煙霧病
(又稱:Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)癥)就診科室: 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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中青年人性格發(fā)生改變要當(dāng)心煙霧病
煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。 這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常,壁很薄,這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量很差,管徑很細(xì),會導(dǎo)致供血不足,引起腦缺血,情緒緊張、哭泣等性格改變。 劇烈運動或突然應(yīng)激等都可以誘發(fā)短暫性的腦缺血發(fā)作。同時,這些血管的管壁也非常薄,容易破裂導(dǎo)致出血。 煙霧病主要有兩大發(fā)病群體:一是是5到10歲的兒童,主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。這種癥狀可以反復(fù)發(fā)生,可能還會伴有癲癇,可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等癥狀,嚴(yán)重影響兒童的生長發(fā)育及健康;二是40-50歲的成年人。一般情況下兒童煙霧病患者,一旦確診治療相對比較積極,父母擔(dān)心該病影響孩子的生長發(fā)育,對以后造成嚴(yán)重影響,只要有辦法一定積極治療;反而成年煙霧病患者來說,治療主動性上就差一點,很多患者考慮到?jīng)]有明顯癥狀不愿意選擇手術(shù),手術(shù)風(fēng)險、經(jīng)濟(jì)壓力等都是影響因素,可以說是顧慮也更多。 兒童或成年壯年人如果有間歇發(fā)作的肢體麻木、乏力或者頭痛、癲癇、智力減退等癥狀,應(yīng)進(jìn)行血管MRA或CTA檢查,以排除是否有“煙霧病”。 如果出現(xiàn)劇烈的頭暈頭痛,噴射性嘔吐,言語意識不清等情況應(yīng)及時就醫(yī),及時解決問題,以免延長時間導(dǎo)致疾病的進(jìn)一步發(fā)展加重了治療難度。
梅其勇醫(yī)生的科普號2021年03月17日1416
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顱內(nèi)外血管搭橋是如何治療煙霧病的
在介紹煙霧病之前,首先科普一下大腦的供血系統(tǒng)。眾所周知,大腦是人體的司令部,對血液和氧氣的需求量大,人的心臟通過左右兩側(cè)的頸動脈和椎動脈將血液送入顱內(nèi)。頸動脈和椎動脈各有分工。簡單的說,頸動脈供應(yīng)大腦的前2/3,椎動脈供應(yīng)大腦后1/3、小腦和腦干。正常情況下,頸動脈進(jìn)入顱內(nèi)以后會發(fā)出大腦前動脈和大腦中動脈。煙霧病的病人頸動脈末端會閉塞。為了代償血供的不足,顱底會發(fā)出一些細(xì)小的血管,在血管造影的片子上如同煙霧一般,因而稱之為煙霧病。并不是腦子里面起霧了。這些煙霧狀的血管缺乏正常腦動脈的結(jié)構(gòu),但又要擔(dān)負(fù)起向腦組織供血的重任。有時候力不從心,就會出現(xiàn)腦供血不足甚至腦梗,臨床上稱之為缺血型的煙霧?。挥袝r候這些煙霧狀的血管不堪重負(fù),就會導(dǎo)致破裂出血,臨床上稱之為出血型的煙霧病。如何治療呢?目前公認(rèn)有效的方法是顱內(nèi)外血管重建,包括直接血管搭橋和間接血管重建。下面我們通過一例具體的病例來介紹顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的過程。病人是一位青年女性,因為口頭表達(dá)不清伴有右側(cè)肢體無力在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為腦缺血,做了腦血管DSA造影證實為煙霧病。在完善術(shù)前評估之后,做了顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)。通過將人體太陽穴下面的顳淺動脈改道到大腦皮層缺血區(qū)域,這樣既可以增加腦組織的供血供氧,又可以降低煙霧狀血管的負(fù)擔(dān)。從而達(dá)到治療目的。下圖是重建之后的圖。原理類似于南水北調(diào)。在搭橋手術(shù)結(jié)束以后,我們還驗證了一下搭橋血管的通暢性??梢钥吹?,顱外的血通過橋血管流向顱內(nèi)。這位病人隨訪了一年多,語言和運動功能已基本恢復(fù)。最后強(qiáng)調(diào)一點,煙霧病是良性疾病,目前治療方案已經(jīng)比較成熟,患者和家屬不要過于悲觀。
梅其勇醫(yī)生的科普號2021年03月11日3077
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兒童煙霧病除了治愈還要美觀—沈文俊煙霧病精益求精13
作為國內(nèi)開展兒童煙霧病手術(shù)做多的中心,治愈缺血狀態(tài)是基本要求。面對小朋友治愈后迎接他們的美麗人生畫卷,切口的美觀也是我們努力的方向。在精益求精12期:用足切口來充分灌注腦血中,我們充分論證了大骨窗對于腦血流融合灌注及術(shù)后療效的重要性,但是伴隨而來的是顳肌崁插至顱骨下方后造成的凹陷問題【圖1】。 在10年前的早期病人中,經(jīng)常有家長在術(shù)后復(fù)查的時候問起我“沈醫(yī)生,我們孩子太陽穴這里向被刀砍進(jìn)去一樣”【圖2】。細(xì)心的我發(fā)現(xiàn)這樣的問題還是挺普遍的,的確對外觀的影響也很明顯。在之后的一段時間內(nèi),我試圖通過查閱文獻(xiàn)來借鑒國內(nèi)外的同行是如何解決這個問題的。對于成人煙霧病的顳部凹陷問題可以通過將顳肌縱行一剖二,一半用于血管融合另一半用于顳部軟組織的還原【圖3】。但是小朋友由于咀嚼功能不強(qiáng),大多數(shù)情況下顳肌薄如蟬衣,根本不可能照搬成人的方案。由于在間接血管融合術(shù)時,需要用到人工硬膜封閉腦脊液的外漏,剩余的材料正好可用于填充在顳部崁插后的凹陷中。恰好此時在第五屆國際煙霧病大會上,國外團(tuán)隊也交流了該種手術(shù)方式,看來為了煙霧病孩子們的美觀大家都想到一塊去了【圖5】。此后我在完成血管融合手術(shù)的同時,也一期針對顳部的崁插后凹陷進(jìn)行美容再造。值得欣喜的是,五六年來我再也沒觀察到術(shù)后凹陷的案例【圖6,7】。兒童煙霧病除了治愈還要美觀,是完全做得到、做得好的。
沈文俊醫(yī)生的科普號2021年03月09日1544
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煙霧病會遺傳嗎?
煙霧病又名Moyamoya病,煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。1969年,由日本學(xué)者Suzuki和Takaku首先報道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。 煙霧病的病因雖尚不明確,但有研究發(fā)現(xiàn),煙霧病有且有一定的家族聚集性,遺傳因素可能參與發(fā)病。 也有另外一波研究者認(rèn)為,煙霧病是變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎導(dǎo)致的,一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病,煙霧病在女性多發(fā),有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡。 腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見于成年患者。 煙霧病是有一定的遺傳性,但遺傳率不是100%的,如果家族有人得了煙霧病,后代的煙霧病發(fā)病率會更高些。煙霧病是腦血管病的一種,也就是大腦的主要供血血管堵塞,大腦缺血而引起的癥狀。如果有家族史,且經(jīng)常性頭痛和頭暈,就要明確有無煙霧病。煙霧病發(fā)現(xiàn)后需要及時手術(shù)治療,避免出現(xiàn)腦梗塞或腦出血,威脅生命??刹捎寐?lián)合血管搭橋手術(shù),建立新的血液循環(huán),改善腦供血,預(yù)防腦梗死。
楊濤醫(yī)生的科普號2021年03月08日760
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煙霧病手術(shù)必須要開顱嗎?
煙霧病的病變都在顱內(nèi),主要動脈的狹窄閉塞也都在顱內(nèi),所以煙霧病的手術(shù)是必須開顱的,不管是傳統(tǒng)的單純直接搭橋手術(shù),還是傳統(tǒng)的貼敷手術(shù),都必須開顱在顱內(nèi)進(jìn)行。 但是煙霧病本身缺血不是局部范圍,是整個大腦半球,甚至雙側(cè)的大腦半球都在缺血,所以我們要做的什么?就是把骨頭以內(nèi)的,顱神經(jīng)缺血的癥狀改善起來,就需要南水北調(diào),把骨頭外邊的豐富的血流引進(jìn)到腦子里頭,需要什么?就是一定要開顱,因為它本身血管是不可能穿過骨頭長到腦子里頭,所以我們要做的就是給它制造個平臺,把骨頭以外的正常的血管和血流引進(jìn)到缺血的腦神經(jīng)表面上,所以手術(shù)是通過開顱的方法去治療。 煙霧病的開顱治療手術(shù)不會對腦組織造成任何損傷,它雖是在顱內(nèi)進(jìn)行,但都是在腦組織外進(jìn)行。而且,我們有一套非常完善的手術(shù)管理系統(tǒng),包括手術(shù)前的管理,手術(shù)中的監(jiān)護(hù),手術(shù)后的護(hù)理等等,整個手術(shù)期都有一個嚴(yán)密的安全保障,所以開顱手術(shù)并不可怕。
楊濤醫(yī)生的科普號2021年03月04日972
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中年人煙霧病手術(shù)可以治愈嗎
如今越來越多的疾病在摧毀著人們的健康,煙霧病就是一個很嚴(yán)重的問題。煙霧病是腦血管類疾病,患病后患者顱內(nèi)主要分支血管出現(xiàn)了慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞,大腦嚴(yán)重的供血不足,不積極治療干預(yù)的話很容易誘發(fā)腦出血、腦中風(fēng)等問題。 臨床中,煙霧病是有兩類高發(fā)群體的,主要是十歲以下的兒童和四十歲左右的中年人。兒童煙霧病的癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、情緒煩躁、肢體無力,一些患兒還會出現(xiàn)明顯的智力低下問題。而中年人患有煙霧病的話,癥狀比兒童更加明顯,可能引發(fā)腦梗塞,一些病情嚴(yán)重的患者會有明顯的記憶力喪失和失語癥狀,還可能誘發(fā)腦出血等等。 無論是兒童還是中年人患有煙霧病,其危害都是可想而知的,不過煙霧病并不是不治之癥,只要及時去正規(guī)的醫(yī)院接受有效的治療還是有機(jī)會得到康復(fù)的。中年人煙霧病手術(shù)可以治愈嗎?目前在煙霧病的治療上不少醫(yī)院都只是保守藥物治療,但都是治標(biāo)不治本,想要真正有效的治好病情還是得依靠外科手術(shù)手段。
金永健醫(yī)生的科普號2021年03月02日941
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煙霧病不治療可以嗎?有人說煙霧病可以自愈,那么煙霧病患者不治療可不可以?
臨床發(fā)現(xiàn),大約有5%——10%的煙霧病有自限性,即病情發(fā)展到一定階段就不再繼續(xù)發(fā)展了。有些病人由于自我的恢復(fù)功能較強(qiáng),腦外的血管跟里面的進(jìn)行了聯(lián)通,如果血供是穩(wěn)定的,病情就有可能停留在某個水平不繼續(xù)惡化,這類的病人可以不做治療。 但是必須注意到的是,往往在這個“自愈”的漫長過程中,患者很可能已經(jīng)發(fā)生了不可逆轉(zhuǎn)的肢體運動障礙、語言障礙、智力下降等功能障礙,或者發(fā)生了腦出血,給機(jī)體帶來嚴(yán)重后果。所以作為醫(yī)生和患者一旦發(fā)現(xiàn)了煙霧病,都要積極去治療,促進(jìn)早期康復(fù),以免產(chǎn)生后遺癥?! 熿F病要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。好的醫(yī)院固然是煙霧病能否治愈的關(guān)鍵,但是如果煙霧病患者的病史比較久,或者年齡較大的話,等到煙霧病發(fā)展為慢性期的時候,即使醫(yī)院再好也很難治療好煙霧病。因此,煙霧病患者就醫(yī)的第一步,就是能夠在病情較輕的時候選擇正規(guī)專業(yè)醫(yī)院就診?! ∽詈?,對于煙霧病的治療來說,選擇好醫(yī)院是一個因素,另外一個方面就是要從生活方面治療煙霧病。因為煙霧病患者腦動脈受到病毒感染,所以,煙霧病患者日常生活中一定要保護(hù)好腦動脈,戒煙,多吃水果,適量的進(jìn)行運動鍛煉,這些對于煙霧病都是有幫助的?! ↑S河中心醫(yī)院聯(lián)合中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺,實現(xiàn)優(yōu)質(zhì)資源共享、手術(shù)帶教、雙向轉(zhuǎn)診專家出診等。專家手術(shù)量更大、經(jīng)驗更豐富,手術(shù)更精準(zhǔn),更安全?! ∑渲兄袊t(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健主任等醫(yī)師、黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤等醫(yī)師,專業(yè)從事治療研究煙霧病、頸動脈狹窄、三叉神經(jīng)痛等神經(jīng)外科疾病。其中金永健教授已經(jīng)從事腦血管疾病科研治療20余年。團(tuán)隊已為近1000多例煙霧病、頸動脈狹窄等腦血管患者進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療率高,得到了患者的一致好評。
楊濤醫(yī)生的科普號2021年02月24日1071
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外科醫(yī)生如何治療煙霧病和頸動脈硬化狹窄
2021年1月10日中國醫(yī)大一院神經(jīng)外科佟志勇http://m.v.qq.com/play/play.html?vid=j3222e4bpqw&url_from=share&second_share=0&share_from=copy演講和互動答疑視頻(2021年1月10日)本期患教直播分為兩個部分,分別講述了煙霧病及頸動脈硬化狹窄兩種疾病的外科治療,學(xué)習(xí)了解疾病相關(guān)知識,科學(xué)的治療疾病,才能使患者獲得良好的預(yù)后。第一部分煙霧病腦血管搭橋手術(shù)治療6歲娃的煙霧病;煙霧病的演化過程;煙霧病患者會有哪些臨床表現(xiàn)?兒童煙霧病會有哪些蛛絲馬跡?煙霧病的發(fā)病原因和高發(fā)人群?煙霧病的年齡分布?如何治療煙霧病?哪些煙霧病患者應(yīng)該手術(shù)治療?兩次搭橋手術(shù)最好間隔多長時間?誰是我國腦血管搭橋手術(shù)的開創(chuàng)者?煙霧病是一種腦血管病,最早在日本發(fā)現(xiàn),因異常的血管網(wǎng)在腦血管影像中形似“噴出的煙霧”,在日語中發(fā)音為“moyamoya”,因此將煙霧病命名為“moyamoya disease”。首先講述了煙霧病的概念及名稱的由來,并通過動畫視頻《鮮為人知的煙霧病》(獲得中華醫(yī)學(xué)會教育技術(shù)成果一等獎)使大家了解了煙霧病的基本發(fā)病過程。分享了6歲患兒婷婷(化名)的病例,婷婷一年內(nèi)兩次發(fā)病,第一次發(fā)病僅為短暫的暈倒且之后恢復(fù)正常,家長便放松了警惕,第二次發(fā)病極其兇險,婷婷陷入了昏迷,經(jīng)過各項相關(guān)檢查后確診為煙霧病。佟教授指出,煙霧病會呈一過性發(fā)病,患者往往會不明原因的暈倒,片刻后清醒恢復(fù)正常,容易造成患者和家屬的忽視,使煙霧病不能得到及時的診斷和治療。煙霧病患者會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死、癲癇以及腦出血等,如果在日常生活中出現(xiàn)不明原因的說話不清、反復(fù)暈倒及反復(fù)的肢體無力等癥狀時,一定要警惕煙霧病的發(fā)生。煙霧病目前尚無有效的治療藥物,顱內(nèi)外的血管重建術(shù)(搭橋手術(shù))是治療煙霧病的主要方法。在直播中佟教授結(jié)合圖片,詳細(xì)講解了腦血管搭橋術(shù)中血管吻合的方法及過程。煙霧病根據(jù)病程可分為六期,對于一期和二期的煙霧病患者通常不需要手術(shù)治療,三期以上患者則需要進(jìn)行手術(shù)治療。煙霧病患者出血性發(fā)病時不能馬上進(jìn)行手術(shù),一般選擇在出血后的三個月,煙霧病為雙側(cè)性的疾病,兩側(cè)手術(shù)的時間應(yīng)間隔一至兩個月。分享了煙霧病腦出血患者的病例,并用動畫視頻《腦血管端側(cè)吻合術(shù)之單定點連續(xù)縫合法》講解了具體的手術(shù)操作方法。第二部分頸動脈硬化狹窄油膩的頸動脈硬化斑塊;為什么頸動脈容易狹窄?頸動脈狹窄了該咋辦?腦血管健康管理知識;哪些頸動脈狹窄只需要藥物治療?有幾種手術(shù)可以治療頸動脈狹窄?外科醫(yī)生怎么把頸動脈斑塊取出來?頸動脈內(nèi)膜切除手術(shù)有多大風(fēng)險?頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)患者通常多少歲?頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)的最佳手術(shù)時機(jī)?如何治療頸動脈狹窄合并冠心?。款i動脈內(nèi)膜切除術(shù)取出頸動脈支架和保護(hù)傘;哪些手術(shù)方案可以治療頸動脈閉塞?腦血管病已成為我國居民目前死亡原因的第一位,其中約20%的死亡患者與頸動脈硬化斑塊有關(guān)。中老年人除了避免“油膩”的外貌和生活狀態(tài)以外,更應(yīng)該注意避免“油膩”的心腦血管,尤其是頸動脈。在直播中,詳細(xì)講述了頸動脈硬化狹窄的發(fā)生原因以及好發(fā)人群。頸動脈狹窄了該怎么辦?直播中講述了頸動脈狹窄檢查方法,如頸動脈超聲、頭顱CTA等,同時針對不同程度狹窄的治療(包括藥物治療、手術(shù)治療及腦血管健康管理)也予以了講解。在腦血管健康管理方面,強(qiáng)調(diào)在日常生活中應(yīng)注重鍛煉、健康飲食、戒煙禁酒,注意血糖、血脂、血壓的調(diào)控,同時還應(yīng)定期進(jìn)行檢查隨訪。頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)是目前世界公認(rèn)的治療頸動脈硬化狹窄的經(jīng)典外科手術(shù),手術(shù)風(fēng)險為3%-6%,患者獲益率較高。用視頻動畫《頸動脈內(nèi)膜切除補片成形術(shù)》直觀的展示了手術(shù)的過程和方法,并詳細(xì)講述了頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)的相關(guān)要點,例如年齡、手術(shù)時機(jī)及合并冠心病患者的治療等等。除了頸動脈內(nèi)膜切除術(shù),頸動脈狹窄的患者還可植入頸動脈支架,以及進(jìn)行頸動脈內(nèi)膜切除+支架的復(fù)合手術(shù)來開通閉塞的頸內(nèi)動脈。中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院是國內(nèi)率先開展復(fù)雜腦血管復(fù)合手術(shù)這一術(shù)式的醫(yī)院之一。
佟志勇醫(yī)生的科普號2021年02月05日1696
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到底是何種原因?qū)е碌臒熿F病呢?
煙霧病這個疾病很狡猾也很奇怪,它并沒有明確的病因,也無法提前采取預(yù)防手段,更沒辦法通過保守治療去控制病情發(fā)展,煙霧病是一種先天性的腦血管疾病,發(fā)病時間并不固定,孩童時代,或正值中年,且有的患者發(fā)病前完全沒有任何預(yù)兆,本來是很正常的人,突然一下子腦梗或腦出血了,目前暫時沒有有效的藥物能夠阻止患者顱內(nèi)血管閉塞,臨床上還是通過外科手術(shù)治療為主。 既然這個疾病沒法預(yù)防,就只能早發(fā)現(xiàn)早治療,及時補救。比較幸運的患者會在腦?;蚰X出血之前有癥狀表現(xiàn),通過及時的檢查診斷,發(fā)現(xiàn)煙霧病并采取積極的治療手段。這就需要大家在生活中多注意觀察,并不提倡難受忍著,生病了忍忍就好了,身體的不適癥狀是器官在無聲的呼救,一定要重視我們身體發(fā)出的信號。 煙霧病應(yīng)該怎樣治療? 雖然它是一種罕見病,但是自首次發(fā)現(xiàn)以來,國際國內(nèi)醫(yī)學(xué)界也經(jīng)過了六七十年的研究與探索,目前已經(jīng)形成了比較完備有效的治療手段。尤其是聯(lián)合血管搭橋手術(shù),成為治療煙霧病的有效利器。據(jù)專家介紹,聯(lián)合血管搭橋手術(shù)雖然并不能完全恢復(fù)如正常人一般的腦血管解剖結(jié)構(gòu),但是可以通過血行再建,為大腦提供充足的血流,保證正常的功能,從這個意義上講,可以說是治愈了煙霧病。 聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接搭橋+貼敷術(shù)的聯(lián)合術(shù)式,在更大范圍內(nèi)改善腦供血,雙管齊下,達(dá)到更好的治療效果。是臨床上采用的最多也是最有效的手術(shù)治療方式。它的優(yōu)勢是一次性解決腦部缺血的問題。手術(shù)的可操作性更強(qiáng),安全性更高,手術(shù)效果達(dá)到最大化,效果立竿見影。 建議患者在選擇手術(shù)的時候多了解,多和醫(yī)生溝通,技術(shù)精湛的醫(yī)師會更好地操控手術(shù)的走向,避免出現(xiàn)不必要的手術(shù)風(fēng)險。 黃河中心醫(yī)院聯(lián)合中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺,實現(xiàn)優(yōu)質(zhì)資源共享、手術(shù)帶教、雙向轉(zhuǎn)診專家出診等。專家手術(shù)量更大、經(jīng)驗更豐富,手術(shù)更精準(zhǔn),更安全。
2021年01月30日767
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名醫(yī)訪談:煙霧病那些事兒!
文章轉(zhuǎn)載自:寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科專家簡介:高峰,神經(jīng)外科主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,寧波大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師。寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人,創(chuàng)傷中心主任,博士聯(lián)誼會會長,上海市顱腦創(chuàng)傷研究所寧波診療中心執(zhí)行主任。擅長:膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤、垂體瘤、椎管內(nèi)腫瘤等的微創(chuàng)手術(shù)治療以及重度顱腦外傷的綜合治療,同時在高血壓腦出血、動脈瘤、腦血管畸形等腦血管病及面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、癲癇等功能神經(jīng)外科疾病的診治方面也積累了豐富的臨床經(jīng)驗,在寧波市率先開展迷走神經(jīng)電刺激治療藥物難治性癲癇。『名醫(yī)訪談』系列節(jié)目,聚國內(nèi)醫(yī)學(xué)界的優(yōu)秀醫(yī)師,探討常見疾病與健康問題的成因和診治,分享前沿醫(yī)療成果,助力大眾的健康生活。且看名醫(yī)風(fēng)采,盡在仁心精術(shù)。本期名醫(yī)訪談,我們有幸邀請到寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人高峰一起探討煙霧病的常見問題。1、什么是煙霧病?煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病,是一種罕見的進(jìn)行性腦血管疾病,由大腦基底部的動脈阻塞引起,因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞,顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng),在血管造影時狀似煙霧,因此稱為煙霧病。患者可能出現(xiàn)腦梗死、腦出血、偏癱等癥狀,危害極大,嚴(yán)重者會影響生命。目前顱內(nèi)外血管重建是主要的治療方法。2、為什么會得煙霧病?煙霧病的病因尚不明確,目前發(fā)現(xiàn)遺傳因素在煙霧病的發(fā)生發(fā)展中起到重要作用。具有某些特定基因的患者可能更容易發(fā)生這種疾病。已知的與發(fā)病有關(guān)的因素包括:基因、遺傳性因素,血液病、代謝性疾病、免疫疾病等自身疾病,環(huán)境因素等。3、煙霧病的癥狀有什么?煙霧病的臨床表現(xiàn)主要包括以下幾類:1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型:最多見,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一過性肢體無力或癱瘓,發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。部分患者可能會出現(xiàn)頭痛、感覺異常。2.梗塞型:患者發(fā)生腦梗塞,表現(xiàn)為肢體感覺或運動障礙、視覺障礙。3.癲癇型:頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài),伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型:蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血。4、煙霧病分哪幾種類型?煙霧病按病情程度主要分為三類:第一類是無癥狀的煙霧病,在檢查中偶然發(fā)現(xiàn),后續(xù)經(jīng)過積極治療,可以避免發(fā)生腦血管意外。第二類是中度危險型,會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀,比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。第三類是重度危險型,已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型,比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。5、煙霧病需要做哪些檢查?經(jīng)顱多普勒超聲是各種顱內(nèi)血管異常的初篩檢查,能夠幫助判斷煙霧病的嚴(yán)重程度。腦血管造影能夠發(fā)現(xiàn)腦血管狹窄、閉塞、擴(kuò)張,是確診此病的主要手段。腦電圖一般無特異性變化,無論是出血患者還是梗塞患者,其腦電圖的表現(xiàn)大致相同。MRI和MRA也可以顯示異常的腦血管網(wǎng)。6、煙霧病怎么治療?煙霧病的主要治療方法是顱內(nèi)外血管重建術(shù),可有效防治缺血性卒中,并降低出血風(fēng)險。目前尚無有效的藥物治療,對于處于慢性期的患者,可以針對卒中的危險因素給予藥物治療,如抗血小板藥、抗凝藥,但要注意藥物相關(guān)的副作用。7、手術(shù)有哪幾種方式?顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病主要治療方法。血管重建手術(shù)方式主要包括3類:直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)和聯(lián)合手術(shù)。其中直接血管重建術(shù)中的顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合術(shù)最常用。煙霧病屬于進(jìn)展性疾病,一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。8、煙霧病的預(yù)后怎么樣?煙霧病的治療效果與患者的年齡和治療前癥狀的嚴(yán)重程度有關(guān)。對于兒童患者,往往出現(xiàn)頻繁的腦梗死,通常預(yù)后較差。成人治療后則預(yù)后較好。由于目前病因尚不明確,不能有效的針對病因治療,因此患者無法完全治愈,但手術(shù)治療可以控制患者的病情進(jìn)展。9、患者在日常生活中需要注意什么?煙霧病患者日常生活中要注意保持情緒平穩(wěn),避免激動,防止血壓升高引起腦出血。此外要盡量避免導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高的動作,如用力吸食面條。建議減少高脂食物的攝入,保護(hù)血管?;颊咝g(shù)后要定期復(fù)查,一旦出現(xiàn)不適,及時就醫(yī)。
高峰醫(yī)生的科普號2021年01月25日801
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