紫癜是皮膚黏膜出血后顏色改變的總稱，壓之不褪色是它的特征性表現，是很多血液病的常見表現之一。在這類出血性疾病中，約有30%-50%出血均為血小板減少所致。血小板我們并不陌生，它在止血過程中起重要的作用。當血管有損傷時，血小板就會聚集成團阻塞傷口，并促進血管收縮，促進局部止血。因此當血小板減少時，紫癜就是常見的表現之一。在這其中，最常見的就是特發(fā)性的血小板減少性紫癜（ITP）。ITP是因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。今天我們就ITP的相關知識做一個簡單的介紹。一、導致患病的原因有哪些？免疫性血小板減少癥的病因迄今未明。與發(fā)病相關的可能因素包括：感染，免疫因素，肝、脾的作用，遺傳因素等。特別是兒童，大多在發(fā)病前有感染、發(fā)熱等情況。二、ITP在哪個年齡階段中的發(fā)病率高？發(fā)病率與年齡關系不大，兒童與成年人差不多，都在十萬分之三到四。雖然這個病不常見，但患人數也不少。三、血小板值要控制在多少比較安全？血小板值在低于10×109/L且有出血情況是非常危急的，需要就近住院治療。血小板至少要在20×109/L以上，30×109/L以上就基本安 全，50×109/L以上就與正常人一樣。注：根據個體情況，保證不出血。 四、疾病對正常生活和學習有影響嗎？血小板低于30×109/L需要治療，可能會影響生活質量。經過治療，血小板控制在50×109/L以上影響就會減小，具體如：容易疲勞等。五、日常生活中，如何監(jiān)測病情變化？1、定期檢測血常規(guī)。2、關注是否有出血，皮膚出血點是否有增多。3、血小板數值太低，又同時出現口腔出現血泡、鼻腔出血不止、經期過長等情況，那就要及時到當地醫(yī)院就診及治療。注：短期、大劑量沖擊會很少出現這些癥狀。以上，是咨詢比較多的相關問題，希望能讓大家對這個疾病有個基本的認識。當然還有很多其他的病因也會出現血小板減少、紫癜等表現，如果出現這些表現，無論是否身感不適，都要引起重視，盡早到醫(yī)院確診病因，盡早治療。本文系劉風醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

血小板是血液有形成分的一種，其形狀呈兩面微凹、橢圓形或圓盤形，主要是起止血作用。當我們受傷或者其他的原因引起血管破損的時候，大量血小板會馬上聚集在血管破損處，聚集成團，形成血栓，堵在血管裂口的地方；另外，血小板還會釋放出促使血管收縮和血液凝固的物質，防止血液從破損的地方流出去。打個比方吧，血小板就好像是堤壩決口的時候我們用來堵住洪水的一個一個沙袋，肩負著搶險突擊的重擔。人體血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大約含有10～30萬個血小板，它的壽命平均為8～12天，由于多種原因導致血小板計數結果低于參考值下限，就是血小板減少。根據血小板減少程度可出現不同臨床表現：輕者可有皮膚出血點、淤斑，牙齦滲血、鼻衄，重者可表現為臟器出血：如嘔血、黑便、血尿及腦出血等?？梢砸鹧“鍦p少的因素很多，主要因素有以下幾個方面：1.血小板生成減少（1）遺傳性：少數情況下血小板減少和遺傳有一定的相關性，常見的血小板減少的遺傳性疾病有先天性單純無巨核細胞性血小板減少性紫癜和范科尼貧血引起的血小板減少。（2）獲得性：血小板是由骨髓中的巨核細胞產生，凡是可以影響到骨髓中巨核細胞生成的因素均可造成血小板生成減少。如骨髓造血干細胞異常導致的再生障礙性貧血；維生素B12、葉酸缺乏等造血原料缺乏所致的血小板減少；各種惡性腫瘤對骨髓的侵害（惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化），以及細菌、病毒感染、電離輻射、化療藥物等因素均可對造血干細胞造成損傷，導致血小板減少。2.血小板破壞增加（1）免疫因素引起的血小板破壞增加血小板的生成及代謝在體內是相對平衡的，但是在有些疾病情況下，由于患者體內產生針對自身血小板的抗體，這些抗體和血小板結合，使致敏的血小板在單核巨噬細胞系統被吞噬破壞而導致血小板減少。常見的有免疫性血小板減少性紫癜、HIV感染、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、甲狀腺功能亢進、慢性肝炎，以及藥物引起的血小板減少（如肝素、奎寧、奎尼丁、解熱鎮(zhèn)痛藥、青霉素、頭孢類抗生素、利福平、呋塞米、卡馬西平、丙戊酸鈉、磺脲類降糖藥及苯妥英鈉等）。（2）非免疫因素引起的血小板破壞增加常見有彌漫內血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜，感染等。3.血小板分布異常當各種原因如肝硬化、骨髓纖維化等造成脾腫大及脾功能亢進時，大量血小板儲藏在脾臟中，也會引起外周血小板減少。4.其他如出血、血液透析等引起血小板丟失，也會導致血小板減少?？傊赡芤l(fā)血小板減少的病因有很多，出現這種情況首先應該找?？漆t(yī)生查明病因，根據不同的情況采取合理的治療。血小板很低的時候還要注意：避免劇烈活動，極低時要臥床休息；保持情緒穩(wěn)定很重要；避免外傷；正在應用的治療其他疾病的抗血小板藥物如阿司匹林、雙密達莫、氯吡格雷等或活血化瘀藥物要停用；忌辛香辣氣味濃烈食物以免加重病情。本文系佟紅艷醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載

上周四下午臨近下班的時候，門診醫(yī)生打來電話，說需要緊急收住一位血小板減少癥的患者，血小板極低，只有7×109/L（正常100-300×109/L），復查一次，也只有8×109/L，這種情況非常危險，有隨時內臟大出血而致命的風險。 雖然科里床位緊張，這么重的患者也不能不收，趕緊讓護士從五樓的十二病區(qū)借到一張床。同時心里在盤算著今天要不要給這位患者緊急骨髓穿刺查找原因，要不要緊急聯系輸注血小板及止血藥物。 很快，患者就交了五千元住院押金，辦好住院手續(xù)，由他兒子帶著來到五樓的護士站。 患者是位七十多歲的老大爺，自己也沒有感覺不舒服，血小板減少的毛病也有五六年了，以前沒有這么低過，都是20-30×109/L，10月24日退休辦組織他們查體發(fā)現血小板比以前低了，所以今天來復查一下。 按照常規(guī)，追問患者平時有沒有牙齦滲血、鼻出血、尿血、便血或黑便，得到的都是否定的回答，體格檢查也沒有特殊的發(fā)現，血小板這么低的水平，患者常常會有雙下肢甚至全身皮膚出血點及/或瘀斑，也可能有口腔血泡，這個患者的皮膚黏膜干凈整潔，沒有任何出血表現。 一邊做體格檢查，一邊跟患者了解病程經過，最近是否有過感冒發(fā)燒，做過哪些檢查，是否治療過。。。。。。這時，一條非常重要的信息出現了，大爺說：10月24號退休辦查體，抽血檢查發(fā)現血小板減少后，當天下午又到中醫(yī)院查了一次血常規(guī)，但不是抽血查的，是扎的手指，采集末梢血查的，結果是225×109/L，不知道準不準。我突然明白了，馬上跟他說，可能只有這一次是準的。 因為，以前曾經見過類似的病例，是一位女性血小板減少患者，馬上就要做骨穿檢查了，為慎重起見，又把她領到檢驗科，在檢測血常規(guī)的機器旁采血，馬上做檢測，結果出來血小板基本正常，后來終于弄明白，是假的血小板減少。 這位老大爺的情況似乎也是類似的，我跟老大爺的兒子說：現在去急診科，采手指血復查一次血常規(guī)，如果沒有那么低，就把住院手續(xù)退掉，回家放心睡覺，明天再來醫(yī)院找我，我一定幫你搞清楚，老大爺的血小板到底低還是不低，是真低還是假低。 急診復查的血常規(guī)結果是血小板31×109/L，爺倆回家睡覺！ 第二天剛上班，爺倆早早等在門口，我趕緊給檢驗科李大夫打電話，把簡要病情跟他敘述一下，要求用添加不同抗凝劑的試管采血檢測血常規(guī)，看看患者的血小板水平是否一致。 一個小時后李大夫匯報，用常規(guī)的紫帽管（EDTA抗凝劑）采血的標本血小板是4×109/L，另外一個用藍帽管（枸櫞酸鈉抗凝劑）采血的標本血小板是169×109/L（正常）。 至此，真相大白，這位大爺是假的血小板減少癥。也就是說，他的實際血小板水平是正常的。由于體質原因，他的血液對進行血常規(guī)檢測的常用抗凝劑（EDTA）不敏感，采血以后血液仍然會發(fā)生凝固，把采集的血液中的血小板消耗掉，檢測的結果也就出現了嚴重的偏差。 這種情況雖然非常少見，但可提示我們，現在檢測手段越來越多，越來越高精尖，最基本的病史資料和詳細的體格檢查仍然非常重要，機器永遠也代替不了人，度娘，也永遠代替不了醫(yī)生。本文系呂范永醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

患者提問：疾病:血小板減少性紫癜病愈5年后是否可以打疫苗病情描述:我兒子09年3月確診為血小板減少性紫癜，當時15.5歲，入院治療半個月后血小板達到正常范圍，到目前為止血小板一直保持在17萬左右。希望提供的幫助:聽有的醫(yī)生講得過這個病后再不能接種疫苗，想請教一下老師是否是這樣？孩子現在要出國留學，對方學校要求打甲肝疫苗，百白破疫苗，脊髓灰質炎疫苗，流腦A+C疫苗，如果打了這四種疫苗后會不會有風險？希望得到您的指教，謝謝！天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰回復： 強烈建議不要打任何疫苗！ 因為血小板減少性紫癜的病因是異常的自身免疫引起的。任何疫苗都有潛在的激發(fā)原有的異常免疫的可能，從而導致疾病復發(fā)。所以穩(wěn)妥起見，不要打任何疫苗。

患者提問：疾病:女孩，一歲半，血小板減少性紫癜治療。病情描述:2013年8月因感冒發(fā)燒住院治療，半個月后發(fā)現渾身出血點、瘀斑，查血常規(guī)：血小板是3，血紅蛋白正常，白細胞、凝血正常，沒有做骨穿，輸了5天丙球血小板恢復正常，一直監(jiān)測血小板均正常，10月打了一次預防針、感冒一次，再測血小板降至68，11月12日再查血小板降至38。希望提供的幫助：一定要做骨穿嗎？下面的治療怎么做？血小板減少性紫癜能治愈嗎？平時需特別注意什么嗎？兒科吳珺大夫回復：1、血小板減少一定要做骨穿么？根據你孩子的病史，免疫性血小板減少性紫癜（ITP）診斷可能性大，做骨穿并非必要，但做骨穿的目的是除外其他血液病，如白血病、早期再障等，可根據病情在當地醫(yī)生的指導下酌情選用。很多家長擔心骨髓穿刺會對孩子造成極大的傷害，其實它是創(chuàng)傷性非常小也非常安全的一個操作。如果短期之內血小板明顯下降，還是有做骨穿的必要的。請點擊參考我的文章《小兒骨髓穿刺的六問六答》2、下面的治療怎么做？血小板如果在20×10^9/L以上，又沒有出血傾向，則可以觀察隨診。降到20以下請在當地小兒血液科大夫指導下規(guī)范治療。3、血小板減少性紫癜能治愈嗎？小兒急性ITP80-90%病例在6個月內恢復正常，有10-25%病例轉為慢性（病程超過1年），慢性者1/3-1/2病例5年內可恢復正常，余1/2-2/3病例切脾后65-85%有效。4、平時需特別注意什么嗎？（1）因為感冒后該病容易反復，因此平時需特別注意預防感冒，盡量減少感染。（2）因預防接種會誘發(fā)該病反復，故近期不主張預防接種。（3）保持大便干燥——可增加富含纖維素的飲食，口服乳果糖等保持大便通暢。

血小板減少癥在我國一般定義為血常規(guī)檢查中血小板總數少于100*109/L。由于檢查結果受到采血技術（一般而言，靜脈抽血比末梢采血即指血較為可靠）、儀器誤差、人為操作等因素的影響，血小板減少癥的診斷應注意不能僅靠一次的檢查結果而定，應綜合多次檢查并結合顯微鏡檢查及臨床表現等而確定。特發(fā)性血小板減少性紫癜（亦稱為免疫性血小板減少性紫癜，英文簡稱ITP，以下簡稱ITP）是血小板減少癥中較為常見的疾病之一。目前它仍是一種原因不明的獲得性出血性疾病，臨床以血小板減少、骨髓中巨核細胞正常或增多、病因不明為主要特征。在臨床實際工作中，本人認為以下幾點方面仍值得我們警惕：1、發(fā)病機理方面。本病目前病因未明，目前主要觀點認為人體內產生了抗血小板的自身抗體，破壞血小板過多導致血小板減少；但亦有新的觀點認為是巨核細胞造血受抑制導致血小板生產減少；血小板相關免疫球蛋白上升導致血小板清除增加等亦可能是導致其發(fā)病的其中機理之一。我們應繼續(xù)不斷研究、探索，從中醫(yī)的宏觀角度出發(fā)結合西醫(yī)的微觀研究，探明其發(fā)病的機理。2、診斷方面。應注意與繼發(fā)性血小板減少性紫癜相鑒別。特別是合并脾臟輕中度腫大、激素治療效果欠佳、病程大于3個月等病人，應注意與自身免疫性疾病、骨髓增生異常綜合征、不典型感染等相鑒別，應定期復查（每3個月）骨髓細胞形態(tài)學、骨髓病理、自身抗體及感染相關指標排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜。本人曾治療3例診斷為ITP患者，療效欠佳，其中2例最后診斷為系統性紅斑狼瘡，1例為胃黏膜相關淋巴細胞淋巴瘤，值得我們警惕。3、治療原則與目標方面。ITP是良性疾病，但其病情容易反復，血小板數目可能波動較大，臨床上部分病人及其家屬可能飽受血小板計數下降的折磨。故針對本病，患者及家屬應清楚地了解其治療原則與目標。ITP主要的危險來源于出血，急性的嚴重血小板減少的病人甚或有發(fā)生危及生命安全的出血風險，如顱內出血、消化道出血等情況。故ITP的治療目標是止血，而不是把血小板數目升至“正常”。我們的關注重點在于患者有無合并出血，而不應該專注于血小板數目。如血小板數目大于30*109/L，臨床無出血的ITP患者，無需特殊治療。我曾遇到多例未遵醫(yī)囑，自行長期使用激素，其后合并股骨頭壞死的ITP患者；也曾遇到血小板波動在30-50*109/L，自行長期口服小劑量激素維持治療的ITP患者。古語言“是藥三分毒”，長期使用激素類藥物，其不良反應較大，希望患者及家屬與其主治醫(yī)師充分溝通，了解其治療目標及治療方法，評估治療的風險及受益后決定治療方案，在醫(yī)師的指導下調整治療方案。4、中醫(yī)治療地位方面。從醫(yī)學文獻資料看出，中醫(yī)治療ITP療效肯定。中西醫(yī)結合治療ITP比單純西醫(yī)治療ITP復發(fā)率較低，且治療療效更佳，無明顯毒副作用。是否可以說中西醫(yī)結合治療ITP應首選？大家應注意，在目前強調患者及家屬對疾病知情權及治療選擇權的當今文明社會，在醫(yī)患關系相對緊張的中國醫(yī)療環(huán)境下，醫(yī)師更多的是給予診斷、治療的建議，我們不能先入為主的替患者做出治療決定，最終選擇權及治療決定權在患者及其家屬身上（危及生命的緊急時刻除外）。綜上，ITP的病因尚未明確，診斷應慎重，對療效欠佳、臨床病情反復的病人應注意鑒別繼發(fā)性血小板減少癥；治療上應注意臨床出血癥狀才是主要的觀察目標，血小板數目僅供參考；中西醫(yī)結合診治ITP療效更佳，但具體的治療方案應由患者及其家屬在與其主治醫(yī)師充分溝通的基礎上做決定。當然，ITP的治療尚有脾臟切除、免疫抑制劑的使用、聯合化療的應用等問題需要解答，但相信只要醫(yī)患溝通、相互信任、共同努力，疑難問題將迎刃而解。

這里我們談談免疫性血小板減少癥的常見困惑脾的主要功能是過濾和儲存血液。同時，脾臟是機體最大的免疫器官，占全身淋巴組織總量的25%，含有大量的淋巴細胞和巨嗜細胞，是機體細胞免疫和體液免疫的中心。在正常狀態(tài)下一般摸不到脾臟，如果仰臥或右側臥位能觸摸到脾臟邊緣，說明脾腫大。人類為了抗擊外來或內在消極物質對人體的影響，進化產生了免疫功能。人體一旦識別血流中的壞分子，例如各種細菌、病毒、腫瘤、寄生蟲等等，就會開始動員人體的免疫單位進行打擊。而這個主戰(zhàn)場就在于脾臟。而免疫性血小板減少癥的基本原因就在于作為人體正常成分的血小板被誤認為壞分子了。這個誤認的過程十分復雜，這里簡單的舉個例子說明，方便各位理解，我們人體對于外來壞分子的識別十分智能，首先是將這個壞分子大卸八塊，這是一條腿，那是一個胳膊，類似這樣，然后有抗原遞呈細胞，相當于出現場的警務工作者把這些胳膊、腿交給B淋巴細胞，相當于法醫(yī)科，讓法醫(yī)科的B淋巴細胞去拍照片，就是制作抗體，然后讓免疫細胞對照照片去攻擊壞家伙。那么每個人對于外來壞分子的切割過程是不一樣的，免疫性血小板減少癥的病人，他的免疫細胞拿到的照片，比如是個胳膊的照片，長得很像他自己血小板的胳膊，那么，他自己的血小板就遭殃了。這就是疾病產生的原因。切除脾臟后人體的B淋巴細胞產生的抗體數量明顯減少，這樣就大大抑制了體液免疫，絕大部分的免疫性血小板減少癥，體液免疫是占主要地位的，照片少了，免疫細胞對于血小板的攻擊也大大減輕，這樣疾病就得到了控制。但是，切脾治療對于免疫性血小板減少癥的療效并不是百分之百的，也就是說，另有一部分免疫性血小板減少癥的患者的主要免疫部位并不是脾臟，文獻已經證實，有的病人破壞血小板的主要部位在肝臟和淋巴結，這樣的病人切脾療效欠佳。

兒童免疫性血小板減少癥專家共識 免疫性血小板減少癥是兒童最常見的出血性疾病，過去也稱“特發(fā)性血小板減少性紫癜,或“免疫性血小板減少性紫癜。目前，更傾向于命名為“免疫性血小板減少癥”，避免使用“特發(fā)性”，而選擇“免疫性”，以強調其免疫相關的疾病機制，仍保留ITP的縮寫。多數學者認為此病是由于機體產生血小板自身抗體，導致血小板破壞過多，從而出現皮膚粘膜、臟器出血。其發(fā)病機制涉及多種免疫細胞和細胞因子。此病臨床表現差異較大，輕癥者僅有外周血血小板下降而無出血表現，重癥者可出現明顯的出血表現甚至危及生命。隨著對此病的認識的加深、各種治療方案療效的觀察以及對其產生的副作用的認識。ITP治療指征及各種治療觀點也得到不斷的修正，目前普遍認為：急性期兒童ITP患者部分有自限性，多數患者僅一線藥物有效；而慢性期治療的目的為防止出血而不是提高血小板計數。治療手段包括：糖皮質激素、靜脈輸注免疫球蛋白、抗D免疫球蛋白、達那唑、免疫抑制劑的使用（如環(huán)磷酰胺、長春新堿、環(huán)孢霉素、驍悉、硫唑嘌呤等）、脾切除，近期新增兩類生物制劑：抗CD20抗體和血小板生成素（TPO）。根據這些進展及以往積累的經驗，兒科血液學組特組織相關專家就兒童免疫性血小板減少癥診療方面達成以下共識。一、ITP的診斷1外周血至少兩次檢測僅血小板計數< 100 ×109/ L。2皮膚出血點、瘀斑和(或) 粘膜出血等臨床表現。3一般無脾臟腫大。4骨髓巨核細胞增多或正常,伴成熟障礙，并排除了其它造血系統疾病。5 嬰幼兒尤其注意排除先天性血小板減少癥。6 排除其他免疫性疾病以及藥物因素等。7 特殊的實驗室檢查（有條件單位可進行）：（1）. 血小板膜抗原特異性自身抗體：單克隆抗體特異性俘獲血小板抗原試驗法，特異性高，可鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，但不能鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性ITP。（2. 血小板生成素（TPO）：不作為常規(guī)檢查，可鑒別血小板生成減少（TPO升高）和血小板破壞增加（TPO正常），有助于鑒別ITP與再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征。二、ITP的分型1.急性ITP（Acute ITP）：病程小于12個月2. 慢性ITP（Chronic ITP）：病程大于12個月3. 難治性ITP（Refractory ITP） ：脾切除無效或復發(fā)者。所有難治性ITP必須通過廣泛的臨床檢查排除血小板減少的其他原因。4. 重型ITP（Severe ITP）：血小板計數小于10 ×l09/ L，且就診時存在需要治療的出血癥狀，或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血癥狀，需要加用其他升高血小板的藥物，或增加現有治療的藥物劑量。三、ITP的治療1.一般療法：(1)適當限制活動，避免外傷；(2)有或疑有細菌感染者，酌情使用抗生素；(3)避免應用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。（4）暫停預防接種。2.ITP的一線治療（1）醫(yī)學觀察：血小板計數≥20×109/L，無出血表現，可先觀察隨訪，不予治療。在此期間，觀察血小板計數的變化；作必要檢查；如有感染需治療。（2）血小板計數<20×109/L和/或出血用以下治療：① 腎上腺糖皮質激素：常用潑尼松 劑量從1.5～2 mg/(kg.d)，開始，分次口服，血小板計數≥100×109/L后穩(wěn)定1～2周，逐漸減量直至停藥，一般療程4～6周。潑尼松治療4周，仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。應用時，注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，防治感染，保護胃粘膜。② 靜脈輸注免疫球蛋白（IVIg）治療：能迅速提高血小板計數。應用指征：重型/或伴有嚴重皮膚黏膜瘀點、瘀斑/或伴活動性出血者。常用劑量400mg/（kg.d）×3～5天；或1.0g/（kg.d），用1天或連用2天，必要時可以重復。如出血停止、血小板上升，則改為常規(guī)劑量的糖皮質激素使用，③ 靜脈輸注抗-D免疫球蛋白：用于Rh（D）陽性的ITP患兒，提升血小板計數作用明顯。用藥后可見輕度血管外溶血，血管內溶血少見。常用劑量75ug/kg.d，×1～3天。對以上治療無效病例首先需對診斷再評估，重復骨髓檢查、單克隆抗體俘獲血小板抗原技術（MAIPA）法檢測抗原特異性自身抗體、進一步除外其它疾病。然后進行以下二線治療：3.ITP的二線治療：（1）藥物治療①Rituximab抗CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：標準劑量方案375mg/m2，靜脈滴注，每周一次，共四次；小劑量方案100mg/ m2每周一次，共四次。一般在首次注射4~8周內起效。②TPO和TPO受體激動劑血小板生成素擬肽romiplostim（Nplate，AMG531）：首次應用從1μg/kg每周一次皮下注射開始，若血小板計數<50×109/L則每周增加1μg/kg，最大劑量10μg/kg。若持續(xù)2周血小板計數≥200×109/L，開始每周減量1μg/kg。血小板計數≥400×109/L時停藥。若最大劑量應用4周，血小板計數不升，視為無效，停藥。 重組TPO：國內應用重組TPO治療難治性ITP患者，劑量1.0mg/（kg.d）×14天，副作用輕微，患者可耐受。③免疫抑制劑： 免疫抑制劑毒副作用較多，應慎重選擇且密切觀察。常用的免疫抑制劑包括以下幾種。長春新堿環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤,環(huán)抱素A -（2）脾切除術在脾切除前，必須對ITP的診斷作出重新評價。脾切除指征：①經以上正規(guī)治療，仍有危及生命的嚴重出血或急需外科手術者，血小板計數<10×l09/L。②病程>1年，年齡>5歲，且有反復嚴重出血，藥物治療無效或依賴大劑量糖皮質激素維持(大于30mg/d). ③病程>3年，血小板計數持續(xù)<30×l09/L，有活動性出血，年齡>10歲，藥物治療無效者。④有使用糖皮質激素的禁忌癥。 鑒于兒童患者的特殊性，仍應嚴格掌握適應癥，盡可能地推遲切脾時間。4.ITP的緊急治療：若發(fā)生顯著的皮膚黏膜多部位出血和(或)內臟出血。應迅速提高患兒血小板計數至安全水平（血小板數≥30×109/L）?？蛇x用甲基強的松龍沖擊治療15-30mg/kg/day共用3天，同時靜脈輸注丙種球蛋白1g/kg.day用2天，并可輸注濃縮血小板制劑。3天后改潑尼松1-2mg/kg.day，視病情加用二線藥物聯合治療。對于貧血癥狀明顯的急性失血性貧血者可輸注濃縮紅細胞。停用抑制血小板功能的藥物、局部加壓止血、以及應用纖溶抑制劑（如止血環(huán)酸、6-氨基已酸）等。四、ITP的療效判斷①完全反應：治療后血小板計數≥100×l09／L且沒有出血表現。②有效：治療后血小板計數>30×l09／L，并且至少比基礎血小板數增加2倍，且沒有出血表現。③激素依賴：需要持續(xù)使用皮質激素，使血小板計數> 30 ×109/ L或避免出血。④無效：治療后血小板計數<30×l09／L或者血小板數增加不到基礎值的2倍或者有出血表現。在ITP的療效判斷時，應至少檢測兩次血小板計數，兩次檢測之間間隔7 天以上。五、預后兒童急性ITP預后良好，80%~90%的病例在6個月內血小板計數恢復正常， 10%~20%發(fā)展為慢性ITP，約30%的慢性ITP患兒仍可在確診后數月或數年自行恢復。3%的兒童慢性ITP為自身免疫性疾病的前驅癥狀，經數月或年發(fā)展為系統性紅斑狼瘡類風濕病或Evans綜合征等。

患者： 2011年9月經檢查確診為“特發(fā)性血小板減少型紫癲”，當時血小板數量為6，腿部出現淤血狀斑痕，最初采用西醫(yī)激素治療方法，10月31日、12月12日兩次到西苑醫(yī)院找王洪志大夫就診。 經過西醫(yī)激素用藥，10天血小板上升至252。10月31日經人介紹到西苑醫(yī)院找王大夫尋求中醫(yī)治療方案，王大夫開出了中藥藥方，由于孩子開始服用湯藥較為困難，對王大夫開出的藥量進行了減半服用，加上激素服用量的逐步減少，血小板數量出現了減少現象，至11月底曾一度降到61；12月12日第二次找王大夫就診，按王大夫調整的藥方進行了足量服用，12月24日經檢查血小板數量上升至105。 時值春運時期，因購票難度很大，且路途遙遠，能否不去找您面診繼續(xù)按上次藥方服用或是對藥方的部分內容進行調整，或是由北京的熟人去掛您的號代為取藥，懇請王大夫在百忙之中給予建議和幫助，萬分感激?。?！中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科王洪志：繼續(xù)目前治療，在孩子開學前來我院診治。最好讓北京的朋友到我院來開湯藥，可能有效的調整。患者：謝謝王大夫，我讓北京的朋友加您1月9日下午的號去開湯藥吧，有什么要求到時您給他安排就行?；颊撸鹤Ｍ醮蠓虼汗?jié)愉快，身體健康，工作順利，生活美滿，龍年大吉，萬事如意，提前給您拜年了！中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科王洪志：謝謝，祝孩子早日康復?；颊撸鹤鹁吹耐醮蠓颍耗?，我女兒李XX因血小板減少癥于2012年2月27日找您復診，之前2月25日血常規(guī)檢查血小板數目為104，復診后您給調了藥方（一次拿了三個月的中藥），回來后每日一付煎熬服用。3月6日孩子因患腮（顎）腺炎發(fā)燒三天，最高燒至39度，輸了三天的消炎藥，至3月9日基本好轉。考慮到高燒血小板會大幅度下降，至3月24日我們才敢給孩子檢查血常規(guī)，血小板數目居然為196，讓我們欣喜不已，感覺您調的藥真是神了。正如您2月27日復診時所說如果孩子再感冒發(fā)燒一次如血小板能正常升上去，說明孩子的病情就基本好了，真是如了您的所愿。4月14日又進行血常規(guī)檢查，血小板數目為183。而且由于孩子上學時間緊不好安排等原因，您開的輔助中成藥維血寧顆粒從2月27日后暫未服用，在此種情況下能恢復得這么好，真是讓我們由衷地高興。鑒于此種情況，我們想咨詢一下王大夫孩子的病情是不是基本康復了，用藥頻次能否減少，不再每天都煎服一次，改為兩天甚或多天煎服一次。懇請您在百忙之中能給予診斷，不勝感激！中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科王洪志：先把這三個月的湯藥全吃完再說?；颊撸鹤鹁吹耐醮蠓颍耗?，您上次為我女兒血小板減少癥開的三個月的湯藥已全部服用完，期間幾次的血常規(guī)檢查血小板數目均穩(wěn)定在正常值內（先后分別為104、196、183、231、246，附血液檢驗報告單），且中間因腮（鄂）腺炎高燒也未出現血小板下降的情況。另因孩子上學時間緊不好安排等原因輔助中成藥維血寧顆粒未服用；近一個月服用湯藥后有腹瀉現象；孩子對服用湯藥出現了恐懼心理。根據以上孩子恢復較好的情況，請問王大夫下一步讓孩子只服用維血寧顆?？梢詥?？如何服用？還需要帶孩子去找您當面復診嗎？勞您給予診斷，多謝！中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科王洪志：最好近期到北京，因為有可能在湯藥上有大調整，所以孩子必須來?；颊撸褐x謝王大夫，我們將盡快預約去北京找您。中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院血液科王洪志：好

患者： 患者女，6歲；5月22日發(fā)現小腿上有3處紫青，25日發(fā)現腹部有多處深紅色紫斑。（5月13日得過感冒，無發(fā)燒，大概1周左右恢復） 26日就醫(yī)，住院治療--輸液地塞米松，免疫球蛋白，頭孢，30日血小板指數恢復正常，6月1日出院?；丶页阅崴善?，每天吃7.5mg(體重20kg)， 6月8日復查血小板指數：5萬 1. 這種情況下應怎樣再繼續(xù)治療？ 2. 有必要做骨刺嗎？不做不行嗎？請您給些治療建議！廣州市第十二人民醫(yī)院血液內科陳玲珍：你好！作骨穿有助于進一步明確診斷。兒童免疫功能還不十分健全，隨著年齡的增長，兒童ITP有一定的自限性，即不治療自己也會逐漸好轉，如果出血癥狀輕，不必積極處理。ITP治療目標不必追求血小板計數達到正常水平，而是提高至安全水平，即（30~50）×109/L,切忌治療過度。但出血癥狀較重時應積極治療。目前血小板數在安全水平，激素可以暫不加量，定期復查血常規(guī)，注意血小板變化。