煙霧病
(又稱:Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)癥)就診科室: 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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中醫(yī)能治療煙霧病嗎?
煙霧病這種罕見的腦血管疾病危害是很大的,一旦患病應(yīng)該盡早進(jìn)行治療。但是有些患者比較抗拒手術(shù),繼而求諸于中醫(yī)療法。那么中醫(yī)能治療煙霧病嗎?我想在這說,中醫(yī)和西醫(yī)本身治療疾病的機(jī)理就不一樣。所以說,從西醫(yī)角度上來講,現(xiàn)在比如說像吃阿司匹林,或者是抗血小板藥,沒有什么特效藥能治煙霧病。當(dāng)然,中醫(yī)這一方面,現(xiàn)在還沒有說對煙霧病有一個行之有效的療法。因為煙霧病本身是發(fā)生率極低的一種病,所以還沒有說,我吃過中藥以后,能改善它的血流。目前為止,還沒有證實,或者是統(tǒng)計過這方面的數(shù)據(jù)。所以說通過中藥的治療,來達(dá)到這個治療煙霧病、預(yù)防腦卒中的發(fā)生,我覺得可能不是那么太理想的方法。
楊濤醫(yī)生的科普號2023年03月25日95
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煙霧病是什么病,能不能治好?
世間萬物有很多種疾病是人們不常聽說的,更不知道怎么引起的?比如說有些人突然腦梗塞或腦出血,但各項檢查又查不出什么病因來,而進(jìn)一步完善腦血管造影檢查,卻被診斷為煙霧病。那么這煙霧病是什么病呢?煙霧病是一種較為罕見的腦血管疾病。以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦前動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄閉塞,腦底傳統(tǒng)動脈代償性擴(kuò)張為特征的腦血管疾病。煙霧病雖然帶有煙霧,但是與吸煙并無關(guān)系。多數(shù)患者會表現(xiàn)出失語、偏癱、智力障礙、記憶力下降,嚴(yán)重的會出現(xiàn)腦梗死、腦出血等情況,所以一旦明確煙霧病一定要及時治療。那煙霧病能否治好呢?煙霧病并不屬于什么不治之癥,但也屬于比較嚴(yán)重的疾病,只要通過專業(yè)的手術(shù)治療,患者規(guī)律生活,還是能夠改善控制的,得了煙霧病,手術(shù)治療是目前治療煙霧病比較好的方法。煙霧病治療有三種手術(shù)方式:直接血管搭橋、間接血管搭橋和聯(lián)合血管搭橋,相比之下聯(lián)合血管搭橋手術(shù)可以達(dá)到比較好的治療。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接搭橋加貼敷的復(fù)合術(shù)式,兩種術(shù)式在同一臺手術(shù)中完成,通過直接搭橋可以迅速改善腦供血,同時通過多因素貼敷,在更大范圍內(nèi)誘導(dǎo)新生血管形成,擴(kuò)大血管改善范圍,能夠完成良好的血行再建,可以比較好的改善腦供血。
楊濤醫(yī)生的科普號2022年12月14日270
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什么是煙霧病
31歲王女士出現(xiàn)頭暈癥狀已有5年余,開始只是輕微頭暈并沒有很上心。慢慢的癥狀越來越重,有時還會出現(xiàn)四肢無力,于是王女士上網(wǎng)查閱了一些信息,發(fā)現(xiàn)有可能是低血糖的癥狀,便改善了飲食和生活作息加以控制,但仍沒有去醫(yī)院做相關(guān)檢查。近期,王女士頭暈無力癥狀更加嚴(yán)重,次數(shù)也越來越多,尤其在勞累和情緒激動后更為明顯;此時王女士終于認(rèn)識到病情的嚴(yán)重性,馬上來到了哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院腦血管病科就診,在醫(yī)生的建議下做了腦血管造影,被診斷為“煙霧病”。那究竟什么是煙霧病呢?從名字來看它是不是因為吸入煙霧而產(chǎn)生的疾病呢?既然是吸入那是不是病變位于肺部呢?如果不是那它的病因是什么?該如何診斷治療呢?煙霧病不是吸入致病,也和煙氣沒有任何關(guān)系。煙霧病是由于雙側(cè)腦部大血管進(jìn)行性狹窄或閉塞,從而繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。(這種以外形命名的例子還有很多,例如鼠標(biāo),是計算機(jī)的一個部分,因形似老鼠故稱鼠標(biāo),其實和老鼠沒有一點關(guān)系。)煙霧病的病因目前尚不明確,可能與遺傳有關(guān),也可能與免疫因素,感染,地域因素有關(guān)。煙霧病常見癥狀有:頭暈頭痛,肢體乏力,癲癇,失語,偏癱,腦出血或腦梗塞的癥狀等,嚴(yán)重時可能會危及生命。煙霧病在女性多發(fā),其兩個高發(fā)期:一個是兒童期(3-4歲),主要表現(xiàn)為缺血癥狀;一個是青壯年期(30-40歲),主要變現(xiàn)為缺血或出血癥狀。在腦血管造影下煙霧病可分為6期,代表病情越來越重。簡單來說:1期:造影可見頸內(nèi)動脈末端狹窄2期:開始出現(xiàn)煙霧狀血管3期:煙霧狀血管更加明顯4期:顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn),煙霧狀血管減少5期:顱外側(cè)支循環(huán)增多,煙霧狀血管進(jìn)一步減少6期:顱內(nèi)血管閉塞,煙霧狀血管消失,完全依靠顱外側(cè)支循環(huán)煙霧病多發(fā)現(xiàn)在3期和4期時,此時診斷比較明顯,手術(shù)時機(jī)也相對不錯。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦出血等腦實質(zhì)損害。腦血管造影(DSA)是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn),其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可用于初步篩查或無法進(jìn)行腦血管造影術(shù)的病人。早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療至關(guān)重要。治療雖不能解決已病變腦組織問題,但對于保護(hù)未病變的腦組織有重要意義。早期治療:小部分腦組織病變,可能只會出現(xiàn)頭暈,無力晚期治療:大部分腦組織病變,可能會出現(xiàn)癲癇,偏癱等不治療:可能不斷出現(xiàn)腦出血,腦梗死。?煙霧病可以通過藥物治療和手術(shù)治療處理對煙霧病目前尚無確切有效的藥物,但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者,針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的,如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥。但值得注意的是,長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化,一旦出血后不易止血,對患者預(yù)后不利。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法。目前較一致的觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期,一般為1~3個月。血管重建術(shù)式主要包括3類:直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合血管重建手術(shù)。直接血管重建手術(shù)直接搭橋是血管之間直接吻合,用顯微鏡在直徑不到2mm的血管上縫合12針,并保持血管通暢,這是神經(jīng)外科最復(fù)雜,最困難的手術(shù)之一。間接血管重建手術(shù)間接搭橋是指硬腦膜翻轉(zhuǎn)及顳肌貼敷等,將硬腦膜動脈和顳深動脈作為血管供體與腦組織表面接觸,促使新生血管吻合,增加腦組織血流量。聯(lián)合血管重建手術(shù)聯(lián)合重建術(shù)是聯(lián)合應(yīng)用直接搭橋和間接搭橋兩種方式,重建顱內(nèi)血運。煙霧病雖然聽起來陌生,但臨床上并非罕見,大家在日常生活中,一旦出現(xiàn)頭暈無力,伴有短暫性腦缺血發(fā)作(失語,偏癱)的癥狀,應(yīng)盡快來醫(yī)院就診,做到早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。個人簡介王洪軍,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科三病房,主任醫(yī)師,教授,博士后,碩士研究生導(dǎo)師。擅長腦血管病的診治,煙霧病和腦動脈閉塞搭橋手術(shù)師從于華山醫(yī)院徐斌教授,同時擅長頸動脈內(nèi)膜剝脫和動脈瘤夾閉手術(shù)?,F(xiàn)任中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤分會青年委員,中國腦膠質(zhì)瘤協(xié)作組成員,中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤分會黑龍江省分會委員,中國醫(yī)師協(xié)會黑龍江省分會顱底外科委員。專業(yè)擅長腦血管疾病,腦腫瘤,腦膠質(zhì)瘤等疾病診治。煙霧病和腦動脈閉塞搭橋是特色,現(xiàn)在為黑龍江省開展最早最多,搭橋成功率98%,手術(shù)風(fēng)險率2-3%。頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)為常規(guī)手術(shù)。王洪軍教授哈醫(yī)大二院神經(jīng)外科好大夫在線
王洪軍醫(yī)生的科普號2022年12月12日674
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78歲男士,一個半月前腦室少量出血,醫(yī)生說煙霧病,出院吃的胞磷膽堿、降壓藥,癲癇藥,可以嗎?
孫力泳醫(yī)生的科普號2022年12月10日30
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為什么煙霧病患者需要顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)治療?
要回答這個問題,首先得從煙霧病的定義說起,煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段、大腦中動脈和大腦前動脈起始段進(jìn)行性狹窄或閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特點的慢性進(jìn)展性的缺血性腦血管病,因患者腦血管造影影像類似于煙霧而著名。簡單來說就是患者的顱內(nèi)大血管出現(xiàn)狹窄或者閉塞,為了維持大腦的血供,患者自身形成一個異常的血管網(wǎng)來為大腦提供血流,這個血管網(wǎng)的特點就是血管非常細(xì)小、紊亂,且血管壁菲薄,因而容易發(fā)生閉塞或者破裂而導(dǎo)致腦梗塞和腦出血(如圖1)。類似于我們生活當(dāng)中的公路交通,當(dāng)大路出現(xiàn)堵塞后,車輛會自發(fā)尋找一些小路通行,但這些小路正常情況下并不通車,因此在強(qiáng)行通過的時候容易發(fā)生堵車或者翻車事件。因此煙霧病治療的核心問題是如何在為大腦提供足夠血流的同時減少這些異常煙霧血管的負(fù)荷,顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)即是起到這樣一個作用,通過將顱外血管(最常見的是顳淺動脈)與顱內(nèi)血管(最常見的是大腦中動脈的遠(yuǎn)端分支)進(jìn)行血管吻合(STA-MCA搭橋)而達(dá)到顱外向顱內(nèi)供血的目的,在搭橋血管起作用的情況下,顱內(nèi)煙霧血管的壓力會驟降,血流減慢,繼而發(fā)生廢用消失(如圖2)。類似于我們上述提到的公路交通,在大路發(fā)生堵塞時,我們來重建另外一條大路,此時車輛就會自發(fā)選擇在這條大路上有序地通行,而不會再去尋找那些異常的小路,這些小路因為沒有車輛通行就會逐漸廢用消失,因而減少了堵車和翻車事件的發(fā)生。這就是煙霧病患者需要進(jìn)行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)治療的原因。
章劍劍醫(yī)生的科普號2022年11月26日482
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為什么我們要對目前流行的煙霧病搭橋手術(shù)方式做出改變?
顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)是目前煙霧病最有效的治療方式,然而搭橋術(shù)后可能會出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙、腦出血、腦梗塞、癲癇及認(rèn)知功能障礙等等,嚴(yán)重者可能致死致殘,目前最流行的搭橋方式是端側(cè)吻合式煙霧病搭橋(如圖1)。相信患者朋友在進(jìn)行手術(shù)咨詢的時候醫(yī)師都會提到搭橋術(shù)后可能會出現(xiàn)這兩種現(xiàn)象:(1)如搭橋血流超過患者的承受能力就會出現(xiàn)過度灌注綜合征,表現(xiàn)為短暫性神經(jīng)功能障礙、癲癇甚至腦出血。(2)如搭橋血流剛好與患者原有主供血血管的血流相當(dāng),則會因血流對沖導(dǎo)致原有主供血血管中的血流減慢,致使其供應(yīng)的腦組織區(qū)域出現(xiàn)腦缺血導(dǎo)致腦梗塞。由于端側(cè)吻合術(shù)式缺乏自動調(diào)節(jié)機(jī)制,兼之煙霧病患者腦血管結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜,術(shù)后搭橋血流想要完全匹配患者的血流需求非常困難,這就是煙霧病搭橋術(shù)后腦梗塞和腦出血時有發(fā)生的根本原因。那么有沒有一種手術(shù)方式,能夠讓患者根據(jù)自身需求從顳淺動脈中自由地獲取血流,減少血流紊亂情況的發(fā)生?2022年我們對目前流行的端側(cè)吻合式顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)做出改變,在國際上首次應(yīng)用新型側(cè)側(cè)吻合式顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)來治療煙霧?。ㄈ鐖D2),取得良好的效果并得到國際煙霧病界的認(rèn)可。由于患者在術(shù)后可以根據(jù)自身需求從顳淺動脈中獲取血流,大大降低煙霧病搭橋術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率,因此新術(shù)式既可稱為“都江堰”式搭橋也可稱為“血流自主調(diào)節(jié)性”搭橋。在本文最后我們利用視頻的方式對新術(shù)式進(jìn)行詳細(xì)的講解(內(nèi)含新術(shù)式原理、簡短手術(shù)視頻),感興趣的朋友可以耐心觀看(約8分鐘)。
章劍劍醫(yī)生的科普號2022年11月24日673
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煙霧病聯(lián)合血管搭橋為什么能降低發(fā)病率?
煙霧言外之意也就是說煙霧病,它腦子是缺血的,因為腦子里頭這個基底動脈環(huán)呢,它慢慢閉塞,導(dǎo)致整個腦子缺血,還有一個呢,就是之前我說的煙霧狀血管它特別脆弱,所以說有的時候血壓的波動,它承受不到這個壓力,形成一個小的動脈瘤,有的情況下呢,一破裂它就出血了,我們通過一種血管的搭橋,也就是聯(lián)合血管搭橋,把這個血流呢,從另一個通道把它接進(jìn)去,也就是說,重新的給血管的一個重建,通過別的通道,達(dá)到腦缺血癥狀有所改善,然后讓這些煙霧狀血管慢慢自覺消退,這樣可以預(yù)防他的腦缺血癥狀和腦出血預(yù)防作用。
楊濤醫(yī)生的科普號2022年11月21日118
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煙霧病如何預(yù)防腦梗塞
孫力泳醫(yī)生的科普號2022年11月19日107
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“煙霧病的輔助治療:遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練” --煙霧病科普第三期
煙霧?。∕oyamoyadisease,MMD)是一種原因不明的,以雙側(cè)頸內(nèi)動脈終末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始端進(jìn)行性狹窄甚至閉塞,以及異常顱底血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。煙霧病臨床的主要表現(xiàn)為腦缺血及腦出血兩類,臨床上可表現(xiàn)為反復(fù)的短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、顱內(nèi)出血、頭痛、癲癇等癥狀。煙霧病目前主要的治療方法為血管重建手術(shù)治療,手術(shù)目的在于血運重建及血流灌注的恢復(fù)。遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練是通過對雙上臂進(jìn)行袖帶加壓從而短暫阻斷雙上肢血流造成上肢短暫缺血,隨著袖帶的放松恢復(fù)血流灌注。反復(fù)進(jìn)行袖帶的加壓和放松可以對上肢進(jìn)行反復(fù)、短暫的缺血再灌注訓(xùn)練,局部的缺血及再灌注可誘導(dǎo)神經(jīng)、體液以及全身反應(yīng)性調(diào)節(jié),調(diào)動機(jī)體內(nèi)源性保護(hù)因子,多靶點、多效能、多方面抵御遠(yuǎn)隔組織如心、腦、腎的缺血或缺血/再灌注損傷。許多國內(nèi)外相關(guān)研究已經(jīng)從基礎(chǔ)及臨床實驗中證明肢體遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)安全、可行,能夠減輕遠(yuǎn)隔臟器缺血及缺血再灌注損傷,并可通過改善腦血流灌注、促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)從而降低腦卒中復(fù)發(fā)、改善患者的神經(jīng)功能恢復(fù)。那么遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)是否可以作為煙霧病的輔助治療呢?目前已經(jīng)有國內(nèi)外學(xué)者開展了多項研究以探索遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療或輔助治療煙霧病患者的安全性和有效性。在宣武醫(yī)院開展了一項小樣本前瞻性隨機(jī)對照研究,將34名暫時不愿接受手術(shù)治療的煙霧病患者,隨機(jī)分為遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組及藥物保守治療組,進(jìn)行為期一年的治療。研究發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可以改善煙霧病患者的腦血流灌注,延緩大動脈病變進(jìn)展,有降低腦血管事件發(fā)生的趨勢。但該試驗僅是小樣本探索性研究,仍需大樣本多中心隨機(jī)對照研究來提高遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療煙霧病的證據(jù)等級。對于進(jìn)行血管重建手術(shù)治療的患者,韓國學(xué)者開展了一項前瞻隨機(jī)對照研究,納入了108例行直接血管重建術(shù)的煙霧病患者,在術(shù)前及麻醉后進(jìn)行一次腿部遠(yuǎn)隔缺血訓(xùn)練治療,結(jié)果提示成人煙霧病患者行直接搭橋手術(shù)前應(yīng)用遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可降低引起神經(jīng)功能缺損的手術(shù)并發(fā)癥(包括腦梗及高灌注綜合征),對照組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率為24%,遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率僅為5.6%。目前解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科聯(lián)合宣武醫(yī)院正在開展遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)輔助治療血管重建術(shù)后成人煙霧病患者的前期探索性研究,中期分析提示遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)能促進(jìn)手術(shù)血管向顱內(nèi)代償,在早期改善血流灌注從而提高手術(shù)療效。綜上所述,遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練有望成為一種安全且有效的煙霧病輔助治療手段。參考文獻(xiàn):1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.
韓聰醫(yī)生的科普號2022年10月31日861
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煙霧病血管搭橋手術(shù)
袁清華醫(yī)生的科普號2022年10月29日160
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