這種疾病好發(fā)于兒童和青春期少年和40歲左右的青壯年。對(duì)于兒童來(lái)說(shuō)，常常表現(xiàn)為偏癱、身體一側(cè)感覺(jué)障礙以及偏盲。也有可能影響小兒語(yǔ)言功能，智力等。對(duì)于承認(rèn)來(lái)說(shuō)，多表現(xiàn)為腦出血，包括腦室內(nèi)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)的反復(fù)出血。也有部分患者表現(xiàn)為暈厥。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為大體上可分為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)病情的輕重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。一般來(lái)說(shuō)，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無(wú)力、麻木、失語(yǔ)，要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。特別需要指出的是有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，也是煙霧病導(dǎo)致的腦缺血，腦組織發(fā)育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是煙霧病引起的。

煙霧病的病因較為復(fù)雜。真正的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。煙霧病在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。部分患者在患有煙霧病的同時(shí)，也患有其他先天性的疾病如鐮狀細(xì)胞貧血癥等。也有部分患者發(fā)病前曾有上呼吸道感染、血管炎、鉤端螺旋體感染或腦外傷病史。這說(shuō)明環(huán)境因素也對(duì)其發(fā)病重要影響。過(guò)去也有人認(rèn)為頭頸部的感染是煙霧病的誘因，但大宗病例統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示，煙霧病的發(fā)生與這些局部感染沒(méi)有相關(guān)性?？偠灾疅熿F病的病因并不十分清楚。與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長(zhǎng)環(huán)境等因素有關(guān)系。

煙霧病的手術(shù)治療方法有多種，包括直接的血管搭橋或間接的硬腦膜、顳肌、軟腦膜血管重建術(shù)等。但兒童煙霧病手術(shù)治療的長(zhǎng)期效果仍缺乏客觀的臨床研究報(bào)道。兒童煙霧病手術(shù)長(zhǎng)期治療效如何，兒童是否能健康成長(zhǎng)，是否能獨(dú)立適應(yīng)社會(huì)，是否能獲得高質(zhì)量的生活質(zhì)量，一直是患兒父母、也是臨床醫(yī)生關(guān)心的問(wèn)題。近期（2019年）美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院經(jīng)過(guò)20年（最長(zhǎng)23.5年）的隨訪觀察，對(duì)軟腦膜血管重建術(shù)治療兒童煙霧病的療效進(jìn)行了報(bào)道。這篇報(bào)道包含38例女性和21例男性患者，手術(shù)治療的年齡平均在6.2歲。在圍手術(shù)期間無(wú)腦脊液瘺，感染或死亡等并發(fā)癥出現(xiàn), 但2例出現(xiàn)了新發(fā)腦梗，6例出現(xiàn)了短暫的一過(guò)性腦缺血發(fā)作，并未造成永久的神經(jīng)功能損害。觀察20年后，臨床癥狀的隨訪顯示，98.5%的病例無(wú)臨床癥狀加重或腦梗發(fā)作，81.8%的病例可獨(dú)立生活；影像資料的隨訪顯示，93.2%的缺血區(qū)域得到有效再灌注；生活質(zhì)量和教育方面的隨訪顯示，43例完成了高中，27例完成了大學(xué)，7例完成了高等教育，包括醫(yī)學(xué)和法律等專業(yè)。4例女性懷孕并完成順產(chǎn)。從這篇研究報(bào)道中可以看到，軟腦膜血管重建術(shù)具有較高的臨床及影像治愈率，臨床改善率甚至優(yōu)于其他的間接血管成形術(shù)。由于該研究設(shè)計(jì)屬于回顧性分析，因此不能作為強(qiáng)有力的臨床證據(jù)。但軟腦膜血管重建手術(shù)的確可為兒科患者提供長(zhǎng)期，持久的保護(hù)，使其免受中風(fēng)和腦缺血的影響。 接受軟腦膜血管重建手術(shù)治療的大部分患者都有望過(guò)上健康、正常的生活。本人在我院率先開展兒童煙霧病的軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）。提出“微創(chuàng)”、“精準(zhǔn)”的煙霧病手術(shù)治療理念，將國(guó)外先進(jìn)的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)應(yīng)用于國(guó)內(nèi)兒童病患的治療。軟腦膜血管成形術(shù)具有美觀（切口小、不破壞頭顱側(cè)面顱骨及顳部肌肉)、高效（完整的將顱外動(dòng)脈直接融合入顱內(nèi)軟腦膜表面）的特點(diǎn)，可極大的提高首次手術(shù)的治愈率。對(duì)于其他手術(shù)方式治療后仍存缺血癥狀的病例，通過(guò)軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）還可對(duì)術(shù)后缺血區(qū)域進(jìn)行“精準(zhǔn)”再治療。在前期治療病例的隨訪中，已觀察到良好治療效果。本人希望通過(guò)軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）的治療，進(jìn)一步的改善國(guó)內(nèi)兒童煙霧病患兒術(shù)后的臨床癥狀，提高兒童煙霧病患者的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：Results of more than 20 years of follow-up in pediatric patients with moyamoya disease undergoing pial synangiosis. J Neurosurg Pediatr 23:586–592, 2019, Department of Neurosurgery, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts

河南是煙霧病大省，限于省內(nèi)整體醫(yī)療水平的區(qū)域不平衡，就診患者疾病程度各不相同，對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和治療的期望值也不相同。我和栗超躍主任醫(yī)師自2008年12月首次應(yīng)用“顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)+硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)”治療煙霧病，2017年底成立腦血管外科及煙霧病?？坪蟪蔀槟晔罩螣熿F病患者近500例，手術(shù)患者374例（2019年）的區(qū)域診療中心，這樣的手術(shù)量在全國(guó)也不多見。2019年8月正式成立獨(dú)立的煙霧病治療病區(qū)，這是全國(guó)唯一的獨(dú)立煙霧病治療中心。每年接觸這么多患者，絕大多數(shù)病友對(duì)是否手術(shù)治療都有或多或少的顧慮和疑惑，患者大致可分成兩種，一種是有過(guò)一次甚至幾次的嚴(yán)重發(fā)病，比如說(shuō)腦梗塞、腦出血，偏癱失語(yǔ)等，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療癥狀好轉(zhuǎn)后，腦血管檢查后發(fā)現(xiàn)是煙霧病，來(lái)尋找解決方法；另外一種僅僅是因?yàn)榕紶柕牟皇娣?，也就是我們常說(shuō)的早期TIA發(fā)作，做了腦血管檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病，被其他醫(yī)生推薦來(lái)問(wèn)要不要手術(shù)的。前一種情況容易溝通，比較容易接受手術(shù)治療，可往往腦損害已經(jīng)形成，手術(shù)也不能完全逆轉(zhuǎn)病情。后一種情況就要麻煩很多，需要從發(fā)病機(jī)理和疾病危害講清楚，還得通俗易懂，說(shuō)到最后還是會(huì)糾結(jié)幾個(gè)問(wèn)題：1.我為什么會(huì)得這個(gè)病呢？2.我要不要做手術(shù)？3.我保守治療行不行？為此，在栗超躍主任的建議下，我們自2015年建了“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群”，每個(gè)群限定100人（人數(shù)過(guò)多不利于交流，有效信息就不多），到現(xiàn)在已經(jīng)建到了“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群17群”，建群的初衷是希望病友們能互相交流彼此分享經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于后期溝通復(fù)查方便與我們聯(lián)系，同時(shí)彼此鼓勵(lì)降低對(duì)手術(shù)的恐懼感。但是很多重癥患者已經(jīng)失去了微信溝通的能力，而有些家屬也不愿意再提起傷心“往事”，所以這個(gè)微信群交流更多的都是輕癥患者，這就給有些病友帶來(lái)了誤解，并沒(méi)有認(rèn)識(shí)到煙霧病不積極治療的嚴(yán)重后果。煙霧病是慢性進(jìn)展的疾病，輕微癥狀的患者也有可能會(huì)（逐漸的或突然的）演變?yōu)橹匕Y。約有一半的患者在病情穩(wěn)定一段時(shí)間甚至是幾年后繼續(xù)加重。早期的腦供血不足是可逆的，手術(shù)改善供血效果理想，而一旦發(fā)展到梗塞或者腦出血，即便手術(shù)，往往也恢復(fù)不到良好的狀態(tài)。所以，絕大多數(shù)的煙霧病，一經(jīng)確診都建議早期外科手術(shù)。在這里我簡(jiǎn)單介紹一些煙霧病。煙霧?。╩oyamoya disease）上世紀(jì)60年代日本人最早報(bào)道，根據(jù)血管造影上異常的煙霧狀病理血管的形態(tài)而得名。叫習(xí)慣了，連它的學(xué)名“顱底異常血管網(wǎng)病”也逐漸被淡忘。發(fā)病率比較低，基本是中日韓東亞國(guó)家發(fā)病，在歐美國(guó)家屬于罕見病，在中國(guó)主要集中在河南、河北、江西、山東等地。發(fā)病原因還沒(méi)搞清楚（和很多疾病一樣，我們的研究人員目前也沒(méi)有給出一個(gè)確切的說(shuō)法，但我們會(huì)努力尋根問(wèn)底），8%左右和基因遺傳有關(guān)，在我的每一個(gè)“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群”中，都有1-2例的遺傳性煙霧病患者家系。疾病的演變過(guò)程是這樣：不明的原因令大腦供血的兩條主要的動(dòng)脈（頸內(nèi)動(dòng)脈的末端）非常緩慢的閉塞，這個(gè)過(guò)程可能長(zhǎng)達(dá)幾年甚至更久。起初，這樣的閉塞引起大腦很輕微的供血不足（可能感知不到、沒(méi)有癥狀），大腦啟動(dòng)自身的修復(fù)機(jī)制，在顱內(nèi)生出很多代償血管。這種新生血管不是正常的血管——細(xì)小而脆弱。當(dāng)疾病繼續(xù)進(jìn)展，這些新生血管也不夠用時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)腦缺血癥狀，進(jìn)而腦梗塞。另外，這些新生血管又太脆弱，工作負(fù)荷大，血流量多了，就容易破裂，也是腦出血的主要原因。整個(gè)的過(guò)程是緩慢但持續(xù)進(jìn)展的，從開始輕微癥狀到加重，可能一年或幾年的時(shí)間。起初可能完全沒(méi)有感知、或者僅僅是輕微的不適感：比如容易疲勞、精神不夠充沛、輕微的頭疼、昏頭脹腦、記憶力下降等等，很容易忽略。一旦開始出現(xiàn)癥狀，說(shuō)明自身的代償能力不足，就可能梗塞、出血、反復(fù)發(fā)病，越來(lái)越重。也有一些會(huì)相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)穩(wěn)定在某個(gè)階段，但是從長(zhǎng)期的角度來(lái)看，進(jìn)展是主要趨勢(shì)。這個(gè)趨勢(shì)就表現(xiàn)為在兒童5-9歲，在成人45左右有兩個(gè)發(fā)病高峰期。針對(duì)煙霧病的治療，簡(jiǎn)單說(shuō)就是通過(guò)各種方法增加腦的供血?！獙?duì)于供血不足、腦梗塞的情況容易理解；對(duì)于因?yàn)闊熿F病導(dǎo)致腦出血的情況，通過(guò)增加顱內(nèi)供血也可以降低顱內(nèi)煙霧血管的工作壓力，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。治療方法可以歸納為2種。第一種是藥物治療。目前為止，沒(méi)有一種藥物可以逆轉(zhuǎn)煙霧病，讓閉塞的血管重新開放。（從搞清楚發(fā)病機(jī)制到有效藥物的研發(fā)需要非常漫長(zhǎng)的時(shí)間，在這方面，我不樂(lè)觀，也無(wú)法期待。）現(xiàn)在的用藥，只能是對(duì)癥的治療，效果不好！前些年偶爾遇到有些神經(jīng)內(nèi)外科的醫(yī)生，堅(jiān)持讓病人服藥治療，是因?yàn)楫?dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)對(duì)煙霧病的治療不夠重視，導(dǎo)致不少醫(yī)生簡(jiǎn)單的把煙霧病當(dāng)成普通的腦梗塞或腦出血來(lái)治療。所幸，這樣的情況越來(lái)越少了。第二種是手術(shù)治療，也就是血管搭橋。尤其是輕微癥狀的患者，這些癥狀是預(yù)警，要高度重視。因?yàn)槿说念^皮、肌肉、腦膜的供血是非常豐富的，通俗的說(shuō)血管搭橋就是設(shè)法把頭皮、肌肉、腦膜的供血引入大腦。搭橋的方式多種，基本是直接搭橋（STA-MCA）+間接搭橋（肌肉和硬膜），有的做法創(chuàng)傷大，有的小一些，甚至產(chǎn)生不同的流派，學(xué)術(shù)會(huì)上不停的爭(zhēng)論。到底哪種是最好的，目前還沒(méi)有一致的看法。但我們中心在栗超躍主任帶領(lǐng)下一直堅(jiān)持將直接和間接聯(lián)合應(yīng)用，將血管搭橋術(shù)、顳肌貼敷術(shù)、硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)，同時(shí)應(yīng)用，給患者遠(yuǎn)期預(yù)后帶來(lái)更多的機(jī)會(huì)和希望。 談到手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)的問(wèn)題就繞不過(guò)去。即便自然科學(xué)高度發(fā)展的今日，人類對(duì)自身的認(rèn)識(shí)還非常有限，同樣的治療方法，不同的人，效果可能差別很大。何況是在頭上動(dòng)刀動(dòng)槍修修補(bǔ)補(bǔ)呢？其實(shí)對(duì)我們神經(jīng)外科醫(yī)生心里有一架天平。天平一邊是疾病的隱患，另一邊是開刀的風(fēng)險(xiǎn)。比如說(shuō)癥狀、血管造影、腦功能一系列有創(chuàng)、無(wú)創(chuàng)的檢查等等這些就是天平的砝碼?？傮w上來(lái)說(shuō)，手術(shù)是相對(duì)安全的。經(jīng)驗(yàn)表明，越是癥狀輕的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就小得多。反倒是對(duì)于那些短期內(nèi)反復(fù)腦梗塞或者腦出血的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加很多，甚至有時(shí)不得已需要延緩手術(shù)。在栗超躍主任的帶領(lǐng)下，我們對(duì)于煙霧病的研究也在逐步深入，并得到全國(guó)同行的認(rèn)可。在河南提起“煙霧病”，首先想到的就是栗超躍團(tuán)隊(duì)；在全國(guó)各種大小“煙霧病”會(huì)議，提起河南省首先想到的也就是栗超躍團(tuán)隊(duì)。而我們也會(huì)繼續(xù)努力，為每一位患者送上我們最精心的評(píng)估與呵護(hù)。關(guān)于煙霧病的情況大概就是如此，祝愿各位煙霧病患者早日康復(fù)。

煙霧病又稱自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。 因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。近年來(lái)，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影以及數(shù)字減影血管造影等影像學(xué)技術(shù)的逐漸普及，煙霧病的確診率逐年增高。雖然我國(guó)現(xiàn)已有越來(lái)越多的醫(yī)院開展煙霧病的手術(shù)治療，但仍然缺乏統(tǒng)一的治療規(guī)范。有鑒于此，西北大學(xué)西安市第三醫(yī)院張世榮主任結(jié)合臨床，作出如下分析 保守治療 目前沒(méi)有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過(guò)程，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理。在臨床上，單純內(nèi)科藥物治療主要應(yīng)用于無(wú)手術(shù)指征(癥狀較輕或不能耐受手術(shù))的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對(duì)患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。 抗血小板藥物 對(duì)慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板治療。如果患者不耐受阿司匹林或長(zhǎng)期服用阿司匹林對(duì)預(yù)防缺血發(fā)作無(wú)效，可換用其他抗血小板藥如氯吡格雷。然而，長(zhǎng)期聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和氯吡格雷已被證實(shí)會(huì)增高出血風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦聯(lián)合使用。對(duì)于無(wú)癥狀和出血型煙霧病患者，因?yàn)榭赡軙?huì)增高出血和再出血風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)該慎用抗血小板藥。不過(guò)，抗血小板藥對(duì)伴有動(dòng)脈粥樣硬化高危因素(吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等)的患者可能會(huì)有幫助．出血型煙霧病患者一般應(yīng)在出血后3～6個(gè)月再開始服用。 鈣通道阻滯藥 在早期應(yīng)用中也發(fā)現(xiàn)，鈣通道阻滯藥會(huì)引起患者臨床缺血癥狀加重。這也可能與煙霧病患者血管病理結(jié)構(gòu)變化的個(gè)體差異導(dǎo)致對(duì)藥物的敏感性不同有關(guān)，因此不推薦鈣通道阻滯藥用于煙霧病的治療。 合并高血壓的煙霧病患者可使用鈣通道阻滯藥如硝苯地平、氨氯地平等作為降壓藥來(lái)維持血壓平穩(wěn)。對(duì)于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛以及眩暈為臨床癥狀的煙霧病患者，可使用鹽酸氟桂利嗪等鈣通道阻滯藥進(jìn)行對(duì)癥治療．但治療過(guò)程中一定要注意監(jiān)測(cè)患者血壓，如果發(fā)現(xiàn)低血壓要及時(shí)調(diào)整劑量或停藥。另外，煙霧病患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)?？墒褂免}通道阻滯藥如尼莫地平注射液來(lái)預(yù)防腦血管痙攣導(dǎo)致的腦損傷。但同樣需要密切監(jiān)測(cè)血壓變化。 他汀類藥物 他汀類藥物能動(dòng)員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強(qiáng)神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血。國(guó)內(nèi)有研究表明，辛伐他汀聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)治療能顯著改善腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，促進(jìn)血管再生和側(cè)支循環(huán)建立。但其在煙霧病中的廣泛應(yīng)用目前尚缺乏客觀證據(jù)。 神經(jīng)保護(hù)藥 丁苯酞為人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神經(jīng)功能缺損。雖然丁苯酞理論上可應(yīng)用于煙霧病患者的治療，但目前仍然缺乏客觀的臨床證據(jù)。需要更多臨床實(shí)踐來(lái)證實(shí)。 手術(shù)治療 手術(shù)是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運(yùn)重建術(shù)。手術(shù)治療的目的是使用來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來(lái)增加顱內(nèi)血流，從而改善腦血流量和腦血流儲(chǔ)備能力。目前，血運(yùn)重建術(shù)可有效增加腦血流量進(jìn)而降低缺血性卒中發(fā)生率的觀點(diǎn)已被大多數(shù)學(xué)者接受．但其在預(yù)防出血方面的有效性仍需進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪研究。 手術(shù)適應(yīng)證 目前．血運(yùn)重建術(shù)治療煙霧病的適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過(guò)與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動(dòng)、頭痛和癲癇發(fā)作等；(2)有證據(jù)提示存在腦血流儲(chǔ)備能力下降．包括局部腦血流量、腦血流儲(chǔ)備能力減低等；(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手術(shù)禁忌證。 手術(shù)時(shí)機(jī) 原則上建議診斷明確后盡早手術(shù)治療。例如，頭顱MⅢ彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為急性或亞急性腦梗死的患者．立即行手術(shù)治療可能會(huì)增高圍手術(shù)期卒中風(fēng)險(xiǎn)，因此建議先予保守治療并觀察數(shù)周，然后結(jié)合患者自身恢復(fù)狀態(tài)考慮行血運(yùn)重建術(shù)．時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。另外，近期頻發(fā)TIA的煙霧病患者也不建議立即手術(shù)，因?yàn)轭l發(fā)TIA提示血流動(dòng)力學(xué)很不穩(wěn)定，圍手術(shù)期易發(fā)生腦梗死，所以推薦這類患者在經(jīng)保守療病情平穩(wěn)后再進(jìn)行手術(shù)。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫。血腫清除應(yīng)該在迫不得已的情況下進(jìn)行，并且術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動(dòng)脈以備二次血運(yùn)重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般也是1～3個(gè)月。 手術(shù)方式 目前，國(guó)內(nèi)外已經(jīng)在開展多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)比較不同術(shù)式治療煙霧病的效果。在這些試驗(yàn)得出最終結(jié)論之前，我們推薦各個(gè)煙霧病治療中心結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)和優(yōu)勢(shì)，選擇適合的手術(shù)方式進(jìn)行個(gè)體化治療．無(wú)需過(guò)多糾結(jié)于術(shù)式選擇，而應(yīng)該把重點(diǎn)放在圍手術(shù)期管理和術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防方面，這樣可以改善患者的遠(yuǎn)期神經(jīng)功能，使患者獲益。

煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈自發(fā)狹窄閉塞的腦血管疾病，在亞洲人群中多發(fā)，顱內(nèi)血管狹窄導(dǎo)致腦組織血供減少，從而出現(xiàn)一系列的腦缺血癥狀（兒童多見），如單側(cè)肢體的感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)異常、語(yǔ)言障礙、口角的歪斜等。這些癥狀有時(shí)可在數(shù)分鐘至24小時(shí)內(nèi)緩解（一過(guò)性腦缺血發(fā)作）,也可能為長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)的影響（腦梗塞），發(fā)生腦梗塞后患兒常需要較長(zhǎng)時(shí)間的康復(fù)訓(xùn)練。除了導(dǎo)致直接的血供減少，煙霧病患兒自身的腦血管調(diào)節(jié)的能力也有下降，在某些特定的條件下可誘發(fā)或加重顱內(nèi)的缺血，從而加重原有的腦組織缺血，并出現(xiàn)一過(guò)性缺血性發(fā)作，甚至腦梗死。煙霧病的手術(shù)治療是目前預(yù)防缺血改善腦組織血供的首選方式。間接血管重建手術(shù)已經(jīng)是臨床驗(yàn)證有效的針對(duì)兒童煙霧病的治療手段。在臨床實(shí)踐觀察中，絕大多數(shù)的患兒（>95%）經(jīng)過(guò)雙側(cè)的間接手術(shù)治療后均可獲得較好的治療效果。煙霧病術(shù)后日常生活中的細(xì)節(jié)也不能放松，生活中的一些情況可能會(huì)誘發(fā)腦組織的灌注下降，例如：1 過(guò)度通氣；2 體液丟失；3 局部受壓；日常生活中需要注意如何避免這些風(fēng)險(xiǎn)因素，針對(duì)術(shù)后的患兒我們給出以下建議：一、避免過(guò)度換氣1 避免進(jìn)食過(guò)程中的過(guò)度換氣：進(jìn)食過(guò)熱的食物時(shí)患兒會(huì)反復(fù)吹氣以使食物盡快冷卻，這個(gè)過(guò)程就會(huì)導(dǎo)致過(guò)度通氣。同樣的道理在進(jìn)食面條、米線等需要大口吸入的食物時(shí)也可能導(dǎo)致過(guò)度通氣的發(fā)生2 避免運(yùn)動(dòng)中的過(guò)度換氣：在長(zhǎng)跑、游泳等運(yùn)動(dòng)中，常需要過(guò)度的換氣已增加心肺對(duì)氧氣的需要，這個(gè)過(guò)程中也產(chǎn)生過(guò)度換氣，而且在快速奔跑或游泳中如果出現(xiàn)腦缺血發(fā)作而導(dǎo)致肢體活動(dòng)異常，還可能產(chǎn)生更大的損傷。3 避免情緒的過(guò)度緊張、哭鬧而導(dǎo)致的過(guò)度換氣：在情緒緊張或情緒激動(dòng)時(shí)，會(huì)不自覺(jué)的表現(xiàn)為呼吸加快，兒童還會(huì)因無(wú)法控制情緒而出現(xiàn)過(guò)度的哭鬧，這些過(guò)程也會(huì)導(dǎo)致明顯的過(guò)度換氣。家屬應(yīng)理性的疏導(dǎo)孩子的情緒，引導(dǎo)孩子向穩(wěn)重、理性的方向發(fā)展。二、防止體液的過(guò)度丟失：1 發(fā)熱可導(dǎo)致體液的大量丟失：感冒發(fā)熱時(shí)，患兒隨體溫升高會(huì)有大量的體液以蒸發(fā)的形式丟失，體溫退去后又會(huì)以汗液的方式都是大量水分。因此在出現(xiàn)感冒發(fā)熱癥狀的時(shí)候應(yīng)多注意補(bǔ)充液體，發(fā)熱有可能會(huì)導(dǎo)致患兒胃口不佳，不愿意進(jìn)水，那就需要通過(guò)靜脈輸液的方式補(bǔ)充足夠的液體。液體不充足的判斷方法有口唇的干裂、眼窩凹陷、哭鬧時(shí)沒(méi)有眼淚等，小便量少，顏色深，氣味重是更直接方便的判斷方法。2 劇烈運(yùn)動(dòng)后的體液丟失：劇烈運(yùn)動(dòng)除了之前提到會(huì)產(chǎn)生過(guò)度換氣以外，還會(huì)導(dǎo)致出汗帶來(lái)的體液的丟失。因此推薦運(yùn)動(dòng)可選擇較低強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)，在運(yùn)動(dòng)后要注意水分的及時(shí)補(bǔ)充。3 過(guò)久的熱水?。簾崴r(shí)會(huì)導(dǎo)致皮膚及末梢毛細(xì)血管的開發(fā)，從而降低回心血量，而且過(guò)熱的水還可導(dǎo)致機(jī)體水分以汗液的形式排出。因此，應(yīng)避免過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的熱水沐浴，并在沐浴后及時(shí)補(bǔ)充水分。三、減少貼敷血管受壓對(duì)于采用顳淺動(dòng)脈精準(zhǔn)貼敷的患兒，由于貼敷選擇的動(dòng)脈根部較表淺（太陽(yáng)穴后到耳屏前方)，故術(shù)后應(yīng)注意避免該區(qū)域受壓，對(duì)于兒童常見的原因多為佩戴眼鏡、發(fā)箍或較緊的棒球帽等導(dǎo)致的壓迫。家屬可在選擇這些配飾時(shí)盡量避開顳部區(qū)域的受壓。

研究| 煙霧病行血管重建術(shù)后腦高灌注綜合征的研究進(jìn)展神外前沿2019-11-09煙霧病行血管重建術(shù)后腦高灌注綜合征的研究進(jìn)展[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2019(04):251-253.作者：許雙祥，鄒雅雯，陳勁草，武漢大學(xué)中南醫(yī)院神經(jīng)外科；神外前沿轉(zhuǎn)載自醫(yī)脈通網(wǎng)站，轉(zhuǎn)載已獲授權(quán)。煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其分支動(dòng)脈進(jìn)展性狹窄和/或閉塞并伴有顱底異常增生血管網(wǎng)為特點(diǎn)的慢性缺血性腦血管疾病。目前，雖然缺乏隨機(jī)對(duì)照研究的驗(yàn)證，但大量的觀察性研究證實(shí)血管重建術(shù)治療MMD的效果良好，缺點(diǎn)就是其圍手術(shù)期并發(fā)癥，主要包括顱內(nèi)感染、顱內(nèi)出血、缺血性卒中及腦高灌注綜合征（cerebral hyperperfusion syndrome，CHS）。近年來(lái)，CHS作為血管重建術(shù)后的一種與血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的并發(fā)癥，MMD直接血管重建術(shù)后CHS發(fā)生率明顯高于非MMD。但是，CHS發(fā)生機(jī)制尚不清楚，從而影響CHS的預(yù)防及治療。為此，本文對(duì)MMD接受血管重建術(shù)后并發(fā)CHS研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。1.CHS的發(fā)展歷史在1925年，發(fā)生于缺血肢體的過(guò)度灌注首次被報(bào)道于四肢血管閉塞性疾病行血管重建術(shù)后再灌注期間，當(dāng)時(shí)這種狀況被稱作“反應(yīng)性充血”。到1966年，這種相對(duì)于代謝所需的過(guò)度腦血流量被稱作“奢侈灌注綜合征”。1978年，Spetzler等首次使用“正常灌注壓突破理論”來(lái)解釋腦動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)后腦水腫和出血的過(guò)度灌注現(xiàn)象。到1981年，Sundt等首先描述了頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后發(fā)生CHS。在1998年，Uno等首次報(bào)道1例MMD行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后發(fā)生CHS。此后無(wú)論是成人MMD還是兒童MMD都有行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后CHS發(fā)生的報(bào)道。最近，CHS一詞被廣泛用于描述腦血管重建術(shù)后過(guò)度灌注引起的各種癥。目前，對(duì)于MMD血管重建術(shù)后發(fā)生的CHS還沒(méi)有一個(gè)明確定義。通常CHS定義為，與術(shù)前腦血流量相比，在頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或頸內(nèi)動(dòng)脈支架成形術(shù)后腦血流量的增加值大于100%。過(guò)去，人們普遍認(rèn)為顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)屬于低流量搭橋術(shù)，與術(shù)后CHS的發(fā)生相關(guān)性不大。事實(shí)上，MMD行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后CHS發(fā)病率并不低，在15.0%~27.5%。2.CHS的病理生理學(xué)機(jī)制CHS的病理生理學(xué)機(jī)制復(fù)雜，可能主要涉及以下三方面：血流動(dòng)力學(xué)變化、組織病理學(xué)改變及炎癥分子過(guò)表達(dá)。血流動(dòng)力學(xué)變化主要表現(xiàn)為以下兩方面。首先，腦血管自身調(diào)節(jié)功能和腦血管反應(yīng)力（cerebrovascular reactivity，CVR）受損。這意味著增加的腦血流量在血管重建術(shù)后無(wú)法及時(shí)有效地調(diào)節(jié)，而增加發(fā)生CHS的風(fēng)險(xiǎn)。CVR的受損與較差的臨床預(yù)后相關(guān)。Han等發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)可以扭轉(zhuǎn)CVR的受損，同時(shí)那些CVR提高的病人預(yù)后也較好。其次，術(shù)前腦血流容量（cerebral blood volume，CBV）的增加和術(shù)后延遲恢復(fù)似乎也與血管重建術(shù)后CHS的發(fā)生密切相關(guān)。CBV反映腦血管的自身調(diào)節(jié)性擴(kuò)張能力。Kaku等發(fā)現(xiàn)術(shù)前CBV增加的MMD發(fā)生CHS的風(fēng)險(xiǎn)更高。有學(xué)者也發(fā)現(xiàn)CBV是預(yù)測(cè)發(fā)生CHS的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。因此，CBV對(duì)MMD行血管重建術(shù)后預(yù)測(cè)CHS很有必要。從組織病理學(xué)角度分析，MMD行血管重建術(shù)后更容易發(fā)生CHS的原因可能也與其顱內(nèi)血管的病理變化有關(guān)。針對(duì)MMD顱內(nèi)血管的病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，其顱內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，中膜內(nèi)彈力層斷裂變薄。由于MMD顱內(nèi)長(zhǎng)期慢性缺血，導(dǎo)致煙霧樣血管形成，顱內(nèi)外動(dòng)脈之間代償性側(cè)支循環(huán)的建立，這些新生的煙霧樣血管更加脆弱，腦血管自身調(diào)節(jié)功能和腦血管反應(yīng)力受損，因而無(wú)法調(diào)控血管重建術(shù)后增加的腦血流量，最終導(dǎo)致CHS。另外值得一提的是分子機(jī)制在MMD及術(shù)后CHS的發(fā)生發(fā)展中可能也起到不可忽視的作用。目前研究發(fā)現(xiàn)MMD顱內(nèi)血管壁及血清都有過(guò)度表達(dá)的炎癥分子，如血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）、基質(zhì)金屬蛋白酶（matrix metalloproteinase，MMP）-9等。這些分子可導(dǎo)致血管通透性增加，從而使血腦屏障受損，這也可能是導(dǎo)致MMD行血管重建術(shù)后更易發(fā)生CHS的原因之一。3.CHS的臨床特點(diǎn)發(fā)生于MMD的CHS臨床表現(xiàn)多樣，主要包括單側(cè)的頭面部疼痛、癲癇、失語(yǔ)以及運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙等局灶性神經(jīng)功能缺損。Uno等在1998年報(bào)道1例47歲的女性MMD在行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)后2d發(fā)生偏癱加重和運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，MRI示橋血管供應(yīng)區(qū)域腦組織水腫，SPECT發(fā)現(xiàn)該區(qū)域腦灌注明顯升高，由此診斷搭橋術(shù)后發(fā)生CHS，經(jīng)治療后仍遺留輕度運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和偏癱。日本學(xué)者在2007年報(bào)道34例成人MMD行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后13例發(fā)生CHS，其中多數(shù)為頭痛、失語(yǔ)、感覺(jué)障礙和癲癇，部分CHS表現(xiàn)為顱內(nèi)出血引起的嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙；2009年報(bào)道1例47歲女性MMD術(shù)后4d突發(fā)頭痛和左側(cè)上肢偏癱，CT證實(shí)腦出血，SPECT證實(shí)吻合口附近腦血流量顯著增加和血管源性水腫。4.CHS的影像學(xué)檢查目前CT/CTA、MRI/MRA等檢查主要針對(duì)術(shù)后形態(tài)學(xué)檢查，可以排除術(shù)后是否并發(fā)缺血性卒中或腦出血，間接幫助診斷CHS。而CHS的發(fā)生主要涉及血流動(dòng)力學(xué)變化，因此影像學(xué)檢查往往更加注重對(duì)腦血流動(dòng)力學(xué)的檢測(cè)，這對(duì)于診斷CHS至關(guān)重要。經(jīng)顱多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）主要是通過(guò)超聲檢測(cè)腦動(dòng)脈血流速度來(lái)反映腦血流量等動(dòng)力學(xué)參數(shù)，檢查方法簡(jiǎn)易，無(wú)侵襲性。有學(xué)者對(duì)MMD行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)后1~5d使用TCD連續(xù)監(jiān)測(cè)局部腦血流量，發(fā)現(xiàn)TCD監(jiān)測(cè)可以較好的反映術(shù)后局部腦血流量的變化及預(yù)測(cè)術(shù)后CHS的風(fēng)險(xiǎn)。隨著CT技術(shù)的發(fā)展，SPECT也逐漸被用于檢測(cè)腦血流動(dòng)力學(xué)變化，而且在鑒別CHS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的有效性也被證實(shí)。有學(xué)者利用PET和SPECT很有效地檢測(cè)出MMD行血管重建術(shù)后放射學(xué)的和癥狀性的高灌注。但是，SPECT不是所有醫(yī)院都有條件進(jìn)行，而且價(jià)格也相當(dāng)昂貴，因而CT灌注可以成為替代方法。Chen等利用CT灌注也較好的檢測(cè)煙霧綜合征病人行血管重建術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)。5.CHS的治療目前，普遍認(rèn)為CHS是MMD行血管重建術(shù)后發(fā)生暫時(shí)性神經(jīng)功能惡化的原因之一，且其發(fā)生率較之前認(rèn)為的要高，因此對(duì)術(shù)后發(fā)生神經(jīng)功能惡化要高度重視，及時(shí)采取有效地檢查明確原因，尤其需要鑒別術(shù)后腦缺血和CHS，因?yàn)槎咴谥委煵呗陨险孟喾?。CHS的發(fā)生機(jī)制中最重要的一點(diǎn)就是MMD腦血管自身調(diào)節(jié)功能和腦血管反應(yīng)力的受損，這也就意味著病人腦血流量容易受到血壓變化的影響。因此，對(duì)于預(yù)防CHS，術(shù)后血壓控制最直接且至關(guān)重要。當(dāng)發(fā)生CHS后，需要將收縮壓控制在正常范圍（120~140mmHg）或者更低（90~120mmHg）以期降低腦血流量。對(duì)于MMD來(lái)說(shuō)，強(qiáng)化降低血壓存在爭(zhēng)議，因?yàn)樵趯?duì)側(cè)和（或）遠(yuǎn)處血流動(dòng)力學(xué)受累部位有發(fā)生缺血性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。由于存在這種爭(zhēng)議，有學(xué)者設(shè)計(jì)了一項(xiàng)前瞻性研究，研究分兩個(gè)階段，第一階段為2004~2007年，65例行93側(cè)手術(shù)，其中只有發(fā)生CHS病人接受降壓治療（收縮壓<130mmHg）；第二階段為2008~2010年，43例行59側(cè)手術(shù)，所有病人在手術(shù)后立即預(yù)防性接受降壓治療，為了避免因降壓治療造成缺血性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，常規(guī)予以抗血小板治療（阿司匹林，100mg/d），如果術(shù)后1~4d經(jīng)過(guò)SPECT檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)高灌注，則將收縮壓維持在<140~150mmHg，如果發(fā)現(xiàn)有高灌注，則將收縮壓控制在<120或<130mmHg，甚至更低，以對(duì)抗高灌注狀態(tài)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，第一階段CHS發(fā)生率高達(dá)24.7%，而第二階段只有6.7%，預(yù)防性降低血壓可以預(yù)防術(shù)后癥狀性CHS。由于腦缺血/再灌注損傷涉及到氧自由基，伴隨著血管重建術(shù)后產(chǎn)生的過(guò)度氧自由基可以損傷大腦血管通透性，進(jìn)而造成短暫性神經(jīng)功能惡化?；诖耍梢詫?duì)行血管重建術(shù)后的MMD適當(dāng)使用氧自由基清除劑來(lái)減少再灌注損傷，達(dá)到預(yù)防或減輕CHS的目的。有研究發(fā)現(xiàn)，在手術(shù)當(dāng)天及術(shù)后7d內(nèi)給予行顱內(nèi)外動(dòng)脈搭橋術(shù)的成人MMD60mg/d的依達(dá)拉奉治療，治療組術(shù)后因CHS引起的暫時(shí)性神經(jīng)功能缺失顯著低于對(duì)照組。VEGF和MMP-9增加血腦屏障通透性，因此，MMD病人VEGF和MMP-9的過(guò)度表達(dá)可能部分促進(jìn)CHS的發(fā)生?；诖?，預(yù)防性使用VEGF和MMP-9阻滯劑可能是抵消術(shù)后CHS的額外治療途徑。