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李紅偉主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。撥開煙霧，方見陽光，煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J識不足，容易被誤診漏診。鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科李紅偉1、什么是煙霧??？與吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病(moyamoya disease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。煙霧病和吸煙有啥關(guān)系呢？ 其實沒多大關(guān)系，煙霧兩個字來自于患者的造影圖像特點。該類患者顱內(nèi)大動脈閉塞后，腦底穿通動脈代償性擴張，擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實上，煙霧病的發(fā)病機制并不明確，煙霧兩個字其實也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。2、煙霧病有什么臨床表現(xiàn)？煙霧病有哪些類型？煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力， TIA未能及時被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長需高度警惕煙霧病的可能，及時就診，避免延誤診治影響發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；梗死型：可導致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；出血型：見于年長兒童和成年人，為腦實質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血，癥狀和體征同梗死型；癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴 腦電圖癲癇樣放電。3、煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，為什么有些腦出血患者也是煙霧??？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，那么什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導致莊稼慢慢枯死（腦梗死），煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一 些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)）， 又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的4、煙霧病患者需要做哪些檢查？CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標準，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運情況。5、煙霧病怎么治療？煙霧病能治愈嗎？煙霧病治療分為內(nèi)科治療和外科治療。（1）內(nèi)科治療（效果有限）：主要是對癥處理，對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴張藥，抗凝藥，對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適 當控制顱內(nèi)壓力。（2）目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好效果。外科手術(shù)主要包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預(yù)后。嚴格意義上講，煙霧病是無法治愈的。因為無論是藥物治療還是手術(shù)治疔，都無法打通已經(jīng)閉塞的腦血管。煙霧病患者早期可有血管代償，尚能滿足大腦神經(jīng)細胞工作的需要。患者表現(xiàn)出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時，是顱內(nèi)血流代償不足的早期信號，這時是治療煙霧病的黃金時期。6、煙霧病發(fā)病后手術(shù)治療時間怎么定？煙霧病治療比較有效的方法就是顱內(nèi)血管的直接或間接重建手術(shù)，緩解或者減少患者腦出血或腦缺血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量，延緩患者的壽命。煙霧病手術(shù)時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進行顱內(nèi)外血運重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3-6月后進行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時機要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。7、煙霧病手術(shù)原理是什么？煙霧病手術(shù)方式及選擇？手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通常可以恢復(fù)生機。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風險。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)。現(xiàn)代觀點主張直接的顱內(nèi)外血管吻合，如顳淺動脈、枕動脈－大腦中動脈直接吻合術(shù)，起到血液迅速復(fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會發(fā)生慢性閉塞的情況，在手術(shù)中輔助間接搭橋來補充腦皮層的血流，包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜下動脈血管融通術(shù)等。因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭橋手術(shù)治療煙霧病風險大不大？血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管，薄如蟬翼。直接搭橋手術(shù)過程中需要使用10-0縫合線及縫合針進行血管吻合，針線比汗毛都要細上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力，難度和風險都比間接血管重建術(shù)大得多。吻合口的通暢性和血管阻斷的時間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系，同時圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，專業(yè)醫(yī)療團隊手術(shù)經(jīng)驗豐富，已經(jīng)將煙霧病手術(shù)后發(fā)生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發(fā)癥降到了最低，達到國際水準。最大限度為煙霧病患者解除病痛，改善缺血患者大腦灌注，降低出血病人再出血風險，減輕術(shù)后不適，術(shù)后效果明確、顯著。9、煙霧病能預(yù)防嗎？術(shù)后需要注意什么？目前來看，沒有明確的方法來預(yù)防煙霧病的發(fā)生，但是像健康飲食、規(guī)律的生活方式、適當?shù)倪\動、避免勞累、保證充足的睡眠等都可能起到一定的預(yù)防作用。另外，定期接受體檢，特別是腦血管方而的檢査，對煙霧翹的早期診斷很大幫助。術(shù)后患者定期復(fù)查，結(jié)合康復(fù)鍛煉，亦能起到良好的效果。煙霧病術(shù)后需要注意什么？對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復(fù)鍛煉。通過積極的康復(fù)鍛煉，恢復(fù)肢體運動和語言功能。煙霧病患者在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導致過度換氣，引發(fā)腦缺血。注意避免頭面部外傷。家庭成員要幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后半年要及時去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影等，評估手術(shù)效果。最后，專家提醒：如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時，就要高度懷疑腦部疾患。通過早期癥狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著人們對本病的認識深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施會更加精準，取得良好的預(yù)后也不再遙遠。2020年07月08日
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，是一種慢性的，與腦血管慢性閉塞密切相關(guān)且原因并不能明確的呈鏡面對稱表現(xiàn)的特殊腦血管病。其臨床表現(xiàn)特征包括：短暫性腦缺血發(fā)作，腦梗死，顱內(nèi)出血以及癲癇等。我們都知道煙霧病是既可以在成人期被發(fā)現(xiàn)也有可能在兒童期被發(fā)現(xiàn)的特殊疾病，那么短暫性腦缺血這種臨床癥狀學就是分別涵蓋了患者這兩個時期的，最多見的癥狀之一。而臨床工作中所謂的出血性煙霧病，也就是發(fā)生了自發(fā)性顱內(nèi)出血的煙霧病患者，往往存在成人病例之中，而青少年及兒童的群體中并不多見。近期，頭痛作為一個臨床癥狀，越來越被主診醫(yī)師所重視，因為很高比例的煙霧病就診患者都存在早期發(fā)生過不明原因頭痛的病史。南京鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科王毅最近有一位韓國學者發(fā)表了一篇學術(shù)論文，回顧分析了這個問題，同時我們也發(fā)現(xiàn)相同的結(jié)論。煙霧病患者可以在手術(shù)前以及手術(shù)后出血頭痛，有的病人是手術(shù)前頭痛，手術(shù)后好了；有的病人則是手術(shù)前無頭痛，而手術(shù)后則出現(xiàn)了頭痛的主訴；另有一部分病人則是術(shù)前以及術(shù)后都存在頭痛癥狀。我們認為，手術(shù)后出現(xiàn)的頭痛考慮應(yīng)該是直接血管吻合的腦血管重建后局部腦組織出現(xiàn)了高灌注，高灌注引起患者出現(xiàn)頭痛癥狀。而在兒童患者中只做了軟膜融合等間接血運重建術(shù)出現(xiàn)此類情況就減少。有另一項統(tǒng)計研究發(fā)現(xiàn)，大約21.6%的煙霧病患者就診是因為存在嚴重頭痛，給他們頭痛的患者進行手術(shù)，手術(shù)后仍抱怨出現(xiàn)頭痛的患者占63%，同時手術(shù)前未有頭痛發(fā)生的患者約6.3%，出現(xiàn)了頭痛。對于嚴重頭痛煙霧病的腦血流灌注檢查可以發(fā)現(xiàn)一些缺血特征我們試圖利用腦血流灌注改變來解釋這種疼痛的原因。灌注異常后進行MRA發(fā)現(xiàn)其為煙霧病，雙側(cè)頸外動脈產(chǎn)生一定代償對于手術(shù)后在院期間內(nèi)的病例，我們也做了一定時間的隨訪，我們發(fā)現(xiàn)其頭痛癥狀大都會在2周左右消失，而出現(xiàn)再次頭痛的患者比例極低。相比之下，進行了間接血運重建，或者是進行了直接+間接聯(lián)合血運重建手術(shù)的患者，可能會有16%左右的比例會出現(xiàn)再次慢性頭痛再發(fā)，或者是新發(fā)頭痛癥狀的可能，這種頭痛主訴，經(jīng)常會發(fā)生在秋冬季節(jié)。日本有學者對于這些已經(jīng)進行過一次手術(shù)但仍存在缺血區(qū)域，且發(fā)生頭痛的患者進行二次手術(shù)，其手術(shù)方案為枕動脈-大腦后動脈搭橋，少數(shù)幾例病例發(fā)現(xiàn)的效果還是令人滿意的?？偨Y(jié)一下，頭痛在發(fā)生機制上和腦血流的改變可能有很大關(guān)系，腦血管局部灌注過多會引起頭痛，局部灌注過少也同樣會引起頭痛，同時進行過間接血運重建的病人可能存在的軟膜融合血管網(wǎng)的緣故，在外界氣溫變化的季節(jié)，很容易受到影響而發(fā)生頭痛癥狀，多數(shù)應(yīng)考慮為腦輕度缺血。所以存在頭痛的朋友一定要多留心，尤其是長期頭痛不容易緩解或者是秋冬季節(jié)性頭痛的朋友，不可忽視自己腦血管可能存在的隱患。2020年06月17日2269
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黃河副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 總結(jié)一下平時門診上患者咨詢關(guān)于煙霧病的最多的幾個問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關(guān)系，不是因為抽煙才得的煙霧病。中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國、中國等）高發(fā)；全中國范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關(guān)。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細胞性貧血、神經(jīng)纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復(fù)“中風”，又沒有長期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧?。恍『撼霈F(xiàn)“中風”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風，還可以表現(xiàn)為長期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標準，但是與前幾項檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會在一次手術(shù)中盡可能同時完成兩種術(shù)式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細等。10. 煙霧病應(yīng)就診于神經(jīng)外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。2020年06月16日2389
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湯志偉副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是Moyamoya的中文翻譯，該病最早由日本學者發(fā)現(xiàn)并報道，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈（ICA)末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，這種特殊的腦血管疾病可在大腦基底部形成一些由側(cè)支通路構(gòu)成的異常網(wǎng)狀血管，來代償原發(fā)病導致的腦缺血，這些網(wǎng)狀血管又稱為“Moyamoya血管”，moyamoya是日語もやもや的英語翻譯。在日語里，もやもや意味“朦朧的、混亂的”，表示“一縷煙”的意思，用來描述這類患者的腦血管造影中側(cè)支血管的形態(tài)，該術(shù)語現(xiàn)在在全世界范圍內(nèi)被用于描述這種疾病。 一、煙霧病的分類 主要依據(jù)血管造影的表現(xiàn)和相關(guān)疾病的臨床病史。其特征性造影表現(xiàn)包括：雙側(cè)或單側(cè)受累，存在或缺乏與煙霧病相關(guān)的全身或局部癥狀，頸內(nèi)動脈床突上段（C1~C2段)或遠端前后循環(huán)血管受累。 1.煙霧病 雙側(cè)、特發(fā)性頸內(nèi)動脈鞍突上段閉塞 診斷的雙峰年齡：5歲和40歲 亞裔為主 男女比例：1:2 2.煙霧綜合征 合并其他疾病 單側(cè)頸內(nèi)動脈病變（即使為特發(fā)性） 散發(fā) 3.不典型煙霧病 非頸內(nèi)動脈分布區(qū)出現(xiàn)煙霧血管 合并動脈瘤或假性動脈瘤 合并動靜脈畸形 二、煙霧病的表現(xiàn) 亞洲國家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。 煙霧現(xiàn)象是一種導致顱內(nèi)動脈進行性鼻塞的慢性血管病，隨著顱內(nèi)大動脈的狹窄加重，一些代償性小血管形成，最終形成“煙霧”的特殊征象。 在亞洲人群中，煙霧病有一種明確的基因型，發(fā)病年齡呈雙峰狀，兒童多由于代償血管形成不良而表現(xiàn)為缺血，成人常常由于代償血管管壁脆弱表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 日本衛(wèi)生福利部根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將煙霧病劃分為四類： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癲癇型（7.6%） 4. 其他類型（7.5%）：頭痛、抑郁、舞蹈癥等 三、檢查 1. 一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、血型、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及凝血四項等。 2. 腦電圖 3. 腦血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治療 手術(shù)治療 1. 手術(shù)指征：建議煙霧病患者盡早手術(shù)，即使是無癥狀的患者，因為研究數(shù)據(jù)表明手術(shù)時的神經(jīng)功能狀態(tài)是最重要的預(yù)后預(yù)測因素，對于近期發(fā)生卒中病史的患者，手術(shù)通常推遲6周左右，以使腦水腫消退并恢復(fù)對預(yù)期手術(shù)的應(yīng)激能力。 2. 手術(shù)選擇： 直接腦血運重建術(shù)：血管搭橋 間接腦血運重建術(shù)：貼敷術(shù) 藥物治療 1. 預(yù)防血栓形成：抗凝血劑的使用 2. 維持血管內(nèi)容積：不需要使用藥物，但需要仔細監(jiān)測體液平衡，主要是避免脫水，而不是補充整體攝入量。 3. 非缺血癥狀的緩解：抗癲癇藥物治療癲癇;鎮(zhèn)痛劑治療頭痛。 .需要注意的是：幾乎沒有數(shù)據(jù)表明單獨應(yīng)用藥物治療能長期治療煙霧病。 五、隨訪和預(yù)后 診斷煙霧病后，患者常需神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生終身隨訪，因為原發(fā)性血管病變未停止，即使接受了手術(shù)治療，卒中的風險也是終身存在的。然而手術(shù)顯著的降低了卒中的風險。 手術(shù)后3~6個月復(fù)查MRI和MRA，此后每年復(fù)查至術(shù)后至少5年。在術(shù)后6~12周后，患者可自由活動，能長期正常生活，包括進行正常的運動、活躍的職業(yè)生涯以及具備生育能力。2020年06月12日1956
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 下面我們來說說煙霧病有些什么癥狀啊，煙霧病的癥狀呢，分為兩大類，一類是缺血性的癥狀啊，一類是出血。 那么缺血性的癥狀呢，呃，在兒童期啊，相對比較多見，因為兒童的腦的代謝呢，是成年期的兩倍以上，所以呢，在兒童期的話呢，容易出現(xiàn)缺血性的癥狀，那么這種癥狀呢，通常是在摒棄啊等等，呃情況下或者右呃，用力的情況下容易誘發(fā)。 比如說上完體育課以后啊，大量的出汗以后容易出現(xiàn)臨時性的神經(jīng)功能障礙，比如說說不出話來啊，或者單側(cè)的肢體無力啊等等，那么像這種呢呃，尤其是在褲衩或者吹喇叭，摒棄等等這些以后更加容易出現(xiàn)。 那么，呃在呃，小嬰兒的時候呢，往往家長不一定能夠注意到啊，那么慢慢大了，以后自己能夠表達以后呢啊，小孩子會自己說啊，比如說我的手，手腳發(fā)軟啊等等啊，那么這是一個缺血性的毛病，成年人的話呢，也會有。 啊，那么通常是講不出話啊，口齒不清啊，或者呢，呃一個肢體或者一側(cè)肢體啊，甚至是雙側(cè)肢體的無力。 啊，有的時候是麻木這這種表現(xiàn)。 那么，還有一大類的癥狀呢，是出血啊，出血，同樣在兒童期也可以引起出血的。 那么出血呢，通常是引起頭痛啊，有的時候呢出血甚至引起昏迷，那么頭痛呢，2020年05月08日2403
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章劍劍主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段、大腦中動脈和大腦前動脈起始段進行性狹窄或閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特點的慢性進展性的缺血性腦血管病，因患者腦血管造影影像類似于煙霧而著名。煙霧病最早在日本被發(fā)現(xiàn)，日語中moyamoya即是煙霧的意思，因此Moyamoya病也稱為煙霧病。臨床表現(xiàn)煙霧病主要在東亞人群中高發(fā)，日本最多見，但在我國其實并不少見，以前只是臨床上篩查不夠，目前確診病例數(shù)呈激增趨勢。煙霧病臨床表現(xiàn)會出現(xiàn)兩極分化的情況：1.腦缺血：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、手麻、一過性的語言障礙和肢體無力，嚴重時出現(xiàn)腦梗塞遺留失語，肢體偏癱等。2.腦出血：以腦中線出血為多見，臨床上小兒、中青年、沒有高血壓病史的患者如果出現(xiàn)腦出血的情況，建議做CTA或MRA篩查，有時就能發(fā)現(xiàn)煙霧病。典型早期癥狀 有兩個高發(fā)年齡段，10歲左右和40歲左右。兒童：多以腦缺血發(fā)病，腦出血少見；典型癥狀為頭暈、交替性的肢體無力，哭鬧后突然暈厥、說話不清楚、拿東西會掉、不能寫字等等。 成年人：多以腦出血發(fā)病，但腦缺血亦不少見；腦缺血早期可能僅出現(xiàn)頭痛、頭昏、肢體麻木等不典型表現(xiàn)，另外也可能會出現(xiàn)比較嚴重的記憶力減退或思想渙散這種情況，有時很難跟高血壓、頸椎病等引起的癥狀鑒別，但如果在吃面條和喝熱水時想把面條或者熱水吹冷的時候出現(xiàn)頭暈加重甚至拿東西會掉、吐詞不清這些情況就比較危險了。2020年05月05日3342
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多的煙霧病患兒家長敘述病情時就會說，孩子吃面條后就發(fā)病了，這是什么原因呢？其實道理很簡單，就是我們吃面條時存在一個吸食的動作，這個動作會引起換氣增加，叫做過度換氣。這是因為在過度換氣后可引起腦血管痙攣，腦缺血。正常人腦血管代償能力好，就是血管稍微痙攣，也很快就能糾正，腦組織對于缺氧也耐受能力強些?？蔁熿F病人就不行了，哪怕一點點缺血、血管痙攣都會造成肢體無力、失語、肢體麻木等癥狀的產(chǎn)生。很多小朋友在做游戲時、或發(fā)脾氣、哭鬧后也會出現(xiàn)肢體無力、麻木，也是因為哭鬧后腦組織興奮性增強，耗氧增加，可血管卻因為過度換氣痙攣，不能增加顱內(nèi)血供，因此就產(chǎn)生了腦缺血的表現(xiàn)，肢體無力、語言障礙、肢體麻木等。2020年04月12日956
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 這種疾病好發(fā)于兒童和青春期少年和40歲左右的青壯年。對于兒童來說，常常表現(xiàn)為偏癱、身體一側(cè)感覺障礙以及偏盲。也有可能影響小兒語言功能，智力等。對于承認來說，多表現(xiàn)為腦出血，包括腦室內(nèi)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)的反復(fù)出血。也有部分患者表現(xiàn)為暈厥。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為大體上可分為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)病情的輕重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語，要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。特別需要指出的是有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，也是煙霧病導致的腦缺血，腦組織發(fā)育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是煙霧病引起的。2020年04月12日978
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病都有哪些癥狀，需要做什么檢查？煙霧病與吸煙沒任何關(guān)系，但由于名字卻讓人誤解是吸煙導致的疾病。煙霧病是一種病因不明的腦血管疾病，因其在影像檢查中血管狀似一團煙霧而得名煙霧病。煙霧病發(fā)病率較低屬于罕見疾病，但隨著人們對健康的重視，越來越多的人關(guān)注煙霧病。煙霧病好發(fā)于10歲以下兒童與30-40歲成年人，表現(xiàn)癥狀有：一、無癥狀。很多患者都是在偶然檢查中發(fā)現(xiàn)自己患有煙霧病，而身體卻無任何不適表現(xiàn);二、短暫性腦缺血發(fā)作。多數(shù)患者感覺突然一側(cè)肢體無力、頭暈、頭痛、突然說話含糊不清等，而這些癥狀呈一過性，幾秒或一兩分鐘后即恢復(fù)正常;三、腦梗。腦梗在兒童煙霧病患者中較為常見;四、腦出血。成年煙霧病患者腦出血的情況較多;一些煙霧病患者還會伴有癲癇、頭痛、意識障礙等癥狀。并且煙霧病的可怕在于，腦梗、腦出血等癥狀并不是一次就結(jié)束，它會導致患者反復(fù)的腦?；蚰X出血。腦血管造影術(shù)（DSA）是診斷煙霧病的金標準，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實的立體圖像，進一步為治療提供精準的科學依據(jù)。中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時間：每周二上午電話：010-585547652019年10月19日1409
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佟志勇副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)外科 《北方名醫(yī)》嘉賓：佟志勇中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科接診了一位特殊的小患者。這個小患者6歲，最近一年之內(nèi)， 有過兩次發(fā)病，最嚴重的時候昏迷，診斷為腦梗死。經(jīng)過各項相關(guān)檢查，明確診斷她患有煙霧病。什么是煙霧病？煙霧病最初在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”，屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥。大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達到大腦的各個地方，但煙霧病人的主干是堵塞的，主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象的稱為煙霧病?；颊呓墟面?，2018年六一兒童節(jié)，在學校突然暈倒，家長趕到學校的時候，她已經(jīng)清醒，到了當?shù)蒯t(yī)院做了腦部的CT檢查，結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)問題，家長一顆懸著的心也就放了下來，之后婷婷和往常一樣，爸爸媽媽就放松了警惕。10個月之后，也就是2019年的４月，婷婷再次發(fā)病，這一次發(fā)病極其兇險，處于昏迷狀態(tài)。煙霧病很難診斷嗎？患者不明原因暈倒，過一會可能就沒事了，有些人并沒有到醫(yī)院檢查，有些人會做相關(guān)的檢查，但是普通的CT，可能發(fā)現(xiàn)不了煙霧病，由于恢復(fù)了正常的生活，所以就放松了警惕，很少有人會進一步做腦血管方面的系列檢查，因此好多煙霧病的患者，并沒有得到及時的診斷和治療。煙霧病患者會有哪些癥狀？短暫性腦缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。梗塞急性腦卒中，導致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。癲癇頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。出血蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)的幾率大于兒童患者。兒童煙霧病會有哪些蛛絲馬跡？兒童跑跳之后或者在吃面條吹號的時候，過度呼出氣體就會誘發(fā)煙霧病 ，說明腦部有供血不足的情況，應(yīng)該引起注意。如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，要提高警惕！煙霧病的發(fā)病原因及高發(fā)人群？煙霧病發(fā)病原因不明，但與遺傳有一定關(guān)系。煙霧病有兩個高發(fā)期，一個是5到10歲的兒童，一個是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。煙霧病的發(fā)病進程？煙霧病分期是從第一期開始，一直到最嚴重的六期，在這個過程中，煙霧病患者的血管在變化，癥狀在一步步加重，一旦嚴重發(fā)作的時候，患者將腦供血不足，發(fā)生大面積的腦梗塞的概率非常高，對患者的生命也會有威脅。這個小患者發(fā)病進程非?？?，已經(jīng)到了第四期。煙霧病如何進行治療？煙霧病目前尚無確切有效的藥物，顱內(nèi)外的血管重建手術(shù)是治療煙霧的主要方法。煙霧病搭橋手術(shù)，就是將頭皮上顳淺動脈的分支，在高倍顯微放大鏡的指引下將它分離出來，再將分支穿過顱骨與顱內(nèi)的腦血管大腦中動脈的一個分支吻合，就是將顳淺動脈的一個端吻合在大腦中動脈的一個側(cè)壁上，搭橋過后可以看到腦血管通過頭皮的顳淺動脈，迅速的彌散到整個腦組織的灌注，所以腦組織就會明顯改善。2019年６月和９月，婷婷先后接受了兩次腦血管搭橋手術(shù)，這是目前中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科診治最小的一位煙霧病患者。小孩的血管很細，大約在1毫米或者比1毫米還少，所以這樣的腦血管搭橋，對于專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生也是挑戰(zhàn)，越小血管的這種搭橋的難度就越大。煙霧病能否徹底治愈？煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，來改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風險，但煙霧病并不能徹底治愈。婷婷術(shù)后行動自如，恢復(fù)的不錯，目前已經(jīng)出院了，希望她能夠盡快回歸正常的學習和生活，能夠擁有一個美好的未來！2019年10月08日1952
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