上周的手術(shù)病例，患者術(shù)前腦缺血癥狀明顯，伴有認(rèn)知功能減退1年。我院神經(jīng)內(nèi)科住院后DSA查出煙霧?。▓D1—4），Suzuki3-4期，CTP發(fā)現(xiàn)左側(cè)額顳頂葉明顯低灌注，轉(zhuǎn)入我科評(píng)估后做了左側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+顳肌貼敷，術(shù)后復(fù)查效果非常滿意，一根細(xì)小的頭皮顳淺動(dòng)脈改善了左側(cè)大腦半球的血供（圖5橋血管及吻合口通暢，受體血管網(wǎng)明顯擴(kuò)張，圖6術(shù)前術(shù)后灌注對(duì)比，術(shù)后不到一周，左側(cè)大腦半球血流灌注明顯提高）

老王和小王是一對(duì)父子，某一天老王突然出現(xiàn)了腦梗，逐漸出現(xiàn)了失語(yǔ)、交流障礙以及性格的改變。而幾年后的一個(gè)夜晚，腦梗又突然降臨到年紀(jì)輕輕的小王身上。接連遭受疾病打擊的父子先后多次求醫(yī)，卻始終未能得到有效的診治。直到有一天，他們來(lái)到解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科，在這里，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)用熱情與真誠(chéng)消除了父子倆對(duì)疾病的恐懼與對(duì)生活的絕望。而現(xiàn)在，已經(jīng)接受多次手術(shù)且恢復(fù)良好的小王用第一人稱的角度來(lái)和其他病友一同分享他們父子的求醫(yī)經(jīng)歷，他想要同醫(yī)護(hù)一起共同為煙霧病友們加油，重拾對(duì)生活的信心！2016年7月份某天，我父親在上樓的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)右腳總是絆到。我逐漸回想起近日來(lái)父親的異常，父親平素是一個(gè)非常愛(ài)說(shuō)話的人，但那段時(shí)間卻突然沉默寡言，這些反常的現(xiàn)象，讓我意識(shí)到他可能是生病了。在我的堅(jiān)持下，我們?nèi)チ水?dāng)?shù)厥嗅t(yī)院進(jìn)行檢查，醫(yī)生診斷為腦梗死，住院輸液兩周治療。作為兒女，出院后我仍不放心，便特地陪著父親前往北京的大醫(yī)院檢查，結(jié)果依舊是腦梗死，醫(yī)院建議我們回家保守治療?；丶液?，父親的身體雖不如從前，但還可以正常生活和工作，日子又平靜了一段時(shí)間。自上次檢查過(guò)后，父親的身體一直也還不錯(cuò)，但是，2017年4月份的一天，父親覺(jué)得頭疼，便自己駕車(chē)前往縣醫(yī)院進(jìn)行檢查?？h醫(yī)院檢查后建議到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查，而等到市醫(yī)院的時(shí)候父親已經(jīng)不能正常交流，出現(xiàn)失語(yǔ)的現(xiàn)象。市醫(yī)院按照腦梗死治療，兩周后出院，后續(xù)父親一直在家吃藥保守治療。兩次腦梗導(dǎo)致我父親不能正常工作、交流，而且性情大變、脾氣暴躁。此時(shí)此景，不止父親被疾病纏身痛苦萬(wàn)分，家人們看著剛剛知命之年的父親已不能與人正常交流也焦急萬(wàn)分。作為兒子的我自然也是憂心忡忡，一直在想我的父親究竟怎么了，是不是有別的問(wèn)題還沒(méi)被發(fā)現(xiàn)？老王的腦血管造影圖三年后，新冠肺炎疫情突然爆發(fā)，全國(guó)人民都陷入緊張與悲痛中，而我更是遭受了沉重的打擊。一月份我在單位上夜班時(shí)，突然出現(xiàn)間斷的肢體無(wú)力，考慮到父親曾經(jīng)腦梗死，我很擔(dān)心自己也會(huì)腦梗。于是，我在母親的陪伴下前往醫(yī)院檢查，檢查結(jié)果是疑似“煙霧病”。初次聽(tīng)到“煙霧病”這個(gè)詞，既陌生又害怕，咨詢了很多醫(yī)生朋友，還是不能理解這個(gè)病的發(fā)病原因，也不清楚該如何治療這種疾病。為了進(jìn)一步確診以尋求更好的治療方法，2021年初，我前去北京某三甲醫(yī)院專(zhuān)家門(mén)診就診，最終確診為煙霧病。醫(yī)院的醫(yī)生說(shuō)我很年輕，建議我積極手術(shù)治療。出于對(duì)手術(shù)的恐懼，我并沒(méi)有及時(shí)治療，而是選擇回家繼續(xù)觀察?；丶液?，我在網(wǎng)上查找了很多關(guān)于煙霧病的文章，加入了很多煙霧病友互助群。后來(lái)，從病友那里得知，解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心（原解放軍307醫(yī)院）神經(jīng)外科的段煉教授在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展煙霧病的診斷治療與研究工作，是治療煙霧病的專(zhuān)家。小王的血管造影圖像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就診。經(jīng)過(guò)段教授的詳細(xì)講解，我對(duì)煙霧病有了更加系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遺傳傾向后，我突然想起父親的病情可能也是煙霧病，便又將我父親的檢查報(bào)告給段教授看。最后，我們父子倆均診斷為煙霧病。段教授說(shuō)此病應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以選擇創(chuàng)傷較小的間接血管重建手術(shù)方式進(jìn)行治療，而且在治療后可以正常生活和工作。段教授的話讓我對(duì)煙霧病的治療有了很大的信心，同年8月份我預(yù)約住院進(jìn)行手術(shù)治療。在完成一些常規(guī)檢查后，段煉教授和韓聰教授團(tuán)隊(duì)為我進(jìn)行了手術(shù)治療。術(shù)后我恢復(fù)得很快，癥狀也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治讓我很開(kāi)心，也讓我對(duì)這個(gè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)充滿了信心。同家人商議后，我決定讓父親也來(lái)接受治療。2021年9月底，父親住院接受了第一次手術(shù)，術(shù)后身體狀況恢復(fù)很好，臉上見(jiàn)到了久違的笑容，與周?chē)说慕涣饕查_(kāi)始變多。11月，我與父親一同接受了第二次手術(shù)治療，現(xiàn)在身體恢復(fù)得都很好。我們父子倆幾年來(lái)心中的陰霾終于能夠散去。感謝解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科段煉教授、韓聰教授、馮捷醫(yī)師等醫(yī)護(hù)人員精湛的醫(yī)技，讓我重新看到生活的希望，也希望廣大病友能夠及時(shí)得到準(zhǔn)確的診治和積極的手術(shù)治療，一起戰(zhàn)勝病魔！煙霧病高發(fā)于東亞地區(qū)，主要是中、日、韓等國(guó)家。煙霧病的發(fā)病存在一定的人種、地區(qū)和家族聚集現(xiàn)象，目前家族性煙霧病的發(fā)病率約占煙霧病總體的10%左右。因此，如果家族中出現(xiàn)確診的煙霧病病人，我們推薦其直系親屬可進(jìn)行經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）或腦血管磁共振成像（MRA）檢查進(jìn)行篩查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)家族性或無(wú)癥狀性的煙霧病而早診斷、早治療，有望讓這部分患者恢復(fù)正常的生活。

宣女士今年40歲，來(lái)自河北。年紀(jì)輕輕，也沒(méi)有血壓高，卻在一天突發(fā)腦出血，進(jìn)而查出患有罕見(jiàn)的煙霧病。這讓本來(lái)開(kāi)朗樂(lè)觀的宣女士心情一下跌入谷底：煙霧病是種什么病？會(huì)帶來(lái)什么樣的后果？接下來(lái)的人生會(huì)怎樣？對(duì)于這些，她全然不知，茫然無(wú)措。宣女士是一家五金商店的銷(xiāo)售員，那天她正上著班，安排新到的一批貨物入庫(kù)?？墒沁@時(shí)，她感覺(jué)突然“嘭”地一下，爆炸性的頭痛。幸好醫(yī)院就在旁邊，只有五分鐘的路，到醫(yī)院一查竟是腦出血。醫(yī)生為她進(jìn)行了微創(chuàng)手術(shù)治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。可是平時(shí)身體一向健康的她為何會(huì)突然腦出血呢，醫(yī)生建議她需要排查一下腦血管情況，經(jīng)頭部MRA及腦血管造影檢查，診斷為煙霧病?；叵肫甬?dāng)時(shí)的恐懼，宣女士不禁落淚對(duì)于煙霧病，宣女士從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)，“真的沒(méi)聽(tīng)過(guò)，心里特別地害怕。你問(wèn)題是，你說(shuō)歲數(shù)也不大，我血壓也不高，也沒(méi)有三高，沒(méi)有糖尿病，我這么點(diǎn)歲數(shù)得個(gè)腦血管病，這個(gè)名還沒(méi)聽(tīng)過(guò)。”宣女士說(shuō)著，眼里噙滿淚水，聲音略帶著哭腔，最后苦笑一聲說(shuō)：“我感覺(jué)比癌癥還那啥！”她和家人不停地查閱煙霧病的疾病知識(shí)，尋找能治療煙霧病的好醫(yī)院。其間也認(rèn)識(shí)了不少煙霧病病友，得知很多病友都是在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團(tuán)隊(duì)治好的，這給了宣女士很大的信心。隨后她設(shè)法與金永健主任團(tuán)隊(duì)的工作人員取得聯(lián)系，預(yù)約了專(zhuān)家診號(hào)，慕名前往北京的航空總醫(yī)院找金永健主任就診。金永健主任詳細(xì)了解了患者的病史癥狀，并查看了患者以往的病歷影像等資料。金主任說(shuō)，該患者煙霧病診斷明確，且已有腦出血病史，如果不及時(shí)治療，后期再出血的幾率非常高，后期導(dǎo)致腦梗塞的幾率也很高，為了預(yù)防這些嚴(yán)重后果，降低后期腦卒中的發(fā)生率，建議患者及時(shí)手術(shù)治療。金永健主任團(tuán)隊(duì)手術(shù)中宣女士隨即辦理了住院，在醫(yī)生的安排下完善各項(xiàng)術(shù)前檢查和評(píng)估。金主任召集科室相關(guān)專(zhuān)家會(huì)診討論，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計(jì)劃和圍手術(shù)期的管理治療方案。經(jīng)過(guò)充分準(zhǔn)備后，金永健主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為患者施行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，以10-0無(wú)創(chuàng)縫合線端側(cè)吻合顳淺動(dòng)脈于大腦中動(dòng)脈，縫合11針，并行顳肌、硬膜、腦膜中動(dòng)脈、顱骨骨膜貼敷，術(shù)中見(jiàn)血管吻合通暢，貼敷良好。經(jīng)過(guò)約3個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成。經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，宣女士身體很快恢復(fù)。宣女士感嘆現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)真發(fā)達(dá)，剛聽(tīng)說(shuō)煙霧病時(shí)以為是治不了的絕癥，沒(méi)想到在金永健主任這里順利治好了。“得了這病我就怕再次腦出血，給我栓住，給我偏癱，我不想要那樣的人生?！彼f(shuō)現(xiàn)在做了手術(shù)，感覺(jué)放心了，對(duì)以后的生活充滿了希望。年紀(jì)輕輕的她，還盼望著以后看著兒子結(jié)婚生子，還要給兒子看孩子呢！

　　煙霧病是一種罕見(jiàn)的煙腦血管疾病，但是對(duì)于煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，科學(xué)上也沒(méi)有定論。只知道它是由于大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對(duì)人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過(guò)一定的研究確實(shí)有遺傳因素，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后他的孩子也有同樣的癥狀，通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語(yǔ)、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，家屬也不用過(guò)分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。

煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD）以雙側(cè)頸動(dòng)脈終末段慢性進(jìn)行性狹窄閉塞，在顱底形成異常的血管網(wǎng)，在腦血管造影上的外觀類(lèi)似于“煙霧樣”，1957日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu醫(yī)生首次報(bào)道。在我們國(guó)家不是常見(jiàn)病，但是對(duì)于某些地區(qū)發(fā)病率并不低，國(guó)內(nèi)尚缺乏循證實(shí)踐指南。在疾病的處理策略和推薦意見(jiàn)上，可以借鑒近期發(fā)表日本MMD治療指南2021（NeurolMedChir(Tokyo).2022Feb22.doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382）。2021年指南除出血性MMD中等證據(jù)外，其余證據(jù)水平低，仍沒(méi)有強(qiáng)推薦。作者根據(jù)經(jīng)驗(yàn)和臨床救治的思路，對(duì)該指南進(jìn)行梳理歸納進(jìn)行解讀如下，更好地指導(dǎo)臨床日常工作。一、按照MMD的治療方式的推薦意見(jiàn)1、藥物治療1）.在仔細(xì)評(píng)估MMD腦缺血超急性期出血風(fēng)險(xiǎn)的前提下，可考慮應(yīng)用重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)靜脈溶栓(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2）.口服抗血小板藥物可考慮藥物治療缺血性MMD的一種藥物治療(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3）.在出血性MMD的急性期，考慮腦缺血的發(fā)生，降低收縮壓可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2、外科重建治療1）.血管重建術(shù)處理缺血性MMD是合理的(中等推薦，證據(jù)水平：低)。2）.術(shù)后合理的血壓控制對(duì)于合并腦缺血患者術(shù)后腦高灌注綜合征可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3).血管重建術(shù)治療出血性MMD是合理的，尤其是大腦后動(dòng)脈或脈絡(luò)膜動(dòng)脈相關(guān)的后部出血（丘腦，顳后部、頂葉、枕葉等）、側(cè)腦室后部的積血及蛛網(wǎng)膜下腔出血來(lái)防止再出血(中等推薦，證據(jù)水平：中)。二、按照MMD的不同類(lèi)型進(jìn)行解讀1、無(wú)癥狀性MMD無(wú)癥狀性MMD在隨訪過(guò)程中存在腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。在成人患者,謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物?；加蠱MD的女性患者可以懷孕和分娩，但是在這期間不排除增加卒中的風(fēng)險(xiǎn)。2、缺血性MMD1）.急性期治療：靜脈rt-PA溶栓謹(jǐn)慎使用。成人腦梗死急性期，考慮使用依達(dá)拉奉或抗血小板治療。不推薦降低血壓治療。兒童缺血性MMD治療目前幾乎沒(méi)有證據(jù)。阿司匹林有潛在的雷氏綜合征風(fēng)險(xiǎn)。2）.慢性期治療：口服抗血小板藥物是治療方法。但長(zhǎng)期服用有潛在出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)T2MRI定期隨訪檢測(cè)微出血可能是預(yù)測(cè)出血的有效方法。當(dāng)阿司匹林無(wú)效時(shí)，可以考慮使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷對(duì)兒童患者是安全的。長(zhǎng)期使用多種抗血小板藥物有高的出血風(fēng)險(xiǎn)，特別是在腦萎縮或脆弱煙霧血管形成的患者。兒科患者應(yīng)避免熱食(面條、湯等)、劇烈運(yùn)動(dòng)、演奏管樂(lè)器(如長(zhǎng)笛)和吹氣球等習(xí)慣，其他治療同其他卒中。外科重建是預(yù)防卒中復(fù)發(fā)的主要考慮的方式。3）.外科血管重建術(shù)：外科重建可降低缺血性MMD短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的發(fā)作。直接、間接血運(yùn)重建術(shù)或直接/間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)能改善腦血流動(dòng)力學(xué)，降低TIA的發(fā)病程度和頻率，降低腦梗死風(fēng)險(xiǎn)，改善術(shù)后日?；顒?dòng)能力和認(rèn)知功能的長(zhǎng)期預(yù)后。對(duì)于成人患者，僅僅間接手術(shù)是不夠的，需要直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)。聯(lián)合手術(shù)比單純直接手術(shù)改善更廣泛的腦缺血區(qū)域。對(duì)于兒童患者，無(wú)論是直接還是間接的血管重建術(shù)，均可以改善臨床結(jié)果。不推薦血管內(nèi)治療。術(shù)后嚴(yán)格控制血壓是處理癥狀性高灌注綜合征的有效方法，圍手術(shù)期應(yīng)用鹽酸米諾環(huán)素或依達(dá)拉奉可能防止癥狀性高灌注綜合征。單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可了解重建術(shù)后腦血流動(dòng)力學(xué)和代謝的改善，腦血管造影和磁共振血管成像(MRA)有助于評(píng)估搭橋術(shù)后的進(jìn)展。3、出血性MMD腦出血是影響預(yù)后的最重要因素，其可能出血原因：擴(kuò)張的側(cè)支血管在血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力或側(cè)支血管上形成的末梢動(dòng)脈瘤破裂。血流動(dòng)力學(xué)衰竭是再出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。日本成人煙霧搭橋(JAM)研究證實(shí)血管重建術(shù)可降低5年內(nèi)再出血的有效方法。

煙霧病是顱底異常腦血管的一種疾病，它是由于腦血管變窄或閉塞，大腦的供血不足，大腦想要減少供血而長(zhǎng)出來(lái)的新的小血管分支而引起的一種病癥。在動(dòng)脈血管造影檢查中，血管網(wǎng)形成的一種在影像圖上似煙霧而得名的一種疾病。煙霧病是一種進(jìn)展性，發(fā)展性的疾病，有很大的幾率會(huì)突發(fā)腦梗，腦出血等。很多患者都是在突發(fā)了腦梗，腦出血之后來(lái)醫(yī)院檢查，才知道自己得了煙霧病。所以說(shuō)煙霧病的癥狀是很難分辨的，有的人可能一直沒(méi)有煙霧病的表現(xiàn)，或者說(shuō)癥狀很輕，沒(méi)有影響到正常生活，很難引起足夠的重視，但是突然有一天，出現(xiàn)了腦梗，腦出血這種情況，這就十分危急了，而腦梗，腦出血嚴(yán)重的話也是有可能導(dǎo)致死亡的。這就是煙霧病的可怕之處了，所以得知自己有煙霧病一定要盡快手術(shù)治療。那么煙霧病患者出現(xiàn)大面積腦梗塞還能做煙霧病手術(shù)治療嗎？答案是可以的，而且是非常有必要的。但是剛發(fā)生大面積腦梗塞后的急性期，不適合做煙霧病的手術(shù)治療，一般需要等兩三個(gè)月，腦梗治療恢復(fù)穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病的手術(shù)。對(duì)于煙霧病的治療，目前我院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)堅(jiān)持與時(shí)俱進(jìn)，在區(qū)域內(nèi)率先引進(jìn)先進(jìn)的聯(lián)合血管搭橋術(shù)，為廣大煙霧病患者服務(wù)，臨床效果突出。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是將傳統(tǒng)的直接搭橋手術(shù)和貼敷手術(shù)聯(lián)合在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成，通過(guò)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接搭橋，迅速改善腦供血，同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行多因素貼敷，包括顳肌、硬膜、顱骨骨膜、腦膜中動(dòng)脈等的貼敷，通過(guò)幾個(gè)月的時(shí)間向腦子里生長(zhǎng)出新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大血供改善的范圍，讓大腦得到更完善的供血，恢復(fù)到一個(gè)正常的健康水平。

煙霧病是一種相對(duì)比較罕見(jiàn)的腦血管疾病，主要是大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈，有時(shí)也包括大腦后動(dòng)脈起始段）慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成，這些新生的異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一團(tuán)一團(tuán)像煙霧狀的影像，所以該病被形象地稱為煙霧病。煙霧病的危害是非常大的，可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血、癲癇發(fā)作等，發(fā)現(xiàn)患病后要及時(shí)治療。有的人問(wèn)，煙霧病腦梗大面積梗塞還能手術(shù)嗎？煙霧病的進(jìn)展過(guò)程其實(shí)就是主要?jiǎng)用}分支逐漸狹窄閉塞與顱底代償血管（煙霧狀異常血管網(wǎng)）逐漸形成之間的競(jìng)爭(zhēng)，如果代償形成很快，可以滿足供血，那可能暫時(shí)沒(méi)有癥狀，但多數(shù)情況是狹窄閉塞地快了，代償形成不足，就會(huì)造成腦缺血，嚴(yán)重的會(huì)引起腦梗塞，甚至急性的或大面積的梗塞，這是非常危險(xiǎn)的；另外代償形成的煙霧狀血管是很薄很脆弱的，有時(shí)候輕微的血壓波動(dòng)就可能導(dǎo)致這些煙霧血管破裂，引起腦出血；煙霧病變進(jìn)展中，還可能導(dǎo)致腦放電異常，引起癲癇發(fā)作。這些都是很?chē)?yán)重的后果，有時(shí)甚至可能是致命性的，所以建議煙霧病明確診斷后要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。那么煙霧病腦梗大面積梗塞還能手術(shù)嗎？是可以的，而且是非常有必要的。但是剛發(fā)生大面積腦梗塞后的急性期，不適合做煙霧病的手術(shù)治療，一般需要等兩三個(gè)月，腦梗治療恢復(fù)穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病的手術(shù)。