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2022年08月30日
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全日城主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 現(xiàn)在整體的血液病當(dāng)中的這個(gè)激素治療，也是國(guó)際上診能上越來(lái)越嚴(yán)格控制，激素的治療呢，現(xiàn)在我們都在建議這個(gè)短時(shí)期沖擊性治療，盡量不要長(zhǎng)期運(yùn)用激素，因?yàn)榧に氐母弊饔靡脖容^多啊，最大的副作用就是感染帶來(lái)的一些風(fēng)險(xiǎn)啊，所以呢，從目前的這個(gè)各類的診斷當(dāng)中，激素的應(yīng)用呢，都有嚴(yán)格控制的，不建議你長(zhǎng)期運(yùn)用。2022年06月07日269
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是由von Willebrand因子裂解蛋白酶—ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低引起的血栓性微血管病。其特征是在微血管內(nèi)形成血小板血栓，從而消耗血小板導(dǎo)致血小板減少，血小板血栓形成導(dǎo)致微血管管腔狹窄從而使紅細(xì)胞通過(guò)時(shí)被“機(jī)械剪切而破碎”而進(jìn)一步導(dǎo)致“微血管病性溶血性貧血”， “血栓形成”及“貧血”使組織器官缺氧而使器官功能受損。 TTP是一種罕見(jiàn)“急癥”，如未及時(shí)診治，常危及生命。 而如果早期發(fā)現(xiàn)并通過(guò)適當(dāng)治療，存活率可達(dá)90％[1]。 TTP分為遺傳性TTP（先天性TTP）和獲得性 TTP。遺傳性TTP，又稱Upshaw-Schulman綜合征，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳，是由于ADAMTS13基因突變（純合突變或雙重雜合突變）進(jìn)而導(dǎo)致ADAMTS13先天缺乏或活性降低所致，常因感染、應(yīng)激或妊娠等因素誘發(fā)?；颊逜DAMTS13活性嚴(yán)重降低，但無(wú)ADAMTS13抑制性自身抗體形成。獲得性TTP是由于患者自身形成ADAMTS13的抑制性自身抗體所致[2-3]。 TTP是罕見(jiàn)病，根據(jù)美國(guó)的數(shù)據(jù)，獲得性TTP的發(fā)病率約為每年每100萬(wàn)成年人中有3例，診斷的中位年齡為41歲（9 ~ 78歲）。獲得性TTP在兒童中非常罕見(jiàn)，18歲以下兒童獲得性TTP的發(fā)病率約為每年1 / 1000萬(wàn)(約為成人的1/30)。在成人中，獲得性TTP為遺傳性TTP的30倍。相比男性而言，女性更容易患TTP，英國(guó)的資料顯示75%的病例為女性。遺傳性TTP的遺傳方式為常染色體隱性遺傳，因此在有“近親結(jié)婚”風(fēng)俗的地區(qū)發(fā)病率更高。遺傳性TTP占所有TTP的比例低于5%，但在新生兒和嬰幼兒中，遺傳性TTP可能比獲得性TTP更常見(jiàn)。在孕產(chǎn)婦中，遺傳性TTP占1/4[4-6]。 von Willebrand因子簡(jiǎn)稱VW因子，由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生。當(dāng)發(fā)生出血時(shí)，血管壁損傷的破口使血液中凝血因子和血小板暴露于內(nèi)皮細(xì)胞下的結(jié)締組織（膠原），此時(shí)內(nèi)皮細(xì)胞被活化并產(chǎn)生VW因子，在血流作用下，以多聚體形式存在的VW因子伸展并使血小板附著于其上，形成血小板與內(nèi)皮下結(jié)締組織連接的“橋梁”，同時(shí)血小板之間也相互聚集，堵住“破口”以達(dá)到初步止血的目的。 VW因子生成后要被一種金屬蛋白酶—ADAMTS13切割。如果因基因突變導(dǎo)致先天缺乏這種酶或是患者自身形成ADAMTS13的抗體，都會(huì)導(dǎo)致ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低（＜10%），從而無(wú)法有效“切割” VW因子，進(jìn)而導(dǎo)致“超大VW因子多聚體在血漿中積聚”，結(jié)合大量血小板，最終導(dǎo)致血小板在小血管內(nèi)廣泛形成微血栓，血小板被消耗導(dǎo)致血小板減少。同時(shí)，紅細(xì)胞通過(guò)微血管時(shí)被富含血小板的微血栓機(jī)械剪切而破碎造成微血管病性溶血（MAHA） [2]。 【臨床表現(xiàn)】： 1.溶血與貧血（微血管病性溶血性貧血，Microangiopathic hemolytic anemia，MAHA) ：表現(xiàn)為黃疸、尿色加深、乏力、蒼白。MAHA 是一種溶血性貧血，由于微血管系統(tǒng)中存在富含血小板的微血栓，當(dāng)紅細(xì)胞通過(guò)時(shí)被機(jī)械剪切而碎裂，在外周血涂片上可出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞，如頭盔樣或三角形紅細(xì)胞[16]。一項(xiàng)美國(guó)的研究報(bào)告了 78 名獲得性 TTP 患者，中位紅細(xì)胞比容 21%（相當(dāng)于血紅蛋白70g/L）,只有2名(3%)的患者血細(xì)胞比容≥30%[17]。 2.出血（血小板減少）：嚴(yán)重血小板減少很常見(jiàn)。一項(xiàng)研究顯示78名 TTP 患者中，就診時(shí)中位血小板計(jì)數(shù)為10×109/L，只有3名（4%）患者血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L?？纱嬖诔鲅憩F(xiàn)如皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、鼻出血、齒齦出血等，出血或紫癜見(jiàn)于35 名患者 (54%)[17]，嚴(yán)重時(shí)可有消化道、泌尿生殖系統(tǒng)甚至顱內(nèi)出血。一項(xiàng)研究顯示，65 名患者中有 35 名 (54%) 存在出血，通常是瘀斑和紫癜，嚴(yán)重少見(jiàn)[17]。 3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)很常見(jiàn)，可表現(xiàn)為頭痛、精神錯(cuò)亂或神志異常、失語(yǔ)、抽搐、視力障礙等。以一過(guò)性、反復(fù)性和多變性為特征，嚴(yán)重時(shí)可昏迷。意識(shí)模糊和頭痛較常見(jiàn)。也可出現(xiàn)一過(guò)性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如失語(yǔ)、一過(guò)性麻木和無(wú)力、癲癇發(fā)作和昏迷。 一項(xiàng)研究顯示 78 名 TTP 患者中，21 名 (27%) 出現(xiàn)意識(shí)模糊或頭痛； 31名（40%）出現(xiàn)局灶性異常； 癲癇、卒中或昏迷的患者較少(分別為15%、12%和8%)[17]。CT或MRI等影像學(xué)檢查通常是正常的，也可能顯示與“無(wú)癥狀小梗死”或“可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 (RPLS，也稱為后部可逆性腦病綜合征 [PRES ])相似的表現(xiàn) [18]。需要注意的是1/3患者無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，且神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常。[17]。 4.腎臟損害：TTP 患者可出現(xiàn)腎損傷，但無(wú)尿和急性腎損傷罕見(jiàn)。來(lái)自美國(guó)的一項(xiàng)研究顯示，中位血清肌酐為115 μmol/L。在 78 名患者中，37 名腎功能正常 (47.5%)，37 名血清肌酐升高 (47.5%)，4 名急性腎損傷 (5%)，[19]。但另一項(xiàng)研究表明，在重癥監(jiān)護(hù)病房住院的 TTP 患者中，急性腎損傷可能很常見(jiàn) [20]。尿液分析可正常或顯示輕度蛋白尿（如每天 1 - 2 g）和少量細(xì)胞或管型。TTP患者腎功能變化的這些特征與其他原發(fā)性 TMA 形成鮮明對(duì)比，后者伴有無(wú)尿的急性腎損傷很常見(jiàn)如志賀毒素相關(guān)溶血性尿毒癥綜合征 (HUS)、補(bǔ)體介導(dǎo)的 HUS 或免疫介導(dǎo)的藥物誘導(dǎo)的 TMA (DITMA)。 5.發(fā)熱：多為低熱或中等熱，如有寒戰(zhàn)伴高熱應(yīng)警惕感染性疾?。ㄖ挥?0%患者出現(xiàn)發(fā)熱伴寒顫）[17]。 6.胃腸道癥狀：胃腸道癥狀很常見(jiàn)，可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐或腹瀉。可見(jiàn)于69%的患者，且胃腸道表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常[17]。 7.心臟受累表現(xiàn)：TTP 患者可能會(huì)出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)，但確切的發(fā)病率難以確定。一項(xiàng)研究顯示65 名 TTP 患者中，14 名 (22%) 有胸痛 [17]。 其他病例系列報(bào)道了心律失常、心源性猝死、心肌梗死、心源性休克及心力衰竭 [21]。 肌鈣蛋白升高與死亡率獨(dú)立相關(guān)[21]。 8.其他器官也可受累，包括胰腺、甲狀腺、腎上腺等。 肺部受累很少見(jiàn)[22]。 完整“五聯(lián)征”：微血管病性溶血、血小板減少、發(fā)熱、急性腎衰竭和嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)非常少見(jiàn)(＜5%)[17]。 【輔助檢查】 1.血小板減少：血小板計(jì)數(shù)顯著降低，多數(shù)患者可降至30×109/L以下[17]。 2.微血管病性溶血：不同程度的正細(xì)胞正色素性貧血，伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高；血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高，結(jié)合珠蛋白下降，乳酸脫氫酶明顯升高。Coombs試驗(yàn)陰性。血涂片見(jiàn)到破碎紅細(xì)胞為微血管病性溶血的最直接和最重要證據(jù)。在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境中，每個(gè)高倍視野（通過(guò) 100 倍放大油浸物鏡觀察）發(fā)現(xiàn)≥2個(gè)破碎紅細(xì)胞提示 MAHA [16]。有文獻(xiàn)報(bào)告TTP 中破碎紅細(xì)胞數(shù)量平均占8% [17]。這一百分比明顯高于因其他原因發(fā)生MAHA的患者(如硬皮病腎臟危象和其他嚴(yán)重腎臟疾病、先兆子癇、機(jī)械心臟瓣膜等)，所有這些患者的破碎紅細(xì)胞均＜0.5%[18]。然而并沒(méi)有破碎紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的閾值以排除 TTP。 3.尿常規(guī)可提示血尿、蛋白尿和管型尿。腎功能檢查可有血尿素氮和肌酐的輕度升高。 4.PT、aPTT和纖維蛋白原等凝血功能檢查通常無(wú)明顯異常。血清肌鈣蛋白升高提示心肌受損。 5.血漿ADAMTS13活性通常＜10%（特征性標(biāo)志），獲得性TTP患者還可檢測(cè)出ADAMTS13抑制性自身抗體。 6.對(duì)有家族史、兒童期或妊娠期發(fā)病、多次復(fù)發(fā)、未檢出抑制物、緩解期ADAMTS13活性持續(xù)嚴(yán)重缺乏患者。還應(yīng)檢測(cè)ADAMTS13基因突變。應(yīng)對(duì)確診遺傳性TTP患者的所有同胞進(jìn)行基因檢測(cè)。 【診斷】： 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)[3] （1）初步診斷：存在微血管病性溶血性貧血(MAHA)和血小板減少，且無(wú) 法用其他病因解釋時(shí)，可初步診斷TTP。如同時(shí)存在神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎臟損害或發(fā)熱，進(jìn)一步支持TTP，但并非診斷所必需。 （2）確定診斷：血漿ADAMTS13活性顯著降低（＜10%）。若同時(shí)檢出ADAMTS13抑制性自身抗體，可確診獲得性TTP；若同時(shí)檢出ADAMTS13雙等位基因突變可確診遺傳性TTP。 PLASMIC評(píng)分[23]可用于預(yù)測(cè)成人ADAMTS13活性＜10％的可能性：參見(jiàn)附圖1 2.鑒別診斷： （1）臨床上表現(xiàn)為血小板減少和/或貧血的其他疾?。喝鏓vans綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓增生異常綜合征。疑診TTP時(shí)應(yīng)常規(guī)進(jìn)行Coombs試驗(yàn)，以排除Evans綜合征的可能。外周血涂片觀察到破碎紅細(xì)胞有助于排除上述疾病。 （2）其他類型的血管內(nèi)溶血：心臟瓣膜病、巨大血管瘤及心臟和血管內(nèi)裝置均可導(dǎo)致機(jī)械性溶血而產(chǎn)生紅細(xì)胞碎片，病史和相關(guān)檢查可供鑒別；彌散性血管內(nèi)凝血亦可導(dǎo)致血栓性微血管病和血小板減少，凝血功能檢測(cè)異?？晒╄b別。 （3）其他原發(fā)性血栓性微血管病如溶血性尿毒癥綜合征（HUS）：除臨床表現(xiàn)外，糞便志賀毒素或大腸埃希菌血清學(xué)檢測(cè)、補(bǔ)體檢測(cè)、H因子活性及自身抗體檢測(cè)以及相關(guān)基因突變檢測(cè)等可供鑒別。 （4）可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病的其他系統(tǒng)性疾病或病因：全身感染、藥物、惡性腫瘤、妊娠合并癥（子癇與先兆子癇、妊娠期急性脂肪肝、HELLP綜合征）、惡性高血壓、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、硬皮?。┘爱惢蛟煅杉?xì)胞移植等，均可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病，應(yīng)注意鑒別。 （5）遺傳性TTP與獲得性TTP鑒別：獲得性TTP比遺傳性TTP更為常見(jiàn)，尤其在成人患者中。與遺傳性TTP相同，獲得性TTP的特征是不明原因的血小板減少和MAHA，有時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或腎功能不全。 獲得性TTP也是由von Willebrand因子蛋白酶ADAMTS13的活性嚴(yán)重不足導(dǎo)致的（活性＜10％）。 但與遺傳性TTP不同，獲得性TTP是由抑制性自身抗體引起，通常在檢測(cè)ADAMTS13活性同時(shí)就可以檢測(cè)到。 但需要注意的是，大約15％的獲得性TTP患者可能檢測(cè)不到明顯的抑制性自身抗體，其原因尚不清楚。 可能的機(jī)制是自身抗體增強(qiáng)了ADAMTS13的清除而不是抑制其功能。 與遺傳性TTP不同，獲得性TTP患者沒(méi)有家族史。ADAMTS13基因突變檢測(cè)可以鑒別。 【治療】 1.獲得性TTP的治療： （1）急性發(fā)作期的治療[27,28,29]： TTP是醫(yī)學(xué)急癥，如果不及時(shí)開(kāi)始治療，幾乎是致命的。血漿置換是主要治療手段。其機(jī)制在于：置換出超大VW因子多聚體、ADAMTS13抑制物并補(bǔ)充正常的有活性的ADAMTS13。 其他治療措施包括糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗和卡帕珠單抗[caplacizumab，一種針對(duì)VW因子的人源化單克隆抗體片段，該片段與VW因子結(jié)合并阻斷VW因子與血小板糖蛋白lb-IX-V（GPlb-IX-V）的相互作用，目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)此藥]。一般不常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性血小板輸注，除非出現(xiàn)明顯出血征象時(shí)。 對(duì)于所有疑診或確診為獲得性TTP患者： 1）立即開(kāi)始進(jìn)行血漿置換，需每日進(jìn)行,建議每次置換的容量為一個(gè)血漿容量（大約 40 mL/kg 體重）， 一直持續(xù)至TTP緩解或排除 TTP診斷。 2）口服潑尼松1mg/kg/d；對(duì)于高危患者，靜脈應(yīng)用甲潑尼龍1g/ d×3天，然后口服潑尼松1 mg/kg/d。 3）可應(yīng)用利妥昔單抗[34,35]：每周375mg/m2，持續(xù)4周，較低劑量同樣有效。 4）對(duì)于病情危重者，可考慮應(yīng)用“卡帕珠單抗”[36,38]。 5）停止血漿置換指征[28]：血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)至≥150×109 /L至少2天以上，但需繼續(xù)每日監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)及每周監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性。 6）糖皮質(zhì)激素減量及停用卡帕珠單抗指征：ADAMTS13活性恢復(fù)至20%~30%以上。 7）妊娠期(或產(chǎn)后)患者[37]：血漿置換治療。終止妊娠不會(huì)使TTP緩解，是否提前終止妊娠應(yīng)根據(jù)產(chǎn)科情況決定。 （2）急性發(fā)作期后的治療及監(jiān)測(cè)： 1）停止血漿置換后第1周，密切監(jiān)測(cè)癥狀和血小板計(jì)數(shù)，如果血小板計(jì)數(shù)再次減少，表明TTP持續(xù)活動(dòng)。 2）對(duì)停止血漿置換后第1周血小板計(jì)數(shù)仍然正常患者，建議糖皮質(zhì)激素迅速減量并在2~3周內(nèi)停用。 3）對(duì)嚴(yán)重持續(xù)性ADAMTS13缺乏(＜10~20%)者，建議給予利妥昔單抗治療以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。 4）當(dāng)出現(xiàn)任何提示“復(fù)發(fā)”的臨床表現(xiàn)時(shí)都需要當(dāng)天立即復(fù)查血小板計(jì)數(shù)并緊急評(píng)估，如符合復(fù)發(fā)診斷，應(yīng)立即啟動(dòng)血漿置換治療。 5）建議在緩解期仍然監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性，但可逐漸延長(zhǎng)檢測(cè)間隔時(shí)間。 6）恢復(fù)期患者比一般人群更易出現(xiàn)多種健康問(wèn)題，包括輕度認(rèn)知障礙、重度抑郁、高血壓、腎功能異常和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。需要終生隨訪并評(píng)估這些并發(fā)癥。 7）獲得性TTP在妊娠期間復(fù)發(fā)的治療與非妊娠人群相同。 （3）復(fù)發(fā)和難治性患者的治療[32,33]： 難治性獲得性TTP是指對(duì)初始治療無(wú)反應(yīng)或最初有反應(yīng)而隨后加重的TTP（停止血漿置換后30天內(nèi)再次出現(xiàn)血小板減少和/或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）。復(fù)發(fā)性TTP是指TTP已經(jīng)緩解（停止血漿置換后30天血小板計(jì)數(shù)仍然正常）后再次復(fù)發(fā)。 1）積極尋找原因，除外與中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)的膿毒血癥。 2）重新啟動(dòng)每日血漿置換。 3）利妥昔單抗（針對(duì)未曾應(yīng)用患者）。 4）加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素治療，如靜脈應(yīng)用甲潑尼松龍1g/d，連用 3天。 5）卡帕珠單抗（針對(duì)未曾應(yīng)用患者），直至ADAMTS13活性≥20%。 6）若上述治療均無(wú)效可選擇環(huán)磷酰胺、硼替佐米、環(huán)孢素、麥考酚酸鹽、N -乙酰半胱氨酸(NAC)和脾切除術(shù)等[31] 。 2.遺傳性TTP的治療[40,41,42,43]： （1）急性發(fā)作期的治療： 1）血漿輸注：急性發(fā)作期及疑診患者（如新生兒、10歲以下兒童、遺傳性TTP患者有癥狀的同胞，以及既往對(duì)血漿輸注反應(yīng)迅速者）：建議進(jìn)行血漿輸注，而非血漿置換。血漿輸注起始劑量為10~15 ml / kg，假定患者血漿體積為40 ml / kg，其可提供的ADAMTS13活性水平為25~37％。如果每日按此劑量輸注血漿，至血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，一般需要1~3天。 ADAMTS13在循環(huán)中的半衰期約為2.5天。 2）評(píng)估治療反應(yīng)：血小板計(jì)數(shù)是衡量TTP是否活動(dòng)的指標(biāo)。 如果血小板計(jì)數(shù)低于正常，則考慮TTP活動(dòng)且微血栓正在形成，需要輸注血漿以替代ADAMTS13。遺傳性TTP在輸注血漿后會(huì)迅速、完全恢復(fù)，通常血小板計(jì)數(shù)在輸注血漿后的1~2天內(nèi)會(huì)明顯增加。 （2）急性發(fā)作的監(jiān)測(cè)： 遺傳性TTP是終身性疾病，需要始終注意可能提示微血栓形成的任何癥狀，包括頭痛、一過(guò)性注意力喪失或暈厥發(fā)作。一旦出現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)立即進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)，如果血小板計(jì)數(shù)減少應(yīng)迅速啟動(dòng)血漿輸注。當(dāng)患者存在某些誘因（如感染）或任何TTP表現(xiàn)時(shí)均需要進(jìn)行血常規(guī)檢測(cè)。 （3）急性發(fā)作的預(yù)防： 遺傳性TTP是終身性疾病，有些患者可能需要終身進(jìn)行ADAMTS13預(yù)防性替代治療[39]。 ADAMTS13主要來(lái)源于血漿。因此血漿輸注是預(yù)防急性發(fā)作的主要措施。具體措施如下： 1）對(duì)于持續(xù)活動(dòng)的遺傳性TTP患者，建議進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注。 2）對(duì)于孕期患者，建議在整個(gè)妊娠期間進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注，從妊娠開(kāi)始到產(chǎn)后6周，不應(yīng)等待急性發(fā)作時(shí)再輸注。 3）以下情況也可進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注： ?接受外科手術(shù)、遭受創(chuàng)傷，或因急性疾病住院或治療的患者。 ?頻繁發(fā)生誘發(fā)事件（如感染）的患者。當(dāng)誘發(fā)事件減少時(shí)，可暫停預(yù)防性血漿輸注。 4）對(duì)于從無(wú)急性發(fā)作的患者（如通過(guò)同胞基因檢測(cè)確診的患者），以及未經(jīng)歷誘發(fā)事件（如妊娠）的患者，不建議預(yù)防性血漿輸注。 5）對(duì)于只有一次急性發(fā)作且具有明顯誘因（如出生、患嚴(yán)重疾病）的患者，以及不愿承受血漿輸注相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)和負(fù)擔(dān)的患者，可不應(yīng)用預(yù)防性血漿輸注，但需密切監(jiān)測(cè)TTP活動(dòng)征象。 6）預(yù)防性血漿輸注可以隔周（每2周）輸注血漿10~15 ml/ kg。 對(duì)于一個(gè)平均體重的成年人來(lái)說(shuō)，相當(dāng)于2~3個(gè)單位血漿（大約500~750ml）。 7）患者癥狀和血小板計(jì)數(shù)是疾病活動(dòng)最可靠、最直接的指標(biāo)， 可以作為調(diào)整血漿輸注劑量和輸注時(shí)間間隔的依據(jù)。 （4）孕期患者的管理： 遺傳性TTP患者可以妊娠，但應(yīng)視為高風(fēng)險(xiǎn)事件，并應(yīng)由血液科和產(chǎn)科專家共同管理。妊娠是遺傳性TTP急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的強(qiáng)烈誘因，可能會(huì)導(dǎo)致孕產(chǎn)婦和/或胎兒死亡。 TTP活動(dòng)可能發(fā)生在妊娠的任何階段，但在中、晚期妊娠的風(fēng)險(xiǎn)最高。 因此，對(duì)于所有已懷孕的遺傳性TTP患者，建議在確認(rèn)懷孕后立即開(kāi)始預(yù)防性血漿輸注。 懷孕期間血漿輸注的劑量和頻率可根據(jù)血小板計(jì)數(shù)（每次產(chǎn)前檢查時(shí)都應(yīng)檢測(cè)）調(diào)整。以每2周輸注血漿10 ml / kg起始。 如果血小板計(jì)數(shù)減少至低于150×109 /L（通常在妊娠中晚期）時(shí)，則輸注血漿劑量可增加至15 ml / kg。如果在血漿輸注期間血小板計(jì)數(shù)仍繼續(xù)下降，還需增加血漿輸注頻率至每周一次。 對(duì)于產(chǎn)后患者，建議繼續(xù)進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注，每2周1次，直至產(chǎn)后6周。 這6周期間，患者可以母乳喂養(yǎng)嬰兒。 妊娠期間遺傳性TTP急性發(fā)作的管理，與非妊娠患者相同。 （5）患者同胞的遺傳咨詢和檢測(cè)： 只有對(duì)患者同胞進(jìn)行基因檢測(cè)后才能發(fā)現(xiàn)一些無(wú)癥狀患者。遺傳性TTP是常染色體隱性遺傳病。因此，遺傳性TTP患者的同胞有25％的患病幾率。一旦發(fā)現(xiàn)遺傳性TTP病例，應(yīng)對(duì)所有同胞進(jìn)行基因檢測(cè)。 由于普通人群中ADAMTS13突變極為罕見(jiàn)，因此遺傳性TTP患者，其子女同時(shí)也患遺傳性TTP的可能性極低。 （6）治療進(jìn)展： 重組ADAMTS13有治療前景。 初步的相關(guān)研究顯示，以中國(guó)倉(cāng)鼠卵巢細(xì)胞為載體生產(chǎn)的重組ADAMTS13療效及安全性均良好。 【典型病例】 患者，女，31歲。孕12周時(shí), 因腹痛伴有血小板進(jìn)行性減少入院,經(jīng)骨髓檢查后初步診斷為免疫性血小板減少（ITP）, 入院時(shí)血小板計(jì)數(shù)11×109/L，應(yīng)用靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG，每日0.4g/kg，連用5日），血小板計(jì)數(shù)無(wú)明顯升高,其血紅蛋白水平亦呈下降趨勢(shì)。孕16周時(shí),因頭痛、低熱再次入院，查體：T 37.5℃，神清，重度貧血貌，全身皮膚粘膜散在出血點(diǎn)及瘀斑，鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，咽充血，扁桃體不大，胸骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音清，未聞干濕啰音。HR 92次／分，律齊，心音有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無(wú)水腫。雙側(cè)反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查 ：血常規(guī) ：Hb 55 g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)156×10 9／L，WBC 9.5×10 9／L，PLT 13×10 9／L；肝功能：TBIL 59.07 μmol／L，DBIL 10.6μmol／L，IBIL 48.47 μmol／L；血清LDH 1893 IU/L。血沉、尿常規(guī)、肝酶、腎功能、凝血功能、抗核抗體譜、免疫球蛋白定量、風(fēng)濕三項(xiàng)（ASO、RF、CRP）等均正常。Coombs試驗(yàn)陰性。臨床疑診Evans綜合征。行剖腹產(chǎn)。18天后患者出現(xiàn)高熱（達(dá)39.8℃）、腹痛、譫妄，行剖腹探查術(shù)發(fā)現(xiàn)膽囊急性壞死，予膽囊切除術(shù)，但其溶血性貧血及血小板減少仍不緩解。外周血涂片每高倍視野發(fā)現(xiàn)2-3個(gè)破碎紅細(xì)胞，疑診TTP，立即檢測(cè)血漿ADAMTS13活性，并行血漿置換，第二天其血紅蛋白升至86g/L，血小板升至236×109 /L。血漿ADAMTS13活性回報(bào)為：顯著降低（＜10%）。TTP診斷成立。 附圖1：PLASMIC評(píng)分可用于預(yù)測(cè)成人中ADAMTS13活性＜10％的可能性： ①血小板計(jì)數(shù)＜30×109 / L ②存在一種或多種溶血指標(biāo)： 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（百分比）＞ 2.5％； 或結(jié)合珠蛋白未檢出； 或間接膽紅素＞ 34 μmol / L ③一年之內(nèi)無(wú)惡性腫瘤活動(dòng) ④無(wú)實(shí)體器官或造血干細(xì)胞移植史 ⑤平均紅細(xì)胞體積（MCV）＜90fl ⑥國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）＜1.5 ⑦血清肌酐＜177 μmol / L PLASMIC 評(píng)分 ADAMTS13活性≤10％危險(xiǎn)度 0 ~ 4 低危 5 中危 6 ~ 7 高危 較高的PLASMIC評(píng)分（6~7）可預(yù)測(cè)ADAMTS13活性≤10％，敏感性91％，優(yōu)于臨床判斷。低評(píng)分（0~4）表明ADAMTS13活性不低于10％，特異性99％。中評(píng)分（4~5）提示其他疾病診斷，如藥物誘發(fā)的血栓性微血管?。―ITMA），彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或溶血性尿毒癥綜合征（HUS）等。 參考文獻(xiàn)： . [1]George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy.N Engl J Med.2014;371(7):654. [2]楊仁池. 2011. 血栓性血小板減少性性紫癜//張志南，郝玉書(shū)，主編. 血液病學(xué).第2版. 北京：人民衛(wèi)生出版社，1291-1294. [3]朱鐵楠. 2018. 血栓性血小板減少性性紫癜//沈悌，趙永強(qiáng)主編. 血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn). 第4版. 北京:科學(xué)出版社，190-195. [4]Reese JA, Muthurajah DS, Kremer Hovinga JA, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Children and adults with thrombotic thrombocytopenic purpura associated with severe, acquired Adamts13 deficiency: comparison of incidence, demographic and clinical features.Pediatr Blood Cancer. 2013 Oct;60(10):1676-82. [5]Terrell DR, Vesely SK, Kremer Hovinga JA, L?mmle B, George JN. Am J Hematol. Different disparities of gender and race among the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic-uremic syndromes.2010 Nov;85(11):844-7. [6]Scully M, Yarranton H, Liesner R, Cavenagh J, Hunt B, Benjamin S, Bevan D, Mackie I, Machin S.Regional UK TTP registry: correlation with laboratory ADAMTS 13 analysis and clinical features.Br J Haematol. 2008;142(5):819. [7]Page EE, Kremer Hovinga JA, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015.Blood Adv. 2017;1(10):590. [8]Hawkins BM, Abu-Fadel M, Vesely SK, George JN.Clinical cardiac involvement in thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review.Transfusion. 2008;48(2):382. [9]Benhamou Y, Boelle PY, Baudin B, Ederhy S, Gras J, Galicier L, Azoulay E, Prov?t F, Maury E, Pène F, Mira JP, Wynckel A, Presne C, Poullin P, Halimi JM, Delmas Y, Kanouni T, Seguin A, Mousson C, Servais A, Bordessoule D, Perez P, Hamidou M, Cohen A, Veyradier A, Coppo P, Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Cardiac troponin-I on diagnosis predicts early death and refractoriness in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center.J Thromb Haemost. 2015;13(2):293. [10]Amorosi EL, Ultmann JE.Thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of 16 cases and review of the literature.Medicine (Baltimore). 1966; 45:139. [11]George JN, Chen Q, Deford CC, Al-Nouri Z. Ten patient stories illustrating the extraordinarily diverse clinical features of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura and severe ADAMTS13 deficiency.J Clin Apher. 2012;27(6):302-11. [12]Downes KA, Yomtovian R, Tsai HM, Silver B, Rutherford C, Sarode R.Relapsed thrombotic thrombocytopenic purpura presenting as an acute cerebrovascular accident..J Clin Apher. 2004;19(2):86-9. [13]Sarode R.Atypical presentations of thrombotic thrombocytopenic purpura: a review.J Clin Apher. 2009;24(1):47-52. [14]Imanirad I, Rajasekhar A, Zumberg M. J Clin Apher. A case series of atypical presentations of thrombotic thrombocytopenic purpura..2012;27(4):221-6. [15]Tsai HM, Shulman K .Rituximab induces remission of cerebral ischemia caused by thrombotic thrombocytopenic purpura..Eur J Haematol. 2003 Mar;70(3):183-5. [16]BRAIN MC, DACIE JV, HOURIHANE DO.Microangiopathic haemolytic anaemia: the possible role of vascular lesions in pathogenesis.Br J Haematol. 1962;8:358. [17]Page EE, Kremer Hovinga JA, Terrell DR, Vesely SK, George JN.Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015.Blood Adv. 2017;1(10):590. [18]Burrus TM, Wijdicks EF, Rabinstein AA.Brain lesions are most often reversible in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.Neurology. 2009;73(1):66. [19]Vesely SK, George JN, L?mmle B, Studt JD, Alberio L, El-Harake MA, Raskob GE.ADAMTS13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients.Blood. 2003;102(1):60. [20]Zafrani L, Mariotte E, Darmon M, Canet E, Merceron S, Boutboul D, Veyradier A, Galicier L, Azoulay E. Acute renal failure is prevalent in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura associated with low plasma ADAMTS13 activity.J Thromb Haemost. 2015 Mar;13(3):380-9. [21] Benhamou Y, Boelle PY, Baudin B, Ederhy S, Gras J, Galicier L, Azoulay E, Prov?t F, Maury E, Pène F, Mira JP, Wynckel A, Presne C, Poullin P, Halimi JM, Delmas Y, Kanouni T, Seguin A, Mousson C, Servais A, Bordessoule D, Perez P, Hamidou M, Cohen A, Veyradier A, Coppo P, Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Cardiac troponin-I on diagnosis predicts early death and refractoriness in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center.J Thromb Haemost. 2015;13(2):293. [22]Nokes T, George JN, Vesely SK, Awab A. Pulmonary involvement in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura.Eur J Haematol. 2014 Feb;92(2):156-63. [23]Jamme M, Rondeau E.The PLASMIC score for thrombotic thrombocytopenic purpura.Lancet Haematol. 2017;4(4):e148. [24]Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A,et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study.Lancet Haematol. 2017;4(4):e157. [25]Li A, Khalighi PR, Wu Q, Garcia DA. External validation of the PLASMIC score: a clinical prediction tool for thrombotic thrombocytopenic purpura diagnosis and treatment.J Thromb Haemost. 2018;16(1):164. [26]James N George, Adam Cuker: Acquired TTP: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,2021 [27]Franchin G, Diamond B.Pulse steroids: how much is enough?Autoimmun Rev. 2006;5(2):111. [28]Bell WR, Braine HG, Ness PM, Kickler TS. Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Clinical experience in 108 patients.N Engl J Med. 1991;325(6):398. [29] George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy.N Engl J Med. 2014;371(7):654. [30]Blombery P, Scully M.Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: current perspectives.J Blood Med. 2014;5:15-23. [31] Cataland SR, Kourlas PJ, Yang S, Geyer S, Witkoff L, Wu H, Masias C, George JN, Wu HM. Cyclosporine or steroids as an adjunct to plasma exchange in the treatment of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood Adv. 2017;1(23):2075. [32]Sayani FA, Abrams CS.How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood. 2015;125(25):3860. [33]Zwicker JI, Muia J, Dolatshahi L, Westfield LA, Nieters P, Rodrigues A, Hamdan A, Antun AG, Metjian A, Sadler JE, ART. Investigators.Adjuvant low-dose rituximab and plasma exchange for acquired TTP.Blood. 2019;134(13):1106. [34]Uhl L, Kiss JE, Malynn E, Terrell DR, Vesely SK, George JN.Rituximab for thrombotic thrombocytopenic purpura: lessons from the STAR trial.Transfusion. 2017;57(10):2532. [35]Westwood JP, Thomas M, Alwan F, McDonald V, Benjamin S, Lester WA, Lowe GC, Dutt T, Hill QA, Scully M .Rituximab prophylaxis to prevent thrombotic thrombocytopenic purpura relapse: outcome and evaluation of dosing regimens.Blood Adv. 2017;1(15):1159. [36]Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, Coppo P, Kn?bl P, Kremer Hovinga JA, Metjian A, de la Rubia J, Pavenski K, Callewaert F, Biswas D, De Winter H, Zeldin RK, HERCULES Investigators. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.N Engl J Med. 2019;380(4):335. [37]Scully M, Thomas M, Underwood M, Watson H, Langley K, Camilleri RS, Clark A, Creagh D, Rayment R, Mcdonald V, Roy A, Evans G, McGuckin S, Ni Ainle F, Maclean R, Lester W, Nash M, Scott R, O Brien P, collaborators of the UK TTP Registry. Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy: presentation, management, and subsequent pregnancy outcomes.Blood. 2014;124(2):211. [38]Chander DP, Loch MM, Cataland SR, George JN.Caplacizumab Therapy without Plasma Exchange for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.N Engl J Med. 2019;381(1):92. [39]Ten years of prophylactic treatment with fresh-frozen plasma in a child with chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura as a result of a congenital deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease.Barbot J, Costa E, Guerra M, Barreirinho MS, Isvarlal P, Robles R, Gerritsen HE, L?mmle B, Furlan M .Br J Haematol. 2001;113(3):649. [40]Kremer Hovinga JA, George JN. Hereditary Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.N Engl J Med. 2019;381(17):1653. [41]Alwan F, Vendramin C, Liesner R, Clark A, Lester W, Dutt T, Thomas W, Gooding R, Biss T, Watson HG, Cooper N, Rayment R, Cranfield T, van Veen JJ, Hill QA, Davis S, Motwani J, Bhatnagar N, Priddee N, David M, Crowley MP, Alamelu J, Lyall H, Westwood JP, Thomas M, Scully M. Characterization and treatment of congenital thrombotic thrombocytopenic purpura.Blood. 2019;133(15):1644. [42]Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, Pai M, Rock G, Russell L, Tarawneh R, Valdes J, Peyvandi F.ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.J Thromb Haemost. 2020;18(10):2496. [43] van Dorland HA, Taleghani MM, Sakai K, Friedman KD, George JN, Hrachovinova I, Kn?bl PN, von Krogh AS, Schneppenheim R, Aebi-Huber I, Bütikofer L, Largiadèr CR, Cermakova Z, Kokame K, Miyata T, Yagi H, Terrell DR, Vesely SK, Matsumoto M, L?mmle B, Fujimura Y, Kremer Hovinga JA, Hereditary TTP Registry.The International Hereditary Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Registry: key findings at enrollment until 2017.Haematologica. 2019;104(10):2107.2021年11月23日1547
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 基本信息：張某某，女，26歲診斷：血小板減少性紫癜診療經(jīng)過(guò)：患者2019年6月24日首次看診，就診時(shí)血小板只有12，且已有自發(fā)性出血，由于患者激素?zé)o效，于是讓其慢減至停藥，至2020年3月14首次正常，達(dá)到110，經(jīng)過(guò)半年的鞏固治療，現(xiàn)已停中藥?；颊甙l(fā)來(lái)的血象檢測(cè)表：總結(jié)：患者在血小板正常后發(fā)過(guò)來(lái)的一張表，我們也能看出來(lái)患者心情的忐忑，隨著血小板的波動(dòng)而起伏，在某次就診時(shí)患者有個(gè)疑問(wèn)，說(shuō)“血小板的數(shù)值為什么這么容易反反復(fù)復(fù)？”血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病，特點(diǎn)是骨髓里巨核細(xì)胞成熟障礙、血小板壽命縮短。其實(shí)，很多血小板減少性紫癜患者都存在有病情遷延不愈的情況，畢竟，病情越久的患者，治療難度更大，血小板數(shù)值的提升相應(yīng)的也就越難，這一類的患者即使是在用藥治療期間，也會(huì)出現(xiàn)血小板數(shù)值忽高忽低，不穩(wěn)定的現(xiàn)象。對(duì)于以往病情穩(wěn)定，突然出現(xiàn)數(shù)值不穩(wěn)定的情況，主要原因還是血小板減少患者的自身機(jī)體還是處于一個(gè)免疫功能失衡紊亂的狀態(tài)，在這種時(shí)候，容易出現(xiàn)數(shù)值的波動(dòng)。服用激素藥物治療的患者，激素類藥物效果多是暫時(shí)的，一旦停藥或者減量，也容易造成血小板數(shù)值反復(fù)。在這種情況下，我們可以讓中醫(yī)來(lái)保駕護(hù)航，中西醫(yī)藥各有自己的優(yōu)勢(shì)，但也有各自不足之處，做到兩者有機(jī)地結(jié)合，彼此取長(zhǎng)補(bǔ)短，就更能起到協(xié)同作用，有利于治療。針對(duì)性中西醫(yī)結(jié)合治療血小板減少性紫癜有三大優(yōu)勢(shì)：1、減少血小板數(shù)值反復(fù)、感染和出血等并發(fā)癥；2、調(diào)節(jié)免疫平衡，提高身體免疫能力；3、減少激素藥物對(duì)身體的毒副作用，提高生活質(zhì)量。由于中醫(yī)治療起效較慢，因此，對(duì)于血小板極低的患者來(lái)說(shuō)，可以采取聯(lián)合治療的方式，中西醫(yī)結(jié)合治療，這樣既能促進(jìn)病情緩解，又能維持治療效果，達(dá)到預(yù)期的治療目的。附首診病歷：2021年04月14日4457
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于血小板減少啊，那么之前我們總是把這個(gè)重點(diǎn)啊，放在如何能夠提升血小板上啊，但是因?yàn)樗莻€(gè)良性病，如果僅僅以提升血小板作為一個(gè)最終的目標(biāo)，那我們可能就被患者的服藥啊，包括他的降低生活質(zhì)量這些很多的問(wèn)題啊都掩蓋了。那么我們有一個(gè)病人，就是他在吃藥之前，他的血小板是一萬(wàn)多，但他沒(méi)有什么明顯的出血啊，但他吃藥之后非常痛苦，后來(lái)不得不再加強(qiáng)其他的藥物，那么又有一些兼葭的因?yàn)榉盟幬飳?dǎo)致的高血壓，糖尿病這些心臟的一些不舒服，那我們覺(jué)得這樣做其實(shí)它背離了醫(yī)學(xué)的本意啊，醫(yī)學(xué)的本意就是為了減輕患者的疾患，提高患者的生活質(zhì)量，把大家恢復(fù)到一個(gè)正常的工作狀態(tài)，所以從這個(gè)角度來(lái)講，中藥是非常重要的一個(gè)參與的一個(gè)藥物。2021年02月07日1031
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們今天談一談啊，免疫性血小板減少癥啊，也就是以前常說(shuō)的特發(fā)性血小板減少性紫癜，像這個(gè)病呢，兒童和成年人啊都會(huì)發(fā)作，那么兒童可能會(huì)稍微多一點(diǎn)，從治療上來(lái)講啊激素可能是一個(gè)選擇，但是現(xiàn)在的指南認(rèn)為激素在服用三周最多四周之后沒(méi)有效應(yīng)，該迅速的減量啊，用二代的。 包括環(huán)孢素?cái)U(kuò)大，那做啊，還有癌曲波怕來(lái)治療。 啊，來(lái)減少激素對(duì)患者的影響啊，降低這種藥物過(guò)度治療對(duì)患者造成的損害，那么從這個(gè)角度來(lái)說(shuō)，服用中藥能夠。 從最大程度上減輕患者的，對(duì)于藥物的這種啊影響啊，對(duì)于慢性的血小板減少性紫癜的患者還是一個(gè)非常好的選擇。2021年01月14日1285
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于兒童的血小板減少啊，大多數(shù)的家長(zhǎng)他是比較著急的，因?yàn)樗“鍦p少之后，孩子比較小啊，怕出現(xiàn)危險(xiǎn)，那我們說(shuō)對(duì)于血小板低于20啊，也就是20乘以十的九次方，有2萬(wàn)以下的患者，如果伴有明顯的出血癥狀，還是要緊急的用丙球激素來(lái)沖擊治療，但是反復(fù)的沖擊，那么不但是吧，讓家家長(zhǎng)啊，包括孩子啊，反疲憊，而且這種小板的大起大落容易啊，更容易出現(xiàn)這種出血的情況，所以在這種情況之下，我們加上中藥，那么中藥對(duì)這種孩子來(lái)講，一般可能需要最快的話一個(gè)月。 那么慢的話，可能需要兩三個(gè)月能恢復(fù)，而且很多孩子都能夠恢復(fù)正常，那么門(mén)診的話，近期是有兩個(gè)孩子，有一個(gè)最長(zhǎng)時(shí)間可能用到六個(gè)月，但是血小板當(dāng)時(shí)從三四萬(wàn)，后來(lái)完全恢復(fù)到正常。2021年01月14日849
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天呢，還有一個(gè)患者來(lái)咨詢啊，她是兩周之前來(lái)看病的，一個(gè)血小板減少的一個(gè)患者，這個(gè)患者是女士啊，有30多歲，那么她在看病。 第一次看診的時(shí)候，那么他當(dāng)時(shí)的血小板是三萬(wàn)多，也是經(jīng)過(guò)了一個(gè)非常這個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的一個(gè)，呃，治療啊，包括一些西藥丙球激素啊，包括癌曲波帕，效果都不是很好，那么這次在吃上藥啊，兩三天的時(shí)間之內(nèi)，患者的血小板迅速下降，那么患者又到醫(yī)院去再用丙球用激素啊，好不容易把這個(gè)血小板。 沖到了這個(gè)七八十的樣子啊，這次來(lái)門(mén)診看診啊，我們覺(jué)得像這種的患者，中藥剛用上啊，肯定沒(méi)有起效，我們希望它能夠堅(jiān)持服用中藥，這樣能夠減輕出血癥狀，那么到后期呢，它逐漸產(chǎn)生的作用可以幫助提升血小板。2020年08月31日696
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 血小板減少性紫癜的常見(jiàn)問(wèn)題病友們?cè)诘弥约旱昧薎TP后，有什么感覺(jué)，會(huì)不會(huì)感到害怕？要鎮(zhèn)定，先了解疾病，再判斷自己情況，所以，我們來(lái)看看什么是ITP？什么樣的人容易得ITP？60歲以上的老年人，兒童，育齡期的女性。ITP的表現(xiàn)：輕度以皮膚粘膜出血為主：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜，口腔血泡；重度內(nèi)臟出血：嘔血、咯血、血尿、顱內(nèi)出血等。ITP診斷程序：異常出血，去醫(yī)院血液科，進(jìn)行系列血液檢查，確診。目前以臨床排除性診斷為主，通過(guò)病史、體格檢查以及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查排除其它可能導(dǎo)致血小板減少的原因。ITP需要治療嗎？約不到10%自發(fā)緩解，總死亡風(fēng)險(xiǎn)高健康人群60%，致死性風(fēng)險(xiǎn)達(dá)5%。治療目標(biāo)：控制出血、維持血小板數(shù)量、生活質(zhì)量、治療藥物的安全性和毒性。ITP不可怕，規(guī)范管理能獲益。血小板≥30×109/L，無(wú)活動(dòng)性出血，觀察；PLT＜30 x 109/L，有出血或出血風(fēng)險(xiǎn)，一線治療：激素，丙球；嚴(yán)重出血，或血小板＜10×109/L，緊急治療：激素，丙球，和輸注血小板；控制高血壓、停用抑制血小板藥物、對(duì)癥止血等。復(fù)發(fā)/難治ITP，二線治療：促血小板生成藥物：艾曲泊帕、rhTPO等，抗CD20單克隆抗體，脾切除；其他的二線治療藥物：硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、達(dá)那唑、長(zhǎng)春堿類等什么時(shí)候考慮糖皮質(zhì)激素一線治療效果不佳，需選擇二線治療？糖皮質(zhì)激素減量期間或停藥后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)；糖皮質(zhì)激素治療2-4周無(wú)反應(yīng)；患者對(duì)糖皮質(zhì)激素耐受性差或生活質(zhì)量不佳。規(guī)范管理才能有效控制ITP按要求定期服藥，保證療效定期到醫(yī)院復(fù)查，檢測(cè)，幫助監(jiān)控病情發(fā)展遵循醫(yī)囑，不可自行停藥自主停藥的危害自主停藥后會(huì)提升出血風(fēng)險(xiǎn)、血小板過(guò)度降低的風(fēng)險(xiǎn)，甚至造成疾病復(fù)發(fā)、惡化。療效監(jiān)測(cè)：在進(jìn)行藥物治療時(shí)，需要每1~2周進(jìn)行一次復(fù)查，監(jiān)測(cè)血細(xì)胞特別是血小板的變化情況；結(jié)束一個(gè)階段的治療后，需要每周進(jìn)行一次復(fù)查評(píng)估治療效果，并復(fù)查至少2次；當(dāng)醫(yī)生懷疑疾病復(fù)發(fā)時(shí)，需要每隔1~2天進(jìn)行一次血小板復(fù)查，并復(fù)查至少2次；疾病監(jiān)測(cè)：當(dāng)出現(xiàn)不明原因出血，且出血情況持續(xù)加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)；當(dāng)受到外傷后，出血情況持續(xù)加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)；當(dāng)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，如頭暈、腹瀉、嘔吐、心慌等，并持續(xù)加重或突然加重，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)ITP患者可以懷孕嗎？如果是已經(jīng)確診的ITP患者，在準(zhǔn)備懷孕前請(qǐng)?jiān)敿?xì)與主治醫(yī)師進(jìn)行溝通，評(píng)估懷孕的風(fēng)險(xiǎn)并進(jìn)行治療方式的調(diào)整；如果是在懷孕后確診為ITP，需要進(jìn)行產(chǎn)檢外的定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)疾病發(fā)展；研究顯示，ITP患者可以安全地進(jìn)行妊娠，嬰兒和母親的出血風(fēng)險(xiǎn)均較低；患有原發(fā)性ITP的母親所生的嬰兒中，只有極少的嬰兒出生時(shí)血小板低。ITP遺傳嗎？ITP不遺傳，ITP是由自身免疫造成的。ITP可以正常上班嗎？可以，但是要注意：疲勞——ITP患者在日常生活中容易感到疲勞，可以通過(guò)調(diào)整飲食、改善生活方式、增加休息時(shí)間等方式來(lái)進(jìn)行調(diào)節(jié)；出血——ITP患者的出血風(fēng)險(xiǎn)較高，建議在上班時(shí)間也準(zhǔn)備充足的止血藥物和物品。2020年08月09日3680
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天看了一個(gè)患者，這個(gè)患者是男士。 50多歲啊，那么他得這個(gè)小板減少已經(jīng)有一年多了，呃，她再呃確診之后啊，曾經(jīng)用過(guò)丙球，用過(guò)激素斑效果很好，但是短期停藥之后血小板又有明顯的下降啊，還用過(guò)h Bo pa呃，包括這個(gè)大拿住啊，這些二線的藥物啊，都用過(guò)那么效果不好，最終呢，他來(lái)尋求中醫(yī)的幫助，那么我們?cè)儐?wèn)他的情況啊，這個(gè)患者是怕冷的，因?yàn)楹芏嗟幕颊咴诔赃^(guò)激素之后啊，是一個(gè)比較熱的情況，那么因?yàn)樗貌r(shí)間比較長(zhǎng)了啊，有一個(gè)怕冷的這個(gè)感覺(jué)呢，我們辨證是個(gè)脾腎。 陽(yáng)虛性，那么在治療上除了補(bǔ)腎啊，補(bǔ)脾陽(yáng)的這個(gè)中藥以外，我們可以考慮給他加上二線的治療藥物向環(huán)保素啊，來(lái)治療觀察一到兩個(gè)月的時(shí)間。2020年06月17日846
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