在我的門診中有很多煙霧病病人會問，煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是不是往里頭放支架或者搭橋手術(shù)以后管幾年，幾十年呢，會不會以后還需要再手術(shù)？不做的話，會不會再次腦梗？在這里，我簡單說下煙霧病手術(shù)——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接和間接利用雙重保險的辦法，把血流引到缺血的大腦中。雖然通過手術(shù)引進去的通道和正常人不一樣，但是它通過直接和間接搭橋，把不足血流引到腦子里頭去。和正常人是基本是沒有差別。所以做完手術(shù)以后，基本上腦的供血和正常人是一樣。

寫在前邊：里面提到的生活禁忌，不遵守不代表一定會出問題，遵守了也不代表一定不出問題。就像有的人抽煙一輩子也不得肺癌，有的人不抽煙也得肺癌。但是nozuonodie，控制了一定要比不控制強。我們根據(jù)既往觀察的經(jīng)驗和文獻提示，總結(jié)出來最有可能對煙霧病誘發(fā)腦梗腦出血的原因，注意好了一定有利于病情。醫(yī)學(xué)推薦意見，僅供參考。【生活禁忌】1.禁止抽煙、飲酒（這是最容易出事的！）煙必須要戒，對于身體百害無一利。二手煙也是同理，能避免盡量避免。酒最好能戒酒，如果控制不了自己的，就不要喝。如果實在有癮但是能控制好，最多白酒不能超過1兩/天。2.禁止熬夜（這也是最容易出事的?。╊愃普瓴凰X的值夜班、打牌打麻將堅決不行。盡量10-11點間躺下睡覺。失眠的看下文【基礎(chǔ)病控制】。3.不要缺水養(yǎng)成隨手帶水喝的習(xí)慣，特別是夏天、大量出汗后、感冒發(fā)燒等體液喪失的情況下一定及時補水4.避免過度換氣類似大哭、吹奏樂器、吃特辣的東西、吹面條、憋氣等動作，尤其兒童患者要格外注意。5.注意脖子及頭部的保暖采取柔軟材料的織物（棉圍巾、棉帽子等），尤其是秋冬季。6.不要藥物減肥、大量節(jié)食減肥除非體重過重，醫(yī)生要求藥物減肥之外，一般的減肥不要吃藥?？梢钥刂骑嬍?運動（少吃可以，但不能不吃）7.盡量不要泡溫泉、泡澡尤其是水汽較大的室內(nèi)或桑拿。通風(fēng)良好的室外溫泉適度。8.特辣的飲食要避免類似重慶火鍋一類的辣度，生活中一般的調(diào)味沒關(guān)系。避免過度換氣，道理同4。9.避免對抗性運動、高強度運動人碰人的運動、馬拉松、健身房上重量練肌肉之類盡量避免，可以循序漸進有氧運動（慢跑、跳繩、羽毛球、游泳、投籃不打比賽之類的都可以）10.控制情緒減少生氣發(fā)火，避免血壓過高或熬夜（類似夜間哺乳、輔導(dǎo)作業(yè)、夫妻吵架），道理同411.避免飲用過熱的水（主要是兒童）一般溫水40-45℃足夠，尤其80℃以上的茶湯一定盡量避免。12.少看手機這條和煙霧病本身沒關(guān)系，但是很多似是而非的非特異性癥狀都是由于看手機引起來的。尤其注意不要低頭看手機、關(guān)燈看手機、熬夜看手機?！净A(chǔ)病控制】1.睡眠睡眠不好的，一定找專業(yè)心理科、精神科或神經(jīng)內(nèi)科調(diào)藥，該吃藥吃藥，必須調(diào)理好睡眠，不然熬夜容易誘發(fā)癥狀發(fā)作，甚至腦梗腦出血。正常使用的正規(guī)睡眠類的藥與該病無沖突。2.血壓1）無高血壓患者無需特殊調(diào)理！2）低血壓患者要多飲水、不挑食，可以稍微吃咸一點，平日適度加一點運動（低血壓本身沒有特效藥物能用，主要和本身體質(zhì)有關(guān)系，可以咨詢正規(guī)中醫(yī)調(diào)理血壓）3）高血壓患者一般血壓盡量控制在130上下（高壓波動120-140最佳），低壓90以內(nèi)。高血壓調(diào)藥一定咨詢專業(yè)內(nèi)科（心內(nèi)科），告訴內(nèi)科大夫目標血壓，每天多次監(jiān)測血壓，門診調(diào)藥。無特殊頭暈、頭疼癥狀血壓維持在此范圍即可，有特殊高血壓癥狀可能需要針對性調(diào)藥。5.甲亢、甲減甲亢甲減患者一定要控制甲狀腺功能（T3、T4）在正常指標范圍內(nèi)即可6.高血脂無論吃不吃藥，只要低密度脂蛋白（LDL）要求控制在2.0以內(nèi)就算達標2.4以內(nèi)的患者都建議通過運動+飲食控制調(diào)整即可，沒必要一定吃藥，控制不好再行內(nèi)科調(diào)藥。但也不要控制過低，1.4-2.0之間即可。吃藥后達標的患者，除非有藥物不耐受的特殊情況，不要隨便停藥，一停藥必然升高，相當于沒控制。血脂的藥物主要以他汀類藥物為主，不管是瑞舒伐他汀、阿托伐他汀、匹伐他汀、依折麥布、優(yōu)洛依單抗還是其他藥物，只要控制達標即可，沒有好壞之分。有個別藥物使用后會有一過性肝功能升高，則需要調(diào)整劑量、換藥或者加用護肝類藥物。具體的細節(jié)一定遵醫(yī)囑把握。7.糖尿病糖尿病患者需要嚴格控制飲食（搜索糖尿病飲食），必須在飲食控制的基礎(chǔ)上，輔助藥物/胰島素治療，嚴格控制血糖。在能耐受的情況下，血糖越接近正常越好（長期控制不佳的血糖不耐受者除外）。8.貧血不管什么類型的貧血，先要找原因（飲食、胃部疾病、腎臟、月經(jīng)量大、血液疾病原發(fā)病等），請專業(yè)的血液科進行治療。貧血嚴重的在日常生活會誘發(fā)腦梗，還會影響手術(shù)，增加手術(shù)及術(shù)后風(fēng)險。貧血一定要調(diào)整到盡量完全正常（女性110g、男性120g以上）以上所有基礎(chǔ)病一定要優(yōu)先控制平穩(wěn)，否則會加重血管進展【手術(shù)前后注意】1.腦梗腦出血后2-3個月以內(nèi)一般不考慮手術(shù)，利用手術(shù)前半年優(yōu)先康復(fù)鍛煉。尤其是肢體互動、語言功能受影響患者，一定不要錯過最佳康復(fù)期，手術(shù)并不著急，急性期手術(shù)反而增加手術(shù)風(fēng)險。2.確診煙霧病需要造影，但是一般不會為了單純確診煙霧病做造影。除非要評估手術(shù)風(fēng)險，不然一般不提前造影。總體而言：不考慮手術(shù)不做造影，去哪里手術(shù)去哪里造影。3.術(shù)前術(shù)后都能坐高鐵、飛機（但如果近期剛腦出血不適合坐飛機）4.術(shù)前至少1周停藥阿司匹林、波立維等抗血小板藥物，其他藥物照常；術(shù)后藥物遵醫(yī)囑。5.術(shù)前手術(shù)住院帶上所有片子，包括當?shù)氐?，包括很久之前的，只要是和頭相關(guān)的都帶上。6.術(shù)后出院后避免勞累，注意保暖，飲水。7.術(shù)后癲癇藥物常規(guī)術(shù)后用藥1個月內(nèi)無癲癇發(fā)作即可停藥，術(shù)前或術(shù)后有癲癇者遵醫(yī)囑。8.術(shù)后眼鏡腿要相對寬松，不要壓到刀口位置（標準就是戴一天眼鏡后刀口處沒有勒痕）。9.其余同【生活禁忌】內(nèi)容

煙霧病是一種罕見的神經(jīng)疾病，主要影響大腦血管。這種病癥特征為大腦主要動脈逐漸變窄，進而影響大腦的血液供應(yīng)。其名稱源于日語“もやもや”（意為“煙霧”），描述的是在影像學(xué)檢查中大腦血管網(wǎng)絡(luò)呈現(xiàn)的模糊、煙霧狀外觀。煙霧病既可影響兒童，也可影響成人，但其臨床表現(xiàn)因年齡而異。煙霧病的早期臨床表現(xiàn)煙霧病在早期階段可能不易被識別，因為其癥狀往往與其他更常見的疾病相似。然而，了解和識別這些早期癥狀對于及時診斷和治療至關(guān)重要。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）：這是兒童和成人中煙霧病最常見的早期癥狀。兒童通常表現(xiàn)為腦梗，表現(xiàn)為突發(fā)的語言障礙、肢體無力或者偏癱。成人則可能經(jīng)歷TIA，表現(xiàn)為短暫的視覺模糊、言語不清或肢體麻木。這些癥狀通常是由于大腦某個區(qū)域的短暫血流減少所致。頭痛和視覺障礙：煙霧病患者可能會出現(xiàn)頻繁或劇烈的頭痛，這種頭痛與普通偏頭痛或緊張性頭痛不同，可能是由于大腦內(nèi)部壓力的變化或血流減少引起。此外，一些患者可能出現(xiàn)視覺問題，如暫時性視力喪失或視覺模糊，這通常是由于視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足。認知功能和行為變化：在兒童中，煙霧病可能導(dǎo)致認知發(fā)展遲緩或?qū)W習(xí)困難。成人可能會體驗到短期記憶減退、注意力不集中或其他認知功能的輕微變化。在理解煙霧病的早期癥狀方面，我們來看幾個具體的病例，看看你是否也有類似的情況。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）兒童腦梗案例：一位8歲的兒童突然出現(xiàn)說話不清楚和右側(cè)肢體無力。在進行了神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI）后，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)大腦半球的血流供應(yīng)不足導(dǎo)致的腦梗塞，最終被診斷為煙霧病。成年TIA案例：一位40歲的女性經(jīng)歷了多次短暫的言語不清和手腳麻木。這些癥狀每次發(fā)作幾分鐘后自行消失。詳細檢查后，發(fā)現(xiàn)她的腦血管出現(xiàn)了煙霧病典型的狹窄現(xiàn)象。頭痛和視覺障礙頭痛案例：一位12歲女孩頻繁出現(xiàn)劇烈頭痛，伴隨惡心和嘔吐。經(jīng)過神經(jīng)影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)其大腦血流減少，最終被診斷為煙霧病。這是因為煙霧病患者的頭痛可能與血流減少有關(guān)，與普通頭痛有所不同。視覺障礙案例：一位35歲的男性患者，在進行重體力勞動后出現(xiàn)了短暫的視力喪失。神經(jīng)學(xué)檢查和影像學(xué)檢查確診為煙霧病。這是因為煙霧病可能導(dǎo)致視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足，引起視覺問題。認知功能和行為變化發(fā)育遲緩案例：一位6歲的男童在語言和運動發(fā)展方面比同齡兒童慢。此外，他還出現(xiàn)了幾次不自主的肌肉抽搐，疑似癲癇發(fā)作。經(jīng)過檢查，最終被診斷為煙霧病。這是因為煙霧病可能影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育遲緩和癲癇。通過這些案例，我們可以看到，煙霧病的早期癥狀多種多樣，且可能隨著年齡的不同而有所不同。了解這些癥狀和相應(yīng)的案例，對于識別和及時診斷煙霧病至關(guān)重要。診斷煙霧病的挑戰(zhàn)煙霧病的早期診斷對于減輕病情進展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。然而，由于以下原因，煙霧病的早期診斷面臨著一定的挑戰(zhàn)：癥狀多樣性：煙霧病的癥狀范圍廣泛，從輕微的頭痛和短暫的感覺異常到嚴重的中風(fēng)和認知功能障礙。這種癥狀多樣性使得早期診斷變得復(fù)雜。癥狀與其他疾病相似：許多煙霧病的早期癥狀，如偏頭痛和TIA，也常見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這可能導(dǎo)致誤診或延誤診斷。罕見性：煙霧病是一種罕見疾病，因此在臨床實踐中，醫(yī)生可能不太熟悉其癥狀和診斷。診斷方法盡管存在挑戰(zhàn)，但通過以下方法可以診斷煙霧?。涸敿毑∈泛腕w檢：醫(yī)生會詢問癥狀的具體表現(xiàn)，進行全面的體檢，特別是神經(jīng)系統(tǒng)的評估。影像學(xué)檢查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是診斷煙霧病的重要手段。這些檢查可以顯示大腦血管的狀況，特別是血管狹窄和異常側(cè)支循環(huán)的形成。腦血管造影：腦血管造影是一種更詳細的血管成像技術(shù)，可以提供關(guān)于大腦血管狀況的詳細信息，是診斷煙霧病的金標準。通過這些診斷方法，醫(yī)生可以更準確地診斷煙霧病，尤其是在早期階段。早期診斷對于防止病情進展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。煙霧病的潛在并發(fā)癥煙霧病可能引發(fā)一系列嚴重的并發(fā)癥，特別是在不及時診斷和治療的情況下。這些并發(fā)癥包括：腦梗塞：由于大腦血管的狹窄和血流不足，煙霧病患者有較高的腦梗塞風(fēng)險。中風(fēng)可能導(dǎo)致永久性的腦損傷，影響言語、運動能力和認知功能。腦出血：煙霧病患者中的成人特別容易發(fā)生腦出血，可能導(dǎo)致死亡或嚴重殘疾。認知功能障礙：長期的大腦血流不足可能影響認知功能，導(dǎo)致記憶力減退、注意力不集中和其他認知障礙。癲癇：煙可能導(dǎo)致癲癇，特別是在兒童患者中。這也是由于腦部缺血或腦梗塞后引起的。煙霧病對生活質(zhì)量的影響煙霧病的并發(fā)癥不僅可能危及生命，而且可能嚴重影響患者的生活質(zhì)量。中風(fēng)或腦出血可能導(dǎo)致長期的殘疾，需要持續(xù)的康復(fù)治療和日常生活的改變。此外，認知功能障礙和癲癇可能影響患者的工作能力和社交活動。因此，了解煙霧病的早期癥狀，并及時尋求醫(yī)療幫助，對于預(yù)防這些并發(fā)癥至關(guān)重要。早期診斷和治療可以幫助減少病情的進展，提高患者的生活質(zhì)量。煙霧病的治療方法煙霧病目前沒有根治方法，但有多種治療手段可以幫助控制癥狀和減少并發(fā)癥的風(fēng)險。治療方法主要包括：藥物治療：藥物治療主要用于減少中風(fēng)風(fēng)險，包括抗血小板藥物和抗凝藥物。這些藥物有助于改善血液流動性，預(yù)防血栓形成，但是目前藥物治療的效果還不十分明確。外科治療（主要治療手段）：外科手術(shù)是煙霧病的主要治療手段，特別是當藥物治療無效時。外科手術(shù)包括直接和間接血管重建手術(shù)，旨在改善大腦的血液供應(yīng)，療效非常顯著?？祻?fù)治療：對于經(jīng)歷過中風(fēng)或其他嚴重癥狀的煙霧病患者，康復(fù)治療至關(guān)重要。這可能包括物理治療、職業(yè)治療和言語治療，幫助恢復(fù)功能和提高生活質(zhì)量。管理煙霧病的生活方式建議除了醫(yī)學(xué)治療，患者還可以通過改變生活方式來管理煙霧病：健康飲食：均衡的飲食有助于保持血管健康，減少中風(fēng)風(fēng)險。定期鍛煉：適度的鍛煉可以改善整體健康狀況和血液循環(huán)。避免吸煙和限制飲酒：吸煙和過量飲酒都會增加中風(fēng)風(fēng)險。定期醫(yī)療檢查：定期進行神經(jīng)學(xué)評估和影像學(xué)檢查，以監(jiān)測病情的進展。結(jié)語煙霧病是一種復(fù)雜的腦血管疾病，其早期癥狀多樣且不易識別。了解這些癥狀對于及時診斷和治療至關(guān)重要。雖然煙霧病目前沒有根治方法，但適當?shù)尼t(yī)學(xué)和生活方式干預(yù)可以顯著提高患者的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。對于疑似煙霧病的患者，及時就醫(yī)，進行全面的評估和適當?shù)闹委熓顷P(guān)鍵。

煙霧病，是一種特殊的、慢性的、進行性的、閉塞性的腦血管病，大腦的頸內(nèi)動脈的末端和大腦前中動脈的分叉部，它慢慢的狹窄，導(dǎo)致遠端的腦組織缺氧。煙霧病手術(shù)，我們分這幾種，一種是直接的血管吻合，這個就是叫搭橋手術(shù)，搭橋的手術(shù)，就是把我們耳朵前面這根顳淺動脈，或者在后面這根枕動脈，或者顳淺動脈的前支，把它直接分離出來，接在腦子的表面，這樣就可以給腦子供血，提供一個頸外動脈的血流，有點像南水北調(diào)的工程。還有一種比如說年輕的小朋友，或者是年輕人，他的自發(fā)代償能力能力也不錯，這種情況下，我們還可以做一些間接的血管吻合，比如說我們可以把顳肌，顳肌是富含有血管組織的，可以貼在腦子的表面，大腦表面本身是缺氧的，而顳肌，是不缺氧的，缺氧的組織和不缺氧的組織貼合在一起的時候，缺氧的組織，就會從不缺氧的組織那里誘導(dǎo)這些新生的血管長進去，然后給這些缺氧的組織提供新的血供，叫做間接的手術(shù)，能夠給大腦皮層提供血供的包括兩層組織，第一層是大腦表面本身的硬腦膜，但是硬腦膜內(nèi)側(cè)面是光滑的，而外側(cè)面是富含有血管的，通常要把它扭轉(zhuǎn)翻轉(zhuǎn)過來。而顳肌，可以直接貼在腦子的表面。當然，對于年輕的小朋友來說，還有一種貼敷，就是把顳淺動脈可以貼在腦子的表面。那問題是顳淺動脈，能夠提供的血流，相對是比較少的，因為貼敷的范圍是比較有限的。

大家好，今天我們來說說煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽起來覺得特別奇怪，說是不是這一個特殊的病治不好，其實簡單來說煙霧病就是一個腦血管狹窄，這只不過是日本人提出來的一個概念，因為他在血管造影的時候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來的煙一樣，所以叫煙霧病，實際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來進行治療，煙霧綜合征，簡單來說就是中老年人的一個腦動脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對我們來說，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實還是要通過積極的藥物治療來控制它的不再發(fā)展。而不是說一看見有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因為最常見的還是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對不能再抽煙喝酒，而不是說單純的靠去做個腦血管搭橋的手術(shù)，說把這個血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個是治不好這個病的，所以我們強調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀點來說，我們建議不是說去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴格的藥物治療和健康管理能夠取得一個比較穩(wěn)定的效果。

煙霧病的頭疼，是煙霧病的主要的癥狀之一，也是非常常見的。頭疼的特點，實際上存在著極大的個體差異性，總結(jié)起來，有以下幾個特點，煙霧病的頭疼，一般都是間歇性發(fā)作的，都是屬于陣發(fā)性的，那么個別的病人，有的持續(xù)的時間，相對比較長，從幾個小時甚至到幾天的可能都有，那么煙霧頭疼的部位，相對不是非常的固定，也沒有特別明確的一個痛點，常見的頭疼的范圍，集中在大腦的前3/4的部位，主要是額頂顳，這個部位，那么病的頭疼，也不像其他的頭疼，會出現(xiàn)這種跳痛或者針尖樣的扎痛，一般是以痛的徑直為主，煙霧病雖然頭疼的癥狀，出現(xiàn)的幾率非常大，但是我們并不把頭疼這個癥狀作為煙霧病，是否需要手術(shù)的一個主要的參考依據(jù)。因為頭疼是一個非特異性的癥狀，那么很多其他的疾病，或者是亞健康狀態(tài)，有可能都會引起頭疼，總體來說，不會因為患者僅僅有頭疼，就對患者進行一個手術(shù)治療策略。詳情請咨詢：鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線：0371-55637578

大家好，今天來跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時間問題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急，一診斷出煙霧病，就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個誤區(qū)，煙霧病并不是越早手術(shù)越好，手術(shù)時機對煙霧病的治療格外重要，就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一，煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者，就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時候做血運重建手術(shù)，會增加手術(shù)風(fēng)險，一般會根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3個月以后，評估手術(shù)治療。第二，一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者，并沒有出現(xiàn)明顯的癥狀，或癥狀較輕，中動脈沒有完全閉塞，處于中度或重度狹窄的狀態(tài)，這種情況也不適合立即做手術(shù)，往往是臨床觀察，在發(fā)展到一定程度之后，再進行手術(shù)，會有更高的安全性?？傮w來說，煙霧病的手術(shù)時機或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的，加上每個患者的情況不同，不能妄下定論。所以，診斷出煙霧病之后，一定要跟專業(yè)醫(yī)生詳細溝通，來判斷最佳的手術(shù)時機。

煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。?煙霧病是一個病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報道。因為這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標準，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗，對無法配合腦血管造影檢驗者可作為有效代替手段。?腦血流動力學(xué)及腦代謝評定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計算機斷層顯像術(shù)(PET)等，認知功能評估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．數(shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動脈(ICA)末端和(或)大腦前動脈(ACA)和(或)大腦中動脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標準參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個掃描層面上發(fā)覺基底節(jié)區(qū)有2個以上顯著血管流空影時，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標準參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾病：動脈粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細胞性貧血、Fanconi貧血、球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動脈環(huán)主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動脈環(huán)可發(fā)覺大量小血管(開放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺小血管網(wǎng)狀聚集。診療標準：1．煙霧病診療標準：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因為影像技術(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無法配合進行腦血管造影檢驗患者，在評定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標準：單側(cè)或雙側(cè)病變可同時或單純累及大腦后動脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標志物或其它特征性客觀指標，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標準上并無顯著差異。為降低無須要麻煩和爭議，為患者提供確實有效治療或隨訪提議，本專家共識對疑似煙霧病診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對煙霧病當前尚無確切有效藥品，但對于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險療效也逐步得到證實。一項多中心前瞻性隨機對照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國際上多家中心報道結(jié)果與此相同。所以，對于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點越來越傾向于采取主動手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時機，因為該病呈進展性病程，當前較一致觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細時間間隔存在較大爭議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴重程度等作出決議，一般為1～3個月。血管重建術(shù)式主要包含3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動脈一ACA或顳淺動脈一PCA吻合術(shù)可作為補充或替換，當MCA動脈分支過于纖細或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用；②枕動脈或耳后動脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細小時能夠選??；③枕動脈一PCA吻合術(shù)，主要改進PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當前，各種手術(shù)方式療效報道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(一)非手術(shù)治療提議對基礎(chǔ)疾病或合并疾病進行主動藥品治療，對卒中危險原因進行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時機以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計和實施過程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動脈保護完好，包含顳淺動脈、枕動脈、腦膜中動脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動脈。(2)嚴密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時，提議同時行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時機：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時推遲手術(shù)也是合理，詳細時問間隔尚無定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對疾病狹窄性病變進行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動力學(xué)、代謝評定結(jié)果以及術(shù)者擅長手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠期效果，所以計劃開展煙霧病治療醫(yī)院和個人應(yīng)該具備實施2種術(shù)式能力。(3)對于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動脈或顳淺動脈等)應(yīng)予保護完好。(4)伴發(fā)動脈瘤治療：a、Willis環(huán)動脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周圍型動脈瘤，如短時間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪，這類動脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來報道越來越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競爭所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險，尤其是對未經(jīng)手術(shù)治療對側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險，應(yīng)用是否尚無定論。二、推薦意見1．術(shù)前應(yīng)該對患者進行充分評定，包含影像學(xué)評定、血流動力學(xué)評定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時問及暫時阻斷時間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血氣指標是圍手術(shù)期重點監(jiān)控指標。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時應(yīng)仔細尋找病因，確診為過分灌注時，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標基礎(chǔ)上，適當降低血壓，以到達既能降低局部高灌注又不造成嚴重全腦低灌注目標，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險，尤其是對出血型患者應(yīng)用指征尚無定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強調(diào)對癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對患者進行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強隨訪。二、推薦意見通知患者該病有進展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對患者進行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實質(zhì)及腦血管評定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評定疾病進展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對煙霧病患者進行動態(tài)血流動力學(xué)及代謝評定隨訪，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來源：煙霧病治療中國專家共識[J].國際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.