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陳姣副主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 血液腫瘤科 一定要提醒我要點了才能回答哦，白回答了一遍，先點回答是嗎？對，要先點回答用不太熟他的這個功能，還就是我再回答一遍，不能再犯這個錯誤，就是我們的血小板加入性紫癜，就是ITP，它是一個血液系統(tǒng)良性疾病，呃，大概80%左右的患者，他就是一個急性的ITP，就是我們通過丙球或者是有的孩子會增加激素的一個治療，他就可以恢復，然后具有20%的患者，那么他是會出現(xiàn)一個慢性的小板減少，呃的這樣的一個情況，那么我們也可以增加一些二線的藥物，比如說艾曲博怕，H曲博怕，還有比如說有些患者會有到TPU等等等等啊，這些二線的這個藥物來治療啊，它是一個血液病，但是它是一個良性的這個血液病，OK？ 這你來回答吧，我給你點開始回答。2022年10月01日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 呃，有個患者問我啊，他是一個血小板減少的患者，他說大夫我現(xiàn)在血小板是5萬以上啊，那么他現(xiàn)在需不需要治療呢，那我就問了，我說那你現(xiàn)在有沒有覺得不舒服呢，他說，那我血小板低，我是覺得不舒服啊，我是覺得比較累，平時也精神狀態(tài)，呃也不好啊，那么，另外就是我牙齦出血啊，所以我說如果像這種情況啊，他以前如果做骨穿，那我們可以盡快的開始治療啊，小板5萬以上有癥狀。 雖然有癥狀，但是它的出血的風險啊，出現(xiàn)大的出血的風險并不是特別的高，那我們可以先以中藥為主治療啊，他的乏力的癥狀，包括他的口腔的出血的情況都能夠通過中藥的治療啊得到明顯的緩解，當然有的患者在血小板5萬以上沒有明顯的癥狀啊，就查體發(fā)現(xiàn)的，像這種患者在確診之后，可以先觀察。2020年06月04日1971
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 我們再來討論，另外一行血小板減少癥，那么這型的特點是陰虛火旺，那么這行主要是什么樣的表現(xiàn)呢患者呢，一個是病程比較長啊，反復發(fā)作，那么出現(xiàn)這個紫癲啊，都是以下肢紫癜為主，那么顏色比較深紅是吧，它不像早期的那些劇烈的出血，那種鮮紅的這種紫癜，他是深紅色，那么如果是女子，那么她會經(jīng)期提前那么金色也是暗紅色患者常常會伴有一些陰虛的陰虛火旺的表現(xiàn)，比如說口干咽燥。 手足心熱，腰膝酸軟，便干舌紅，那我們看到這個舌質是紅啊，少胎，然后脈是細碩的，那么對于這種治療來講啊，我們是以這個益氣養(yǎng)陰降火為主，主要方選二至丸和知柏地黃丸加減。2020年01月17日1765
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內科 血管簡稱PRT，哎，是血液中的一個細胞啊，由于它這個形狀呃，兩面微凹橢圓形或者圓盤形，所以我們就把它比如說這個叫做學拼音，學完體現(xiàn)我們叫MPV采用自動化這個細胞分析儀得到一種一種這個臨床檢測屬于這個血常規(guī)檢查，呃，這個平均血小板體積啊。 大小變化，有助于這個鑒別血小板減少的原因，呃正常參考范圍是8.8到12.8，哎，平均血小板體積偏高，呃，主要見于這個原版血管建設一次的呃，骨髓增生異常綜合癥，呃，急性白細胞白血病緩解期內痔晚期，呃，具有細胞貧血生病啊，貧血血小板體積的變化可以判斷出這個有出血傾向，A股髓啊范圍功能有沒有改變。2019年06月08日6049
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馬靜瑤主治醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 血液腫瘤中心 原發(fā)性免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往被稱為 “特發(fā)性血小板減少性紫癜” ，是兒童最為常見的出血性疾病，從發(fā)病機制上來看，它是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜的出血，嚴重者可發(fā)生內臟的出血，如消化道出血、泌尿系出血和顱內出血等，診斷時需要排除其他任何一種可能引起血小板減少的原因，因此本病是一個排除性診斷，缺乏特異性的實驗室檢查指標。成人的年發(fā)病率為（5~10）/10萬，兒童的年發(fā)病率為（4~5）/10萬。國際兒童ITP工作組 (Intercontinental Childhood ITP Study Group,ICIS)的統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)：在3月齡~1歲的嬰兒中，男女比例為1.7:1，而在年齡較大的兒童中，男女比例降至1.2:1。今天簡單和大家介紹一下兒童ITP的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷和分期。 發(fā)病機制目前認為主要由于患兒對于自身抗原的免疫失耐受，導致免疫介導的血小板破壞增多和巨核細胞生成血小板不足。那么血小板是什么呢？血小板是血液中無核細胞的一種，具有粘附、聚集、活化/分泌和與凝血因子交互作用等多種功能，是血管內皮細胞損傷后啟動初級止血過程的始動者。血小板主要來源于骨髓巨核細胞，多種造血生長因子，如促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)參與巨核細胞的增殖、分化和生成血小板的過程。血小板的壽命約為8-9天，最終將會被人體的單核-巨噬細胞系統(tǒng)識別和吞噬，主要的場所在脾臟，最新的研究認為，肝臟也參與了血小板的破壞過程。血小板表面具有多種膜糖蛋白，如GPIIb/IIIa、GPIb/IX等，作為一種抗原物質，當人體產(chǎn)生針對上述任何一種或多種血小板膜糖蛋白的抗體，后者作用于血小板，經(jīng)由單核-巨噬細胞系統(tǒng)加快其清除，此外，這種自身抗體還可以進入骨髓，與巨核細胞結合，抑制血小板的生成。除了抗體的作用，目前還認為T細胞介導的細胞毒作用也能夠引起血小板的數(shù)量減少，同樣是通過加快血小板清除和減少血小板生成這兩條途徑。 臨床表現(xiàn)與成人ITP相比，兒童ITP起病更急驟，出血表現(xiàn)較重，具有一定的自愈性，多數(shù)可在3個月內好轉，預后相對較好，但仍有20%左右會發(fā)展為慢性ITP（病程>12個月）。有研究稱兒童ITP具有一定的季節(jié)性，發(fā)病主要集中于春季和初夏，這與病毒感染的時相相吻合。兒童ITP的出血嚴重程度不一，輕者僅偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)中血小板減少但無出血癥狀，或僅有少許的瘀點、瘀斑，重者可以顱內出血或消化道出血為首要表現(xiàn)，查體可見口腔黏膜、鼻粘膜等部位的出血。一般來說，患兒出血嚴重程度與其血小板計數(shù)呈負相關，但臨床上經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)部分患兒血小板重度減少，但并沒有嚴重的出血表現(xiàn)，因此單純通過血小板計數(shù)評判出血程度和制定治療方案是不全面的，我們需要更全面的出血評價工具。2013年，ICIS制訂了本病特異性出血評價工具，即ITP-BAT，但由于其復雜性且耗時，臨床操作困難，目前國內尚無統(tǒng)一的適用于兒童ITP的出血評估方法。除了出血的表現(xiàn)，ITP患兒一般情況較好，但部分患兒可能合并有感染（常為輕度的上呼吸道感染）和因出血造成的貧血，這種往往經(jīng)過有效的治療可以得到緩解，此外通常不存在其他異常表現(xiàn)，肝脾無顯著增大，常無骨痛、關節(jié)痛、皮疹等表現(xiàn)。 診斷標準由于ITP為排除性診斷，除了符合ITP診療指南的診斷標準外，還需要在治療過程中觀察治療效果，如療效不佳則需進行重新評估。 1. 至少兩次血常規(guī)檢測僅血小板計數(shù)< 100 ×10^9/ L，血細胞形態(tài)無異常。 2. 皮膚出血點、瘀斑和(或) 粘膜、臟器出血等臨床表現(xiàn)。 3. 一般無脾臟腫大。 4. 需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如：低增生性白血病，以血小板減少為首發(fā)血液學異常的再生障礙性、遺傳性血小板減少癥，繼發(fā)于其他免疫性疾病、感染、藥物因素的血小板減少。 臨床分期新診斷ITP：確診后3個月內的ITP。 持續(xù)性ITP：確診后3-12個月內血小板持續(xù)減少的ITP（包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者）。 慢性ITP：血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP。 重癥ITP：血小板計數(shù)＜10×10^9/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。 難治性ITP：進行診斷再評估仍確診為ITP，且脾切除無效或術后復發(fā)。 治療一.觀察等待?由于大多數(shù)兒童ITP在3個月可痊愈（不論治療與否），而對于兒童慢性ITP而言也有大約50%以上可以自發(fā)緩解，并且大部分ITP患兒無嚴重出血，文獻報道僅有0.5%的患兒可能發(fā)生嚴重的顱內出血事件?；谏鲜鰞和疘TP的兩大臨床特點，ASH關于ITP的指南建議：對于無出血或僅有輕度出血的ITP患兒，無論血小板數(shù)目多少均不給予藥物治療。對于這些可以觀察等待的兒童ITP需要定期體檢以評估病情以及有無繼發(fā)性血小板減少的原因（如某些病毒感染、結締組織病、免疫缺陷病、血液腫瘤性疾病以及藥物相關性血小板減少等），同時在生活上還應注意避免出血，如：對于血小板在30×10^9/L以下的兒童ITP，建議避免“接觸類運動”，如橄欖球、足球、拳擊等；對于青春期女童需要監(jiān)測月經(jīng)出血量。 二.藥物治療 1.一線治療：對于有嚴重出血的兒童ITP，美國血液病學會（ASH）建議應及時給予藥物治療。其中，所謂的嚴重出血是指：嚴重的長時間鼻衄、消化道出血或顱內出血，以及存在可能引起嚴重出血風險，這類患者需要進行藥物干預，比如合并頭部外傷，需要進行手術或侵入性操作，患兒生活方式可能導致頻繁創(chuàng)傷者等。對兒童新診斷ITP的治療目的是將血小板迅速提升到安全水平以控制出血或消除出血風險，而不要求反應的持續(xù)時間。此為ITP的一線治療，主要包括糖皮質激素和IVIG治療。其中，糖皮質激素可以減少單核-巨噬系統(tǒng)對于抗體包被血小板的吞噬、改善血管通透性、減少自身抗體的產(chǎn)生；IVIG可上調吞噬細胞表面的抑制性FcRIIb的表達，抑制巨噬細胞對血小板的吞噬，還可以競爭性抑制抗體包被的血小板被單核-巨噬系統(tǒng)吞噬。上述治療有效的ITP患兒中約1/3可能在病情緩解后2-6周出現(xiàn)血小板的再次下降，對于這類患兒可選擇周期性IVIG輸注和周期性大劑量地塞米松治療，直至病情緩解，這種方法可以避免長期應用糖皮質激素所引起的向心性肥胖、高血壓、生長遲緩、骨質疏松等不良反應。 2.二線治療、搶救治療及聯(lián)合治療：對于一線治療無效，進展為持續(xù)性/慢性ITP的患兒而言，需要重新對病情進行評估，以除外繼發(fā)性因素（同前所述），然后針對患兒的一般情況、生活方式、家庭經(jīng)濟條件和并發(fā)癥等情況為其制定個體化治療方案，此為ITP的二線治療，目的是獲得持續(xù)的血小板反應，以及患兒對藥物的耐受性，主要包括美羅華和促血小板生成類藥物。前者是一種嵌合的抗CD20單克隆抗體，針對B淋巴細胞產(chǎn)生抑制，最終阻斷抗體的生成。后者包括rhTPO和TRA，均為促進骨髓巨核細胞生成血小板的藥物。而促血小板生成類藥物也常用于對 兒童重癥ITP的搶救性治療，特別是對懷疑有顱內出血的患兒，促血小板生成類藥物可以聯(lián)合糖皮質激素和IVIG緊急提升血小板，對于嚴重出血的ITP患兒也可使用VII因子和6-氨基己酸/氨甲環(huán)酸等藥物止血。一部分患兒最終會發(fā)展為難治性ITP，對于一線、二線治療反應不佳，脾切除無效/復發(fā)，這部分患兒更需要積極尋找繼發(fā)性原因，并密切監(jiān)測其出血情況，及時處理，可以選擇上述治療的聯(lián)合應用，如美羅華、大劑量地塞米松聯(lián)合促血小板生成類藥物等方式，針對不同靶點對疾病進行控制。目前國際上也已有一些靶向治療藥物應用于此類患者，但是療效和安全性尚不確切。 三.脾切除 ASH推薦的脾切除年齡為5歲以上，病程超過1年，脾切除適合于持續(xù)重度血小板減少伴出血并需要反復進行藥物干預的兒童慢性/難治性ITP。脾切除的有效率約為60-80%，可提升血小板計數(shù)并減低出血風險。但因其存在潛在的感染風險，并且約有1%-2%的患兒有致命性感染的風險，故需要在術前完善感染、免疫缺陷、結締組織病等方面的篩查，并完善免疫接種，術后合理應用抗生素預防感染。 本文系馬靜瑤醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2018年03月29日16165
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