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2018年03月05日
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趙明峰主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 如何才能把血小板升上去天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰：1. 原發(fā)性血小板減少性紫癜是常見(jiàn)的出血性疾病。其機(jī)理為自身免疫異常損傷了自己的血小板或產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞，從而導(dǎo)致血小板減少，容易出現(xiàn)威脅生命的大出血。因此，原發(fā)性血小板減少性紫癜又稱為免疫性血小板減少性紫癜。2. 原發(fā)性血小板減少性紫癜病因不明，少數(shù)患者由于病毒感染引起，發(fā)病前常有“感冒”病史。3. 原發(fā)性血小板減少性紫癜診斷很容易，血小板減少，典型的骨髓表現(xiàn)為不產(chǎn)血小板的巨核細(xì)胞明顯增多。但是，診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜一定要與繼發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別，繼發(fā)性血小板減少性紫癜往往有明確的原因，比如嚴(yán)重感染，而感染控制后血小板往往很快（2周左右）自動(dòng)升至正常，這是很重要的鑒別點(diǎn)。4. 原發(fā)性血小板減少性紫癜最難的是治療，而其中最難得是容易復(fù)發(fā)。往往初期反應(yīng)都不錯(cuò)，但是很多患者反復(fù)發(fā)作，最終遷延不愈，終身痛苦。我們知道治療原發(fā)性血小板減少性紫癜無(wú)外乎那么幾種藥/方法：激素，丙球、CTX、VCR、新藥美羅華、切脾治療。其中，激素是主藥，幾乎每種療法都有激素。而幾乎所有的患者在初治的時(shí)候都對(duì)上述一種或幾種治療方法有良好的反應(yīng)。但是，為什么會(huì)復(fù)發(fā)呢？根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)及觀察，但凡出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者，都有一個(gè)共同點(diǎn)：療程不足！往往患者治療有效后，由于樂(lè)觀的認(rèn)為疾病已好，同時(shí)顧忌激素等藥物的副作用，很快減量停藥，最后導(dǎo)致復(fù)發(fā)，很可惜?。?！那么，應(yīng)該多長(zhǎng)時(shí)間停藥呢？個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，至少1年以上，而且，維持時(shí)間越長(zhǎng)越好！當(dāng)然，有患者會(huì)提到大家都關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題：激素用1年以上，副作用能耐受嗎？回答是肯定的，能！沒(méi)有問(wèn)題！激素產(chǎn)生令人生畏的副作用，往往是由于大量、長(zhǎng)期應(yīng)用，僅僅大量而非長(zhǎng)期，或僅僅長(zhǎng)期而非大量，激素產(chǎn)生的副作用均可以耐受！因此調(diào)整激素用量時(shí)，個(gè)人有以下體會(huì)：（1）當(dāng)大量激素起效后，先快減激素，后慢減激素。前者，可以快速減少副作用，后者可以最大可能的保持激素的正作用。（2）對(duì)少數(shù)仍不能耐受激素者，再減少激素用量，同時(shí)加用其他免疫抑制劑，二者正作用可以相加，而副作用可以相減。當(dāng)然，以上用藥情況只是原則，具體用藥還需要根據(jù)患者的情況進(jìn)行個(gè)體化選擇，同時(shí)要強(qiáng)調(diào)綜合治療，才能得到事半功倍的效果。2011年08月14日12186
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劉洪軍主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 兒科 ITP命名問(wèn)題：工作組建議使用免疫性，以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，避免使用“特發(fā)性?！白像啊币辉~工作組認(rèn)為不合適，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少。并無(wú)出血體征?！癐TP”的縮寫仍然保留，但它代表的是“免疫性血小板減少癥”。取消了過(guò)去幾十年的“血小板減少性紫癜”的提法，改為血小板減少癥,旨在說(shuō)明本病患者不一定有出血；同時(shí)將ITP分為原發(fā)性和繼發(fā)性ITP兩類。 定義：血小板減少：過(guò)去歐美一般將血小板減少定義為血小板計(jì)數(shù)小于150×109／L，但此次標(biāo)準(zhǔn)定為血小板計(jì)數(shù)小于100 ×109／L。 是一種以血小板減少為特點(diǎn)的獲得性自身免疫性疾病。 原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒(méi)有原因的單純性血小板減少為特征。是排除性診斷，其主要臨床問(wèn)題是出血的危險(xiǎn)增加。 繼發(fā)性ITP：指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷為繼發(fā)性ITP時(shí)，應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說(shuō)明原因，如：繼發(fā)性ITP(藥物誘導(dǎo)性)、繼發(fā)性ITP(狼瘡相關(guān)性)、繼發(fā)性ITP(HIV相關(guān)性)。 ITP的分期 1．初診ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)血小板減少的所有患者。 2．持續(xù)性ITP：指診斷后3～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒(méi)有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。 3．慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的所有患者。 4．重癥ITP：指有以下幾種情況的111P患者：在就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或者發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他提高血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。 5．難治性111P：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā)；②需要治療(包括，但不限于小劑量腎上腺皮質(zhì)激素)以降低出血的危險(xiǎn)；③除外其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITP。 發(fā)病機(jī)制方面： 傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為是自身抗體引起血小板破壞增加。而目前認(rèn)為存在血小板生成減少、T細(xì)胞介導(dǎo)作用等多種機(jī)制。 治療的目的 是使患者血小板計(jì)數(shù)提高到安全水平，防止嚴(yán)重出血，降低病死率；而不是使患者的血小板計(jì)數(shù)達(dá)到正常。血小板大于30 × 109／L的ITP，無(wú)出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，可不予治療。歐洲慢性 ITP協(xié)會(huì)診療指南認(rèn)為， 初診慢性 ITP患者的 30 × 109／L不需治療，觀察隨訪。對(duì)于血小板計(jì)數(shù)>50×109／L的患者，多數(shù)不需治療。 急診治療： 1.以IVIg或取代腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)急診處理可能有效，但聯(lián)合一線治療是合適的：對(duì)于不能控制出血的患者，推薦以潑尼松聯(lián)合IVIg作為急診治療，HDMP亦可能有效。 2.其他起效較快的治療包括血小板輸注(可聯(lián)用IVIg)、急診脾切除術(shù)，以及長(zhǎng)春堿類藥物(長(zhǎng)春堿類：?jiǎn)嗡幙墒股贁?shù)慢性ITP患者的血小板計(jì)數(shù)升高。如與其他藥物聯(lián)用，則可能對(duì)需要急診治療的患者有效)。 3.一般處理：包括停用降低血小板功能的藥物、控制血壓、抑制月經(jīng)，并盡量減少創(chuàng)傷。對(duì)于腎功能低下的患者，同時(shí)應(yīng)用去氨加壓素并使血紅蛋白維持于10 g／dl以上，可改善止血功能。 4.抗纖維蛋白溶解藥物：如口服或靜脈用氨甲環(huán)酸和6一氨基己酸等，可能對(duì)預(yù)防嚴(yán)重血小板減少癥患者的頻發(fā)出血有用.2011年08月06日11668
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