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劉志華主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 腦病科 （劉志華原創(chuàng)） 今天“煙霧女孩”來院復診了，情況很好，表面看與正常人完全一樣。之所以稱她為“煙霧女孩”，因為她患一種特殊的病叫“煙霧病”。 一天，剛吃過早餐，24歲的她出現(xiàn)嘔吐，煩躁不安，接著就暈倒，神志不清，家人撥打120送到我院急診科，急查頭顱CT示左側(cè)顳頂葉腦出血破入腦室系統(tǒng)，呼吸節(jié)律不整，隨時都有生命危險。 收到腦病一區(qū)后，為了尋找這個年輕女孩腦出血的原因，給她做了腦部磁共振檢查，診斷為“煙霧病”，醫(yī)學上又稱為Moyamoya病，是雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端狹窄甚至閉塞，腦部的小穿支血管增生所形成的一種疾病，病因不明，全腦血管造影是該病診斷的“金標準”，臨床上見到的煙霧病患者，大部分是腦梗塞或者腦出血入院。 當時面對“煙霧女孩”，科室和家屬都竭盡全力救治，醫(yī)院緊急給她施行了微創(chuàng)腦室引流術及血腫清除術，術后患者恢復良好，不僅脫離了危險，經(jīng)過后續(xù)的康復治療，目前可以正常工作和生活了。 隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，現(xiàn)在“煙霧病”并不罕見，“煙霧女孩”住院期間，同病室的患友，三個人都是煙霧病，不是科室安排，完全是一種巧合，但也說明這種病現(xiàn)在并不少見。 對于煙霧病的治療，主要是對癥處理，腦梗塞按缺血處理，腦出血按出血處理，嚴重的時候，也可以做“搭橋手術”，就是把顱外的血管與顱內(nèi)的血管相連接，能緩解癥狀，解決疾病的部分問題。2012年04月05日
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王春南主任醫(yī)師 沈陽市兒童醫(yī)院 神經(jīng)康復科 煙霧?。╩oyamoya disease）是一種慢性進行性的動脈疾病，特征為頸內(nèi)動脈的顱內(nèi)段，以及構成Willis環(huán)的其他動脈進行性狹窄和梗死，大腦后動脈很少受累。由于疾病呈慢性經(jīng)過，椎基底動脈，脈絡膜前、后動脈等可形成側(cè)枝循環(huán)，這種異常血管網(wǎng)，在腦血管照影上看似抽煙時噴出的煙霧，因而稱之為煙霧病。分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性屬于先天性遺傳性疾病，呈常染色體顯性遺傳伴較低的外顯率。大多數(shù)患兒病因不清。煙霧病發(fā)病較早，大約50%在10歲內(nèi)起病，70%在20歲以內(nèi)起病，尚有6個月起病的報道。女性多見。早期多為反復的短暫性腦缺血發(fā)作，兩側(cè)交替出現(xiàn)，常由于哭鬧，過度換氣誘發(fā)。數(shù)次發(fā)作后出現(xiàn)持久性的神經(jīng)系統(tǒng)異常，如偏癱，語言障礙常見，20%-30%有驚厥發(fā)作，常有進行性智力低下。其次為腦梗塞和腦出血。ＤＳＡ及ＭＲＡ的特征性血管改變呈動態(tài)變化。治療應用抗血小板藥物如阿司匹林，預防血栓形成。血管重建手術治療，分為直接和間接血管重建術。兒童患者臨床癥狀出現(xiàn)越早，預后越差。死亡主要原因是合并了顱內(nèi)出血。2012年03月18日1488
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齊輝主任醫(yī)師 北京大學深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 1，煙霧病是一種什么類型的疾病 煙霧病又稱“腦底異常血管網(wǎng)病”，是一種原因不明的慢性發(fā)展性、非炎性、腦血管閉塞性疾病。1957年，首先為兩名學者提出，其特征表現(xiàn)是床突上頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、大腦中動脈近端自發(fā)性進展性閉塞，并在顱底出現(xiàn)大量網(wǎng)狀新生的側(cè)枝代償血管，因這些異常血管在腦血管造影上形似“煙霧狀”，估命名為煙霧病。2，煙霧病發(fā)病率如何 煙霧病主要發(fā)生在亞洲國家，以日本最多見。世界各地及各民族也均有發(fā)生。在日本，年發(fā)病率為0.35/10萬，男女比例為1：1.7.3，煙霧病發(fā)病特點： 煙霧病有兩個發(fā)病年齡高峰，1--10歲，另一個是30--40歲。在日本以女性多見，在我國以男性多見，部分患者有家族史。收發(fā)癥狀在成人多為出血，兒童多為缺血或癲癇發(fā)作。4，哪些原因能夠?qū)е掳l(fā)病 目前煙霧病的病因和發(fā)病機制尚無定論。一般認為，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥相關。但研究提示了有一下幾種可能。1）遺傳因素：6-10%d 煙霧病患者有家族史，其遺傳方式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。目前已經(jīng)成功定位了6好染色體兩個家族性煙霧病相關基因位點。2）炎性和免疫反應：研究表明，煙霧病的血管組織學改變與其他導致血管炎的自身免疫病變引起的血管改變相似，這也提示煙霧病可能為某種免疫性疾病。3）此外，環(huán)境因素對該疾病的發(fā)生也同樣有影響。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)放射線及一些特定的感染可能是本病的重要原因。5，煙霧病的臨床病理變化有哪些 煙霧病的基本病理改變：狹窄段頸內(nèi)動脈及其分支血管表現(xiàn)為內(nèi)膜細胞增生、內(nèi)膜增厚、血管內(nèi)彈力板屈曲、增厚，隨病程進展可出現(xiàn)斷裂，中膜平滑肌細胞增生、變性，導致血管腔的狹窄甚至閉塞。 由于長期缺血的刺激，使Willis動脈環(huán)及其周圍主干動脈與周圍大腦皮層、基底節(jié)、丘腦和硬腦膜有廣泛的異常血管網(wǎng)。對于煙霧狀新生血管，病理表現(xiàn)為薄壁擴張的或因新近血栓形成或血管壁著呢過后而閉塞的小動脈，伴有或伴有彈性組織變性和纖維化，同時，在這些小動脈網(wǎng)中?？梢娢⑿用}瘤。6，煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)（1）青少年和兒童煙霧?。憾嘁远虝耗X缺血發(fā)作及缺血性腦卒中為主要表現(xiàn)。出血較少。缺血主要表現(xiàn)為可逆性神經(jīng)功能障礙、感覺異常、癲癇發(fā)作或急性偏癱、頭痛、不自主樣舞蹈動作等。普遍智商下降。（2）成人患者：多為腦出血癥狀，包括腦內(nèi)出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血?？捎蓄^痛、昏迷、偏癱、感覺障礙等。此外，腦缺血也是承諾患者常見癥狀，但缺血的年齡相對較小。7，檢查手段有哪些包括頭部CT，MRI及MRA，TCD，DSA檢查等。一旦診斷確定還可以通過SPECT進行局部腦血流測定，以幫助決定治方案，評估手術效果。8，煙霧病的診斷標準 煙霧病的放射學診斷標準：1，頸內(nèi)動脈末端及大腦中動脈和大腦前動脈起始段的狹窄和閉塞；2顱底動脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng)；3，雙側(cè)受累。全部滿足上述三個條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。如果顯示單側(cè)病變，則認為可能為煙霧病。9，煙霧病治療方法有哪些，各自有和特點2012年02月06日4513
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劉英偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-吉林 吉林市化工醫(yī)院 煙霧病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明。"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類，起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。 煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，1966年由鈴木命名。在中國、日本以及白種人、黑種人、高加索人中均有發(fā)現(xiàn)。但以中國人、日本人為多。癥狀體征 煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮。腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。疾病病因有學者發(fā)現(xiàn)，個別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實驗室研究，大多數(shù)學者認為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應性腦血管炎有關。臨床表現(xiàn)4種類型 起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見，我國報道未見性別差異。特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復的暫時性腦缺血發(fā)作（TIA）、運動感覺障礙（一過性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至10歲間，偏癱約起于3歲，驚厥常始于l歲以內(nèi)，頭痛開始于5歲以后。智力落后見于65%的病例，主要見于病程在5年以上者。 ①TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。②梗塞型：急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復雜多變，預后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預后較差。此外，臨床癥狀及其嚴重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴重，引起廣泛腦損傷。診斷檢查1.病史 詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發(fā)病緩急及病程長短。2.體檢 有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。3.實驗室檢查 作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應、血沉，有助于了解病因。4.腰椎穿刺 繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，可見血性腦脊液。5.腦血管造影 見頸內(nèi)動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別。6.CT掃描 繼發(fā)腦梗死者可見血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。治療方案煙霧病的治療因其發(fā)病原因不明，目前國內(nèi)外還沒有十分理想的方法。內(nèi)科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對癥治療，但療效不理想。外科以手術治療為主，其核心都是將頸外動脈引向顱內(nèi)。 目前國際上主要采用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病，前者因煙霧病患者大腦中動脈管徑較細、尤其是兒童患者直接吻合難度較大，加之手術過程中需臨時阻斷大腦中動脈可能進一步加重腦缺血。故大多數(shù)學者采用EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進腦皮層的供血，該法療效肯定并發(fā)癥少。內(nèi)科治療對出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療。缺血者用血管擴張藥、擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。出血者，以降顱壓、止血為主。 病因明確者應對病因積極治療。外科治療煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術、腦肌血管聯(lián)合術等手術重建血運，改善預后。 手術治療：缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術；若有顱內(nèi)血腫形成，應及時排除。用藥安全1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。誤診原因煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診，大部分病人從出現(xiàn)臨床癥狀到確診都經(jīng)歷了一段相當長的時間，平均需要兩年半。多數(shù)病人確診前都只是簡單的癥狀診斷，少數(shù)病人則曾經(jīng)被誤診為腦炎、線粒體肌腦病、灰質(zhì)異位癥等。煙霧病患者被漏診或誤診有以下幾種原因：1、煙霧病臨床癥狀復雜多變煙霧病的有些癥狀如發(fā)作性肢體麻木無力或一側(cè)肢體癱瘓容易想到是血管病，但某些癥狀卻很難直接想到與血管病變有關，如視物不清、頭痛、頭暈眩暈、發(fā)作性意識障礙、肢體抽搐或智力減退等，因此，如果臨床醫(yī)生對煙霧病缺乏足夠認識，不給病人安排與腦動脈病變有關的相應檢查，如經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）、核磁血管成像（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等，就會造成漏診。2、頭顱CT和MRI并不一定都有異常改變很多病人甚至不少醫(yī)生都錯誤地認為只要頭顱CT或MRI正常就沒有問題了，其實對煙霧病診斷來講并非如此。煙霧病的病變最早發(fā)生在腦底動脈環(huán)，動脈并不是在短時間內(nèi)從狹窄發(fā)展到閉塞，通常是經(jīng)過了相當長時間，短則數(shù)年長則數(shù)十年，因此，病人只有輕微癥狀時就已經(jīng)有明顯的腦動脈狹窄或閉塞，但此時頭顱CT可能是正常的，而且，如果沒有經(jīng)驗或不仔細觀察，還會忽略頭顱MRI-T2相上所顯示的顱底大動脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。有的醫(yī)生給病人反反復復做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查，但就是沒有檢查過一次腦動脈，從而導致癥狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。3、有些病人頭顱MRI改變?nèi)菀着c其他疾病混淆煙霧病患者顱底動脈逐漸閉塞以后，導致廣泛的顱內(nèi)外和皮層側(cè)支形成，從而使各主要腦動脈的血液供應范圍發(fā)生變化，因此，某些病人腦梗塞的病灶與腦動脈分布范圍不相符，而易與腦炎或線粒體肌腦病等混淆。這樣的病人也往往做了很多次頭顱MRI但就是沒有檢查過腦動脈。4、成人缺血癥狀容易被簡單地冠以腦動脈硬化腦血栓形成而不再尋找卒中的病因當兒童發(fā)生卒中時人們?nèi)菀紫氲揭ゲ檎易渲械脑颍鴮τ诔扇巳毖宰渲谢颊邉t往往很輕易地下一個腦動脈硬化腦血栓形成的結(jié)論而不去深究病因，從而使很多成人煙霧病患者被漏診。2011年12月17日8261
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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2008年1月2日在臨沂市人民醫(yī)院煙霧病腦出血。 ，2011，9，19滬仁濟醫(yī)院造影檢查，3年8月時間，腦外血管長入腦內(nèi)，不要手術。 我的愛人今年44歲，隨年齡增長，腦是否用血量越來越少？北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：只是有可能，需要看到近期復查的片子。另煙霧病是雙側(cè)的，哪側(cè)發(fā)生了顱內(nèi)外溝通呢患者：大夫您好！我愛人的情況是這樣，在滬仁濟醫(yī)院羅教授看過造影后說，腦外血管已經(jīng)長入腦內(nèi)，大腦不缺血，開始準備做雙側(cè)貼服手術，后來專家會診說；手術成功率80%可是效果只能達到50%60%，做貼服的目的是把腦外部血管引入腦內(nèi)，可是自己已經(jīng)長入腦內(nèi)了，怕動手術傷到外部長入的血管，所以大夫讓出院，一年一檢查造影，謝謝孫大夫的回復！我就是想咨詢，隨著年齡的增長腦部血管用血量是否會越來越少呢？人會越來越好嗎？感謝李大夫的回復！我代表我的全家向您問聲好。感謝！感謝！北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：除過發(fā)生了粥樣硬化，一般不會越來越少患者：孫大夫您好！我的意思是說：我愛人今年44歲了，來月經(jīng)時頭暈，平時很正常，我擔心隨著年齡的增長，腦部用血量是不是越來越少了？人就會越來越好了是不？謝謝您的回復！感謝！感謝！北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：人年紀大了，不代表用血量會少，反倒因粥樣硬化影響腦部血供，而出現(xiàn)腦缺血改變2011年09月25日7744
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韓宏彥主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 什么是煙霧??？ 煙霧病也稱為Moyamoya病，是一種少見的腦血管疾病，其特點是頸內(nèi)動脈（ICA）床突上段及其在腦底動脈環(huán)（Willis環(huán)）內(nèi)的主要分支進行性狹窄以致閉塞。這些血管閉塞導致腦底部側(cè)支血管網(wǎng)（moyamoya 血管）的形成，血管網(wǎng)在腦血管造影上像一縷煙霧在空氣中升起（圖）。因此，日本學者Suzuki和Takaku于1969年將這種腦血管病變命名為“Moyamoya病”，因為“moyamoya”在日語中是“一縷煙霧”的意思?，F(xiàn)在知道煙霧病的主要病理特點是頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄，以及穿動脈擴張而形成的Moyamoya血管，其功能是作為側(cè)支血管代償頸內(nèi)動脈供血。最近的研究深化了對煙霧病基礎和臨床等方面知識的認識，包括病因?qū)W、病理生理學、外科治療以及遠期預后等。然而，還需要進一步對其病理生理學、診斷和治療等方面的課題進行更深入的研究，以進一步改善病人的預后。 1997年，日本的腦底動脈環(huán)（Willis環(huán)）自發(fā)性閉塞（Moyamoya?。┭芯课瘑T會發(fā)布了煙霧病的診斷指南。根據(jù)這個指南，煙霧病的特征是頸內(nèi)動脈末端或大腦前動脈、大腦中動脈的近端狹窄或閉塞，并且在腦血管造影上狹窄或閉塞血管病變的附近顯示有異常血管網(wǎng)的形成。確診為煙霧病的病人具有雙側(cè)血管病變，而具有單側(cè)血管病變的病人可診斷為煙霧病的可疑病例。2011年04月14日5519
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張偉主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神經(jīng)外科成功完成多例煙霧病手術，患者術后恢復良好，順利出院。據(jù)張偉醫(yī)生介紹，煙霧病是以顱內(nèi)大動脈進行性狹窄和閉塞，腦底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管病，亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。煙霧病的癥狀復雜，主要表現(xiàn)為頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。長期醫(yī)療實踐證明本病藥物治療無效，手術方法是將顱外血管越過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。手術方法有顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術（STA-MCA bypass）和腦-硬膜-動脈貼敷術（EDAS）。兒童適合做EDAS手術，手術風險小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術，對缺血型患者效果比較理想。什么是煙霧??？煙霧病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。日本學者首先報告此病，因異常血管網(wǎng)在血管造影片上呈煙霧狀，1967年鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人多發(fā)。 煙霧病罕見嗎？過去曾認為煙霧病是罕見疾病，但隨著腦血管影像檢查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等廣泛應用，發(fā)病率有增高趨勢。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進行的4次全國性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來增加了數(shù)倍，2004年達到近8000例。文章總結(jié)原因，認為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進步或流行趨勢的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無創(chuàng)診斷技術的出現(xiàn)，使部分無癥狀病例得到早期診斷；同時指出，無癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預測臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 煙霧病有哪些癥狀？煙霧病的癥狀復雜，主要表現(xiàn)為慢性頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇發(fā)作、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。 煙霧病的診斷標準是什么？腦動脈造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作為獨立的診斷標準，應符合以下標準：（1）頸內(nèi)動脈終末段和/或大腦前動脈起始段和/或大腦中動脈起始段嚴重狹窄或閉塞；（2）在閉塞動脈周圍有異常血管網(wǎng)；（3）上述病變應該是雙側(cè)的。如果在MRI上看到基底節(jié)區(qū)2個以上明顯的血管流空影，也可以認為有異常血管網(wǎng)；兒童可以單側(cè)或雙側(cè)發(fā)?。怀扇藶殡p側(cè)發(fā)病。成人單側(cè)有以上表現(xiàn)者診斷煙霧綜合征，治療方法與煙霧病相同。 煙霧病如何治療？一般認為內(nèi)科藥物保守治療對煙霧病無效。手術方法是將顱外血管穿過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。廣泛應用的術式有腦-硬膜-動脈貼敷術（EDAS）和顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術（STA-MCA bypass）。兒童適合做EDAS手術，手術風險小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術，對缺血型患者效果比較理想。2011年03月26日4408
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段煉主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，不是怪病?；颊撸鹤罱t(yī)生說我得了煙霧病，可這個名字聽起來甚至有點滑稽，是不是我的腦子里“生煙了”？段煉主任：煙霧病是腦血管病的一種，又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此，日本醫(yī)生Suzuki和Takaku1969年最先報道并形象地稱之為moyamoya disease，翻譯過來就叫做煙霧病。通俗點說就是由于大腦的主要的供血血管堵塞了，大腦缺血而引起一系列癥狀，這種病就叫煙霧病。患者：這種病從前怎么沒聽說過，是一種很特殊的怪病么？段煉主任：煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。煙霧病是上世紀60年代才開始被人們認知的一種疾病，國內(nèi)一般人缺乏對于此疾病的了解。即使很多基層的醫(yī)生也缺乏對于煙霧病的認識，導致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到診斷，更談不上治療了。其實通過我們的調(diào)查發(fā)現(xiàn)國內(nèi)煙霧病的發(fā)病率不低。而且多集中在兒童和40歲以下的中青年。患者：是什么原因引起煙霧病的？段煉主任：煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關系。過去也有人認為頭頸部的感染是煙霧病的誘因，但大宗病例統(tǒng)計學分析顯示，煙霧病的發(fā)生與這些局部感染沒有相關性?？偠灾疅熿F病的病因并不十分清楚。與遺傳有關，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境有關系?；颊撸哼@種病會遺傳么？什么人容易得這種??？段煉主任：根據(jù)我們的發(fā)現(xiàn)煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族。所以煙霧病的患者的家屬也要進行檢查，排除一下無癥狀型煙霧病。有些地區(qū)是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。特別是某些村落集中有很多患者。這可能與環(huán)境有關。不明原因的頭痛、肢體無力、麻木、失語，腦梗塞或是腦出血要考慮煙霧病患者：有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧?。繜熿F病有什么表現(xiàn)？段煉主任：煙霧病的癥狀表現(xiàn)為大體上可分為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)病情的輕重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。特別需要指出的是有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，也是煙霧病導致的腦缺血，腦組織發(fā)育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是煙霧病引起的煙霧病如果沒有及時得到很好的診治，嚴重的就會發(fā)生腦梗塞，腦梗塞后就是中醫(yī)所說的中風。腦梗塞后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴重的就會發(fā)生意識障礙。也有少數(shù)病人以腦出血起病，出血型的患者，平常像正常人一樣，沒有或很少有不適癥狀，突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態(tài)，或是即使醒了也有嚴重的功能障礙。患者：聽說吃面條也會導致煙霧??？段煉主任：很多的煙霧病患兒家長敘述病情時就會說，我的孩子吃面條后就發(fā)病了，這是什么原因呢。其實道理很簡單，就是我們吃面條時存在一個吸食的動作，這個動作會引起換氣增加，叫做過度換氣。這是因為在過度換氣后可引起腦血管痙攣，腦缺血。正常人腦血管代償能力好，就是血管稍微痙攣，也很快就能糾正，腦組織對于缺氧也耐受能力強些?？蔁熿F病人就不行了。哪怕一點點缺血、血管痙攣都會造成肢體無力、失語、肢體麻木等癥狀的產(chǎn)生。很多小朋友在做游戲時、或發(fā)脾氣、哭鬧后也會出現(xiàn)肢體無力、麻木，也是因為哭鬧后腦組織興奮性增強，耗氧增加，可血管卻因為過度換氣痙攣，不能增加顱內(nèi)血供，因此就產(chǎn)生了腦缺血的表現(xiàn)，肢體無力、語言障礙、肢體麻木等?；颊撸杭热粺熿F病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢？段煉主任：腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因為煙霧病人顱內(nèi)血管畸形，血管本身的結(jié)構就不健康，可以出現(xiàn)血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動脈瘤。這些不健康的血管往往就會破裂出血。出血后病人就會表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸部疼痛等。嚴重的會昏迷不醒。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的?；颊撸喝绾卧\斷煙霧病？段煉主任：從臨床癥狀上講，如果兒童、成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語，或是腦出血就要考慮是不是煙霧病。目前診斷的手段很多。CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。進一步行MRA 或DSA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。如果懷疑煙霧病，最好是行腦血管造影檢查，腦血管造影也是煙霧病診斷的金標準。對于評價患者的病情，還需要進一步做腦多普勒彩超、PET等一系列檢查。需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。所以單側(cè)的腦血管病或者由于白塞病、動脈炎、腦炎、紅斑狼瘡等明確病因引起的疾病是不能診斷為煙霧病的。我接診的很多一部分病人出現(xiàn)了偏癱、肢體麻木等癥狀一直查不出原因。只需要再做核磁檢查時多做一個血管成像就可以明確診斷?？墒橇钊送葱牡氖呛芏嗷颊呔褪巧倭诉@么一點點的檢查，就沒有及時得到診斷，延誤了治療。導致了嚴重的殘疾，給家庭和本人造成的嚴重的后果。煙霧病是有辦法治療的患者：我去過很多醫(yī)院都說煙霧病沒辦法治，是這樣嗎？段煉主任：以前很多國內(nèi)的醫(yī)生一直認為煙霧病無法治療。好多患者診斷出煙霧病之后醫(yī)生的束手無策給患者造成了極大的恐懼，甚至有一部分人都感到絕望，輕生。其實目前煙霧病是可以治療的，早期治療可以取得很好的療效。因為煙霧病最早是上個世紀六十年代日本人發(fā)現(xiàn)的，所以日本在這方面的研究做的比較多。他們開展了血管間接搭橋手術治療煙霧病取得了很好的療效。有的煙霧病小患者經(jīng)過治療后沒有任何地后遺癥，正常的參加生活，甚至可以考到名牌大學。我在日本師從煙霧病治療大師松島善治先生。2003年回國后也開展了煙霧病的手術治療。通過觀察，發(fā)現(xiàn)國內(nèi)的患者在接受了手術后療效是很振奮人心的。有昏迷的病人，經(jīng)過治療已經(jīng)可以正常上學了。也有那些智力低下的兒童，經(jīng)過手術治療后可以和人正常的交流，智力有了明顯的改善。也有一些偏癱的患者，治療后可以正常行走了?；颊撸河腥苏f煙霧病可以自愈，那么煙霧病患者不治療可不可以？鍛煉主任：有的學者認為煙霧病可以自愈，是因為煙霧病人頸內(nèi)動脈閉塞后顱外或者其他的血管可以自發(fā)的向缺血區(qū)域生長，等到顱外向顱內(nèi)自發(fā)生長的血管的供血量能夠滿足腦子血供時就認為是自愈了。但是必須注意到的就是往往在“自愈”的這個漫長過程中，患者很有可能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的肢體運動障礙、語言障礙、智力下降等功能障礙，或者發(fā)生了腦出血，已經(jīng)帶來了嚴重后果。所以作為醫(yī)生和患者一旦發(fā)現(xiàn)了煙霧病，都要積極去治療，促進早期康復，以免產(chǎn)生后遺癥。患者：那怎么治療煙霧病呢？段煉主任：目前一般認為對于煙霧病，內(nèi)科治療是無效的。主要采取手術治療煙霧病。現(xiàn)在發(fā)展了很多手術方法治療煙霧?。褐苯友芪呛稀㈤g接的顱內(nèi)外供血的重建、顱骨鉆孔、大網(wǎng)膜貼敷等。通過觀察我們認為間接的顱內(nèi)外血管重建手術療效好、創(chuàng)傷小，所以采用的最多的也是這種手術方法?；颊撸哼@種手術有什么特點？段煉主任：與傳統(tǒng)的治療煙霧病的方法如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術相比，我們采取的腦硬膜顳淺動脈融通術是一種間接的搭橋手術。由于不破壞原有的供血血管和腦組織，較傳統(tǒng)的治療方法更為安全。另外根據(jù)病人的病情不同，我們選擇不同的治療方式，進行個體化的治療，大大提高了手術的安全性。有很多患者術后復查可以發(fā)現(xiàn)融合的血管完全能夠充分向腦組織中生長，提供整個大腦半球的血供。患者：是不是任何病情的患者，不論男女老少都可以接受手術呢？段煉主任：一般來說是這樣的。我們所治療的患者最小是2歲，最大的有74歲，最重的患者已經(jīng)陷入昏迷，最輕的甚至沒有任何癥狀。所以這種手術的適應范圍很廣。至于手術對于患者病情的影響就要因人而異了，不同患者選擇手術干預的時機是不同的，具體就要由?？频尼t(yī)生來確定。患者：煙霧病是雙側(cè)的血管都不正常，那手術是不是也是雙側(cè)都要做呢？鍛煉主任：確診了煙霧病，就一定要進行雙側(cè)的手術治療。否則只做單側(cè)，不做對側(cè)，那就只算是治好了一半，另一半腦組織還有可能發(fā)病?；颊撸何以趺粗乐委熓怯行У模慷螣捴魅危菏紫葟呐R床癥狀上來說，由于煙霧病是一種不斷加重的慢性疾病，所以當臨床癥狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗塞的患者，癱瘓的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復了意識，以后不再發(fā)生出血?？陀^上的檢查可以做核磁、腦血管彩超、腦血管造影、頭顱PET等檢查，觀察腦組織代謝得到改善，手術移到顱內(nèi)的血管向顱內(nèi)供血，那就說明手術成功了。我們總結(jié)規(guī)律發(fā)現(xiàn)如果對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能防止再發(fā)生腦出血?；颊撸簾熿F病患者術后康復需要注意什么？段煉主任：首先從飲食上，煙霧病人的飲食沒什么禁忌的。但像前面提到的吃面條等太熱的食品時，因不斷地吹氣，容易導致過度換氣，就會引起發(fā)病。另外從生活上，要注意根據(jù)天氣增減衣物，不要著涼，也不要悶熱。避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。注意避免頭面部的外傷，加重病情。對于有肢體活動障礙、語言障礙的患者，要進行積極的康復治療。現(xiàn)代人們對于腦康復有了新的認識。尤其對于煙霧病患者因為很多神經(jīng)細胞由于缺血并沒有壞死，只是暫時產(chǎn)生功能障礙，術后由于血供豐富了很有可能恢復，這時我們就要積極地去鍛煉、進行康復訓練。即使有偏癱，通過積極訓練，也能夠得到部分的恢復。具體的包括語言訓練、肢體主動運動訓練、被動訓練、理療等。煙霧病患者在生活上還要注意，如果生了大病，比如要手術、要用特殊藥物，或者女性患者懷孕、生子，這時就要注意到是否會對煙霧病本身的病情造成影響，必要時要詢問醫(yī)生。需要家庭注意的就是要幫助患者從心理上樹立自信心，相信自己能夠康復。擺脫抑郁、焦慮等不良心理的影響。鼓勵患者多投入社會生活中去。2009年02月01日29558
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