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楊濤副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 請(qǐng)煙霧病患者，尤其家屬，反復(fù)仔細(xì)耐心閱讀這篇文章，對(duì)于了解疾病、治療非常重要！經(jīng)常有患者或家屬?zèng)]有認(rèn)真閱讀，提出文章里已經(jīng)說的很清楚的問題！門診時(shí)間有限，不可能全面解釋下述內(nèi)容，就算解釋清楚，您也不可能一下子能理解和記??！請(qǐng)諒解！煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)（全腦血管造影時(shí)如煙霧樣，日語為Moyamoya，故得名）形成的腦血管疾病。其病因至今尚未明?；颊咴缙谥饕捎谘塥M窄表現(xiàn)為腦缺血癥狀，后期由于大量煙霧樣血管增生，該增生由于發(fā)育不良容易破裂，以腦出血癥狀為主，同時(shí)可以合并腦缺血癥狀。煙霧病的上述血管病變?cè)虿幻?。下圖左側(cè)為正常人左側(cè)腦血管DSA造影的正側(cè)位，右側(cè)為一個(gè)煙霧病患者的典型表現(xiàn)，可見頸內(nèi)動(dòng)脈（黃箭頭）發(fā)出的2個(gè)分支血管（紅箭頭）閉塞消失不顯影，側(cè)位（右下圖）可見煙霧樣血管（紅箭頭）。上圖為正常人腦血管CTA成像圖：人腦的血管就像河流灌溉農(nóng)田莊家一樣，當(dāng)大河（頸總動(dòng)脈末端）流向小河支流（大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈）發(fā)生堵塞時(shí)，下游的小河支流及其水系網(wǎng)絡(luò)逐漸干涸閉塞，小河灌溉的莊稼（腦組織）會(huì)缺血發(fā)生枯萎或死亡（腦缺血或梗死），因此在發(fā)現(xiàn)大河流向小河的支流引水（搭橋），以免小河的支流河道淤塞，無法引水進(jìn)入。不是等到莊稼明顯枯萎、死亡再去飲水（搭橋）。因此越早飲水（搭橋），小河的支流及其水網(wǎng)保存越完好，其灌溉的莊稼（腦組織）越不易受到影響。煙霧綜合征：也有上述血管病變，但同時(shí)有高血壓，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量煙酒嗜好等。近年來門診遇到很多患者發(fā)現(xiàn)一側(cè)血管完全堵塞的，另以外一側(cè)基本正常的，也是應(yīng)該盡早顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)！臨床表現(xiàn)：缺血型：常見有不明原因的頭痛、頭暈、頭昏癥狀，癥狀可輕可重；也可以出現(xiàn)短暫語言不流利，肢體麻木、發(fā)力等表現(xiàn)；除上述表現(xiàn)外，兒童患者還可表現(xiàn)為生氣、哭鬧或活動(dòng)后昏厥發(fā)作，容易被忽視或誤診。出血型：成年患者多表現(xiàn)為自發(fā)性腦室出血、腦內(nèi)出血等。表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，昏迷，偏癱等。煙霧病的危害：患者隨時(shí)隨地可以突發(fā)腦梗塞或腦出血，導(dǎo)致肢體癱瘓、視力下降、昏迷等，嚴(yán)重可致殘或死亡！說白了，就是看運(yùn)氣。煙霧病患者隨時(shí)可以發(fā)生腦梗塞或腦出血，無法根治，一生當(dāng)中反復(fù)發(fā)生腦梗塞或腦出血，致死或致殘，是家庭和社會(huì)沉重的負(fù)擔(dān)！遺憾的是沒有根治的手段，很多患者正值青壯年因病殘疾或出血死亡!從某種程度來說，可以稱為“血管癌”。為什么診斷煙霧病后，及時(shí)無明顯癥狀也要盡早搭橋？原因：煙霧病患者顱內(nèi)血管會(huì)隨著年齡增大越來越差，堵塞越來越厲害！打個(gè)比方：人腦的大動(dòng)脈血流向更細(xì)的腦血管內(nèi)流動(dòng)，好比大河里水向眾多小河網(wǎng)里流動(dòng)。煙霧病的人腦大動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，就好比大河向小河網(wǎng)流動(dòng)受阻，時(shí)間長(zhǎng)了小河網(wǎng)河床會(huì)縮小，甚至淤塞，河網(wǎng)不通暢。此時(shí)在飲水來，也難以大面積有效灌溉。檢查方法：頭頸部CT血管成像（CTA），頭頸部磁共振血管成像（MRA），腦血管造影（DSA）三者任一檢查均可明確診斷。手術(shù)指征：所有明確診斷為煙霧病的患者（一般小于65歲）。（昏迷或完全偏癱者除外）煙霧綜合征患者，特別是合并糖尿病患者，首先選擇內(nèi)科藥物治療，特別注意三餐前后（不是僅僅測(cè)量早餐前后血糖）血糖控制，因?yàn)檠强刂撇焕硐耄梢灾苯訉?dǎo)致血管堵塞。如果血管未控制好，搭橋手術(shù)再成功，也意義不大，因?yàn)楦哐菚?huì)導(dǎo)致血管堵塞。高血脂患者手術(shù)前一定要注意飲食，以及藥物控制，保持血脂正常（低密度脂蛋白小于1.8mmol/L），否則極易發(fā)生血管堵塞。術(shù)后仍然注意定期檢查血脂，控制飲食，對(duì)保持血管通暢極其重要。手術(shù)時(shí)機(jī)：1.腦出血急性期暫緩手術(shù)，腦室出血或腦出血患者恢復(fù)后一月可考慮手術(shù)。2.腦梗塞急性期不適合手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)手術(shù)極其容易發(fā)生腦梗加重導(dǎo)致意外，此時(shí)最好服用腸溶阿司匹林、降血脂藥物等疏通血管，等腦梗急性期過后再手術(shù)，這樣更安全。服藥期間定期復(fù)查（每1-2個(gè)月）頭顱磁共振彌散，了解腦梗是否穩(wěn)定。腦梗急性期病灶在頭顱磁共振彌散上為高信號(hào)，在穩(wěn)定期為低信號(hào)。經(jīng)常有患者家屬治病心情迫切，要求在腦梗塞急性期手術(shù)，這是很危險(xiǎn)的。曾有幾位患者不聽勸說，術(shù)后發(fā)生腦梗塞加重。手術(shù)意義：搭橋手術(shù)可降低發(fā)生再出血或腦梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，患者如果早期及時(shí)有效的接受雙側(cè)顱內(nèi)外血管重建手術(shù)，壽命有可能接近于正常人。手術(shù)危險(xiǎn)性：本人這里的手術(shù)安全性達(dá)95%以上，一般無后遺癥。手術(shù)技術(shù)本身已經(jīng)非常成熟，主要風(fēng)險(xiǎn)是疾病本身，因?yàn)闊熿F病疾病本身特點(diǎn)就是隨時(shí)隨地可發(fā)生出血或腦梗塞，并且無法預(yù)測(cè)，任何人無法控制！為什么煙霧病術(shù)后仍然隨時(shí)隨地可以發(fā)生腦出血和腦梗，完全看運(yùn)氣？因?yàn)闊熿F病腦出血或者腦梗的根本原因在于堵塞病變的腦血管本身無法被更換下來，還在顱內(nèi)，打個(gè)比方，這些血管就像家中老化的自來水管，遺憾的是腦血管無法向自來水管一樣可以更換，做手術(shù)搭橋知識(shí)繞過堵塞的地方給顱內(nèi)增加血供。堵塞嚴(yán)重的地方還在，隨著時(shí)間推移還在繼續(xù)加重。顱內(nèi)老化的血管（如同老化的自來水管）隨時(shí)還可以堵塞或者破裂，就是腦梗或出血！手術(shù)難度：搭橋手術(shù)難度對(duì)于從事的醫(yī)生來說，技術(shù)本身難度并不大！非常程序化的操作。手術(shù)方法：該病目前無根治性治療方法。但是可以通過早期手術(shù)—顱內(nèi)外血管重建術(shù)改善腦缺血，降低煙霧病樣血管的壓力，減少腦出血發(fā)生概率。而且手術(shù)越早進(jìn)行，效果越好。由于煙霧病的根本原因是腦缺血引起，因此盡早手術(shù)將顱外血管引入顱內(nèi)供應(yīng)腦組織是治療的最有效方法。特別是自發(fā)性腦室出血病人極其家屬，出血吸收后可以完全沒有不適，由于對(duì)手術(shù)的恐懼，抱有僥幸心理，遲遲不愿意接受顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)，等到二次手術(shù)出血時(shí)才后悔，此時(shí)常常已喪失機(jī)會(huì)，留下遺憾。我們?cè)谂R床中經(jīng)常遇到第一次出血后沒有及時(shí)接受搭橋手術(shù)治療，之后發(fā)生多次出血致殘致死的患者。顱內(nèi)外血管重建術(shù)（顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)）；將顱外的耳屏前方的顳淺動(dòng)脈與顱內(nèi)大腦中動(dòng)脈分支吻合，將顱外血供引入缺血的顱內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，改善腦缺血。間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)（主要為顳肌貼敷術(shù)+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)+顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)）：將顱外顳部肌肉、顳淺動(dòng)脈、腦膜血管貼敷于腦表面，原先缺血的腦組織會(huì)誘導(dǎo)硬腦膜和顳肌的血管增生向腦組織供血，改善腦缺血。此過程一般需3-6個(gè)月。聯(lián)合搭橋術(shù)，即聯(lián)合上述兩種方法，以最大程度的向腦內(nèi)供血，效果最佳。（我這里即是采用這種聯(lián)合搭橋方法）手術(shù)簡(jiǎn)要過程：全麻-頭皮切開-將顳淺動(dòng)脈（來自未閉塞的顱外血管的頸外動(dòng)脈分支）從頭皮上分離下來作為供血?jiǎng)用}-顱骨外顳肌肌肉從顱骨分離-顱骨骨瓣打開（開顱）-硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)（間接搭橋內(nèi)容之一）-顯微鏡下尋找腦表面頸內(nèi)動(dòng)脈的未閉塞的較粗的大腦中動(dòng)脈分支血管（其近端的頸內(nèi)動(dòng)脈已閉塞）作為接受血液的血管-顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈分支血管吻合（直接搭橋）-顳肌肉覆蓋腦表面（間接搭橋內(nèi)容之一）-骨瓣復(fù)位（去除部分以讓顱外的顳肌肉及顳淺動(dòng)脈從顱骨缺口進(jìn)入顱內(nèi)供血，所以術(shù)后患者會(huì)發(fā)現(xiàn)顱骨有一缺損凹陷的地方）-頭皮切口縫合手術(shù)結(jié)束。注：術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)沒有合適的受血血管，即腦表面大腦中動(dòng)脈分支血管太細(xì)（這也是發(fā)現(xiàn)煙霧病后建議盡早搭橋的原因，否則血管越來越差，無法直接搭橋），無法與顳淺動(dòng)脈結(jié)合吻合接受顱外供血，則是間接搭橋術(shù)（硬腦膜打開并翻轉(zhuǎn)+顳肌肉覆蓋腦表面）?？梢娝谢颊叨伎梢宰鲩g接搭橋，直接搭橋則不一定能進(jìn)行，能進(jìn)行的大概在95%以上。必須請(qǐng)注意一下3點(diǎn)：1.煙霧病搭橋手術(shù)只是降低腦出血或者腦梗死概率，不能避免術(shù)后再出血或腦梗，患者隨時(shí)隨地（包括住院期間）可再發(fā)腦梗或出血。因?yàn)榇顦蚝螽惓５哪X血管不會(huì)消失。2.手術(shù)本身還有一定風(fēng)險(xiǎn)。盡管煙霧病搭橋手術(shù)95%以上順利，但由于煙霧病本身的特點(diǎn)（隨時(shí)隨地可發(fā)腦出血或腦梗，不可預(yù)測(cè)），仍有部分患者在住院期間發(fā)生腦出血，腦梗等可致死致殘。3.患者本人及其主要家屬要理解以上2點(diǎn)，能接受風(fēng)險(xiǎn)才可考慮手術(shù)，否則不要手術(shù)！手術(shù)次數(shù)及費(fèi)用：煙霧病病人多數(shù)需行雙側(cè)手術(shù)，也有部分病人只需做一側(cè)手術(shù)。具體手術(shù)方案要根據(jù)病人影像檢查顯示的腦缺血位置、腦血管造影情況、病人癥狀綜合判定。一般先做腦血管最嚴(yán)重的一側(cè)（比如以左手反復(fù)麻木發(fā)作為表現(xiàn)，則先做右腦手術(shù)）；3-6個(gè)月后復(fù)查腦血管造影決定是否做另一側(cè)。做一側(cè)的費(fèi)用在我院完全自費(fèi)大約需5萬左右（包括自入院到出院的所有費(fèi)用，當(dāng)然醫(yī)保還可報(bào)銷一部分，不同性質(zhì)醫(yī)保比例不一）煙霧病術(shù)后常見問題：1.偶有頭痛頭暈、肢體麻木等癥狀：前面已經(jīng)說過，煙霧病的供應(yīng)大腦的主要血管（頸內(nèi)動(dòng)脈）閉塞或狹窄不能逆轉(zhuǎn)，搭橋后繼續(xù)進(jìn)展，搭橋只能改善血供，或者延緩血供減少的速度，因此術(shù)后完全可以還有癥狀發(fā)作。2.生活方式注意：完全戒煙（包括不吸二手煙）、戒酒，不喝雞湯、排骨湯等葷湯、少吃油膩的紅燒菜。雞鴨魚瘦肉、雞蛋牛奶都可以吃。否則導(dǎo)致血脂高，繼續(xù)加重血管堵塞程度。3.定期抽血化驗(yàn)監(jiān)測(cè)血糖、血脂、尿酸、血常規(guī)，前三者高的話，非常重要。女病人由于月經(jīng)的原因，不少患者有缺鐵性貧血，進(jìn)一步加重腦缺血，必須尋找原因，補(bǔ)充鐵劑如口服琥珀酸亞鐵糾正貧血。4.如何控制體重：男性參考標(biāo)準(zhǔn)體重公斤數(shù)=(cm)-100，女性男性體重公斤數(shù)=（cm）-105.不如175cm男性，理想體重75kg（175-100）；165cm女性，理想體重60kg（165-105）?？刂频年P(guān)鍵，少吃+適度的鍛煉+適宜的體力勞動(dòng)5.術(shù)后傷口情況：半年內(nèi)局部疼痛麻木，屬于正?，F(xiàn)象；傷口局部凹陷是因?yàn)橐杨^部的肌肉部分移入顱內(nèi)供血，必須顱骨上開個(gè)缺口讓肌肉進(jìn)入顱內(nèi)（煙霧病屬于典型的拆東墻補(bǔ)西墻的手術(shù)）。少數(shù)患者術(shù)后頭皮血供不好，頭皮壞死，是由于頭皮局部血管被移入顱內(nèi)后頭皮缺血引起，需要請(qǐng)整形外科植皮處理。疤痕上是不長(zhǎng)頭發(fā)的，其余部分頭發(fā)長(zhǎng)長(zhǎng)后可以遮蓋切口。6.關(guān)于術(shù)后工作熬夜問題：建議從事力所能及的輕體力勞動(dòng)，不建議重體力勞動(dòng)或者劇烈運(yùn)動(dòng)，如居中、長(zhǎng)跑，搬運(yùn)工等。確實(shí)工作需要，是可以熬夜，但要注意勞逸結(jié)合。7.關(guān)于復(fù)查問題：首次搭橋術(shù)后3-6月做對(duì)側(cè)搭橋手術(shù)。期間每月檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能。2次搭橋術(shù)后定期檢查血糖、血脂、尿酸，血常規(guī)、肝腎功能，每3-6月一次。穩(wěn)定者可以延長(zhǎng)時(shí)間間隔。懷疑發(fā)生腦梗的，查頭顱磁共振彌散；突發(fā)頭痛嚴(yán)重的，懷疑顱內(nèi)出血，查頭顱CT。想了解顱內(nèi)缺血情況，做頭顱磁共振平掃，頭顱CT無多發(fā)意義，不建議！DSA一般在確診時(shí)做，以及搭橋后3-6月做評(píng)估血管向顱內(nèi)生長(zhǎng)情況。之后一般不需要做，做了也無實(shí)質(zhì)意義，因?yàn)殡p側(cè)搭橋已做，該做的手術(shù)都已做過，再做對(duì)治療決策沒有多大意義。8.關(guān)于藥物問題高血壓藥物，多數(shù)需終身服用，注意控制在130/80mmHG左右，多低容易缺血，過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓過高容易導(dǎo)致出血。少數(shù)患者由于顱內(nèi)血供改善后，血壓正常，不需再服藥了，但要注意監(jiān)測(cè)血壓。糖尿病藥物：術(shù)前有的人，一般需終身使用阿司匹林腸溶片/氯吡格雷，適用于有缺血癥狀者，如頭痛、肢體麻木頭暈等，試停用后有癥狀者需要吃，試停用后無缺血癥狀者可不吃。有過顱內(nèi)出血的患者，不建議吃！降血脂藥物：控制體重、血糖、飲食習(xí)慣改變后無改善者長(zhǎng)期吃。有缺血癥狀者，建議長(zhǎng)期吃。搭橋后狀態(tài)良好，無缺血癥狀而且無高血脂患者，不用吃。9.關(guān)于需要做其他手術(shù)時(shí)注意事項(xiàng)的問題：告知手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生，患有煙霧病。注意手術(shù)時(shí)麻醉血壓勿過高或過低，術(shù)中最好維持平時(shí)血壓+10mmHG，術(shù)晨酌情補(bǔ)糖鹽水1500ml，防止長(zhǎng)時(shí)間禁食水后血液濃縮和麻醉誘導(dǎo)時(shí)低血壓，術(shù)后進(jìn)食不好時(shí)，注意補(bǔ)液。10.關(guān)于女病人懷孕問題，已有孩子的，不太建議再懷二胎，11.煙霧病患者發(fā)生腦梗時(shí)怎么辦？出現(xiàn)明顯的言語障礙、肢體麻木或者活動(dòng)不靈活，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，查頭顱磁共振彌散證實(shí)腦梗，調(diào)控血壓，監(jiān)測(cè)血糖、血脂，必要時(shí)輸液治療，10-14天急性期過后，生活自理的回家繼續(xù)服藥治療，如阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀等。不能自理的，到康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)一步康復(fù)治療。出院后繼續(xù)服藥疏通血管，控制三高，每間隔1-2月復(fù)查磁共振彌散，待高信號(hào)消失，血脂血壓血糖等控制穩(wěn)定后考慮搭橋手術(shù)，降低腦梗或出血發(fā)生概率！12.煙霧病發(fā)生出血時(shí)怎么辦？急診到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科，會(huì)有神經(jīng)外科接診，根據(jù)出血情況決定是否手術(shù)，腦室外引流手術(shù)或者血腫清除術(shù)。一般神志清楚者保守觀察治療即可。出血量大者會(huì)發(fā)生昏迷，能否度過這一關(guān)很難準(zhǔn)確預(yù)測(cè)，不少患者因此而死亡！闖過這一關(guān)者，出血完全吸收后一月，神志清楚，四肢活動(dòng)好的，可考慮行顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)，降低腦梗或出血發(fā)生概率！13.煙霧病患者及家屬必須仔細(xì)反復(fù)閱讀這篇文章，按建議去做，才可能延緩血管堵塞的速度，降低腦梗和腦出血發(fā)生概率，這是治療的基礎(chǔ)！和搭橋手術(shù)一樣重要，甚至更重要！謹(jǐn)記！下面是一例接受直接+間接顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的病例展示關(guān)于煙霧病診治及住院流程：1.根據(jù)患者磁共振，磁共振血管成像，腦血管DSA造影，CTA血管早用確定是否煙霧病2.根據(jù)年齡、病人目前狀態(tài)、既往手術(shù)史、檢查化驗(yàn)等判斷是否合適行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)3.根據(jù)頭顱磁共振彌散看有無急性腦梗塞灶，CT判斷腦出血是否已經(jīng)吸收，血糖、血脂、血壓是否控制，是否存在貧血（尤其女病人）等決定手術(shù)時(shí)機(jī)。4.登記列入等待住院手術(shù)計(jì)劃5.通知入院（腦梗型煙霧病阿司匹林和降血脂、降壓藥物繼續(xù)吃，不吃氯吡格雷；曾經(jīng)顱內(nèi)出血的不吃阿司匹林和氯吡格雷，但其他降血脂和降壓藥物繼續(xù)吃）6.入院后抽血、磁共振檢查，腦血管DSA造影檢查（近半年有的一般不需要重新做了）等術(shù)前檢查有無手術(shù)禁忌。磁共振彌散檢查如果發(fā)現(xiàn)新發(fā)急性腦梗塞灶，暫緩手術(shù)，先出院繼續(xù)服藥一月復(fù)查磁共振彌散，無急性腦梗塞灶再列入等待住院手術(shù)計(jì)劃7.安排搭橋手術(shù)8.術(shù)后補(bǔ)液、止痛等處理，術(shù)后7天拆線出院9.出院后繼續(xù)服藥；控制血壓、血糖、血脂的藥物，阿司匹林腸溶片（非出血型煙霧?。?/a>2024年09月14日
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潘海鵬主任醫(yī)師 成都363醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病可以通過藥物進(jìn)行輔助治療，但無法單純依靠藥物治愈。藥物治療主要用于緩解癥狀和預(yù)防并發(fā)癥。例如，使用抗血小板聚集藥物可以預(yù)防缺血性卒中；對(duì)于合并高血壓等疾病的患者，使用降壓藥物控制血壓，以減少腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。然而，目前治療煙霧病的主要方法是外科手術(shù)，如腦血管重建術(shù)等，通過改善腦部血流供應(yīng)來緩解病情?？傊?，煙霧病的治療需要綜合考慮病情和患者個(gè)體情況，藥物治療通常作為輔助手段與手術(shù)等其他治療方法相結(jié)合。2024年09月04日81
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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 免責(zé)聲明：以下內(nèi)容僅代表天壇醫(yī)院王嶸主任團(tuán)隊(duì)對(duì)于手術(shù)的評(píng)估與術(shù)后管理，不作為治療的責(zé)任依據(jù)。各位患者及家屬可以參考以下具體內(nèi)容。每個(gè)人個(gè)體情況請(qǐng)以醫(yī)生個(gè)體化評(píng)估為準(zhǔn)。所有以下內(nèi)容截止到2024年09月，后續(xù)如有信息內(nèi)容變動(dòng)，以醫(yī)生通知及具體交待內(nèi)容為準(zhǔn)。1.手術(shù)當(dāng)天早0點(diǎn)后，禁食水，無論是上午還是中午手術(shù)，均不能吃喝。禁食水時(shí)間較長(zhǎng)者，醫(yī)生會(huì)單獨(dú)給予輸液保證能量及液體供應(yīng)。2.手術(shù)整體時(shí)間2-3小時(shí)左右，會(huì)根據(jù)具體情況有所調(diào)整。但是術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉、麻醉后恢復(fù)觀察期時(shí)間較長(zhǎng)，通常在上述基礎(chǔ)上再增加2小時(shí)左右。3.術(shù)后由于麻醉原因，患者常會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，這是正常的麻醉反應(yīng)，絕大多數(shù)患者在術(shù)后當(dāng)晚即可慢慢緩解。長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)不緩解者，當(dāng)日醫(yī)生會(huì)給予相應(yīng)止吐藥物進(jìn)行控制。4.手術(shù)當(dāng)晚7:30-8:00左右會(huì)復(fù)查CT，以排除患者是否有急性的腦出血、腦梗等嚴(yán)重并發(fā)癥。家屬請(qǐng)按時(shí)等待，陪同一起檢查。1.發(fā)熱。多數(shù)病人術(shù)后都會(huì)有短暫的發(fā)熱，通常在38℃上下，持續(xù)時(shí)間多數(shù)不超過3天。這是術(shù)后正常的吸收熱，不是顱內(nèi)感染，無需緊張。正常煙霧病術(shù)后顱內(nèi)感染發(fā)生率極低，會(huì)有檢查確定，會(huì)有相應(yīng)的抗生素或抗病毒治療。2.刀口腫脹。術(shù)后多數(shù)在刀口及眼部會(huì)有明顯腫脹，這是不可避免的現(xiàn)象。也因個(gè)人體質(zhì)會(huì)有不同。術(shù)后需要多下地走路，即使在床上也應(yīng)抬高頭部，坐起或床頭搖高，增加靜脈回流有助于刀口消腫。3.疼痛及失眠。術(shù)后住院期間會(huì)由于刀口疼痛引起失眠，短期內(nèi)需要服用睡眠藥物。術(shù)后短期內(nèi)服用睡眠藥物是必要的，睡眠缺失容易引起術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生概率增加，因此必要的止痛、失眠藥物使用是需要的。短期使用不會(huì)有成癮性，大可放心。4.術(shù)后一過性血流紊亂。也有人稱之為術(shù)后高灌注。其實(shí)高灌注這個(gè)說法不準(zhǔn)確。因?yàn)轭愃瀑N敷并沒有直接的血流灌注，根本談不上高灌注，因?yàn)榻醒魑蓙y更為合適。這是由于短期內(nèi)血流環(huán)境變化導(dǎo)致，可以通俗的理解為術(shù)后血流改變的過渡時(shí)期。通常在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)（尤其是術(shù)后住院期間），表現(xiàn)為類似一過性缺血發(fā)作的癥狀，例如手術(shù)對(duì)側(cè)肢體的一過性麻木、無力，甚至言語不清、失語。通過排除CT或核磁可以與嚴(yán)重的腦梗、腦出血進(jìn)行分辨，如果排除了上述的腦梗、腦出血這些相對(duì)嚴(yán)重的并發(fā)癥。那么一過性血流紊亂100%都可以恢復(fù)。無需緊張。5.術(shù)后的腦梗、腦出血。具體比例見《煙霧病你需要知道的最全要點(diǎn)》一文。這是手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)了就要做好最壞的思想準(zhǔn)備。如果是腦梗腦出血嚴(yán)重者，腦組織大面積梗死、出血量大，則面臨二次開顱去骨瓣、清血腫、進(jìn)ICU、氣管插管，甚至重殘、昏迷、死亡。對(duì)于一些梗死面積不大，大部分供血腦區(qū)得以保留的情況下，雖然在急性期患者癥狀會(huì)很重（甚至短期偏癱），但是在水腫期消退后，患者可能獲得很好的預(yù)后，也可能遺留后遺癥。但術(shù)后的腦梗、腦出血，差異性太大，只能具體人員具體說明。在此無法總結(jié)成規(guī)律，我們會(huì)按照自己的評(píng)估體系與患者逐一交代。1.術(shù)后至少3月內(nèi)禁食辣、燙、面條類食物。尤其是術(shù)后仍有癥狀發(fā)作者，更應(yīng)注意飲食。2.術(shù)后調(diào)理睡眠，如長(zhǎng)期伴有睡眠障礙，需要去心理科?？凭驮\，調(diào)節(jié)失眠。3.術(shù)前有高血壓患者，術(shù)后需要每天多次測(cè)量血壓，根據(jù)血壓情況調(diào)整血壓。具體血壓控制要求見前文《煙霧病生活注意事項(xiàng)》4.術(shù)前長(zhǎng)期服用阿司匹林患者，術(shù)后一般建議服用到第一次復(fù)查，根據(jù)復(fù)查情況進(jìn)一步?jīng)Q定是否長(zhǎng)期服用。5.術(shù)后體育課、劇烈運(yùn)動(dòng)、軍訓(xùn)暫時(shí)避免，但一般走路、散步不影響。如術(shù)后無癥狀發(fā)作，可循序漸進(jìn)增加運(yùn)動(dòng)量。6.術(shù)后終身嚴(yán)格禁止：抽煙！熬夜！酗酒！7.術(shù)后保持每天充足的水?dāng)z入量，避免情緒劇烈波動(dòng)。減少哭鬧、生氣等情緒發(fā)生。1.第一次復(fù)查為術(shù)后3-6個(gè)月，最早3個(gè)月，可晚不可早。復(fù)查項(xiàng)目沒有特殊情況，為CTA+CTP，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。2.第二次術(shù)后復(fù)查為術(shù)后12個(gè)月，復(fù)查項(xiàng)目沒有特殊情況，為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。3.之后沒有特殊情況，每年復(fù)查1次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項(xiàng)目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，建議在天壇本院進(jìn)行。連查5年，每年一次。4.連續(xù)復(fù)查5年后，情況穩(wěn)定者，可間隔2-3年復(fù)查一次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項(xiàng)目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA。以上檢查預(yù)約方式見《煙霧病入院檢查須知》一文。其他注意事項(xiàng)見《煙霧病生活注意事項(xiàng)》一文。2024年09月03日3413
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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 免責(zé)聲明：以下部分根據(jù)目前國(guó)際上最新煙霧病相關(guān)科研進(jìn)展與本團(tuán)隊(duì)經(jīng)驗(yàn)整理而成，不同煙霧病專家對(duì)于此疾病的認(rèn)識(shí)不同，僅代表個(gè)人及團(tuán)隊(duì)建議，不代表最終醫(yī)療決策。請(qǐng)理性分析，多方咨詢，最終自行判斷。1.出血型、缺血型煙霧?。杭韧l(fā)生過腦出血的叫出血型，既往沒有發(fā)生過腦出血的叫缺血型（前提是這個(gè)出血懷疑與煙霧病相關(guān)，有個(gè)別的出血是由于其他問題引起的，明顯與煙霧病無關(guān)的除外）。雖然這個(gè)定義很不準(zhǔn)確，但是一直被習(xí)慣延用。2.TIA癥狀：一過性缺血癥狀，通常表現(xiàn)為一過性的一側(cè)肢體麻木、力量下降、語言不利、視力缺損等癥狀，多不超過24小時(shí)。3.貼敷：本文出現(xiàn)的貼敷專指顳淺動(dòng)脈貼敷，本團(tuán)隊(duì)不做顳肌貼敷，對(duì)顳肌貼敷不予評(píng)價(jià)。聯(lián)合：搭橋+貼敷一起做叫聯(lián)合。4.一過性血流紊亂：有的地方也叫高灌注（其實(shí)高灌注這個(gè)叫法不準(zhǔn)確），指術(shù)后出現(xiàn)由于血流改變導(dǎo)致的短暫的一過性肢體無力、麻木、言語不利、亢奮等癥狀，在通過檢查排除了腦梗和腦出血后通常歸因于一過性血流紊亂，這些癥狀在術(shù)后1-3月內(nèi)都有可能發(fā)生，癥狀類似于術(shù)前的TIA發(fā)作，甚至更加頻繁，但是待血流穩(wěn)定后100%能恢復(fù)。1.煙霧病目前沒有任何絕對(duì)的統(tǒng)一手術(shù)指征。所以很多專家會(huì)給出不同建議，歸根結(jié)底是手術(shù)并發(fā)癥與自然發(fā)展風(fēng)險(xiǎn)不明確，缺少評(píng)估手術(shù)并發(fā)癥高低的方法和自然發(fā)展風(fēng)險(xiǎn)的手段。各個(gè)專家對(duì)于手術(shù)的效果和并發(fā)癥的認(rèn)知存在差異，沒有統(tǒng)一的結(jié)論。我們根據(jù)我們自己的經(jīng)驗(yàn)結(jié)合國(guó)際上的文獻(xiàn)及共識(shí)，給出我們建議的手術(shù)優(yōu)先級(jí)：成人患者：出血型＞發(fā)生過腦梗的缺血型＞頻發(fā)TIA癥狀的缺血型＞偶發(fā)癥狀的缺血型＞無癥狀型兒童患者：兒童＞＞成人，低齡兒童＞高齡兒童2.手術(shù)時(shí)機(jī)煙霧病手術(shù)只有最早的手術(shù)時(shí)機(jī)，沒有最好的手術(shù)時(shí)機(jī)。2.1最早手術(shù)時(shí)機(jī)：手術(shù)不在腦梗、腦出血的急性期進(jìn)行。少量出血或腦梗范圍不大的，可以在發(fā)生后2月左右，一般在卒中發(fā)生后3個(gè)月左右再行手術(shù)治療。無卒中患者不受此約束。2.2煙霧病的發(fā)展是一個(gè)長(zhǎng)期、慢性的過程，不是動(dòng)脈瘤破裂那種腦出血急癥，不需要也不能急診手術(shù)（除非是嚴(yán)重的腦梗腦出血，急診去骨瓣清血腫那種）。每次腦梗類似于一次壓力釋放，會(huì)穩(wěn)定一段時(shí)間。應(yīng)該盡量穩(wěn)定癥狀，待急性期后，評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)后再行手術(shù)治療。2.3醫(yī)生評(píng)估明確需要手術(shù)的患者，多數(shù)不需要著急手術(shù)（除特殊的急進(jìn)型、短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作腦梗的不穩(wěn)定型之外，要冒很大風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)）。等待住院期間發(fā)生再發(fā)腦梗腦出血風(fēng)險(xiǎn)5-10%/年（經(jīng)驗(yàn)估計(jì)，沒有數(shù)據(jù)支持）。1.成人煙霧病手術(shù)后：能降低80-90%再發(fā)腦梗風(fēng)險(xiǎn)，50-60%再發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)。無法根治，只能降低。需要術(shù)后生活規(guī)律，盡量維持。2.兒童煙霧病手術(shù)后：效果遠(yuǎn)好于成人，效果能到達(dá)95-99%，雖然無法從基因?qū)用娓?，但是很多病人能達(dá)到臨床治愈。3.手術(shù)方式對(duì)于煙霧病術(shù)后癥狀控制、遠(yuǎn)期卒中預(yù)后有影響，但是影響有限。3.1成人煙霧病患者，優(yōu)選聯(lián)合血運(yùn)重建（搭橋+貼敷），能獲得最穩(wěn)定的血流重建效果。3.2兒童及低齡成人，優(yōu)選間接血運(yùn)重建（貼敷），能達(dá)到聯(lián)合血運(yùn)重建的效果，無需增加風(fēng)險(xiǎn)優(yōu)選聯(lián)合。3.3特殊類型的煙霧病（出血型、癲癇性、高風(fēng)險(xiǎn)型等）有自己獨(dú)特的考慮，會(huì)有術(shù)式傾向。4.手術(shù)方式優(yōu)劣：貼敷（間接重建的一種，也有叫間接搭橋的，但是這么叫不準(zhǔn)確）優(yōu)點(diǎn)：只要沒有人為破壞血管，只要有顳淺動(dòng)脈，100%能做。手術(shù)時(shí)間快，技術(shù)難度低，術(shù)后腦梗并發(fā)癥較搭橋略低一點(diǎn)（也有研究報(bào)道兩者無差異）。術(shù)后發(fā)生一過性血流紊亂癥狀比例低。缺點(diǎn)：血管生長(zhǎng)需要時(shí)間，遠(yuǎn)期效果不穩(wěn)定，無法預(yù)測(cè)，生長(zhǎng)情況受年齡、基礎(chǔ)病、生活習(xí)慣影響大，對(duì)于出血型不首選。搭橋（直接血運(yùn)重建，真正意義上的搭橋）優(yōu)點(diǎn)：血運(yùn)改善直接迅速，尤其是對(duì)于貼敷效果不佳的成人是首選，短期內(nèi)效果穩(wěn)定，聯(lián)合手術(shù)作為多數(shù)成人治療的首選方案，尤其是針對(duì)出血型。缺點(diǎn)：是否能搭橋根據(jù)術(shù)中血管條件（術(shù)前無法定論，必須術(shù)中判斷），70-80%的人能做，20-30%做不了。技術(shù)難度高，時(shí)間總體時(shí)間較單獨(dú)貼敷長(zhǎng)40-60min左右，對(duì)主刀醫(yī)生熟練度要求高。不適合中高風(fēng)險(xiǎn)成人，多數(shù)小兒不需要搭橋，術(shù)后一過血流紊亂比例較貼敷多。另外，術(shù)中不能搭橋并不是因?yàn)榧夹g(shù)不能實(shí)現(xiàn)（單純從技術(shù)角度幾乎可以實(shí)現(xiàn)近100%搭橋），而是患者不適合搭橋（例如高風(fēng)險(xiǎn)患者），或術(shù)中發(fā)現(xiàn)橋血管過細(xì)，即使強(qiáng)行搭橋，搭橋后不通暢、腦出血、后期橋血管閉塞等風(fēng)險(xiǎn)較大，因此決定不進(jìn)行搭橋，不增加患者額外的風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合血運(yùn)重建（做的最多，多數(shù)成人首選）就是搭橋+貼敷一起做，但是有的大夫?yàn)榱朔奖悴∪死斫?，一般都?jiǎn)稱叫搭橋。實(shí)際上是搭橋+貼敷。優(yōu)點(diǎn)：就是上邊搭橋+貼敷的優(yōu)點(diǎn)。缺點(diǎn)：基本等于上方搭橋的缺點(diǎn)。多點(diǎn)鉆孔僅在高風(fēng)險(xiǎn)患者，為了減少手術(shù)時(shí)間從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)時(shí)使用；或本身顱外血管已經(jīng)豐富代償顱內(nèi)，為了避免開顱破壞顱內(nèi)已經(jīng)形成的代償血管時(shí)使用。非常規(guī)手術(shù)方式。其他手術(shù)方式（硬膜反轉(zhuǎn)、骨膜貼敷等）不屬于狹義上的煙霧病手術(shù)，只是在術(shù)中順手做的一個(gè)小步驟，就像出門化妝時(shí)候帶個(gè)發(fā)卡，戴上會(huì)更好看，不戴也不影響整體效果。不做詳細(xì)展開?？偨Y(jié)：術(shù)式請(qǐng)?zhí)崆傲私飧鱾€(gè)醫(yī)院和醫(yī)生的風(fēng)格，目前沒有最好的術(shù)式，只有最適合的術(shù)式。各個(gè)醫(yī)院沒有統(tǒng)一的術(shù)式標(biāo)準(zhǔn)。不同術(shù)式有不同的適應(yīng)場(chǎng)景，各中心判斷標(biāo)準(zhǔn)和對(duì)于短期和長(zhǎng)期卒中發(fā)生的考慮不同。各個(gè)醫(yī)院，甚至相同醫(yī)院各個(gè)醫(yī)生的手術(shù)并發(fā)癥都不近相同，但是大家基本都在一定的范圍內(nèi)波動(dòng)，全世界各大煙霧病數(shù)值都很相近。本文中所有數(shù)字都有據(jù)可循，給大家展示提供。手術(shù)并發(fā)癥的定義：廣義的并發(fā)癥，術(shù)后出現(xiàn)的新增的所有癥狀和損傷，都可以認(rèn)為是術(shù)后并發(fā)癥，包括顱內(nèi)感染、腦卒中、頭疼、高灌注、癲癇、傷口愈合不良等。但是由于其中大多數(shù)損害較小，持續(xù)時(shí)間較短，不造成永久性影響。因此不以廣義并發(fā)癥評(píng)估術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。狹義的并發(fā)癥（重點(diǎn)）：主要指術(shù)后30天內(nèi)（一般都在7天以內(nèi)）的腦梗、腦出血、癲癇、傷口愈合不良、顱內(nèi)感染。其中以腦梗最為常見。1.煙霧病術(shù)后腦出血并發(fā)癥國(guó)內(nèi)發(fā)生率較低，1-2%，不做過多解釋。2.主要并發(fā)癥：術(shù)后30天圍手術(shù)期腦梗（主要發(fā)生在術(shù)后7天內(nèi)）。天壇醫(yī)院2012-2024年成人首次煙霧病手術(shù)的腦梗并發(fā)癥平均風(fēng)險(xiǎn)：6.6%（2600人，13年數(shù)據(jù)匯總，見圖1）3.兒童煙霧病（＜16歲）平均腦梗并發(fā)癥比例1-3%（沒有具體統(tǒng)計(jì)，大概數(shù)據(jù)）。4.二次手術(shù)患者多數(shù)風(fēng)險(xiǎn)低于首次手術(shù)，但是要根據(jù)具體DSA血管情況決定5.世界各國(guó)各大醫(yī)院成人首次煙霧病手術(shù)并發(fā)癥平均水平（9%上下）。6.一過性血流紊亂（即高灌注）不是術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，但凡是能夠短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)的癥狀均不認(rèn)為是嚴(yán)格意義上的手術(shù)并發(fā)癥。7.高風(fēng)險(xiǎn)型煙霧病患者，手術(shù)后梗死比例可以達(dá)到50%以上，屬于相對(duì)的手術(shù)禁忌，會(huì)與病人家屬慎重交待風(fēng)險(xiǎn)決定是否手術(shù)。但是對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估，很多醫(yī)生評(píng)估方法不同，甚至沒有具體風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估。本團(tuán)隊(duì)已經(jīng)建立了一套基于煙霧病手術(shù)并發(fā)癥評(píng)分系統(tǒng)的模型。手術(shù)刀口根據(jù)所選手術(shù)方式有所不同，下文所涉及的圖片僅僅代表王嶸主任及團(tuán)隊(duì)的縫合方式，僅限搭橋、貼敷、聯(lián)合的患者，不涉及顳肌貼敷等損傷較大的切口。目前，王嶸主任團(tuán)隊(duì)及北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院段然主任煙霧病小組全面常規(guī)開展美容縫合。見下圖：1.明確研究證實(shí)，頭發(fā)對(duì)于術(shù)后感染是保護(hù)因素，局部剃頭不增加傷口感染的概率。2.相較于傳統(tǒng)縫合方法，美容縫合傷口美觀，拆線快，瘢痕小，傷口愈合更好。2024年08月10日9770
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD），別名Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)病。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)腦底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種腦底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病發(fā)病原因尚不完全清楚，可能與遺傳、免疫反應(yīng)、血流動(dòng)力學(xué)改變等多種因素有關(guān)。煙霧病患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、癲癇和頭痛等，其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。在治療方面，煙霧病尚無明確有效的藥物，顱內(nèi)外血管重建術(shù)為主要治療方式。目前，最新的研究進(jìn)展包括開發(fā)新型的生物治療藥物、探索干細(xì)胞移植療法、針對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血的微創(chuàng)手術(shù)、以及使用靶向治療技術(shù)，都為煙霧病的治療帶來了新的希望。同時(shí)，一些先進(jìn)的影像學(xué)、生物學(xué)及分子學(xué)檢測(cè)技術(shù)的應(yīng)用也有望提高煙霧病的診斷和治療水平。在預(yù)防方面，因?yàn)闊熿F病的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，所以暫無確切有效的預(yù)防方式，可進(jìn)行以下措施盡量避免疾病，如定期體檢、控制高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病，避免吸煙飲酒等不良生活習(xí)慣?？傊?，煙霧病是一種腦血管疾病，需要引起足夠的重視。及早發(fā)現(xiàn)并采取有效的治療措施可以有效降低病死率和并發(fā)癥發(fā)生率。分型煙霧病按病情程度主要有三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險(xiǎn)型，會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。無癥狀型患者在體檢或者其它檢查中偶然確診，但之前并未發(fā)生TIA、腦梗死、腦出血等癥狀。但無癥狀并不代表著此類型的煙霧病危險(xiǎn)性最低，同樣需要足夠重視。中度危險(xiǎn)型此類型的煙霧病又細(xì)分為兩種亞型：1.TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）發(fā)作頻率≤2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損；2.TIA或RIND發(fā)作頻率＞2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。這兩種亞型的煙霧病均會(huì)影響患者的正常生活，一旦確診，患者應(yīng)避免駕駛、高空作業(yè)、井下作業(yè)，防止發(fā)生意外。重度危險(xiǎn)型以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作、側(cè)支煙霧狀血管或微小動(dòng)脈瘤破裂出血等。此類患者需要入院治療。病因煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚，目前研究顯示遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過程中起著極其重要的作用。部分易感基因被證實(shí)與煙霧病有很大的關(guān)聯(lián)，煙霧病的具體病因仍是未來研究的主要方向。煙霧病目前致病原因不明，越來越多的研究證據(jù)表明煙霧病（MMD）主要是內(nèi)膜增生性疾病。本病患者遠(yuǎn)端頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）的組織病理學(xué)表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜纖維細(xì)胞增厚導(dǎo)致狹窄或閉塞。與ACTA2突變相關(guān)的平滑肌組織增生被認(rèn)為是家族性MMD動(dòng)脈閉塞的關(guān)鍵機(jī)制。本病發(fā)病因素主要包括：基因、遺傳性因素；環(huán)境因素；自身疾?。ㄈ缪杭膊?、代謝疾病、免疫疾病等）；與血管狹窄和異常血管生產(chǎn)成相關(guān)的生物標(biāo)志物等。流行病學(xué)亞洲國(guó)家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。癥狀部分煙霧病患者為體檢或做其他檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀；部分有癥狀的煙霧病患者典型癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗塞、腦出血中一個(gè)或合并多個(gè)的類型。伴隨癥狀一般為頭痛、癲癇和意識(shí)障礙。有關(guān)研究表明，隨著時(shí)間的推移，無癥狀煙霧病患者的病情呈進(jìn)行性加重，所以無癥狀煙霧病患者應(yīng)盡早接受外科血管重建術(shù)以降低卒中發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。典型癥狀短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）包括肢體無力、面癱、一過性黑朦、感覺異常、眩暈及平衡障礙等。腦梗塞CT或者M(jìn)RI發(fā)現(xiàn)梗塞灶，病人有不同程度的肢體運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、視野缺損、失語等癥狀。腦出血主要原因是煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血比較少見。伴隨癥狀癲癇、頭痛、意識(shí)障礙等。治療煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對(duì)處于慢性期的患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。目前，顱內(nèi)外血管重建術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)。急性期治療對(duì)于腦梗死或顱內(nèi)出血急性期的患者，應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或手術(shù)治療。一般治療煙霧病患者在治療過程中，一定要控制好情緒，避免生氣、發(fā)怒、激動(dòng)、過度興奮等。同時(shí)要正確看待疾病，不要喪失治療信心，更不要悲觀失望，有過重的思想負(fù)擔(dān)。此外，還需要保持健康規(guī)律的作息，避免過累、過勞。最后，要避免過度換氣，平穩(wěn)呼吸，保護(hù)好手術(shù)部位，避免手術(shù)區(qū)域的血管受壓。藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。煙霧病目前尚無確切有效的藥物。處在慢性期的患者、煙霧綜合征患者，可以針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病，給予一些藥物治療，但需要警惕此類藥物的不良作用?；颊咝枰c醫(yī)生充分溝通自己的病情，醫(yī)生將結(jié)合患者的個(gè)體情況，有針對(duì)性的選擇最合適該患者的藥物，取得最佳的治療效果。手術(shù)治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)。對(duì)于該病來說，不論是出血型還是缺血型，主流觀點(diǎn)越來越傾向于采取積極的手術(shù)策略。同時(shí)，由于該病屬于進(jìn)展性疾病，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，并避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期。具體時(shí)間間隔存在較大爭(zhēng)議，應(yīng)結(jié)合患者的病變范圍和嚴(yán)重程度等相關(guān)因素綜合考慮，通常為1~3個(gè)月不等。直接血管重建術(shù)1、顳淺動(dòng)脈-MCA（大腦中動(dòng)脈）分支吻合術(shù)，最常用；顳淺動(dòng)脈-ACA（大腦前動(dòng)脈）或顳淺動(dòng)脈-PCA（大腦后動(dòng)脈）吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)MCA動(dòng)脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用。2、枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈-MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)可以選用。3、枕動(dòng)脈-PCA吻合術(shù)，主要改善PCA分布區(qū)的血流灌注，目前應(yīng)用較少。術(shù)后護(hù)理：1、重點(diǎn)監(jiān)測(cè)患者的血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)，確保上述指標(biāo)處于正常水平。如果血壓高于正常值，就會(huì)增加手術(shù)傷口的滲血風(fēng)險(xiǎn)。其它血?dú)庵笜?biāo)一旦出現(xiàn)異常，患者就可能發(fā)生體內(nèi)電解質(zhì)失衡，不利于術(shù)后恢復(fù)。2、監(jiān)測(cè)患者術(shù)后是否伴有神經(jīng)功能障礙。如果發(fā)生，應(yīng)仔細(xì)尋找病因，針對(duì)病因進(jìn)一步處理；3、密切觀察患者使用抗凝、抗血小板聚集藥物的情況，避免發(fā)生藥物相關(guān)性出血。此類藥物雖然能夠降低圍手術(shù)期缺血性卒中的發(fā)生率，但因增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，依然需要謹(jǐn)慎使用；4、加強(qiáng)對(duì)患者術(shù)后癲癇的管控，以及做好疼痛管理。特別是針對(duì)兒童患者，一定要防止哭鬧，以免增加術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。間接血管重建術(shù)主要包括以下方法：腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EDAS）、腦-肌肉-血管融合術(shù)（EMS）、腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)（EMAS）、腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)（EDAMS）、腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)（MBH）以及大網(wǎng)膜移植術(shù)（OT）等。術(shù)前進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估、血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估；重點(diǎn)監(jiān)控血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)；酌情使用抗凝、抗血小板聚集藥物；加強(qiáng)對(duì)癲癇的防治，管控疼痛及情緒，尤其是對(duì)兒童患者。術(shù)后護(hù)理：間接血管重建術(shù)的術(shù)后護(hù)理與直接血管重建術(shù)的術(shù)后護(hù)理基本一致，具體參見“直接血管重建術(shù)”的術(shù)后護(hù)理部分。聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建術(shù)的組合。接受聯(lián)合手術(shù)治療的煙霧病患者，醫(yī)生在術(shù)前會(huì)對(duì)手術(shù)指征進(jìn)行評(píng)估，包括影像學(xué)、血流動(dòng)力學(xué)方面?；颊叩纳w征需要符合手術(shù)要求，力求將圍術(shù)期管理的風(fēng)險(xiǎn)降到最低。術(shù)后護(hù)理：由于手術(shù)前后患者接受抗凝藥的治療，容易發(fā)生顱內(nèi)出血，因此需要做好腦出血的觀察。另外，異常的血液動(dòng)力學(xué)壓力會(huì)導(dǎo)致側(cè)支血管破裂再出血，常會(huì)誘發(fā)癲癇或肢體活動(dòng)障礙，因此對(duì)癲癇和肢體活動(dòng)障礙的觀察極為必要。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)癲癇的患者，要觀察病情變化、發(fā)病次數(shù)和持續(xù)時(shí)間等，及時(shí)告知醫(yī)生。如果患者術(shù)后出現(xiàn)肢體偏癱及語言表達(dá)障礙，需要進(jìn)行功能鍛煉和語言鍛煉，具體要聽從醫(yī)生建議。2024年08月09日162
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 在我的門診中有很多煙霧病病人會(huì)問，煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是不是往里頭放支架或者搭橋手術(shù)以后管幾年，幾十年呢，會(huì)不會(huì)以后還需要再手術(shù)？不做的話，會(huì)不會(huì)再次腦梗？在這里，我簡(jiǎn)單說下煙霧病手術(shù)——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接和間接利用雙重保險(xiǎn)的辦法，把血流引到缺血的大腦中。雖然通過手術(shù)引進(jìn)去的通道和正常人不一樣，但是它通過直接和間接搭橋，把不足血流引到腦子里頭去。和正常人是基本是沒有差別。所以做完手術(shù)以后，基本上腦的供血和正常人是一樣。2024年04月15日221
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，是一種特殊的、慢性的、進(jìn)行性的、閉塞性的腦血管病，大腦的頸內(nèi)動(dòng)脈的末端和大腦前中動(dòng)脈的分叉部，它慢慢的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)端的腦組織缺氧。煙霧病手術(shù)，我們分這幾種，一種是直接的血管吻合，這個(gè)就是叫搭橋手術(shù)，搭橋的手術(shù)，就是把我們耳朵前面這根顳淺動(dòng)脈，或者在后面這根枕動(dòng)脈，或者顳淺動(dòng)脈的前支，把它直接分離出來，接在腦子的表面，這樣就可以給腦子供血，提供一個(gè)頸外動(dòng)脈的血流，有點(diǎn)像南水北調(diào)的工程。還有一種比如說年輕的小朋友，或者是年輕人，他的自發(fā)代償能力能力也不錯(cuò)，這種情況下，我們還可以做一些間接的血管吻合，比如說我們可以把顳肌，顳肌是富含有血管組織的，可以貼在腦子的表面，大腦表面本身是缺氧的，而顳肌，是不缺氧的，缺氧的組織和不缺氧的組織貼合在一起的時(shí)候，缺氧的組織，就會(huì)從不缺氧的組織那里誘導(dǎo)這些新生的血管長(zhǎng)進(jìn)去，然后給這些缺氧的組織提供新的血供，叫做間接的手術(shù)，能夠給大腦皮層提供血供的包括兩層組織，第一層是大腦表面本身的硬腦膜，但是硬腦膜內(nèi)側(cè)面是光滑的，而外側(cè)面是富含有血管的，通常要把它扭轉(zhuǎn)翻轉(zhuǎn)過來。而顳肌，可以直接貼在腦子的表面。當(dāng)然，對(duì)于年輕的小朋友來說，還有一種貼敷，就是把顳淺動(dòng)脈可以貼在腦子的表面。那問題是顳淺動(dòng)脈，能夠提供的血流，相對(duì)是比較少的，因?yàn)橘N敷的范圍是比較有限的。2023年10月25日93
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來說說煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽起來覺得特別奇怪，說是不是這一個(gè)特殊的病治不好，其實(shí)簡(jiǎn)單來說煙霧病就是一個(gè)腦血管狹窄，這只不過是日本人提出來的一個(gè)概念，因?yàn)樗谘茉煊暗臅r(shí)候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來的煙一樣，所以叫煙霧病，實(shí)際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來進(jìn)行治療，煙霧綜合征，簡(jiǎn)單來說就是中老年人的一個(gè)腦動(dòng)脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對(duì)我們來說，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實(shí)還是要通過積極的藥物治療來控制它的不再發(fā)展。而不是說一看見有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因?yàn)樽畛Ｒ姷倪€是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測(cè)，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對(duì)不能再抽煙喝酒，而不是說單純的靠去做個(gè)腦血管搭橋的手術(shù)，說把這個(gè)血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個(gè)是治不好這個(gè)病的，所以我們強(qiáng)調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀點(diǎn)來說，我們建議不是說去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個(gè)比較穩(wěn)定的效果。2023年10月12日541
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天來跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時(shí)間問題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急，一診斷出煙霧病，就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個(gè)誤區(qū)，煙霧病并不是越早手術(shù)越好，手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)煙霧病的治療格外重要，就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一，煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者，就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時(shí)候做血運(yùn)重建手術(shù)，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，一般會(huì)根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3個(gè)月以后，評(píng)估手術(shù)治療。第二，一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者，并沒有出現(xiàn)明顯的癥狀，或癥狀較輕，中動(dòng)脈沒有完全閉塞，處于中度或重度狹窄的狀態(tài)，這種情況也不適合立即做手術(shù)，往往是臨床觀察，在發(fā)展到一定程度之后，再進(jìn)行手術(shù)，會(huì)有更高的安全性?？傮w來說，煙霧病的手術(shù)時(shí)機(jī)或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的，加上每個(gè)患者的情況不同，不能妄下定論。所以，診斷出煙霧病之后，一定要跟專業(yè)醫(yī)生詳細(xì)溝通，來判斷最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。2023年08月23日565
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)
楊剛醫(yī)生的科普號(hào)
楊剛 主任醫(yī)師
諸暨市人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
322粉絲19.2萬閱讀
涂獻(xiàn)坤醫(yī)生的科普號(hào)
涂獻(xiàn)坤 主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
神經(jīng)外科
170粉絲1.8萬閱讀
劉子琪醫(yī)生的科普號(hào)
劉子琪 醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
333粉絲4萬閱讀