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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病癥狀會(huì)慢慢變好嗎？煙霧病的發(fā)病在醫(yī)學(xué)上有一個(gè)鈴木分期。煙霧病鈴木分期是日本學(xué)者鈴木(Suzuki)1969年根據(jù)煙霧病發(fā)生發(fā)展過(guò)程將其動(dòng)脈血管造影側(cè)位像。也是現(xiàn)在被廣泛引用的煙霧病分期報(bào)告。它一共被分為六期。第1期:頸內(nèi)動(dòng)脈分叉狹窄期(narrowingofcarotidfork)，頸內(nèi)動(dòng)脈末端分叉處狹窄,無(wú)其他異常所見。第2期:煙霧血管形成期(initiationofthemoyamoya),頸內(nèi)動(dòng)脈末端分叉處狹窄,顱底有煙霧血管形成，大腦前動(dòng)脈(ACA)和大腦中動(dòng)脈(MCA)的分支擴(kuò)張，尚沒有顱外至顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)形成。第3期:煙霧血管增多期(intensificationofthemoyamoya)，ACA和MCA主要分支有缺失，煙霧血管非常明顯，形成煙霧狀血管團(tuán),無(wú)法在血管造影，上識(shí)別形成煙霧血管團(tuán)的每-條動(dòng)脈。PCA或后交通不受影響，無(wú)顱外至顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)形成。第4期:煙霧血管衰減期(minimizationofthemoyamoya),煙霧狀血管開始減少,從顱外到顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)逐漸形成。第5期:煙霧血管減少期(reductionofthemoyamoya)，從ICA發(fā)出的全部主要?jiǎng)用}完全消失,煙霧血管比第4期更少，從顱外到顱內(nèi)的側(cè)枝供血進(jìn)一步增多。第6期:煙霧消失期(disappearanceofthemoyamoya),煙霧狀血管完全消失，僅見到從顱外進(jìn)入。顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)，在此期，ICA對(duì)顱內(nèi)的供血已完全消失,腦循環(huán)供應(yīng)完全依靠頸外動(dòng)脈或椎動(dòng)脈。簡(jiǎn)言之，第1-2期的主要特點(diǎn)是ICA狹窄,顱內(nèi)逐漸出現(xiàn)煙霧狀血管;第3-4期ICA開始出現(xiàn)閉塞，煙霧狀血管逐漸增多;第5-6期ICA閉塞加重，顱內(nèi)煙霧狀血管逐漸消失，大量顱內(nèi)外異常血管吻合形成。從這里可以看出煙霧病她的一個(gè)癥狀的變化。楊濤主任解釋說(shuō)：煙霧病的這個(gè)癥狀也不是說(shuō)一定會(huì)惡化和減退，它是因人而異的，有的患者可以在后期病情會(huì)穩(wěn)定，這也就是說(shuō)的煙霧病患者一輩子不發(fā)病，但是這是小概率事件，大部分情況下，大多數(shù)患者病情只會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)腦梗，腦出血這種癥狀誘發(fā)死亡的風(fēng)險(xiǎn)。目前，尚未找到對(duì)煙霧病治療確切有效的藥物，而采用搭橋手術(shù)，可以增加腦血供而能改善患者的臨床癥狀。搭橋手術(shù)可分為直接、間接和聯(lián)合三種術(shù)式。直接搭橋手術(shù)最的方法是將顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈行端側(cè)吻合。在特殊情況下，枕動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈也可以作為顱外和顱內(nèi)血管吻合的替代。直接血管重建手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是能夠立即改善顱內(nèi)的血供，減少術(shù)后發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)。間接搭橋手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，所以又叫貼敷手術(shù)。腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過(guò)顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。聯(lián)合血管搭橋術(shù)就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺(tái)手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立的多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液，這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大）又給了新生血管成長(zhǎng)所需要的時(shí)間（由直接搭橋的血管維持正常供血）避免了在新生血管沒有形成之前發(fā)成腦卒中。優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋?？梢钥闯觯詈玫闹委煙熿F病的手術(shù)方式就是取兩家之長(zhǎng)的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。手術(shù)治愈率更高，風(fēng)險(xiǎn)更小。建議患者在選擇手術(shù)的時(shí)候多了解，多和醫(yī)生溝通，技術(shù)精湛的醫(yī)師會(huì)更好地操控手術(shù)的走向，避免出現(xiàn)不必要的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。醫(yī)院推薦——黃河中心醫(yī)院1特色科室：神經(jīng)外科是黃河中心醫(yī)院重點(diǎn)發(fā)展的特色科室之一。科室主要從事治療研究煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、偏頭痛等神經(jīng)外科疾病。黃河中心醫(yī)院有著一系列的高端醫(yī)療設(shè)備。如腦血管造影、高端進(jìn)口神經(jīng)外科顯微鏡、高壓氧倉(cāng)、高端開顱動(dòng)力系統(tǒng)等。確保了煙霧病手術(shù)精準(zhǔn)、安全、有療效。是目前治療煙霧病的首選醫(yī)院之一。該科室的帶頭人是具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的楊濤主任，曾于國(guó)內(nèi)頂級(jí)的神經(jīng)外科中心——航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行精修和學(xué)習(xí)，在著名顱面神經(jīng)外科專家陳國(guó)強(qiáng)教授和腦血管神經(jīng)外科專家金永鍵教授的指導(dǎo)下進(jìn)行學(xué)習(xí)并引進(jìn)了許多先進(jìn)的微創(chuàng)外科手術(shù)技術(shù)。同時(shí)醫(yī)院也聯(lián)合中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺(tái)。京豫名醫(yī)強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合實(shí)現(xiàn)優(yōu)質(zhì)資源共享、手術(shù)帶教、雙向轉(zhuǎn)診專家出診等。還有什么別的問題大家想要咨詢了解的話可以撥打黃河中心醫(yī)院電話0371——55637578進(jìn)行電話溝通。我們能更加詳細(xì)地了解到你的需求，對(duì)治療你的病癥更有幫助。楊濤黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任免費(fèi)咨詢電話：0371—55637578門診時(shí)間：周二全天，周四上午醫(yī)院將提供全天免費(fèi)咨詢熱線為您排憂解難，祝您早日康復(fù)2020年11月02日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的早期癥狀有哪些？煙霧病是一種非常危險(xiǎn)的疾病。嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致死亡。但是并不像頭疼發(fā)燒一樣病大眾們熟知它前期的發(fā)病癥狀。很多病人就因?yàn)檫@個(gè)而耽誤的最佳的治療時(shí)間。煙霧病的遺傳性家族中如果有人患有煙霧病的話，那么直系親屬患有煙霧病的概率就會(huì)大于普通人，所以家里要是有人患有煙霧病，最好建議其他親屬也過(guò)來(lái)排查一下。預(yù)防腦出血，腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)發(fā)生。煙霧病的臨床表現(xiàn)有哪些？煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。煙霧病的臨床表現(xiàn)在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數(shù)主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗塞，而成年病人中約50%主要表現(xiàn)為腦出血，另外50%的病人主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血或腦梗塞。一、一過(guò)性腦缺血和腦梗塞煙霧病常導(dǎo)致腦部頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)特別是額葉腦缺血。因此，多數(shù)病人會(huì)表現(xiàn)出額葉癥狀和體征，如構(gòu)音障礙、失語(yǔ)或偏癱。煙霧病也可以有其它不典型的癥狀如暈厥、下肢輕癱、視覺癥狀或不自主運(yùn)動(dòng)等，兒童病例更容易出現(xiàn)這些癥狀。有些兒童病例由于額葉腦缺血或梗塞，而出現(xiàn)智力障礙。少數(shù)成年病例可有認(rèn)知障礙，如記憶力減退、易激惹或焦慮等。有這些癥狀的病人常被誤診為精神分裂癥、抑郁癥或人格障礙等精神疾病。兒童病人腦缺血發(fā)作常因過(guò)度換氣誘發(fā)，如哭泣或吹管樂器等。因此，如果兒童發(fā)生突然的一側(cè)肢體無(wú)力或者麻木，短時(shí)間又好轉(zhuǎn)，這要考慮煙霧病的可能，盡快到醫(yī)院做?？茩z查，如磁共振血管成像（MRA）等。二、顱內(nèi)出血約50%的成年煙霧病人會(huì)發(fā)生腦出血。其出血原因可能主要有兩種：擴(kuò)張、變脆的血管破裂出血，或Willis環(huán)的囊性動(dòng)脈瘤破裂出血。前者，血管破裂出血可能是由于其長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)對(duì)管壁的壓力導(dǎo)致，主要發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、丘腦或腦室周圍區(qū)域，常合并腦室出血。有些病人腦血管造影可能發(fā)現(xiàn)血管上形成動(dòng)脈瘤。對(duì)于煙霧病人來(lái)說(shuō)，椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)在側(cè)支循環(huán)的供血方面起到了重要作用。而動(dòng)脈瘤破裂會(huì)導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。越來(lái)越多的證據(jù)表明，即使沒有動(dòng)脈瘤存在，成年煙霧病人仍可以出現(xiàn)腦表面蛛網(wǎng)膜下腔出血。少數(shù)情況下，成年煙霧病人還可以因?yàn)槟X表面擴(kuò)張的血管破裂出血。女性病人不論是采用藥物保守治療或手術(shù)治療，懷孕和分娩都可能增加缺血或出血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。三、頭痛是煙霧病的嚴(yán)重癥狀之一，特別是兒童病人，這種癥狀較常見。典型的癥狀常為額部頭痛或?yàn)槠^痛樣頭痛。而且，單純的貼敷手術(shù)治療后仍持續(xù)頭痛12個(gè)月以上。四、癲癇和不自主運(yùn)動(dòng)也是煙霧病的重要臨床表現(xiàn)之一，不自主運(yùn)動(dòng)多見于兒童病例。五、有的煙霧病人可表現(xiàn)出發(fā)作性胸悶氣短，做聯(lián)合血管搭橋手術(shù)后，隨著腦部供血的改善，胸悶氣短的癥狀也顯著好轉(zhuǎn)，甚至消失。怎么治療煙霧病臨床治療煙霧病的手術(shù)方式有直接搭橋手術(shù)、間接搭橋手術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。直接搭橋手術(shù)是指重新建立新的血流通道保證腦血流充足，通過(guò)直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血。間接搭橋手術(shù)即貼敷手術(shù)，是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼敷在顱內(nèi)的腦子表面。以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通道，改善腦內(nèi)血流，血流供應(yīng)改善后，對(duì)煙霧狀血管的需求就會(huì)降低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合血管搭橋術(shù)就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺(tái)手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立的多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液，這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大）又給了新生血管成長(zhǎng)所需要的時(shí)間（由直接搭橋的血管維持正常供血）避免了在新生血管沒有形成之前發(fā)成腦卒中。優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋。所以說(shuō)煙霧病的早期癥狀也是十分嚴(yán)重的表現(xiàn)。一定要加緊治療，避免腦出血，腦缺血，腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)帶來(lái)的隱患。還有就是兒童早期煙霧病如果不加以治療的話，可能會(huì)影響到孩子智力，這種情況下就算是以后做了煙霧病搭橋手術(shù)也很難恢復(fù)正常人智力水平。還有什么別的問題大家想要咨詢了解的話可以撥打黃河中心醫(yī)院電話0371——55637578進(jìn)行電話溝通。我們能更加詳細(xì)地了解到你的需求，對(duì)治療你的病癥更有幫助。黃河中心醫(yī)院是位于鄭州的一所三級(jí)公立醫(yī)院。醫(yī)院聯(lián)合航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺(tái)、專家共同出診、其中就有治療煙霧病的權(quán)威專家金永健教授一起出診治療煙霧病，所以大家即使是不想出遠(yuǎn)門，也可以得到專家的出診治療，是難得的好機(jī)會(huì)。大家要是對(duì)專家及醫(yī)院想要有更多了解的話，醫(yī)院全天服務(wù)熱線0371——55637578將一直為你提供治療煙霧病這方面的專業(yè)解答。除此之外。醫(yī)院還專業(yè)治療偏頭痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，顱骨缺損等多方面神經(jīng)外科疾病。歡迎致電詢問0371——55637578。2020年10月29日890
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李紅偉主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 病例介紹今年33歲的姜先生是滎陽(yáng)市一名建筑工人，平素身體健康，無(wú)高血壓、糖尿病等疾病。前不久，姜先生在一次工作時(shí)突然感覺眼前一黑，頭也暈得不行，坐到地板休息了好一陣子才緩過(guò)來(lái)。起初以為是工作太累沒有休息好，就沒有放在心上。可好景不長(zhǎng)，近日，姜先生再次突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力、不能言語(yǔ)，被急診送入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科救治。經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)，姜先生這次發(fā)病是因?yàn)榧毙阅X梗死，而且此次梗死的范圍主要位于左側(cè)額葉，導(dǎo)致他失語(yǔ)和右側(cè)肢體偏癱。為了找尋姜先生急性腦梗死的“元兇”，李紅偉主任決定作進(jìn)一步DSA腦血管檢查，發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦前、大腦中動(dòng)脈閉塞，這個(gè)元兇最終被鎖定為“煙霧病”。李紅偉主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)反復(fù)討論，決定先內(nèi)科藥物治療穩(wěn)定病情，防止腦梗死進(jìn)展，再擇期進(jìn)行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的藥物治療后，患者癥狀有所改善，但元兇仍然存在。手術(shù)團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)詳細(xì)術(shù)前評(píng)估，確定選取左側(cè)顳淺動(dòng)脈作為供體血管、左側(cè)大腦中動(dòng)脈M4段的皮層分支作為受體血管，進(jìn)行端側(cè)血管吻合的搭橋手術(shù)。在麻醉科密切配合下，李主任利用手術(shù)顯微鏡下首先分離出頭皮顳淺動(dòng)脈和大腦皮層中動(dòng)脈M4段分別作為供體和受體血管，使用一根比頭發(fā)絲還要細(xì)好幾倍的針線，在直徑僅1.5mm左右的血管上縫合10針，實(shí)現(xiàn)了顱內(nèi)外血管的完美重建。據(jù)李主任介紹，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)對(duì)手術(shù)醫(yī)生的顯微操作技巧要求極高（操作位置深、空間小，在直徑不足2mm的血管上縫合8～12針），吻合口出血、堵塞或吻合時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，都將造成吻合失敗。只有腦血管治療水平較高、綜合實(shí)力較強(qiáng)的醫(yī)院才能成功開展。01什么是煙霧?。繜熿F病是一種原因不明的慢性腦血管疾病，特征是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈和（或）大腦前動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，為補(bǔ)償血供不足，機(jī)體代償性地產(chǎn)生了一些細(xì)小的結(jié)構(gòu)不完善的小動(dòng)脈，這些小動(dòng)脈交織成又細(xì)又密的血管網(wǎng)，這些血管網(wǎng)在血管造影時(shí)呈煙霧狀，故稱煙霧病。煙霧狀血管結(jié)構(gòu)不完善，無(wú)法起到原來(lái)正常血管對(duì)大腦的供血作用，且繼發(fā)血栓的概率遠(yuǎn)大于正常血管。再加上原顱內(nèi)大血管狹窄會(huì)進(jìn)逐步加重直至完全閉塞，因此大腦長(zhǎng)期供血不足可引起腦梗塞，繼而產(chǎn)生偏癱、視力下降、肢體麻木等癥狀，嚴(yán)重者會(huì)引起大面積腦梗繼而腦水腫、腦疝危及生命；代償?shù)拇嗳醯臒熿F狀血管以及伴發(fā)的微小動(dòng)脈瘤受血流沖擊可破裂出血。02煙霧病如何治療？外科手術(shù)是目前治療煙霧病的首選方法，它就像南水北調(diào)一般，從結(jié)構(gòu)上改變腦血流灌注情況，將血液分流到缺血區(qū)，改善缺血區(qū)血供，從而減輕腦梗等缺血癥狀，與此同時(shí)降低煙霧血管的血流灌注壓力從而降低腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。目前臨床上主要外科治療方法包括間接血管重建術(shù)、直接血管重建術(shù)及組合手術(shù)。間接血管重建術(shù)常用的有多點(diǎn)鉆孔、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉(zhuǎn)、腦硬膜血管融通術(shù)等；直接血管重建術(shù)以顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)為最優(yōu)。直接搭橋手術(shù)過(guò)程中需要使用10-0縫合線及縫合針進(jìn)行血管吻合，針線比汗毛都要細(xì)上很多倍，肉眼幾乎無(wú)法看到，在顯微鏡下也需要仔細(xì)才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力，難度和風(fēng)險(xiǎn)都比間接血管重建術(shù)大得多。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科救治創(chuàng)新性開展了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)+薄層顳肌貼敷術(shù)+保留腦膜中動(dòng)脈硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)的組合手術(shù)，將之命名為“三明治”搭橋術(shù)，該術(shù)式吸收了直接搭橋手術(shù)和間接搭橋術(shù)的雙重優(yōu)點(diǎn)，并最大限度的緩解及改善煙霧病患者癥狀，改善缺血患者大腦灌注，降低出血病人再出血風(fēng)險(xiǎn)，減輕術(shù)后不適，術(shù)后效果明確、顯著。2020年10月23日3474
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潘海鵬主任醫(yī)師 成都363醫(yī)院 神經(jīng)外科 之前我接診過(guò)一名7歲的煙霧病孩子，發(fā)現(xiàn)孩子有煙霧病主要是因?yàn)楹⒆颖緛?lái)是班上的尖子生，人也很機(jī)靈?？墒窃谝欢螘r(shí)間內(nèi)，成績(jī)下滑很嚴(yán)重，上課回答問題反應(yīng)也是慢半拍，老師還特意給孩子家長(zhǎng)打過(guò)電話，尋問是不是家里發(fā)生了什么事，還是晚上玩耍的很晚，休息不好導(dǎo)致每天精神力不集中記憶力減退反應(yīng)遲鈍。孩子父母也很納悶，自己的孩子每天也還是同樣的作息時(shí)間呀，直到有一天，剛好是周末，孩子做作業(yè)做著做著就哭著出來(lái)給母親說(shuō)：我頭痛。母親就立馬帶著孩子來(lái)到醫(yī)院，做了一系列的檢查后，判定是煙霧病。后期也為孩子做了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈血管搭橋，手術(shù)很順利。那么現(xiàn)在問題來(lái)了，什么是煙霧病？西南醫(yī)科大學(xué)附屬成都363醫(yī)院神經(jīng)外科潘海鵬因?yàn)榕R床多年加上各種科普，無(wú)論是線上還是線下，我發(fā)現(xiàn)有許多人都不知道煙霧病是什么病，對(duì)煙霧病都處于一個(gè)迷茫的狀態(tài)，就比如說(shuō)案例中的這個(gè)家庭，大家都不知道煙霧病是什么。所以當(dāng)時(shí)孩子母親聽到自己孩子得了煙霧病，很震驚，以為孩子得了什么怪病。所以今天特意為大家整理了關(guān)于煙霧病的幾個(gè)問題。1.煙霧病聽起來(lái)像個(gè)怪病，啥叫煙霧??？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。之所以叫煙霧病，是因?yàn)槟X血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。通俗一點(diǎn)說(shuō)，就是由于大腦主要的供血血管閉塞了，大腦缺血或出血而引起一系列癥狀，這種病就叫煙霧病。該病在日本、朝鮮、韓國(guó)、中國(guó)多發(fā)，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。10歲以下的兒童和40歲左右的成人為多發(fā)。在過(guò)去曾認(rèn)為這是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。2.是什么原因引起煙霧病的？煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國(guó)內(nèi)外專家學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一樣，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長(zhǎng)環(huán)境等因素有關(guān)。3.煙霧病有什么表現(xiàn)？?jī)和蛘叱赡耆瞬幻髟虺霈F(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無(wú)力、麻木、失語(yǔ)、視物模糊、一過(guò)性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。另外呢，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排除是不是煙霧病引起的。4.煙霧病怎么治療？如果是以前的話，患者一旦被診斷為煙霧病，就像被判了死刑。因?yàn)榇瞬?nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法。近些年，隨著社會(huì)的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病也不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療，遠(yuǎn)期效果良好，減少了由于煙霧病引起的腦出血和腦梗塞。外科手術(shù)主要包括直接血管搭橋、間接血運(yùn)重建術(shù)、肌肉貼敷等綜合治療，是目前首選的治療方案。5.術(shù)后我們?cè)趺粗乐委熓怯行У?？從臨床癥狀上來(lái)說(shuō)，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺行發(fā)作的病人不在產(chǎn)生肢體麻木、無(wú)力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語(yǔ)言障礙的患者語(yǔ)言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對(duì)于腦出血患者，經(jīng)過(guò)治療，恢復(fù)了意識(shí)，再次出血的概率大大降低。我們的經(jīng)驗(yàn)是，對(duì)那些腦缺血病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、效果是非常好的。對(duì)于腦出血的病情也能防止再次發(fā)生腦出血。2020年10月23日1151
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。造影時(shí)擴(kuò)張血管的形態(tài)如同煙囪里的裊裊炊煙，故稱之為煙霧病。大致分為兩種類型……(一)短暫性腦缺血發(fā)作及缺血性卒中 1.患者通?？沙霈F(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)缺血。因此，大多數(shù)患者表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損，如構(gòu)音困難、失語(yǔ)、偏癱?！ ?.此外，少部分患者可出現(xiàn)缺血所致的如暈厥、輕度截癱、視覺癥狀或出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)?！ ?.部分兒童患者可因額葉缺血、梗塞出現(xiàn)智力受損，有部分患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙(近事遺忘、易激惹或焦慮等)。 (二)顱內(nèi)出血 1.成人患者常以出血癥狀為主，煙霧病患者再出血率高達(dá)28.3%-33%，年再出血率為7.09%?！ ?.出血往往可以給患者帶來(lái)嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害，表現(xiàn)為不同程度的智能減退、感覺缺失、發(fā)音困難、偏肓、頭痛等。 煙霧病的危害嚴(yán)重不可輕視： 1.煙霧病的危害很大，已成為繼心肌梗塞之后第二大致死疾病。如果延誤治療，一旦發(fā)生了腦出血或腦梗塞，則可能導(dǎo)致偏癱、致殘，重者還危及生命?！ ?.煙霧病具有遺傳性，父母雙親有一方得病，就會(huì)遺傳給后代; 3.煙霧病可能伴隨的疾病，包括腎動(dòng)脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、周期性斜頸等?！ ∧壳爸委煙熿F病最常見的方法是藥物和外科搭橋手術(shù)，但是藥物作為暫時(shí)的控制方法，并不能有效的去除病根;單一的外科搭橋術(shù)，很不統(tǒng)一，手術(shù)后需要3～4個(gè)月才能形成旁路血管，這3～4個(gè)月期間仍存在發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，死亡率較高?！ ⌒滦吐?lián)合血管搭橋術(shù)——國(guó)內(nèi)煙霧病治療革新技術(shù)——聯(lián)合血管搭橋術(shù)和傳統(tǒng)的外科血管搭橋手術(shù)不同：該手術(shù)將顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈進(jìn)行直接搭橋，將硬腦膜、顳肌、動(dòng)脈和額部顱骨骨膜這些因素進(jìn)行貼敷，使煙霧病的手術(shù)效果達(dá)到最大化! 煙霧病危害巨大，正確的預(yù)防和治療是杜絕煙霧病危害的必要條件。此外，平時(shí)要時(shí)刻留心自己是否有煙霧病這樣的癥狀，如若發(fā)現(xiàn)，切莫錯(cuò)過(guò)治療的時(shí)間。楊濤黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任咨詢電話：0371—55637578門診時(shí)間：周二全天，周四上午2020年10月04日1076
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的臨床表現(xiàn)有哪些？煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。到底煙霧病都有哪些癥狀呢？與腦梗塞，腦出血，癲癇等等疾病有沒有關(guān)系呢？！下面就給大家介紹一下，煙霧病的臨床表現(xiàn)都有哪些。煙霧病的臨床表現(xiàn)煙霧病的臨床表現(xiàn)在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數(shù)主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗塞，而成年病人中約50%主要表現(xiàn)為腦出血，另外50%的病人主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血或腦梗塞。一、一過(guò)性腦缺血和腦梗塞煙霧病常導(dǎo)致腦部頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)特別是額葉腦缺血。因此，多數(shù)病人會(huì)表現(xiàn)出額葉癥狀和體征，如構(gòu)音障礙、失語(yǔ)或偏癱。煙霧病也可以有其它不典型的癥狀如暈厥、下肢輕癱、視覺癥狀或不自主運(yùn)動(dòng)等，兒童病例更容易出現(xiàn)這些癥狀。有些兒童病例由于額葉腦缺血或梗塞，而出現(xiàn)智力障礙。少數(shù)成年病例可有認(rèn)知障礙，如記憶力減退、易激惹或焦慮等。有這些癥狀的病人常被誤診為精神分裂癥、抑郁癥或人格障礙等精神疾病。兒童病人腦缺血發(fā)作常因過(guò)度換氣誘發(fā)，如哭泣或吹管樂器等。因此，如果兒童發(fā)生突然的一側(cè)肢體無(wú)力或者麻木，短時(shí)間又好轉(zhuǎn)，這要考慮煙霧病的可能，盡快到醫(yī)院做?？茩z查，如磁共振血管成像（MRA）等。二、顱內(nèi)出血約50%的成年煙霧病人會(huì)發(fā)生腦出血。其出血原因可能主要有兩種：擴(kuò)張、變脆的血管破裂出血，或Willis環(huán)的囊性動(dòng)脈瘤破裂出血。前者，血管破裂出血可能是由于其長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)對(duì)管壁的壓力導(dǎo)致，主要發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、丘腦或腦室周圍區(qū)域，常合并腦室出血。有些病人腦血管造影可能發(fā)現(xiàn)血管上形成動(dòng)脈瘤。后者，Willis環(huán)的囊性動(dòng)脈瘤破裂出血多發(fā)生在基底動(dòng)脈分叉部或基底動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈連接部。對(duì)于煙霧病人來(lái)說(shuō)，椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)在側(cè)支循環(huán)的供血方面起到了重要作用。因此，血流動(dòng)力學(xué)對(duì)管壁的壓力常在椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的形成，而動(dòng)脈瘤破裂會(huì)導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。越來(lái)越多的證據(jù)表明，即使沒有動(dòng)脈瘤存在，成年煙霧病人仍可以出現(xiàn)腦表面蛛網(wǎng)膜下腔出血。少數(shù)情況下，成年煙霧病人還可以因?yàn)槟X表面擴(kuò)張的血管破裂出血。女性病人不論是采用藥物保守治療或手術(shù)治療，懷孕和分娩都可能增加缺血或出血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。三、其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1.頭痛是煙霧病的嚴(yán)重癥狀之一，特別是兒童病人，這種癥狀較常見。典型的癥狀常為額部頭痛或?yàn)槠^痛樣頭痛。而且，單純的貼敷手術(shù)治療后仍持續(xù)頭痛12個(gè)月以上。2.癲癇和不自主運(yùn)動(dòng)也是煙霧病的重要臨床表現(xiàn)之一，不自主運(yùn)動(dòng)多見于兒童病例。3，有的煙霧病人可表現(xiàn)出發(fā)作性胸悶氣短，做聯(lián)合血管搭橋手術(shù)后，隨著腦部供血的改善，胸悶氣短的癥狀也顯著好轉(zhuǎn)，甚至消失。怎么治療煙霧病臨床治療煙霧病的手術(shù)方式有直接搭橋手術(shù)、間接搭橋手術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。直接搭橋手術(shù)是指重新建立新的血流通道保證腦血流充足，通過(guò)直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血。間接搭橋手術(shù)即貼敷手術(shù)，是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼敷在顱內(nèi)的腦子表面。以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通道，改善腦內(nèi)血流，血流供應(yīng)改善后，對(duì)煙霧狀血管的需求就會(huì)降低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合血管搭橋術(shù)就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺(tái)手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立的多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液，這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大）又給了新生血管成長(zhǎng)所需要的時(shí)間（由直接搭橋的血管維持正常供血）避免了在新生血管沒有形成之前發(fā)成腦卒中。優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋?？梢钥闯?，較好的治療煙霧病的手術(shù)方式就是取兩家之長(zhǎng)的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。建議患者在選擇手術(shù)的時(shí)候多了解，多和醫(yī)生溝通，技術(shù)精湛的醫(yī)師會(huì)更好地操控手術(shù)的走向，避免出現(xiàn)不必要的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2020年10月02日1097
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 患有罕見的煙霧病是一種什么樣的體驗(yàn)？煙霧病這個(gè)名詞可能大家都還不熟悉，這確實(shí)是一種罕見的腦血管疾病，得病的概率不大，而近年在國(guó)內(nèi)發(fā)病人數(shù)卻有逐年上升的趨勢(shì)，所以人們漸漸更多了解到了這個(gè)病。而得了煙霧病是一種什么樣的體驗(yàn)?zāi)?？首先就是身體的各項(xiàng)機(jī)能出現(xiàn)問題。部分有癥狀的患者典型癥狀包括短暫性腦缺血（頭暈、癲癇、四肢無(wú)力、感覺異常及視力、視野改變等）腦梗塞（視野缺陷、失語(yǔ)等）腦出血(頭暈、嘔吐、意識(shí)障礙等）。這些就是煙霧病患者癥狀之一。所以煙霧病患者是有可能出現(xiàn)以上這些癥狀的。嚴(yán)重的的話，還會(huì)導(dǎo)致病人的死亡。所以治療煙霧病刻不容緩。煙霧病雖然是一種罕見的疾病，且危害性極大，但是并不是沒有辦法治療的。所以患有煙霧病的患者呢，也不用過(guò)于灰心，聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是公認(rèn)的的治療煙霧病的較佳療法。目前最先進(jìn)的治療煙霧病的方法是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。它的治療需要重新建立新的血流通道保證腦血液充足，通過(guò)直接搭橋使得顱內(nèi)外血管相吻合，迅速改善腦供血；同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行大范圍貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管。即將直接搭橋手術(shù)和間接搭橋手術(shù)（貼敷手術(shù)）聯(lián)合在一起操作。2020年10月02日1085
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是顱底異常腦血管的一種疾病，以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生，形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。它同時(shí)也是一種危害性極大的病，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。本病患者中罕有血壓增高者，一般無(wú)發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血，腦梗三種組癥狀，分述如下：1.缺血組發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年。多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，起病時(shí)常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語(yǔ)不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)。病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作?！?.出血組發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。血壓多正常。發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血、原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故煙霧病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。常以頭痛、惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙。其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過(guò)腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動(dòng)脈所供應(yīng)。兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶。同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。3.腦梗塞腦梗塞一旦發(fā)生后，會(huì)導(dǎo)致不同程度的腦組織的缺血性壞死，不同腦功能區(qū)喪失功能，從而引發(fā)患者失語(yǔ)、神志不清、反應(yīng)遲鈍，甚至半身不遂等。如果煙霧病患者已經(jīng)出現(xiàn)這種情況的話，以防止梗塞灶擴(kuò)大，造成嚴(yán)重的后果，可以通過(guò)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)進(jìn)行治療?？梢杂行Х乐鼓X出血的發(fā)生。煙霧病的治療方法及原理：臨床治療煙霧病的手術(shù)方式有直接搭橋手術(shù)、間接搭橋手術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。直接搭橋手術(shù)是指重新建立新的血流通道保證腦血流充足，通過(guò)直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血。間接搭橋手術(shù)即貼敷手術(shù)，是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼敷在顱內(nèi)的腦子表面。以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通道，改善腦內(nèi)血流，血流供應(yīng)改善后，對(duì)煙霧狀血管的需求就會(huì)降低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合血管搭橋術(shù)就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺(tái)手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立的多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液，這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大）又給了新生血管成長(zhǎng)所需要的時(shí)間（由直接搭橋的血管維持正常供血）避免了在新生血管沒有形成之前發(fā)成腦卒中。優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋?？梢钥闯觯^好的治療煙霧病的手術(shù)方式就是取兩家之長(zhǎng)的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。2020年09月28日1774
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 近期，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科金永健主任團(tuán)隊(duì)再次成功完成一例一歲煙霧病患兒聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。手術(shù)順利，患兒術(shù)后恢復(fù)良好，癥狀明顯改善，已于日前康復(fù)出院。北京衛(wèi)視新聞欄目對(duì)此進(jìn)行了專門的采訪報(bào)道。北京衛(wèi)視報(bào)道金主任成功救治1歲煙霧病患兒一歲九個(gè)月女嬰肢體抽搐無(wú)力，診斷竟是罕見煙霧病患兒小晗（化名），一歲九個(gè)月大的女嬰，來(lái)自廣東。據(jù)患兒父親介紹，大約半年前，孩子哭鬧的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)右側(cè)肢體抽搐，然后就沒有知覺了，還多次發(fā)作肢體無(wú)力，站不起來(lái)。父母非常擔(dān)心，以為孩子是癲癇，趕緊帶孩子到醫(yī)院檢查，但是結(jié)果并不是癲癇。后完善增強(qiáng)磁共振檢查，診斷為煙霧病。磁共振檢查診斷為煙霧病當(dāng)時(shí)聽到煙霧病的診斷，父母心里非常著急，“以前都沒有聽說(shuō)過(guò)這個(gè)病，聽了醫(yī)生的介紹，又上網(wǎng)查了一下，才知道這病這么嚴(yán)重。”煙霧病是一種較為罕見的腦血管疾病，是由于大腦主要?jiǎng)用}慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底煙霧狀異常血管網(wǎng)形成，可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血、癲癇發(fā)作等，一般需要開顱血管搭橋手術(shù)治療。而他們就診的當(dāng)?shù)啬羌裔t(yī)院還從來(lái)沒有過(guò)這種煙霧病的治療案例，更別提給這么小的孩子做手術(shù)。這可急壞了一家人，他們不停地打聽探尋治療煙霧病的好醫(yī)院，“我們想盡一切辦法，也要給孩子治好，給她一個(gè)健康的身體。”小晗的父親說(shuō)。金永健主任周密計(jì)劃，再次完成超低齡幼兒煙霧病手術(shù)功夫不負(fù)有心人，家人通過(guò)各種渠道了解到位于北京的中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科金永健主任團(tuán)隊(duì)非常擅長(zhǎng)治療煙霧病，此前曾成功為吉林的一位一歲煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，取得良好的治療效果。一家人看到了希望，帶著孩子千里迢迢趕到北京求醫(yī)。到院后，金永健主任親自接診，并召集科室相關(guān)專家對(duì)患兒病情進(jìn)行科學(xué)診斷評(píng)估。金主任表示，患兒就診還算及時(shí)，目前尚處于短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，還未發(fā)生腦梗，通過(guò)及時(shí)的手術(shù)治療可有效預(yù)防后期腦梗塞的發(fā)生。而且專家團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)檢查評(píng)估后認(rèn)為患兒身體條件尚可，無(wú)明顯手術(shù)禁忌，可以進(jìn)行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，患兒家屬也積極要求手術(shù)治療。金永健主任團(tuán)隊(duì)手術(shù)中不過(guò)，面對(duì)如此低齡的幼兒，手術(shù)存在相當(dāng)大的難度。金永健主任表示，煙霧病患兒血管本身就很輕薄，很脆弱，而該患兒僅有一歲多，腦血管更加纖細(xì)，大約也就在1毫米左右，血管吻合難度相當(dāng)高。而且這么小的幼兒，本身血容量非常低，術(shù)中更要控制減少出血，且術(shù)中的麻醉管理、血壓管理，以及術(shù)后的圍手術(shù)期管理都非常重要。針對(duì)這些問題，金永健主任團(tuán)隊(duì)在術(shù)前進(jìn)行了周密的計(jì)劃部署安排，制定了科學(xué)詳盡的手術(shù)預(yù)案。隨后金永健主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為小患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。經(jīng)過(guò)金主任和專家團(tuán)隊(duì)約四個(gè)小時(shí)的高強(qiáng)度作業(yè)，手術(shù)順利完成，取得圓滿成功?；純盒g(shù)后癥狀消失，父親“只求她健健康康”手術(shù)治療效果非常好，術(shù)后就沒有再發(fā)作過(guò)抽搐肢體無(wú)力的癥狀。據(jù)孩子父親介紹，來(lái)院之前，孩子病情已經(jīng)非常嚴(yán)重，幾乎每天都會(huì)因哭鬧而發(fā)生肢體無(wú)力、無(wú)法站立、無(wú)法行走等情況，到院之后也發(fā)作過(guò)幾次。而手術(shù)治療之后，因?yàn)楫吘故且粴q的小孩子，也常哭鬧，但是一次都沒有再發(fā)作過(guò)相關(guān)癥狀，孩子可以正常的下地走路、玩耍。患兒家長(zhǎng)對(duì)治療效果非常滿意，同時(shí)也對(duì)孩子未來(lái)的成長(zhǎng)有了很大信心，“經(jīng)過(guò)金主任的手術(shù)治療之后，希望女兒今后不再受病痛的折磨。也不求她能大富大貴，只求她健健康康就好了?！毙￡系母赣H說(shuō)。同時(shí)，患兒家長(zhǎng)對(duì)金永健主任和整個(gè)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)表示由衷的感謝。出院前，小晗父親抱著她到金主任辦公室道別致謝金永健主任介紹，煙霧病有兩個(gè)好發(fā)年齡段，一個(gè)是10歲以下的兒童，一個(gè)是四十歲左右的成年人。兒童煙霧病大部分以缺血型癥狀為主，很多表現(xiàn)為TIA發(fā)作，比如一過(guò)性的肢體無(wú)力、視力偏盲、語(yǔ)言障礙等，一般哭鬧時(shí)會(huì)加重。家長(zhǎng)平時(shí)要注意觀察孩子的表現(xiàn)，有相關(guān)癥狀應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)檢查，明確診斷后盡早手術(shù)治療。2020年09月26日1233
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 提起煙霧病，大部分人從名字字面理解，可能就會(huì)聯(lián)想吸煙或者霧霾，覺得這是不是吸煙或者空氣污染引發(fā)的一種疾病，有的人干脆誤以為這是一種肺部疾病。實(shí)際上煙霧病是一種被日本人在20世紀(jì)60年代發(fā)現(xiàn)并命名為moyamoya病的腦血管病，是一種因頸內(nèi)動(dòng)脈末端和主要分支出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄甚至閉塞所引起的缺血性和出血性腦部疾病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影像，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名為“煙霧病”。煙霧病煙霧病的煙霧狀血管是什么形成的？煙霧病不是什么怪病，而是腦血管疾病的一種，是腦血管堵塞疾病。當(dāng)大腦里大血管主干道堵住時(shí)，就會(huì)造成腦供血不足的現(xiàn)象，為了保證大腦血流供應(yīng)，會(huì)生出分散的小血管，一團(tuán)一團(tuán)與正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，在這種情況下造影時(shí)，這些血管呈現(xiàn)出煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。什么原因可引起煙霧病？煙霧病的病因復(fù)雜，真正的發(fā)病原因尚不明確。目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管疾病。一些可能的相關(guān)因素主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應(yīng)，細(xì)胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個(gè)方面。目前認(rèn)識(shí)到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關(guān)的。煙霧病會(huì)遺傳嗎？煙霧病不是典型的遺傳病，只是有一定的家族遺傳傾向。也就是說(shuō)如果家族中有人有煙霧病，后代中出現(xiàn)煙霧病的機(jī)率會(huì)略微高一些。所以煙霧病的患者家屬也要進(jìn)行檢查，排除無(wú)癥狀煙霧病。煙霧病的癥狀有哪些？煙霧病發(fā)病率高的群體主要有兩個(gè)：一是10歲左右的兒童，孩子出現(xiàn)煙霧病后，普遍會(huì)出現(xiàn)言語(yǔ)混亂，不同程度的頭痛以及情緒煩躁和易怒等癥狀，另外有些兒童出現(xiàn)智力低下發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排查是不是煙霧病引起的；二是40歲左右的成年人，成年人早期癥狀比較明顯，如不同程度的嘔吐以及頭暈、頭痛、四肢麻木、視物模糊等表現(xiàn)，部分患者還會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力喪失或者全身無(wú)力以及失語(yǔ)、癲癇等。煙霧病需要做什么檢查？腦血管造影術(shù)是(DSA)是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對(duì)觀察血管病變，血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖案，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。得了煙霧病怎么治療？現(xiàn)在煙霧病是沒有藥物可以治療的，目前治療煙霧病最有效方法是應(yīng)用外科手術(shù)治療（聯(lián)合血管搭橋手術(shù)），通過(guò)直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血；同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行大范圍貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，為腦血液供應(yīng)提供了堅(jiān)實(shí)有力的雙重保障。實(shí)現(xiàn)了更大范圍地改善腦表面供血，使手術(shù)效果實(shí)現(xiàn)了最大化。煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，近些年來(lái)在腦卒中病因方面占據(jù)越來(lái)越重要的位置。廣大患者如果出現(xiàn)了相應(yīng)癥狀要及時(shí)就醫(yī)，通過(guò)早期癥狀甄別，及時(shí)進(jìn)行檢查確診，進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，常可以取得良好預(yù)后。黃河中心醫(yī)院與中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家陳國(guó)強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢(shì)，取得了顯著的臨床效果。2020年08月25日1512
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)
段煉醫(yī)生的科普號(hào)
段煉 主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
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涂獻(xiàn)坤醫(yī)生的科普號(hào)
涂獻(xiàn)坤 主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)外科
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章劍劍醫(yī)生的科普號(hào)
章劍劍 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)中南醫(yī)院
神經(jīng)外科
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