是危險就比較大了患者：像我的情況，我是需要到血液科住院還是到婦產(chǎn)科住院呢大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科閆金松：應該先到婦產(chǎn)醫(yī)院，詢問醫(yī)生合適可以剖腹生，終止妊娠；在終止妊娠前的1－2周，靜脈輸注丙種球蛋白，以提高自身血小板的數(shù)目；如果生產(chǎn)前血小板不低于30—50， 那么可以不用丙種球蛋白，僅輸注血小板就可以了；可以提前住婦產(chǎn)科，當然也可以血液科，前提是這家醫(yī)院的婦產(chǎn)和血液合作良好，當然最終如何處理，請遵照當?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生的意見，我的意見僅供參考；謝謝患者：真是太謝謝您了，閆大夫，現(xiàn)在我一點后顧也沒有了，相信我一定會平安生下寶寶的，到時候，我一定當面去向您表示感謝?；颊撸洪Z大夫您好： 現(xiàn)在我已經(jīng)要臨產(chǎn)了，這段時間定期檢查血液，結(jié)果基本上都在70到80之間，正在選擇醫(yī)院，一家醫(yī)院婦產(chǎn)科好一些，但是血液科很薄弱，另一家醫(yī)院血液科還可以，婦產(chǎn)科確有一些薄弱，而我現(xiàn)在又無法親自到醫(yī)院去咨詢，請問閆大夫我現(xiàn)在應該怎么做選擇呢？大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科閆金松： 如果在70－80之間，可以選擇婦產(chǎn)科好的醫(yī)院，因為你可以正常分娩或者手術(shù)。祝你順利幸福?；颊撸洪Z大夫你好： 我已經(jīng)順利生下了寶寶，現(xiàn)在孩子已經(jīng)50天了，我和寶寶都很健康，今天我去驗血，血小板已經(jīng)升到了97，謝謝你一直以來的耐心解答，祝你身體健康，萬事如意大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科閆金松： 祝賀你,我也很高興。

一、急性期治療：一線治療：糖皮質(zhì)激素，長期應用副作用大，減量或停藥可能有反跳現(xiàn)象。 二線治療：脾臟切除。 緊急治療：輸注血小板，靜脈應用丙種球蛋白。但血小板升高的維持時間有限。 其他治療：環(huán)磷酰胺，長春新堿，硫唑嘌呤，達那唑，環(huán)孢素A，霉酚酸脂（驍悉），大劑量維生素C，美羅華（CD20單克隆抗體），血漿置換等。 二、緩解期治療：中藥辨證施治，一般方法有清熱涼血、滋陰降火、補脾益腎、解毒瀉濁等。

原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由于血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的，以血小板減少，皮膚粘膜、甚至內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)的一種獲得性出血性疾病，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗體，其發(fā)病與自身免疫有關(guān)，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性貧血，即稱為伊文氏（Evans）綜合征。 ITP的發(fā)病率：本病為常見出血性疾病，臨床分為急性和慢性兩型，發(fā)病率約為1/20，000，多見于兒童和青壯年，30歲以下占60-70%，40歲以上不超過10%，發(fā)病無地域差別，死亡率小于1%，多死于內(nèi)臟特別是顱內(nèi)出血。預后大多良好。急性型有自限性，慢性型甚少自愈，易反復發(fā)作，病程可長達數(shù)年。 本病屬中醫(yī)紫癜病、血證、崩漏等范疇。 [病因及發(fā)病機理] 祖國醫(yī)學認為，ITP的病因病理是感受風熱暑濕或溫毒疫癘之邪，邪熱入里；或飲食偏嗜，過食辛辣燥熱醇酒等品；或藥食失誤，濕毒內(nèi)生；或七情過極，五志化火，均可致邪熱內(nèi)熾，灼傷血絡，迫血妄行；或濕熱交蒸，氣血沸騰，脈絡受傷，血溢脈外而成本病?；蚋惺茉锸铒L熱之邪；或熱病傷陰，或過食辛辣煎炸之食，耗傷陰液；或勞欲傷腎，陰精虧耗；或稟賦不足，素體陰虛，復因煩勞而陽氣鴟張，均可致虛火內(nèi)盛，灼傷血絡，血溢脈外而為本病?；蚍A賦不足，脾腎素虛；或憂思勞倦傷脾，驚恐、勞欲傷腎；或感受寒濕之邪；或大病之后，損傷脾腎陽氣，致脾虛則統(tǒng)攝無權(quán)，腎虛則封藏失職，均可致血溢脈外而成本病。尚有由七情所傷，肝氣郁結(jié)，氣滯血瘀；或熱病耗傷氣陰，陽氣虛則推動無力，陰血虧則血行艱澀；或久病入絡，氣滯血瘀；或血出之后，停而留瘀，瘀血內(nèi)阻脈絡，新血不得歸經(jīng)而外溢而成者?？傊?，本病病機有五：熱入營血，血熱妄行；陰虛火旺，絡傷血溢；氣虛不攝，血溢脈外；瘀血阻絡，血不歸經(jīng)；濕熱交蒸，脈絡受損。本病的病位主要在肌膚、血脈，其發(fā)生又與臟腑，尤其是脾、胃、肝、肺、腎等有關(guān)。脾主肌肉，與胃相表里，脾胃氣虛，氣不攝血，則血溢肌膚而成紫斑；肝不藏血，或肝郁化火，灼傷血絡，均可致血溢脈外，而成紫斑；腎氣虛則封藏失職，腎陰虛則虛火灼絡，均可致紫斑。另外，心主血脈，心火過亢，迫血外溢；肺朝百脈，外合皮毛，外邪入里，常先犯肺，傳里化熱，灼傷血絡，均可致紫斑。急性ITP多由外感傳里，熱毒內(nèi)熾，熱入營血；或飲食不節(jié)，食滯化火，或肝郁化火，迫血妄行；甚者耗傷氣陰，轉(zhuǎn)為慢性；慢性ITP常由稟賦不足，脾腎虧虛，或由外感或由內(nèi)傷飲食、勞倦、七情等，致脾、胃、肝、腎虛損，或虛火傷絡，氣虛不攝而發(fā)病，血出之后，瘀血內(nèi)留，每因感邪或過勞而誘發(fā)或加重，終致本虛標實之證。 [中醫(yī)治療] （一）證候特征 ITP的起病有急有緩，表現(xiàn)以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色絳紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反復發(fā)作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血內(nèi)阻或氣滯血瘀證候。 （二）治療要點 治療ITP應當止血以治標，辨證以治本。出血首當止血；血出之后，離經(jīng)之血停留體內(nèi)，即為瘀血，故止血消斑既是本病治標之法，又是基本治法。辨證治本方面，血熱妄行者，配以清熱涼血；陰虛火旺者，兼宜滋陰清熱；氣虛不攝者，結(jié)合益氣攝血；瘀血阻絡者，并當活血寧絡。證情兼夾者，據(jù)其具體辨證，靈活配用上述法則。（三）分型治療1、血熱妄行主證 起病較急，皮下出現(xiàn)瘀斑瘀點，色紫紅，或融合成片，甚則遍布全身，發(fā)熱夜甚，心煩或口渴，便秘，尿黃，常伴鼻衄、齒衄，尿血，便血，血色深紅質(zhì)粘稠，舌紅絳，苔薄黃，脈弦數(shù)或細滑數(shù)。治法 清熱解毒，涼血消斑。例方 犀角地黃湯、清營湯、化斑湯。常用藥 水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹參、玄參、麥冬、紫草、地榆炭、側(cè)柏炭、梔子炭、茜草根、銀花、連翹。 本證多因外感邪熱引動實火，臨床以火盛動血，灼傷脈絡，導致各種出血為辨證要點，故選方側(cè)重于清熱解毒，涼血止血。中成藥：羚黃涼血顆粒(本院制劑) 12克 日三次。江南卷柏片，每次4片，每日3次，口服。2、陰虛火旺主證 皮膚散在性瘀斑瘀點,色鮮紅,或青紫,時輕時重,夜間出血更多，或伴鼻衄、齒衄,或月經(jīng)過多,崩漏,五心煩熱,潮熱盜汗,午后及夜間尤甚,或腰膝酸軟,口干咽燥,舌紅苔少,脈細數(shù)。治法 滋陰清熱，寧絡止血。例方 茜根散合二至丸。常用藥 茜草根、側(cè)柏葉、仙鶴草、生地、阿膠、女貞子、旱蓮草、赤芍、紫草、丹參、丹皮、地骨皮、蒲黃炭、梔子炭。中成藥：柴蓮生血沖劑(本院制劑) 12克 3次／d，口服。江南卷柏片 每次5片，3次／d，口服。3.氣虛不攝主證 紫斑色淡紅，或散在分布，反復發(fā)作，遇勞加重，頭暈疲乏，心悸氣短，面色蒼白或萎黃，納呆便溏，口淡聲低，舌淡或有齒印，苔白，脈細弱。治法 健脾養(yǎng)血，益氣攝血。方藥：歸脾湯加減。黨參15克、黃芪20克、白術(shù)10克、龍眼肉10克、木香6克、茯苓10克、阿膠10克、 仙鶴草30克、山藥10克、血余炭10克、甘草10克等。本證常見于慢性患者，治療所需周期長，起效較緩，也可兼見他證，臨床應注意辨證施治。中成藥：柴術(shù)生血沖劑(本院制劑) 12克 3次／d，口服。益氣補血片 5片 3次/d，口服。益血生膠囊 4粒 3次／d，口服。4.瘀血阻絡主證 皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌層下血腫，或脅下癥塊，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月經(jīng)瘀黑成塊或棕黑如咖啡，舌質(zhì)紫暗或瘀斑瘀點，或舌下脈絡粗張瘀黑，脈弦澀或細澀。治法 活血化瘀，寧絡止血。例方 桃紅四物湯。常用藥 桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、三七、制大黃、炒蒲黃、紫珠草、茜根、仙鶴草。血康口服液10ml-20ml，每日3次，口服。云南白藥0.5g-1g，每日3次，口服。5. 肝膽火旺型：主癥：皮膚紫癜，伴寒熱往來，口苦，咽干，尿黃。急躁易怒，齒鼻衄血。舌質(zhì)紅，苔黃。脈弦數(shù)或滑數(shù)。治則：疏肝清熱，涼血止血。方藥：本院自擬柴胡木賊湯加減。柴胡10克、黃芩12克、木賊10克、青蒿15克、茜草15克、仙鶴草20克、馬鞭草15克、白茅根30克、龍膽草10克、甘草6克。中成藥：柴黃生血沖劑(本院制劑) 12克 日三次。（四）應急措施：1、便血：四味止血散以藕粉調(diào)服，10克/次，日三次。2、鼻衄：①云南白藥粉局部涂敷；②吹鼻法：用龍骨粉、白及粉吹入鼻腔內(nèi)，亦可用血余炭局部涂布，壓迫止血。3、齒衄：云南白藥粉局部涂敷。4、崩漏：斷血流，10克，日三次，口服。[臨癥提要] 一、ITP的確診必須強調(diào)排除繼發(fā)性血小板減少，應仔細詢問病史包括感染史、服藥史、毒物接觸史、家族成員出血史或乙肝、紅斑狼瘡病史；查肝膽B(tài)超、肝功能、凝血功能等。若脾大明顯，肝大，淋巴結(jié)大，黃疸，肝功能，凝血時間明顯異常，常提示為肝病等繼發(fā)性血小板減少，尚需查骨髓穿刺。可據(jù)此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核細胞無成熟障礙，應考慮脾亢。 二、ITP可與其他自身免疫性疾病重疊，如紅斑狼瘡，類風濕病、硬皮病、結(jié)節(jié)性性多動脈炎、干燥綜合征、重癥肌無力、潰瘍性結(jié)腸炎、間質(zhì)性肺炎、甲亢、橋本氏病等；還可與慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重疊。 三、時時注意出血傾向，嚴防大出血發(fā)生。對于出血較多，血小板數(shù)少于20×109/L者，應盡量減少活動，保護頭顱及視力，慎防顱內(nèi)或眼底出血，并用漱口藥物代替刷牙，以減少齒衄，禁用推拿按摩及熱敷治療；若伴高熱，忌用酒精擦浴；若ITP患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐或視力減退明顯，或抽搐，意識障礙等，應高度懷疑顱內(nèi)出血及眼底出血，宜盡快積極搶救，如絕對臥床，加床欄防墜床，給予吸氧、吸痰,盡可能少搬動病人，并盡早使用止血敏、止血芳酸、皮質(zhì)激素等止血藥，輸注機采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情況，待病情較為穩(wěn)定，血小板數(shù)多于30×109/L后，再行頭顱CT、腰穿檢查，較為妥當。 四、血小板數(shù)少于50×109/L或出血明顯者，忌行手術(shù)，包括拔牙等小手術(shù)，若確有非手術(shù)不可的情況，應輸注血小板，使血小板計數(shù)達70×109/L以上再行手術(shù)。ITP病人血小板數(shù)少于50×109/L時，還應盡量避免肌肉注射給藥，宜用口服或靜脈給藥，以防發(fā)生肌層下血腫；并忌用抑制血小板功能的藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、H1-受體阻斷劑等。 五、對于ITP的治療，目前西醫(yī)主要采用激素、免疫抑制劑、切脾等法，副作用較明顯，且易復發(fā)；而中醫(yī)治療則起效較慢而穩(wěn)定；若采用中西醫(yī)兩法并舉，則可相輔相成。一般初發(fā)患者，血小板計數(shù)多于20×109/L，單純皮膚粘摸出血者，可首選中醫(yī)辨證治療，而不用西藥治療。若初發(fā)血小板少于20×109/L，或皮膚粘膜出血嚴重或內(nèi)臟出血，兒童患者首選中醫(yī)辨證治療加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能發(fā)揮中藥及靜丙抗病毒優(yōu)勢；成人或經(jīng)濟條件較差者，可考慮中醫(yī)辨證治療配合小劑量激素（0.4mg—0.5mg/kg/d）潑尼松，或再加丹那唑0.2g，每日3次，療效更佳）。 六、ITP屬祖國醫(yī)學之紫斑、崩漏等范疇，其主要病機是熱入營血，血熱妄行，或陰虛火旺，絡傷血溢；或氣虛不攝，血溢脈外；或瘀血阻滯，血不歸經(jīng)；濕熱內(nèi)蘊，脈絡受損。治療首當止血以治標；辨證以治本，實火宜清，虛火宜降；氣虛宜補，血瘀宜消。上竅出血多為氣火上逆，可在清熱涼血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黃、花蕊石、沉香等引氣下行；血溢下竅而為便血、尿血者，常為氣虛不攝，可在方中加黨參、黃芪、龍骨、牡蠣、烏賊骨、升麻、柴胡等益氣升提，固澀收斂。臨床總應隨證施治，勿犯虛虛實實之戒。血止斑消之后，又當結(jié)合辨證，予以寧血補虛，不宜過早停藥，以防紫斑復發(fā)。本病若伴見動風、閉竅（腦出血）、暴盲（眼底出血），鼻衄、血崩、厥脫證（失血性休克）是為危重癥，宜急用中西成藥止血，熄風開竅，或回陽固脫，配合輸注成分血（如血小板、靜脈用丙球、濃縮紅細胞、血漿等），中西醫(yī)結(jié)合積極搶救。另外，治療本病忌用發(fā)汗解表，辛熱燥火之法。徐文江 河北醫(yī)科大附屬廊坊市中醫(yī)醫(yī)院血液科 副主任中醫(yī)師 電話：13930629022