《北方名醫(yī)》嘉賓：佟志勇中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科接診了一位特殊的小患者。這個(gè)小患者6歲，最近一年之內(nèi)， 有過兩次發(fā)病，最嚴(yán)重的時(shí)候昏迷，診斷為腦梗死。經(jīng)過各項(xiàng)相關(guān)檢查，明確診斷她患有煙霧病。什么是煙霧病？煙霧病最初在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”，屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥。大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的，主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象的稱為煙霧病?；颊呓墟面?，2018年六一兒童節(jié)，在學(xué)校突然暈倒，家長趕到學(xué)校的時(shí)候，她已經(jīng)清醒，到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦部的CT檢查，結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)問題，家長一顆懸著的心也就放了下來，之后婷婷和往常一樣，爸爸媽媽就放松了警惕。10個(gè)月之后，也就是2019年的４月，婷婷再次發(fā)病，這一次發(fā)病極其兇險(xiǎn)，處于昏迷狀態(tài)。煙霧病很難診斷嗎？患者不明原因暈倒，過一會可能就沒事了，有些人并沒有到醫(yī)院檢查，有些人會做相關(guān)的檢查，但是普通的CT，可能發(fā)現(xiàn)不了煙霧病，由于恢復(fù)了正常的生活，所以就放松了警惕，很少有人會進(jìn)一步做腦血管方面的系列檢查，因此好多煙霧病的患者，并沒有得到及時(shí)的診斷和治療。煙霧病患者會有哪些癥狀？短暫性腦缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。梗塞急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。癲癇頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。出血蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)的幾率大于兒童患者。兒童煙霧病會有哪些蛛絲馬跡？兒童跑跳之后或者在吃面條吹號的時(shí)候，過度呼出氣體就會誘發(fā)煙霧病 ，說明腦部有供血不足的情況，應(yīng)該引起注意。如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動(dòng)障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，要提高警惕！煙霧病的發(fā)病原因及高發(fā)人群？煙霧病發(fā)病原因不明，但與遺傳有一定關(guān)系。煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。煙霧病的發(fā)病進(jìn)程？煙霧病分期是從第一期開始，一直到最嚴(yán)重的六期，在這個(gè)過程中，煙霧病患者的血管在變化，癥狀在一步步加重，一旦嚴(yán)重發(fā)作的時(shí)候，患者將腦供血不足，發(fā)生大面積的腦梗塞的概率非常高，對患者的生命也會有威脅。這個(gè)小患者發(fā)病進(jìn)程非?？?，已經(jīng)到了第四期。煙霧病如何進(jìn)行治療？煙霧病目前尚無確切有效的藥物，顱內(nèi)外的血管重建手術(shù)是治療煙霧的主要方法。煙霧病搭橋手術(shù)，就是將頭皮上顳淺動(dòng)脈的分支，在高倍顯微放大鏡的指引下將它分離出來，再將分支穿過顱骨與顱內(nèi)的腦血管大腦中動(dòng)脈的一個(gè)分支吻合，就是將顳淺動(dòng)脈的一個(gè)端吻合在大腦中動(dòng)脈的一個(gè)側(cè)壁上，搭橋過后可以看到腦血管通過頭皮的顳淺動(dòng)脈，迅速的彌散到整個(gè)腦組織的灌注，所以腦組織就會明顯改善。2019年６月和９月，婷婷先后接受了兩次腦血管搭橋手術(shù)，這是目前中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科診治最小的一位煙霧病患者。小孩的血管很細(xì)，大約在1毫米或者比1毫米還少，所以這樣的腦血管搭橋，對于專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生也是挑戰(zhàn)，越小血管的這種搭橋的難度就越大。煙霧病能否徹底治愈？煙霧病的問題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，來改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，但煙霧病并不能徹底治愈。婷婷術(shù)后行動(dòng)自如，恢復(fù)的不錯(cuò)，目前已經(jīng)出院了，希望她能夠盡快回歸正常的學(xué)習(xí)和生活，能夠擁有一個(gè)美好的未來！

煙霧病是一種罕見的疾病，早期發(fā)現(xiàn)時(shí)間為上世紀(jì)五六十年代，發(fā)現(xiàn)地點(diǎn)為日本。煙霧病這一名稱的由來，主要是醫(yī)生在為人的大腦做腦血管造影時(shí)，第一眼看到的結(jié)果像極了煙霧，就引申為煙霧病。煙霧病一直以來之所以能引起廣大患者的重視，因?yàn)樗赡芤l(fā)腦缺血和腦出血，腦血管病在我國是一種死亡率較高的疾病。煙霧病治療的重心煙霧病治療的重心有兩個(gè)方面，一個(gè)是阻止已經(jīng)形成的煙霧狀血管繼續(xù)發(fā)展，另一個(gè)是減少新的煙霧血管形成。顯而易見只依靠單一的藥物想要解決這種顱內(nèi)動(dòng)脈血管畸形疾病，一般是不大可能的。只有通過手術(shù)將顱內(nèi)外血管進(jìn)行吻合，改善腦供血，才能真正解決由于血管堵塞帶來的一系列危害。煙霧病手術(shù)治療方案通過對已經(jīng)完成的煙霧病手術(shù)案例總結(jié)發(fā)現(xiàn)，有手術(shù)成功的患者，也有手術(shù)失敗的患者，手術(shù)失敗并不是指術(shù)后操作失敗，而是術(shù)后患者的癥狀沒有得到有效改善。那么，幾年前煙霧病手術(shù)失敗了還能手術(shù)嗎？事實(shí)上，這個(gè)問題醫(yī)學(xué)專家們曾經(jīng)也經(jīng)過詳細(xì)的討論，并作出系統(tǒng)化手術(shù)方案。對于只做了單側(cè)手術(shù)的煙霧病患者，術(shù)后視情況而定，必要時(shí)可選擇做對側(cè)手術(shù)；對于做了貼敷術(shù)失敗的患者，術(shù)后可在醫(yī)生的指導(dǎo)下，進(jìn)一步做搭橋術(shù)；而對于已經(jīng)做了搭橋術(shù)但失敗的患者，仍然可以做貼敷術(shù)。治療煙霧病的有力武器其實(shí)，不管是貼敷或搭橋，從嚴(yán)格意義上來說，都尚且存在一些缺陷。值得幸運(yùn)的是，目前有一種技術(shù)將貼敷和搭橋融入到一起，在一臺手術(shù)上完成，對部分細(xì)節(jié)改進(jìn)和提高，使效果充分發(fā)揮到更大化。這一項(xiàng)技術(shù)叫做聯(lián)合血管搭橋術(shù)，是治療煙霧病的有力武器。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院聯(lián)系電話：010-58554765

人的大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)分支血管主要包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈等，當(dāng)這些血管在一些因素的影響下出現(xiàn)狹窄或閉塞的時(shí)候，會形成一種危害人體健康的罕見疾病，這種罕見疾病名叫煙霧病。煙霧病的累及人群有兩個(gè)高峰期，分別為10歲以下的兒童和40歲左右的成年人，兒童一般主要表現(xiàn)為四肢無力、嘴角抽搐、偏癱、頭痛、甚至癲癇的發(fā)生。那么，兒童煙霧病手術(shù)后還會繼續(xù)發(fā)展嗎？煙霧病的分型煙霧病的發(fā)展歷程總共有六個(gè)時(shí)期，一期表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，累及雙側(cè)；二期表現(xiàn)為腦內(nèi)主要?jiǎng)用}擴(kuò)張，腦底出現(xiàn)煙霧狀血管；三期表現(xiàn)為狹窄進(jìn)一步加重，煙霧狀血管愈加明顯；四期表現(xiàn)為顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管開始減少；五期病情進(jìn)一步發(fā)展；六期表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈完全閉塞，煙霧病血管消失?？偠灾瑹熿F病1-6期病情發(fā)展呈現(xiàn)階梯式加重，尤其對于兒童，盡早發(fā)現(xiàn)，盡快治療，更加有利于康復(fù)。煙霧病的有效手術(shù)治療聯(lián)合血管搭橋術(shù)通過手術(shù)的方式，重建血管，改善腦缺血癥狀，達(dá)到治療煙霧病的目的。這個(gè)手術(shù)獨(dú)特的優(yōu)勢是一種少見的雙重復(fù)合式，巧妙的將直接搭橋和間接貼敷于一臺手術(shù)上完成，使手術(shù)效果更佳優(yōu)異。對于兒童煙霧病患者，經(jīng)過手術(shù)治療后，煙霧血管會逐漸消失，可有效阻止病情的發(fā)展，煙霧病患者腦梗和腦出血的危險(xiǎn)就得以解除。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病 神經(jīng)外科主任金永健教授 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午聯(lián)系電話：010-58554765

1.規(guī)律作息，勞逸結(jié)合，避免熬夜、過度勞累；2.規(guī)律服用阿司匹林腸溶片、抗癲癇藥物，具體用藥遵醫(yī)囑；3.多飲水，尤其炎熱天氣或大汗?fàn)顟B(tài)下；4.低鹽低脂飲食，多攝入蔬菜、堅(jiān)果，減少紅肉類、油炸類食物攝入；5.定期監(jiān)測血壓，了解自身血壓波動(dòng)范圍，定期（1-3月）行血常規(guī)、肝腎功能檢查；6.如伴有其他疾病，如高血壓、糖尿病、冠心病、甲狀腺疾病等，定期?？茝?fù)查；7.適度鍛煉，以柔性舒緩運(yùn)動(dòng)為主，如太極、散步、交誼舞等；8.調(diào)節(jié)情緒，避免大喜大悲大怒；9.培養(yǎng)業(yè)余愛好，鍛煉記憶力、計(jì)算力、反應(yīng)性、邏輯能力等；10.如有言語不清、肢體力弱、頭暈、視物不清、抽搐等情況，及時(shí)就診；11.出院6個(gè)月后，回我院復(fù)查血常規(guī)、生化、腦電圖、頭顱核磁、腦血管等；

1.何為煙霧病？大腦的血管分為頸內(nèi)動(dòng)脈為主的前循環(huán)供血，主要供應(yīng)大腦額葉、顳葉、頂葉的血供；還有以椎動(dòng)脈-基底動(dòng)脈的后循環(huán)的供血，主要供應(yīng)腦干、小腦、枕葉。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端原發(fā)性慢性進(jìn)行性狹窄為特點(diǎn)，而在大腦底部有由側(cè)支血管代償形成的網(wǎng)狀血管，來代償腦缺血，這些血管成為“煙霧血管”。Moyamoya在日語里表示“一縷煙”的意思，所以煙霧病又稱“Moyamoya病”。2.煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)？煙霧病由早期的頸內(nèi)動(dòng)脈末端輕微閉塞到末期雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，整個(gè)大腦的血供可能由頸外動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)代償。兒童煙霧病多表現(xiàn)為腦缺血，從短暫性腦缺血發(fā)作到完全性的腦卒中都有可能。而成人患者多半表現(xiàn)為腦出血。還有些患者表現(xiàn)為頭痛等。3.煙霧病如何診斷？病人需行腦血管造影檢查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像學(xué)上頸內(nèi)動(dòng)脈末端或者大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，狹窄或者閉塞的血管周圍出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，且為雙側(cè)病變。同時(shí)還需排除有動(dòng)脈硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、腦外傷、放射損傷等情況。4.煙霧病如何治療？煙霧病合并動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤，需行血管內(nèi)介入治療。而我們的一部分病人，可以行間接血運(yùn)重建術(shù)，如腦-顳肌貼敷術(shù)，就是將我們顱骨外的顳肌肌肉置入腦組織的表面，以便使顳肌上的血管能長入腦組織。還有些病人行直接血運(yùn)重建術(shù)，如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈血管搭橋，顳淺動(dòng)脈是顱外的頸外動(dòng)脈的分支，大腦中動(dòng)脈是顱內(nèi)的血管，我們將顱外的血管搭進(jìn)顱內(nèi)，以改善腦組織供血。還有就是兩種方式的拓展或者結(jié)合。2019.8.1

可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、出血、癲癇等癥狀。 煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。 對藥物治療無效的，可考慮血管搭橋治療。

煙霧病是一種極罕見的缺血性腦血管病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病年發(fā)病率3.5/100萬左右，在我國山東、河南相對高發(fā)，南方地區(qū)相對更少見，這種罕見病屬于神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科或兒科范疇。如果根據(jù)這個(gè)平均發(fā)病率，福建3900萬人口，每年可能有新發(fā)病例136人左右，即使是福清、晉江、南安、安溪這樣的百萬人口大縣，一年也只有新發(fā)病例3-5個(gè)，而對于多數(shù)人口在30萬左右的縣區(qū)，可能3年才發(fā)現(xiàn)一個(gè)病例，這只是個(gè)大概的數(shù)據(jù)，我們還在努力證實(shí)。但正因?yàn)槭呛币姴。藗儗λ恼J(rèn)識非常少，即使是神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的大夫，行醫(yī)一輩子可能也碰不到幾個(gè)煙霧病的病人，其他專業(yè)的醫(yī)生和護(hù)士可能還不知道煙霧病是什么病，沒學(xué)醫(yī)的人們根本沒聽說過煙霧病。據(jù)我的觀察，因?yàn)槭呛币姴?，煙霧病目前仍然存在不少漏診和誤診，不少患者的診斷僅停留在腦梗塞或腦出血水平，未做進(jìn)一步的病因診斷，導(dǎo)致病人錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)；煙霧病的治療也有很大的誤區(qū)，不少醫(yī)生認(rèn)為煙霧病沒有好的治療方法或治療效果不好，腦梗塞或腦出血經(jīng)過治療后，醫(yī)生就讓病人回家休養(yǎng)了，未建議進(jìn)一步的搭橋手術(shù)治療，大多數(shù)病人將再次或反復(fù)經(jīng)歷腦梗塞或腦出血；本地區(qū)開展煙霧病診治的醫(yī)院和醫(yī)生較少、病例數(shù)少。這些現(xiàn)象造成少數(shù)求醫(yī)心切的煙霧病患者千辛萬苦也要想方設(shè)法到上海、北京去治療，而絕大多數(shù)患者被遺忘在民間，因此，作為一個(gè)長期關(guān)注煙霧病的神經(jīng)外科大夫，在福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科的工作平臺上，隨著我們對煙霧病臨床實(shí)踐的不斷深入和總結(jié)，我覺得很有必要寫一些煙霧病相關(guān)的科普性質(zhì)的文章，分享我們對煙霧病的認(rèn)識和診治經(jīng)驗(yàn)，讓本地區(qū)還不熟悉煙霧病的醫(yī)務(wù)工作者迅速認(rèn)識煙霧病，從而使本地區(qū)的煙霧病患者能夠及時(shí)獲得正確的診斷和治療，提高生活質(zhì)量，具有重要的社會價(jià)值和戰(zhàn)略意義。為此，我斗膽開設(shè)《煙霧病與腦神經(jīng)》公眾號，分享我們在煙霧病領(lǐng)域的診治體會和經(jīng)驗(yàn)。當(dāng)我和周圍的朋友和同事聊起煙霧病的時(shí)候，他們第一反應(yīng)通常會問煙霧病是一種什么樣的??？煙霧病什么表現(xiàn)？是不是頭暈、記憶力下降之類的癥狀。這是人們從煙霧病這個(gè)名字所能猜到的。今天，我想就“什么是煙霧病，煙霧病有哪些癥狀？”這個(gè)常見問題做個(gè)粗淺的介紹。煙霧病是一種較為罕見的缺血性腦血管疾病，是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段（或雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段或雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始段）的慢性閉塞或狹窄，同時(shí)可見腦底部異常增生的血管網(wǎng)，且不具有基礎(chǔ)疾病。顱底及腦深部異常增生的血管網(wǎng)在腦血管造影上有如“吸煙時(shí)吐出的煙”故而被命名為“煙霧病”（Figure 1）。Figure 1．正常腦血管和煙霧病的腦血管在腦血管造影時(shí)的特征以及煙霧病名字的由來煙霧病，也稱為“もやもや病”（moyamoya disease），是日本東北大學(xué)（仙臺）腦神經(jīng)外科教授鈴木二郎（Suzuki Jiro）先生命名，煙霧病的鈴木分期至今仍被全世界的神經(jīng)外科醫(yī)生使用，鈴木先生也因此聞名世界。我自2005年攻讀碩士、博士研究生起，在導(dǎo)師楊衛(wèi)忠教授的指導(dǎo)下，堅(jiān)持缺血性腦血管病的實(shí)驗(yàn)研究十余年，畢業(yè)后，在福建省神經(jīng)外科研究所所長、福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任石松生教授的統(tǒng)一安排和全科老師同事們的支持下，我很幸運(yùn)地到日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科學(xué)習(xí)和研究煙霧病。這里的腦神經(jīng)外科以腦血管病著名，且傳承做的很好，從初代教授鈴木二郎先生就專注于腦動(dòng)脈瘤和煙霧病的診治及研究，至今第三代，他們科室最優(yōu)秀的人才仍被派去學(xué)腦血管病。我在日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科及廣南病院腦神經(jīng)外科參觀煙霧病手術(shù)、參加血管搭橋訓(xùn)練以及煙霧病的臨床和基礎(chǔ)研究，并與日本著名煙霧病專家藤村教授合作率先提出煙霧病搭橋手術(shù)的“分水嶺漂移”理論，發(fā)表在《Neurosurgical Review》，被《煙霧病和煙霧綜合征診療中國專家共識》引用（Figure 2）。Figure 2. 涂獻(xiàn)坤博士在日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科學(xué)習(xí)和研究煙霧病煙霧病亞洲多見，尤其是東亞國家（中國、日本、韓國），即使在歐美國家，絕大多數(shù)煙霧病患者也是亞洲人種。據(jù)統(tǒng)計(jì)煙霧病發(fā)病率3.5/100萬人口/每年。好發(fā)于5歲左右的兒童和40歲左右的成人，男女比例1：1.8，其致病原因尚不明確，研究表明RNF213基因是煙霧病致病基因之一，有散在家族遺傳性?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為煙霧病是一種基因相關(guān)性疾病，但并非先天性疾病。我們往往很難發(fā)現(xiàn)煙霧病患者什么時(shí)候開始出現(xiàn)顱內(nèi)主要?jiǎng)用}（頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中/前動(dòng)脈起始段）的狹窄，等到被發(fā)現(xiàn)時(shí)通常至少一側(cè)動(dòng)脈已經(jīng)狹窄的比較嚴(yán)重甚至閉塞，同時(shí)伴有煙霧病狀血管形成?？梢赃@么理解，顱內(nèi)主要?jiǎng)用}的慢性狹窄造成腦供血不足，為了滿足自身腦細(xì)胞的生存，代償性地從顱內(nèi)其他動(dòng)脈長出新生血管，使缺血的大腦仍然具有相當(dāng)?shù)难X細(xì)胞的營養(yǎng)還“將就夠用”，這時(shí)候大部分患者沒有癥狀或者癥狀輕微不足以重視，然而他們的大腦依然處于低灌注狀態(tài)（Figure 3）。Figure 3. 煙霧病的發(fā)生和進(jìn)展的過程（Suzuki分期）處于慢性低灌注狀態(tài)的大腦是危險(xiǎn)的，隨著疾病的慢性發(fā)展，一部分病人就可能出現(xiàn)癥狀，輕則表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA），重則出現(xiàn)腦梗塞。短暫腦缺血發(fā)作患者通常表現(xiàn)為一側(cè)發(fā)作性肢體麻木、發(fā)作性肢體無力、發(fā)作性失語，持續(xù)時(shí)間很短，可能就數(shù)分鐘，緩解后又和正常人一樣，所以常常不被患者重視，尤其是兒童患者，家長不注意觀察很難發(fā)現(xiàn)（Figure 4），也有的病人被當(dāng)成癲癇病檢查和治療。這個(gè)階段的患者如果沒有及時(shí)就醫(yī)，在經(jīng)過幾次TIA發(fā)作后，常常發(fā)展成不可逆的腦梗塞，造成難于恢復(fù)的偏癱、失語或視物模糊等癥狀，有的患者一發(fā)病就昏迷不醒，這些癥狀的嚴(yán)重程度取決于腦梗塞的部位和范圍。Figure 4. 短暫腦缺血發(fā)作（TIA）發(fā)作的表現(xiàn)腦梗塞，說通俗點(diǎn)就是“中風(fēng)”，中風(fēng)是一種常見病，人們都非常熟悉，表現(xiàn)為半身不遂，話說不出來等等。但中風(fēng)的原因有很多，因?yàn)闊熿F病造成的中風(fēng)可能不足萬分之一，因此也是容易造成漏診的原因?；鶎俞t(yī)院受限于陳舊的設(shè)備或自身認(rèn)識不夠，常常僅將病人診斷在腦梗塞或腦出血水平，未能進(jìn)一步檢查病人的腦血管，是造成煙霧病漏診的重要原因。除了腦梗塞，腦出血也是中風(fēng)的一種，稱出血性腦中風(fēng)（Figure 5）。Figure 5. 腦中風(fēng)（腦梗塞和腦出血）在和病人談病情時(shí)，我經(jīng)常將煙霧病的慢性腦低灌注狀態(tài)比喻為“大腦發(fā)生干旱”，長時(shí)間的干旱造成禾苗不健康的生長，輕者局部出現(xiàn)小片狀的枯死（“腔隙性梗塞”），如果這種干旱一直得不到解決，最終將出現(xiàn)整片的枯死（“大面積腦梗塞”，F(xiàn)igure 6）。有些病人，可以代償性的從顱外長入一些血管供應(yīng)顱內(nèi)，但很有限。剛剛開始出現(xiàn)腦缺血癥狀的病人，如果能夠及時(shí)做“顱外-顱內(nèi)”搭橋手術(shù)，人為地將顱外的血流引到顱內(nèi)，那么等腦血供改善后，這些病人就會如同“久旱逢甘霖”，癥狀得到顯著改善。反之，等到整片枯死（較大面積梗塞）時(shí)，神經(jīng)功能障礙已經(jīng)固定了，手術(shù)效果就不會那么顯著了，這個(gè)時(shí)候手術(shù)的主要作用變成預(yù)防再次梗塞，因此，早期診斷和治療時(shí)機(jī)很重要。還有不少煙霧病病人長時(shí)間處于慢性腦低灌注狀態(tài)，雖然沒有累及肢體，但出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，比如記憶力下降、智力下降、算數(shù)能力下降等，早期診斷和治療對病情恢復(fù)會有很大的幫助。Figure 6. 煙霧病的慢性進(jìn)展性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、慢性低灌注狀態(tài)、可反復(fù)導(dǎo)致不同面積的腦梗塞，有如發(fā)生旱災(zāi)。在臨床中，我見過不少病人，在基層醫(yī)院沒有診斷出來，到發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)很嚴(yán)重。我舉個(gè)例子，吳女士50歲，突發(fā)意識不清、一側(cè)肢體偏癱，到我院診斷“急性腦梗塞”，通過MRA/DSA等腦血管造影檢查才明確是煙霧病造成的。但詳細(xì)追問病史，患者半年前發(fā)生過一側(cè)手腳麻木，持續(xù)1分鐘后緩解，大約1個(gè)月發(fā)作一次，到縣醫(yī)院做了CT檢查沒發(fā)現(xiàn)什么問題，未再進(jìn)一步檢查（Figure 7）。這些實(shí)例告訴我們，要認(rèn)清什么是短暫腦缺血發(fā)作的癥狀，有了這些癥狀都應(yīng)該做CTA/MRA排查一下腦血管是否出了問題。Figure 7. 煙霧病從TIA發(fā)作發(fā)展到腦梗塞的病例還有一半的煙霧病患者表現(xiàn)為自發(fā)性腦出血，這些病人常伴有高血壓，容易被當(dāng)成高血壓性腦出血來治療。這部分病人平時(shí)一點(diǎn)癥狀都沒有，一發(fā)病就是突發(fā)頭痛，隨后意識喪失，到醫(yī)院做腦部CT檢查可見腦室出血或腦內(nèi)血腫，CTA可見頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、煙霧狀血管生成。煙霧病腦出血的原因通常是煙霧狀血管破裂出血或者合并的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血。癥狀的輕重取決于出血量的多少和出血部位，我見過很多出血性煙霧病病人就診于基層神經(jīng)外科，因基層醫(yī)院條件的限制或者大夫認(rèn)識不夠，未能行頭顱CTA檢查，煙霧病被漏診的現(xiàn)象不少見，這些病人僅僅做了鉆孔引流手術(shù)或血腫清除手術(shù)，病情好轉(zhuǎn)后就出院回家了，并不知道出血是煙霧病造成的，也沒能針對煙霧病做進(jìn)一步的治療，就這樣被遺忘在民間，直到下一次腦出血的到來。我診治過一個(gè)病人，2014年的時(shí)候因頭痛就診，顱內(nèi)少量出血，DSA診斷煙霧?。ǖ磮?bào)動(dòng)脈瘤），但沒有做搭橋手術(shù)；2018年再次發(fā)病，突發(fā)昏迷，診斷腦室出血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦室鉆孔引流手術(shù)，病人逐漸清醒了；轉(zhuǎn)診我院，DSA復(fù)查可見顱內(nèi)有兩個(gè)動(dòng)脈瘤，且其中一個(gè)為責(zé)任動(dòng)脈瘤（Figure 8），可見煙霧病是可以不斷進(jìn)展的。Figure 8. 出血性煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的表現(xiàn)腦梗塞和腦出血是煙霧病患者最常見的表現(xiàn)，也有少數(shù)患者既有腦梗塞，同時(shí)也發(fā)生過腦出血。另外，還有少數(shù)患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為癲癇、頭痛、頭暈等，甚至無明顯癥狀，這些病人容易被誤診或漏診，回顧這些病人，他們通常要經(jīng)歷1-2年的就醫(yī)經(jīng)歷才會被診斷煙霧病，足可見罕見病的診斷困難。無論患者是腦缺血，還是腦出血，還是其他的癥狀，均應(yīng)做腦部CTA或MRA檢查，了解一下腦血管到底發(fā)生了什么狀況。單純的頭顱CT平掃或MR平掃是看不到腦部血管的。我在日本學(xué)習(xí)的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生們在門診開檢查單時(shí)都會開出頭顱MR平掃+MRA（病人第一次檢查頭顱的時(shí)候），這樣MRA診斷出了許多未破裂顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和煙霧病患者，可以早期干預(yù)。而同樣對于一個(gè)門診病人，我們經(jīng)常只讓病人做CT或MR平掃，忽略了CTA或MRA檢查（腦血管檢查），這容易造成腦血管病的漏診。因此，我呼吁廣大神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科大夫在查看病人的神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，多斟酌一下，是否有必要把腦血管也檢查一下（CTA/MRA），減少漏診的機(jī)會。以上文章系涂獻(xiàn)坤博士原創(chuàng)，若要轉(zhuǎn)載，請與涂獻(xiàn)坤本人聯(lián)系。

啥叫煙霧??？跟吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個(gè)自我調(diào)節(jié)的機(jī)制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補(bǔ)這種供血的不足，它形成一個(gè)什么呢？它形成很多一團(tuán)一團(tuán)、和正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個(gè)就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認(rèn)識，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時(shí)的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認(rèn)為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學(xué)者對此病的觀點(diǎn)也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動(dòng)動(dòng)脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧??？煙霧病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時(shí)間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧病？ 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動(dòng)力學(xué)上講，還需要進(jìn)一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因?yàn)樯僮隽艘粋€(gè)顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時(shí)診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非常恐懼，束手無策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個(gè)腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個(gè)道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時(shí)治療十分重要。當(dāng)然最終需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時(shí)間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個(gè)月后進(jìn)行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實(shí)，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗(yàn)是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對于有肢體活動(dòng)障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。通過積極訓(xùn)練，恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動(dòng)作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動(dòng)和過度用腦的腦力勞動(dòng)，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影，評估手術(shù)效果，為患者制定進(jìn)一步個(gè)體化治療方案提供客觀依據(jù)。

人們對腦血管類的疾病都是很懼怕的，煙霧病就是一種罕見的腦血管病，了解的人并不多，但是必須注意的是煙霧病的危害不能低估了。煙霧病的發(fā)生，可能會導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞及癲癇發(fā)作等，后果都十分的嚴(yán)重。因而一旦患有煙霧病，患者要對疾病加以了解，積極有效的接受治療，盡可能的減少傷害。 煙霧病患者會常常出現(xiàn)頭疼、頭暈的癥狀，時(shí)而感覺到四肢無力，十分的困倦乏力，記憶力也會明顯下降，有的患者還會出現(xiàn)言語不清的癥狀。一些比較嚴(yán)重的患者會有突然頭痛劇烈、惡心嘔吐，甚至發(fā)生暈厥，這樣是容易造成偏癱致殘的，一定要引起重視。 煙霧病危害深遠(yuǎn)，治療耽擱不得。但是很多地方醫(yī)院對于煙霧病的治療不擅長也不夠?qū)I(yè)，治療屢遭失敗，這讓諸多的患者都倍感受挫。像一些醫(yī)院治療煙霧病采用的是簡單的貼敷手術(shù)來治療，術(shù)后因?yàn)闊o法形成新生血管，起不到好的血液供應(yīng)改善效果。還有的醫(yī)院采取的是單純的直接搭橋手術(shù)，這一方法在治療上也存在一定的問題，例如血液供應(yīng)改善范圍有限等等。 煙霧病手術(shù)失敗還能手術(shù)嗎？傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)和單純的直接搭橋手術(shù)都存在一定的問題，術(shù)后是有失敗的幾率的，為了更好的治療煙霧病，目前效果比較理想的手術(shù)方法是我們所采用的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。 聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的出現(xiàn)，成功克服了傳統(tǒng)治療的各種局限，它是將直接搭橋和貼敷術(shù)同時(shí)運(yùn)用起來的一種方法，治療更加全面，真正起到了雙管齊下的作用，能夠形成新生血管，有效的改供血狀況，是目前治療煙霧病極為有效的方法。咨詢電話：010-58554765

煙霧?。╩oyamoya disease ，MMD）又名腦底異常血管網(wǎng)，是一種病因未明的慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。是一種極其危險(xiǎn)的腦血管病，多見于日本和中國等亞洲國家是一種臨床，主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部和（或）大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始端嚴(yán)重狹窄甚至閉塞，伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。在腦血管造影時(shí)，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語“moyamoya”，故名煙霧病。1957 年由日本的學(xué)者首次提出，并在1969年被命名為moyamoya 病，根據(jù)發(fā)病形式不同，常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。兒童煙霧病缺血多見，成人煙霧病出血多見，且兒童發(fā)病多于成人, 目前認(rèn)為，成年發(fā)病的煙霧病患者較兒童更多，此外，雖然腦出血好發(fā)于成年人，但無論兒童期還是成年期，煙霧病的臨床表現(xiàn)都以缺血癥狀為主。由于顱內(nèi)大血管的狹窄以及大量缺陷的新生血管形成，MMD 既可以引起腦梗死，也可以引起腦出血。發(fā)病機(jī)理煙霧病發(fā)病機(jī)理較復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。解剖特征主要是雙側(cè)床突上頸內(nèi)動(dòng)脈（internal carotid artery, ICA）、Willis 環(huán)及大腦中動(dòng)脈（middle cerebral artery, MCA）、大腦前動(dòng)脈（anterior cerebral artery, ACA）近端慢性進(jìn)展性狹窄至閉塞，相應(yīng)細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，在閉塞血管遠(yuǎn)端形成異常血管網(wǎng)以及大量細(xì)小側(cè)支循環(huán)為特征。分型（1）短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；（2）梗死型：可導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；（3）出血型：見于年長兒童和成年人，為腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，癥狀和體征同梗死型；（4）癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。煙霧病呈現(xiàn)出東亞地區(qū)高發(fā)以及家族聚集的特點(diǎn)。有報(bào)道指出：10％ 的MMD 患者為家族性MMD ，其中70％ 發(fā)病于兄妹同胞之間，24％ 發(fā)病于父母和后代之間，單卵雙生的發(fā)病率為80％ 。近年來，關(guān)于家族性MMD 的報(bào)道逐漸增多，隨著全基因組測序技術(shù)的進(jìn)步，目前報(bào)道的有關(guān)基因多達(dá)十余種。其中，RNF213基因是近幾年被證實(shí)最重要的MMD 易感基因。RNF213基因編碼一種含有5256個(gè)氨基酸的環(huán)指蛋白，含有一個(gè)鋅指結(jié)構(gòu)，可能類似E3泛素連接酶的作用，參與體內(nèi)泛素化過程，從而影響細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)錄調(diào)控、信號傳導(dǎo)、炎癥、凋亡等生命活動(dòng)。Morito D，Nishikawa K，Hoseki J，et a1．Moyamoya disease-associated protein mysterin／RNF213 is a novel AAA+ATPase．which dynamically changes its oligomeric state[J]．Sci Rep，2014，4：4442．敲除RNF213基因的斑馬魚的頭部血管出現(xiàn)嚴(yán)重異常，表明RNF213基因參與形成顱內(nèi)血管生成過程。RNF213 R4810K的多態(tài)性和炎癥信號、環(huán)境因素在腦血管缺氧機(jī)制中有重要作用。RNF213主要表達(dá)于小鼠的脾臟及粒細(xì)胞等成熟的免疫組織中，而脾池是內(nèi)皮祖細(xì)胞募集分化為成熟內(nèi)皮細(xì)胞的主要場所，參與脈管系統(tǒng)的形成。RNF213基因的多態(tài)性可能通過影響環(huán)指蛋白在脾臟中的表達(dá)，改變內(nèi)皮祖細(xì)胞的募集和分化，從而影響血管的再生，但其機(jī)制仍不清楚。Kamada F，Aoki Y，Narisawa A，et a1．A genome—wide association study identifies RNF213 as the first Moyamoya disease gene[J]．J Hum Genet，2011，56(1)：3440．出血型MMD 的可能發(fā)生機(jī)制 ：①腦底異常血管網(wǎng)形成后，并發(fā)了動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致腦出血。引起的出血多為腦底部或蛛網(wǎng)膜下腔出血，經(jīng)過血管重建術(shù)后，煙霧血管中形成的動(dòng)脈瘤在復(fù)查時(shí)完全消失，出血風(fēng)險(xiǎn)也顯著降低。②新生血管本身存在血管壁結(jié)構(gòu)的異常和缺陷，內(nèi)膜彈力纖維斷裂、中膜變薄，血管的完整性和強(qiáng)度下降，在血流的沖擊下，管壁破裂而導(dǎo)致出血，血腫多位于基底節(jié)、丘腦和腦室周圍。常春藤征的影像學(xué)特點(diǎn)主要影像學(xué)表現(xiàn)是在MRI T1 增強(qiáng)序列中可見呈點(diǎn)狀或線狀分布的高信號，主要分布在大腦皮質(zhì)的軟腦膜表面或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。ACA：大腦前動(dòng)脈供血區(qū)；ant－MCA：大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的前部；post－MCA：大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的后部；PCA：大腦后動(dòng)脈供血區(qū)。處理1缺血性MMD，最主要的治療方法是血管重建術(shù)，不是針對已發(fā)生的腦梗死灶，是建立廣泛的皮質(zhì)代償血管，改善腦缺血半暗帶腦組織的供血，使半暗帶腦組織功能得到恢復(fù)。在一定程度上改善腦局部血流動(dòng)力學(xué)狀況和神經(jīng)細(xì)胞功能，增加缺血腦組織供血，提高局部腦血流量，增強(qiáng)腦血管儲備力，進(jìn)而促進(jìn)神經(jīng)功能改善。側(cè)支循環(huán)的形成能降低血流動(dòng)力對煙霧狀血管特別是基底節(jié)區(qū)血管的壓力，減少顱底異常煙霧狀血管擴(kuò)張所致微動(dòng)脈瘤形成和破裂引起的顱內(nèi)出血，預(yù)防腦出血復(fù)發(fā)，能減輕臨床癥狀，延緩疾病進(jìn)程和提高生存質(zhì)量。2出血型MMD 還缺乏有針對性的治療方法，外科血管重建術(shù)是最主要的治療方式。3人們希望能通過基因治療防止頸內(nèi)動(dòng)脈再狹窄、促進(jìn)缺血腦組織的血管生成等，為外科治療找到良好的輔助和補(bǔ)充手段。麻醉麻醉監(jiān)測腦電監(jiān)測：EEG、腦電雙屏指數(shù)（BIS）、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)電位等。腦血流監(jiān)測：經(jīng)顱多普勒、腦動(dòng)脈血管造影、氙氣測腦血流量麻醉管理：維持大腦氧供需平衡 術(shù)前評估和準(zhǔn)備 抗癲癇藥和鈣離子拮抗劑應(yīng)持續(xù)服用至術(shù)晨。 吸入性麻醉藥 吸入性麻醉藥可擴(kuò)張腦血管，使正常腦血管擴(kuò)張而梗死區(qū)域腦血管擴(kuò)張不明顯，又稱“顱內(nèi)竊血”現(xiàn)象，因此慎用于合并急性腦梗死的患者。抑制興奮性神經(jīng)遞質(zhì)、強(qiáng)化抑制性受體，從而降低對能量的需求。異氟烷的腦保護(hù)作用已在多種缺血模型中得到證實(shí)，包括局灶性腦缺血模型、半球缺血模型、全腦缺血模型以及體外培養(yǎng)神經(jīng)細(xì)胞或組織的氧糖剝奪模型等。靜脈麻醉藥 除氯胺酮外，幾乎所有的靜脈麻醉藥均可收縮腦血管，從而降低腦血流，腦代謝率以及顱內(nèi)壓。由于其使正常腦血管收縮明顯，而梗死區(qū)血管收縮不明顯，因此更適宜合并急性腦梗死的患者。 利多卡因 利多卡因可通過阻斷鈉通道，延遲缺血誘導(dǎo)神經(jīng)元除極的發(fā)生從而降低能量消耗，并通過減少細(xì)胞的凋亡起到腦保護(hù)作用。 已有臨床研究顯示抗心律失常劑量的利多卡因可以改善患者術(shù)后神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)，減少手術(shù)患者早期術(shù)后認(rèn)知功能障礙的發(fā)生率。 右美托咪定 右旋美托咪啶可減少損傷時(shí)兒茶酚胺的產(chǎn)生，進(jìn)而減輕神經(jīng)組織損傷并改善神經(jīng)功能預(yù)后。 其神經(jīng)保護(hù)機(jī)制可能是由于其對促凋亡和抗凋亡蛋白的調(diào)節(jié)作用以及對興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸釋放量的降低作用。淺低溫：低溫是對局部或全腦缺血最有效的方法?？刂蒲氢}通道阻滯劑