軟腦膜血管重建術(shù)是美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院神經(jīng)外科教授 R. Michael Scott在總結(jié)多種兒童煙霧病手術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)后提出的一種新型手術(shù)方案，自1995年應(yīng)用于臨床以來，該手術(shù)方式可有效重建腦組織缺血區(qū)域的毛細(xì)血管網(wǎng)，恢復(fù)大腦的血液供應(yīng)。軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）是目前唯一經(jīng)過長(zhǎng)期隨訪驗(yàn)證的手術(shù)方式，隨訪20年再缺血發(fā)生率明顯低于其他手術(shù)方案，患者可獲得良好的神經(jīng)功能恢復(fù)和遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。本文著重從血運(yùn)重建的優(yōu)越性、覆蓋缺血區(qū)域的準(zhǔn)確性、手術(shù)區(qū)域的美觀性等方面介紹軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）的優(yōu)勢(shì)。1、按需補(bǔ)給的“活水”重建軟腦膜血管重建術(shù)將完整連通的頸外動(dòng)脈分支貼敷于腦組織缺血區(qū)域表面。如果把缺血區(qū)域比如一匹干渴的馬，那軟腦膜血管重建術(shù)就仿佛是修建了一渠流動(dòng)的河流。干渴的馬匹可根據(jù)自身的需求主動(dòng)向河水中攝取水分（腦組織獲得血供）。完整血管的重建提供持續(xù)的血液供應(yīng)，并可隨不同發(fā)育階段、腦組織需血狀態(tài)提供可變的供給，實(shí)現(xiàn)“按需”補(bǔ)給。這種方式要優(yōu)于傳統(tǒng)的大范圍肌肉和硬腦膜的“固化”貼敷供給，在兒童病例中甚至優(yōu)于血管搭橋的效果，血管搭橋在兒童病例中存在搭橋可行性低、橋血管堵塞率高、以及過度灌注發(fā)生率高的缺點(diǎn)。2、針對(duì)缺血區(qū)域的精準(zhǔn)覆蓋手術(shù)常用貼敷血管是頸外動(dòng)脈分支--顳淺動(dòng)脈，在耳廓前觸摸到的搏動(dòng)就是顳淺動(dòng)脈的起始部。該動(dòng)脈自耳廓前向頭頂部走形，路徑跨越了腦組織的顳葉、額葉及中央葉。這些區(qū)域往往是煙霧病的主要缺血區(qū)域。手術(shù)將顳淺動(dòng)脈游離后，可獲得更大的覆蓋范圍。結(jié)合術(shù)前影像評(píng)估和術(shù)中導(dǎo)航的輔助可對(duì)缺血區(qū)域進(jìn)行精準(zhǔn)治療。3、微創(chuàng)的手術(shù)效果軟腦膜血管重建術(shù)的手術(shù)切口常沿顳淺動(dòng)脈的走形設(shè)計(jì)，目的是精確的暴露顳淺動(dòng)脈，手術(shù)切口僅為一條較短的直線。傳統(tǒng)煙霧病的手術(shù)方案是較大程度的暴露肌肉、骨瓣和硬膜，常常需要取覆蓋近半側(cè)頭部的大弧形切口。軟腦膜血管重建術(shù)僅需取血管及周圍筋膜進(jìn)行貼敷，因此可完整的復(fù)位顳部肌肉。顳肌的保留不僅使咀嚼功能不受影響，還極大的改善了頭側(cè)面的外觀，保持顳部的飽滿度。單純血管的貼敷使軟腦膜血管重建術(shù)后可完整復(fù)位骨瓣。在傳統(tǒng)煙霧病手術(shù)中，為了避免貼敷的顳肌受到卡壓，往往需要對(duì)骨瓣底部進(jìn)行較大的裁切預(yù)留至少1cm寬的骨縫，加上顳肌貼敷后的缺失導(dǎo)致頭部側(cè)面外觀有較大的改變，盡管一些手術(shù)醫(yī)師通過在皮下放置不可吸收的材料來改善外觀，但該措施不僅增加手術(shù)花費(fèi)，還造成了術(shù)后異物感染的隱患。最后我們通過以下圖例，更形象的對(duì)軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）進(jìn)行介紹。圖1，左上圖顯示的是手術(shù)的切口，常根據(jù)顳淺動(dòng)脈的走行，結(jié)合缺血區(qū)域，選擇發(fā)際線內(nèi)的直線切口。右上圖顯示暴露顳淺下方的顱骨，切開硬膜，并將蛛網(wǎng)膜剝離，暴露軟腦膜。左下圖顯示將顳淺動(dòng)脈直接縫合于軟腦膜表面。右下圖顯示完整復(fù)位骨瓣，并縫合肌肉。圖2，該圖以示意圖的方式展示了軟腦膜血管成形術(shù)的過程和原理，顳淺動(dòng)脈保持完整的狀態(tài)貼敷于腦組織表面，根據(jù)腦組織的需求生發(fā)新生血管供應(yīng)缺血區(qū)域。術(shù)后可以完整的復(fù)位顱骨、肌肉，外觀只有一條直線切口。真正實(shí)現(xiàn)了微創(chuàng)和精準(zhǔn)的聯(lián)合。

首先從飲食上，煙霧病人的飲食沒什么禁忌的。從生活上，要注意根據(jù)天氣增減衣物，不要著涼，也不要悶熱。避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。注意避免頭面部的外傷，加重病情。對(duì)于煙霧病患者因?yàn)楹芏嗌窠?jīng)細(xì)胞由于缺血并沒有壞死，只是暫時(shí)產(chǎn)生功能障礙，術(shù)后由于血供豐富了很有可能恢復(fù)，這時(shí)我們就要積極地去鍛煉、進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。即使有偏癱，通過積極訓(xùn)練，也能夠得到部分的恢復(fù)。具體的包括語(yǔ)言訓(xùn)練、肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、被動(dòng)訓(xùn)練、理療等。煙霧病患者在生活上還要注意，如果生病要手術(shù)、要用特殊藥物，或者女性患者懷孕、生子，這時(shí)就要注意到是否會(huì)對(duì)煙霧病本身的病情造成影響，必要時(shí)要詢問醫(yī)生。

首先從臨床癥狀上來說，由于煙霧病是一種不斷加重的慢性疾病，所以當(dāng)臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗塞的患者，癱瘓的肢體力量得到改善，或有語(yǔ)言障礙的患者語(yǔ)言功能得到恢復(fù)。對(duì)于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識(shí)，以后不再發(fā)生出血?？陀^上的檢查可以做核磁、腦血管彩超、腦血管造影、頭顱PET等檢查，觀察腦組織代謝得到改善，手術(shù)移到顱內(nèi)的血管向顱內(nèi)供血，那就說明手術(shù)成功了。我們總結(jié)規(guī)律發(fā)現(xiàn)如果對(duì)那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對(duì)于腦出血的病人也能防止再發(fā)生腦出血。

有的學(xué)者認(rèn)為煙霧病可以自愈，是因?yàn)闊熿F病人頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞后顱外或者其他的血管可以自發(fā)的向缺血區(qū)域生長(zhǎng)，等到顱外向顱內(nèi)自發(fā)生長(zhǎng)的血管的供血量能夠滿足腦子血供時(shí)就認(rèn)為是自愈了。但是必須注意到的就是往往在“自愈”的這個(gè)漫長(zhǎng)過程中，患者很有可能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙、智力下降等功能障礙，或者發(fā)生了腦出血，已經(jīng)帶來了嚴(yán)重后果。所以作為醫(yī)生和患者一旦發(fā)現(xiàn)了煙霧病，都要積極去治療，促進(jìn)早期康復(fù)，以免產(chǎn)生后遺癥。

以前很多國(guó)內(nèi)的醫(yī)生一直認(rèn)為煙霧病無法治療。好多患者診斷出煙霧病之后醫(yī)生的束手無策給患者造成了極大的恐懼，甚至有一部分人都感到絕望，其實(shí)上目前煙霧病是可以治療的并且可以取得很好的療效。目前一般認(rèn)為對(duì)于煙霧病，內(nèi)科治療是無效的。故主要采取手術(shù)治療煙霧病。現(xiàn)在發(fā)展了很多手術(shù)方法治療煙霧?。褐髁鞯氖中g(shù)方式是直接血管吻合（腦血管搭橋手術(shù)）、間接顱內(nèi)外血運(yùn)重建（EDAS、顱骨鉆孔、大網(wǎng)膜貼敷等）以及結(jié)合直接搭橋和間接重建優(yōu)點(diǎn)的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)。煙霧病手術(shù)評(píng)估很重要，評(píng)估完備后根據(jù)病人的病情不同，我們選擇不同的手術(shù)方式進(jìn)行個(gè)體化的治療，這樣可以大大提高了手術(shù)的安全性和有效性。我們臨床上復(fù)查后可以發(fā)現(xiàn)血管完全能夠充分向腦組織中生長(zhǎng)，甚至橋血管可以提供整個(gè)大腦半球的血供。

從臨床癥狀上講，如果兒童、成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語(yǔ)，或是腦出血就要考慮是不是煙霧病。目前診斷的手段很多。CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。進(jìn)一步行MRA 或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。如果懷疑煙霧病，最好是行腦血管造影檢查，腦血管造影也是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于評(píng)價(jià)患者的病情，還需要進(jìn)一步做腦多普勒彩超、PET等一系列檢查。需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。所以單側(cè)的腦血管病或者由于白塞病、動(dòng)脈炎、腦炎、紅斑狼瘡等明確病因引起的疾病是不能診斷為煙霧病的。

既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因?yàn)闊熿F病人顱內(nèi)血管畸形，血管本身的結(jié)構(gòu)就不健康，可以出現(xiàn)血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動(dòng)脈瘤。這些不健康的血管往往就會(huì)破裂出血。出血后病人就會(huì)表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸部疼痛等。嚴(yán)重的會(huì)昏迷不醒。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。

很多的煙霧病患兒家長(zhǎng)敘述病情時(shí)就會(huì)說，孩子吃面條后就發(fā)病了，這是什么原因呢？其實(shí)道理很簡(jiǎn)單，就是我們吃面條時(shí)存在一個(gè)吸食的動(dòng)作，這個(gè)動(dòng)作會(huì)引起換氣增加，叫做過度換氣。這是因?yàn)樵谶^度換氣后可引起腦血管痙攣，腦缺血。正常人腦血管代償能力好，就是血管稍微痙攣，也很快就能糾正，腦組織對(duì)于缺氧也耐受能力強(qiáng)些?？蔁熿F病人就不行了，哪怕一點(diǎn)點(diǎn)缺血、血管痙攣都會(huì)造成肢體無力、失語(yǔ)、肢體麻木等癥狀的產(chǎn)生。很多小朋友在做游戲時(shí)、或發(fā)脾氣、哭鬧后也會(huì)出現(xiàn)肢體無力、麻木，也是因?yàn)榭摁[后腦組織興奮性增強(qiáng)，耗氧增加，可血管卻因?yàn)檫^度換氣痙攣，不能增加顱內(nèi)血供，因此就產(chǎn)生了腦缺血的表現(xiàn)，肢體無力、語(yǔ)言障礙、肢體麻木等。

根據(jù)文獻(xiàn)的報(bào)道，煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族。所以煙霧病的患者的家屬也要進(jìn)行檢查，排除一下無癥狀型煙霧病。有些地區(qū)是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。特別是某些村落集中有很多患者。這可能與環(huán)境有關(guān)。所以在煙霧病高發(fā)的地區(qū)如有不明原因的頭痛、肢體無力、麻木、失語(yǔ)，腦梗塞或是腦出血?jiǎng)t要考慮到煙霧病這種少見腦血管疾病。

煙霧病如果沒有及時(shí)得到很好的診治，嚴(yán)重的就會(huì)發(fā)生腦梗塞，腦梗塞后就是中醫(yī)所說的中風(fēng)。腦梗塞后就會(huì)有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會(huì)發(fā)生意識(shí)障礙。也有少數(shù)病人以腦出血起病，出血型的患者，平常像正常人一樣，沒有或很少有不適癥狀，突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會(huì)昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，或是即使醒了也有嚴(yán)重的功能障礙。