煙霧病是一種罕見病，許多人可能得了煙霧病自己也不知道。通過一些癥狀表現(xiàn)，也只能做一個(gè)粗略的判斷。那么我們?nèi)绾未_診煙霧??？要做哪些檢查呢？今天，我們有幸請(qǐng)到了黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤為我們做一下解答。煙霧病的檢查是這樣，以前在我們國(guó)內(nèi)，很多對(duì)這個(gè)病不太了解的情況下，很多病人他只做CT檢查，然后確診為一個(gè)腦梗塞，或者是短暫性腦缺血。他內(nèi)科治療，住一段時(shí)間就出院了，其實(shí)這時(shí)只是緩解了癥狀，并沒祛病。隨著我們的影像學(xué)的發(fā)展，現(xiàn)在好多基礎(chǔ)醫(yī)院也可以做MRA檢查，還有數(shù)字減影，通過這些檢查呢，可以發(fā)現(xiàn)引起這種梗塞的原因是什么東西。所以很多醫(yī)院就可以查出來煙霧病了。煙霧病要做哪些檢查？首先當(dāng)然煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也就是最好的方法是做腦血管造影。但是腦血管造影，它是創(chuàng)傷性的檢查，特別對(duì)小孩，放射性也高，然后呢，還要全麻。所以這個(gè)費(fèi)用也很高，有些孩子還不配合。所以替代它的呢，我們還有什么東西，就是核磁共振，也就是MRA，通過核磁共振來查他的血管，這也是一種檢查方法。還有什么呢，就是CTA，通過咱們?cè)煊皠┐虻饺梭w以后呢，我們通過三維的一個(gè)技術(shù)，把他的那個(gè)血管剔出來。我們可以看到這個(gè)血管、輪廓，從這個(gè)剔出來的血管就可以看到它是不是煙霧病。還有呢，包括腦電圖，還有為了進(jìn)一步確定他腦子缺血的程度是怎么樣，那就很多方法了。比如說SPECT、PET檢查，通過腦的代謝來診斷，他煙霧病嚴(yán)重到什么程度，他代謝的情況什么樣的。大概是剛才我說的這么幾個(gè)，一個(gè)是最好的是腦血管造影，叫DSA，還有核磁共振，還有CT，還有一些剛才說的腦電圖，還有代謝的SPECT、PET檢查。大概通過這些手段的話，可以確診是不是煙霧病。這些檢查是同時(shí)做，還是單做一組就可以？這個(gè)是這樣，就是當(dāng)然是根據(jù)條件了是吧，各個(gè)醫(yī)院的條件不同。但是呢，比如說你檢查目的是為了手術(shù)做準(zhǔn)備的話，那剛才我說的腦血管造影是必須的，或者CTA這些都是必須的。但是呢，比如說只是為了確診是不是煙霧病的話，那幾個(gè)DSA、CTA、MRA當(dāng)中，只做一個(gè)就可以。但是為了手術(shù)的話呢，我還要評(píng)估你的腦循環(huán)的代謝問題，這樣的話，可能要做腦灌注的CT，或者說代謝的剛才說的PET、SPECT，通過代謝角度，來評(píng)估他缺血是多少。它說白了就是，如果要確定煙霧病的嚴(yán)重的程度，我們從哪個(gè)角度去建立，從哪側(cè)開始做手術(shù)的時(shí)候，需要更進(jìn)一步的檢查。確診了煙霧病怎么治療？聯(lián)合血管旁路手術(shù)治療煙霧病立竿見影，全面持久和傳統(tǒng)的外科血管搭橋手術(shù)不同，聯(lián)合血管旁路手術(shù)將顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈進(jìn)行直接搭橋；將硬腦膜、顳肌、動(dòng)脈和額部顱骨骨膜這些因素進(jìn)行貼敷。這不僅提高了手術(shù)的可操作性和安全性，同時(shí)誘導(dǎo)新生血管的形成，持續(xù)全面改善腦組織供血。黃河中心醫(yī)院與中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家陳國(guó)強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢(shì)，取得了顯著的臨床效果。

提起煙霧病，大部分人從名字字面理解，可能就會(huì)聯(lián)想吸煙或者霧霾，覺得這是不是吸煙或者空氣污染引發(fā)的一種疾病，有的人干脆誤以為這是一種肺部疾病。實(shí)際上煙霧病是一種被日本人在20世紀(jì)60年代發(fā)現(xiàn)并命名為moyamoya病的腦血管病，是一種因頸內(nèi)動(dòng)脈末端和主要分支出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄甚至閉塞所引起的缺血性和出血性腦部疾病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影像，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名為“煙霧病”。煙霧病煙霧病的煙霧狀血管是什么形成的？煙霧病不是什么怪病，而是腦血管疾病的一種，是腦血管堵塞疾病。當(dāng)大腦里大血管主干道堵住時(shí)，就會(huì)造成腦供血不足的現(xiàn)象，為了保證大腦血流供應(yīng)，會(huì)生出分散的小血管，一團(tuán)一團(tuán)與正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，在這種情況下造影時(shí)，這些血管呈現(xiàn)出煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。什么原因可引起煙霧病？煙霧病的病因復(fù)雜，真正的發(fā)病原因尚不明確。目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管疾病。一些可能的相關(guān)因素主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應(yīng)，細(xì)胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個(gè)方面。目前認(rèn)識(shí)到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關(guān)的。煙霧病會(huì)遺傳嗎？煙霧病不是典型的遺傳病，只是有一定的家族遺傳傾向。也就是說如果家族中有人有煙霧病，后代中出現(xiàn)煙霧病的機(jī)率會(huì)略微高一些。所以煙霧病的患者家屬也要進(jìn)行檢查，排除無癥狀煙霧病。煙霧病的癥狀有哪些？煙霧病發(fā)病率高的群體主要有兩個(gè)：一是10歲左右的兒童，孩子出現(xiàn)煙霧病后，普遍會(huì)出現(xiàn)言語混亂，不同程度的頭痛以及情緒煩躁和易怒等癥狀，另外有些兒童出現(xiàn)智力低下發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排查是不是煙霧病引起的；二是40歲左右的成年人，成年人早期癥狀比較明顯，如不同程度的嘔吐以及頭暈、頭痛、四肢麻木、視物模糊等表現(xiàn)，部分患者還會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力喪失或者全身無力以及失語、癲癇等。煙霧病需要做什么檢查？腦血管造影術(shù)是(DSA)是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對(duì)觀察血管病變，血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖案，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。得了煙霧病怎么治療？現(xiàn)在煙霧病是沒有藥物可以治療的，目前治療煙霧病最有效方法是應(yīng)用外科手術(shù)治療（聯(lián)合血管搭橋手術(shù)），通過直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血；同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行大范圍貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，為腦血液供應(yīng)提供了堅(jiān)實(shí)有力的雙重保障。實(shí)現(xiàn)了更大范圍地改善腦表面供血，使手術(shù)效果實(shí)現(xiàn)了最大化。煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。廣大患者如果出現(xiàn)了相應(yīng)癥狀要及時(shí)就醫(yī)，通過早期癥狀甄別，及時(shí)進(jìn)行檢查確診，進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，常可以取得良好預(yù)后。黃河中心醫(yī)院與中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家陳國(guó)強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢(shì)，取得了顯著的臨床效果。

煙霧病是（moyamoya disease，MMD）一種少見的原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，其特點(diǎn)是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和/或大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄和閉塞，伴受累動(dòng)脈供血區(qū)軟腦膜和腦底部細(xì)小的異常血管網(wǎng)形成。由日本學(xué)者首先報(bào)道并命名。因腦血管造影術(shù)中腦底異常血管網(wǎng)形似煙霧，故稱之為煙霧病(moyamoya 即為日語“煙霧”的音譯) 。煙霧綜合征是一系列有明確病因的，腦血管造影與煙霧病有相同表現(xiàn)的疾病總稱。相關(guān)疾病包括動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、顱腦外傷、放射線頭部照射等。煙霧病和煙霧綜合征有時(shí)很難區(qū)分，臨床實(shí)踐中有時(shí)兩者共同使用，并不嚴(yán)格區(qū)分。

大多數(shù)人一般聽到煙霧病作為一種罕見病，致殘致死率較高，內(nèi)心惶恐不安。確實(shí)，煙霧病在生活中不太多見，其危害性也很大，但煙霧病病人也不用特別恐懼，在發(fā)現(xiàn)后積極采取手術(shù)治療，康復(fù)的可能性還是很大的。直接搭橋術(shù)、間接搭橋術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋術(shù)是常見的三種治療煙霧病手術(shù)方式。那么，煙霧病搭橋術(shù)是開顱還是微創(chuàng)？煙霧病手術(shù)需要通過開顱操作煙霧病人的病灶部位在大腦內(nèi)部，想要改善顱內(nèi)的煙霧狀畸形血管，就必須通過開顱手術(shù)。無論是直接搭橋術(shù)、間接搭橋術(shù)或聯(lián)合血管搭橋術(shù)，一般都需要在顱內(nèi)操作。煙霧病的手術(shù)雖然是開顱的，但患者及家屬也不用過于緊張，在專業(yè)煙霧病醫(yī)院、經(jīng)驗(yàn)豐富專家操作下，手術(shù)安全性很高。煙霧病不及時(shí)治療危害甚大有患者得了煙霧病后，初期癥狀較輕，可能出現(xiàn)頭暈、頭痛，但很會(huì)就得到緩解，因此抱著僥幸心理，不積極就醫(yī)而是等著自愈。這種想法是萬萬不可取的，煙霧病一般是不會(huì)自愈的，癥狀會(huì)逐漸加重，后期出現(xiàn)肢體麻木無力、言語功能障礙、癲癇抽搐，還會(huì)發(fā)生腦出血，情況嚴(yán)重者可能死亡。聯(lián)合血管搭橋術(shù)有效治療煙霧病目前鄭州黃河中心醫(yī)院楊濤帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)廣泛開展聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療煙霧病，取得良好的臨床效果。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病的有效手段，通過搭橋+貼敷的復(fù)合術(shù)式，建立系統(tǒng)完善的血行重建，大大改善腦供血，大大降低腦梗塞、腦出血的發(fā)生幾率，療效確切。

由于公眾對(duì)煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對(duì)煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動(dòng)不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風(fēng)等疾病。撥開煙霧，方見陽光，煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識(shí)不足，容易被誤診漏診。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科李紅偉1、什么是煙霧??？與吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病(moyamoya disease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。煙霧病和吸煙有啥關(guān)系呢？ 其實(shí)沒多大關(guān)系，煙霧兩個(gè)字來自于患者的造影圖像特點(diǎn)。該類患者顱內(nèi)大動(dòng)脈閉塞后，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實(shí)上，煙霧病的發(fā)病機(jī)制并不明確，煙霧兩個(gè)字其實(shí)也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。2、煙霧病有什么臨床表現(xiàn)？煙霧病有哪些類型？煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力， TIA未能及時(shí)被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對(duì)于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長(zhǎng)需高度警惕煙霧病的可能，及時(shí)就診，避免延誤診治影響發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；梗死型：可導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；出血型：見于年長(zhǎng)兒童和成年人，為腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血，癥狀和體征同梗死型；癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴 腦電圖癲癇樣放電。3、煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，為什么有些腦出血患者也是煙霧??？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，那么什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會(huì)缺水，腦子就會(huì)缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會(huì)導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會(huì)自動(dòng)生成一 些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)）， 又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的4、煙霧病患者需要做哪些檢查？CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。5、煙霧病怎么治療？煙霧病能治愈嗎？煙霧病治療分為內(nèi)科治療和外科治療。（1）內(nèi)科治療（效果有限）：主要是對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適 當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。（2）目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好效果。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡(jiǎn)稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。嚴(yán)格意義上講，煙霧病是無法治愈的。因?yàn)闊o論是藥物治療還是手術(shù)治疔，都無法打通已經(jīng)閉塞的腦血管。煙霧病患者早期可有血管代償，尚能滿足大腦神經(jīng)細(xì)胞工作的需要?；颊弑憩F(xiàn)出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時(shí)，是顱內(nèi)血流代償不足的早期信號(hào)，這時(shí)是治療煙霧病的黃金時(shí)期。6、煙霧病發(fā)病后手術(shù)治療時(shí)間怎么定？煙霧病治療比較有效的方法就是顱內(nèi)血管的直接或間接重建手術(shù)，緩解或者減少患者腦出血或腦缺血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量，延緩患者的壽命。煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對(duì)于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3-6月后進(jìn)行。對(duì)于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對(duì)于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。7、煙霧病手術(shù)原理是什么？煙霧病手術(shù)方式及選擇？手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像引長(zhǎng)江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對(duì)于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通常可以恢復(fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟(jì)于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險(xiǎn)。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)?，F(xiàn)代觀點(diǎn)主張直接的顱內(nèi)外血管吻合，如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù)，起到血液迅速?gòu)?fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會(huì)發(fā)生慢性閉塞的情況，在手術(shù)中輔助間接搭橋來補(bǔ)充腦皮層的血流，包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜下動(dòng)脈血管融通術(shù)等。因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭橋手術(shù)治療煙霧病風(fēng)險(xiǎn)大不大？血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管，薄如蟬翼。直接搭橋手術(shù)過程中需要使用10-0縫合線及縫合針進(jìn)行血管吻合，針線比汗毛都要細(xì)上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細(xì)才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力，難度和風(fēng)險(xiǎn)都比間接血管重建術(shù)大得多。吻合口的通暢性和血管阻斷的時(shí)間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系，同時(shí)圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，已經(jīng)將煙霧病手術(shù)后發(fā)生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發(fā)癥降到了最低，達(dá)到國(guó)際水準(zhǔn)。最大限度為煙霧病患者解除病痛，改善缺血患者大腦灌注，降低出血病人再出血風(fēng)險(xiǎn)，減輕術(shù)后不適，術(shù)后效果明確、顯著。9、煙霧病能預(yù)防嗎？術(shù)后需要注意什么？目前來看，沒有明確的方法來預(yù)防煙霧病的發(fā)生，但是像健康飲食、規(guī)律的生活方式、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)、避免勞累、保證充足的睡眠等都可能起到一定的預(yù)防作用。另外，定期接受體檢，特別是腦血管方而的檢査，對(duì)煙霧翹的早期診斷很大幫助。術(shù)后患者定期復(fù)查，結(jié)合康復(fù)鍛煉，亦能起到良好的效果。煙霧病術(shù)后需要注意什么？對(duì)于有肢體活動(dòng)障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)鍛煉。通過積極的康復(fù)鍛煉，恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)和語言功能。煙霧病患者在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會(huì)有吸氣動(dòng)作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。注意避免頭面部外傷。家庭成員要幫助患者從心理上樹立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動(dòng)和過度用腦的腦力勞動(dòng)，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后半年要及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影等，評(píng)估手術(shù)效果。最后，專家提醒：如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動(dòng)障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。通過早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時(shí)隨著人們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施會(huì)更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。

煙霧病，是一種慢性的，與腦血管慢性閉塞密切相關(guān)且原因并不能明確的呈鏡面對(duì)稱表現(xiàn)的特殊腦血管病。其臨床表現(xiàn)特征包括：短暫性腦缺血發(fā)作，腦梗死，顱內(nèi)出血以及癲癇等。我們都知道煙霧病是既可以在成人期被發(fā)現(xiàn)也有可能在兒童期被發(fā)現(xiàn)的特殊疾病，那么短暫性腦缺血這種臨床癥狀學(xué)就是分別涵蓋了患者這兩個(gè)時(shí)期的，最多見的癥狀之一。而臨床工作中所謂的出血性煙霧病，也就是發(fā)生了自發(fā)性顱內(nèi)出血的煙霧病患者，往往存在成人病例之中，而青少年及兒童的群體中并不多見。近期，頭痛作為一個(gè)臨床癥狀，越來越被主診醫(yī)師所重視，因?yàn)楹芨弑壤臒熿F病就診患者都存在早期發(fā)生過不明原因頭痛的病史。南京鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科王毅最近有一位韓國(guó)學(xué)者發(fā)表了一篇學(xué)術(shù)論文，回顧分析了這個(gè)問題，同時(shí)我們也發(fā)現(xiàn)相同的結(jié)論。煙霧病患者可以在手術(shù)前以及手術(shù)后出血頭痛，有的病人是手術(shù)前頭痛，手術(shù)后好了；有的病人則是手術(shù)前無頭痛，而手術(shù)后則出現(xiàn)了頭痛的主訴；另有一部分病人則是術(shù)前以及術(shù)后都存在頭痛癥狀。我們認(rèn)為，手術(shù)后出現(xiàn)的頭痛考慮應(yīng)該是直接血管吻合的腦血管重建后局部腦組織出現(xiàn)了高灌注，高灌注引起患者出現(xiàn)頭痛癥狀。而在兒童患者中只做了軟膜融合等間接血運(yùn)重建術(shù)出現(xiàn)此類情況就減少。有另一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)研究發(fā)現(xiàn)，大約21.6%的煙霧病患者就診是因?yàn)榇嬖趪?yán)重頭痛，給他們頭痛的患者進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)后仍抱怨出現(xiàn)頭痛的患者占63%，同時(shí)手術(shù)前未有頭痛發(fā)生的患者約6.3%，出現(xiàn)了頭痛。對(duì)于嚴(yán)重頭痛煙霧病的腦血流灌注檢查可以發(fā)現(xiàn)一些缺血特征我們?cè)噲D利用腦血流灌注改變來解釋這種疼痛的原因。灌注異常后進(jìn)行MRA發(fā)現(xiàn)其為煙霧病，雙側(cè)頸外動(dòng)脈產(chǎn)生一定代償對(duì)于手術(shù)后在院期間內(nèi)的病例，我們也做了一定時(shí)間的隨訪，我們發(fā)現(xiàn)其頭痛癥狀大都會(huì)在2周左右消失，而出現(xiàn)再次頭痛的患者比例極低。相比之下，進(jìn)行了間接血運(yùn)重建，或者是進(jìn)行了直接+間接聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)的患者，可能會(huì)有16%左右的比例會(huì)出現(xiàn)再次慢性頭痛再發(fā)，或者是新發(fā)頭痛癥狀的可能，這種頭痛主訴，經(jīng)常會(huì)發(fā)生在秋冬季節(jié)。日本有學(xué)者對(duì)于這些已經(jīng)進(jìn)行過一次手術(shù)但仍存在缺血區(qū)域，且發(fā)生頭痛的患者進(jìn)行二次手術(shù)，其手術(shù)方案為枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈搭橋，少數(shù)幾例病例發(fā)現(xiàn)的效果還是令人滿意的?？偨Y(jié)一下，頭痛在發(fā)生機(jī)制上和腦血流的改變可能有很大關(guān)系，腦血管局部灌注過多會(huì)引起頭痛，局部灌注過少也同樣會(huì)引起頭痛，同時(shí)進(jìn)行過間接血運(yùn)重建的病人可能存在的軟膜融合血管網(wǎng)的緣故，在外界氣溫變化的季節(jié)，很容易受到影響而發(fā)生頭痛癥狀，多數(shù)應(yīng)考慮為腦輕度缺血。所以存在頭痛的朋友一定要多留心，尤其是長(zhǎng)期頭痛不容易緩解或者是秋冬季節(jié)性頭痛的朋友，不可忽視自己腦血管可能存在的隱患。

總結(jié)一下平時(shí)門診上患者咨詢關(guān)于煙霧病的最多的幾個(gè)問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關(guān)系，不是因?yàn)槌闊煵诺玫臒熿F病。中國(guó)人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國(guó)、中國(guó)等）高發(fā)；全中國(guó)范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對(duì)高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關(guān)。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動(dòng)脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細(xì)胞性貧血、神經(jīng)纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會(huì)遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復(fù)“中風(fēng)”，又沒有長(zhǎng)期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧??；小孩兒出現(xiàn)“中風(fēng)”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風(fēng)，還可以表現(xiàn)為長(zhǎng)期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價(jià)值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴(yán)重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是與前幾項(xiàng)檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進(jìn)展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會(huì)在一次手術(shù)中盡可能同時(shí)完成兩種術(shù)式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細(xì)等。10. 煙霧病應(yīng)就診于神經(jīng)外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。

煙霧病是Moyamoya的中文翻譯，該病最早由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA)末端原發(fā)性慢性進(jìn)行性狹窄為特點(diǎn)，這種特殊的腦血管疾病可在大腦基底部形成一些由側(cè)支通路構(gòu)成的異常網(wǎng)狀血管，來代償原發(fā)病導(dǎo)致的腦缺血，這些網(wǎng)狀血管又稱為“Moyamoya血管”，moyamoya是日語もやもや的英語翻譯。在日語里，もやもや意味“朦朧的、混亂的”，表示“一縷煙”的意思，用來描述這類患者的腦血管造影中側(cè)支血管的形態(tài)，該術(shù)語現(xiàn)在在全世界范圍內(nèi)被用于描述這種疾病。 一、煙霧病的分類 主要依據(jù)血管造影的表現(xiàn)和相關(guān)疾病的臨床病史。其特征性造影表現(xiàn)包括：雙側(cè)或單側(cè)受累，存在或缺乏與煙霧病相關(guān)的全身或局部癥狀，頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段（C1~C2段)或遠(yuǎn)端前后循環(huán)血管受累。 1.煙霧病 雙側(cè)、特發(fā)性頸內(nèi)動(dòng)脈鞍突上段閉塞 診斷的雙峰年齡：5歲和40歲 亞裔為主 男女比例：1:2 2.煙霧綜合征 合并其他疾病 單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈病變（即使為特發(fā)性） 散發(fā) 3.不典型煙霧病 非頸內(nèi)動(dòng)脈分布區(qū)出現(xiàn)煙霧血管 合并動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤 合并動(dòng)靜脈畸形 二、煙霧病的表現(xiàn) 亞洲國(guó)家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。 煙霧現(xiàn)象是一種導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行性鼻塞的慢性血管病，隨著顱內(nèi)大動(dòng)脈的狹窄加重，一些代償性小血管形成，最終形成“煙霧”的特殊征象。 在亞洲人群中，煙霧病有一種明確的基因型，發(fā)病年齡呈雙峰狀，兒童多由于代償血管形成不良而表現(xiàn)為缺血，成人常常由于代償血管管壁脆弱表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 日本衛(wèi)生福利部根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將煙霧病劃分為四類： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癲癇型（7.6%） 4. 其他類型（7.5%）：頭痛、抑郁、舞蹈癥等 三、檢查 1. 一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、血型、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及凝血四項(xiàng)等。 2. 腦電圖 3. 腦血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治療 手術(shù)治療 1. 手術(shù)指征：建議煙霧病患者盡早手術(shù)，即使是無癥狀的患者，因?yàn)檠芯繑?shù)據(jù)表明手術(shù)時(shí)的神經(jīng)功能狀態(tài)是最重要的預(yù)后預(yù)測(cè)因素，對(duì)于近期發(fā)生卒中病史的患者，手術(shù)通常推遲6周左右，以使腦水腫消退并恢復(fù)對(duì)預(yù)期手術(shù)的應(yīng)激能力。 2. 手術(shù)選擇： 直接腦血運(yùn)重建術(shù)：血管搭橋 間接腦血運(yùn)重建術(shù)：貼敷術(shù) 藥物治療 1. 預(yù)防血栓形成：抗凝血?jiǎng)┑氖褂?2. 維持血管內(nèi)容積：不需要使用藥物，但需要仔細(xì)監(jiān)測(cè)體液平衡，主要是避免脫水，而不是補(bǔ)充整體攝入量。 3. 非缺血癥狀的緩解：抗癲癇藥物治療癲癇;鎮(zhèn)痛劑治療頭痛。 .需要注意的是：幾乎沒有數(shù)據(jù)表明單獨(dú)應(yīng)用藥物治療能長(zhǎng)期治療煙霧病。 五、隨訪和預(yù)后 診斷煙霧病后，患者常需神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生終身隨訪，因?yàn)樵l(fā)性血管病變未停止，即使接受了手術(shù)治療，卒中的風(fēng)險(xiǎn)也是終身存在的。然而手術(shù)顯著的降低了卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)后3~6個(gè)月復(fù)查MRI和MRA，此后每年復(fù)查至術(shù)后至少5年。在術(shù)后6~12周后，患者可自由活動(dòng)，能長(zhǎng)期正常生活，包括進(jìn)行正常的運(yùn)動(dòng)、活躍的職業(yè)生涯以及具備生育能力。

神經(jīng)外科領(lǐng)域，遇到高度疑似煙霧病的患者，醫(yī)生都會(huì)建議進(jìn)一步做DSA檢查。這時(shí)多數(shù)患者心里就會(huì)產(chǎn)生這樣的一個(gè)疑問：已經(jīng)做了CT、MRA檢查，為什么還要做DSA呢？針對(duì)上述疑問，鄭州黃河中心醫(yī)院特邀專家金永健教授為大家做出了詳細(xì)解答。金教授指出，煙霧病是20世紀(jì)60年代在日本發(fā)現(xiàn)的一種罕見病，其名稱起源于患者在做腦血管造影時(shí)顯示顱底增生的異常小血管形狀猶如煙霧，故名煙霧病。煙霧病的實(shí)質(zhì)是血管發(fā)生病變，而血管病變部具體情況通過人的肉眼是無法看到的。這個(gè)時(shí)候就需要借助一些影像檢測(cè)設(shè)備。CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等都可以檢查診斷煙霧病，其中DSA檢查時(shí)診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA、MRA、CTA檢查的區(qū)別MRA是一種初步篩查煙霧病等腦血管病的影像檢查，該技術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于：是無創(chuàng)的，不需要注射造影劑就可以完成，還可以在行核磁共振檢查時(shí)同時(shí)進(jìn)行。但是MRA對(duì)在檢查煙霧病等腦血管疾病時(shí)分辨率較差。CTA是在CT機(jī)下做的一種腦血管成像檢查，也是一種無創(chuàng)檢查技術(shù)，分辨率也較MRA有所提高。但與MRA不同的是，檢查過程中需要注射含碘的造影劑，做檢查之前需要了解患者腎功能情況，因?yàn)樵煊皠┩ㄟ^腎臟排泄，如果腎臟排泄功能良好，不僅可快速完成，還可使病人減少痛苦。數(shù)字減影血管造影（DSA）是一種將常規(guī)血管造影與計(jì)算機(jī)技術(shù)相結(jié)合的一種高端診療技術(shù)。通過大腿根部股動(dòng)脈插管進(jìn)行的，在數(shù)字減影血管造影機(jī)下完成。DSA分辨率高，圖像清晰，對(duì)于已經(jīng)通過MRA或CTA檢查，疑似有煙霧病的患者，建議通過DSA進(jìn)一步確診。腦血管造影術(shù)（DSA）—煙霧病確診金標(biāo)準(zhǔn)DSA檢查是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，不僅可以清晰觀察到腦部血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，對(duì)血管病變，血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖像。還可從呈現(xiàn)的影像上看到煙霧病患者大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管的狹窄或者閉塞，和顱底異常的像煙霧狀的細(xì)小血管網(wǎng)，為臨床診斷提供精準(zhǔn)可靠依據(jù)。煙霧病一旦確診，建議及時(shí)行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療。鄭州黃河中心醫(yī)院針對(duì)河南省在煙霧病神經(jīng)外科亞專業(yè)?？茖Ｖ畏矫娴亩贪?，率先于省內(nèi)開展煙霧病神經(jīng)外科亞專業(yè)專科專治，實(shí)現(xiàn)對(duì)煙霧病的精準(zhǔn)治療。為進(jìn)一步提高手術(shù)療效，依托京豫醫(yī)聯(lián)體合作平臺(tái)，特邀北京煙霧病專家、留日醫(yī)學(xué)博士金永健教授來院出診、進(jìn)行技術(shù)幫扶與指導(dǎo)，大大提高了煙霧病聯(lián)合血管搭橋術(shù)的安全性與療效。金永健教授目前已完成上千例煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，曾成功為國(guó)內(nèi)超低齡1歲煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，療效確切，經(jīng)驗(yàn)豐富，贏得廣大患者良好口碑?！緦＜液?jiǎn)介】金永健 留日醫(yī)學(xué)博士 主任醫(yī)師 教授 碩士生導(dǎo)師黃河中心醫(yī)院腦血管病首席專家中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任北京市醫(yī)學(xué)會(huì)介入醫(yī)學(xué)分會(huì)（第一屆）委員日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)2019人民好醫(yī)生年度人物專業(yè)特長(zhǎng)：煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動(dòng)脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國(guó)內(nèi)超低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（90歲）患者頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。楊濤 副主任醫(yī)師鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任鄭州市卒中協(xié)會(huì)理事河南省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)介入學(xué)會(huì)委員。專業(yè)特長(zhǎng)：頑固性偏頭痛的微血管減壓治療、peek顱骨修復(fù)整形、各種原因引起腦積水及顱內(nèi)感染的腦脊液?？铺厣委?、煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療，腦癱的微創(chuàng)外科治療，面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛的微血管減壓治療，腦出血治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動(dòng)脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。