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涂獻(xiàn)坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。╩oyamoya disease）是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段（或雙側(cè)大腦前動脈或雙側(cè)大腦中動脈起始段）的閉塞或狹窄，同時(shí)可見腦底部煙霧狀血管，且不具有基礎(chǔ)疾病。煙霧病亞洲多見，發(fā)病率約3.5/100萬/年。煙霧病的發(fā)病有兩個高峰期，分別是5歲左右的兒童煙霧病和40歲左右的成人煙霧病。煙霧病是一種腦血管病，而且是一種罕見的腦血管病，根據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，每年每100萬人口大約僅有3個人發(fā)病，換句話說，一個100萬人口的大縣，一年才能發(fā)現(xiàn)3個煙霧病患者。因此，大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者沒聽說過煙霧病，即使是從事神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科或兒科的醫(yī)生知道煙霧病，也不一定就有煙霧病的診治經(jīng)歷。因此，這種罕見的腦血管病，極其容易被誤診或漏診。煙霧病根據(jù)發(fā)病的癥狀可分為兩大類，分別為缺血型煙霧病和出血型煙霧病，缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為包括發(fā)作性肢體麻木或無力、發(fā)作性失語，有的直接就是腦梗塞的表現(xiàn)，偏癱、失語、視物模糊，甚至昏迷。出血型煙霧病，常表現(xiàn)為頭痛，出血量可多可少，少則輕微頭痛，多可劇烈頭痛，甚至當(dāng)場昏迷，CT可明確診斷，常為腦室出血，部分也表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，腦出血（腦室出血）的主要原因煙霧狀血管破裂出血、動脈瘤破裂出血。老百姓提起腦中風(fēng)都耳熟能詳，腦中風(fēng)如腦梗塞和腦出血都是常見病，但是因?yàn)闊熿F病造成的腦梗塞或腦出血卻很罕見，也因此煙霧病極其容易被誤診或漏診。腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查（MRA或CTA，甚至DSA），這些檢查費(fèi)用都相對比較高，DSA還是有創(chuàng)的檢查，一般的體檢都不包含這些項(xiàng)目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)，通常等到有癥狀的時(shí)候就醫(yī)，才會申請這些腦血管檢查項(xiàng)目。煙霧病作為一種罕見的腦血管疾病，也不例外的需要通過MRA或CTA或DSA檢查才能診斷。煙霧病是一種慢性進(jìn)展性的疾病，頸內(nèi)動脈末端狹窄的同時(shí)也伴隨著新生血管的生成，腦組織的供血還“將就夠用”，因此早期通常無任何癥狀。到發(fā)展到一定程度，腦組織血流灌注不足，可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，但多數(shù)患者癥狀仍然很隱匿，表現(xiàn)為一過性肢體麻木、一過性肢體無力、一過性語言不利等表現(xiàn)，時(shí)間可能僅為數(shù)秒鐘，這很容易被患者忽視，尤其是好長時(shí)間才發(fā)作一次的患者，患者本人會將這些癥狀當(dāng)作是一種理所當(dāng)然的“正?！爆F(xiàn)象，而錯過最佳的治療時(shí)機(jī)。即時(shí)患者到醫(yī)院看病了，缺少經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能也想不到是腦血管出問題了，部分患者被當(dāng)成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，做了腦部CT平掃或MR平掃，也做了動態(tài)腦電圖，均未發(fā)現(xiàn)任何問題，很多患者就這樣被醫(yī)生“放”回家去了，但今天你放過它（煙霧病）了，明天它（煙霧?。┻€會再來找你，因?yàn)闊熿F病的“慢性腦低灌注狀態(tài)”隨時(shí)會再次引發(fā)癥狀，這種“低灌注狀態(tài)”也不可能通過吃藥而得到改善。因?yàn)獒t(yī)生忽略了腦血管的檢查（腦部CTA或MRA檢查），早期的煙霧病做CT或MR平掃是看不來的，CT或MR平掃能診斷的只是腦梗塞或腦出血，然而如果到腦梗塞或腦出血，也說明煙霧病已經(jīng)發(fā)展到比較嚴(yán)重的程度了。因此，只要醫(yī)生能想到CTA或MRA檢查，就能輕易診斷煙霧病，至少也可看看腦部的血管是否出了問題，患者就可能在早期獲得治療，獲得良好的效果。這也是煙霧病為什么容易誤診和漏診的主要原因。除了臨床醫(yī)生對煙霧病不熟悉外，影像放射科的不少醫(yī)生對煙霧病也不太熟悉，不少患者已經(jīng)做了CTA或MRA檢查，已明確腦血管存在問題。不少影像科醫(yī)生在下影像學(xué)診斷的時(shí)候，往往只寫了頸內(nèi)動脈狹窄或大腦中動脈或大腦前動脈狹窄（閉塞）等，并未診斷“煙霧病”或提示“煙霧病可能”等關(guān)鍵字眼，這些診斷報(bào)告到了臨床醫(yī)生手上，醫(yī)生就按照顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞給予改善循環(huán)等藥物治療，耽誤了搭橋手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)。需要明確的是，煙霧病也表現(xiàn)為顱內(nèi)動脈狹窄或閉塞，但它和一般顱內(nèi)動脈狹窄病因不一樣，治療措施也可能是完全不一樣的，不少患者因?yàn)檫@個環(huán)節(jié)而失去了最佳的治療時(shí)機(jī)和治療措施。綜上所述，臨床醫(yī)生在遇到有上述腦缺血癥狀或腦出血的患者，都要建議患者行CTA或MRA檢查，看看腦血管是否出了問題，如果不能明確者，再進(jìn)一步行DSA檢查。一旦發(fā)現(xiàn)這樣或疑似煙霧病的病例，不要輕易跟患者說沒有好的治療方案，不要輕易讓患者回家觀察，要告知患者到有煙霧病治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院或醫(yī)學(xué)中心進(jìn)一步檢查和治療，因?yàn)榛颊哌t早會再發(fā)病的，往往下一次發(fā)病是更加兇險(xiǎn)的（出血/梗塞），而且一次比一次嚴(yán)重。而在早期獲得手術(shù)治療的煙霧病患者絕大多數(shù)都有良好的預(yù)后，完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)。2019年06月06日
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 會有哪些癥狀？ 煙霧病在兒童期主要表現(xiàn)為缺血癥狀，根據(jù)腦組織缺血的程度不同，可以表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性的肢體無力、麻木等！兒童由于表達(dá)能力差，容易引起家長的忽視而導(dǎo)致延誤診治！ 兒童煙霧病帶來的危害 除了急性缺血導(dǎo)致的腦梗塞而引起神經(jīng)功能障礙（肢體無力 麻木 失語等）外，更為嚴(yán)重的是長期慢性缺血影響腦組織的正常發(fā)育。國外的長期觀察發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的未治療的煙霧病兒童存在發(fā)育問題，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)及社會能力！因此，兒童煙霧病也應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療！2018年01月31日2628
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 懷疑煙霧病以后，應(yīng)該做什么樣的檢查，才能達(dá)到確診的目的呢？【專家介紹】金永健，中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，教授，青年神經(jīng)外科專家，日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會會員。擅長煙霧病的腦血管搭橋手術(shù)，頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，腦血管狹窄、、腦梗塞、腦供血不足、椎動脈狹窄的支架置入手術(shù)，動脈瘤、腦血管畸形的神經(jīng)介入手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)，頑固性偏頭痛的顯微血管減壓治療等。曾成功為國內(nèi)最小(2歲)的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管旁路手術(shù)。于1997年4月開始在日本國立高知大學(xué)神經(jīng)外科攻讀醫(yī)學(xué)課程博士，以日本著名神經(jīng)外科專家森惟明 (Mori ) 教授的指導(dǎo)下 , 專攻腦血管病的臨床診療以及有關(guān)的基礎(chǔ)研究 , 于 2002 年 3 月獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位 , 并在全日本規(guī)模最大的腦血管病治療中心(大阪國立循環(huán)器病治療中心神經(jīng)外科 )學(xué)習(xí)進(jìn)修。在留學(xué)期間拜著名腦血管手術(shù)、介入外科專家永田泉( Nagata )，森貴久( Mori)為師，共同參與煙霧病血管搭橋術(shù)、頸動脈狹窄內(nèi)膜剝脫術(shù)、動脈瘤夾閉術(shù) 、動靜脈畸形切除術(shù)、腦積水分流術(shù)等的手術(shù)治療近 300 余例，參與動脈瘤破裂彈簧圈栓塞術(shù)、動靜脈畸形栓塞術(shù)、動靜脈瘺栓塞術(shù)、血管狹窄支架置入術(shù)等腦血管病的介入治療達(dá) 200 余例。并成功將煙霧病的聯(lián)合血管旁路手術(shù)引入國內(nèi)。回國后完成煙霧病、頸動脈狹窄等腦血管病的手術(shù)及介入治療、偏頭痛的外科治療1000 多例，于2004年獲得“北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵”稱號。于此同時(shí)，發(fā)表相關(guān)論文十余篇，其中包括較有影響力的國際級論文2篇，獲得北京市首發(fā)基金項(xiàng)目 1 項(xiàng)，留學(xué)歸國人員基金 1 項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。出診時(shí)間：每周二上午聯(lián)系電話：010-594298242017年06月05日1872
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種慢性進(jìn)行性的顱內(nèi)動脈血管閉塞性疾病，如同其他腦血管一樣，治療前進(jìn)行必要的檢查非常重要，因?yàn)槟茉谝欢ǔ潭壬蠜Q定治療的效果。那么這些檢查都有什么?看了下面你就知道了煙霧病重要的檢查項(xiàng)目：一、實(shí)驗(yàn)室檢查1、一般化驗(yàn)檢查一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗\"O\"、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。還有手術(shù)前必須進(jìn)行輸血常規(guī)、凝血功能、血型等檢查。二、影像學(xué)檢查1、腦電圖無論是出血型煙霧病還是更色型煙霧病，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。2、CT掃描可順帶檢查出顱內(nèi)以下病理形態(tài)變化：① 多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。② 繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮，這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重、血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。③ 腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系。嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒有顱內(nèi)出血史。④ 顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血，此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。3、MRI(磁共振)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：① 無論陳舊性還是新近性腦梗死，均呈長T1 與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2，在T1加權(quán)像上呈低密度信號，在T2加權(quán)像上則呈高信號。② 顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。③ 局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④ 顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。煙霧病的檢查至關(guān)重要，一個醫(yī)院手術(shù)做的再好，但是如果沒有一個好的檢查過程，也是白費(fèi)精力，于醫(yī)于患都沒好處。因此患者在就診的過程中一定要注意這幾項(xiàng)重要的檢查措施！2016年07月09日7169
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 請煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細(xì)耐心閱讀這篇文章文字和鏈接視頻等內(nèi)容，對了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬沒有認(rèn)真閱讀，提出文章里已經(jīng)說得很清楚的問題！門診時(shí)間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋了，您也不可能一下子能理解和記?。≌堈徑?！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)(造影時(shí)如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名)形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明?；颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生血管由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時(shí)可合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變原因不明。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動脈（黃箭頭）發(fā)出的2個分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）典型病例及造影請點(diǎn)擊：“易漏診、誤診的煙霧病”上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊稼一樣，當(dāng)大河（頸總動脈末端）流向小河支流（大腦中動脈、前動脈）發(fā)生堵塞時(shí)，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）將會缺水發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗塞），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流堵塞時(shí)，要及時(shí)向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進(jìn)入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去引水（搭橋）。因此越早引水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易收到影響。煙霧綜合癥：也有上述血管病變，但同時(shí)有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、乏力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動后暈厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時(shí)隨地可以突發(fā)腦梗塞或者腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，可嚴(yán)重致殘或死亡！說白了，就是看運(yùn)氣。煙霧病患者隨時(shí)可以發(fā)生腦?；蚰X出血，無法根治，一生當(dāng)中反復(fù)發(fā)生腦梗或腦出血，致死或致殘，是家庭和社會沉重的負(fù)擔(dān)！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正直壯年因病殘疾或出血死亡！從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。煙霧病的病因研究至今無實(shí)質(zhì)性進(jìn)展，一個非常重要的、很大的因素是，我們很難直接獲得患者狹窄閉塞的腦血管進(jìn)行直接研究，除非有患者和家屬在患者不幸離世時(shí)腦死亡階段捐獻(xiàn)器管。到目前為止，我們僅獲得一例捐獻(xiàn)，對研究來說，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，我們真誠的期望有更多患者和家屬能夠獻(xiàn)出愛心，在不幸離世時(shí)愿意捐獻(xiàn)器官，為搞清煙霧病真正的病因，為后來的患者尋找更有效治療方法做出貢獻(xiàn)！為什么診斷煙霧病后，即使無明顯癥狀也要盡早搭橋？可點(diǎn)擊下方視頻！煙霧病搭橋手術(shù)----安徽經(jīng)濟(jì)生活頻道電視訪談錄原因：煙霧病病人顱內(nèi)血管會隨著年齡增加越來越差，堵塞越來越厲害！打個比方：人腦的大動脈血流向更細(xì)的腦血管里流動，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動。煙霧病的人腦大動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動受阻，時(shí)間長了小河網(wǎng)河床會縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時(shí)再引水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA）,頭頸部磁共振血管成像（MRA）,腦血管造影DSA三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）。煙霧綜合癥患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測量早餐前后血糖）血糖控制，因?yàn)檠强刂撇焕硐耄梢灾苯訉?dǎo)致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因?yàn)楦哐菚?dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對保持血管通暢極其重要。手術(shù)時(shí)機(jī)：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗急性期不適合手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時(shí)最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號，在穩(wěn)定期為低信號。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗急性期手術(shù)，這是很危險(xiǎn)的。曾有幾位患者不聽勸說，腦梗急性期在外院接受手術(shù)，術(shù)后發(fā)生腦梗加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)后可降低發(fā)生再出血或缺血腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，患者如果早期及時(shí)有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外腦血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險(xiǎn)性：本人這里的手術(shù)安全性達(dá)95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風(fēng)險(xiǎn)是疾病本身，因?yàn)闊熿F病疾病本身特點(diǎn)就是--隨時(shí)隨地可發(fā)生出血或腦梗，并且無法預(yù)測，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時(shí)隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運(yùn)氣？因?yàn)闊熿F病腦出血或者腦梗的根本原因在于--堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法像自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋只是繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴(yán)重的地方還在，隨著時(shí)間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時(shí)還可以堵塞或者破裂，就是腦?；虺鲅?！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)----顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進(jìn)行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人及其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次出血時(shí)才后悔，此時(shí)常常已經(jīng)喪失機(jī)會，留下遺憾。我們在臨床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時(shí)接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生再或者多次出血?dú)埣不蛩劳龅幕颊摺Ｖ苯语B內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動脈—大腦中動脈分支吻合術(shù)）：將顱外的耳屏前方的顳淺動脈與顱內(nèi)大腦中動脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)，改善腦缺血。（見最下方5張彩圖，第5張彩圖為術(shù)后6月復(fù)查顯示吻合血管通暢）間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動脈貼敷術(shù)）:將顱外顳部肌肉、顳淺動脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡要過程：全麻--頭皮切開--將顳淺動脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動脈分支）從頭皮上分離下來作為供血動脈--顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離--顱骨骨瓣打開（開顱）--硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）--顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動脈的未閉塞的較粗的大腦中動脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動脈已閉塞）作為接受血液的血管--顳淺動脈與大腦中動脈分支血管吻合（直接搭橋）--顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）--骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動脈從顱骨缺口進(jìn)入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）--頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束，注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動脈分支血管太細(xì)(這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病之后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋)，無法與顳淺動脈直接吻合接收顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）?？梢娝谢颊叨伎梢宰鲩g接搭橋，直接搭橋則不一定能進(jìn)行，能進(jìn)行的大概在95%以上。必須請注意以下3點(diǎn):1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗概率。不能避免術(shù)后再出血與腦梗,患者隨時(shí)隨地(包括住院期間)可再發(fā)腦梗或出血。因?yàn)榇顦蚝螽惓５哪X血管不會消失。2.手術(shù)本身還有一定風(fēng)險(xiǎn)。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病疾病本身特點(diǎn)(隨時(shí)隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測)，仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血,腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點(diǎn)，能接受風(fēng)險(xiǎn)才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費(fèi)用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴(yán)重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費(fèi)用在我院完全自費(fèi)大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費(fèi)用，當(dāng)然醫(yī)保還可報(bào)銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）為節(jié)省患者費(fèi)用，經(jīng)過我們申報(bào)及努力，自2017.9開始，煙霧病搭橋手術(shù)在安徽省實(shí)行新農(nóng)合按病種付費(fèi)，新農(nóng)合自付30%，即平均自付1.5-2萬元。下面是一例煙霧病患者手術(shù)前后的腦血管DSA造影對比，手術(shù)后6月腦血管DSA造影證實(shí)可見顱外血管向顱內(nèi)生長良好，患者術(shù)前頭暈癥狀在術(shù)后逐漸明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)前因頭暈不能獨(dú)立行走，術(shù)后6月造影時(shí)已經(jīng)可以從事輕體力的家務(wù)勞動。前2張片子為術(shù)前右側(cè)顱外血管造影早晚期，顯示沒有向顱內(nèi)供血的血管；后兩張片子為術(shù)后6月右側(cè)顱外血管造影顯示顳淺動脈等顱外血管明顯增多向顱內(nèi)的腦組織供血。手術(shù)技術(shù)能力問題煙霧病搭橋手術(shù)操作本身對于我們來說，是個很常規(guī)的手術(shù)，難度并不大，和我們開展的那些高難度顱底手術(shù)（不少曾經(jīng)北京上海就診被拒收的，部分來自廣東、浙江、云南、上海、江蘇、重慶、內(nèi)蒙、山東等全國多個省市，可查看網(wǎng)站內(nèi)感謝信）來說，難度系數(shù)不在一個級別！腦梗、腦出血等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是由疾病本身決定的，醫(yī)生無法完全避免，我們進(jìn)行的煙霧病圍手術(shù)期精細(xì)管理，大大降低了并發(fā)癥發(fā)生率，部分結(jié)果已經(jīng)發(fā)表在國際雜志，并發(fā)癥發(fā)生率優(yōu)于已發(fā)表國內(nèi)外文獻(xiàn)。IndividualizedPerioperativeBloodPressureManagementforAdultMoyamoyaDisease:Experiencefrom186ConsecutiveProcedures.JStrokeCerebrovascDis.2020Nov4;30(1):105413.doi:10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.105413.（煙霧病手術(shù)）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動脈)閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進(jìn)展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶等都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗(yàn)監(jiān)測血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)，前三者高的話，加速血管堵塞，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進(jìn)一步加重腦缺血，必須尋找原因，補(bǔ)充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標(biāo)準(zhǔn)體重公斤數(shù)=身高（cm）-100，女性男性體重公斤數(shù)=身高（cm）-105.比如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）.控制的關(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動5.術(shù)后傷口問題：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正常現(xiàn)象；傷口局部凹陷是因?yàn)橐杨^部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個缺口讓肌肉進(jìn)入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補(bǔ)西墻的手術(shù)）少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請整形外科植皮處理。疤痕上是不長頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長長后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從從事力所能及的的輕體力勞動，不建議重體力勞動或者劇烈運(yùn)動，如舉重、跑馬拉松，搬運(yùn)工等。確實(shí)goon工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長時(shí)間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴(yán)重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃復(fù)查，頭顱ct無多大意義，不建議！DSA一般在確診時(shí)做，以及搭橋后3-6月做評估血管向顱內(nèi)生長情況。之后一般不需要做，做了也無實(shí)質(zhì)意義，因?yàn)殡p側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mm汞柱左右，過低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習(xí)慣改變后無改善者長期吃。有缺血癥狀者，建議長期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時(shí)注意事項(xiàng)的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時(shí)麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時(shí)血壓+10mmhg，術(shù)晨酌情補(bǔ)糖鹽水1500ml，防止長時(shí)間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時(shí)低血壓，術(shù)后進(jìn)食不好時(shí)，注意補(bǔ)液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，增加發(fā)生腦出血和腦梗機(jī)率。11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時(shí)怎么辦？出現(xiàn)明顯的語言障礙、肢體麻木或者活動不靈活，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實(shí)腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測血糖、血脂，必要時(shí)輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀鈣等。不能自理的，到康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！12.煙霧病患者發(fā)生出血時(shí)怎么辦？急診到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科，會有神經(jīng)外科醫(yī)生接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清醒者保守觀察治療即可。出血量大者會發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準(zhǔn)確預(yù)測，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦?；虺鲅l(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細(xì)反復(fù)閱讀下面這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹(jǐn)記！腦梗塞或腦供血不足預(yù)防用藥、治療的相關(guān)知識下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管下面是部分患者手術(shù)后在個人好大夫網(wǎng)站的感謝信摘錄。關(guān)于煙霧病診治及住院流程：根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像、腦血管DSA造影，CTA血管造影確定是否煙霧病根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗(yàn)等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其是女病人）等決定手術(shù)時(shí)機(jī)。登記列入等待住院手術(shù)計(jì)劃通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃。）入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計(jì)劃。安排搭橋手術(shù)術(shù)后補(bǔ)液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院。出院后繼續(xù)服藥：控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/a>2014年03月15日41031
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宋冬雷主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 神經(jīng)外科 煙霧?。╓illis動脈環(huán)的自發(fā)性閉塞）是一種非動脈粥樣硬化性進(jìn)展性狹窄---閉塞性動脈病，最常見累及頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段和MCA及ACA動脈近段，也可累及后循環(huán)。顱內(nèi)大血管自發(fā)性閉塞，一般伴有顱底部叢狀的微小側(cè)枝血管出現(xiàn)。Moyamoya是日本詞匯，意思是噴出的煙霧或含糊不清的意思，這不僅描述了叢狀的側(cè)枝循環(huán)，也說明此綜合征病因不清，而且至今也為闡述明白。煙霧病這一術(shù)語仍是指那些顱內(nèi)血管改變是原發(fā)的和真正特發(fā)的，而煙霧綜合征（繼發(fā)性煙霧病，煙霧現(xiàn)象，有癥狀的煙霧病，類煙霧病或煙霧病樣血管改變）用于描述那些由其他疾病（如顱腦放療或神經(jīng)纖維疾病一型）引起的顱內(nèi)血管改變。一、流行病學(xué) 種族是主要因素，亞洲，特別是東亞煙霧病患者發(fā)病率最高（日本、韓國、中國等）MMD好發(fā)于5～9歲的兒童和45～49歲的成人。前者以缺血表現(xiàn)為主，后者以出血表現(xiàn)為主，但病理改變都是腦血流的下降。二、煙霧病診斷1、診斷標(biāo)準(zhǔn)a、腦血管造影應(yīng)該有以下表現(xiàn)：（1）頸內(nèi)動脈末端和（或）大腦前動脈和大腦中動脈的近段狹窄或閉塞。（2）在狹窄或閉塞病灶附近可見異常血管網(wǎng)(3)雙側(cè)均有這種表現(xiàn)b、如果MRI和MRA能清楚證實(shí)如下表現(xiàn)，則傳統(tǒng)腦血管造影則不需要（1）頸內(nèi)動脈末端或（和）大腦前動脈、大腦中動脈近段有狹窄或閉塞（2）MRA顯示基底節(jié)區(qū)有異常血管網(wǎng)，MRI上同側(cè)基底節(jié)區(qū)見到2處以上明顯血流空影時(shí)可診斷異常血管網(wǎng)。（3）雙側(cè)均有以上兩種表現(xiàn)c、排除其他原因，因?yàn)楸静〔∫虿磺?，需要排除相關(guān)的腦血管病，包括以下疾病，但不限于以下幾種：（1）動脈粥樣硬化（2）自身免疫性疾?。?）腦膜炎（4）腦腫瘤（5）Down綜合征（6）神經(jīng)纖維瘤病1型（7）腦外傷（8）頭部放療后d、對于診斷有幫助的病理表現(xiàn)有（1）頸內(nèi)動脈末端及其附近內(nèi)膜增厚導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，有時(shí)在增生的內(nèi)膜看到脂質(zhì)沉積（2）組成Willis環(huán)的主要動脈分支變窄或閉塞，與內(nèi)膜的纖維細(xì)胞增厚、內(nèi)彈力層屈曲、中膜變薄有關(guān)（3）Willis環(huán)周圍可見許多小動脈（穿支）或吻合支（4）軟腦膜可見小血管形成血管網(wǎng)2、診斷1、確診病例，符合a項(xiàng)所有指標(biāo)或b、c項(xiàng)所有指標(biāo)，但對于兒童，一側(cè)符合a項(xiàng)的（1）和（2）或b項(xiàng)的（1）和（2），同時(shí)在對側(cè)顯示頸內(nèi)動脈末端狹窄的病例也屬于確診病例。2、疑似病例。符合a項(xiàng)的（1）和（2）或b項(xiàng)的（1）和（2）和C（單側(cè)病變）。（圖一：CTA顯示大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈正常血管結(jié)構(gòu)閉塞消失，病變周圍異常血管網(wǎng)形成）（圖2）顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈造影：頸內(nèi)動脈分叉處狹窄，大腦前動脈、大腦中動脈血管閉塞，正常血管形態(tài)消失，異常血管網(wǎng)形成）圖3）顯示左內(nèi)動脈造影：頸內(nèi)動脈分叉處狹窄，大腦前動脈、大腦中動脈血管閉塞，正常血管形態(tài)消失，異常血管網(wǎng)形成）（圖4）顯示右側(cè)椎動脈造影：基底動脈節(jié)段狹窄，尚未閉塞，大腦后動脈正常血管模糊不清，周圍煙霧血管形成）2014年02月23日6736
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韓宏彥主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 一、腦血管造影 腦血管造影仍然是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。腦血管造影可以清楚地顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端部分（C1-C2段）和大腦前動脈以及大腦中動脈近端部分的狹窄或閉塞。約25%的煙霧病例大腦后動脈近端部分可出現(xiàn)狹窄或閉塞。日本專家Suzuki 等根據(jù)腦血管造影所見腦底部Moyamoya血管的擴(kuò)張程度和腦主要動脈狹窄或閉塞程度將煙霧病分為6期：第一期，頸內(nèi)動脈末端狹窄；第二期，腦底部剛開始出現(xiàn)Moyamoya血管；第三期，Moyamoya血管出現(xiàn)較多，合并大腦中動脈和大腦前動脈缺失；第四期，有少量Moyamoya血管，合并大腦后動脈缺失；第五期，Moyamoya血管減少，合并所有腦主要動脈消失；第六期，Moyamoya血管消失。 腦血管造影還可以用于評估直接或間接血管旁路手術(shù)后側(cè)支循環(huán)的狀況。有效的血管旁路手術(shù)可使Moyamoya血管退變或消失，因?yàn)榇藭r(shí)不再需要它們作為側(cè)支血管代償為腦組織供血。由于間接血管旁路手術(shù)后側(cè)支循環(huán)的形成需要3-4個月時(shí)間，因此，至少應(yīng)在外科手術(shù)后3個月進(jìn)行腦血管造影復(fù)查，以評估側(cè)支循環(huán)的狀況。二、磁共振（MRI）和磁共振血管成像（MRA） MRI 包括T2加權(quán)像和FLAIR像可以顯示腦實(shí)質(zhì)缺血或出血性病變的位置，大約15-44%的無癥狀微小出血可以通過T2加權(quán)像顯示。彌散加權(quán)像可以在急性期（發(fā)病1小時(shí)內(nèi)）定位腦缺血的部位。T1加權(quán)像可以顯示基底節(jié)區(qū)和丘腦部位擴(kuò)張的Moyamoya血管。微小腦出血雖然在臨床表現(xiàn)上不很嚴(yán)重，但它們是預(yù)測煙霧病人發(fā)生出血性腦卒中的重要因素。 MRA 也是一種有助于診斷煙霧病的無創(chuàng)方法，可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈末端狹窄的病變，因此，MRA可以用于有家族史的家庭成員的篩查。MRA也可以顯示基底節(jié)區(qū)和丘腦部位擴(kuò)張的Moyamoya血管。根據(jù)Willis環(huán)自發(fā)性閉塞（Moyamoya?。┭芯课瘑T會制定的指南，如果MRI和MRA有如下發(fā)現(xiàn)，則腦血管造影并非必須，這些發(fā)現(xiàn)是：MRA顯示頸內(nèi)動脈末端或大腦前動脈和大腦中動脈近端狹窄或閉塞，基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)；MRI顯示同側(cè)基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)的流空影，或雙側(cè)類似上述病變。Houkin等提出一種用MRA對煙霧病進(jìn)行分級的新方法：以ICA、大腦中動脈水平段、大腦前動脈和大腦后動脈的閉塞程度，以及這些動脈遠(yuǎn)端分支的流空信號作為MRA評分的依據(jù)。因?yàn)镸RA有很高的敏感度和特異性，MRA 分級法與腦血管造影的六級分級法高度相關(guān)。 由于MRI和MRA是無創(chuàng)檢查，所以對于術(shù)后病人可以重復(fù)隨訪檢查。MRI的T1加權(quán)像可以用于評估術(shù)后基底節(jié)區(qū)和丘腦部位的Moyamoya血管是否消退，而MRA可以顯示手術(shù)后供體組織和腦組織之間新生血管的生長情況。Houkin等的研究發(fā)現(xiàn)聯(lián)合血管旁路手術(shù)后一個月Moyamoya血管開始消退，術(shù)后3個月顳深動脈和腦膜中動脈的管徑增大了。術(shù)后頸動脈狹窄病變迅速加重。因此，新生血管的形成和Moyamoya血管的消退互為倒數(shù)關(guān)系。三、SPECT、PET和灌注MRI 一些研究顯示煙霧病人有特殊類型的腦血流動力學(xué)和腦代謝：兒童病人和同齡兒童相比腦血流減低，特別是在發(fā)生缺血性腦卒中以后。腦血流的分布主要在后腦。頸內(nèi)動脈供血區(qū)的腦血管對乙酰唑胺或二氧化碳的反應(yīng)性廣泛受損（二氧化碳張力的增加或減低），這表明該區(qū)域腦灌注壓下降。腦灌注壓下降分別由腦血流量或氧攝取分?jǐn)?shù)增加，或兩者都增加來代償。腦血流動力學(xué)和腦代謝異常在成年煙霧病人要比兒童病人的程度輕。多數(shù)成年煙霧病人頸內(nèi)動脈供血區(qū)廣泛的血流量增加，這表明可能是腦灌注壓下降導(dǎo)致的代償性腦血管擴(kuò)張。然而，盡管煙霧病的腦血流動力學(xué)和腦代謝改變不是單一的，而且有些病人可出現(xiàn)嚴(yán)重的腦血流動力學(xué)改變，但多數(shù)成年煙霧病人氧攝取分?jǐn)?shù)仍在意料的范圍內(nèi)。 煙霧病人在有效的腦血管重建手術(shù)以后，腦血流動力學(xué)和腦代謝可以發(fā)生顯著的改變。因此，手術(shù)后腦血流和腦血管對乙酰唑胺的反應(yīng)性都會改善甚至達(dá)到正常水平。手術(shù)前氧攝取分?jǐn)?shù)增高的病人，手術(shù)后?？梢越抵琳?。但如果手術(shù)范圍局限于顳頂部，那么手術(shù)后額葉腦血流動力學(xué)仍不能恢復(fù)。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）或PET可以用于預(yù)測腦血管重建手術(shù)病人的預(yù)后。MRI腦灌注加權(quán)像是另一種可用于評估煙霧病人腦血流動力學(xué)的技術(shù)。血液平均通過時(shí)間和腦血流量可能是鑒定腦灌注壓下降的關(guān)鍵參數(shù)。2011年04月14日6093
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張偉主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神經(jīng)外科成功完成多例煙霧病手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。據(jù)張偉醫(yī)生介紹，煙霧病是以顱內(nèi)大動脈進(jìn)行性狹窄和閉塞，腦底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管病，亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。過去曾認(rèn)為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。長期醫(yī)療實(shí)踐證明本病藥物治療無效，手術(shù)方法是將顱外血管越過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。手術(shù)方法有顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）和腦-硬膜-動脈貼敷術(shù)（EDAS）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對缺血型患者效果比較理想。什么是煙霧?。繜熿F病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進(jìn)行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。日本學(xué)者首先報(bào)告此病，因異常血管網(wǎng)在血管造影片上呈煙霧狀，1967年鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人多發(fā)。 煙霧病罕見嗎？過去曾認(rèn)為煙霧病是罕見疾病，但隨著腦血管影像檢查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等廣泛應(yīng)用，發(fā)病率有增高趨勢。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進(jìn)行的4次全國性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來增加了數(shù)倍，2004年達(dá)到近8000例。文章總結(jié)原因，認(rèn)為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進(jìn)步或流行趨勢的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無癥狀病例得到早期診斷；同時(shí)指出，無癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 煙霧病有哪些癥狀？煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為慢性頭疼、發(fā)作性肢體無力、癲癇發(fā)作、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。 煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？腦動脈造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作為獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）頸內(nèi)動脈終末段和/或大腦前動脈起始段和/或大腦中動脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞；（2）在閉塞動脈周圍有異常血管網(wǎng)；（3）上述病變應(yīng)該是雙側(cè)的。如果在MRI上看到基底節(jié)區(qū)2個以上明顯的血管流空影，也可以認(rèn)為有異常血管網(wǎng)；兒童可以單側(cè)或雙側(cè)發(fā)?。怀扇藶殡p側(cè)發(fā)病。成人單側(cè)有以上表現(xiàn)者診斷煙霧綜合征，治療方法與煙霧病相同。 煙霧病如何治療？一般認(rèn)為內(nèi)科藥物保守治療對煙霧病無效。手術(shù)方法是將顱外血管穿過顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。廣泛應(yīng)用的術(shù)式有腦-硬膜-動脈貼敷術(shù)（EDAS）和顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對缺血型患者效果比較理想。2011年03月26日4408
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蘇凡凡副主任醫(yī)師 中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九六七醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 煙霧病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，其又稱為顱底異常血管網(wǎng)病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端進(jìn)行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。1概述 日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以頸內(nèi)動脈發(fā)育不全報(bào)告此病。1967年，鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病發(fā)現(xiàn)較晚，目前世界上許多國家已有該病報(bào)道，但發(fā)病率仍以亞洲尤其日本最高，可能主要由于該國經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平高，使得對該病的診治率高于亞洲其他國家。國內(nèi)煙霧病的發(fā)病率尚不確定，早期曾一度被當(dāng)作少見腦血管病。目前有關(guān)的流行病學(xué)資料主要來自日本。早期報(bào)告發(fā)病率較低，但隨著MRI和磁共振血管造影（MRA）的應(yīng)用，家族發(fā)病率有增高趨勢。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進(jìn)行的4次全國性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來增加了數(shù)倍，2004年達(dá)到近8 000例。文章總結(jié)原因，認(rèn)為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進(jìn)步或流行趨勢的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無癥狀病例得到早期診斷；同時(shí)指出，無癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 近年來，我國關(guān)于煙霧病的臨床報(bào)告逐漸增多，原因可能主要是我國對該病的診治率一直處于低水平，而隨著我國經(jīng)濟(jì)社會發(fā)展，醫(yī)院設(shè)備得到改善，臨床醫(yī)生對煙霧病的認(rèn)識也逐漸增多。 該病的臨床可分為缺血型和出血型兩大類。男女比例為1∶1.8，可見于各年齡段，其發(fā)病有兩個明顯的高峰年齡段，即10歲左右的兒童和青少年及40歲左右的壯年，前者以缺血表現(xiàn)為主，進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙；后者缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但常以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。首次出血后死亡率為5%，而再次出血后則高達(dá)25%。約10%的病例可有家族史，提示有一定的遺傳傾向。 煙霧病是一種隨年齡進(jìn)展的疾病，Kuroda等曾對無癥狀煙霧病進(jìn)行了多中心的隨訪，研究證實(shí)其自然史是進(jìn)展性的，會導(dǎo)致缺血或出血事件的發(fā)生。煙霧病的預(yù)后與發(fā)病年齡相關(guān)，5歲以下，特別是2歲以下發(fā)病的患者進(jìn)展速度快，預(yù)后較差。成人預(yù)后往往也較差。成人型煙霧病的死亡率（約10%）高于青少年型（約4.3%）。青少年型煙霧病56%死于腦出血，成人型煙霧病則為63%。58%接受治療的患者預(yù)后良好。 煙霧病在腦血管疾病中的重要性在我國還未得到充分重視。由于該病在我國的低診治率，曾一直被當(dāng)作少見的腦血管病。近年來，這種認(rèn)識正逐漸轉(zhuǎn)變。隨著腦血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的廣泛應(yīng)用，煙霧病的診斷病例明顯增加，但由于此病在我國只有較大的醫(yī)院接診，治療率仍較低。其發(fā)病主要威脅10歲左右兒童和青少年以及40歲左右壯年，明顯有別于動脈硬化缺血性腦血管病主要威脅中老年人。因此，提高煙霧病的診治率對我國有重要的社會意義。2煙霧病的診斷2.1DSA煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。另外，血行再建術(shù)時(shí)，因要用到顳淺動脈（STA）等頸外動脈，所以血管造影時(shí)，不僅要進(jìn)行雙頸內(nèi)動脈和椎動脈造影，還要進(jìn)行雙頸外動脈造影，共六支血管。2.2核磁共振是在煙霧病患者出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血或出血性卒中之前，早期診斷煙霧病的有效手段。借助MRA可識別無明顯癥狀煙霧病的早期血管狹窄或閉塞，但煙霧血管在MRA顯示通常不滿意，而MRI在顯示基底節(jié)和丘腦部位的煙霧血管的流空影像卻很有幫助。2.3CT可顯示腦出血、腦梗塞和腦萎縮。CTA可無創(chuàng)早期發(fā)現(xiàn)腦血管的狹窄。2.4腦血流檢查腦血流可通過SPECT、PET、XeCT等進(jìn)行檢查。目前多應(yīng)用99mTcHMPAO進(jìn)行簡便的SPECT檢查。對術(shù)前評價(jià)腦缺血區(qū)域及術(shù)后隨訪有幫助。2.5CT灌注成像近年來出現(xiàn)的新技術(shù)。CT灌注成像可清楚地顯示腦缺血腦梗死前期的血流動力學(xué)異常，并可根據(jù)各種參數(shù)的比值及相互關(guān)系提供相關(guān)的腦血流動力學(xué)的功能信息，對煙霧病患者腦缺血的評價(jià)具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。3煙霧病治療的選擇與比較 一般認(rèn)為內(nèi)科藥物保守治療對煙霧病基本無效。煙霧病的外科手術(shù)治療分為直接血行重建術(shù)（顱內(nèi)—顱外血管直接搭橋手術(shù)）和間接血行重建術(shù)（各種各樣的貼敷手術(shù)）兩類手術(shù)方式。目前，煙霧病的外科治療方法尚未規(guī)范，尤其是各種間接血管重建術(shù)，方法不統(tǒng)一，即使在日本，這些不同的方法也因存在各自的優(yōu)點(diǎn)而被不同的醫(yī)療中心所采用，尚無隨機(jī)對照研究證實(shí)哪種方法更有效。3.1直接血管重建術(shù)為日本廣泛采用的主要術(shù)式，近期和遠(yuǎn)期療效滿意。即顱外血管與皮層血管間的直接吻合搭橋手術(shù)，供血動脈為STA，也有選擇腦膜中動脈（MMA）及枕動脈（OA）者。最常用的手術(shù)方式是STAMCA搭橋術(shù)。對于大腦后動脈區(qū)域缺血癥狀明顯者，有人選用OA作為供血動脈直接吻合。Yasargil于1972年首創(chuàng)STAMCA搭橋術(shù)用于治療動脈硬化性腦血管病。1975年，Krayenbiihl用此法治療煙霧病，后成為治療該病的傳統(tǒng)術(shù)式。此方法優(yōu)點(diǎn)：①可立即使受血區(qū)域得到直接的血流灌注而緩解癥狀；②尤其對成年人是最佳選擇；③如果顯微手術(shù)操作技術(shù)熟練，則風(fēng)險(xiǎn)不大；④長期隨訪證實(shí)血運(yùn)重建可靠。缺點(diǎn)：①腦血管較細(xì)且脆弱，對顯微手術(shù)操作技術(shù)要求高，推廣困難；②如果技術(shù)掌握不熟練，則風(fēng)險(xiǎn)較大；③如果術(shù)前評估不準(zhǔn)確，可能反而破壞原已形成的硬腦膜腦側(cè)支循環(huán)，使缺血癥狀加重；④兒童患者手術(shù)操作難度更高；⑤大腦前動脈和大腦后動脈分布區(qū)域血供改善不明顯。缺血型煙霧病反復(fù)發(fā)作缺血癥狀，腦循環(huán)和代謝檢查可見局部腦血流量降低、腦血管反應(yīng)和灌注儲備不足者，是STAMCA搭橋手術(shù)的適應(yīng)征。而對于出血型煙霧病本術(shù)式預(yù)防再出血的作用尚未肯定。3.2間接血管重建術(shù)間接血管重建術(shù)包括多種不同的方法：腦—硬膜—動脈貼敷術(shù)（EDAS）、腦—顳肌貼敷術(shù)（EMS）、腦—硬膜—動脈—肌肉貼敷術(shù)（EDAMS）、腦—大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（EOS）和顱骨多處鉆孔術(shù)等。這類手術(shù)與上述直接血管重建術(shù)相比具有的優(yōu)點(diǎn)是：①操作簡單，技術(shù)要求低，適合推廣；②手術(shù)較安全，并發(fā)癥少；③對兒童有效。3.2.1EMS1950年，Henscher首創(chuàng)此術(shù)，后來由Karasawa等用于治療煙霧病，其血供主要來源于顳前中后深動脈。EMS有長期持續(xù)性增加血供的作用。EMS的缺點(diǎn)：顳肌壓迫腦組織；術(shù)后有發(fā)生癲癇的可能；破壞已形成的側(cè)支循環(huán)；術(shù)后血供改善緩慢；不直接改善大腦前動脈和大腦后動脈區(qū)域的缺血。日本目前仍有對早期病例的遠(yuǎn)期隨訪報(bào)告，但少見近期繼續(xù)應(yīng)用者。本術(shù)式在我國自早期應(yīng)用以來一直沿用至今，被稱為“顳肌貼敷術(shù)”，在我國仍屬外科治療煙霧病的基本術(shù)式，被對此病有所認(rèn)識的一些單位所采用。但本術(shù)式與其他間接血運(yùn)重建手術(shù)相比，可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima創(chuàng)用，將STA額支或頂支依缺血皮質(zhì)的部位選用一支，解剖分離形成腱膜—動脈瓣（遠(yuǎn)端不切斷）通過細(xì)長骨窗將STA周圍的筋膜與切開的硬腦膜邊緣縫合，使切開的硬腦膜緣和STA與腦組織帖敷，促進(jìn)顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)的建立。該手術(shù)簡單，時(shí)間短，血運(yùn)重建的效果與EMS相近，創(chuàng)傷和并發(fā)癥小于EMS，不破壞原已形成的側(cè)支循環(huán)等為其優(yōu)點(diǎn)，因而尤其適合小兒病例，是目前受到推崇的術(shù)式之一。90年代日本報(bào)告本術(shù)式較多，近期少見。我國目前對煙霧病認(rèn)識較多的個別單位采用這一術(shù)式。3.2.3EDAMS該術(shù)由Kinugasa等首先報(bào)告。在EDAS的基礎(chǔ)上，除將STA頂支縫合于硬腦膜切口，并把硬腦膜沿MMA呈鋸齒狀剪開，再將顳肌固定在頂側(cè)游離之硬膜緣。此法優(yōu)點(diǎn)是將STA和MMA及供應(yīng)顳肌的顳前中后深動脈均作為供血動脈，有利于形成更為廣泛的側(cè)支循環(huán)。3.2.4EOSEOS可分為游離貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜顱內(nèi)移植術(shù)）和帶蒂大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移術(shù)）。大網(wǎng)膜移植術(shù)由Karasawa于1980年用于治療煙霧病，后由Miyamato等用于治療以后循環(huán)缺血為主的煙霧病獲得成功。是將自腹腔游離之帶血管蒂的大網(wǎng)膜通過皮下隧道引至頭部，貼敷于腦表面。上述兩種方法因手術(shù)效果欠佳，目前已較少采用。但部分學(xué)者推薦用此術(shù)式治療經(jīng)STAMCA搭橋或EDAS治療失敗的患者，尤其是大腦前動脈或大腦后動脈分布區(qū)域有缺血癥狀者。3.2.5顱骨多處鉆孔術(shù)本術(shù)式手術(shù)創(chuàng)傷很小，標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)只能改善大腦中動脈的局部血流量，而多處顱骨鉆孔術(shù)可以改善任何部位的腦局部血流量；當(dāng)鉆孔超過2或3個時(shí)，其對于缺血腦組織局部血流的改善優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)，顱骨多處鉆孔術(shù)因而受到一些醫(yī)師的歡迎。術(shù)中應(yīng)打開顱骨—硬腦膜—蛛網(wǎng)膜三道屏障，促進(jìn)血運(yùn)重建。4小結(jié) 目前煙霧病手術(shù)治療已成為主流。日本和韓國目前大約單純直接血行重建術(shù)占20%，間接血行重建術(shù)占36%，直接—間接聯(lián)合手術(shù)占20%，藥物治療占23%。治療出血型病例，手術(shù)治療能否阻止或減少再出血的發(fā)生尚不肯定，所以對于出血型煙霧病的治療目前尚無明確、有效的治療方法［14］。在手術(shù)方式的選擇上，如條件許可，盡量采取直接血管重建術(shù)或聯(lián)合一種間接血行重建術(shù)。對于年齡較小的患兒，因STA管腔較細(xì)，血管吻合難度大，所以多行間接血管重建術(shù)。手術(shù)治療小兒患者好轉(zhuǎn)率為82%，死亡率為1%；成年患者治療好轉(zhuǎn)率為31%，死亡率為6%。小兒缺血型均易行血管重建術(shù)，特別是青年發(fā)病的病例向重癥腦梗塞移行的比例較高，早期診斷、及時(shí)手術(shù)是十分必要的。5對策及建議 我國目前煙霧病的診斷率在不斷提高，臨床病例可能會增多，臨床醫(yī)生有必要增加對該病的重視和認(rèn)識程度?；鶎俞t(yī)院應(yīng)積極開展煙霧病的外科治療，尤其是EDAS和顱骨多處鉆孔術(shù)兩種有效且并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低的間接血運(yùn)重建術(shù)式，有條件的大醫(yī)院，可積極嘗試開展直接血運(yùn)重建手術(shù)這一效果更確切的方法，以整體提高我國煙霧病的外科治療水平。2011年03月01日5732
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