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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，來自于日語moyamoya的直譯，也可以直接叫moyamoya病，是一種自發(fā)性顱內(nèi)大血管閉塞性病變，最官方的名字叫顱底動(dòng)脈環(huán)自發(fā)性閉塞（Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis） ，比較拗口，所以一般都直接叫煙霧病或者moyamoya病。（跟幾乎很少有人叫本尼迪克特·康伯巴奇而是直接叫卷福舒服，一樣的道理！）。煙霧病和吸煙有啥關(guān)系？其實(shí)沒多大關(guān)系，煙霧兩個(gè)字來自于患者的造影圖像特點(diǎn)。該類患者顱內(nèi)大動(dòng)脈閉塞后，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實(shí)上，煙霧病的發(fā)病機(jī)制并不明確，煙霧兩個(gè)字其實(shí)也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。煙霧病的歷史 如前面所說，煙霧病的名字來源于日語的翻譯，原因就在于，煙霧病最早是由日本學(xué)者進(jìn)行研究的。研究的早，人家就有了發(fā)言權(quán)，所以我們也只能跟著叫煙霧病了O(∩_∩)O~，不過最早并不代表最好，我們國內(nèi)的同行也做得很好哦！煙霧病患者會(huì)有哪些癥狀呢？ 煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。注:兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力，TIA未能及時(shí)被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對(duì)于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長需高度警惕煙霧病的可能，及時(shí)就診，避免延誤診治影響發(fā)育！煙霧病患者需要做哪些檢查？ CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。煙霧病需要治療嗎？ 煙霧病是一種進(jìn)展性，隨著血管狹窄的逐漸加重，腦缺血程度超過了患者的自我代償能力而出現(xiàn)梗塞，而脆弱的煙霧血管在拼命擴(kuò)張代償?shù)倪^程中可能破裂出血。煙霧病的治療 手術(shù)的原理就在于通過各種方式將腦外的血流引入腦組織，改善腦缺血！歷史上有很多種手術(shù)方式，總體分成兩大類，直接血運(yùn)重建（常說的搭橋）及間接血運(yùn)重建！典型病例介紹例一 缺血型煙霧病，10歲兒童，TIA發(fā)作（左側(cè)肢體無力）。通過很細(xì)的縫合線將顱外的血管（頭皮上）縫合在腦的血管上，進(jìn)行搭橋，從而將血液引入腦袋里面！術(shù)后復(fù)查磁共振（MRA），可以看到頭皮上的血管進(jìn)入顱內(nèi)，對(duì)腦組織進(jìn)行供血！患兒術(shù)后恢復(fù)正常，現(xiàn)已經(jīng)就讀初一，學(xué)習(xí)成績優(yōu)秀！例二 出血型煙霧病，男性，47歲！此類患者主要目的為預(yù)防再出血，同時(shí)改善腦缺血狀態(tài)！通過很細(xì)的縫合想將顱外的血管（頭皮上）縫合在腦的血管上，進(jìn)行搭橋，從而將血液引入腦袋里面！術(shù)后復(fù)查磁共振（MRA），可以看到頭皮上的血管進(jìn)入顱內(nèi)，對(duì)腦組織進(jìn)行供血！結(jié)語煙霧病是一類進(jìn)展性疾病，臨床不少見，血運(yùn)重建手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低，需積極治療！ 目前MRA、CTA已逐漸普及，MMD的檢出率明顯增加，需引起臨床重視，以使更多MMD患者能夠得到有效地治療！2018年01月27日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 【專家介紹】金永健，中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，教授，青年神經(jīng)外科專家，日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員。擅長煙霧病的腦血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，腦血管狹窄、、腦梗塞、腦供血不足、椎動(dòng)脈狹窄的支架置入手術(shù)，動(dòng)脈瘤、腦血管畸形的神經(jīng)介入手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)，頑固性偏頭痛的顯微血管減壓治療等。曾成功為國內(nèi)最小(2歲)的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管旁路手術(shù)。于1997年4月開始在日本國立高知大學(xué)神經(jīng)外科攻讀醫(yī)學(xué)課程博士，以日本著名神經(jīng)外科專家森惟明 (Mori ) 教授的指導(dǎo)下 , 專攻腦血管病的臨床診療以及有關(guān)的基礎(chǔ)研究 , 于 2002 年 3 月獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位 , 并在全日本規(guī)模最大的腦血管病治療中心(大阪國立循環(huán)器病治療中心神經(jīng)外科 )學(xué)習(xí)進(jìn)修。在留學(xué)期間拜著名腦血管手術(shù)、介入外科專家永田泉( Nagata )，森貴久( Mori)為師，共同參與煙霧病血管搭橋術(shù)、頸動(dòng)脈狹窄內(nèi)膜剝脫術(shù)、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù) 、動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)、腦積水分流術(shù)等的手術(shù)治療近 300 余例，參與動(dòng)脈瘤破裂彈簧圈栓塞術(shù)、動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)、動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)、血管狹窄支架置入術(shù)等腦血管病的介入治療達(dá) 200 余例。并成功將煙霧病的聯(lián)合血管旁路手術(shù)引入國內(nèi)。回國后完成煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等腦血管病的手術(shù)及介入治療、偏頭痛的外科治療1000 多例，于2004年獲得“北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵”稱號(hào)。于此同時(shí)，發(fā)表相關(guān)論文十余篇，其中包括較有影響力的國際級(jí)論文2篇，獲得北京市首發(fā)基金項(xiàng)目 1 項(xiàng)，留學(xué)歸國人員基金 1 項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。出診時(shí)間：每周二上午聯(lián)系電話：010-594298242017年06月06日4695
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徐震副主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種以腦大動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名，其病因不明。而煙霧綜合征是動(dòng)脈粥樣硬化和自身免疫性疾病等已知病因引起的。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合癥的金標(biāo)準(zhǔn)。兩者均可表現(xiàn)為反復(fù)缺血發(fā)作，甚至腦梗塞及腦出血，近年來煙霧?。熿F綜合癥）的檢出率呈明顯上升趨勢(shì)，對(duì)于青壯年的缺血及出血患者應(yīng)警惕煙霧病可能。目前為止，煙霧病的治療以外科手術(shù)為主，手術(shù)方式包括間接搭橋和直接搭橋等。間接搭橋是指以富含血管的組織如顳肌和顳淺動(dòng)脈等貼敷在大腦表面，期待自行建立血流，手術(shù)方式相對(duì)簡單，但對(duì)成年人而言，有效性較差。而直接搭橋最常用的是顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)，其效果較明確，但手術(shù)難度相對(duì)較高，必須由嚴(yán)格專業(yè)訓(xùn)練的神經(jīng)外科醫(yī)師完成。浙江省中醫(yī)院神經(jīng)外科徐震博士及其煙霧病治療團(tuán)隊(duì)目前采用的手術(shù)方式為直接搭橋結(jié)合間接搭橋的手術(shù)方式，稱為“腦硬腦膜顳肌融合術(shù)，顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)”，也是至今為止治療煙霧病（煙霧綜合癥）最為有效的外科手術(shù)方式，根據(jù)每位患者腦血管造影顯示的特點(diǎn)，制定相應(yīng)的手術(shù)方案，最大限度改善患者腦血流狀況，防止缺血和出血的發(fā)生。目前省中醫(yī)院已經(jīng)形成一套完整的治療流程，并為每位患者建立了完整的隨訪制度，對(duì)每位患者出院后的情況進(jìn)行跟蹤隨訪，能大程度的保障每位患者的療效。本文系徐震醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年08月13日5785
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病相對(duì)確切病因至今還不清楚。但是動(dòng)脈粥樣硬化、螺旋體感染引起的血管炎，自生免疫性疾病等也可繼發(fā)引起顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞，同時(shí)側(cè)枝循環(huán)形成，在血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，學(xué)術(shù)上被大家認(rèn)為是煙霧綜合征，或有人通常通稱為“煙霧現(xiàn)象”“煙霧狀態(tài)”。本質(zhì)上看煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)展性的腦血管閉塞性疾病。大家最容易理解，如果把我們大腦比作田里的莊稼，腦血管可以說就是灌溉系統(tǒng)。在非疾病狀態(tài)下，腦血管網(wǎng)絡(luò)四通八達(dá)，灌溉良好，莊稼也長得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，局部莊稼就會(huì)缺乏灌溉，莊稼缺水就會(huì)引起農(nóng)作物的生長障礙甚至枯死，對(duì)應(yīng)在腦子里就是，逐漸枯萎發(fā)黃（缺血），甚至嚴(yán)重時(shí)直接枯死（梗塞），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過程。 但是我們的腦子是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會(huì)自動(dòng)地開辟一些細(xì)小的“副渠道”來盡可能緩解其下游的"旱情"，這些副渠道就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。腦血運(yùn)重建手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像南水北調(diào)工程一樣，引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。這種過程一般需要4個(gè)月到半年左右。腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對(duì)于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通?？梢曰謴?fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟(jì)于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險(xiǎn)。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)。手術(shù)方式：指南推薦成年人采用直接搭橋或包含直接搭橋的綜合術(shù)式，兒童患者則直接和間接手術(shù)均可采用。核心是將頸外動(dòng)脈的三層血管分支（顳淺動(dòng)脈、顳深動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈）加以最大程度的保護(hù)及利用。術(shù)前評(píng)估好，已經(jīng)發(fā)生顱內(nèi)外連同的血管及相關(guān)區(qū)域一定要避開，擬定在相對(duì)缺血最重代償最差的皮層區(qū)域?qū)ふ沂荏w血管，顳肌分離時(shí)范圍要大，保護(hù)好顳中深動(dòng)脈在顳肌中的血管網(wǎng)，以求最大限度的覆蓋沒有建立顱內(nèi)外溝通的皮層區(qū)域。顳淺動(dòng)脈分支應(yīng)用一根還是兩根，要根據(jù)患者的承受能力而定，同樣不是越多越好，甚至在術(shù)中遇到某些特殊情況（小于5%）會(huì)迫使我們主動(dòng)放棄直接搭橋：供受體動(dòng)脈直徑差別太大、受體動(dòng)脈過于纖細(xì)或菲薄。這些情況需要在顯微鏡下仔細(xì)查看并根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)才能確定，過于勉強(qiáng)反而會(huì)增加風(fēng)險(xiǎn)。綜上所述，每個(gè)患者具體的術(shù)式要根據(jù)術(shù)中所見的實(shí)際情況靈活調(diào)整，術(shù)前僅僅根據(jù)DSA或磁共振檢查是很難確定的。根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)，及我們自己的經(jīng)驗(yàn)，兒童患者血管重構(gòu)的能力超過成人，顳淺動(dòng)脈即便沒做直接搭橋，也有近100%的幾率形成自發(fā)顱內(nèi)外吻合，所以在兒童中顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)是非常安全的，實(shí)際效果也是令人滿意的。煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。一般在缺血患者，在新發(fā)腦梗塞穩(wěn)定后就盡快進(jìn)行干預(yù)是比較適合，一般3周左右，而出血型煙霧病的患者我們建議在出血后2個(gè)月血腦屏障修復(fù)完成，病情穩(wěn)定后盡早進(jìn)行干預(yù)。2016年07月10日11243
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郭放主治醫(yī)師 鄭州頤和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病即腦血管moyamoya病。1955年首先由日本清水和竹內(nèi)報(bào)道此病，1966年日本的鈴木教授等根據(jù)腦血管造影是所見的血管形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，即腦基底部異常血管網(wǎng)像吸煙時(shí)吐出的煙霧一樣，故命名為“煙霧病”，日語為moyamoya。這一命名被廣泛接受和應(yīng)用。它是影像學(xué)命名。是一種原因不明的慢性、進(jìn)展性雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，以致閉塞伴腦底一場血管網(wǎng)形成為特點(diǎn)的腦血管疾病。臨床上兒童及青少年以腦缺血、梗塞為特征，成人則常以腦內(nèi)出血為首發(fā)癥狀。 在中國，目前北京、上海、山東、河南、湖北、安徽、河北、內(nèi)蒙古都有不少報(bào)道，其中河南為高發(fā)省份，特別是周口、商丘、駐馬店、信陽地區(qū)，發(fā)病率較高。這種疾病多發(fā)于兒童和青少年，亦可見于成人。文獻(xiàn)報(bào)道為4—65歲均可發(fā)病。其中10歲以下，30—40歲為兩個(gè)高發(fā)年齡組，分別占50%、20%。 任何藥物都無法阻止該病的自然進(jìn)展，唯有外科手術(shù)是較有效的治療方法。主要通過腦血管的直接重建，間接重建及直接+間接組合重建術(shù)，改變大腦半球血供，從而進(jìn)行治療。2016年02月16日4088
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 請(qǐng)煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細(xì)耐心閱讀這篇文章文字和鏈接視頻等內(nèi)容，對(duì)了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬?zèng)]有認(rèn)真閱讀，提出文章里已經(jīng)說得很清楚的問題！門診時(shí)間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋了，您也不可能一下子能理解和記??！請(qǐng)諒解！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)(造影時(shí)如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名)形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明?；颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生血管由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時(shí)可合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變?cè)虿幻?。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個(gè)煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動(dòng)脈（黃箭頭）發(fā)出的2個(gè)分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）典型病例及造影請(qǐng)點(diǎn)擊：“易漏診、誤診的煙霧病”上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊稼一樣，當(dāng)大河（頸總動(dòng)脈末端）流向小河支流（大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈）發(fā)生堵塞時(shí)，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）將會(huì)缺水發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗塞），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流堵塞時(shí)，要及時(shí)向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進(jìn)入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去引水（搭橋）。因此越早引水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易收到影響。煙霧綜合癥：也有上述血管病變，但同時(shí)有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、乏力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動(dòng)后暈厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時(shí)隨地可以突發(fā)腦梗塞或者腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，可嚴(yán)重致殘或死亡！說白了，就是看運(yùn)氣。煙霧病患者隨時(shí)可以發(fā)生腦?；蚰X出血，無法根治，一生當(dāng)中反復(fù)發(fā)生腦?；蚰X出血，致死或致殘，是家庭和社會(huì)沉重的負(fù)擔(dān)！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正直壯年因病殘疾或出血死亡！從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。煙霧病的病因研究至今無實(shí)質(zhì)性進(jìn)展，一個(gè)非常重要的、很大的因素是，我們很難直接獲得患者狹窄閉塞的腦血管進(jìn)行直接研究，除非有患者和家屬在患者不幸離世時(shí)腦死亡階段捐獻(xiàn)器管。到目前為止，我們僅獲得一例捐獻(xiàn)，對(duì)研究來說，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，我們真誠的期望有更多患者和家屬能夠獻(xiàn)出愛心，在不幸離世時(shí)愿意捐獻(xiàn)器官，為搞清煙霧病真正的病因，為后來的患者尋找更有效治療方法做出貢獻(xiàn)！為什么診斷煙霧病后，即使無明顯癥狀也要盡早搭橋？可點(diǎn)擊下方視頻！煙霧病搭橋手術(shù)----安徽經(jīng)濟(jì)生活頻道電視訪談錄原因：煙霧病病人顱內(nèi)血管會(huì)隨著年齡增加越來越差，堵塞越來越厲害！打個(gè)比方：人腦的大動(dòng)脈血流向更細(xì)的腦血管里流動(dòng)，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動(dòng)。煙霧病的人腦大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動(dòng)受阻，時(shí)間長了小河網(wǎng)河床會(huì)縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時(shí)再引水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA）,頭頸部磁共振血管成像（MRA）,腦血管造影DSA三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）。煙霧綜合癥患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因?yàn)檠强刂撇焕硐?，可以直接?dǎo)致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因?yàn)楦哐菚?huì)導(dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對(duì)保持血管通暢極其重要。手術(shù)時(shí)機(jī)：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗急性期不適合手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時(shí)最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個(gè)月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號(hào)，在穩(wěn)定期為低信號(hào)。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗急性期手術(shù)，這是很危險(xiǎn)的。曾有幾位患者不聽勸說，腦梗急性期在外院接受手術(shù)，術(shù)后發(fā)生腦梗加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)后可降低發(fā)生再出血或缺血腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，患者如果早期及時(shí)有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外腦血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險(xiǎn)性：本人這里的手術(shù)安全性達(dá)95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風(fēng)險(xiǎn)是疾病本身，因?yàn)闊熿F病疾病本身特點(diǎn)就是--隨時(shí)隨地可發(fā)生出血或腦梗，并且無法預(yù)測，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時(shí)隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運(yùn)氣？因?yàn)闊熿F病腦出血或者腦梗的根本原因在于--堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個(gè)比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法像自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋只是繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴(yán)重的地方還在，隨著時(shí)間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時(shí)還可以堵塞或者破裂，就是腦?；虺鲅?！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對(duì)于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)----顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進(jìn)行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人及其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對(duì)手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次出血時(shí)才后悔，此時(shí)常常已經(jīng)喪失機(jī)會(huì)，留下遺憾。我們?cè)谂R床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時(shí)接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生再或者多次出血?dú)埣不蛩劳龅幕颊?。直接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動(dòng)脈—大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)）：將顱外的耳屏前方的顳淺動(dòng)脈與顱內(nèi)大腦中動(dòng)脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，改善腦缺血。（見最下方5張彩圖，第5張彩圖為術(shù)后6月復(fù)查顯示吻合血管通暢）間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)）:將顱外顳部肌肉、顳淺動(dòng)脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會(huì)誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個(gè)月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡要過程：全麻--頭皮切開--將顳淺動(dòng)脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動(dòng)脈分支）從頭皮上分離下來作為供血?jiǎng)用}--顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離--顱骨骨瓣打開（開顱）--硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）--顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動(dòng)脈的未閉塞的較粗的大腦中動(dòng)脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動(dòng)脈已閉塞）作為接受血液的血管--顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈分支血管吻合（直接搭橋）--顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）--骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動(dòng)脈從顱骨缺口進(jìn)入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會(huì)發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）--頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束，注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動(dòng)脈分支血管太細(xì)(這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病之后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋)，無法與顳淺動(dòng)脈直接吻合接收顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）。可見所有患者都可以做間接搭橋，直接搭橋則不一定能進(jìn)行，能進(jìn)行的大概在95%以上。必須請(qǐng)注意以下3點(diǎn):1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗概率。不能避免術(shù)后再出血與腦梗,患者隨時(shí)隨地(包括住院期間)可再發(fā)腦梗或出血。因?yàn)榇顦蚝螽惓５哪X血管不會(huì)消失。2.手術(shù)本身還有一定風(fēng)險(xiǎn)。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病疾病本身特點(diǎn)(隨時(shí)隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測)，仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血,腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點(diǎn)，能接受風(fēng)險(xiǎn)才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費(fèi)用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴(yán)重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個(gè)月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費(fèi)用在我院完全自費(fèi)大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費(fèi)用，當(dāng)然醫(yī)保還可報(bào)銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）為節(jié)省患者費(fèi)用，經(jīng)過我們申報(bào)及努力，自2017.9開始，煙霧病搭橋手術(shù)在安徽省實(shí)行新農(nóng)合按病種付費(fèi)，新農(nóng)合自付30%，即平均自付1.5-2萬元。下面是一例煙霧病患者手術(shù)前后的腦血管DSA造影對(duì)比，手術(shù)后6月腦血管DSA造影證實(shí)可見顱外血管向顱內(nèi)生長良好，患者術(shù)前頭暈癥狀在術(shù)后逐漸明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)前因頭暈不能獨(dú)立行走，術(shù)后6月造影時(shí)已經(jīng)可以從事輕體力的家務(wù)勞動(dòng)。前2張片子為術(shù)前右側(cè)顱外血管造影早晚期，顯示沒有向顱內(nèi)供血的血管；后兩張片子為術(shù)后6月右側(cè)顱外血管造影顯示顳淺動(dòng)脈等顱外血管明顯增多向顱內(nèi)的腦組織供血。手術(shù)技術(shù)能力問題煙霧病搭橋手術(shù)操作本身對(duì)于我們來說，是個(gè)很常規(guī)的手術(shù)，難度并不大，和我們開展的那些高難度顱底手術(shù)（不少曾經(jīng)北京上海就診被拒收的，部分來自廣東、浙江、云南、上海、江蘇、重慶、內(nèi)蒙、山東等全國多個(gè)省市，可查看網(wǎng)站內(nèi)感謝信）來說，難度系數(shù)不在一個(gè)級(jí)別！腦梗、腦出血等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是由疾病本身決定的，醫(yī)生無法完全避免，我們進(jìn)行的煙霧病圍手術(shù)期精細(xì)管理，大大降低了并發(fā)癥發(fā)生率，部分結(jié)果已經(jīng)發(fā)表在國際雜志，并發(fā)癥發(fā)生率優(yōu)于已發(fā)表國內(nèi)外文獻(xiàn)。IndividualizedPerioperativeBloodPressureManagementforAdultMoyamoyaDisease:Experiencefrom186ConsecutiveProcedures.JStrokeCerebrovascDis.2020Nov4;30(1):105413.doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105413.（煙霧病手術(shù)）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動(dòng)脈)閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進(jìn)展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶等都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗(yàn)監(jiān)測血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)，前三者高的話，加速血管堵塞，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進(jìn)一步加重腦缺血，必須尋找原因，補(bǔ)充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標(biāo)準(zhǔn)體重公斤數(shù)=身高（cm）-100，女性男性體重公斤數(shù)=身高（cm）-105.比如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）.控制的關(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動(dòng)5.術(shù)后傷口問題：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正?，F(xiàn)象；傷口局部凹陷是因?yàn)橐杨^部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個(gè)缺口讓肌肉進(jìn)入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補(bǔ)西墻的手術(shù)）少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請(qǐng)整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從從事力所能及的的輕體力勞動(dòng)，不建議重體力勞動(dòng)或者劇烈運(yùn)動(dòng)，如舉重、跑馬拉松，搬運(yùn)工等。確實(shí)goon工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對(duì)側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時(shí)間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴(yán)重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃復(fù)查，頭顱ct無多大意義，不建議！DSA一般在確診時(shí)做，以及搭橋后3-6月做評(píng)估血管向顱內(nèi)生長情況。之后一般不需要做，做了也無實(shí)質(zhì)意義，因?yàn)殡p側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對(duì)治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mm汞柱左右，過低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習(xí)慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時(shí)注意事項(xiàng)的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時(shí)麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時(shí)血壓+10mmhg，術(shù)晨酌情補(bǔ)糖鹽水1500ml，防止長時(shí)間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時(shí)低血壓，術(shù)后進(jìn)食不好時(shí)，注意補(bǔ)液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，增加發(fā)生腦出血和腦梗機(jī)率。11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時(shí)怎么辦？出現(xiàn)明顯的語言障礙、肢體麻木或者活動(dòng)不靈活，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實(shí)腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時(shí)輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀鈣等。不能自理的，到康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號(hào)消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病患者發(fā)生出血時(shí)怎么辦？急診到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科，會(huì)有神經(jīng)外科醫(yī)生接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清醒者保守觀察治療即可。出血量大者會(huì)發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準(zhǔn)確預(yù)測，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動(dòng)好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細(xì)反復(fù)閱讀下面這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹(jǐn)記！腦梗塞或腦供血不足預(yù)防用藥、治療的相關(guān)知識(shí)下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管下面是部分患者手術(shù)后在個(gè)人好大夫網(wǎng)站的感謝信摘錄。關(guān)于煙霧病診治及住院流程：根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像、腦血管DSA造影，CTA血管造影確定是否煙霧病根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗(yàn)等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其是女病人）等決定手術(shù)時(shí)機(jī)。登記列入等待住院手術(shù)計(jì)劃通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃。）入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計(jì)劃。安排搭橋手術(shù)術(shù)后補(bǔ)液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院。出院后繼續(xù)服藥：控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/a>2014年03月15日41056
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劉志華主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 腦病科 （劉志華主任醫(yī)師原創(chuàng)） 每當(dāng)與患者或家屬談到煙霧病時(shí)，都是一臉茫然，好奇怪的病名。什么是煙霧病呢？煙霧病是一種特殊的腦血管疾病，又稱腦底異常血管網(wǎng)病，是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端血管逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿支小動(dòng)脈代償性增生為特征的疾病，腦血管造影時(shí)，增生小血管的形態(tài)酷似吸煙吐出的煙霧，故人們形象地稱之為“煙霧病”，也稱為Moyamoya病。 講到這，沒有學(xué)過醫(yī)的人還是沒有聽明白，我就給大家打個(gè)形象的比喻吧。在農(nóng)村，人們習(xí)慣在冬天將樹頭鋸掉，防止其一直向上長而不長粗，第二年春天，人們會(huì)發(fā)現(xiàn)樹頭上長出許多細(xì)小的嫩枝，這就類似于醫(yī)學(xué)上講的煙霧病，大家想一下，如果這些樹枝是向人腦供血的血管，會(huì)出現(xiàn)什么情況？一種是大血管不存在了，靠小血管供血，會(huì)出現(xiàn)腦部供血不足的情況，臨床上就是腦缺血或者腦梗塞，另一種情況，那些新生的血管如同嫩樹枝一樣，很容易破裂形成腦出血。這樣一講大家基本都能明白了吧。 煙霧病的病因目前還不完全清楚，可能為先天性血管畸形，可能與遺傳有關(guān)，也可能與炎癥、外傷、鉤端螺旋體感染有關(guān)。一般只波及頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)的血管，很少影響后循環(huán)血管。 臨床表現(xiàn)上面已經(jīng)說了，可以是腦缺血發(fā)作或腦梗塞，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能缺損癥狀，如肢體偏癱、失語。也可表現(xiàn)為腦出血或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。部分患者表現(xiàn)為智能減退、癇性發(fā)作，頭痛等癥狀。 影像檢查可以明確診斷，可以行頭顱CT，腦磁共振，明確腦部梗塞或出血情況。也可以行磁共振血管成像（MRA）可CT血管成像（CTA），清楚看出血管的病變。當(dāng)然最好的診斷還是腦血管病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”——全腦血管造影術(shù)。 本病的治療，根據(jù)患者個(gè)體情況選擇治療方案，短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血遵循通常的治療原則。發(fā)作頻繁，顱內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，患者可行旁路手術(shù)，即通常所說的搭橋術(shù)，建立新的旁路血管，改善腦部血供。2014年01月17日12505
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靳峰主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 一問：煙霧病，聽起來像個(gè)怪病，啥叫煙霧?。拷逯魅危簾熿F病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。通俗點(diǎn)說就是由于大腦主要的供血血管堵塞了，大腦缺血或出血而引起一系列癥狀，這種病就叫煙霧病。該病在中國、日本、朝鮮、韓國多發(fā)，發(fā)病率約1‰，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。煙霧病同動(dòng)脈瘤、腦血管畸形一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時(shí)的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認(rèn)為本病是罕見病，隨著磁共振和CT血管成像、腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。二問：是什么原因引起煙霧病的？靳峰主任：煙霧病的病因尚不完全清楚，國內(nèi)外專家學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病病因不明。但部分動(dòng)脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。三問：有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧病？煙霧病有什么表現(xiàn)？靳峰主任：一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要排除是不是煙霧病引起的，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭痛、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷，甚至危及生命。缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會(huì)有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會(huì)發(fā)生意識(shí)障礙，昏迷不醒。出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會(huì)突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會(huì)昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有部分患者遺留嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。四問：既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？靳峰主任：腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會(huì)缺水，腦子就會(huì)缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會(huì)導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時(shí)間長了，莊稼就會(huì)旱死，腦子就會(huì)發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會(huì)自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。五問：如何診斷煙霧??？靳峰主任：從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。從腦血流動(dòng)力學(xué)上講，還需要進(jìn)一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評(píng)價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因?yàn)樯僮隽艘粋€(gè)顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時(shí)診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。六問：煙霧病可以治療嗎？怎么治療？靳峰主任：前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好效果。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。七問：是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？靳峰主任：一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。我們所治療的患者最小是4歲，最大的有62歲，最重的患者已經(jīng)臥床不起，最輕的甚至沒有任何癥狀，所以這種手術(shù)的適應(yīng)范圍很廣。但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)多個(gè)腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會(huì)把莊稼救活一個(gè)道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時(shí)治療十分重要。八問：煙霧病患者一般什么時(shí)間接受手術(shù)比較合適呢？靳峰主任：煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對(duì)于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3-6月后進(jìn)行。對(duì)于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對(duì)于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。煙霧病一般都表現(xiàn)為雙側(cè)，雙側(cè)的手術(shù)治療才能有效地阻止患者病情進(jìn)一步發(fā)展，降低患者再次出現(xiàn)腦梗死和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。否則只做單側(cè)，不做雙側(cè)，那最多算是治好了一半。有些家屬不能理性的聽取醫(yī)生的忠告，總擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，希望出現(xiàn)意想不到的奇跡，在手術(shù)時(shí)間上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的時(shí)候才來找醫(yī)生，其實(shí)到頭來是把患者置于更加危險(xiǎn)的境地。九問：我怎么知道手術(shù)后是不是有效果呢？靳峰主任：從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對(duì)于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識(shí)，再次出血的概率大大降低。從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實(shí)，顱外的血管向顱內(nèi)供血，這也說明手術(shù)有效。從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。我們的經(jīng)驗(yàn)是，對(duì)那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對(duì)于腦出血的煙霧病患者也能降低再次發(fā)生腦出血的概率。十問：煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？靳峰主任： 對(duì)于有肢體活動(dòng)障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)鍛煉。通過積極的康復(fù)鍛煉，恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)和語言功能。 煙霧病患者在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會(huì)有吸氣動(dòng)作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭成員要幫助患者從心理上樹立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動(dòng)和過度用腦的腦力勞動(dòng)，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年要及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影等，評(píng)估手術(shù)效果。2013年05月21日25718
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彭亞主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日我中心成功救治一名病情危重的煙霧病合并動(dòng)脈瘤出血的病人，該病人已于日前出院。 這位病人是一名48歲男性，于傍晚突然出現(xiàn)頭痛，惡心嘔吐，昏迷不醒，被送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT發(fā)現(xiàn)是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，轉(zhuǎn)入我院。到急診室時(shí)病人呈深昏迷，氣管插管。根據(jù)蛛網(wǎng)膜下腔出血和部位，考慮前交通動(dòng)脈瘤破裂。我們立即行急診腦血管造影術(shù)，原來病人是左側(cè)煙霧病合并血流相關(guān)性前交通動(dòng)脈瘤，左側(cè)大腦中動(dòng)脈完全閉塞，中動(dòng)脈供血區(qū)靠異常增生的血管和同側(cè)前動(dòng)脈代償，破裂的前交通動(dòng)脈瘤是血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤，直徑最長只有2.5毫米。 與普通顱內(nèi)動(dòng)脈瘤相比較，煙霧病合并血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤直接手術(shù)難度較大，原因是術(shù)野血管紊亂，增生血管脆弱，而且腦組織對(duì)牽拉和缺血的耐受力降低。該患者還有二個(gè)特點(diǎn)：1. 病情重分級(jí)高，顱內(nèi)壓很高。2. 動(dòng)脈瘤為向上生長的微小動(dòng)脈瘤，夾閉有難度。經(jīng)過短暫考慮，我們決定先行介入栓塞，然后做左側(cè)開顱去骨瓣減壓顳肌貼敷術(shù)，既解決動(dòng)脈瘤又不損傷腦組織，還通過減壓和顳肌貼敷顱內(nèi)外血管重建術(shù)降低了顱內(nèi)壓、增加了左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)供血，緩解Willis環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)壓力，減少動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。 確定治療方案后，我們有條不紊地一步步施行手術(shù)。前交通動(dòng)脈瘤栓塞，左側(cè)去骨瓣減壓，顳肌貼敷術(shù)，氣管切開術(shù)，等到全部手術(shù)結(jié)束已是凌晨二點(diǎn)。望著手術(shù)室外燈光下沉靜的城市，我們不由的覺得我們就是這個(gè)城市的另一種守護(hù)者。 隨著術(shù)后的妥善治療，患者在第5天就脫離昏迷了，2周就清醒了會(huì)說話了，1個(gè)月不到就可以自己下地行走了。出院的那一天，我叮囑他們半年后來復(fù)查，希望那時(shí)他可以正常地生活工作。 煙霧病(moyamoya disease，MMD)是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈(MCA)和大腦前動(dòng)脈(ACA)近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成。煙霧病的臨床表現(xiàn)可分為缺血型和出血型。成年人發(fā)病多表現(xiàn)為出血型煙霧病，其中不少出血原因?yàn)轱B內(nèi)血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致。對(duì)于煙霧病合并顱內(nèi)血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤的治療，主要?jiǎng)用}型動(dòng)脈瘤可行直接手術(shù)治療或血管內(nèi)栓塞治療，以避免動(dòng)脈瘤的再出血和擴(kuò)大。我們?cè)?jīng)治療過11例煙霧病合并顱內(nèi)血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤破裂的患者，有前交通動(dòng)脈瘤，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈瘤，基底動(dòng)脈頂端動(dòng)脈瘤，還有動(dòng)脈遠(yuǎn)端的外周血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤，我們認(rèn)為對(duì)煙霧病合并的主要?jiǎng)用}的動(dòng)脈瘤行血管內(nèi)栓塞治療是安全、可行和必要的，但必須防止煙霧病脆弱的血管網(wǎng)引起的腦梗塞。對(duì)外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，如果微導(dǎo)管可以經(jīng)高超選插管到達(dá)載瘤動(dòng)脈或動(dòng)脈瘤內(nèi)，則可行血管內(nèi)栓塞治療，如果無法到達(dá)目標(biāo)位置，則予以保守治療，并進(jìn)行隨訪觀察。同時(shí)對(duì)于該類患者，需盡早施行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)，增加腦血流減少動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。2012年07月31日7344
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許志勤主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病即腦底異常血管網(wǎng)形成。一般認(rèn)為是腦底動(dòng)脈環(huán)主干狹窄或閉塞之后，各深穿支增生和擴(kuò)張，互相吻合而形成血管網(wǎng)，從而建立豐富的側(cè)支循環(huán)，這種異常的血管網(wǎng)，在腦血管造影時(shí)，呈煙霧狀影像，故而得名。 至于腦底動(dòng)脈主干管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是后天發(fā)生的，目前有兩種看法：(1 )異常的血管網(wǎng)為先天性血管發(fā)育障礙。因?yàn)樗芟衽咛ピ缙谀X血管發(fā)育的情況。(2)異常的毛細(xì)血管網(wǎng)是繼發(fā)于腦動(dòng)脈閉塞。因?yàn)閺牟±肀憩F(xiàn)上，頸內(nèi)動(dòng)脈末端顯著狹窄，甚至閉塞。腦底及側(cè)裂內(nèi)有擴(kuò)張的異常毛細(xì)血管網(wǎng)。側(cè)支循環(huán)來自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動(dòng)脈近端的分支。 煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長。在早期因血管狹窄或閉塞，兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時(shí)，臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語及抽風(fēng)等。到晚期，由于側(cè)支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴(kuò)張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時(shí)，則更易發(fā)生腦出血。 由于煙霧病引發(fā)的主要表現(xiàn)是腦梗塞和腦出血，所以，它和腦血管病的關(guān)系就顯而易見了，它是導(dǎo)致腦血管病的病因之一。 對(duì)煙霧病目前尚無有效的治療，內(nèi)科藥物治療，療效多不滿意，比較有效的治療方法，是進(jìn)行顱外、顱內(nèi)血管搭橋術(shù)，最多施行的是顳淺動(dòng)脈和皮層動(dòng)脈吻合。2012年05月22日3285
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)
趙東升醫(yī)生的科普號(hào)
趙東升 主任醫(yī)師
西安市紅會(huì)醫(yī)院
神經(jīng)外科
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黃河醫(yī)生的科普號(hào)
黃河 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
神經(jīng)外科
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靳峰醫(yī)生的科普號(hào)
靳峰 主任醫(yī)師
康復(fù)大學(xué)青島中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
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