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2022年06月07日
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】 血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是由von Willebrand因子裂解蛋白酶—ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低引起的血栓性微血管病。其特征是在微血管內(nèi)形成血小板血栓,從而消耗血小板導(dǎo)致血小板減少,血小板血栓形成導(dǎo)致微血管管腔狹窄從而使紅細(xì)胞通過時被“機(jī)械剪切而破碎”而進(jìn)一步導(dǎo)致“微血管病性溶血性貧血”, “血栓形成”及“貧血”使組織器官缺氧而使器官功能受損。 TTP是一種罕見“急癥”,如未及時診治,常危及生命。 而如果早期發(fā)現(xiàn)并通過適當(dāng)治療,存活率可達(dá)90%[1]。 TTP分為遺傳性TTP(先天性TTP)和獲得性 TTP。遺傳性TTP,又稱Upshaw-Schulman綜合征,其遺傳方式為常染色體隱性遺傳,是由于ADAMTS13基因突變(純合突變或雙重雜合突變)進(jìn)而導(dǎo)致ADAMTS13先天缺乏或活性降低所致,常因感染、應(yīng)激或妊娠等因素誘發(fā)?;颊逜DAMTS13活性嚴(yán)重降低,但無ADAMTS13抑制性自身抗體形成。獲得性TTP是由于患者自身形成ADAMTS13的抑制性自身抗體所致[2-3]。 TTP是罕見病,根據(jù)美國的數(shù)據(jù),獲得性TTP的發(fā)病率約為每年每100萬成年人中有3例,診斷的中位年齡為41歲(9 ~ 78歲)。獲得性TTP在兒童中非常罕見,18歲以下兒童獲得性TTP的發(fā)病率約為每年1 / 1000萬(約為成人的1/30)。在成人中,獲得性TTP為遺傳性TTP的30倍。相比男性而言,女性更容易患TTP,英國的資料顯示75%的病例為女性。遺傳性TTP的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,因此在有“近親結(jié)婚”風(fēng)俗的地區(qū)發(fā)病率更高。遺傳性TTP占所有TTP的比例低于5%,但在新生兒和嬰幼兒中,遺傳性TTP可能比獲得性TTP更常見。在孕產(chǎn)婦中,遺傳性TTP占1/4[4-6]。 von Willebrand因子簡稱VW因子,由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生。當(dāng)發(fā)生出血時,血管壁損傷的破口使血液中凝血因子和血小板暴露于內(nèi)皮細(xì)胞下的結(jié)締組織(膠原),此時內(nèi)皮細(xì)胞被活化并產(chǎn)生VW因子,在血流作用下,以多聚體形式存在的VW因子伸展并使血小板附著于其上,形成血小板與內(nèi)皮下結(jié)締組織連接的“橋梁”,同時血小板之間也相互聚集,堵住“破口”以達(dá)到初步止血的目的。 VW因子生成后要被一種金屬蛋白酶—ADAMTS13切割。如果因基因突變導(dǎo)致先天缺乏這種酶或是患者自身形成ADAMTS13的抗體,都會導(dǎo)致ADAMTS13的活性嚴(yán)重降低(<10%),從而無法有效“切割” VW因子,進(jìn)而導(dǎo)致“超大VW因子多聚體在血漿中積聚”,結(jié)合大量血小板,最終導(dǎo)致血小板在小血管內(nèi)廣泛形成微血栓,血小板被消耗導(dǎo)致血小板減少。同時,紅細(xì)胞通過微血管時被富含血小板的微血栓機(jī)械剪切而破碎造成微血管病性溶血(MAHA) [2]。 【臨床表現(xiàn)】: 1.溶血與貧血(微血管病性溶血性貧血,Microangiopathic hemolytic anemia,MAHA) :表現(xiàn)為黃疸、尿色加深、乏力、蒼白。MAHA 是一種溶血性貧血,由于微血管系統(tǒng)中存在富含血小板的微血栓,當(dāng)紅細(xì)胞通過時被機(jī)械剪切而碎裂,在外周血涂片上可出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞,如頭盔樣或三角形紅細(xì)胞[16]。一項(xiàng)美國的研究報(bào)告了 78 名獲得性 TTP 患者,中位紅細(xì)胞比容 21%(相當(dāng)于血紅蛋白70g/L),只有2名(3%)的患者血細(xì)胞比容≥30%[17]。 2.出血(血小板減少):嚴(yán)重血小板減少很常見。一項(xiàng)研究顯示78名 TTP 患者中,就診時中位血小板計(jì)數(shù)為10×109/L,只有3名(4%)患者血小板計(jì)數(shù)≥30×109/L??纱嬖诔鲅憩F(xiàn)如皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、鼻出血、齒齦出血等,出血或紫癜見于35 名患者 (54%)[17],嚴(yán)重時可有消化道、泌尿生殖系統(tǒng)甚至顱內(nèi)出血。一項(xiàng)研究顯示,65 名患者中有 35 名 (54%) 存在出血,通常是瘀斑和紫癜,嚴(yán)重少見[17]。 3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)很常見,可表現(xiàn)為頭痛、精神錯亂或神志異常、失語、抽搐、視力障礙等。以一過性、反復(fù)性和多變性為特征,嚴(yán)重時可昏迷。意識模糊和頭痛較常見。也可出現(xiàn)一過性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),如失語、一過性麻木和無力、癲癇發(fā)作和昏迷。 一項(xiàng)研究顯示 78 名 TTP 患者中,21 名 (27%) 出現(xiàn)意識模糊或頭痛; 31名(40%)出現(xiàn)局灶性異常; 癲癇、卒中或昏迷的患者較少(分別為15%、12%和8%)[17]。CT或MRI等影像學(xué)檢查通常是正常的,也可能顯示與“無癥狀小梗死”或“可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 (RPLS,也稱為后部可逆性腦病綜合征 [PRES ])相似的表現(xiàn) [18]。需要注意的是1/3患者無神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),且神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常。[17]。 4.腎臟損害:TTP 患者可出現(xiàn)腎損傷,但無尿和急性腎損傷罕見。來自美國的一項(xiàng)研究顯示,中位血清肌酐為115 μmol/L。在 78 名患者中,37 名腎功能正常 (47.5%),37 名血清肌酐升高 (47.5%),4 名急性腎損傷 (5%),[19]。但另一項(xiàng)研究表明,在重癥監(jiān)護(hù)病房住院的 TTP 患者中,急性腎損傷可能很常見 [20]。尿液分析可正?;蝻@示輕度蛋白尿(如每天 1 - 2 g)和少量細(xì)胞或管型。TTP患者腎功能變化的這些特征與其他原發(fā)性 TMA 形成鮮明對比,后者伴有無尿的急性腎損傷很常見如志賀毒素相關(guān)溶血性尿毒癥綜合征 (HUS)、補(bǔ)體介導(dǎo)的 HUS 或免疫介導(dǎo)的藥物誘導(dǎo)的 TMA (DITMA)。 5.發(fā)熱:多為低熱或中等熱,如有寒戰(zhàn)伴高熱應(yīng)警惕感染性疾?。ㄖ挥?0%患者出現(xiàn)發(fā)熱伴寒顫)[17]。 6.胃腸道癥狀:胃腸道癥狀很常見,可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐或腹瀉??梢娪?9%的患者,且胃腸道表現(xiàn)可先于血液學(xué)異常[17]。 7.心臟受累表現(xiàn):TTP 患者可能會出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn),但確切的發(fā)病率難以確定。一項(xiàng)研究顯示65 名 TTP 患者中,14 名 (22%) 有胸痛 [17]。 其他病例系列報(bào)道了心律失常、心源性猝死、心肌梗死、心源性休克及心力衰竭 [21]。 肌鈣蛋白升高與死亡率獨(dú)立相關(guān)[21]。 8.其他器官也可受累,包括胰腺、甲狀腺、腎上腺等。 肺部受累很少見[22]。 完整“五聯(lián)征”:微血管病性溶血、血小板減少、發(fā)熱、急性腎衰竭和嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)非常少見(<5%)[17]。 【輔助檢查】 1.血小板減少:血小板計(jì)數(shù)顯著降低,多數(shù)患者可降至30×109/L以下[17]。 2.微血管病性溶血:不同程度的正細(xì)胞正色素性貧血,伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高;血清游離血紅蛋白和間接膽紅素升高,結(jié)合珠蛋白下降,乳酸脫氫酶明顯升高。Coombs試驗(yàn)陰性。血涂片見到破碎紅細(xì)胞為微血管病性溶血的最直接和最重要證據(jù)。在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境中,每個高倍視野(通過 100 倍放大油浸物鏡觀察)發(fā)現(xiàn)≥2個破碎紅細(xì)胞提示 MAHA [16]。有文獻(xiàn)報(bào)告TTP 中破碎紅細(xì)胞數(shù)量平均占8% [17]。這一百分比明顯高于因其他原因發(fā)生MAHA的患者(如硬皮病腎臟危象和其他嚴(yán)重腎臟疾病、先兆子癇、機(jī)械心臟瓣膜等),所有這些患者的破碎紅細(xì)胞均<0.5%[18]。然而并沒有破碎紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的閾值以排除 TTP。 3.尿常規(guī)可提示血尿、蛋白尿和管型尿。腎功能檢查可有血尿素氮和肌酐的輕度升高。 4.PT、aPTT和纖維蛋白原等凝血功能檢查通常無明顯異常。血清肌鈣蛋白升高提示心肌受損。 5.血漿ADAMTS13活性通常<10%(特征性標(biāo)志),獲得性TTP患者還可檢測出ADAMTS13抑制性自身抗體。 6.對有家族史、兒童期或妊娠期發(fā)病、多次復(fù)發(fā)、未檢出抑制物、緩解期ADAMTS13活性持續(xù)嚴(yán)重缺乏患者。還應(yīng)檢測ADAMTS13基因突變。應(yīng)對確診遺傳性TTP患者的所有同胞進(jìn)行基因檢測。 【診斷】: 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)[3] (1)初步診斷:存在微血管病性溶血性貧血(MAHA)和血小板減少,且無 法用其他病因解釋時,可初步診斷TTP。如同時存在神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、腎臟損害或發(fā)熱,進(jìn)一步支持TTP,但并非診斷所必需。 (2)確定診斷:血漿ADAMTS13活性顯著降低(<10%)。若同時檢出ADAMTS13抑制性自身抗體,可確診獲得性TTP;若同時檢出ADAMTS13雙等位基因突變可確診遺傳性TTP。 PLASMIC評分[23]可用于預(yù)測成人ADAMTS13活性<10%的可能性:參見附圖1 2.鑒別診斷: (1)臨床上表現(xiàn)為血小板減少和/或貧血的其他疾?。喝鏓vans綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細(xì)胞性貧血和骨髓增生異常綜合征。疑診TTP時應(yīng)常規(guī)進(jìn)行Coombs試驗(yàn),以排除Evans綜合征的可能。外周血涂片觀察到破碎紅細(xì)胞有助于排除上述疾病。 (2)其他類型的血管內(nèi)溶血:心臟瓣膜病、巨大血管瘤及心臟和血管內(nèi)裝置均可導(dǎo)致機(jī)械性溶血而產(chǎn)生紅細(xì)胞碎片,病史和相關(guān)檢查可供鑒別;彌散性血管內(nèi)凝血亦可導(dǎo)致血栓性微血管病和血小板減少,凝血功能檢測異??晒╄b別。 (3)其他原發(fā)性血栓性微血管病如溶血性尿毒癥綜合征(HUS):除臨床表現(xiàn)外,糞便志賀毒素或大腸埃希菌血清學(xué)檢測、補(bǔ)體檢測、H因子活性及自身抗體檢測以及相關(guān)基因突變檢測等可供鑒別。 (4)可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病的其他系統(tǒng)性疾病或病因:全身感染、藥物、惡性腫瘤、妊娠合并癥(子癇與先兆子癇、妊娠期急性脂肪肝、HELLP綜合征)、惡性高血壓、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、硬皮?。┘爱惢蛟煅杉?xì)胞移植等,均可導(dǎo)致繼發(fā)性血栓性微血管病,應(yīng)注意鑒別。 (5)遺傳性TTP與獲得性TTP鑒別:獲得性TTP比遺傳性TTP更為常見,尤其在成人患者中。與遺傳性TTP相同,獲得性TTP的特征是不明原因的血小板減少和MAHA,有時伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或腎功能不全。 獲得性TTP也是由von Willebrand因子蛋白酶ADAMTS13的活性嚴(yán)重不足導(dǎo)致的(活性<10%)。 但與遺傳性TTP不同,獲得性TTP是由抑制性自身抗體引起,通常在檢測ADAMTS13活性同時就可以檢測到。 但需要注意的是,大約15%的獲得性TTP患者可能檢測不到明顯的抑制性自身抗體,其原因尚不清楚。 可能的機(jī)制是自身抗體增強(qiáng)了ADAMTS13的清除而不是抑制其功能。 與遺傳性TTP不同,獲得性TTP患者沒有家族史。ADAMTS13基因突變檢測可以鑒別。 【治療】 1.獲得性TTP的治療: (1)急性發(fā)作期的治療[27,28,29]: TTP是醫(yī)學(xué)急癥,如果不及時開始治療,幾乎是致命的。血漿置換是主要治療手段。其機(jī)制在于:置換出超大VW因子多聚體、ADAMTS13抑制物并補(bǔ)充正常的有活性的ADAMTS13。 其他治療措施包括糖皮質(zhì)激素、利妥昔單抗和卡帕珠單抗[caplacizumab,一種針對VW因子的人源化單克隆抗體片段,該片段與VW因子結(jié)合并阻斷VW因子與血小板糖蛋白lb-IX-V(GPlb-IX-V)的相互作用,目前國內(nèi)尚無此藥]。一般不常規(guī)進(jìn)行預(yù)防性血小板輸注,除非出現(xiàn)明顯出血征象時。 對于所有疑診或確診為獲得性TTP患者: 1)立即開始進(jìn)行血漿置換,需每日進(jìn)行,建議每次置換的容量為一個血漿容量(大約 40 mL/kg 體重), 一直持續(xù)至TTP緩解或排除 TTP診斷。 2)口服潑尼松1mg/kg/d;對于高?;颊?,靜脈應(yīng)用甲潑尼龍1g/ d×3天,然后口服潑尼松1 mg/kg/d。 3)可應(yīng)用利妥昔單抗[34,35]:每周375mg/m2,持續(xù)4周,較低劑量同樣有效。 4)對于病情危重者,可考慮應(yīng)用“卡帕珠單抗”[36,38]。 5)停止血漿置換指征[28]:血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)至≥150×109 /L至少2天以上,但需繼續(xù)每日監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)及每周監(jiān)測ADAMTS13活性。 6)糖皮質(zhì)激素減量及停用卡帕珠單抗指征:ADAMTS13活性恢復(fù)至20%~30%以上。 7)妊娠期(或產(chǎn)后)患者[37]:血漿置換治療。終止妊娠不會使TTP緩解,是否提前終止妊娠應(yīng)根據(jù)產(chǎn)科情況決定。 (2)急性發(fā)作期后的治療及監(jiān)測: 1)停止血漿置換后第1周,密切監(jiān)測癥狀和血小板計(jì)數(shù),如果血小板計(jì)數(shù)再次減少,表明TTP持續(xù)活動。 2)對停止血漿置換后第1周血小板計(jì)數(shù)仍然正?;颊?,建議糖皮質(zhì)激素迅速減量并在2~3周內(nèi)停用。 3)對嚴(yán)重持續(xù)性ADAMTS13缺乏(<10~20%)者,建議給予利妥昔單抗治療以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。 4)當(dāng)出現(xiàn)任何提示“復(fù)發(fā)”的臨床表現(xiàn)時都需要當(dāng)天立即復(fù)查血小板計(jì)數(shù)并緊急評估,如符合復(fù)發(fā)診斷,應(yīng)立即啟動血漿置換治療。 5)建議在緩解期仍然監(jiān)測ADAMTS13活性,但可逐漸延長檢測間隔時間。 6)恢復(fù)期患者比一般人群更易出現(xiàn)多種健康問題,包括輕度認(rèn)知障礙、重度抑郁、高血壓、腎功能異常和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。需要終生隨訪并評估這些并發(fā)癥。 7)獲得性TTP在妊娠期間復(fù)發(fā)的治療與非妊娠人群相同。 (3)復(fù)發(fā)和難治性患者的治療[32,33]: 難治性獲得性TTP是指對初始治療無反應(yīng)或最初有反應(yīng)而隨后加重的TTP(停止血漿置換后30天內(nèi)再次出現(xiàn)血小板減少和/或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀)。復(fù)發(fā)性TTP是指TTP已經(jīng)緩解(停止血漿置換后30天血小板計(jì)數(shù)仍然正常)后再次復(fù)發(fā)。 1)積極尋找原因,除外與中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)的膿毒血癥。 2)重新啟動每日血漿置換。 3)利妥昔單抗(針對未曾應(yīng)用患者)。 4)加強(qiáng)糖皮質(zhì)激素治療,如靜脈應(yīng)用甲潑尼松龍1g/d,連用 3天。 5)卡帕珠單抗(針對未曾應(yīng)用患者),直至ADAMTS13活性≥20%。 6)若上述治療均無效可選擇環(huán)磷酰胺、硼替佐米、環(huán)孢素、麥考酚酸鹽、N -乙酰半胱氨酸(NAC)和脾切除術(shù)等[31] 。 2.遺傳性TTP的治療[40,41,42,43]: (1)急性發(fā)作期的治療: 1)血漿輸注:急性發(fā)作期及疑診患者(如新生兒、10歲以下兒童、遺傳性TTP患者有癥狀的同胞,以及既往對血漿輸注反應(yīng)迅速者):建議進(jìn)行血漿輸注,而非血漿置換。血漿輸注起始劑量為10~15 ml / kg,假定患者血漿體積為40 ml / kg,其可提供的ADAMTS13活性水平為25~37%。如果每日按此劑量輸注血漿,至血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常,一般需要1~3天。 ADAMTS13在循環(huán)中的半衰期約為2.5天。 2)評估治療反應(yīng):血小板計(jì)數(shù)是衡量TTP是否活動的指標(biāo)。 如果血小板計(jì)數(shù)低于正常,則考慮TTP活動且微血栓正在形成,需要輸注血漿以替代ADAMTS13。遺傳性TTP在輸注血漿后會迅速、完全恢復(fù),通常血小板計(jì)數(shù)在輸注血漿后的1~2天內(nèi)會明顯增加。 (2)急性發(fā)作的監(jiān)測: 遺傳性TTP是終身性疾病,需要始終注意可能提示微血栓形成的任何癥狀,包括頭痛、一過性注意力喪失或暈厥發(fā)作。一旦出現(xiàn)上述表現(xiàn)應(yīng)立即進(jìn)行血小板計(jì)數(shù),如果血小板計(jì)數(shù)減少應(yīng)迅速啟動血漿輸注。當(dāng)患者存在某些誘因(如感染)或任何TTP表現(xiàn)時均需要進(jìn)行血常規(guī)檢測。 (3)急性發(fā)作的預(yù)防: 遺傳性TTP是終身性疾病,有些患者可能需要終身進(jìn)行ADAMTS13預(yù)防性替代治療[39]。 ADAMTS13主要來源于血漿。因此血漿輸注是預(yù)防急性發(fā)作的主要措施。具體措施如下: 1)對于持續(xù)活動的遺傳性TTP患者,建議進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注。 2)對于孕期患者,建議在整個妊娠期間進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注,從妊娠開始到產(chǎn)后6周,不應(yīng)等待急性發(fā)作時再輸注。 3)以下情況也可進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注: ?接受外科手術(shù)、遭受創(chuàng)傷,或因急性疾病住院或治療的患者。 ?頻繁發(fā)生誘發(fā)事件(如感染)的患者。當(dāng)誘發(fā)事件減少時,可暫停預(yù)防性血漿輸注。 4)對于從無急性發(fā)作的患者(如通過同胞基因檢測確診的患者),以及未經(jīng)歷誘發(fā)事件(如妊娠)的患者,不建議預(yù)防性血漿輸注。 5)對于只有一次急性發(fā)作且具有明顯誘因(如出生、患嚴(yán)重疾?。┑幕颊?,以及不愿承受血漿輸注相關(guān)風(fēng)險和負(fù)擔(dān)的患者,可不應(yīng)用預(yù)防性血漿輸注,但需密切監(jiān)測TTP活動征象。 6)預(yù)防性血漿輸注可以隔周(每2周)輸注血漿10~15 ml/ kg。 對于一個平均體重的成年人來說,相當(dāng)于2~3個單位血漿(大約500~750ml)。 7)患者癥狀和血小板計(jì)數(shù)是疾病活動最可靠、最直接的指標(biāo), 可以作為調(diào)整血漿輸注劑量和輸注時間間隔的依據(jù)。 (4)孕期患者的管理: 遺傳性TTP患者可以妊娠,但應(yīng)視為高風(fēng)險事件,并應(yīng)由血液科和產(chǎn)科專家共同管理。妊娠是遺傳性TTP急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的強(qiáng)烈誘因,可能會導(dǎo)致孕產(chǎn)婦和/或胎兒死亡。 TTP活動可能發(fā)生在妊娠的任何階段,但在中、晚期妊娠的風(fēng)險最高。 因此,對于所有已懷孕的遺傳性TTP患者,建議在確認(rèn)懷孕后立即開始預(yù)防性血漿輸注。 懷孕期間血漿輸注的劑量和頻率可根據(jù)血小板計(jì)數(shù)(每次產(chǎn)前檢查時都應(yīng)檢測)調(diào)整。以每2周輸注血漿10 ml / kg起始。 如果血小板計(jì)數(shù)減少至低于150×109 /L(通常在妊娠中晚期)時,則輸注血漿劑量可增加至15 ml / kg。如果在血漿輸注期間血小板計(jì)數(shù)仍繼續(xù)下降,還需增加血漿輸注頻率至每周一次。 對于產(chǎn)后患者,建議繼續(xù)進(jìn)行預(yù)防性血漿輸注,每2周1次,直至產(chǎn)后6周。 這6周期間,患者可以母乳喂養(yǎng)嬰兒。 妊娠期間遺傳性TTP急性發(fā)作的管理,與非妊娠患者相同。 (5)患者同胞的遺傳咨詢和檢測: 只有對患者同胞進(jìn)行基因檢測后才能發(fā)現(xiàn)一些無癥狀患者。遺傳性TTP是常染色體隱性遺傳病。因此,遺傳性TTP患者的同胞有25%的患病幾率。一旦發(fā)現(xiàn)遺傳性TTP病例,應(yīng)對所有同胞進(jìn)行基因檢測。 由于普通人群中ADAMTS13突變極為罕見,因此遺傳性TTP患者,其子女同時也患遺傳性TTP的可能性極低。 (6)治療進(jìn)展: 重組ADAMTS13有治療前景。 初步的相關(guān)研究顯示,以中國倉鼠卵巢細(xì)胞為載體生產(chǎn)的重組ADAMTS13療效及安全性均良好。 【典型病例】 患者,女,31歲。孕12周時, 因腹痛伴有血小板進(jìn)行性減少入院,經(jīng)骨髓檢查后初步診斷為免疫性血小板減少(ITP), 入院時血小板計(jì)數(shù)11×109/L,應(yīng)用靜脈輸注丙種球蛋白(IVIG,每日0.4g/kg,連用5日),血小板計(jì)數(shù)無明顯升高,其血紅蛋白水平亦呈下降趨勢。孕16周時,因頭痛、低熱再次入院,查體:T 37.5℃,神清,重度貧血貌,全身皮膚粘膜散在出血點(diǎn)及瘀斑,鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)未觸及,咽充血,扁桃體不大,胸骨無壓痛,雙肺呼吸音清,未聞干濕啰音。HR 92次/分,律齊,心音有力,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。雙側(cè)反射存在,病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查 :血常規(guī) :Hb 55 g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)156×10 9/L,WBC 9.5×10 9/L,PLT 13×10 9/L;肝功能:TBIL 59.07 μmol/L,DBIL 10.6μmol/L,IBIL 48.47 μmol/L;血清LDH 1893 IU/L。血沉、尿常規(guī)、肝酶、腎功能、凝血功能、抗核抗體譜、免疫球蛋白定量、風(fēng)濕三項(xiàng)(ASO、RF、CRP)等均正常。Coombs試驗(yàn)陰性。臨床疑診Evans綜合征。行剖腹產(chǎn)。18天后患者出現(xiàn)高熱(達(dá)39.8℃)、腹痛、譫妄,行剖腹探查術(shù)發(fā)現(xiàn)膽囊急性壞死,予膽囊切除術(shù),但其溶血性貧血及血小板減少仍不緩解。外周血涂片每高倍視野發(fā)現(xiàn)2-3個破碎紅細(xì)胞,疑診TTP,立即檢測血漿ADAMTS13活性,并行血漿置換,第二天其血紅蛋白升至86g/L,血小板升至236×109 /L。血漿ADAMTS13活性回報(bào)為:顯著降低(<10%)。TTP診斷成立。 附圖1:PLASMIC評分可用于預(yù)測成人中ADAMTS13活性<10%的可能性: ①血小板計(jì)數(shù)<30×109 / L ②存在一種或多種溶血指標(biāo): 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(百分比)> 2.5%; 或結(jié)合珠蛋白未檢出; 或間接膽紅素> 34 μmol / L ③一年之內(nèi)無惡性腫瘤活動 ④無實(shí)體器官或造血干細(xì)胞移植史 ⑤平均紅細(xì)胞體積(MCV)<90fl ⑥國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)<1.5 ⑦血清肌酐<177 μmol / L PLASMIC 評分 ADAMTS13活性≤10%危險度 0 ~ 4 低危 5 中危 6 ~ 7 高危 較高的PLASMIC評分(6~7)可預(yù)測ADAMTS13活性≤10%,敏感性91%,優(yōu)于臨床判斷。低評分(0~4)表明ADAMTS13活性不低于10%,特異性99%。中評分(4~5)提示其他疾病診斷,如藥物誘發(fā)的血栓性微血管?。―ITMA),彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)或溶血性尿毒癥綜合征(HUS)等。 參考文獻(xiàn): . 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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 基本信息:張某某,女,26歲診斷:血小板減少性紫癜診療經(jīng)過:患者2019年6月24日首次看診,就診時血小板只有12,且已有自發(fā)性出血,由于患者激素?zé)o效,于是讓其慢減至停藥,至2020年3月14首次正常,達(dá)到110,經(jīng)過半年的鞏固治療,現(xiàn)已停中藥?;颊甙l(fā)來的血象檢測表:總結(jié):患者在血小板正常后發(fā)過來的一張表,我們也能看出來患者心情的忐忑,隨著血小板的波動而起伏,在某次就診時患者有個疑問,說“血小板的數(shù)值為什么這么容易反反復(fù)復(fù)?”血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病,特點(diǎn)是骨髓里巨核細(xì)胞成熟障礙、血小板壽命縮短。其實(shí),很多血小板減少性紫癜患者都存在有病情遷延不愈的情況,畢竟,病情越久的患者,治療難度更大,血小板數(shù)值的提升相應(yīng)的也就越難,這一類的患者即使是在用藥治療期間,也會出現(xiàn)血小板數(shù)值忽高忽低,不穩(wěn)定的現(xiàn)象。對于以往病情穩(wěn)定,突然出現(xiàn)數(shù)值不穩(wěn)定的情況,主要原因還是血小板減少患者的自身機(jī)體還是處于一個免疫功能失衡紊亂的狀態(tài),在這種時候,容易出現(xiàn)數(shù)值的波動。服用激素藥物治療的患者,激素類藥物效果多是暫時的,一旦停藥或者減量,也容易造成血小板數(shù)值反復(fù)。在這種情況下,我們可以讓中醫(yī)來保駕護(hù)航,中西醫(yī)藥各有自己的優(yōu)勢,但也有各自不足之處,做到兩者有機(jī)地結(jié)合,彼此取長補(bǔ)短,就更能起到協(xié)同作用,有利于治療。針對性中西醫(yī)結(jié)合治療血小板減少性紫癜有三大優(yōu)勢:1、減少血小板數(shù)值反復(fù)、感染和出血等并發(fā)癥;2、調(diào)節(jié)免疫平衡,提高身體免疫能力;3、減少激素藥物對身體的毒副作用,提高生活質(zhì)量。由于中醫(yī)治療起效較慢,因此,對于血小板極低的患者來說,可以采取聯(lián)合治療的方式,中西醫(yī)結(jié)合治療,這樣既能促進(jìn)病情緩解,又能維持治療效果,達(dá)到預(yù)期的治療目的。附首診病歷:2021年04月14日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于血小板減少啊,那么之前我們總是把這個重點(diǎn)啊,放在如何能夠提升血小板上啊,但是因?yàn)樗莻€良性病,如果僅僅以提升血小板作為一個最終的目標(biāo),那我們可能就被患者的服藥啊,包括他的降低生活質(zhì)量這些很多的問題啊都掩蓋了。那么我們有一個病人,就是他在吃藥之前,他的血小板是一萬多,但他沒有什么明顯的出血啊,但他吃藥之后非常痛苦,后來不得不再加強(qiáng)其他的藥物,那么又有一些兼葭的因?yàn)榉盟幬飳?dǎo)致的高血壓,糖尿病這些心臟的一些不舒服,那我們覺得這樣做其實(shí)它背離了醫(yī)學(xué)的本意啊,醫(yī)學(xué)的本意就是為了減輕患者的疾患,提高患者的生活質(zhì)量,把大家恢復(fù)到一個正常的工作狀態(tài),所以從這個角度來講,中藥是非常重要的一個參與的一個藥物。2021年02月07日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們今天談一談啊,免疫性血小板減少癥啊,也就是以前常說的特發(fā)性血小板減少性紫癜,像這個病呢,兒童和成年人啊都會發(fā)作,那么兒童可能會稍微多一點(diǎn),從治療上來講啊激素可能是一個選擇,但是現(xiàn)在的指南認(rèn)為激素在服用三周最多四周之后沒有效應(yīng),該迅速的減量啊,用二代的。 包括環(huán)孢素?cái)U(kuò)大,那做啊,還有癌曲波怕來治療。 啊,來減少激素對患者的影響啊,降低這種藥物過度治療對患者造成的損害,那么從這個角度來說,服用中藥能夠。 從最大程度上減輕患者的,對于藥物的這種啊影響啊,對于慢性的血小板減少性紫癜的患者還是一個非常好的選擇。2021年01月14日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于兒童的血小板減少啊,大多數(shù)的家長他是比較著急的,因?yàn)樗“鍦p少之后,孩子比較小啊,怕出現(xiàn)危險,那我們說對于血小板低于20啊,也就是20乘以十的九次方,有2萬以下的患者,如果伴有明顯的出血癥狀,還是要緊急的用丙球激素來沖擊治療,但是反復(fù)的沖擊,那么不但是吧,讓家家長啊,包括孩子啊,反疲憊,而且這種小板的大起大落容易啊,更容易出現(xiàn)這種出血的情況,所以在這種情況之下,我們加上中藥,那么中藥對這種孩子來講,一般可能需要最快的話一個月。 那么慢的話,可能需要兩三個月能恢復(fù),而且很多孩子都能夠恢復(fù)正常,那么門診的話,近期是有兩個孩子,有一個最長時間可能用到六個月,但是血小板當(dāng)時從三四萬,后來完全恢復(fù)到正常。2021年01月14日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 今天呢,還有一個患者來咨詢啊,她是兩周之前來看病的,一個血小板減少的一個患者,這個患者是女士啊,有30多歲,那么她在看病。 第一次看診的時候,那么他當(dāng)時的血小板是三萬多,也是經(jīng)過了一個非常這個長時間的一個,呃,治療啊,包括一些西藥丙球激素啊,包括癌曲波帕,效果都不是很好,那么這次在吃上藥啊,兩三天的時間之內(nèi),患者的血小板迅速下降,那么患者又到醫(yī)院去再用丙球用激素啊,好不容易把這個血小板。 沖到了這個七八十的樣子啊,這次來門診看診啊,我們覺得像這種的患者,中藥剛用上啊,肯定沒有起效,我們希望它能夠堅(jiān)持服用中藥,這樣能夠減輕出血癥狀,那么到后期呢,它逐漸產(chǎn)生的作用可以幫助提升血小板。2020年08月31日
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 血小板減少性紫癜的常見問題病友們在得知自己得了ITP后,有什么感覺,會不會感到害怕?要鎮(zhèn)定,先了解疾病,再判斷自己情況,所以,我們來看看什么是ITP?什么樣的人容易得ITP?60歲以上的老年人,兒童,育齡期的女性。ITP的表現(xiàn):輕度以皮膚粘膜出血為主:皮膚瘀點(diǎn)、紫癜,口腔血泡;重度內(nèi)臟出血:嘔血、咯血、血尿、顱內(nèi)出血等。ITP診斷程序:異常出血,去醫(yī)院血液科,進(jìn)行系列血液檢查,確診。目前以臨床排除性診斷為主,通過病史、體格檢查以及必要的實(shí)驗(yàn)室檢查排除其它可能導(dǎo)致血小板減少的原因。ITP需要治療嗎?約不到10%自發(fā)緩解,總死亡風(fēng)險高健康人群60%,致死性風(fēng)險達(dá)5%。治療目標(biāo):控制出血、維持血小板數(shù)量、生活質(zhì)量、治療藥物的安全性和毒性。ITP不可怕,規(guī)范管理能獲益。血小板≥30×109/L,無活動性出血,觀察;PLT<30 x 109/L,有出血或出血風(fēng)險,一線治療:激素,丙球;嚴(yán)重出血,或血小板<10×109/L,緊急治療:激素,丙球,和輸注血小板;控制高血壓、停用抑制血小板藥物、對癥止血等。復(fù)發(fā)/難治ITP,二線治療:促血小板生成藥物:艾曲泊帕、rhTPO等,抗CD20單克隆抗體,脾切除;其他的二線治療藥物:硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素、達(dá)那唑、長春堿類等什么時候考慮糖皮質(zhì)激素一線治療效果不佳,需選擇二線治療?糖皮質(zhì)激素減量期間或停藥后6個月內(nèi)復(fù)發(fā);糖皮質(zhì)激素治療2-4周無反應(yīng);患者對糖皮質(zhì)激素耐受性差或生活質(zhì)量不佳。規(guī)范管理才能有效控制ITP按要求定期服藥,保證療效定期到醫(yī)院復(fù)查,檢測,幫助監(jiān)控病情發(fā)展遵循醫(yī)囑,不可自行停藥自主停藥的危害自主停藥后會提升出血風(fēng)險、血小板過度降低的風(fēng)險,甚至造成疾病復(fù)發(fā)、惡化。療效監(jiān)測:在進(jìn)行藥物治療時,需要每1~2周進(jìn)行一次復(fù)查,監(jiān)測血細(xì)胞特別是血小板的變化情況;結(jié)束一個階段的治療后,需要每周進(jìn)行一次復(fù)查評估治療效果,并復(fù)查至少2次;當(dāng)醫(yī)生懷疑疾病復(fù)發(fā)時,需要每隔1~2天進(jìn)行一次血小板復(fù)查,并復(fù)查至少2次;疾病監(jiān)測:當(dāng)出現(xiàn)不明原因出血,且出血情況持續(xù)加重時需及時就醫(yī);當(dāng)受到外傷后,出血情況持續(xù)加重時需及時就醫(yī);當(dāng)出現(xiàn)藥物不良反應(yīng),如頭暈、腹瀉、嘔吐、心慌等,并持續(xù)加重或突然加重,請及時就醫(yī)ITP患者可以懷孕嗎?如果是已經(jīng)確診的ITP患者,在準(zhǔn)備懷孕前請?jiān)敿?xì)與主治醫(yī)師進(jìn)行溝通,評估懷孕的風(fēng)險并進(jìn)行治療方式的調(diào)整;如果是在懷孕后確診為ITP,需要進(jìn)行產(chǎn)檢外的定期復(fù)查,監(jiān)測疾病發(fā)展;研究顯示,ITP患者可以安全地進(jìn)行妊娠,嬰兒和母親的出血風(fēng)險均較低;患有原發(fā)性ITP的母親所生的嬰兒中,只有極少的嬰兒出生時血小板低。ITP遺傳嗎?ITP不遺傳,ITP是由自身免疫造成的。ITP可以正常上班嗎?可以,但是要注意:疲勞——ITP患者在日常生活中容易感到疲勞,可以通過調(diào)整飲食、改善生活方式、增加休息時間等方式來進(jìn)行調(diào)節(jié);出血——ITP患者的出血風(fēng)險較高,建議在上班時間也準(zhǔn)備充足的止血藥物和物品。2020年08月09日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,今天看了一個患者,這個患者是男士。 50多歲啊,那么他得這個小板減少已經(jīng)有一年多了,呃,她再呃確診之后啊,曾經(jīng)用過丙球,用過激素斑效果很好,但是短期停藥之后血小板又有明顯的下降啊,還用過h Bo pa呃,包括這個大拿住啊,這些二線的藥物啊,都用過那么效果不好,最終呢,他來尋求中醫(yī)的幫助,那么我們詢問他的情況啊,這個患者是怕冷的,因?yàn)楹芏嗟幕颊咴诔赃^激素之后啊,是一個比較熱的情況,那么因?yàn)樗貌r間比較長了啊,有一個怕冷的這個感覺呢,我們辨證是個脾腎。 陽虛性,那么在治療上除了補(bǔ)腎啊,補(bǔ)脾陽的這個中藥以外,我們可以考慮給他加上二線的治療藥物向環(huán)保素啊,來治療觀察一到兩個月的時間。2020年06月17日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃,有一個患者問啊,他現(xiàn)在是一個小板減少的情況啊,診斷是比較明確的那么他在服用激素的過程當(dāng)中,血小板還在持續(xù)的下降,這種情況應(yīng)該怎么辦啊,那么我就問他,那么你在吃激素啊,正常的用量大約一公斤一毫克每公斤體重吃到一個月的時候啊,我們在持續(xù)的吃,還沒有減量,那么這個血小板還在持續(xù)的下降,就說明激素對他是效果不好的,那么對于像患者的沒有明顯的出血癥狀啊激素效果不好的情況,我們應(yīng)該盡快的把激素減量到停藥,然后同時可以把中藥吃上啊,我們說中藥的作用,對于升血小板啊,對減輕患者對這些西藥的副作用還是具有明顯的比較重要的作用,而且長期服用效果啊,副作用應(yīng)該都是。 效果比較好,副作用比較低。2020年06月04日
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