首先必須指出以血運(yùn)重建為目的的手術(shù)治療是目前煙霧病唯一有效的治療方式，這個(gè)觀念已經(jīng)得到國(guó)際上的公認(rèn)。但煙霧病患者也不要過(guò)于緊張，因?yàn)椴皇撬械臒熿F病一經(jīng)確診就必須手術(shù)治療，有些患者可以服用藥物長(zhǎng)期觀察。武漢大學(xué)中南醫(yī)院神經(jīng)外科章劍劍煙霧病有著嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時(shí)機(jī)，盲目激進(jìn)的手術(shù)治療可能會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥，日本的手術(shù)治療并發(fā)癥較低與他們嚴(yán)格把握手術(shù)指證和手術(shù)時(shí)機(jī)有莫大的關(guān)系。什么樣的煙霧病患者需要短期內(nèi)接受手術(shù)治療？1.出現(xiàn)典型癥狀：1)近期發(fā)作或反復(fù)發(fā)作一過(guò)性意識(shí)喪失、肢體麻木無(wú)力、語(yǔ)言功能障礙等腦缺血發(fā)作情況；2)已經(jīng)發(fā)生腦梗塞和腦出血的患者。2.有明顯腦血流灌注降低的情況：SPECT、CTP、MRP等提示腦血流灌注明顯減低。哪些患者可以服藥長(zhǎng)期觀察？1.沒(méi)有典型癥狀：患者僅出現(xiàn)頭痛、頭暈等癥狀2.影像學(xué)檢查(推薦MRI)：沒(méi)有明顯的梗塞表現(xiàn)3.血流灌注檢查(推薦SPECT檢查--這是日本大部分醫(yī)院采取的術(shù)前腦灌注檢查)：腦灌注基本正常有明顯手術(shù)指證的患者保守治療一般無(wú)效，需要通過(guò)手術(shù)治療進(jìn)行血運(yùn)重建，以預(yù)防腦出血和腦梗塞的發(fā)生。

定義煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄或閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特點(diǎn)的慢性進(jìn)展性的缺血性腦血管病，因患者腦血管造影影像類(lèi)似于煙霧而著名。煙霧病最早在日本被發(fā)現(xiàn)，日語(yǔ)中moyamoya即是煙霧的意思，因此Moyamoya病也稱為煙霧病。臨床表現(xiàn)煙霧病主要在東亞人群中高發(fā)，日本最多見(jiàn)，但在我國(guó)其實(shí)并不少見(jiàn)，以前只是臨床上篩查不夠，目前確診病例數(shù)呈激增趨勢(shì)。煙霧病臨床表現(xiàn)會(huì)出現(xiàn)兩極分化的情況：1.腦缺血：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、手麻、一過(guò)性的語(yǔ)言障礙和肢體無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦梗塞遺留失語(yǔ)，肢體偏癱等。2.腦出血：以腦中線出血為多見(jiàn)，臨床上小兒、中青年、沒(méi)有高血壓病史的患者如果出現(xiàn)腦出血的情況，建議做CTA或MRA篩查，有時(shí)就能發(fā)現(xiàn)煙霧病。典型早期癥狀 有兩個(gè)高發(fā)年齡段，10歲左右和40歲左右。兒童：多以腦缺血發(fā)病，腦出血少見(jiàn)；典型癥狀為頭暈、交替性的肢體無(wú)力，哭鬧后突然暈厥、說(shuō)話不清楚、拿東西會(huì)掉、不能寫(xiě)字等等。 成年人：多以腦出血發(fā)病，但腦缺血亦不少見(jiàn)；腦缺血早期可能僅出現(xiàn)頭痛、頭昏、肢體麻木等不典型表現(xiàn)，另外也可能會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力減退或思想渙散這種情況，有時(shí)很難跟高血壓、頸椎病等引起的癥狀鑒別，但如果在吃面條和喝熱水時(shí)想把面條或者熱水吹冷的時(shí)候出現(xiàn)頭暈加重甚至拿東西會(huì)掉、吐詞不清這些情況就比較危險(xiǎn)了。

I期: 頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄,通常累及雙側(cè);II期:顱內(nèi)主要?jiǎng)用}狹窄,腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)(煙霧狀血管);III期:頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈，煙霧狀血管更加明顯;IV期:整個(gè)Willis環(huán)甚至大腦后動(dòng)脈閉塞，顱外側(cè)支循環(huán)開(kāi)始出現(xiàn)；煙霧狀血管開(kāi)始減少V期:Ⅳ期的進(jìn)一步發(fā)展;VI期:頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動(dòng)脈和椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)。

煙霧病是一種腦血管疾病，最早發(fā)現(xiàn)于日本。在上個(gè)世紀(jì)五六十年代，由一位日本醫(yī)學(xué)專家首次發(fā)現(xiàn)并命名的。煙霧病主要是大腦的主要?jiǎng)用}血管慢性進(jìn)行性的狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。煙霧病主要分為缺血性煙霧病和出血性煙霧病兩種。由于某種原因，煙霧病患者大腦的主要?jiǎng)用}血管慢性進(jìn)行性的狹窄或閉塞，導(dǎo)致大腦的供血不暢，而為了彌補(bǔ)這種供血不暢，大腦顱底的穿通動(dòng)脈會(huì)自發(fā)地進(jìn)行代償性的增生，形成異常的顱底血管網(wǎng)。當(dāng)顱底穿通動(dòng)脈異常增生的速度不足以彌補(bǔ)腦的主要?jiǎng)用}狹窄或閉塞所所造成的腦供血不足的時(shí)候，就會(huì)發(fā)生腦缺血的情況，甚至嚴(yán)重的會(huì)引發(fā)腦梗塞。而顱底形成的這些異常血管網(wǎng)，非常的脆弱，管壁非常薄，當(dāng)血壓不穩(wěn)或者其他一些情況的時(shí)候，這些小血管網(wǎng)很容易發(fā)生破裂，從而引發(fā)腦出血，造成嚴(yán)重后果，甚至有時(shí)候會(huì)危及生命，這都是非常危險(xiǎn)的。所以一旦患上煙霧病，應(yīng)該及時(shí)尋求治療。有的患者說(shuō)缺血性煙霧病，醫(yī)生不建議手術(shù)。其實(shí)這種建議可能并不合理，缺血性煙霧病，有的患者可能癥狀并不是很?chē)?yán)重，只是慢性缺血，會(huì)有一些記憶力不佳，精神不振，容易困倦，身體乏力等癥狀，但是后期隨著病情逐漸發(fā)展，很有可能引發(fā)更嚴(yán)重的腦梗塞或者腦出血。而腦梗塞、腦出血的發(fā)生，有些時(shí)候是沒(méi)有前兆癥狀，沒(méi)有預(yù)警信號(hào)，可能是突發(fā)性的，會(huì)給患者造成嚴(yán)重的后果。所以煙霧病一旦明確診斷的話，建議還是應(yīng)該及早地做一個(gè)預(yù)防性的手術(shù)，從而大大降低未來(lái)發(fā)生腦梗塞或腦出血的概率。煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的治療，目前是一種非常先進(jìn)有效的治療手段，通過(guò)直接搭橋+貼敷的復(fù)合術(shù)式，雙管齊下，為患者大腦重新建立比較充足完善的旁路供血通道，大大改善患者的腦供血，預(yù)防腦梗塞或者腦出血，取得良好的治療效果。

煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管病，在我國(guó)的東南方尤其罕見(jiàn)，長(zhǎng)期不受重視。近年來(lái)，在科主任石松生教授的全面指導(dǎo)下，福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科在煙霧病的診治、隨訪和科普等工作中，取得了一些成績(jī)，現(xiàn)每個(gè)月門(mén)診平均收治煙霧病和煙霧綜合征新病人在10例左右，每周均有缺血性腦血管病的搭橋手術(shù)，腦血管搭橋手術(shù)已經(jīng)成為福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科的常規(guī)手術(shù)。獲益最大的是煙霧病病人這個(gè)小群體，這些罕見(jiàn)病的患者不再需要擔(dān)心本地區(qū)的醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)不夠，不再需要千里迢迢跑到上海、北京排上2、3個(gè)月的時(shí)間等待手術(shù)了。在某種程度上，我們省級(jí)醫(yī)院在罕見(jiàn)病診治工作的開(kāi)展和推進(jìn)減輕了京滬等國(guó)家級(jí)醫(yī)學(xué)中心的負(fù)擔(dān)，符合國(guó)家和省衛(wèi)健委對(duì)罕見(jiàn)病診治和研究的指導(dǎo)精神，具有重要的意義。在前面的文章，分別介紹了什么是煙霧病？煙霧病可能會(huì)有哪一些癥狀？為什么絕大多數(shù)的煙霧病需要手術(shù)治療？現(xiàn)在要重點(diǎn)介紹煙霧病和煙霧病綜合征的手術(shù)是怎么做的。煙霧病或煙霧病綜合征手術(shù)的主要目的是使頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血流向頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)供血，從而增加腦的血供。手術(shù)的基本方式有兩種，一是利用頸外動(dòng)脈的分支與顱內(nèi)動(dòng)脈的分支血管吻合（直接搭橋），從而是快速地增加腦組織的血供；另一種是利用頸外動(dòng)脈的分支血管或支配的組織（硬腦膜、顳?。┡c腦皮層組織接觸（間接搭橋或貼敷），遠(yuǎn)期使硬腦膜、顳肌、顳淺動(dòng)脈血管參與對(duì)腦組織的供血?；?qū)⑸鲜鰞煞N手術(shù)方式組合成聯(lián)合搭橋，更能充分利用頸外動(dòng)脈的血管分支和供血組織，起到互相補(bǔ)充的作用。圖1. 準(zhǔn)備顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈皮層支的搭橋圖2. 做好血管吻合圖3. 術(shù)中血管熒光造影圖4. 硬腦膜翻轉(zhuǎn)圖5. 顳淺動(dòng)脈貼敷圖6. 顳肌貼敷在手術(shù)方式的選擇上，兒童煙霧病通常采用間接搭橋手術(shù)（即硬腦膜翻轉(zhuǎn)、顳淺動(dòng)脈貼敷、顳肌貼敷）的手術(shù)方式。而成人煙霧病通常采用聯(lián)合搭橋手術(shù)（即血管吻合+硬腦膜翻轉(zhuǎn)+顳肌貼敷），當(dāng)計(jì)劃吻合的血管不匹配時(shí)，術(shù)中只能改為間接搭橋手術(shù)。通常情況下，和間接搭橋相比，聯(lián)合搭橋的特點(diǎn)包括起效更快、效果更好、血管吻合有一定難度、風(fēng)險(xiǎn)也更大一些。