患者：化驗、檢查結果： 最后一次就診的醫(yī)院：廊坊市中醫(yī)院血液科徐文江： 你好！獲悉病情，理解并了解你的急切心情，我表示關注。關于血小板減少性紫癜的飲食調理主要有以下幾個方面：1、本病患者平時宜多食花生(包括花生衣)、紅棗、核桃、桂圓、扁豆、茄子等食物。2、因食用魚類或蝦類、蛤類、蛋類、雞肉、牛奶等而引起紫癜者，應禁食這些食物。3、機體對某種食物發(fā)生變態(tài)反應，而引起毛細血管的滲透性和脆性增高，致使發(fā)生紫癜，應避免食用此種食物。4、患病期間，忌食油(油食品)膩生硬食物，酒釀、酒糟、海味等“發(fā)物”，亦應忌食。5、.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。6、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。介紹幾個關于血小板減少的食療方：(1)花生：每日吃120～1809帶衣花生，或用花生衣309，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。(2)大棗粥：大棗1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養(yǎng)血之功。(3)二鮮飲：鮮茅根1509(切碎)，鮮藕20()(切片)。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養(yǎng)陰，消瘀止血之功。(4)藕柏飲：生藕節(jié)500克，側柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。(5)黃花魚膘：1209，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調補氣血之功。(6)刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和人少許黃酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有涼血止血之功?！?7)大棗4份，藕節(jié)1份，將藕節(jié)水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每日吃適量大棗。(8)赤小豆花生湯：赤小豆50克，帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量，隔水燉至熟爛，吃渣喝湯。(9)豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調味，四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫癜。(10)紅棗龜膠凍：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克，紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜，服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。祝身體健康！徐文江 副主任中醫(yī)師，電話：13930629022，郵箱：lfxuwenjiang@126.com

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機制：一是通過細胞介導的免疫調節(jié)形成并持續(xù)產(chǎn)生抗血小板的自身抗體；二是通過網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)加速破壞血小板，也有報道自身抗體作用于骨髓巨噬細胞，使血小板生成受到抑制。 1、糖皮質激素 1.1強的松為治療ITP最常用而有效的藥物，強的松1～1 5 mg/(kgd)，有效率為70%～80%，不少患者在減量或停藥時復發(fā)，因此，在強的松減量至10～15 mg/d時，減藥要特別慢，最后以5～10 mg維持治療3～6個月，甚至更長。成人能較好耐受低的血小板水平，如經(jīng)系統(tǒng)治療后無出血癥狀，血小板在30×109/L以上可不必處理，密切觀察經(jīng)過。 1.2大劑量強的松龍對RITP可采用大劑量強的松龍沖擊治療，常用劑量為1 g/d，連用3～5 d，再根據(jù)血小板恢復情況逐漸減量。 1.3大劑量皮質激素對常規(guī)皮質激素治療無效者可用地塞米松沖擊療法，40 mg/d靜脈滴注，連用4 d，每4周為一療程，可用4～6療程，多數(shù)患者均有效。 2、大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG) 用于需緊急治療的ITP或RITP，此法能迅速安全提高血小板數(shù)和改善出血癥狀。常用劑量為0 4 g/(kgd)，連用5 d靜脈滴注，沖擊1次有效時間較短，可2周后再沖擊1次。對常規(guī)劑量IVIG無效者，可用更大劑量800～1?000 g/(kgd)，連用1～2 d，必要時再沖擊1次，因價格昂貴限制了其的臨床應用。IVIG于治療后第5～14天，血小板達高峰值，總有效率為60%～80%。武漢大學中南醫(yī)院血液科用IVIG治療ITP 18例，有效率達88 9%[1]。汪福康等[2]用較小劑量靜注丙球治療ITP 9例，按400 mg/(kgd)以50 ml注射用水稀釋后靜脈滴注，連用2 d，IVIG前用地塞米松10 mg/d靜脈滴注，2 d后改用強的松0 5～1 mg/(kgd)口服，總有效率為55 6%，其中2例急性ITP經(jīng)IVIG后獲治愈。此法止血效果明顯且迅速，可減輕患者經(jīng)濟負擔。 3、抗Rh(D)免疫球蛋白 對Rh(D)陽性患者的完全反應率可達56%，但對RITP療效較差。一般用法為50～75 μg/(kgd)，可只用1 d或連用數(shù)天，血小板<30×109/L時可重復使用。Cooper等[3]對28例Rh(+)非切脾成人ITP按上述方法治療，每當血小板<30×109/L即注射抗D免疫球蛋白，93%有反應，68%患者反復應用均有效。目前已有12例(43%)已停止治療6個月以上。對Rh陰性者無效。IVIG和抗Rh(D)免疫球蛋白均可致FCR阻滯，這是血小板急性增加的機制，嚴重時二者可合用。本方法偶爾可引起嚴重血管內溶血(<1%)，當?shù)?次注射有反應時，則下次用藥前先給予撲熱息痛或苯海拉明預防。 4、免疫抑制劑 一般不作為ITP首選治療，如對皮質激素、IVIG、抗Rh(D)免疫球蛋白治療無效者可考慮用免疫抑制劑治療。 4.1環(huán)磷酰胺(CTX)一般用法為1～2 mg/(kgd)口服1～6個月，20%～40%的患者有效，或CTX 1 g/m2靜脈滴注，每4周1次，可連用1～4次，65%的患者可獲CR。但CTX的副作用較大，如骨髓抑制、出血性膀胱炎、胎兒畸形等，只適用于切脾無效或不適合切脾的重癥頑固病例。 4.2硫唑嘌呤(AZT)為巰基嘌呤類抗代謝藥物，50～100 mg/d口服，至少要用6～9個月，有效率20%～50%，副作用為白細胞減少，起效后可調至最低劑量以維持血小板達正常水平，多數(shù)患者與皮質激素合用。 4.3環(huán)孢菌素A(CYA)近年來多使用此藥作免疫抑制治療，用法為5～6 mg/(kgd)，一般與皮質激素合用，如用上述劑量2周后無效可增加劑量至10 mg/(kgd)，用此劑量4周仍無效則停藥。如治療有效時CYA也應逐漸減量，全療程要3～6個月。CYA的副作用有高血壓、肝腎功能損害、牙齦增生、頭痛和肌肉痛等。 4.4長春生物堿約70%患者可獲短暫療效。①長春新堿(VCR)：2 mg+0 9%生理鹽水 500 ml靜脈滴注，每周1次，連用3～6次，每次靜脈滴注維持6～8 h。②長春花堿(VLB)：10 mg+0 9%生理鹽水 500 ml靜脈注射，每周1次，連用3次，每次維持6～8 h。 4.5驍悉(MMF)能高效、選擇性、非競爭性、可逆性地抑制次黃嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而抑制T和B淋巴細胞增殖、抑制抗體的形成，是一種新型的免疫抑制劑。近來有人將此藥用于糖皮質激素、達那唑、IVIG治療無效的ITP患者的治療，口服1 5～2 g/d，至少連續(xù)口服12周，有效率達60%左右，有效者繼續(xù)服用，無效者12周后停服。Fibich等在1998年用驍悉治療14例慢性RITP，其中有9例為對脾切除無效者，以500 mg/d，分2次口服開始，第2，4，6周后分別增量至1，2，3 g/d，直至血小板出現(xiàn)反應，并以反應時的劑量維持3～6個月，結果2例血小板達正常水平，7例血小板>50×109/L。Fibich同時用驍悉治療8例經(jīng)大劑量皮質激素及多種二線藥物治療無效的Evan's syndrome 8例顯示有良好療效，5例達完全反應;部分反應、輕微反應及無反應各1例。 5、聯(lián)合化療 COP方案：CTX 0 8～1 g/m2靜脈滴注，第1天，VCR 2 mg靜脈注射，第1天，甲基潑尼松龍 1?000 mg靜脈滴注，1次/d，連用1～3 d。必要時隔3～4周可重復應用1次，有報道COP治療RITP 10例，6例CR，2例PR，2例NR。 Williams用VCR 2 mg靜脈注射，每周1次，甲基潑尼松龍 1?000 g/m2靜脈注射，每周1次，CYA 5 mg/(kgd)，分2次口服;Williams用上述3藥聯(lián)合治療10例RITP，VCR和甲基潑尼松用至血小板>50×109/L，CYA用至血小板正常后3個月，結果7例CR(Plt>50×109/L)，2例PR[Plt達(20～50)×109/L]，總有效率為90%。 6、抗雌激素 雌激素可抑制血小板的生成，增強單核-巨噬細胞對血小板的破壞能力，拮抗雌激素治療對部分RITP有效。 6.1丹那唑(danazol)是一種男性化作用較弱的雄激素，具有免疫調節(jié)作用。一般用200 mg， 3～4次/d口服，與強的松合用，因此藥起效緩慢，至少要服6個月，其有效率為26%～62%，有效后還要以50～200 mg/d維持10個月。 6.2他莫昔芬(tamoxifan)是一種非類固醇的雌激素競爭性抑制劑，劑量為10 mg，3次/d，口服，至少要服藥3個月才能決定是否有效。約50%患者有效，療效穩(wěn)定，副作用不明顯，此療法為我國首創(chuàng)[4]。 7、脾切除術 切除脾可去除血小板破壞的場所。對常規(guī)方法皮質激素、IVIG、免疫抑制劑、聯(lián)合化療無效者要考慮切脾。脾切除的有效率約為60%～70%，但仍有20%的病例會復發(fā)。脾切除時一定要仔細探查副脾并將副脾一起切除方有效。脾切除時因血小板減少，術中出血較多，有一定危險。脾切除術后自身免疫力減低，易感染。因此，術前、術中要用地塞米松10～20 mg靜脈滴注，手術中要輸濃縮血小板，術后要防止血小板急劇上升致臟器栓塞，患者應采取頭高位，每天查血小板數(shù)，以便及時對癥處理。目前脾切除術可在腹腔鏡下進行，其優(yōu)點是安全、有效、恢復快、出血量少;缺點是遺留副脾，可致治療失敗。 8、脾栓塞 常采用部分脾栓塞術，栓塞范圍以70%～80%為宜，通過栓塞脾動脈分支，使部分脾組織壞死、肌化，減少了脾臟對血小板的破壞及血小板抗體的產(chǎn)生。由于保留了部分脾組織，其免疫功能得以保留，優(yōu)于脾切除，但副脾仍存在，則療效不如脾切除術。脾栓塞創(chuàng)傷小，操作簡單，適用于有嚴重心肺功能不全者或不適于手術的ITP患者。脾栓塞的副作用較多，如發(fā)熱、疼痛、脾周圍炎、腹膜炎等。 9、脾放療 適用于對皮質激素治療抵抗、依賴及對脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。 脾放療的總劑量為600～1?000 Gy,分6～7次完成，一般每周放療2次，放療后血小板抗體減少，巨核細胞增多。副作用為脾周圍炎，增加了今后脾切除的難度。 10、細胞因子 10.1干擾素(IFN)Proctor于20世紀80年代末期首先用IFN治療RITP有效，后來又總結了33例，總有效率為69%。作用機制：①調整B細胞活性，抑制抗體形成。②轉移除去封閉抗體。③影響巨噬細胞，破壞血小板。 張晉琳等[5]報道用羅擾素300萬u皮下注射，1次/d，連用12 d，后改用300萬u，每周1次，連用4次，共治療11例，顯效3例(27 3%)，良效4例(36 4%)，進步2例(18 2%)，總有效率為81 8%。9例有效者血小板在用IFN 7～10 d后開始血小板上升，血小板上升高峰需12～23(平均17)d，出血緩解時間7～11(平均8 5)d，治療有效的病例骨髓涂片幼稚巨核細胞減少，產(chǎn)板巨核細胞增加。 張峰[6]用國產(chǎn)賽諾金治療ITP 8例，用法：賽諾金300萬u皮下注射，每周3次，連用4周為1個療程。顯效1例、良效4例、進步2例、無效1例，總有效率為87 5%。用IFN起效時間最短為1周，最長18 d，平均13 d，如用IFN治療有效者，停藥后血小板略有下降，再次用IFN仍有效。 10.2TPO和IL-11兩者都可以刺激巨核細胞釋放血小板。TPO目前正在做臨床試驗，它可升高因化療引起的血小板減少者，尚未用于臨床。 Bussel等[7]使用IL-11 50 mg/(kgd)×21 d治療ITP，其療效不佳且價格昂貴。 10.3人白細胞因子是從人新鮮血漿中提純的一種核苷類生物活性物質，治療類風濕因子陽性的免疫性ITP，其有效率達77%。 11、生物治療 美羅華(rifuximab)是一種抗CD20單抗，能夠特異性地結合并溶解CD20+ B細胞，從而妨礙自身抗體產(chǎn)生，已廣泛用于B細胞淋巴瘤的治療。最近亦有用于治療慢性難治性ITP的報道。Perotta等[8]用美羅華375 mg/m2靜脈注射，每周1次，連用4次治療10例慢性ITP(其中9例脾切無效者)，結果有5例血小板升至正常，有效率50%，用美羅華治療每4周為一療程，若有效，間歇6個月可重復使用。副作用為發(fā)熱、頭痛寒戰(zhàn)，惡心、嘔吐、白細胞減少、支氣管痙攣、皮疹等。可用非那根、消炎痛減輕副作用，如有過敏反應，應用腎上腺素、激素及抗組織胺等藥物處理。 12、蛋白A免疫吸附 是將患者的血漿經(jīng)過葡萄球菌蛋白A柱過濾，去除血漿中的IgG或含IgG的免疫復合物后，再回輸給患者的一種治療方法，短期治療效果顯著。Cahill等[9]用此法治療RITP 18例患者后，血小板相關抗體的各項指標均下降，但此方法長期臨床效果不佳，僅適宜RITP患者的緊急治療。副作用為部分患者有過敏反應。 13、血漿置換 此法可迅速清除患者血漿中的血小板抗體或免疫復合物，減少血小板的破壞，使血小板迅速升高，可暫時獲得療效。僅作為血小板嚴重減少的緊急治療。 14、血小板懸液輸注 ITP患者、血小板<20×109/L、臨床有嚴重出血癥狀或術前準備，預防術中、術后出血者需要輸注血小板懸液。輸入的血小板可被患者血液中的血小板抗體破壞，且反復輸注血小板懸液可產(chǎn)生血小板抗體。因此，不宜多次輸注血小板懸液，僅適宜用于ITP的緊急處理。 15、大劑量維生素丙 常用劑量為2～3 g/d口服或靜脈滴注。其作用機制是：①促進毛細血管結締組織中細胞間質的生成。②促進未被血小板抗體結合的其他表面抗原的血小板產(chǎn)生。③抑制單核-巨噬細胞對血小板的破壞。 16、幽門螺桿菌或病毒感染的治療 ITP的發(fā)病機制至今尚未闡明，但部分患者的發(fā)病與感染有關。除了病毒感染，近年來特別對幽門螺桿菌(Hp)的感染有較多的研究。文獻報道，40%的ITP患者有Hp的感染。有一篇報道8例ITP患者，其Hp感染根治后，血小板恢復正常。也有報道Hp感染治療后對ITP的有效率為43%～63%。第九屆世界胃腸病大會推薦用次碳酸鉍120 mg，4次/d;甲硝唑400 mg，3次/d;羥氨芐青霉素500 mg，4次/d，共治療2周。 HIV及丙型肝炎：二者均可致ITP，多數(shù)患者經(jīng)抗病毒治療后ITP改善。 17、造血干細胞移植 對于經(jīng)各種常規(guī)治療無效并伴有血小板嚴重減少致出血癥狀顯著的ITP患者可考慮造血干細胞移植。Patrick等以自體造血干細胞移植治療14例RITP(Plt<20×109/L)，結果4例獲持續(xù)完全緩解(Plt<100×109/L)，4例持續(xù)部分反應(Plt<50×109/L)，6例未獲反應，總有效率52%。但目前造血干細胞移植，多數(shù)患者療效不佳。 18、其他治療 18.1氨苯礬其機制是通過破壞紅細胞來阻斷單核-巨噬細胞對血小板的破壞。常用劑量是100 mg口服，1次/d，此藥長期應用對部分慢性ITP患者有效。副作用有溶貧、肝毒性、惡心嘔吐及周圍神經(jīng)炎等。 18.2氨肽素可促進巨核細胞成熟、釋放血小板，常用劑量為1 g/次，3次/d口服，連用2個月，也可與其他藥物合用，無明顯毒副作用。 綜上所述，對RITP近年已有較多新的有效的治療方法，各有優(yōu)缺點，因人而異。因此，在治療上尚有一定的難度，臨床醫(yī)生應根據(jù)患者的具體情況，選擇適當?shù)闹委煼椒?，最好考慮到幾種不同機制的治療方法聯(lián)合應用，以提高RITP的療效。

歌者田震，近年患血小板減少性紫癜，接受治療。這個消息，還是一位血小板減少性紫癜的患者的家屬告知我的。她說，我媽媽和歌星得一個病，真夠出名的。她的媽媽，73歲，因雙下肢出血點就診，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板減少，經(jīng)骨髓穿刺檢查明確診斷為血小板減少性紫癜，經(jīng)激素及丙種球蛋白治療后病情穩(wěn)定，血小板恢復正常。只有得了這種病的人才會關注，也只有明星得了這種病才會得到大多數(shù)人的關注。血小板減少性紫癜屬于血液病，給人一種恐懼的感覺，不過，真正了解了病因病情，也就可以正確對待了。所以我整理了有關血小板減少性紫癜的相關資料，希望能夠抹除人心中的恐懼。得病并不可怕，怕的是因病而就此消沉。一、什么是血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜，簡稱ITP，是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。這種病發(fā)病年齡一般為20-50歲，女性為男性的3-4倍。患者可能有持續(xù)性出血或反復發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經(jīng)過多。 原發(fā)性血小板減少性紫癜特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。二、血小板減少性紫癜病因 病因不清，急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體。三、血小板減少性紫癜癥狀1、急性型 多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現(xiàn)，可危及生命。2、慢性型 多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲。患者可有持續(xù)性出血或反復發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多?？捎邢兰懊谀虻莱鲅Ｍ鈧笠部沙霈F(xiàn)深部血腫。四、血小板減少性紫癜診斷檢查1、血象急性型血小板明顯減少，多在20×10^9／L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者，血小板多在30-80×10^9／L，常見巨大畸型的血小板。2、骨髓象 急性型，巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵酁橛字尚?，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強。3、免疫學檢查。 4、其他。 出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。五、血小板減少性紫癜治療方法一、一般治療：急性型及重癥者應住院治療。二、腎上腺皮質激素。 急、慢性型出血較重者，應首選腎上腺皮質激素。三、脾切除：脾切除是有效療法之一。四、免疫抑制劑。 五、免疫球蛋白。 六、達那唑。七、輸注血小板。 八、血漿置換。 九、促血小板生成藥。 十、中醫(yī)中藥。

臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥血小板減少最早出現(xiàn)的癥狀可能是皮膚出血，小腿皮膚出現(xiàn)許多小紅點，微小創(chuàng)傷可引起散在的紫斑，可伴有牙齦出血、大便或者是尿中帶血，月經(jīng)量多。出血不易止住。隨著血小板數(shù)量進一步減少，出血加重，血小板極少的患者，即使沒有受傷也可能發(fā)生消化道大出血，或者致命性顱內出血。出血癥狀的速度取決于血小板減少的原因，如血栓性血小板減少性紫癜或溶血性尿毒癥的癥狀會突然出現(xiàn)，原發(fā)性血小板減少性紫癜患者癥狀可能突然出現(xiàn)，也可能逐漸出現(xiàn)，甚至不明顯。血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒綜合癥的癥狀很明顯，前者血管中形成小凝塊（血栓），消耗血小板，還引起很多癥狀和并發(fā)癥，有些是致命的。大腦血栓會引起頭痛、意識不清、昏迷。其他部位出現(xiàn)血栓可能引起心律失常、腎損害伴血尿、腹痛等。溶血性綜合癥患者的主要問題是腎損害，一般比較嚴重，可能導致腎功能衰竭。診斷和治療患者出現(xiàn)異常瘀斑或者是出血時，醫(yī)生會考慮血小板減少。對于可能發(fā)生血小板減少者，醫(yī)師會常規(guī)檢查血小板，有時沒有出血的人因為其他原因做血液學檢查，也可發(fā)現(xiàn)血小板減少。要治療首先要明確血小板減少的原因，某些癥狀可能幫助確定病因。感染引起血小板減少者常常有發(fā)熱，原發(fā)性血小板減少性紫癜患者一般不發(fā)熱；血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒綜合癥患者往往有腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。如果醫(yī)生在體檢時發(fā)現(xiàn)脾臟腫大，提示血小板減少的原因可能是引起脾臟腫大的原因。如果血液檢查發(fā)現(xiàn)尿素氮、肌酐增高提示血栓性血小板減少性紫癜/溶血性尿毒綜合征。用顯微鏡檢查血液，或用血細胞計數(shù)儀計數(shù)血小板，了解血小板減少的嚴重程度，也可能為病因診斷提供線索。有時需要作骨髓檢查以了解血小板生成情況。血小板數(shù)很低者一般需要住院治療，或者是臥床以避免外傷。如果出血嚴重，需要數(shù)血小板。了解引起血小板減少的原因往往能幫助治療，比如藥物引起的血小板減少停藥即可糾正。原發(fā)性血小板減少性紫癜是由破壞血小板的抗體引起的，糖皮質激素能暫時阻斷抗體作用，增加血小板數(shù)量。達那唑與糖皮質激素有類似作用。抑制免疫系統(tǒng)的藥物如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤可能抑制抗體產(chǎn)生。部分原發(fā)性血小板較少性紫癜的患者需要脾臟切除治療。血栓性血小板減少性紫癜的患者常用輸血漿和血漿分離治療——即血漿置換治療。伴有血小板減少的某些疾病需要長期治療，如溶血性尿毒綜合征等。本文系常英軍醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由于血小板破壞過多伴有巨核細胞成熟障礙而引起的，以血小板減少，皮膚粘膜、甚至內臟出血為主要表現(xiàn)的一種獲得性出血性疾病，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗體，其發(fā)病與自身免疫有關，故又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性貧血，即稱為伊文氏（Evans）綜合征。ITP的發(fā)病率：本病為常見出血性疾病，臨床分為急性和慢性兩型，發(fā)病率約為1/20，000，多見于兒童和青壯年，30歲以下占60-70%，40歲以上不超過10%，發(fā)病無地域差別，死亡率小于1%，多死于內臟特別是顱內出血。預后大多良好。急性型有自限性，慢性型甚少自愈，易反復發(fā)作，病程可長達數(shù)年。本病屬中醫(yī)血證中紫癜、崩漏等范疇。[病因及發(fā)病機理]ITP的病因和發(fā)病機理尚未完全清楚，一般認為與下列因素有關：（一）發(fā)病因素：本病為后天獲得性出血性疾病，其發(fā)病與下列因素有關：1、年齡因素：急性型多見于2-6歲兒童；慢性型多見于成人。2、性別因素：慢性型以青年女性為多，男：女發(fā)病率為1：3-4；急性型性別差異不明顯。3、免疫因素：慢性ITP發(fā)病與自身免疫有關，具體病因未明。急性ITP發(fā)病與病毒感染有關，這些病毒包括風疹病毒、麻疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、帶狀皰疹病毒、肝炎病毒等，甚至某些病毒活疫苗注射亦可通過激發(fā)免疫反應引起急性ITP。（二）發(fā)病機理：ITP發(fā)病的基本環(huán)節(jié)可能是病毒感染等因素，產(chǎn)生免疫復合物與血小板膜上Fc受體結合,并激活或刺激抗血小板抗體（主要是PAIgG）增高，使血小板和巨核細胞受到破壞，其破壞的主要場所是脾、肝及骨髓。急性ITP是由于病毒感染后，體內產(chǎn)生與病毒(抗原)有關的抗體，再與血小板膜發(fā)生交叉反應，使血小板受到非特異性損傷，并被單核-巨噬細胞系統(tǒng)所清除；或抗病毒抗體與相應抗體原結合形成免疫復合物，附著于血小板表面所致。慢性ITP的發(fā)生，主要是由脾臟產(chǎn)生的血小板抗體IgG（PAIgG）先通過其Fab片段與血小板膜上的相關抗原特異性結合，暴露出Fc片段，并與巨噬細胞的Fc受體結合，引起血小板吞噬或破壞；另外，免疫復合物（CIC）通過其IgG分子上Fc片段與血小板上Fc受體結合，并激活補體C3，使C3固定于血小板上，最終被巨噬細胞識別和吞噬。細胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知ITP病人輔助性及抑制性T細胞失調，TA細胞功能缺陷。祖國醫(yī)學認為，ITP的病因病理是感受風熱暑濕或溫毒疫癘之邪，邪熱入里；或飲食偏嗜，過食辛辣燥熱醇酒等品；或藥食失誤，濕毒內生；或七情過極，五志化火，均可致邪熱內熾，灼傷血絡，迫血妄行；或濕熱交蒸，氣血沸騰，脈絡受傷，血溢脈外而成本病?；蚋惺茉锸铒L熱之邪；或熱病傷陰，或過食辛辣煎炸之食，耗傷陰液；或勞欲傷腎，陰精虧耗；或稟賦不足，素體陰虛，復因煩勞而陽氣鴟張，均可致虛火內盛，灼傷血絡，血溢脈外而為本病?；蚍A賦不足，脾腎素虛；或憂思勞倦傷脾，驚恐、勞欲傷腎；或感受寒濕之邪；或大病之后，損傷脾腎陽氣，致脾虛則統(tǒng)攝無權，腎虛則封藏失職，均可致血溢脈外而成本病。尚有由七情所傷，肝氣郁結，氣滯血瘀；或熱病耗傷氣陰，陽氣虛則推動無力，陰血虧則血行艱澀；或久病入絡，氣滯血瘀；或血出之后，停而留瘀，瘀血內阻脈絡，新血不得歸經(jīng)而外溢而成者。總之，本病病機有五：熱入營血，血熱妄行；陰虛火旺，絡傷血溢；氣虛不攝，血溢脈外；瘀血阻絡，血不歸經(jīng)；濕熱交蒸，脈絡受損。本病的病位主要在肌膚、血脈，其發(fā)生又與臟腑，尤其是脾、胃、肝、肺、腎等有關。脾主肌肉，與胃相表里，脾胃氣虛，氣不攝血，則血溢肌膚而成紫斑；肝不藏血，或肝郁化火，灼傷血絡，均可致血溢脈外，而成紫斑；腎氣虛則封藏失職，腎陰虛則虛火灼絡，均可致紫斑。另外，心主血脈，心火過亢，迫血外溢；肺朝百脈，外合皮毛，外邪入里，常先犯肺，傳里化熱，灼傷血絡，均可致紫斑。急性ITP多由外感傳里，熱毒內熾，熱入營血；或飲食不節(jié)，食滯化火，或肝郁化火，迫血妄行；甚者耗傷氣陰，轉為慢性；慢性ITP常由稟賦不足，脾腎虧虛，或由外感或由內傷飲食、勞倦、七情等，致脾、胃、肝、腎虛損，或虛火傷絡，氣虛不攝而發(fā)病，血出之后，瘀血內留，每因感邪或過勞而誘發(fā)或加重，終致本虛標實之證。[診斷]一、臨床表現(xiàn)（一）紫癜是ITP主要特征。出血可發(fā)生在任何部位及臟器，但以皮膚粘膜為主。出血點大小不一，扁平，多為針尖樣，少數(shù)為大片瘀斑，壓之不褪色，以四肢多見。齦血與鼻衄、泌尿生殖系統(tǒng)亦常有出血，口腔粘膜血皰常提示血小板嚴重減少。顱內或視網(wǎng)膜出血較少見，可出現(xiàn)頭暈頭痛、嘔吐、視物不清、昏迷，甚至致死或致盲。（二）脾臟多不大或輕度腫大。（三）急性型常見于兒童，亦可見于成人。秋冬季發(fā)病最多。起病前1周-3周常有呼吸道或其它系統(tǒng)病毒感染史。起病急驟，可有發(fā)熱，惡寒，突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜出血或血腫。病程約數(shù)天至數(shù)月。少數(shù)可轉慢性。（四）慢性型多見于青壯年女性，一般無前驅感染史。起病緩慢隱襲，皮膚出血以下肢遠端多見，女性患者可以月經(jīng)過多為主要甚至唯一表現(xiàn)。常反復發(fā)作，病程數(shù)月或數(shù)年。二、實驗室及其他檢查（一）血小板：多次檢查血小板計數(shù)減少，急性型及慢性型急性發(fā)作期常少于20×109/L，少于10×109/L時常有廣泛、自發(fā)出血傾向；慢性型多在30-80×109/L之間，高于50×109/L以上時常無癥狀。?？梢娋薮蠡蚧窝“濉＃ǘ┌准毎嫈?shù)：大多正常。急性出血時，可有中性粒細胞增多或核左移。急性型可有嗜酸粒細胞或淋巴細胞增多。（三）紅細胞及血紅蛋白：出血嚴重者可見正細胞性貧血，長期慢性出血，可因缺鐵而見小細胞低色素性貧血。（四）骨髓象：增生活躍，巨核細胞數(shù)正?；蛟龆啵墒煺系K，以顆粒巨或裸核為主，產(chǎn)板巨少或不見，血小板罕見；粒細胞及紅細胞系統(tǒng)基本正常。（五）血小板抗體IgG（PAIgG）增多。（六）血小板壽命縮短：急性型可少于數(shù)小時，慢性型1天-3天。[鑒別診斷]一、繼發(fā)性血小板減少：除有出血癥狀外，常有原發(fā)病的特征。骨髓檢查有助于鑒別診斷。如感染性血小板減少癥有明顯的感染病史及原發(fā)病的癥狀體征，骨髓中巨核細胞，甚至白細胞、紅細胞系統(tǒng)均可減少。藥源性血小板減少癥發(fā)病前有明顯的用藥史，停藥后出血數(shù)天內停止，血小板計數(shù)恢復正常，若7天-10天內仍未恢復正常，則基本上可除外藥源性血小板減少癥。再障病人則多全血減少，骨髓象粒、紅、巨核細胞三系均減低，脂肪成分增加。血液系統(tǒng)惡性腫瘤若血小板減少，必有骨髓中相應細胞系統(tǒng)幼稚細胞明顯增多。二、伊文氏（Evans）綜合癥：除血小板減少和巨核細胞成熟障礙外，尚伴有自身免疫性溶血，Coomb’s試驗陽性。血栓性血小板減少性紫癜：除血小板減少外，尚可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如定向障礙，嗜睡和抽搐等，并有溶血，或心肌損害，但Coom’s試驗陰性。遺傳性血小板減少性紫癜：臨床上很難與ITP鑒別，但患者常有家族史，家系調查有助診斷。三、過敏性紫癜：多可找到感染、藥物或食物過敏原；而ITP找不到原因。皮膚紫癜呈對稱性，分批出現(xiàn)，可高出皮面，常伴瘙癢，四肢尤以下肢伸面為主，可伴見蕁麻疹；而ITP則出血呈針尖樣，可融合成片，不規(guī)則形，全身散在性，分布不均，不高出皮面，一般不癢，無尋麻疹?？捎懈共拷g痛伴便血；ITP則可見便血而無腹痛?？捎嘘P節(jié)腫痛；ITP則無?？捎醒虬槟I炎表現(xiàn)；ITP則單純血尿而無腎炎表現(xiàn)。血塊回縮試驗正常；ITP則回縮不良。血象血小板計數(shù)正常，嗜酸球可增多；ITP則血小板數(shù)減少，嗜酸球正常。骨髓象巨核細胞無質與數(shù)之改變；ITP可見巨核細胞成熟障礙或數(shù)量增多。[危重指標]1、皮膚粘膜廣泛或嚴重出血。2、顱內出血或眼底出血。3、大量或持續(xù)陰道或鼻腔出血不止失血性休克。4、血小板計數(shù)少于10×109/L。[治療]一、西醫(yī)治療（一）治療原則去除病因，控制出血癥狀，減少血小板破壞。（二）治療措施1、腎上腺皮質激素：皮質激素可以抑制抗體生成，抑制抗原抗體反應，抑制單核巨噬細胞趨化及吞噬作用，以防止血小板在脾竇阻留，從而減少血小板破壞；還能降低毛細血管脆性，減輕出血；并能刺激骨髓造血。對于初治ITP，一般均主張使用激素，且劑量宜大，療程宜短。常用劑量為每天每公斤體重1mg-2mg，3-4周后不管有否療效，均宜遞減至逐漸停藥。一般減量方法是，達到緩解后每周遞減5mg，直至每天20mg以下，使血小板維持在50×109/L以上，維持治療一般不超過6個月，以免發(fā)生副作用。治療6周未達緩解，考慮為皮質激素治療失敗。不能為使血小板恢復正常而長期大量使用皮質激素。2、丹那唑（Danazol）：是一種合成雄性激素，男性化副作用少?？赡芡ㄟ^抑制T細胞，使抗體產(chǎn)生減少而提高血小板數(shù)。劑量：每次0.2g，每日3次，連服6個月后減量至停藥。復發(fā)者，再服有效。目前有取代皮質激素成為ITP首選之勢。亦可與皮質激素聯(lián)用。3、脾切除或脾動脈栓塞術：脾切除是治療慢性ITP的有效方法。術中即可有血小板回升，術后24小時可明顯上升，1-2周達高峰，維持正常水平2個月以上為有效。近期完全緩解率可達70%-80%；但復發(fā)率達30-50%，可能與存在副脾或肝臟參與血小板破壞有關。脾動脈栓塞術近年較流行，創(chuàng)傷較少但療效較差。切脾適應癥：①經(jīng)內科治療積極治療半年以上無效者；②皮質激素治療無效，或需30mg/d以上才能止血者；③激素禁忌癥者；④有顱內出血傾向經(jīng)內科積極治療無效者；⑤妊娠6個月內嚴重出血者。禁忌癥：①年齡在2歲以下者；②有心臟病及其他并發(fā)癥者；③首次發(fā)病的早期病例；④妊娠晚期；⑤急性爆發(fā)型患者。4、免疫抑制劑；為三線藥物，毒副作用較大。免疫抑制劑適應癥：①激素或切脾無效者；②伴有脾功能亢進而又不能切脾者。可用長春新堿每周1mg-2mg，連用4周，1-2周內血小板回升，但停藥后血小板多不能維持；或用環(huán)磷酰胺每日每公斤體重1.5mg-3mg，分3次口服，或每平方米體表面積0.3g-0.6g，靜脈注射，每3周1次；或硫唑嘌呤每天每公斤體重1mg-3mg，口服，常須4周以上才見效；或環(huán)胞素A，每日每公斤體重10mg，分兩次服，缺點是昂貴。5、他莫昔芬：可競爭抑制雌激素與T細胞結合而升高血小板。每次10mg，每日3次，口服。見效慢，宜連續(xù)用藥3個月以上，待血小板復常后2個月再停藥。6、成分輸血：一般僅用于ITP急救治療或切脾術前準備或難治性ITP。⑴ 靜脈用丙種球蛋白：療效佳，但價格高。機理：①抑制血小板抗體產(chǎn)生；②封閉單核-巨噬細胞Fc受體；③保護血小板免被抗體覆蓋和致敏；④清除病毒感染灶。用法：每公斤體重0.4g，連用5天，或在血小板減少時周期性給予每公斤體重0.5g。⑵ 血漿置換術：能去除血漿中大量血小板抗體，使病情近期緩解。用法：每次用新鮮血漿1000-3000ml，至少連用2次-3次。缺點是費用高，且反復使用易產(chǎn)生同種免疫抗體。⑶ 濃縮血小板：一般不宜使用，因ITP輸血小板大部分被破壞，療效差而成本高。僅用于救急止血或切脾術前。二、中醫(yī)治療（一）證候特征ITP的起病有急有緩，表現(xiàn)以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色絳紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反復發(fā)作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血內阻或氣滯血瘀證候。（二）治療要點治療ITP應當止血以治標，辨證以治本。出血首當止血；血出之后，離經(jīng)之血停留體內，即為瘀血，故止血消斑既是本病治標之法，又是基本治法。辨證治本方面，血熱妄行者，配以清熱涼血；陰虛火旺者，兼宜滋陰清熱；氣虛不攝者，結合益氣攝血；瘀血阻絡者，并當活血寧絡。證情兼夾者，據(jù)其具體辨證，靈活配用上述法則。（三）分型治療1、血熱妄行主證 起病較急，皮下出現(xiàn)瘀斑瘀點，色紫紅，或融合成片，甚則遍布全身，發(fā)熱夜甚，心煩或口渴，便秘，尿黃，常伴鼻衄、齒衄，尿血，便血，血色深紅質粘稠，舌紅絳，苔薄黃，脈弦數(shù)或細滑數(shù)。治法 清熱解毒，涼血消斑。例方 犀角地黃湯、清營湯、化斑湯。常用藥 水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹參、玄參、麥冬、紫草、地榆炭、側柏炭、梔子炭、茜草根、銀花、連翹。應急措施紫地合劑50ml或紫地寧血散4克-8克，每日3次，口服。江南卷柏片，每次4片，每日3次，口服。清開靈注射液20ml-40ml加生理鹽水250ml-500ml中靜脈滴注。復方丹參注射液10ml-20ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。2、陰虛火旺主證 皮膚散在性瘀斑瘀點,色鮮紅，或青紫，時輕時重，夜間出血更多，或伴鼻衄、齒衄，或月經(jīng)過多，崩漏，五心煩熱，潮熱盜汗，午后及夜間尤甚，或腰膝酸軟，口干咽燥，舌紅苔少，脈細數(shù)。治法 滋陰清熱，寧絡止血。例方 茜根散合二至丸。常用藥 茜草根、側柏葉、仙鶴草、生地、阿膠、女貞子、旱蓮草、赤芍、紫草、丹參、丹皮、地骨皮、蒲黃炭、梔子炭。應急措施復方丹參注射液10ml-20ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。生脈注射液20ml-30ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。血康口服液10ml-20ml，每日3次-4次，口服。3.氣虛不攝主證 紫斑色淡紅，或散在分布，反復發(fā)作，遇勞加重，頭暈疲乏，心悸氣短，面色蒼白或萎黃，納呆便溏，口淡聲低，舌淡或有齒印，苔白，脈細弱。治法 健脾養(yǎng)血，益氣攝血。例方 歸脾湯。常用藥 黨參、黃芪、白術、茯苓、雞血藤、血余炭、花蕊石、棕櫚炭、三七、山藥、阿膠。應急措施黃芪注射液10ml-30ml加5%葡萄糖注射液中靜脈滴注。麗參注射液10ml-20ml加生理鹽水中靜脈滴注。參麥注射液20ml-30ml加生理鹽水中靜脈滴注。4.瘀血阻絡主證 皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌層下血腫，或脅下癥塊，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月經(jīng)瘀黑成塊或棕黑如咖啡，舌質紫暗或瘀斑瘀點，或舌下脈絡粗張瘀黑，脈弦澀或細澀。治法 活血化瘀，寧絡止血。例方 桃紅四物湯。常用藥 桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、三七、制大黃、炒蒲黃、紫珠草、茜根、仙鶴草。應急措施血康口服液10ml-20ml，每日3次，口服。云南白藥0.5g-1g，每日3次，口服。紫地合劑50ml或紫地寧血散4-8g，每日3次，口服。復方丹參注射液16ml-20ml，加生理鹽水中靜脈滴注。5.濕熱蘊蒸主證 紫斑，或兼鼻衄，齒衄，甚或尿血、便血，血色深紅或鮮紅，或身熱不揚，胸悶惡心，納呆溲黃，頭身困重，口粘，舌質紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。治法 清熱去濕，涼血止血例方 二妙散合槐角丸。常用藥 蒼術、黃柏、槐花、地榆、黃芩、防風、枳殼、竹茹、蘇葉、黃連、茜根葉、地膚子、白蘚皮、仙鶴草、土茯苓。應急措施雙黃連粉針劑2g-3g加生理鹽水中靜脈滴注。清開靈注射液20ml-30ml加生理鹽水中靜脈滴注。[臨癥提要]一、ITP的確診必須強調排除繼發(fā)性血小板減少，應仔細詢問病史包括感染史、服藥史、毒物接觸史、家族成員出血史或乙肝、紅斑狼瘡病史；查肝膽B(tài)超、肝功能、凝血功能等。若脾大明顯，肝大，淋巴結大，黃疸，肝功能，凝血時間明顯異常，常提示為肝病等繼發(fā)性血小板減少，尚需查骨髓穿刺。可據(jù)此排除再障、白血病、PNH或MDS等其他血液病。若脾大而骨髓巨核細胞無成熟障礙，應考慮脾亢。二、ITP可與其他自身免疫性疾病重疊，如紅斑狼瘡，類風濕病、硬皮病、結節(jié)性性多動脈炎、干燥綜合征、重癥肌無力、潰瘍性結腸炎、間質性肺炎、甲亢、橋本氏病等；還可與慢淋白血病、淋巴瘤等血液病重疊。三、時時注意出血傾向，嚴防大出血發(fā)生。對于出血較多，血小板數(shù)少于20×109/L者，應盡量減少活動，保護頭顱及視力，慎防顱內或眼底出血，并用漱口藥物代替刷牙，以減少齒衄，禁用推拿按摩及熱敷治療；若伴高熱，忌用酒精擦??；若ITP患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛，嘔吐或視力減退明顯，或抽搐，意識障礙等，應高度懷疑顱內出血及眼底出血，宜盡快積極搶救，如絕對臥床，加床欄防墜床，給予吸氧、吸痰,盡可能少搬動病人，并盡早使用止血敏、止血芳酸、皮質激素等止血藥，輸注機采血小板1U或使用IVIg，急查眼底情況，待病情較為穩(wěn)定，血小板數(shù)多于30×109/L后，再行頭顱CT、腰穿檢查，較為妥當。四、血小板數(shù)少于50×109/L或出血明顯者，忌行手術，包括拔牙等小手術，若確有非手術不可的情況，應輸注血小板，使血小板計數(shù)達70×109/L以上再行手術。ITP病人血小板數(shù)少于50×109/L時，還應盡量避免肌肉注射給藥，宜用口服或靜脈給藥，以防發(fā)生肌層下血腫；并忌用抑制血小板功能的藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、H1-受體阻斷劑等。五、對于ITP的治療，目前西醫(yī)主要采用激素、免疫抑制劑、切脾等法，副作用較明顯，且易復發(fā)；而中醫(yī)治療則起效較慢而穩(wěn)定；若采用中西醫(yī)兩法并舉，則可相輔相成。一般初發(fā)患者，血小板計數(shù)多于20×109/L，單純皮膚粘摸出血者，可首選中醫(yī)辨證治療，而不用西藥治療。若初發(fā)血小板少于20×109/L，或皮膚粘膜出血嚴重或內臟出血，兒童患者首選中醫(yī)辨證治療加IVIg，既能起到IVIg升血小板而止血作用，又能發(fā)揮中藥及靜丙抗病毒優(yōu)勢；成人或經(jīng)濟條件較差者，可考慮中醫(yī)辨證治療配合小劑量激素（0.4mg—0.5mg/kg/d）潑尼松，或再加丹那唑0.2g，每日3次，療效更佳）。鼻衄較多者可用紫地合劑或凝血酶200U加去甲腎上腺素1mg加生理鹽水30ml紗條填塞止血；齦血不止者可用紫地合劑含漱（口含15分鐘—20分鐘再吐掉），或用上述凝血酶加去甲腎上腺素加生理鹽水含漱或蘸棉球壓迫止血；崩漏者可予炔諾酮片5.0mg，每日4次，口服。六、ITP屬祖國醫(yī)學之紫斑、崩漏等范疇，其主要病機是熱入營血，血熱妄行，或陰虛火旺，絡傷血溢；或氣虛不攝，血溢脈外；或瘀血阻滯，血不歸經(jīng)；濕熱內蘊，脈絡受損。治療首當止血以治標；辨證以治本，實火宜清，虛火宜降；氣虛宜補，血瘀宜消。上竅出血多為氣火上逆，可在清熱涼血止血方中加入川牛膝、旋覆花、代赭石、生大黃、花蕊石、沉香等引氣下行；血溢下竅而為便血、尿血者，常為氣虛不攝，可在方中加黨參、黃芪、龍骨、牡蠣、烏賊骨、升麻、柴胡等益氣升提，固澀收斂。臨床總應隨證施治，勿犯虛虛實實之戒。血止斑消之后，又當結合辨證，予以寧血補虛，不宜過早停藥，以防紫斑復發(fā)。本病若伴見動風、閉竅（腦出血）、暴盲（眼底出血），鼻衄、血崩、厥脫證（失血性休克）是為危重癥，宜急用中西成藥止血，熄風開竅，或回陽固脫，配合輸注成分血（如血小板、靜脈用丙球、濃縮紅細胞、血漿等），中西醫(yī)結合積極搶救。（具體參見第三節(jié)急性出血性疾病）。另外，治療本病忌用發(fā)汗解表，辛熱燥火之法。（楊洪涌）

大洋新聞 時間: 2008-08-04 來源: 廣州日報 作者: 翁淑賢慢性血小板減少性紫癜比較“青睞”女性。（資料圖片） 專家：患者在進行外科手術、拔牙及分娩前要先進行有效治療，令血小板穩(wěn)定在7萬以上。 近日，網(wǎng)上突傳歌手田震罹患慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的消息。有報道稱，近年田震因用西醫(yī)激素治療致身體虛弱發(fā)胖，但仍反復發(fā)作，目前靠中醫(yī)調養(yǎng)正逐漸好轉。有統(tǒng)計資料表明，這種類型的紫癜主要發(fā)生在育齡女性身上，其發(fā)病率較男性高出兩倍。目前西醫(yī)主要用激素來治療，但不少女患者擔心長期服用激素會帶來肥胖、骨質疏松和內分泌紊亂等副作用，因此，許多患者對中醫(yī)寄予了厚望。 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院血液科主任楊洪涌教授指出，中醫(yī)認為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜是由心、脾、肝、腎等臟腑功能失調，導致血熱妄行，或陰虛內熱，或脾腎氣虛等所引起的?；颊哐“逶?萬～4萬以上，無明顯出血者，可通過純中藥調治，其特點是副作用小、少復發(fā)；但當血小板低于2萬時，則應考慮中藥配合西醫(yī)的激素治療才更安全有效。 文/記者翁淑賢 通訊員方寧、張秋霞 醫(yī)學指導/廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院血液科主任楊洪涌教授 提醒： 手術前血小板需維持穩(wěn)定 血小板高低是判斷慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜嚴重程度的主要依據(jù)。據(jù)專家介紹，正常人的血小板在10萬以上。一般來說，慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者至少要將血小板控制在3萬以上才相對安全。但臨床觀察發(fā)現(xiàn)，這類“相對安全”的患者多伴有不同程度出血癥狀，輕微的有皮膚瘀斑、黏膜出血（如口腔、胃腸道），在外傷或手術等時，其身體任何部位或內臟均可出血，最嚴重者為顱內出血。 “因此，臨床上對這類血小板減少患者最大的擔憂是內臟出血引起的失明或死亡。有些女患者在病情尚未控制的情況下懷孕，生產(chǎn)時出現(xiàn)產(chǎn)道大量出血，嚴重的可危及生命?！睏罱淌诮ㄗh：患者在需要進行外科手術、拔牙及分娩等可以導致大出血的情況下必須先進行有效治療，令體內血小板回升到7萬以上才安全。特別對于患有此病或曾經(jīng)患有此病的女性，在整個孕期一定要定期到婦產(chǎn)科和血液科進行檢測，要盡量避免出現(xiàn)貧血和產(chǎn)道大出血，確保母嬰安全。 特點： 皮膚現(xiàn)血點 血小板明顯減少 “特發(fā)性血小板減少性紫癜，又稱為免疫性血小板減少性紫癜，是一種常見的出血性疾病，其特點是血小板減少，而皮膚黏膜出現(xiàn)紫斑，甚至內臟出血是其主要證候?！睆V州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院血液科主任楊洪涌教授指出：剛開始，一般患者皮膚只出現(xiàn)小如針尖的紅色斑點，手壓也不褪色，大的甚至融合成斑塊。這些斑點可突然發(fā)生，遍布全身，但以四肢為多，并常反復發(fā)作，嚴重者可發(fā)生內臟出血而危及生命。 根據(jù)患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板減少的持續(xù)時間和治療效果，特發(fā)性血小板減少性紫癜可分為如下的急性和慢性兩種類型： 急性：兒童多見，常發(fā)病于冬春季，發(fā)病前1～3周常有呼吸道感染或其他病毒感染史。起病急，可有發(fā)熱、畏寒、突然發(fā)生廣泛嚴重皮膚出血，以下肢為主，呈點狀、紫癜或瘀斑；黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，嚴重者可內臟出血。 慢性：多發(fā)生于20～50歲之間，女性更常見，發(fā)病率較男性高兩倍，起病隱匿、癥狀較輕。皮膚黏膜反復出血，部分以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)，皮下出血輕微；病程在半年以上，未經(jīng)系統(tǒng)治療者，可反復發(fā)作，遷延數(shù)十年不愈。少數(shù)因嚴重出血而引起貧血，重者可發(fā)生內臟出血。 治療:西醫(yī)VS中醫(yī) 西醫(yī)： 激素+切脾手術 楊教授稱，本病病因還未完全明了，糖皮質激素是目前治療原發(fā)性血小板減少性紫癜的首選西藥，但長期大量應用或突然停藥會產(chǎn)生許多嚴重不良反應。不少患者服用激素一段時間后會致食欲增強、身體發(fā)胖、皮膚痤瘡，有的甚至可誘發(fā)和加重感染，還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質疏松、股骨頭壞死等副作用，所以必須嚴格在醫(yī)生的指導和監(jiān)督下規(guī)范用藥。 如經(jīng)過半年的激素治療后，血小板仍繼續(xù)減少，且出血癥狀反復發(fā)作，就要考慮切除脾臟。脾切除治療目前仍被認為是西醫(yī)治療本病的有效方法之一。因為脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官，又是破壞血小板的主要場所，通過脾切除可以減少抗體產(chǎn)生和血小板的破壞。 不過，有研究發(fā)現(xiàn)，約有50%的病人的血小板是在肝臟或副脾等其他地方被破壞的，這時即使切除脾臟，血小板也不會明顯增加。有研究表明，切脾術僅使1/3～1/2患者可獲部分好轉，且近1/5的患者在切脾后復發(fā)。因此，也有人嘗試使用免疫抑制劑治療，但效果不理想，并有影響生育甚或致癌等威脅。 中醫(yī)： 清熱涼血+益氣止血 從中醫(yī)的角度來看，慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜是由心、脾、肝、腎等臟腑功能失調，導致血熱妄行，或陰虛內熱，或脾腎氣虛等所引起的，常夾風、濕、痰、瘀等邪。如果患者血小板在3萬～4萬以上，無明顯出血者，可通過純中藥調治，其特點是副作用小、少復發(fā)，且可預防或減輕皮膚痤瘡、骨質疏松、股骨頭壞死等副作用；但當血小板低于2萬時，則應考慮中藥配合激素治療更安全有效。 據(jù)楊教授介紹，中醫(yī)治療此病大致分為血熱妄行、陰虛火旺、氣不攝血等證型，治療原則以清熱涼血、益氣止血為主。而不同患者需找專家把脈候診才能對癥下藥，取得最佳療效。 日常調養(yǎng)有講究 楊教授稱，無論是選擇中醫(yī)還是西醫(yī)治療，除了用藥之外，患者在日常生活中更應注重調養(yǎng)—— 1.注意保暖，以防著涼引起感冒等感染性疾??；咽喉等部位出現(xiàn)感染時，應及時到?？茝驮\，盡快控制感染，避免因病情加重而發(fā)生危險。 2.飲食要求高蛋白、高維生素、易消化，避免辛辣、油膩、煎炸、粗硬等刺激之物。大便潛血陽性者進食半流食，消化道有明顯出血者應給予流質飲食。有貧血者多食用含鐵量豐富動物血、肝類、紫菜、海帶以及乳蛋類等滋補食品，但莫過于溫補。日常食療可用花生衣15～50克，紅棗5～10枚用水煎服。無糖尿病者還可加紅糖適量。出血過多者，除用止血藥物以外，可取鮮藕500～1000克，洗凈、搗爛、榨汁1～2碗代茶飲，有較強的清熱、涼血、止血功效。 3.注意勞逸結合，避免過勞；適當運動，以散步或太極拳等為宜，但要避免外傷，防止出血或加重出血。 4.患者血小板少于3～5萬時，應避免手術、肌肉注射、針灸、按摩推拿、刮痧、拔火罐、熱敷等治療。

急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×109/L。血小板壽命明顯縮短，約1～6小時。骨髓檢查多數(shù)病歷巨核細胞增多或正常，其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗血小板減少，多為（30～80）×109/L。骨髓巨核細胞大多增加，大小基本正常，顆粒型增多，血小板形成明顯減少。血小板表面相關IgG增多，血小板相關C3增多。血小板壽命縮短，約1～3天。 診斷標準如下： 1、 多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。 2、 脾臟不增大或僅輕度增大。 3、 骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。 4、 以下五點應具備任何一點 （1） 潑尼松治療有效。 （2） 切脾治療有效 （3） PalgG增多。 （4） PAC增多。血小板壽命縮短。 （5） 排除繼發(fā)性血小板減少癥。