患者女2019-7-30初診主訴：妊娠合并血小板減少三年現(xiàn)病史：患者妊娠檢查時發(fā)現(xiàn)血小板減少并于全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)下一女。后因血小板過低于濟(jì)寧第一人民醫(yī)院行骨穿，骨髓形態(tài)學(xué)檢查顯示增生明顯活躍，全片可見巨核細(xì)胞158只，分類25只，其中顆粒巨18只，幼巨5只，裸核2只；血小板散在可見。予地米及IL-11治療效果不理想，后于齊魯醫(yī)院予TPO、升血小板膠囊治療，PLT升至321*10^9/L?，F(xiàn)患者口服潑尼松及咖啡酸片。現(xiàn)患者易疲勞，乏力，無出血、便血，易有淤青，無發(fā)熱，納可，眠差多夢，二便調(diào)。血常規(guī)示:WBC:10.42*10^9/LRBC:4.49*10^12/LHGB:109g/LPLT:51*10^9/L（2019-7-30于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院）診斷：ITP干燥綜合征？處方：中藥：止血方調(diào)：青風(fēng)藤30 雞血藤30 蒲公英30 茯苓30 雞內(nèi)金15 山藥15 淡竹葉9蘆根3014付水煎服中醫(yī)膏方：升血小板方調(diào)：水牛角粉500 白扁豆300 桃仁300 焦三仙各90 知母300 黃柏300 阿膠300 冰糖300早晚各一包，溫水沖服復(fù)診前查ANA譜32019-8-14復(fù)診病史同前，現(xiàn)患者自覺上火較前加重，無明顯出血傾向，四肢極少出血點(diǎn)，納一般，眠差，大便不成形，腸鳴。血常規(guī)：WBC:8.9*10^9/LRBC:4.3*10^12/LHGB:104g/LPLT:38*10^9/L（2019-8-13于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院）ANA譜3：抗干燥綜合征抗體：2+抗Robert52抗體 ：3+抗低分子核糖蛋白：1+處方：中藥：地錦草15 女貞子15 仙鶴草30 白茅根30 陳皮9薏苡仁30 砂仁9金銀花30 連翹15紫花地丁9蒲公英30 菊花9焦三仙各1514付水煎服疾病科普：妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是產(chǎn)科較為常見的血液系統(tǒng)合并癥，妊娠期的發(fā)病率為1‰～3‰，如果診斷不及時或處理不當(dāng)，可能導(dǎo)致產(chǎn)時、產(chǎn)后大出血和新生兒顱內(nèi)出血等并發(fā)癥。妊娠可導(dǎo)致ITP病情惡化，或使處于緩解期的患者病情加重，原因?yàn)榇萍に鼐哂幸种蒲“迳桑龠M(jìn)血小板破壞的作用。臨床表現(xiàn)妊娠合并ITP多為慢性型，表現(xiàn)多為常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)的無癥狀性血小板減少。部分患者可有輕微鼻出血、皮膚黏膜出血點(diǎn)、青紫、淤斑等。脾臟可有腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血小板計(jì)數(shù)發(fā)作期血小板計(jì)數(shù)減少，孕期反復(fù)出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L，如不治療，多數(shù)會隨孕周進(jìn)行性降低。2.血小板形態(tài)及功能外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過深。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞正常或增多，伴成熟障礙，急性幼稚型巨核細(xì)胞比例增加，慢性型顆粒型巨核細(xì)胞比例增加，但兩型均呈現(xiàn)血小板成型型巨核細(xì)胞減少。4.血小板抗體約80%的患者可測到血小板相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgM、GP2b/3a抗體），及相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）陽性。診斷臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、血小板相關(guān)免疫球蛋白陽性，排除繼發(fā)性血小板減少，為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會全國血栓與止血學(xué)術(shù)會議對本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1.多次化驗(yàn)檢查血小板減少。2.脾臟不增大或輕度增大。3.骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。4.具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③血小板相關(guān)IgG增多；④血小板相關(guān)C3增多。⑤血小板壽命測定縮短。治療一般不必終止妊娠，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解，在妊娠12周前需要用糖皮質(zhì)激素治療者，需考慮終止妊娠。根據(jù)患者的孕期和血小板減少程度，可應(yīng)用不同的方法，主要有糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙球蛋白。治療無效并有嚴(yán)重出血傾向者，可在中孕期行脾切除術(shù)。不主張輸注血小板，只有在血小板重度減低且有出血傾向，為防止重要臟器出血（如腦出血），或分娩時，才輸注血小板。分娩有特殊的危險，包括：分娩時出血或手術(shù)中出血，需提升血小板到相對安全的范圍，可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。患者日常護(hù)理：1.按產(chǎn)科一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。2.嚴(yán)密觀察出血傾向：注意觀察尿、便顏色、性狀、皮膚紫癜、瘀斑情況;出現(xiàn)頭痛、視物 模糊、噴射性嘔吐等立即報(bào)告醫(yī)生，警惕顱內(nèi)出血。3.嚴(yán)密監(jiān)護(hù)胎兒宮內(nèi)情況：囑產(chǎn)婦按時產(chǎn)檢，教會自數(shù)胎動的方法，孕32周后，至少1 次/周NST檢查，住院后建議1～2次/d NST檢查，以便及時了解胎兒宮內(nèi)情況。4.心理護(hù)理：安慰患者，做好心理疏導(dǎo)，教會孕婦預(yù)防外傷的措施以及如何配合治療護(hù) 理，減輕恐懼和焦慮心理。5.分娩期護(hù)理：(1)分娩方式的選擇，原則上以陰道分娩為主;胎兒可能有血小板減少，經(jīng)陰道分娩有發(fā) 生顱內(nèi)出血的危險。如有剖宮產(chǎn)指征時(產(chǎn)婦血小板<50×109/L，有出血傾向、有脾切除史)， 做好術(shù)前準(zhǔn)備。(2)當(dāng)患者血小板<50×10^9/L時，于宮頸完全擴(kuò)張或剖宮產(chǎn)術(shù)中可靜脈滴注新鮮血或血 小板懸液。陰道分娩應(yīng)縮短產(chǎn)程及避免陰道助產(chǎn)。6.新生兒護(hù)理：新生兒出生后常規(guī)留臍血檢查血小板、血小板抗體及血常規(guī)。觀察新生 兒有無出血傾向，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌證，但母乳 中含有抗血小板抗體，是否母乳喂養(yǎng)應(yīng)視母親病情及新生兒血小板計(jì)數(shù)而定。7.健康教育：(1)飲食指導(dǎo)：鼓勵進(jìn)食富含維生素、蛋白質(zhì)的食物，飲食宜清淡、易消化、少刺激、無 渣，勿食用粗糙及需要費(fèi)力咀嚼的食物，以免引起口腔黏膜及胃腸道出血，有消化道出血時 應(yīng)禁食。(2)活動與休息指導(dǎo)：保證適當(dāng)休息，不做劇烈的運(yùn)動，避免過度勞累。急性發(fā)作時臥床 休息，保證充足及良好的睡眠，出血嚴(yán)重時絕對臥床休息。(3)疾病知識指導(dǎo)：向患者及家屬介紹本病的病因與特征;正確認(rèn)識出血表現(xiàn);消除誘發(fā) 因素，如粗硬食物、病毒感染、過度疲勞、突然外傷等。教會孕婦和家屬處理突發(fā)出血的應(yīng)急 方法，以及如何與醫(yī)療機(jī)構(gòu)取得聯(lián)系。(4)復(fù)診指導(dǎo)：建議產(chǎn)后到內(nèi)科進(jìn)一步隨診、治療，產(chǎn)后42日母嬰到醫(yī)院復(fù)查。

血小板正常值是100-300*109/L,低于正常參考值，就叫做血小板減少。血小板減少到一定程度，有自發(fā)性出血的風(fēng)險。血小板減少的原因主要分為兩個方面，一個是血小板的生成減少，最常見于很多血液系統(tǒng)疾病，比如再生障礙性貧血，再障造成骨髓造血衰竭；比如白血病，正常血細(xì)胞抑制；比如葉酸，B12缺乏等等；比如其他系統(tǒng)腫瘤侵犯骨髓；還有化療引起血象抑制，血細(xì)胞生成減少。另外一些藥物，細(xì)菌病毒感染，先天性基因突變等引起骨髓巨核細(xì)胞再生不良，產(chǎn)生血小板不足。另外一個造成血小板減少的原因就是血小板的破壞增多，導(dǎo)致血液中的血小板減少，這類疾病的發(fā)生常常與自身免疫異常有關(guān)系，體內(nèi)形成抗血小板自身抗體，T細(xì)胞、B細(xì)胞功能異常，導(dǎo)致血小板被免疫破壞。常見于各種自身免疫性疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕，風(fēng)濕，乙肝，糖尿病，甲亢等等。常常累及血液系統(tǒng)，導(dǎo)致血液中兩系或者三系的減低，血小板的減少比較常見。另外一些藥物比如阿司匹林，利福平，雙氫克尿噻，青霉素，頭孢類抗生素，解熱鎮(zhèn)痛類藥物，抗甲狀腺藥物，抗糖尿病藥物，肝素，等等也可引起免疫性破壞血小板。還有細(xì)菌病毒感染，新生兒同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，輸血后紫癜，脾功能亢進(jìn)等等均可引起血小板破壞增多。ITP的病因目前主要認(rèn)為包括以上兩個方面原因，血小板生成減少，破壞增多。

1. 創(chuàng)造安靜的休息環(huán)境，適量運(yùn)動，避免長時間哭鬧。血小板小于20×10^9/L/L時，盡量臥床休息。 2. 提供充足營養(yǎng)，宜給予高熱量、高蛋白、少渣的軟食，飲食要多樣化，多吃新鮮的蔬菜和水果。 3. 保持床鋪平整、清潔、干燥、無渣屑。 4. 做好個人衛(wèi)生、衣服宜寬大、柔軟。經(jīng)常溫水洗浴，及時更換內(nèi)衣、內(nèi)褲。 5. 剪平患兒的指甲，不要玩尖銳的玩具。 6. 口腔清潔時注意：血小板小于20×10^9/LL時，是用軟毛刷刷牙，也可以用棉棒清潔口腔，禁止使用牙線、牙簽剔牙。 7. 禁止手挖鼻孔，鼻粘膜干燥，可涂石蠟油潤滑。少量鼻腔出血者，可用干棉球、明膠海綿或0.1%的腎上腺素棉球填塞鼻腔；如出血不止，要做后鼻道填塞。 8. 減少用力排便造成肛門出血，保證大便通暢、不干燥。肛周破潰可涂抹金霉素軟膏，同時避免灌腸，使用肛門栓劑。 9.醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行有創(chuàng)操作時，動作輕柔，注射穿刺后要局部按壓至少20分鐘。如果血小板小于20×10^9/L/L時，盡量避免進(jìn)行深部穿刺。 10.必要時給與止血藥物，或輸注血液制品。避免給與抗凝藥物，如：潘生丁、阿斯匹林等增加出血傾向的藥物。 觀察出血征象： 1.皮膚粘膜有無紅點(diǎn)、瘀斑。 2.有無牙齦滲血、鼻出血。 3.有無球結(jié)膜出血（眼白處有出血），頭痛、嘔吐、昏睡或神志不清時，可能是顱內(nèi)出血。 4.大小便顏色改變（小便變紅或大便帶血，以及大便顏色變黑）。 作者簡介： 楊曉茜，兒研所血液科主管護(hù)師，從事醫(yī)護(hù)工作25年，臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)豐富。

2018年8月河南省電視臺錄制的兒童血小板減少性紫癜的最新診斷、治療及預(yù)防知識http://v.youku.com/v_show/id_XNDA2NDAyMzM3Ng==.html?spm=a2h3j.8428770.3416059.1