不寫作業(yè)，母慈子孝；一寫作業(yè)，雞飛狗跳。戲言成真，寫作業(yè)已經(jīng)成為影響家庭和諧的重要因素。不僅如此，寫作業(yè)還可能成為引發(fā)疾病的危險(xiǎn)因素。此前有媒體報(bào)道，一位南京媽媽陪女兒寫作業(yè)氣得腦梗住院。無(wú)獨(dú)有偶，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科也收治過(guò)一位因輔導(dǎo)孩子寫作業(yè)而被氣出腦出血的中年母親。陪兒子寫作業(yè)，中年母親被氣得腦出血這位母親今年41歲，她兒子今年上小學(xué)四年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)不是很好，寫作業(yè)也總是拖拖拉拉，母親很是著急。于是母親每天都全程陪著孩子寫作業(yè)，從旁指導(dǎo)督促。據(jù)患者家屬介紹，當(dāng)天晚上媽媽正陪孩子寫著作業(yè)，可就在媽媽上了個(gè)廁所的功夫，孩子卻玩起了手機(jī)游戲。這位媽媽頓時(shí)火冒三丈，抄起笤帚就要行家法，孩子連忙跑開躲避，過(guò)程中還打碎了一只昂貴的紫砂茶壺，母親更生氣地大聲責(zé)罵?？墒莿偭R了兩句，她忽然停了下來(lái)，雙手捂著太陽(yáng)穴趕緊坐下來(lái)，她感到頭暈得厲害，大約十分鐘后陷入昏迷，緊急送到中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院就診，經(jīng)頭顱CT檢查提示腦出血，腦血管病神經(jīng)外科給予引流治療，病情得到控制。但四十多歲的中年女性突發(fā)腦出血，原因仍需進(jìn)一步探尋，醫(yī)生給她進(jìn)行了腦血管造影檢查，最終診斷為煙霧病。診斷為煙霧病，金主任為其實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)據(jù)了解，煙霧病是一種非常兇險(xiǎn)的腦血管疾病，腦主要?jiǎng)用}慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底代償性增生出異常薄弱的煙霧狀小血管網(wǎng)。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總院腦血管病神經(jīng)外科金永健主任介紹，生氣憤怒、情緒急劇波動(dòng)時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致血壓升高，導(dǎo)致患者顱底煙霧狀血管破裂，造成腦出血，這是非常危險(xiǎn)的。好在送醫(yī)及時(shí)，這位母親病情逐漸好轉(zhuǎn)。但當(dāng)時(shí)的治療只是針對(duì)腦出血急性期的治療，患者的煙霧病還需后期進(jìn)行手術(shù)。三個(gè)月后，這位患者腦出血急性期過(guò)后，恢復(fù)良好。她遵醫(yī)囑再次來(lái)到中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總院腦血管病神經(jīng)外科。金永健主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)會(huì)診討論、制定科學(xué)周密的治療方案，隨后金主任主刀、團(tuán)隊(duì)協(xié)作為患者實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。這是目前治療煙霧病的一種先進(jìn)有效手段。經(jīng)過(guò)手術(shù)治療為患者大腦重建完善而穩(wěn)定的供血通道，可大大降低患者再次發(fā)生腦出血的幾率。建議避免情緒波動(dòng)，煙霧病患者及早手術(shù)治療金主任介紹，不僅是腦出血，大的情緒波動(dòng)、生氣憤怒也可能導(dǎo)致煙霧病患者腦梗發(fā)作。煙霧病患者腦主要?jiǎng)用}慢性狹窄或者閉塞，本身就可能存在一定的腦供血障礙，生氣時(shí)可能加劇供血不暢、供氧不足，而導(dǎo)致腦梗塞。煙霧病容易引發(fā)腦梗塞、腦出血，這是它的兩大主要危害，而嚴(yán)重的腦梗塞、腦出血具有高致殘率、高死亡率，是非常危險(xiǎn)的。因此，金永健主任提醒，煙霧病患者、包括其他有高血壓、高血脂等疾病的患者平時(shí)應(yīng)該特別注意，保持心情舒暢，盡量避免過(guò)度生氣憤怒、避免情緒大起大落。而如果一旦發(fā)生腦梗塞或者腦出血，應(yīng)及時(shí)送醫(yī)治療。同時(shí)金主任也建議煙霧病患者盡早接受手術(shù)治療，通過(guò)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，重新建立通暢的供血通道，并逐漸消除脆弱的煙霧狀血管，有效預(yù)防腦梗塞、腦出血的發(fā)生。【專家簡(jiǎn)介】姓 名：金永健醫(yī) 院：中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院職 稱：主任醫(yī)師職 務(wù)：腦血管病神經(jīng)外科主任學(xué) 歷：留日醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期一（全天） 星期二（全天）專家簡(jiǎn)介：青年神經(jīng)外科專家，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，教授。擅長(zhǎng)煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動(dòng)脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國(guó)內(nèi)低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（83歲）患者頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。目前已獨(dú)立完成腦血管病的手術(shù)治療、腦血管神經(jīng)介入治療、頑固性偏頭痛微血管減壓治療等各種手術(shù)近2000多例。榮 譽(yù)：青年神經(jīng)外科專家，2004年獲得北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵稱號(hào)。獲得北京首發(fā)基金項(xiàng)目1 項(xiàng)，留學(xué)歸國(guó)人員基金1項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。學(xué)術(shù)兼職：日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員，北京市醫(yī)學(xué)會(huì)介入醫(yī)學(xué)分會(huì)（第一屆）委員，第二屆中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)損傷培訓(xùn)委員會(huì)委員。

【門診病歷】近期，一位54歲的煙霧病女患者來(lái)院尋求手術(shù)治療，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)對(duì)身體各項(xiàng)機(jī)能進(jìn)行綜合評(píng)估，為其實(shí)施聯(lián)合血管搭橋術(shù)，術(shù)后患者情況得到明顯好轉(zhuǎn)?；颊邅?lái)自河南省安陽(yáng)市，主因：“左側(cè)肢體無(wú)力、麻木伴左側(cè)面部麻木10年，反復(fù)發(fā)作2年余”。既往患有腦梗塞、高血壓、高血糖?；颊?0年前出現(xiàn)肢體障礙，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)腦梗塞，給予保守治療。2年來(lái)患者左側(cè)肢體麻木、無(wú)力，左側(cè)面部麻木癥狀反復(fù)多次發(fā)作。一個(gè)月前再次發(fā)生左側(cè)面部、左側(cè)嘴角麻木，行顱腦MRA檢查示：顱內(nèi)多根血管閉塞，異常血管網(wǎng)形成，懷疑是煙霧病。為進(jìn)一步尋求手術(shù)治療來(lái)到鄭州黃河中心醫(yī)院。神經(jīng)外科楊濤主任經(jīng)過(guò)查體發(fā)現(xiàn)：患者神志清，精神差，視力可，四肢肌力5級(jí)，雙側(cè)巴氏呈陰性。腦血管造影檢查結(jié)果提示：顱內(nèi)多根血管閉塞，異常血管網(wǎng)形成，符合煙霧病表現(xiàn)。腦血管造影圖示治療方案：神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)認(rèn)為患者情況較嚴(yán)重，應(yīng)立即行聯(lián)合血管搭橋術(shù)（即搭橋+多因素貼敷）。經(jīng)過(guò)嚴(yán)格規(guī)劃手術(shù)流程，完善各項(xiàng)手術(shù)細(xì)節(jié)，由金永健教授主刀，麻醉科、護(hù)理團(tuán)隊(duì)協(xié)作共同為患者開展手術(shù)，大大提高手術(shù)療效和安全性。術(shù)中將顱外血流豐富的顳淺動(dòng)脈引入顱內(nèi)，吻合于大腦中動(dòng)脈，縫合11針，并對(duì)腦表面進(jìn)行多因素貼敷，術(shù)中血管吻合良好，血流通暢。術(shù)后患者情況得到大大改善。血管吻合良好，血流通暢小結(jié)：本例患者為中年女性，患病時(shí)間長(zhǎng)達(dá)10年，且多次發(fā)生腦梗塞導(dǎo)致肢體活動(dòng)障礙受限。面對(duì)復(fù)雜的病情，金永健團(tuán)隊(duì)采取了以下治療措施：1、圍手術(shù)期將患者的血壓控制在合理范圍內(nèi)，術(shù)中對(duì)腦組織做到精準(zhǔn)的灌溉，有效避免術(shù)后引發(fā)出血或動(dòng)脈瘤破裂等問題。2、術(shù)前對(duì)患者的身體情況進(jìn)行科學(xué)評(píng)估，采取針對(duì)性的聯(lián)合血管搭橋方案。搭橋過(guò)程中進(jìn)行熟練的操作，有效縮短手術(shù)時(shí)間，利于遠(yuǎn)期搭橋順利。同時(shí)行貼敷術(shù)，這個(gè)過(guò)程中保障每一個(gè)環(huán)節(jié)都能順利進(jìn)行，中途不會(huì)出現(xiàn)擠壓斷流的情況。專家提示：煙霧病確診后，建議盡早采取手術(shù)治療煙霧病是一種罕見的腦血管病，多發(fā)于兩種人群，第一種是10歲以下的兒童，第二種是40歲以上的成年人。另外煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，一般常見的有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗塞、腦出血，其中短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)往往是一過(guò)性的，可自行恢復(fù)。而腦梗塞和腦出血有些患者一般是不可逆的，病情嚴(yán)重的患者可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的后果。對(duì)于煙霧病的治療，多數(shù)輕型患者一開始會(huì)選擇藥物治療，雖然一定程度上可改善患者短期癥狀，但是目前沒有充分證據(jù)表明，通過(guò)藥物治療能夠防止煙霧病患者缺血或出血再次發(fā)生，更無(wú)法阻止病程進(jìn)一步發(fā)展。所以，對(duì)于煙霧病患者而言，真正能從根本上解決問題的方法是進(jìn)行手術(shù)治療，通過(guò)重建血流通道，使腦部血流恢復(fù)通暢，從而防止危險(xiǎn)情況的發(fā)生。鄭州黃河中心醫(yī)院特邀專家金永健教授介紹，目前聯(lián)合血管搭橋術(shù)是一種治療煙霧病的有效方式，手術(shù)的顯著優(yōu)點(diǎn)在于將搭橋+貼敷于一臺(tái)手術(shù)上同時(shí)完成，通過(guò)直接搭橋主干血流通道，快速改善局部供血，然后對(duì)腦表面進(jìn)行大面積多因素貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，更大范圍地改善腦供血，療效確切。

煙霧病治療中國(guó)專家共識(shí)編寫組國(guó)際腦血管病雜志, 2019,27(9): 645-650. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2019.09.002引用本文:煙霧病治療中國(guó)專家共識(shí)編寫組. 煙霧病治療中國(guó)專家共識(shí) [J] .國(guó)際腦血管病雜志,2019,27( 9 ): 645-650. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2019.09.002煙霧病又稱自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似"煙霧"，故稱為"煙霧病"[1]。煙霧病在東亞國(guó)家發(fā)病率較高，女性稍多于男性，以日本最多見，因此相關(guān)地區(qū)對(duì)其研究起步較早。煙霧病主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內(nèi)出血這2類癥狀，兒童患者的出血型煙霧病非常少見，而成人患者則因代償血管破裂而部分表現(xiàn)為出血性癥狀[2]。近年來(lái)，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影以及數(shù)字減影血管造影等影像學(xué)技術(shù)的逐漸普及，煙霧病的確診率逐年增高。由于病因不明，煙霧病尚無(wú)肯定有效的治療藥物，主要是針對(duì)缺血及出血癥狀進(jìn)行對(duì)癥處理，因此目前煙霧病的臨床治療仍然以顱內(nèi)外血運(yùn)重建手術(shù)為主。雖然我國(guó)現(xiàn)已有越來(lái)越多的醫(yī)院開展煙霧病的手術(shù)治療，但仍然缺乏統(tǒng)一的治療規(guī)范。有鑒于此，本編寫組共同商討制訂了關(guān)于煙霧病治療的中國(guó)專家共識(shí)。1 保守治療目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過(guò)程，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理。在臨床上，單純內(nèi)科藥物治療主要應(yīng)用于無(wú)手術(shù)指征(癥狀較輕或不能耐受手術(shù))的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對(duì)患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。1.1 抗血小板藥在國(guó)際上，煙霧病患者是否應(yīng)該使用抗血小板藥目前尚無(wú)定論。雖然早年普遍認(rèn)為煙霧病患者的缺血性事件為嚴(yán)重低灌注所致，但隨后一些研究發(fā)現(xiàn)煙霧病患者的血液循環(huán)中存在微栓子，因此認(rèn)為動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞機(jī)制也參與了缺血性事件[3]。一些學(xué)者認(rèn)為服用阿司匹林對(duì)于治療煙霧病非常有用，特別是在患者接受血運(yùn)重建術(shù)之后，因?yàn)榘⑺酒チ帜苡行ьA(yù)防可能出現(xiàn)的微小血栓，也有益于保持重建血管的血流通暢[4,5,6]。然而，也有研究指出阿司匹林不能改善局部腦缺血癥狀，反而會(huì)增高顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)[7]。因此，目前針對(duì)煙霧病是否使用阿司匹林僅是經(jīng)驗(yàn)性方案。2012年日本煙霧病診斷和治療指南[8]建議缺血型煙霧病患者接受口服阿司匹林治療，無(wú)論是否進(jìn)行手術(shù)，都必須密切隨訪患者臨床情況進(jìn)展及其凝血功能。對(duì)于無(wú)癥狀煙霧病患者，則明確不推薦服用阿司匹林[8]。2018年日本一項(xiàng)多中心研究顯示，入院前服用阿司匹林可改善非出血型煙霧病患者的神經(jīng)功能[9]。國(guó)內(nèi)有研究指出，煙霧病患者術(shù)后服用阿司匹林可有效降低卒中再發(fā)事件，提髙患者的無(wú)卒中事件生存率，而且不會(huì)增高術(shù)后術(shù)區(qū)腦出血風(fēng)險(xiǎn)[10]。據(jù)此，本編寫組推薦對(duì)慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板治療。如果患者不耐受阿司匹林或長(zhǎng)期服用阿司匹林對(duì)預(yù)防缺血發(fā)作無(wú)效，可換用其他抗血小板藥如氯吡格雷。然而，長(zhǎng)期聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和氯吡格雷已被證實(shí)會(huì)增高出血風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦聯(lián)合使用。對(duì)于無(wú)癥狀和出血型煙霧病患者，因?yàn)榭赡軙?huì)增高出血和再出血風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)該慎用抗血小板藥。不過(guò)，抗血小板藥對(duì)伴有動(dòng)脈粥樣硬化高危因素(吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等)的患者可能會(huì)有幫助，出血型煙霧病患者一般應(yīng)在出血后3～6個(gè)月再開始服用。1.2 鈣通道阻滯藥一些鈣通道阻滯藥如尼莫地平、尼卡地平等可選擇性擴(kuò)張腦血管。國(guó)外早先有研究報(bào)道，鈣通道阻滯藥能夠改善缺血型煙霧病患兒術(shù)后臨床功能及減少卒中事件[10]。然而，這類藥物劑量過(guò)大時(shí)易導(dǎo)致低血壓，降低腦灌注，從而加重?zé)熿F病患者的缺血缺氧。我們?cè)谠缙趹?yīng)用中也發(fā)現(xiàn)，鈣通道阻滯藥會(huì)引起患者臨床缺血癥狀加重。這也可能與煙霧病患者血管病理結(jié)構(gòu)變化的個(gè)體差異導(dǎo)致對(duì)藥物的敏感性不同有關(guān)，因此不推薦鈣通道阻滯藥用于煙霧病的治療。合并高血壓的煙霧病患者可使用鈣通道阻滯藥如硝苯地平、氨氯地平等作為降壓藥來(lái)維持血壓平穩(wěn)。對(duì)于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛以及眩暈為臨床癥狀的煙霧病患者，可使用鹽酸氟桂利嗪等鈣通道阻滯藥進(jìn)行對(duì)癥治療，但治療過(guò)程中一定要注意監(jiān)測(cè)患者血壓，如果發(fā)現(xiàn)低血壓要及時(shí)調(diào)整劑量或停藥。另外，煙霧病患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)常可使用鈣通道阻滯藥如尼莫地平注射液來(lái)預(yù)防腦血管痙攣導(dǎo)致的腦損傷，但同樣需要密切監(jiān)測(cè)血壓變化。1.3 他汀類藥物他汀類藥物能動(dòng)員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強(qiáng)神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血[11]。國(guó)內(nèi)有研究表明，辛伐他汀聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)治療能顯著改善腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，促進(jìn)血管再生和側(cè)支循環(huán)建立[12]。我們?cè)谂R床實(shí)踐中也觀察到應(yīng)用他汀類藥物可以穩(wěn)定血管內(nèi)皮功能，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果，而且沒有明顯不良反應(yīng)，但其在煙霧病中的廣泛應(yīng)用目前尚缺乏客觀證據(jù)。1.4 神經(jīng)保護(hù)藥目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥包括依達(dá)拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑，如金納多、丹參等。依達(dá)拉奉的作用機(jī)制為清除自由基，抑制脂質(zhì)過(guò)氧化，從而抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞的氧化損傷。臨床研究顯示，依達(dá)拉奉可阻止腦水腫和腦梗死進(jìn)展，抑制遲發(fā)性神經(jīng)元死亡，從而緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。日本一項(xiàng)研究表明，圍手術(shù)期給予依達(dá)拉奉能降低成年煙霧病患者血運(yùn)重建術(shù)后過(guò)度灌注相關(guān)的神經(jīng)功能缺損發(fā)生率[13]。丁苯酞為人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神經(jīng)功能缺損。雖然丁苯酞理論上可應(yīng)用于煙霧病患者的治療，但目前仍然缺乏客觀的臨床證據(jù)。目前僅有一項(xiàng)研究顯示血運(yùn)重建術(shù)后給予丁苯酞可緩解煙霧病患者的圍手術(shù)期神經(jīng)功能缺損[14]。因此，該藥在煙霧病患者中的使用仍需謹(jǐn)慎，需要更多臨床實(shí)踐來(lái)證實(shí)。另外，金納多、丹參等中藥制劑改善微循環(huán)的療效確切，可在煙霧病的缺血發(fā)作期用于緩解癥狀以及在圍手術(shù)期用于預(yù)防缺血事件。除藥物外，對(duì)發(fā)生急性卒中導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的煙霧病患者應(yīng)盡快行康復(fù)治療，包括中醫(yī)針灸、按摩及器械輔助治療等。最近有研究創(chuàng)新性地應(yīng)用遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)(Remote Ischemic Conditioning, RIC)治療煙霧病，發(fā)現(xiàn)RIC能促進(jìn)血運(yùn)重建術(shù)對(duì)腦血流灌注的改善作用，降低手術(shù)并發(fā)癥，降低缺血性卒中復(fù)發(fā)率及短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack, TIA)頻率[15]。RIC是通過(guò)對(duì)肢體給予重復(fù)、短暫的加壓和釋放，引起肢體局部數(shù)次缺血和再灌注的一種訓(xùn)練方法。其通過(guò)神經(jīng)、體液以及免疫調(diào)節(jié)途徑調(diào)動(dòng)機(jī)體內(nèi)源性保護(hù)因子，從多靶點(diǎn)、多效能方面抵御遠(yuǎn)隔重要臟器的缺血或缺血/再灌注損傷。不過(guò)，目前這種治療方法在煙霧病中的應(yīng)用僅限少數(shù)病例報(bào)道，其治療作用尚需進(jìn)一步驗(yàn)證。2 手術(shù)治療手術(shù)是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接＋間接)血運(yùn)重建術(shù)。手術(shù)治療的目的是使用來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來(lái)增加顱內(nèi)血流，從而改善腦血流量和腦血流儲(chǔ)備能力。目前，血運(yùn)重建術(shù)可有效增加腦血流量進(jìn)而降低缺血性卒中發(fā)生率的觀點(diǎn)已被大多數(shù)學(xué)者接受，但其在預(yù)防出血方面的有效性仍需進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪研究。2.1 手術(shù)適應(yīng)證目前，血運(yùn)重建術(shù)治療煙霧病的適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過(guò)與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動(dòng)、頭痛和癲癇發(fā)作等；(2)有證據(jù)提示存在腦血流儲(chǔ)備能力下降，包括局部腦血流量、腦血流儲(chǔ)備能力減低等；(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手術(shù)禁忌證。對(duì)于出血型煙霧病患者的手術(shù)指征尚不一致。有證據(jù)表明，煙霧病患者在血運(yùn)重建術(shù)后的腦血管造影顯示煙霧狀血管減少，或伴有血流動(dòng)力學(xué)改變的相關(guān)動(dòng)脈瘤消失，推測(cè)可能與血運(yùn)重建術(shù)降低了側(cè)支血管的血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷有關(guān)[16,17]。還有研究發(fā)現(xiàn)，與保守治療相比，出血型煙霧病患者手術(shù)治療后的再出血發(fā)生率顯著降低[18,19,20]。不過(guò)，也有許多研究否認(rèn)血運(yùn)重建術(shù)具有預(yù)防再次出血的作用[21,22,23]。2014年，日本一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究表明，血運(yùn)重建術(shù)能將出血型煙霧病的5年再出血發(fā)生率從31.6%降至11.9%[24]，從而提供了目前支持手術(shù)治療出血型煙霧病的有力證據(jù)。目前認(rèn)為，煙霧病出血的初始原因是腦血流減少，出血是對(duì)缺血的不適當(dāng)代償所致，因此推測(cè)改善缺血可能會(huì)降低再出血發(fā)生率。國(guó)內(nèi)大部分專家也認(rèn)為，血運(yùn)重建術(shù)可增加出血型煙霧病患者的腦血流灌注，從而降低再出血發(fā)生率。因此，本編寫組認(rèn)為出血型煙霧病患者可選擇積極手術(shù)治療，但一定要與患者及家屬充分溝通，使之充分知情。兒童煙霧病患者的手術(shù)指征應(yīng)適當(dāng)放寬，因?yàn)槠洳∏檫M(jìn)展較成人更快，而且3/4的兒童發(fā)病后4年內(nèi)的學(xué)習(xí)能力較同齡兒童顯著降低，所以在發(fā)生不可逆性腦損傷之前進(jìn)行早期診斷和積極干預(yù)對(duì)兒童煙霧病患者獲得良好的臨床預(yù)后十分重要[25,26]。早期治療可使90%以上的煙霧病患兒恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和生活，甚至學(xué)習(xí)能力較術(shù)前明顯提高。對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀煙霧病患者，如果不存在血流動(dòng)力學(xué)損害，可選擇保守觀察。一旦隨訪發(fā)現(xiàn)臨床癥狀或血流動(dòng)力學(xué)改變，就應(yīng)該考慮手術(shù)治療。2.2 手術(shù)時(shí)機(jī)原則上建議診斷明確后盡早手術(shù)治療。不過(guò)，在某些情況下應(yīng)該推遲手術(shù)治療的時(shí)間。例如，頭顱MRI彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為急性或亞急性腦梗死的患者，立即行手術(shù)治療可能會(huì)增高圍手術(shù)期卒中風(fēng)險(xiǎn)，因此建議先予保守治療并觀察數(shù)周，然后結(jié)合患者自身恢復(fù)狀態(tài)考慮行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。另外，近期頻發(fā)TIA的煙霧病患者也不建議立即手術(shù)，因?yàn)轭l發(fā)TIA提示血流動(dòng)力學(xué)很不穩(wěn)定，圍手術(shù)期易發(fā)生腦梗死，所以推薦這類患者在經(jīng)保守治療病情平穩(wěn)后再進(jìn)行手術(shù)。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫。血腫清除應(yīng)該在迫不得已的情況下進(jìn)行，并且術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動(dòng)脈以備二次血運(yùn)重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般也是1～3個(gè)月。2.3 手術(shù)方式2.3.1 直接血運(yùn)重建術(shù)直接血運(yùn)重建術(shù)通常選擇顳淺動(dòng)脈作為供體動(dòng)脈，有時(shí)也會(huì)使用顳深動(dòng)脈或枕動(dòng)脈。受體動(dòng)脈通常選擇大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)分支，最經(jīng)典的術(shù)式為顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈(superficial temporal artery-middle cerebral artery, STA-MCA)吻合術(shù)。此外，還可根據(jù)顱內(nèi)低灌注區(qū)域，選擇顳淺動(dòng)脈額支與大腦前動(dòng)脈分支相吻合，或?qū)⒄韯?dòng)脈與大腦后動(dòng)脈分支相吻合。直接血運(yùn)重建術(shù)最主要的優(yōu)勢(shì)在于，通過(guò)將顱外動(dòng)脈直接與顱內(nèi)動(dòng)脈的皮質(zhì)分支相吻合，可立即增加缺血腦組織的血流量，快速改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。然而，直接血運(yùn)重建術(shù)操作難度較大，需要外科醫(yī)生經(jīng)歷嚴(yán)格訓(xùn)練，而且對(duì)患者自身血管情況要求較高。在煙霧病的末期，或者是年幼的兒童患者，皮質(zhì)動(dòng)脈往往管徑較小，血管壁也更脆弱，使得吻合術(shù)難以實(shí)施。由于該技術(shù)過(guò)程復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，并且術(shù)中需要臨時(shí)夾閉皮質(zhì)動(dòng)脈，導(dǎo)致圍手術(shù)期缺血并發(fā)癥發(fā)生率較高。此外，術(shù)后過(guò)度灌注綜合征是導(dǎo)致患者神經(jīng)功能惡化的另一個(gè)重要問題，其通常在直接血運(yùn)重建術(shù)后出現(xiàn)[27,28]。2.3.2 間接血運(yùn)重建術(shù)間接血運(yùn)重建術(shù)的基本原理是將頸外動(dòng)脈系統(tǒng)來(lái)源的血管或各種結(jié)締組織覆蓋于缺血的大腦表面。根據(jù)所用組織的不同，手術(shù)方式主要包括腦－硬膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-synangiosis, EDS)、腦－顳肌貼敷術(shù)(encephalo-myo-synangiosis, EMS)、腦－硬膜－動(dòng)脈血管融通術(shù)(encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS)、腦－硬膜－動(dòng)脈－顳肌血管貼敷術(shù)(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis, EDAMS)、腦－帽狀腱膜貼敷術(shù)(encephalo-galeo-synangiosis, EGS)、腦－顱骨膜貼敷術(shù)(encephalo-periosteal-synangiosis, EPS)、顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiple bur holes, MBH)等，其中以EDAS和EDAMS最為常用。由于療效的局限性和嚴(yán)重的并發(fā)癥，一些術(shù)式目前僅在個(gè)別特殊病例中使用。與直接血運(yùn)重建術(shù)相比，間接血運(yùn)重建術(shù)無(wú)需臨時(shí)阻斷大腦中動(dòng)脈分支，操作相對(duì)簡(jiǎn)單，在我國(guó)目前條件下更易推廣應(yīng)用。由于手術(shù)時(shí)間短，手術(shù)創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)低，因此更多用于兒童及病情復(fù)雜的成人患者。間接血運(yùn)重建術(shù)可最大程度避免因臨時(shí)阻斷皮質(zhì)血管以及麻醉時(shí)間過(guò)長(zhǎng)等因素引起的腦局部組織缺血，也避免了直接吻合后血流突然增加引起過(guò)度灌注綜合征等相關(guān)并發(fā)癥。然而，由于側(cè)支循環(huán)建立并發(fā)揮作用通常需要1周以上的時(shí)間，無(wú)法快速改善腦血流量，部分患者在該時(shí)間段內(nèi)可能會(huì)發(fā)生腦缺血事件。值得說(shuō)明的是，間接血運(yùn)重建術(shù)對(duì)于腦組織缺血區(qū)的血供改善是溫和且持續(xù)的。直接血運(yùn)重建術(shù)后的患者在長(zhǎng)期復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)，直接血運(yùn)重建的血供已逐漸退化甚至消失，取而代之的是間接重建形成的血供，提示直接血運(yùn)重建帶來(lái)的血供僅能短期發(fā)揮作用，而間接重建形成的血供則是持久而穩(wěn)定的[29]。另外，間接血運(yùn)重建術(shù)形成的血供是腦組織依據(jù)自身缺血程度來(lái)調(diào)節(jié)的，可自然合理地協(xié)調(diào)和分配不同區(qū)域的血供。相比之下，直接血運(yùn)重建術(shù)則是人為選擇受體供血區(qū)域，很難做到精準(zhǔn)合理，也因此會(huì)造成部分區(qū)域過(guò)度灌注而其他部分灌注不足。關(guān)于間接血運(yùn)重建術(shù)后形成新生側(cè)支循環(huán)所需的時(shí)間，過(guò)去一般認(rèn)為需要數(shù)周甚至數(shù)月，但最近的觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后僅需數(shù)天便開始形成新生側(cè)支循環(huán)[30]。Bao等[31]報(bào)道過(guò)1例患者，在間接血運(yùn)重建術(shù)后1周復(fù)查全腦血管造影時(shí)即可發(fā)現(xiàn)新生側(cè)支循環(huán)向缺血腦組織供血。2.3.3 聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)各有利弊，如果將兩者相結(jié)合發(fā)揮各自的優(yōu)勢(shì)，理論上效果會(huì)更好，于是聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)應(yīng)運(yùn)而生。常用的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)方式包括顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)聯(lián)合EMS、EDAS、EDAMS、腦－硬膜－顳?。瓌?dòng)脈－骨膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-myo-arterio-pericranio-synangiosis, EDMAPS)、腦－硬膜－帽狀腱膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-galeo-synangiosis, EDGS)等。2.4 圍手術(shù)期管理圍手術(shù)期需要維持血壓、正常血碳酸水平以及適當(dāng)?shù)囊后w平衡，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)缺血并發(fā)癥(包括非手術(shù)側(cè))。血運(yùn)重建術(shù)后急性期可能會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，在進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估時(shí)應(yīng)該考慮到一些臨床情況，例如過(guò)度灌注綜合征。圍手術(shù)期推薦口服抗血小板藥來(lái)預(yù)防腦缺血事件，雖然這可能會(huì)給術(shù)中止血帶來(lái)一些困難，但仍可能會(huì)減少術(shù)后缺血事件的發(fā)生。2.5 手術(shù)方式選擇目前關(guān)于術(shù)式比較的研究均為回顧性分析，尚無(wú)大樣本前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究來(lái)驗(yàn)證哪種手術(shù)方式更有效。一篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評(píng)價(jià)對(duì)35項(xiàng)有關(guān)手術(shù)效果的研究進(jìn)行總結(jié)分析發(fā)現(xiàn)，3種術(shù)式之間的術(shù)后卒中發(fā)生率沒有顯著差異，但直接血運(yùn)重建術(shù)在預(yù)防復(fù)發(fā)性卒中方面優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)[32]。另外一篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評(píng)價(jià)回顧了47項(xiàng)研究共2 013例成人煙霧病患者的資料，結(jié)果顯示直接血運(yùn)重建術(shù)的長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸良好率顯著高于間接血運(yùn)重建術(shù)[33]。以上2篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評(píng)價(jià)似乎都支持直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)對(duì)成人煙霧病患者的效果優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)。然而，一項(xiàng)比較效用分析對(duì)33項(xiàng)研究共4 197例煙霧病患者進(jìn)行的回顧性分析顯示，在兒童煙霧病患者的5年和10年隨訪期內(nèi)，間接和聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)之間的效果無(wú)顯著差異，但均優(yōu)于直接血運(yùn)重建術(shù)；在成人患者的4年隨訪期內(nèi)，間接血運(yùn)重建術(shù)優(yōu)于直接血運(yùn)重建術(shù)[34]。因此，該作者認(rèn)為無(wú)論兒童還是成人煙霧病患者，間接和聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)在遠(yuǎn)期效果方面均占有優(yōu)勢(shì)。此外，國(guó)外有研究比較了聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)治療成人非出血型煙霧病的效果，結(jié)果顯示接受聯(lián)合手術(shù)治療的患者圍手術(shù)期并發(fā)癥更加頻繁，但臨床轉(zhuǎn)歸沒有顯著差異[35]。因此認(rèn)為，間接血運(yùn)重建術(shù)可以作為成人煙霧病患者聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)的可靠替代方案。綜上所述，前期多數(shù)學(xué)者認(rèn)為直接/聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)的效果優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)，尤其是對(duì)于成人煙霧病患者，多推薦行直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)。然而，這種觀點(diǎn)在近年來(lái)發(fā)生了轉(zhuǎn)變，一些學(xué)者認(rèn)為無(wú)論是直接/聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)還是間接血運(yùn)重建術(shù)，對(duì)煙霧病患者的遠(yuǎn)期效果都是相同的，幾種手術(shù)方式之間沒有本質(zhì)差別，其效果互為補(bǔ)充和競(jìng)爭(zhēng)，因此應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。目前，國(guó)內(nèi)外已經(jīng)在開展多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)比較不同術(shù)式治療煙霧病的效果。在這些試驗(yàn)得出最終結(jié)論之前，我們推薦各個(gè)煙霧病治療中心結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)和優(yōu)勢(shì)，選擇適合的手術(shù)方式進(jìn)行個(gè)體化治療，無(wú)需過(guò)多糾結(jié)于術(shù)式選擇，而應(yīng)該把重點(diǎn)放在圍手術(shù)期管理和術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防方面，這樣可以改善患者的遠(yuǎn)期神經(jīng)功能，使患者獲益。委員會(huì)成員共同執(zhí)筆 段煉，暴向陽(yáng)共識(shí)專家組成員(按姓氏漢語(yǔ)拼音排序) 暴向陽(yáng)(解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心)、陳勁草(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、段煉(解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心)、顧宇翔(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、郭東生(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院)、洪濤(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、胡學(xué)斌(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院)、吉訓(xùn)明(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院)、李健(唐山工人醫(yī)院)、栗超躍(河南省人民醫(yī)院)、李昊(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院)、李良(北京大學(xué)第一醫(yī)院)、劉翼(四川大學(xué)華西醫(yī)院)、羅本燕(浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、馬妍(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院)、沈文俊(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院)、史懷璋(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、佟懷宇(解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心)、王嶸(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、王潤(rùn)青(鄭州市中心醫(yī)院)、王偉民(河南省中醫(yī)院)、徐蔚海(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院)、楊弋(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)、楊詠波(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院)、張東(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、章劍劍(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、趙黎明(河南省人民醫(yī)院)、趙元立(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、曾而明(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院)利益沖突聲明 本專家共識(shí)是基于目前已有文獻(xiàn)報(bào)道，結(jié)合所列專家的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)體會(huì)而得出的階段性認(rèn)識(shí)，需要隨著診治技術(shù)的進(jìn)步而不斷完善。僅供臨床醫(yī)生在診治過(guò)程中參考，不具備法律功效，同時(shí)不排斥尚未列入共識(shí)的個(gè)體化成功診治經(jīng)驗(yàn)。利益沖突 作者聲明本文無(wú)利益沖突參考文獻(xiàn)[1]SuzukiJ,TakakuA.Cerebrovascular " moyamoya" disease. 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煙霧病是一種病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。而臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才被發(fā)現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候往往顱內(nèi)動(dòng)脈開始出現(xiàn)閉塞，煙霧狀血管逐漸增多，在做腦血管造影時(shí)，是清晰可見的。煙霧病作為一種慢性發(fā)展性疾病，患者的血管在變化的過(guò)程中，癥狀也在一步步加重，不斷向著惡化的方向發(fā)展。當(dāng)嚴(yán)重發(fā)作的時(shí)候，患者可能因腦供血不足，發(fā)生腦梗塞。還可能因血管出現(xiàn)破裂，引發(fā)腦出血。所以，對(duì)于煙霧病，患者在發(fā)現(xiàn)后正確的做法是及時(shí)行手術(shù)治療。那么，煙霧病手術(shù)是怎么做的呢？32歲的張先生，在5月份的時(shí)候被檢查出煙霧病，出現(xiàn)走路不穩(wěn)、偏癱、嘴歪眼斜的癥狀。來(lái)到鄭州黃河中心醫(yī)院后，醫(yī)院特邀專家金永健教授經(jīng)過(guò)科學(xué)評(píng)估，認(rèn)為其當(dāng)時(shí)病情較嚴(yán)重，五年內(nèi)再發(fā)腦梗塞、腦出血的概率非常高，如果再發(fā)生腦梗塞或者腦出血后果是相當(dāng)危險(xiǎn)的，很有可能危及生命。然后根據(jù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，建議張先生行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。張先生經(jīng)過(guò)深思熟慮后，同意手術(shù)。隨后，金教授親自主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為張先生實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。術(shù)中吻合顳淺動(dòng)脈頂支于大腦中動(dòng)脈M3段，縫合10針，血管吻合良好，血流通暢，并行顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動(dòng)脈貼敷術(shù)，手術(shù)順利完成。術(shù)后張先生情況得到大大改善。煙霧病的手術(shù)治療，依據(jù)眾多案例反饋來(lái)說(shuō)，聯(lián)合血管搭橋術(shù)是一種療效確切的手術(shù)，這個(gè)手術(shù)的特點(diǎn)是通過(guò)血管重建，減少腦梗塞、腦出血的概率。術(shù)中將搭橋術(shù)和貼敷術(shù)結(jié)合起來(lái)，在同一臺(tái)手術(shù)中完成。直接搭橋能夠快速地建立血流側(cè)支通路，恢復(fù)血流通暢；再通過(guò)多因素貼敷，改善腦供血，并且擴(kuò)大了供血范圍，對(duì)治療煙霧病具有良好效果。鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科

煙霧病是一種腦血管疾病，是由于大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。因?yàn)檫@些異常增生的顱底細(xì)小血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)出類似煙霧狀的影像，所以被稱為煙霧病。目前醫(yī)學(xué)上一般認(rèn)為煙霧病需要手術(shù)治療，保守治療是沒有太大意義的。那么有的患者就問煙霧病做手術(shù)能保幾年？臨床上治療煙霧病的手術(shù)方式主要有直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)（貼敷手術(shù)）和聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的方式，我們就來(lái)分別具體分析一下：直接搭橋手術(shù)直接搭橋手術(shù)是一種起效比較迅速的手術(shù)方式，就是指將顱外血流較為充沛的動(dòng)脈血管引入顱內(nèi)，與缺血的腦動(dòng)脈進(jìn)行搭橋吻合，快速地向顱內(nèi)供血，一般做完手術(shù)就可以起效。不過(guò)這種直接搭橋的手術(shù)方式雖然可以迅速地改善腦供血，但是血供改善的范圍有限。貼敷手術(shù)貼敷手術(shù)，一般也叫做間接血管搭橋手術(shù)，就是指將顱外具有血管再生能力的組織帶蒂移植到顱內(nèi)，貼敷到腦表面，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后向顱內(nèi)生長(zhǎng)出新的毛細(xì)血管，給缺血的腦組織供血。傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)一般有顳肌貼敷、血管貼敷等。這種貼敷手術(shù)雖然也有改善供血的效用，但是一般需要3-6個(gè)月的時(shí)間才能形成新生血管，起到血供改善的作用，而在這期間患者仍處于隨時(shí)可能發(fā)生腦梗塞、腦出血的風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)中。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)就是將直接搭橋和貼敷聯(lián)合在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成，目前中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科主任金永健教授就在廣泛開展聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療煙霧病，取得突出的臨床效果。手術(shù)中每一步都需要十分精細(xì)。首先直接搭橋，需要根據(jù)顱內(nèi)缺血情況和顱外血管情況，選擇適合的供體血管和受體血管。比如一般人顱外的顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈的血流是比較豐富的，如果煙霧病患者前循環(huán)缺血比較嚴(yán)重，就可以取顳淺動(dòng)脈的額支或者頂支，引入顱內(nèi)，與大腦中動(dòng)脈進(jìn)行搭橋，具體搭到大腦中動(dòng)脈的哪一段也需要具體評(píng)估，需要醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)數(shù)據(jù)、DSA造影、腦灌注成像等作出科學(xué)判斷，一般吻合于大腦中動(dòng)脈M3段或者M(jìn)4段比較常見；而如果是患者后循環(huán)缺血嚴(yán)重的話，則可以取枕動(dòng)脈作為供體血管，吻合于顱內(nèi)的大腦后動(dòng)脈。在直接搭橋的基礎(chǔ)上，再行貼敷手術(shù)，可以是血供改善的效果更大化。而且金永健教授團(tuán)隊(duì)在術(shù)中采取的貼敷因素比傳統(tǒng)的單純貼敷手術(shù)的貼敷因素更廣泛，包括顳肌貼敷、血管貼敷、顱骨骨膜貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)等，將這些血管再生能力比較強(qiáng)的組織貼敷到腦表面，讓它慢慢地向腦子里面生長(zhǎng)出新生血管，建立更加完善供血系統(tǒng)。通過(guò)這樣的多重手段的聯(lián)合運(yùn)用，可以達(dá)到很好的治療效果。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)挽救西藏?zé)熿F病男孩今年16歲的西藏小伙子阿贊是非常不幸的，現(xiàn)在是一名高一的學(xué)生。從外表上看起來(lái)，他顯得陽(yáng)光帥氣，但這位男孩的身體卻被一種奇怪的疾病困擾著。這病有四年多了，這四年來(lái)，他非常痛苦，經(jīng)常感到頭疼、四肢沒勁發(fā)麻，甚至有幾次上課的時(shí)候在教室暈倒。家人帶他到醫(yī)院也檢查過(guò)很多次，但也沒查出個(gè)所以然來(lái)。直到最近到四川一家比較大的醫(yī)院就診，查出來(lái)竟然是他們從未聽說(shuō)過(guò)的煙霧病。而對(duì)于煙霧病的治療，他們?nèi)サ哪羌裔t(yī)院并不專業(yè)，醫(yī)生建議必須要到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行開顱手術(shù)。阿贊和父母多方了解查詢后，慕名趕前往首都北京就診。他們來(lái)到北京北部的中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院，找到腦血管病神經(jīng)外科的主任金永健教授。金教授接診后，對(duì)阿贊的病情進(jìn)行了科學(xué)詳細(xì)的診斷評(píng)估后表示，阿贊煙霧病診斷明確，應(yīng)該趕緊進(jìn)行手術(shù)治療。阿贊的主管醫(yī)生潘海鵬副主任醫(yī)師介紹，患者腦血管造影顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈完全閉塞，煙霧狀血管形成。而從核磁共振成像來(lái)看，對(duì)應(yīng)的右側(cè)遠(yuǎn)端區(qū)域已經(jīng)形成小的梗塞灶，而且患者癥狀表現(xiàn)也很明顯，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療。隨后，在金永健教授的主導(dǎo)下，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為小伙子施行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。術(shù)中，金教授選取患者顱外血流較為豐沛的顳淺動(dòng)脈作為供體血管，將其引入顱內(nèi)，與大腦中動(dòng)脈M3段進(jìn)行搭橋吻合，以10-0無(wú)創(chuàng)縫合線縫合8針。術(shù)中熒光造影顯示，血管吻合良好，血流通暢。隨后進(jìn)行多因素貼敷，將顳淺動(dòng)脈、顳肌、硬腦膜、顱骨骨膜、腦膜中動(dòng)脈等具有血管再生能力的組織貼敷于腦表面，用以誘導(dǎo)形成新生血管。手術(shù)十分順利。手術(shù)后效果顯著，阿贊說(shuō)身體明顯感覺到有了的好轉(zhuǎn)。沒做手術(shù)之前，夜里睡眠中，阿贊經(jīng)常突然肢體發(fā)麻，手術(shù)之后就沒再出現(xiàn)過(guò)這種情況，而且他還說(shuō)術(shù)后覺得身上更有勁了?；颊叩膵寢屢哺杏X兒子經(jīng)過(guò)金教授的手術(shù)治療之后，身體恢復(fù)非常好，精神和心情也變好了，她非常滿意?！緦＜液?jiǎn)介】姓 名：金永健職 稱：主任醫(yī)師職 務(wù)：神經(jīng)外科主任醫(yī) 院：中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院學(xué) 歷：留日醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期一（全天） 星期二（全天）專業(yè)特長(zhǎng)：煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動(dòng)脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國(guó)內(nèi)低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（83歲）患者頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。

煙霧病是一種腦血管疾病，在上個(gè)世紀(jì)50年代日本專家發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為顱底動(dòng)脈漸漸閉塞，繼而有異常血管網(wǎng)形成，用以代償動(dòng)脈閉塞所造成的供血不足，而異常的血管網(wǎng)因貌似煙霧狀，所以被稱為煙霧病。煙霧病與名字無(wú)關(guān)，與吸煙毫無(wú)關(guān)系，并不是吸煙導(dǎo)致。煙霧病的異常血管網(wǎng)肉眼無(wú)法看到，它在大腦顱內(nèi)，在以前影像學(xué)不發(fā)達(dá)的時(shí)候，煙霧病也查不出來(lái)，所以很多患者因此耽誤治療，而隨著影像學(xué)的發(fā)展現(xiàn)在煙霧病基本都能及時(shí)檢查確診。為什么會(huì)形成煙霧狀血管，人體一共四根血管往腦子里去，煙霧病患者他的血管逐漸開始閉塞，腦部供血不足，大腦一看你都不給我供血了，我得自己代償啊，于是生成了一團(tuán)一團(tuán)與正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出如煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。對(duì)煙霧病患者來(lái)說(shuō)可能會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血癥狀，如一過(guò)性的一側(cè)肢體無(wú)力、頭暈、言語(yǔ)不清、記憶力下降或腦梗、腦出血等癥狀，這些癥狀很多人都并不當(dāng)回事兒，認(rèn)為累了沒休息好，最后導(dǎo)致病情加重，這種情況不是少數(shù)，希望患者能夠加以重視，并盡早尋求科學(xué)的治療方法。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健教授 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午

2019/10/20在前一篇的文章，已經(jīng)比較詳細(xì)的介紹“什么是煙霧?。繜熿F病可能會(huì)有哪一些癥狀？”，這篇文章的閱讀量目前已超過(guò)8千人,并因此先后得到福建衛(wèi)生報(bào)、省廣播電臺(tái)、省電視臺(tái)、福州晚報(bào)、海峽都市報(bào)的報(bào)道。有幾個(gè)朋友因?yàn)椤邦^暈”、“手麻”擔(dān)心是煙霧病來(lái)找我，我覺得不需要過(guò)分的擔(dān)心，畢竟煙霧病是罕見病，如果發(fā)作比較頻繁，可以考慮做個(gè)頭顱MRI+MRA。寫煙霧病的相關(guān)文章其實(shí)主要目的并不是科普，而是讓更多的還不熟悉煙霧病的神經(jīng)內(nèi)科/神經(jīng)外科/兒科神經(jīng)組的同行們一起來(lái)重視和了解煙霧病。相信還有很多神經(jīng)?？频尼t(yī)生還不能很好的定義煙霧病，這不奇怪，這種病以前罕見到甚至一年都碰不到一個(gè)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的提高和人民生活水平的提高，這幾年煙霧病的發(fā)病率有逐漸增多的趨勢(shì)，值得神經(jīng)內(nèi)科/神經(jīng)外科/兒科/影像科大夫們的重視。 我的這幾篇比較通俗易懂，也極適合讓已經(jīng)明確診斷煙霧病的患者及其家屬閱讀，等患者讀完這幾篇文章，術(shù)前的談話就很輕松了。在和病人家屬談話的時(shí)候，我總是拿出自己的手機(jī)，一邊講，一邊把手機(jī)里常用的幾張圖片指給他們看，病人家屬就很容易理解如下幾個(gè)問題：（1）煙霧病到底是什么?。浚?）為什么大多數(shù)的煙霧病需要做手術(shù)？（3）煙霧病的手術(shù)是怎么做的？（4）手術(shù)能解決病人的什么問題？（5）手術(shù)不能解決哪一些問題？一旦煙霧病診斷明確，是否需要手術(shù)？《2017年煙霧病診療中國(guó)專家共識(shí)》發(fā)表，認(rèn)為目前對(duì)煙霧病尚無(wú)有效的藥物，阿司匹林的應(yīng)用缺乏充分的臨床依據(jù)，且長(zhǎng)期使用有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。不少人會(huì)問，能否用介入的方法打通已經(jīng)煙霧病已經(jīng)堵塞的血管，或用支架植入撐開血管。專家共識(shí)告訴我們煙霧病或煙霧綜合征患者不推薦對(duì)疾病的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。既然內(nèi)科藥物治療和神經(jīng)介入均不能解決煙霧病和煙霧綜合征的問題，最后一步只能依靠神經(jīng)外科手術(shù)來(lái)解決問題。外科手術(shù)是通過(guò)顱內(nèi)-顱外血管重建手術(shù)的方式，使頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的系統(tǒng)流向頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，從而彌補(bǔ)腦組織血供的不足，一旦腦組織的血供改善了，煙霧病的大腦就不容易再發(fā)生梗塞了，也不容易再發(fā)生出血了。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)（包括直接搭橋、間接搭橋和聯(lián)合搭橋手術(shù)）是治療煙霧病和煙霧綜合征的主要方法，可有效防治缺血性腦卒中，不僅可以促進(jìn)神經(jīng)功能障礙的修復(fù)，更重要的是可預(yù)防反復(fù)發(fā)生的腦梗塞。對(duì)于以出血為主要表現(xiàn)的煙霧病患者，顱內(nèi)外血管重建手術(shù)也可以起到降低再出血概率的作用。因此，無(wú)論是缺血型的煙霧病，還是出血型的煙霧病，只要有相關(guān)的癥狀，都建議患者手術(shù)治療。對(duì)于無(wú)明顯癥狀的煙霧病患者，可以觀察，定期隨診復(fù)查，若病情有進(jìn)展，也建議手術(shù)治療。在臨床實(shí)踐中，頭顱CTA或MRA檢查不容易在基層醫(yī)院推廣，也不會(huì)作為常規(guī)的體檢項(xiàng)目，因此，無(wú)癥狀的煙霧病患者是很少見的。絕大多數(shù)煙霧病患者被明確診斷時(shí)，已經(jīng)是腦梗塞或腦出血后，甚至已經(jīng)反復(fù)多次發(fā)生腦梗塞或腦出血，因此，絕大多數(shù)的煙霧病是需要接受搭橋手術(shù)的。《煙霧病與腦神經(jīng)》涂獻(xiàn)坤神經(jīng)外科博士，副主任醫(yī)師執(zhí)業(yè)地點(diǎn)：福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科門診時(shí)間：每周一下午個(gè)人簡(jiǎn)介： 涂獻(xiàn)坤，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，師從福建省神經(jīng)外科研究所所長(zhǎng)楊衛(wèi)忠教授和石松生教授。日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科訪問學(xué)者，日本仙臺(tái)廣南病院腦神經(jīng)外科訪問學(xué)者，福建省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員。從事腦血管病（煙霧病、腦梗塞、腦出血、腦動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、海綿狀血管瘤）、腦腫瘤（聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤）及顱腦外傷等神經(jīng)外科常見病的外科治療，擅長(zhǎng)煙霧病及煙霧綜合征的診斷和治療。曾留學(xué)日本仙臺(tái)（煙霧病的發(fā)祥地），與日本著名煙霧病專家藤村教授合作在國(guó)際上提出煙霧病搭橋手術(shù)的“分水嶺漂移”理論，發(fā)表在《Neurosurgical Review》，并被《煙霧病和煙霧綜合征診療中國(guó)專家共識(shí)》引用。研究腦缺血和蛛網(wǎng)膜下腔出血十余年，主持國(guó)家自然科學(xué)基金、教育部博士點(diǎn)基金、省自然科學(xué)基金、省衛(wèi)計(jì)委中青年骨干項(xiàng)目、省高校杰青等7項(xiàng)，參與省部廳級(jí)項(xiàng)目4項(xiàng)，以第一作者或通訊作者在國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表SCI論文17篇，以第一作者獲得福建省科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)和福建省醫(yī)學(xué)科技三等獎(jiǎng)各1項(xiàng)。

煙霧病都有哪些癥狀，需要做什么檢查？煙霧病與吸煙沒任何關(guān)系，但由于名字卻讓人誤解是吸煙導(dǎo)致的疾病。煙霧病是一種病因不明的腦血管疾病，因其在影像檢查中血管狀似一團(tuán)煙霧而得名煙霧病。煙霧病發(fā)病率較低屬于罕見疾病，但隨著人們對(duì)健康的重視，越來(lái)越多的人關(guān)注煙霧病。煙霧病好發(fā)于10歲以下兒童與30-40歲成年人，表現(xiàn)癥狀有：一、無(wú)癥狀。很多患者都是在偶然檢查中發(fā)現(xiàn)自己患有煙霧病，而身體卻無(wú)任何不適表現(xiàn);二、短暫性腦缺血發(fā)作。多數(shù)患者感覺突然一側(cè)肢體無(wú)力、頭暈、頭痛、突然說(shuō)話含糊不清等，而這些癥狀呈一過(guò)性，幾秒或一兩分鐘后即恢復(fù)正常;三、腦梗。腦梗在兒童煙霧病患者中較為常見;四、腦出血。成年煙霧病患者腦出血的情況較多;一些煙霧病患者還會(huì)伴有癲癇、頭痛、意識(shí)障礙等癥狀。并且煙霧病的可怕在于，腦梗、腦出血等癥狀并不是一次就結(jié)束，它會(huì)導(dǎo)致患者反復(fù)的腦?；蚰X出血。腦血管造影術(shù)（DSA）是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對(duì)觀察血管病變，血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖像，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午電話：010-58554765

煙霧病引起腦?；蚰X出血需要立刻治療嗎？在我國(guó)煙霧病的發(fā)病率并不高，但由于人口大國(guó)，所以煙霧病患者人數(shù)還是不少的，煙霧病這個(gè)病它本身有一些地域歧視，只在亞洲地區(qū)高發(fā)，其他地區(qū)基本上很少。不談病理知識(shí)，就說(shuō)煙霧病可能會(huì)給患者帶來(lái)哪些危害：短暫性腦缺血，有這個(gè)癥狀的患者比較常見，經(jīng)常表現(xiàn)為一過(guò)性的一次肢體無(wú)力、一過(guò)性的語(yǔ)言障礙等等，基本上一會(huì)兒就能恢復(fù)，還有的患者經(jīng)常感覺犯困、大腦渾渾噩噩不清醒，記憶力受到影響，再嚴(yán)重一點(diǎn)就是腦梗、腦出血等，嚴(yán)重可危及生命，也有少數(shù)患者沒有任何癥狀，但這一情況還是比較少見。通俗的給大家說(shuō)，煙霧病肯定不能放任不管，但家屬不能太著急，治病也要分輕重緩急，腦梗病情穩(wěn)定后兩個(gè)月左右可以進(jìn)行煙霧病手術(shù)，腦出血患者則需病情穩(wěn)定三個(gè)月后，為什么不能在腦?；蚰X出血的時(shí)候就立刻治療?患者需要恢復(fù)，手術(shù)得開顱，這個(gè)時(shí)候不是說(shuō)不能手術(shù)，而是這個(gè)時(shí)候患者的情況不穩(wěn)定，身體素質(zhì)也是需要考量的，再去進(jìn)行大的開顱手術(shù)，會(huì)使風(fēng)險(xiǎn)增加，而且是大大增加，術(shù)后的效果不見得就好，對(duì)患者來(lái)說(shuō)反而是一種傷害，身體素質(zhì)差的能不能承受得了也是一個(gè)問題。所以各位也不要太過(guò)于擔(dān)心，煙霧病不是一天兩天就得來(lái)，先解決患者目前腦卒中的問題，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病治療。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午電話：010-58554765