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陳懷瑞副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.何為煙霧?。看竽X的血管分為頸內(nèi)動脈為主的前循環(huán)供血，主要供應大腦額葉、顳葉、頂葉的血供；還有以椎動脈-基底動脈的后循環(huán)的供血，主要供應腦干、小腦、枕葉。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，而在大腦底部有由側(cè)支血管代償形成的網(wǎng)狀血管，來代償腦缺血，這些血管成為“煙霧血管”。Moyamoya在日語里表示“一縷煙”的意思，所以煙霧病又稱“Moyamoya病”。2.煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)？煙霧病由早期的頸內(nèi)動脈末端輕微閉塞到末期雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，整個大腦的血供可能由頸外動脈和椎基底動脈系統(tǒng)代償。兒童煙霧病多表現(xiàn)為腦缺血，從短暫性腦缺血發(fā)作到完全性的腦卒中都有可能。而成人患者多半表現(xiàn)為腦出血。還有些患者表現(xiàn)為頭痛等。3.煙霧病如何診斷？病人需行腦血管造影檢查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像學上頸內(nèi)動脈末端或者大腦前動脈、大腦中動脈近端狹窄或閉塞，狹窄或者閉塞的血管周圍出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，且為雙側(cè)病變。同時還需排除有動脈硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、腦外傷、放射損傷等情況。4.煙霧病如何治療？煙霧病合并動脈狹窄、動脈瘤，需行血管內(nèi)介入治療。而我們的一部分病人，可以行間接血運重建術(shù)，如腦-顳肌貼敷術(shù)，就是將我們顱骨外的顳肌肌肉置入腦組織的表面，以便使顳肌上的血管能長入腦組織。還有些病人行直接血運重建術(shù)，如顳淺動脈-大腦中動脈血管搭橋，顳淺動脈是顱外的頸外動脈的分支，大腦中動脈是顱內(nèi)的血管，我們將顱外的血管搭進顱內(nèi)，以改善腦組織供血。還有就是兩種方式的拓展或者結(jié)合。2019.8.12019年08月01日
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孫軍副主任醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、出血、癲癇等癥狀。 煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預后不利。 對藥物治療無效的，可考慮血管搭橋治療。2019年07月29日1826
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涂獻坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種極罕見的缺血性腦血管病，據(jù)文獻報道，煙霧病年發(fā)病率3.5/100萬左右，在我國山東、河南相對高發(fā)，南方地區(qū)相對更少見，這種罕見病屬于神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科或兒科范疇。如果根據(jù)這個平均發(fā)病率，福建3900萬人口，每年可能有新發(fā)病例136人左右，即使是福清、晉江、南安、安溪這樣的百萬人口大縣，一年也只有新發(fā)病例3-5個，而對于多數(shù)人口在30萬左右的縣區(qū)，可能3年才發(fā)現(xiàn)一個病例，這只是個大概的數(shù)據(jù)，我們還在努力證實。但正因為是罕見病，人們對它的認識非常少，即使是神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的大夫，行醫(yī)一輩子可能也碰不到幾個煙霧病的病人，其他專業(yè)的醫(yī)生和護士可能還不知道煙霧病是什么病，沒學醫(yī)的人們根本沒聽說過煙霧病。據(jù)我的觀察，因為是罕見病，煙霧病目前仍然存在不少漏診和誤診，不少患者的診斷僅停留在腦梗塞或腦出血水平，未做進一步的病因診斷，導致病人錯過了最佳治療時機；煙霧病的治療也有很大的誤區(qū)，不少醫(yī)生認為煙霧病沒有好的治療方法或治療效果不好，腦梗塞或腦出血經(jīng)過治療后，醫(yī)生就讓病人回家休養(yǎng)了，未建議進一步的搭橋手術(shù)治療，大多數(shù)病人將再次或反復經(jīng)歷腦梗塞或腦出血；本地區(qū)開展煙霧病診治的醫(yī)院和醫(yī)生較少、病例數(shù)少。這些現(xiàn)象造成少數(shù)求醫(yī)心切的煙霧病患者千辛萬苦也要想方設(shè)法到上海、北京去治療，而絕大多數(shù)患者被遺忘在民間，因此，作為一個長期關(guān)注煙霧病的神經(jīng)外科大夫，在福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科的工作平臺上，隨著我們對煙霧病臨床實踐的不斷深入和總結(jié)，我覺得很有必要寫一些煙霧病相關(guān)的科普性質(zhì)的文章，分享我們對煙霧病的認識和診治經(jīng)驗，讓本地區(qū)還不熟悉煙霧病的醫(yī)務(wù)工作者迅速認識煙霧病，從而使本地區(qū)的煙霧病患者能夠及時獲得正確的診斷和治療，提高生活質(zhì)量，具有重要的社會價值和戰(zhàn)略意義。為此，我斗膽開設(shè)《煙霧病與腦神經(jīng)》公眾號，分享我們在煙霧病領(lǐng)域的診治體會和經(jīng)驗。當我和周圍的朋友和同事聊起煙霧病的時候，他們第一反應通常會問煙霧病是一種什么樣的??？煙霧病什么表現(xiàn)？是不是頭暈、記憶力下降之類的癥狀。這是人們從煙霧病這個名字所能猜到的。今天，我想就“什么是煙霧病，煙霧病有哪些癥狀？”這個常見問題做個粗淺的介紹。煙霧病是一種較為罕見的缺血性腦血管疾病，是雙側(cè)頸內(nèi)動脈終末段（或雙側(cè)大腦前動脈起始段或雙側(cè)大腦中動脈起始段）的慢性閉塞或狹窄，同時可見腦底部異常增生的血管網(wǎng)，且不具有基礎(chǔ)疾病。顱底及腦深部異常增生的血管網(wǎng)在腦血管造影上有如“吸煙時吐出的煙”故而被命名為“煙霧病”（Figure 1）。Figure 1．正常腦血管和煙霧病的腦血管在腦血管造影時的特征以及煙霧病名字的由來煙霧病，也稱為“もやもや病”（moyamoya disease），是日本東北大學（仙臺）腦神經(jīng)外科教授鈴木二郎（Suzuki Jiro）先生命名，煙霧病的鈴木分期至今仍被全世界的神經(jīng)外科醫(yī)生使用，鈴木先生也因此聞名世界。我自2005年攻讀碩士、博士研究生起，在導師楊衛(wèi)忠教授的指導下，堅持缺血性腦血管病的實驗研究十余年，畢業(yè)后，在福建省神經(jīng)外科研究所所長、福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任石松生教授的統(tǒng)一安排和全科老師同事們的支持下，我很幸運地到日本東北大學腦神經(jīng)外科學習和研究煙霧病。這里的腦神經(jīng)外科以腦血管病著名，且傳承做的很好，從初代教授鈴木二郎先生就專注于腦動脈瘤和煙霧病的診治及研究，至今第三代，他們科室最優(yōu)秀的人才仍被派去學腦血管病。我在日本東北大學腦神經(jīng)外科及廣南病院腦神經(jīng)外科參觀煙霧病手術(shù)、參加血管搭橋訓練以及煙霧病的臨床和基礎(chǔ)研究，并與日本著名煙霧病專家藤村教授合作率先提出煙霧病搭橋手術(shù)的“分水嶺漂移”理論，發(fā)表在《Neurosurgical Review》，被《煙霧病和煙霧綜合征診療中國專家共識》引用（Figure 2）。Figure 2. 涂獻坤博士在日本東北大學腦神經(jīng)外科學習和研究煙霧病煙霧病亞洲多見，尤其是東亞國家（中國、日本、韓國），即使在歐美國家，絕大多數(shù)煙霧病患者也是亞洲人種。據(jù)統(tǒng)計煙霧病發(fā)病率3.5/100萬人口/每年。好發(fā)于5歲左右的兒童和40歲左右的成人，男女比例1：1.8，其致病原因尚不明確，研究表明RNF213基因是煙霧病致病基因之一，有散在家族遺傳性。現(xiàn)在普遍認為煙霧病是一種基因相關(guān)性疾病，但并非先天性疾病。我們往往很難發(fā)現(xiàn)煙霧病患者什么時候開始出現(xiàn)顱內(nèi)主要動脈（頸內(nèi)動脈末端、大腦中/前動脈起始段）的狹窄，等到被發(fā)現(xiàn)時通常至少一側(cè)動脈已經(jīng)狹窄的比較嚴重甚至閉塞，同時伴有煙霧病狀血管形成?？梢赃@么理解，顱內(nèi)主要動脈的慢性狹窄造成腦供血不足，為了滿足自身腦細胞的生存，代償性地從顱內(nèi)其他動脈長出新生血管，使缺血的大腦仍然具有相當?shù)难?，腦細胞的營養(yǎng)還“將就夠用”，這時候大部分患者沒有癥狀或者癥狀輕微不足以重視，然而他們的大腦依然處于低灌注狀態(tài)（Figure 3）。Figure 3. 煙霧病的發(fā)生和進展的過程（Suzuki分期）處于慢性低灌注狀態(tài)的大腦是危險的，隨著疾病的慢性發(fā)展，一部分病人就可能出現(xiàn)癥狀，輕則表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA），重則出現(xiàn)腦梗塞。短暫腦缺血發(fā)作患者通常表現(xiàn)為一側(cè)發(fā)作性肢體麻木、發(fā)作性肢體無力、發(fā)作性失語，持續(xù)時間很短，可能就數(shù)分鐘，緩解后又和正常人一樣，所以常常不被患者重視，尤其是兒童患者，家長不注意觀察很難發(fā)現(xiàn)（Figure 4），也有的病人被當成癲癇病檢查和治療。這個階段的患者如果沒有及時就醫(yī)，在經(jīng)過幾次TIA發(fā)作后，常常發(fā)展成不可逆的腦梗塞，造成難于恢復的偏癱、失語或視物模糊等癥狀，有的患者一發(fā)病就昏迷不醒，這些癥狀的嚴重程度取決于腦梗塞的部位和范圍。Figure 4. 短暫腦缺血發(fā)作（TIA）發(fā)作的表現(xiàn)腦梗塞，說通俗點就是“中風”，中風是一種常見病，人們都非常熟悉，表現(xiàn)為半身不遂，話說不出來等等。但中風的原因有很多，因為煙霧病造成的中風可能不足萬分之一，因此也是容易造成漏診的原因。基層醫(yī)院受限于陳舊的設(shè)備或自身認識不夠，常常僅將病人診斷在腦梗塞或腦出血水平，未能進一步檢查病人的腦血管，是造成煙霧病漏診的重要原因。除了腦梗塞，腦出血也是中風的一種，稱出血性腦中風（Figure 5）。Figure 5. 腦中風（腦梗塞和腦出血）在和病人談病情時，我經(jīng)常將煙霧病的慢性腦低灌注狀態(tài)比喻為“大腦發(fā)生干旱”，長時間的干旱造成禾苗不健康的生長，輕者局部出現(xiàn)小片狀的枯死（“腔隙性梗塞”），如果這種干旱一直得不到解決，最終將出現(xiàn)整片的枯死（“大面積腦梗塞”，F(xiàn)igure 6）。有些病人，可以代償性的從顱外長入一些血管供應顱內(nèi)，但很有限。剛剛開始出現(xiàn)腦缺血癥狀的病人，如果能夠及時做“顱外-顱內(nèi)”搭橋手術(shù)，人為地將顱外的血流引到顱內(nèi)，那么等腦血供改善后，這些病人就會如同“久旱逢甘霖”，癥狀得到顯著改善。反之，等到整片枯死（較大面積梗塞）時，神經(jīng)功能障礙已經(jīng)固定了，手術(shù)效果就不會那么顯著了，這個時候手術(shù)的主要作用變成預防再次梗塞，因此，早期診斷和治療時機很重要。還有不少煙霧病病人長時間處于慢性腦低灌注狀態(tài)，雖然沒有累及肢體，但出現(xiàn)認知功能障礙，比如記憶力下降、智力下降、算數(shù)能力下降等，早期診斷和治療對病情恢復會有很大的幫助。Figure 6. 煙霧病的慢性進展性顱內(nèi)動脈狹窄、慢性低灌注狀態(tài)、可反復導致不同面積的腦梗塞，有如發(fā)生旱災。在臨床中，我見過不少病人，在基層醫(yī)院沒有診斷出來，到發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)很嚴重。我舉個例子，吳女士50歲，突發(fā)意識不清、一側(cè)肢體偏癱，到我院診斷“急性腦梗塞”，通過MRA/DSA等腦血管造影檢查才明確是煙霧病造成的。但詳細追問病史，患者半年前發(fā)生過一側(cè)手腳麻木，持續(xù)1分鐘后緩解，大約1個月發(fā)作一次，到縣醫(yī)院做了CT檢查沒發(fā)現(xiàn)什么問題，未再進一步檢查（Figure 7）。這些實例告訴我們，要認清什么是短暫腦缺血發(fā)作的癥狀，有了這些癥狀都應該做CTA/MRA排查一下腦血管是否出了問題。Figure 7. 煙霧病從TIA發(fā)作發(fā)展到腦梗塞的病例還有一半的煙霧病患者表現(xiàn)為自發(fā)性腦出血，這些病人常伴有高血壓，容易被當成高血壓性腦出血來治療。這部分病人平時一點癥狀都沒有，一發(fā)病就是突發(fā)頭痛，隨后意識喪失，到醫(yī)院做腦部CT檢查可見腦室出血或腦內(nèi)血腫，CTA可見頸內(nèi)動脈閉塞、煙霧狀血管生成。煙霧病腦出血的原因通常是煙霧狀血管破裂出血或者合并的顱內(nèi)動脈瘤破裂出血。癥狀的輕重取決于出血量的多少和出血部位，我見過很多出血性煙霧病病人就診于基層神經(jīng)外科，因基層醫(yī)院條件的限制或者大夫認識不夠，未能行頭顱CTA檢查，煙霧病被漏診的現(xiàn)象不少見，這些病人僅僅做了鉆孔引流手術(shù)或血腫清除手術(shù)，病情好轉(zhuǎn)后就出院回家了，并不知道出血是煙霧病造成的，也沒能針對煙霧病做進一步的治療，就這樣被遺忘在民間，直到下一次腦出血的到來。我診治過一個病人，2014年的時候因頭痛就診，顱內(nèi)少量出血，DSA診斷煙霧?。ǖ磮髣用}瘤），但沒有做搭橋手術(shù)；2018年再次發(fā)病，突發(fā)昏迷，診斷腦室出血，當?shù)蒯t(yī)院做了腦室鉆孔引流手術(shù)，病人逐漸清醒了；轉(zhuǎn)診我院，DSA復查可見顱內(nèi)有兩個動脈瘤，且其中一個為責任動脈瘤（Figure 8），可見煙霧病是可以不斷進展的。Figure 8. 出血性煙霧病合并顱內(nèi)動脈瘤的表現(xiàn)腦梗塞和腦出血是煙霧病患者最常見的表現(xiàn)，也有少數(shù)患者既有腦梗塞，同時也發(fā)生過腦出血。另外，還有少數(shù)患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為癲癇、頭痛、頭暈等，甚至無明顯癥狀，這些病人容易被誤診或漏診，回顧這些病人，他們通常要經(jīng)歷1-2年的就醫(yī)經(jīng)歷才會被診斷煙霧病，足可見罕見病的診斷困難。無論患者是腦缺血，還是腦出血，還是其他的癥狀，均應做腦部CTA或MRA檢查，了解一下腦血管到底發(fā)生了什么狀況。單純的頭顱CT平掃或MR平掃是看不到腦部血管的。我在日本學習的時候，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生們在門診開檢查單時都會開出頭顱MR平掃+MRA（病人第一次檢查頭顱的時候），這樣MRA診斷出了許多未破裂顱內(nèi)動脈瘤和煙霧病患者，可以早期干預。而同樣對于一個門診病人，我們經(jīng)常只讓病人做CT或MR平掃，忽略了CTA或MRA檢查（腦血管檢查），這容易造成腦血管病的漏診。因此，我呼吁廣大神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科大夫在查看病人的神經(jīng)系統(tǒng)時，多斟酌一下，是否有必要把腦血管也檢查一下（CTA/MRA），減少漏診的機會。以上文章系涂獻坤博士原創(chuàng)，若要轉(zhuǎn)載，請與涂獻坤本人聯(lián)系。2019年07月27日4417
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楊剛主任醫(yī)師 諸暨市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 啥叫煙霧??？跟吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個自我調(diào)節(jié)的機制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補這種供血的不足，它形成一個什么呢？它形成很多一團一團、和正常人不一樣的毛細血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認識，導致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學者對此病的觀點也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學者認為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動動脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧??？煙霧病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧?。? 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動力學上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因為少做了一個顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時診斷，延誤了治療，導致了嚴重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無策。許多醫(yī)生也認為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進步和醫(yī)學的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險，改善患者的預后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應考慮手術(shù)治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個道理。因此，煙霧病一旦確診，就應及時治療十分重要。當然最終需要有經(jīng)驗的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進行顱內(nèi)外血運重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個月后進行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時機要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復或部分恢復。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復訓練。通過積極訓練，恢復肢體運動和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應性地增加，保證術(shù)后的恢復。 術(shù)后半年及時去醫(yī)院復查全腦血管造影，評估手術(shù)效果，為患者制定進一步個體化治療方案提供客觀依據(jù)。2019年07月16日5329
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 在生活水平提高的同時，很多的疾病空前來襲，使得人們的健康水平大大削減。煙霧病就是一種對健康威脅比較大的腦血管疾病，雖然發(fā)病不多，但是一旦患病必須重視起來，因為煙霧病如果治療不及時的話，會引發(fā)更多意想不到的傷害。故而，對于煙霧病的危害人們還是要有所警惕的，重視病情的嚴重性，早早治療是關(guān)鍵。煙霧病的危害表現(xiàn)如下：1、影響患者的身體器官和智力。煙霧病每發(fā)作一次，患者的大腦細胞都會受損一次，反復發(fā)作會導致患者出現(xiàn)腦細胞缺氧、記憶力下降、反應遲鈍等問題，嚴重了還會影響到患者的智力，致使患者最終生活不能夠自理。而且有的患者會長期服用治療藥物，時間久了，對身體臟器機能等都會造成一定的影響。2、影響患者的心理。煙霧病反復發(fā)作患者的情緒會變得很糟糕，如果患者經(jīng)常情緒不好，是會加重病情的。久而久之，患者的心理負擔會很重，患者痛苦不堪，會產(chǎn)生抑郁傾向等等，這樣也會加大了治療的難度。3、危害生命健康。煙霧病病情嚴重的會導致出現(xiàn)腦出血、腦梗塞等問題，這是會威脅到生命健康的。而且煙霧病的發(fā)作不分時間地點，發(fā)病之后患者無法自控，也容易出現(xiàn)溺水、摔傷、交通事故等，非常的危險。煙霧病的危害如此可怕，治療工作絲毫不能馬虎。藥物治療可能有緩解作用，但局限性很大，要想治好煙霧病，還是建議采取手術(shù)治療的方法。河南煙霧病手術(shù)好的醫(yī)院——我院口碑不錯，專業(yè)性強，醫(yī)院的神經(jīng)外科是特色科室，對于煙霧病等腦血管疾病的治療有著不錯的效果。我院神經(jīng)外科的楊濤主任曾在中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院進修學習，師從于著名的煙霧病診療專家金永健教授，學成歸來應用到實踐中，為河南及周邊的患者提供了更好的診療條件。而且，現(xiàn)在中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院與我院建立了跨區(qū)域的神經(jīng)外科醫(yī)聯(lián)體，對我院提供多項技術(shù)支持，其中治療煙霧病采用的是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，這一技術(shù)將搭橋和貼敷同時進行，雙管齊下，效果理想。鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤副主任醫(yī)師咨詢電話：0371-556375782019年06月11日1154
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涂獻坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。╩oyamoya disease）是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段（或雙側(cè)大腦前動脈或雙側(cè)大腦中動脈起始段）的閉塞或狹窄，同時可見腦底部煙霧狀血管，且不具有基礎(chǔ)疾病。煙霧病亞洲多見，發(fā)病率約3.5/100萬/年。煙霧病的發(fā)病有兩個高峰期，分別是5歲左右的兒童煙霧病和40歲左右的成人煙霧病。煙霧病是一種腦血管病，而且是一種罕見的腦血管病，根據(jù)統(tǒng)計數(shù)據(jù)，每年每100萬人口大約僅有3個人發(fā)病，換句話說，一個100萬人口的大縣，一年才能發(fā)現(xiàn)3個煙霧病患者。因此，大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者沒聽說過煙霧病，即使是從事神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科或兒科的醫(yī)生知道煙霧病，也不一定就有煙霧病的診治經(jīng)歷。因此，這種罕見的腦血管病，極其容易被誤診或漏診。煙霧病根據(jù)發(fā)病的癥狀可分為兩大類，分別為缺血型煙霧病和出血型煙霧病，缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為包括發(fā)作性肢體麻木或無力、發(fā)作性失語，有的直接就是腦梗塞的表現(xiàn)，偏癱、失語、視物模糊，甚至昏迷。出血型煙霧病，常表現(xiàn)為頭痛，出血量可多可少，少則輕微頭痛，多可劇烈頭痛，甚至當場昏迷，CT可明確診斷，常為腦室出血，部分也表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，腦出血（腦室出血）的主要原因煙霧狀血管破裂出血、動脈瘤破裂出血。老百姓提起腦中風都耳熟能詳，腦中風如腦梗塞和腦出血都是常見病，但是因為煙霧病造成的腦梗塞或腦出血卻很罕見，也因此煙霧病極其容易被誤診或漏診。腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查（MRA或CTA，甚至DSA），這些檢查費用都相對比較高，DSA還是有創(chuàng)的檢查，一般的體檢都不包含這些項目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)，通常等到有癥狀的時候就醫(yī)，才會申請這些腦血管檢查項目。煙霧病作為一種罕見的腦血管疾病，也不例外的需要通過MRA或CTA或DSA檢查才能診斷。煙霧病是一種慢性進展性的疾病，頸內(nèi)動脈末端狹窄的同時也伴隨著新生血管的生成，腦組織的供血還“將就夠用”，因此早期通常無任何癥狀。到發(fā)展到一定程度，腦組織血流灌注不足，可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，但多數(shù)患者癥狀仍然很隱匿，表現(xiàn)為一過性肢體麻木、一過性肢體無力、一過性語言不利等表現(xiàn)，時間可能僅為數(shù)秒鐘，這很容易被患者忽視，尤其是好長時間才發(fā)作一次的患者，患者本人會將這些癥狀當作是一種理所當然的“正?！爆F(xiàn)象，而錯過最佳的治療時機。即時患者到醫(yī)院看病了，缺少經(jīng)驗的醫(yī)生可能也想不到是腦血管出問題了，部分患者被當成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，做了腦部CT平掃或MR平掃，也做了動態(tài)腦電圖，均未發(fā)現(xiàn)任何問題，很多患者就這樣被醫(yī)生“放”回家去了，但今天你放過它（煙霧?。┝耍魈焖熿F?。┻€會再來找你，因為煙霧病的“慢性腦低灌注狀態(tài)”隨時會再次引發(fā)癥狀，這種“低灌注狀態(tài)”也不可能通過吃藥而得到改善。因為醫(yī)生忽略了腦血管的檢查（腦部CTA或MRA檢查），早期的煙霧病做CT或MR平掃是看不來的，CT或MR平掃能診斷的只是腦梗塞或腦出血，然而如果到腦梗塞或腦出血，也說明煙霧病已經(jīng)發(fā)展到比較嚴重的程度了。因此，只要醫(yī)生能想到CTA或MRA檢查，就能輕易診斷煙霧病，至少也可看看腦部的血管是否出了問題，患者就可能在早期獲得治療，獲得良好的效果。這也是煙霧病為什么容易誤診和漏診的主要原因。除了臨床醫(yī)生對煙霧病不熟悉外，影像放射科的不少醫(yī)生對煙霧病也不太熟悉，不少患者已經(jīng)做了CTA或MRA檢查，已明確腦血管存在問題。不少影像科醫(yī)生在下影像學診斷的時候，往往只寫了頸內(nèi)動脈狹窄或大腦中動脈或大腦前動脈狹窄（閉塞）等，并未診斷“煙霧病”或提示“煙霧病可能”等關(guān)鍵字眼，這些診斷報告到了臨床醫(yī)生手上，醫(yī)生就按照顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞給予改善循環(huán)等藥物治療，耽誤了搭橋手術(shù)治療的最佳時機。需要明確的是，煙霧病也表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞，但它和一般顱內(nèi)動脈狹窄病因不一樣，治療措施也可能是完全不一樣的，不少患者因為這個環(huán)節(jié)而失去了最佳的治療時機和治療措施。綜上所述，臨床醫(yī)生在遇到有上述腦缺血癥狀或腦出血的患者，都要建議患者行CTA或MRA檢查，看看腦血管是否出了問題，如果不能明確者，再進一步行DSA檢查。一旦發(fā)現(xiàn)這樣或疑似煙霧病的病例，不要輕易跟患者說沒有好的治療方案，不要輕易讓患者回家觀察，要告知患者到有煙霧病治療經(jīng)驗的醫(yī)院或醫(yī)學中心進一步檢查和治療，因為患者遲早會再發(fā)病的，往往下一次發(fā)病是更加兇險的（出血/梗塞），而且一次比一次嚴重。而在早期獲得手術(shù)治療的煙霧病患者絕大多數(shù)都有良好的預后，完全可以像正常人一樣生活、學習。2019年06月06日3372
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是因為大腦主干血管狹窄或者閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病因腦血管造影時像煙霧一樣，所以稱為煙霧病。 70%的病人表現(xiàn)為反復發(fā)生一過性偏癱或者無力也可有腦梗死癲癇腦出血表現(xiàn)出現(xiàn)持續(xù)性癱瘓，不會說話視力障礙，反應遲鈍等，一旦發(fā)現(xiàn)這些癥狀建議盡早做頭部CTA或者腦血管造影明確診斷，治療，建議盡早行血管搭橋或者顳肌貼敷手術(shù)，術(shù)后盡早使用經(jīng)顱磁刺激治療恢復癱瘓，失語等癥狀，可以完全恢復正常生活。2019年04月11日2187
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 “煙霧病”是人們比較陌生的疾病，其發(fā)病率低，危害大，嚴重時對患者的生命安全帶來威脅，所以我們應對此病引起重視。那得了煙霧病，煙霧病多長時間發(fā)作呢?煙霧病發(fā)作沒有特定的時間段，有些患者患病多年沒有發(fā)病，有些患者在沒有癥狀的情況下，會突然發(fā)病，無論患者早發(fā)病還是晚發(fā)病，都要對煙霧病引起重視，避免煙霧病給患者帶來更多的危害。煙霧病是一種腦血管疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血等，如果患者出現(xiàn)這兩類癥狀，不采取治療措施，患者可能會出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛等癥狀。如果患者不采取治療措施，患者的病情會越來越嚴重，甚至因此讓患者失去生命，所以患者發(fā)現(xiàn)得了煙霧病后，盡快采取治療措施。經(jīng)過多年的臨床不斷演進，煙霧病手術(shù)方式不再僅限于傳統(tǒng)的搭橋術(shù)和貼敷術(shù)。根據(jù)搭橋術(shù)和貼敷術(shù)本身的優(yōu)勢和弊病，目前主流治療方法為聯(lián)合血管搭橋術(shù)，該術(shù)式治療煙霧病效果顯著，并得到大量案例驗證?；颊咝g(shù)后腦缺血的癥狀立即得到改善，術(shù)后患者出現(xiàn)的頭痛頭暈、四肢無力等癥狀逐漸消失，另外手術(shù)增加多因素貼敷術(shù)，能夠?qū)⑹中g(shù)范圍擴大，避免腦缺血再次復發(fā)。2018年08月31日1386
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 會有哪些癥狀？ 煙霧病在兒童期主要表現(xiàn)為缺血癥狀，根據(jù)腦組織缺血的程度不同，可以表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性的肢體無力、麻木等！兒童由于表達能力差，容易引起家長的忽視而導致延誤診治！ 兒童煙霧病帶來的危害 除了急性缺血導致的腦梗塞而引起神經(jīng)功能障礙（肢體無力 麻木 失語等）外，更為嚴重的是長期慢性缺血影響腦組織的正常發(fā)育。國外的長期觀察發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的未治療的煙霧病兒童存在發(fā)育問題，嚴重影響學習及社會能力！因此，兒童煙霧病也應該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療！2018年01月31日2629
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