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2022年06月07日
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是由von Willebrand因子裂解蛋白酶—ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低引起的血栓性微血管病。其特征是在微血管內(nèi)形成血小板血栓，從而消耗血小板導(dǎo)致血小板減少，血小板血栓形成導(dǎo)致微血管管腔狹窄從而使紅細(xì)胞通過時被“機(jī)械剪切而破碎”而進(jìn)一步導(dǎo)致“微血管病性溶血性貧血”， “血栓形成”及“貧血”使組織器官缺氧而使器官功能受損。 TTP是一種罕見“急癥”，如未及時診治，常危及生命。 而如果早期發(fā)現(xiàn)并通過適當(dāng)治療，存活率可達(dá)90％[1]。 TTP分為遺傳性TTP（先天性TTP）和獲得性 TTP。遺傳性TTP，又稱Upshaw-Schulman綜合征，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳，是由于ADAMTS13基因突變（純合突變或雙重雜合突變）進(jìn)而導(dǎo)致ADAMTS13先天缺乏或活性降低所致，常因感染、應(yīng)激或妊娠等因素誘發(fā)?；颊逜DAMTS13活性嚴(yán)重降低，但無ADAMTS13抑制性自身抗體形成。獲得性TTP是由于患者自身形成ADAMTS13的抑制性自身抗體所致[2-3]。 TTP是罕見病，根據(jù)美國的數(shù)據(jù)，獲得性TTP的發(fā)病率約為每年每100萬成年人中有3例，診斷的中位年齡為41歲（9 ~ 78歲）。獲得性TTP在兒童中非常罕見，18歲以下兒童獲得性TTP的發(fā)病率約為每年1 / 1000萬(約為成人的1/30)。在成人中，獲得性TTP為遺傳性TTP的30倍。相比男性而言，女性更容易患TTP，英國的資料顯示75%的病例為女性。遺傳性TTP的遺傳方式為常染色體隱性遺傳，因此在有“近親結(jié)婚”風(fēng)俗的地區(qū)發(fā)病率更高。遺傳性TTP占所有TTP的比例低于5%，但在新生兒和嬰幼兒中，遺傳性TTP可能比獲得性TTP更常見。在孕產(chǎn)婦中，遺傳性TTP占1/4[4-6]。 von Willebrand因子簡稱VW因子，由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生。當(dāng)發(fā)生出血時，血管壁損傷的破口使血液中凝血因子和血小板暴露于內(nèi)皮細(xì)胞下的結(jié)締組織（膠原），此時內(nèi)皮細(xì)胞被活化并產(chǎn)生VW因子，在血流作用下，以多聚體形式存在的VW因子伸展并使血小板附著于其上，形成血小板與內(nèi)皮下結(jié)締組織連接的“橋梁”，同時血小板之間也相互聚集，堵住“破口”以達(dá)到初步止血的目的。 VW因子生成后要被一種金屬蛋白酶—ADAMTS13切割。如果因基因突變導(dǎo)致先天缺乏這種酶或是患者自身形成ADAMTS13的抗體，都會導(dǎo)致ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低（＜10%），從而無法有效“切割” VW因子，進(jìn)而導(dǎo)致“超大VW因子多聚體在血漿中積聚”，結(jié)合大量血小板，最終導(dǎo)致血小板在小血管內(nèi)廣泛形成微血栓，血小板被消耗導(dǎo)致血小板減少。同時，紅細(xì)胞通過微血管時被富含血小板的微血栓機(jī)械剪切而破碎造成微血管病性溶血（MAHA） [2]。 【臨床表現(xiàn)】： 1.溶血與貧血（微血管病性溶血性貧血，Microangiopathic hemolytic anemia，MAHA) ：表現(xiàn)為黃疸、尿色加深、乏力、蒼白。MAHA 是一種溶血性貧血，由于微血管系統(tǒng)中存在富含血小板的微血栓，當(dāng)紅細(xì)胞通過時被機(jī)械剪切而碎裂，在外周血涂片上可出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞，如頭盔樣或三角形紅細(xì)胞[16]。一項(xiàng)美國的研究報(bào)告了 78 名獲得性 TTP 患者，中位紅細(xì)胞比容 21%（相當(dāng)于血紅蛋白70g/L）,只有2名(3%)的患者血細(xì)胞比容≥30%[17]。 2.出血（血小板減少）：嚴(yán)重血小板減少很常見。一項(xiàng)研究顯示78名 TTP 患者中，就診時中位血小板計(jì)數(shù)為10×109/L，只有3名（4%）患者血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L?？纱嬖诔鲅憩F(xiàn)如皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、鼻出血、齒齦出血等，出血或紫癜見于35 名患者 (54%)[17]，嚴(yán)重時可有消化道、泌尿生殖系統(tǒng)甚至顱內(nèi)出血。一項(xiàng)研究顯示，65 名患者中有 35 名 (54%) 存在出血，通常是瘀斑和紫癜，嚴(yán)重少見[17]。 3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)很常見，可表現(xiàn)為頭痛、精神錯亂或神志異常、失語、抽搐、視力障礙等。以一過性、反復(fù)性和多變性為特征，嚴(yán)重時可昏迷。意識模糊和頭痛較常見。也可出現(xiàn)一過性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如失語、一過性麻木和無力、癲癇發(fā)作和昏迷。 一項(xiàng)研究顯示 78 名 TTP 患者中，21 名 (27%) 出現(xiàn)意識模糊或頭痛； 31名（40%）出現(xiàn)局灶性異常； 癲癇、卒中或昏迷的患者較少(分別為15%、12%和8%)[17]。CT或MRI等影像學(xué)檢查通常是正常的，也可能顯示與“無癥狀小梗死”或“可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 (RPLS，也稱為后部可逆性腦病綜合征 [PRES ])相似的表現(xiàn) [18]。需要注意的是1/3患者無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，且神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常。[17]。 4.腎臟損害：TTP 患者可出現(xiàn)腎損傷，但無尿和急性腎損傷罕見。來自美國的一項(xiàng)研究顯示，中位血清肌酐為115 μmol/L。在 78 名患者中，37 名腎功能正常 (47.5%)，37 名血清肌酐升高 (47.5%)，4 名急性腎損傷 (5%)，[19]。但另一項(xiàng)研究表明，在重癥監(jiān)護(hù)病房住院的 TTP 患者中，急性腎損傷可能很常見 [20]。尿液分析可正?；蝻@示輕度蛋白尿（如每天 1 - 2 g）和少量細(xì)胞或管型。TTP患者腎功能變化的這些特征與其他原發(fā)性 TMA 形成鮮明對比，后者伴有無尿的急性腎損傷很常見如志賀毒素相關(guān)溶血性尿毒癥綜合征 (HUS)、補(bǔ)體介導(dǎo)的 HUS 或免疫介導(dǎo)的藥物誘導(dǎo)的 TMA (DITMA)。 5.發(fā)熱：多為低熱或中等熱，如有寒戰(zhàn)伴高熱應(yīng)警惕感染性疾?。ㄖ挥?0%患者出現(xiàn)發(fā)熱伴寒顫）[17]。 6.胃腸道癥狀：胃腸道癥狀很常見，可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐或腹瀉?？梢娪?9%的患者，且胃腸道表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常[17]。 7.心臟受累表現(xiàn)：TTP 患者可能會出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)，但確切的發(fā)病率難以確定。一項(xiàng)研究顯示65 名 TTP 患者中，14 名 (22%) 有胸痛 [17]。 其他病例系列報(bào)道了心律失常、心源性猝死、心肌梗死、心源性休克及心力衰竭 [21]。 肌鈣蛋白升高與死亡率獨(dú)立相關(guān)[21]。 8.其他器官也可受累，包括胰腺、甲狀腺、腎上腺等。 肺部受累很少見[22]。 完整“五聯(lián)征”：微血管病性溶血、血小板減少、發(fā)熱、急性腎衰竭和嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)非常少見(＜5%)[17]。 【輔助檢查】 1.血小板減少：血小板計(jì)數(shù)顯著降低，多數(shù)患者可降至30×109/L以下[17]。 2.微血管病性溶血：不同程度的正細(xì)胞正色素性貧血，伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高；血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高，結(jié)合珠蛋白下降，乳酸脫氫酶明顯升高。Coombs試驗(yàn)陰性。血涂片見到破碎紅細(xì)胞為微血管病性溶血的最直接和最重要證據(jù)。在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境中，每個高倍視野（通過 100 倍放大油浸物鏡觀察）發(fā)現(xiàn)≥2個破碎紅細(xì)胞提示 MAHA [16]。有文獻(xiàn)報(bào)告TTP 中破碎紅細(xì)胞數(shù)量平均占8% [17]。這一百分比明顯高于因其他原因發(fā)生MAHA的患者(如硬皮病腎臟危象和其他嚴(yán)重腎臟疾病、先兆子癇、機(jī)械心臟瓣膜等)，所有這些患者的破碎紅細(xì)胞均＜0.5%[18]。然而并沒有破碎紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的閾值以排除 TTP。 3.尿常規(guī)可提示血尿、蛋白尿和管型尿。腎功能檢查可有血尿素氮和肌酐的輕度升高。 4.PT、aPTT和纖維蛋白原等凝血功能檢查通常無明顯異常。血清肌鈣蛋白升高提示心肌受損。 5.血漿ADAMTS13活性通常＜10%（特征性標(biāo)志），獲得性TTP患者還可檢測出ADAMTS13抑制性自身抗體。 6.對有家族史、兒童期或妊娠期發(fā)病、多次復(fù)發(fā)、未檢出抑制物、緩解期ADAMTS13活性持續(xù)嚴(yán)重缺乏患者。還應(yīng)檢測ADAMTS13基因突變。應(yīng)對確診遺傳性TTP患者的所有同胞進(jìn)行基因檢測。 【診斷】： 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)[3] （1）初步診斷：存在微血管病性溶血性貧血(MAHA)和血小板減少，且無 法用其他病因解釋時，可初步診斷TTP。如同時存在神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎臟損害或發(fā)熱，進(jìn)一步支持TTP，但并非診斷所必需。 （2）確定診斷：血漿ADAMTS13活性顯著降低（＜10%）。若同時檢出ADAMTS13抑制性自身抗體，可確診獲得性TTP；若同時檢出ADAMTS13雙等位基因突變可確診遺傳性TTP。 PLASMIC評分[23]可用于預(yù)測成人ADAMTS13活性＜10％的可能性：參見附圖1 2.鑒別診斷： （1）臨床上表現(xiàn)為血小板減少和/或貧血的其他疾?。喝鏓vans綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓增生異常綜合征。疑診TTP時應(yīng)常規(guī)進(jìn)行Coombs試驗(yàn)，以排除Evans綜合征的可能。外周血涂片觀察到破碎紅細(xì)胞有助于排除上述疾病。 （2）其他類型的血管內(nèi)溶血：心臟瓣膜病、巨大血管瘤及心臟和血管內(nèi)裝置均可導(dǎo)致機(jī)械性溶血而產(chǎn)生紅細(xì)胞碎片，病史和相關(guān)檢查可供鑒別；彌散性血管內(nèi)凝血亦可導(dǎo)致血栓性微血管病和血小板減少，凝血功能檢測異?？晒╄b別。 （3）其他原發(fā)性血栓性微血管病如溶血性尿毒癥綜合征（HUS）：除臨床表現(xiàn)外，糞便志賀毒素或大腸埃希菌血清學(xué)檢測、補(bǔ)體檢測、H因子活性及自身抗體檢測以及相關(guān)基因突變檢測等可供鑒別。 （4）可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病的其他系統(tǒng)性疾病或病因：全身感染、藥物、惡性腫瘤、妊娠合并癥（子癇與先兆子癇、妊娠期急性脂肪肝、HELLP綜合征）、惡性高血壓、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、硬皮?。┘爱惢蛟煅杉?xì)胞移植等，均可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病，應(yīng)注意鑒別。 （5）遺傳性TTP與獲得性TTP鑒別：獲得性TTP比遺傳性TTP更為常見，尤其在成人患者中。與遺傳性TTP相同，獲得性TTP的特征是不明原因的血小板減少和MAHA，有時伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或腎功能不全。 獲得性TTP也是由von Willebrand因子蛋白酶ADAMTS13的活性嚴(yán)重不足導(dǎo)致的（活性＜10％）。 但與遺傳性TTP不同，獲得性TTP是由抑制性自身抗體引起，通常在檢測ADAMTS13活性同時就可以檢測到。 但需要注意的是，大約15％的獲得性TTP患者可能檢測不到明顯的抑制性自身抗體，其原因尚不清楚。 可能的機(jī)制是自身抗體增強(qiáng)了ADAMTS13的清除而不是抑制其功能。 與遺傳性TTP不同，獲得性TTP患者沒有家族史。ADAMTS13基因突變檢測可以鑒別。 【治療】 1.獲得性TTP的治療： （1）急性發(fā)作期的治療[27,28,29]： TTP是醫(yī)學(xué)急癥，如果不及時開始治療，幾乎是致命的。血漿置換是主要治療手段。其機(jī)制在于：置換出超大VW因子多聚體、ADAMTS13抑制物并補(bǔ)充正常的有活性的ADAMTS13。 其他治療措施包括糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗和卡帕珠單抗[caplacizumab，一種針對VW因子的人源化單克隆抗體片段，該片段與VW因子結(jié)合并阻斷VW因子與血小板糖蛋白lb-IX-V（GPlb-IX-V）的相互作用，目前國內(nèi)尚無此藥]。一般不常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性血小板輸注，除非出現(xiàn)明顯出血征象時。 對于所有疑診或確診為獲得性TTP患者： 1）立即開始進(jìn)行血漿置換，需每日進(jìn)行,建議每次置換的容量為一個血漿容量（大約 40 mL/kg 體重）， 一直持續(xù)至TTP緩解或排除 TTP診斷。 2）口服潑尼松1mg/kg/d；對于高?；颊?，靜脈應(yīng)用甲潑尼龍1g/ d×3天，然后口服潑尼松1 mg/kg/d。 3）可應(yīng)用利妥昔單抗[34,35]：每周375mg/m2，持續(xù)4周，較低劑量同樣有效。 4）對于病情危重者，可考慮應(yīng)用“卡帕珠單抗”[36,38]。 5）停止血漿置換指征[28]：血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)至≥150×109 /L至少2天以上，但需繼續(xù)每日監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)及每周監(jiān)測ADAMTS13活性。 6）糖皮質(zhì)激素減量及停用卡帕珠單抗指征：ADAMTS13活性恢復(fù)至20%~30%以上。 7）妊娠期(或產(chǎn)后)患者[37]：血漿置換治療。終止妊娠不會使TTP緩解，是否提前終止妊娠應(yīng)根據(jù)產(chǎn)科情況決定。 （2）急性發(fā)作期后的治療及監(jiān)測： 1）停止血漿置換后第1周，密切監(jiān)測癥狀和血小板計(jì)數(shù)，如果血小板計(jì)數(shù)再次減少，表明TTP持續(xù)活動。 2）對停止血漿置換后第1周血小板計(jì)數(shù)仍然正?；颊?，建議糖皮質(zhì)激素迅速減量并在2~3周內(nèi)停用。 3）對嚴(yán)重持續(xù)性ADAMTS13缺乏(＜10~20%)者，建議給予利妥昔單抗治療以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。 4）當(dāng)出現(xiàn)任何提示“復(fù)發(fā)”的臨床表現(xiàn)時都需要當(dāng)天立即復(fù)查血小板計(jì)數(shù)并緊急評估，如符合復(fù)發(fā)診斷，應(yīng)立即啟動血漿置換治療。 5）建議在緩解期仍然監(jiān)測ADAMTS13活性，但可逐漸延長檢測間隔時間。 6）恢復(fù)期患者比一般人群更易出現(xiàn)多種健康問題，包括輕度認(rèn)知障礙、重度抑郁、高血壓、腎功能異常和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。需要終生隨訪并評估這些并發(fā)癥。 7）獲得性TTP在妊娠期間復(fù)發(fā)的治療與非妊娠人群相同。 （3）復(fù)發(fā)和難治性患者的治療[32,33]： 難治性獲得性TTP是指對初始治療無反應(yīng)或最初有反應(yīng)而隨后加重的TTP（停止血漿置換后30天內(nèi)再次出現(xiàn)血小板減少和/或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）。復(fù)發(fā)性TTP是指TTP已經(jīng)緩解（停止血漿置換后30天血小板計(jì)數(shù)仍然正常）后再次復(fù)發(fā)。 1）積極尋找原因，除外與中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)的膿毒血癥。 2）重新啟動每日血漿置換。 3）利妥昔單抗（針對未曾應(yīng)用患者）。 4）加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素治療，如靜脈應(yīng)用甲潑尼松龍1g/d，連用 3天。 5）卡帕珠單抗（針對未曾應(yīng)用患者），直至ADAMTS13活性≥20%。 6）若上述治療均無效可選擇環(huán)磷酰胺、硼替佐米、環(huán)孢素、麥考酚酸鹽、N -乙酰半胱氨酸(NAC)和脾切除術(shù)等[31] 。 2.遺傳性TTP的治療[40,41,42,43]： （1）急性發(fā)作期的治療： 1）血漿輸注：急性發(fā)作期及疑診患者（如新生兒、10歲以下兒童、遺傳性TTP患者有癥狀的同胞，以及既往對血漿輸注反應(yīng)迅速者）：建議進(jìn)行血漿輸注，而非血漿置換。血漿輸注起始劑量為10~15 ml / kg，假定患者血漿體積為40 ml / kg，其可提供的ADAMTS13活性水平為25~37％。如果每日按此劑量輸注血漿，至血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，一般需要1~3天。 ADAMTS13在循環(huán)中的半衰期約為2.5天。 2）評估治療反應(yīng)：血小板計(jì)數(shù)是衡量TTP是否活動的指標(biāo)。 如果血小板計(jì)數(shù)低于正常，則考慮TTP活動且微血栓正在形成，需要輸注血漿以替代ADAMTS13。遺傳性TTP在輸注血漿后會迅速、完全恢復(fù)，通常血小板計(jì)數(shù)在輸注血漿后的1~2天內(nèi)會明顯增加。 （2）急性發(fā)作的監(jiān)測： 遺傳性TTP是終身性疾病，需要始終注意可能提示微血栓形成的任何癥狀，包括頭痛、一過性注意力喪失或暈厥發(fā)作。一旦出現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)立即進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)，如果血小板計(jì)數(shù)減少應(yīng)迅速啟動血漿輸注。當(dāng)患者存在某些誘因（如感染）或任何TTP表現(xiàn)時均需要進(jìn)行血常規(guī)檢測。 （3）急性發(fā)作的預(yù)防： 遺傳性TTP是終身性疾病，有些患者可能需要終身進(jìn)行ADAMTS13預(yù)防性替代治療[39]。 ADAMTS13主要來源于血漿。因此血漿輸注是預(yù)防急性發(fā)作的主要措施。具體措施如下： 1）對于持續(xù)活動的遺傳性TTP患者，建議進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注。 2）對于孕期患者，建議在整個妊娠期間進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注，從妊娠開始到產(chǎn)后6周，不應(yīng)等待急性發(fā)作時再輸注。 3）以下情況也可進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注： ?接受外科手術(shù)、遭受創(chuàng)傷，或因急性疾病住院或治療的患者。 ?頻繁發(fā)生誘發(fā)事件（如感染）的患者。當(dāng)誘發(fā)事件減少時，可暫停預(yù)防性血漿輸注。 4）對于從無急性發(fā)作的患者（如通過同胞基因檢測確診的患者），以及未經(jīng)歷誘發(fā)事件（如妊娠）的患者，不建議預(yù)防性血漿輸注。 5）對于只有一次急性發(fā)作且具有明顯誘因（如出生、患嚴(yán)重疾?。┑幕颊?，以及不愿承受血漿輸注相關(guān)風(fēng)險和負(fù)擔(dān)的患者，可不應(yīng)用預(yù)防性血漿輸注，但需密切監(jiān)測TTP活動征象。 6）預(yù)防性血漿輸注可以隔周（每2周）輸注血漿10~15 ml/ kg。 對于一個平均體重的成年人來說，相當(dāng)于2~3個單位血漿（大約500~750ml）。 7）患者癥狀和血小板計(jì)數(shù)是疾病活動最可靠、最直接的指標(biāo)， 可以作為調(diào)整血漿輸注劑量和輸注時間間隔的依據(jù)。 （4）孕期患者的管理： 遺傳性TTP患者可以妊娠，但應(yīng)視為高風(fēng)險事件，并應(yīng)由血液科和產(chǎn)科專家共同管理。妊娠是遺傳性TTP急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的強(qiáng)烈誘因，可能會導(dǎo)致孕產(chǎn)婦和/或胎兒死亡。 TTP活動可能發(fā)生在妊娠的任何階段，但在中、晚期妊娠的風(fēng)險最高。 因此，對于所有已懷孕的遺傳性TTP患者，建議在確認(rèn)懷孕后立即開始預(yù)防性血漿輸注。 懷孕期間血漿輸注的劑量和頻率可根據(jù)血小板計(jì)數(shù)（每次產(chǎn)前檢查時都應(yīng)檢測）調(diào)整。以每2周輸注血漿10 ml / kg起始。 如果血小板計(jì)數(shù)減少至低于150×109 /L（通常在妊娠中晚期）時，則輸注血漿劑量可增加至15 ml / kg。如果在血漿輸注期間血小板計(jì)數(shù)仍繼續(xù)下降，還需增加血漿輸注頻率至每周一次。 對于產(chǎn)后患者，建議繼續(xù)進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注，每2周1次，直至產(chǎn)后6周。 這6周期間，患者可以母乳喂養(yǎng)嬰兒。 妊娠期間遺傳性TTP急性發(fā)作的管理，與非妊娠患者相同。 （5）患者同胞的遺傳咨詢和檢測： 只有對患者同胞進(jìn)行基因檢測后才能發(fā)現(xiàn)一些無癥狀患者。遺傳性TTP是常染色體隱性遺傳病。因此，遺傳性TTP患者的同胞有25％的患病幾率。一旦發(fā)現(xiàn)遺傳性TTP病例，應(yīng)對所有同胞進(jìn)行基因檢測。 由于普通人群中ADAMTS13突變極為罕見，因此遺傳性TTP患者，其子女同時也患遺傳性TTP的可能性極低。 （6）治療進(jìn)展： 重組ADAMTS13有治療前景。 初步的相關(guān)研究顯示，以中國倉鼠卵巢細(xì)胞為載體生產(chǎn)的重組ADAMTS13療效及安全性均良好。 【典型病例】 患者，女，31歲。孕12周時, 因腹痛伴有血小板進(jìn)行性減少入院,經(jīng)骨髓檢查后初步診斷為免疫性血小板減少（ITP）, 入院時血小板計(jì)數(shù)11×109/L，應(yīng)用靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG，每日0.4g/kg，連用5日），血小板計(jì)數(shù)無明顯升高,其血紅蛋白水平亦呈下降趨勢。孕16周時,因頭痛、低熱再次入院，查體：T 37.5℃，神清，重度貧血貌，全身皮膚粘膜散在出血點(diǎn)及瘀斑，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，咽充血，扁桃體不大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞干濕啰音。HR 92次／分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。雙側(cè)反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查 ：血常規(guī) ：Hb 55 g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)156×10 9／L，WBC 9.5×10 9／L，PLT 13×10 9／L；肝功能：TBIL 59.07 μmol／L，DBIL 10.6μmol／L，IBIL 48.47 μmol／L；血清LDH 1893 IU/L。血沉、尿常規(guī)、肝酶、腎功能、凝血功能、抗核抗體譜、免疫球蛋白定量、風(fēng)濕三項(xiàng)（ASO、RF、CRP）等均正常。Coombs試驗(yàn)陰性。臨床疑診Evans綜合征。行剖腹產(chǎn)。18天后患者出現(xiàn)高熱（達(dá)39.8℃）、腹痛、譫妄，行剖腹探查術(shù)發(fā)現(xiàn)膽囊急性壞死，予膽囊切除術(shù)，但其溶血性貧血及血小板減少仍不緩解。外周血涂片每高倍視野發(fā)現(xiàn)2-3個破碎紅細(xì)胞，疑診TTP，立即檢測血漿ADAMTS13活性，并行血漿置換，第二天其血紅蛋白升至86g/L，血小板升至236×109 /L。血漿ADAMTS13活性回報(bào)為：顯著降低（＜10%）。TTP診斷成立。 附圖1：PLASMIC評分可用于預(yù)測成人中ADAMTS13活性＜10％的可能性： ①血小板計(jì)數(shù)＜30×109 / L ②存在一種或多種溶血指標(biāo)： 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（百分比）＞ 2.5％； 或結(jié)合珠蛋白未檢出； 或間接膽紅素＞ 34 μmol / L ③一年之內(nèi)無惡性腫瘤活動 ④無實(shí)體器官或造血干細(xì)胞移植史 ⑤平均紅細(xì)胞體積（MCV）＜90fl ⑥國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）＜1.5 ⑦血清肌酐＜177 μmol / L PLASMIC 評分 ADAMTS13活性≤10％危險度 0 ~ 4 低危 5 中危 6 ~ 7 高危 較高的PLASMIC評分（6~7）可預(yù)測ADAMTS13活性≤10％，敏感性91％，優(yōu)于臨床判斷。低評分（0~4）表明ADAMTS13活性不低于10％，特異性99％。中評分（4~5）提示其他疾病診斷，如藥物誘發(fā)的血栓性微血管?。―ITMA），彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或溶血性尿毒癥綜合征（HUS）等。 參考文獻(xiàn)： . 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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 基本信息：張某某，女，26歲診斷：血小板減少性紫癜診療經(jīng)過：患者2019年6月24日首次看診，就診時血小板只有12，且已有自發(fā)性出血，由于患者激素?zé)o效，于是讓其慢減至停藥，至2020年3月14首次正常，達(dá)到110，經(jīng)過半年的鞏固治療，現(xiàn)已停中藥?；颊甙l(fā)來的血象檢測表：總結(jié)：患者在血小板正常后發(fā)過來的一張表，我們也能看出來患者心情的忐忑，隨著血小板的波動而起伏，在某次就診時患者有個疑問，說“血小板的數(shù)值為什么這么容易反反復(fù)復(fù)？”血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病，特點(diǎn)是骨髓里巨核細(xì)胞成熟障礙、血小板壽命縮短。其實(shí)，很多血小板減少性紫癜患者都存在有病情遷延不愈的情況，畢竟，病情越久的患者，治療難度更大，血小板數(shù)值的提升相應(yīng)的也就越難，這一類的患者即使是在用藥治療期間，也會出現(xiàn)血小板數(shù)值忽高忽低，不穩(wěn)定的現(xiàn)象。對于以往病情穩(wěn)定，突然出現(xiàn)數(shù)值不穩(wěn)定的情況，主要原因還是血小板減少患者的自身機(jī)體還是處于一個免疫功能失衡紊亂的狀態(tài)，在這種時候，容易出現(xiàn)數(shù)值的波動。服用激素藥物治療的患者，激素類藥物效果多是暫時的，一旦停藥或者減量，也容易造成血小板數(shù)值反復(fù)。在這種情況下，我們可以讓中醫(yī)來保駕護(hù)航，中西醫(yī)藥各有自己的優(yōu)勢，但也有各自不足之處，做到兩者有機(jī)地結(jié)合，彼此取長補(bǔ)短，就更能起到協(xié)同作用，有利于治療。針對性中西醫(yī)結(jié)合治療血小板減少性紫癜有三大優(yōu)勢：1、減少血小板數(shù)值反復(fù)、感染和出血等并發(fā)癥；2、調(diào)節(jié)免疫平衡，提高身體免疫能力；3、減少激素藥物對身體的毒副作用，提高生活質(zhì)量。由于中醫(yī)治療起效較慢，因此，對于血小板極低的患者來說，可以采取聯(lián)合治療的方式，中西醫(yī)結(jié)合治療，這樣既能促進(jìn)病情緩解，又能維持治療效果，達(dá)到預(yù)期的治療目的。附首診病歷：2021年04月14日4456
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于血小板減少啊，那么之前我們總是把這個重點(diǎn)啊，放在如何能夠提升血小板上啊，但是因?yàn)樗莻€良性病，如果僅僅以提升血小板作為一個最終的目標(biāo)，那我們可能就被患者的服藥啊，包括他的降低生活質(zhì)量這些很多的問題啊都掩蓋了。那么我們有一個病人，就是他在吃藥之前，他的血小板是一萬多，但他沒有什么明顯的出血啊，但他吃藥之后非常痛苦，后來不得不再加強(qiáng)其他的藥物，那么又有一些兼葭的因?yàn)榉盟幬飳?dǎo)致的高血壓，糖尿病這些心臟的一些不舒服，那我們覺得這樣做其實(shí)它背離了醫(yī)學(xué)的本意啊，醫(yī)學(xué)的本意就是為了減輕患者的疾患，提高患者的生活質(zhì)量，把大家恢復(fù)到一個正常的工作狀態(tài)，所以從這個角度來講，中藥是非常重要的一個參與的一個藥物。2021年02月07日1031
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們今天談一談啊，免疫性血小板減少癥啊，也就是以前常說的特發(fā)性血小板減少性紫癜，像這個病呢，兒童和成年人啊都會發(fā)作，那么兒童可能會稍微多一點(diǎn)，從治療上來講啊激素可能是一個選擇，但是現(xiàn)在的指南認(rèn)為激素在服用三周最多四周之后沒有效應(yīng)，該迅速的減量啊，用二代的。 包括環(huán)孢素?cái)U(kuò)大，那做啊，還有癌曲波怕來治療。 啊，來減少激素對患者的影響啊，降低這種藥物過度治療對患者造成的損害，那么從這個角度來說，服用中藥能夠。 從最大程度上減輕患者的，對于藥物的這種啊影響啊，對于慢性的血小板減少性紫癜的患者還是一個非常好的選擇。2021年01月14日1285
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于兒童的血小板減少啊，大多數(shù)的家長他是比較著急的，因?yàn)樗“鍦p少之后，孩子比較小啊，怕出現(xiàn)危險，那我們說對于血小板低于20啊，也就是20乘以十的九次方，有2萬以下的患者，如果伴有明顯的出血癥狀，還是要緊急的用丙球激素來沖擊治療，但是反復(fù)的沖擊，那么不但是吧，讓家家長啊，包括孩子啊，反疲憊，而且這種小板的大起大落容易啊，更容易出現(xiàn)這種出血的情況，所以在這種情況之下，我們加上中藥，那么中藥對這種孩子來講，一般可能需要最快的話一個月。 那么慢的話，可能需要兩三個月能恢復(fù)，而且很多孩子都能夠恢復(fù)正常，那么門診的話，近期是有兩個孩子，有一個最長時間可能用到六個月，但是血小板當(dāng)時從三四萬，后來完全恢復(fù)到正常。2021年01月14日848
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天呢，還有一個患者來咨詢啊，她是兩周之前來看病的，一個血小板減少的一個患者，這個患者是女士啊，有30多歲，那么她在看病。 第一次看診的時候，那么他當(dāng)時的血小板是三萬多，也是經(jīng)過了一個非常這個長時間的一個，呃，治療啊，包括一些西藥丙球激素啊，包括癌曲波帕，效果都不是很好，那么這次在吃上藥啊，兩三天的時間之內(nèi)，患者的血小板迅速下降，那么患者又到醫(yī)院去再用丙球用激素啊，好不容易把這個血小板。 沖到了這個七八十的樣子啊，這次來門診看診啊，我們覺得像這種的患者，中藥剛用上啊，肯定沒有起效，我們希望它能夠堅(jiān)持服用中藥，這樣能夠減輕出血癥狀，那么到后期呢，它逐漸產(chǎn)生的作用可以幫助提升血小板。2020年08月31日696
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 血小板減少性紫癜的常見問題病友們在得知自己得了ITP后，有什么感覺，會不會感到害怕？要鎮(zhèn)定，先了解疾病，再判斷自己情況，所以，我們來看看什么是ITP？什么樣的人容易得ITP？60歲以上的老年人，兒童，育齡期的女性。ITP的表現(xiàn)：輕度以皮膚粘膜出血為主：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜，口腔血泡；重度內(nèi)臟出血：嘔血、咯血、血尿、顱內(nèi)出血等。ITP診斷程序：異常出血，去醫(yī)院血液科，進(jìn)行系列血液檢查，確診。目前以臨床排除性診斷為主，通過病史、體格檢查以及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查排除其它可能導(dǎo)致血小板減少的原因。ITP需要治療嗎？約不到10%自發(fā)緩解，總死亡風(fēng)險高健康人群60%，致死性風(fēng)險達(dá)5%。治療目標(biāo)：控制出血、維持血小板數(shù)量、生活質(zhì)量、治療藥物的安全性和毒性。ITP不可怕，規(guī)范管理能獲益。血小板≥30×109/L，無活動性出血，觀察；PLT＜30 x 109/L，有出血或出血風(fēng)險，一線治療：激素，丙球；嚴(yán)重出血，或血小板＜10×109/L，緊急治療：激素，丙球，和輸注血小板；控制高血壓、停用抑制血小板藥物、對癥止血等。復(fù)發(fā)/難治ITP，二線治療：促血小板生成藥物：艾曲泊帕、rhTPO等，抗CD20單克隆抗體，脾切除；其他的二線治療藥物：硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、達(dá)那唑、長春堿類等什么時候考慮糖皮質(zhì)激素一線治療效果不佳，需選擇二線治療？糖皮質(zhì)激素減量期間或停藥后6個月內(nèi)復(fù)發(fā)；糖皮質(zhì)激素治療2-4周無反應(yīng)；患者對糖皮質(zhì)激素耐受性差或生活質(zhì)量不佳。規(guī)范管理才能有效控制ITP按要求定期服藥，保證療效定期到醫(yī)院復(fù)查，檢測，幫助監(jiān)控病情發(fā)展遵循醫(yī)囑，不可自行停藥自主停藥的危害自主停藥后會提升出血風(fēng)險、血小板過度降低的風(fēng)險，甚至造成疾病復(fù)發(fā)、惡化。療效監(jiān)測：在進(jìn)行藥物治療時，需要每1~2周進(jìn)行一次復(fù)查，監(jiān)測血細(xì)胞特別是血小板的變化情況；結(jié)束一個階段的治療后，需要每周進(jìn)行一次復(fù)查評估治療效果，并復(fù)查至少2次；當(dāng)醫(yī)生懷疑疾病復(fù)發(fā)時，需要每隔1~2天進(jìn)行一次血小板復(fù)查，并復(fù)查至少2次；疾病監(jiān)測：當(dāng)出現(xiàn)不明原因出血，且出血情況持續(xù)加重時需及時就醫(yī)；當(dāng)受到外傷后，出血情況持續(xù)加重時需及時就醫(yī)；當(dāng)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，如頭暈、腹瀉、嘔吐、心慌等，并持續(xù)加重或突然加重，請及時就醫(yī)ITP患者可以懷孕嗎？如果是已經(jīng)確診的ITP患者，在準(zhǔn)備懷孕前請?jiān)敿?xì)與主治醫(yī)師進(jìn)行溝通，評估懷孕的風(fēng)險并進(jìn)行治療方式的調(diào)整；如果是在懷孕后確診為ITP，需要進(jìn)行產(chǎn)檢外的定期復(fù)查，監(jiān)測疾病發(fā)展；研究顯示，ITP患者可以安全地進(jìn)行妊娠，嬰兒和母親的出血風(fēng)險均較低；患有原發(fā)性ITP的母親所生的嬰兒中，只有極少的嬰兒出生時血小板低。ITP遺傳嗎？ITP不遺傳，ITP是由自身免疫造成的。ITP可以正常上班嗎？可以，但是要注意：疲勞——ITP患者在日常生活中容易感到疲勞，可以通過調(diào)整飲食、改善生活方式、增加休息時間等方式來進(jìn)行調(diào)節(jié)；出血——ITP患者的出血風(fēng)險較高，建議在上班時間也準(zhǔn)備充足的止血藥物和物品。2020年08月09日3679
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天看了一個患者，這個患者是男士。 50多歲啊，那么他得這個小板減少已經(jīng)有一年多了，呃，她再呃確診之后啊，曾經(jīng)用過丙球，用過激素斑效果很好，但是短期停藥之后血小板又有明顯的下降啊，還用過h Bo pa呃，包括這個大拿住啊，這些二線的藥物啊，都用過那么效果不好，最終呢，他來尋求中醫(yī)的幫助，那么我們詢問他的情況啊，這個患者是怕冷的，因?yàn)楹芏嗟幕颊咴诔赃^激素之后啊，是一個比較熱的情況，那么因?yàn)樗貌r間比較長了啊，有一個怕冷的這個感覺呢，我們辨證是個脾腎。 陽虛性，那么在治療上除了補(bǔ)腎啊，補(bǔ)脾陽的這個中藥以外，我們可以考慮給他加上二線的治療藥物向環(huán)保素啊，來治療觀察一到兩個月的時間。2020年06月17日846
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，有一個患者問啊，他現(xiàn)在是一個小板減少的情況啊，診斷是比較明確的那么他在服用激素的過程當(dāng)中，血小板還在持續(xù)的下降，這種情況應(yīng)該怎么辦啊，那么我就問他，那么你在吃激素啊，正常的用量大約一公斤一毫克每公斤體重吃到一個月的時候啊，我們在持續(xù)的吃，還沒有減量，那么這個血小板還在持續(xù)的下降，就說明激素對他是效果不好的，那么對于像患者的沒有明顯的出血癥狀啊激素效果不好的情況，我們應(yīng)該盡快的把激素減量到停藥，然后同時可以把中藥吃上啊，我們說中藥的作用，對于升血小板啊，對減輕患者對這些西藥的副作用還是具有明顯的比較重要的作用，而且長期服用效果啊，副作用應(yīng)該都是。 效果比較好，副作用比較低。2020年06月04日931
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