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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病呢，是適合外科手術(shù)的那么外科手術(shù)呢，分兩大類啊一類呢，是間接的呃貼敷啊，那么通常是用顳肌或者硬膜上的血管貼在腦子的表面，然后呢，因為腦子皮層啊，存在缺血缺氧的關(guān)系呢。 它會誘導(dǎo)這些富含有血管的這些組織上面的血管呢，慢慢長過去，然后呢，形成一些自發(fā)的吻合。 然后來補充腦血流。 還有一類呢，是直接的血管吻合，就是采用頭皮上的呃顳淺動脈或者耳后動脈或者整棟賣然后呢，跟大腦的皮層血管通常是終動脈的分支啊，進(jìn)行一個直接的吻合來補充腦子的血流。 那么我們的呃，都是采用一個綜合的治療方式，這樣的話呢，希望利用頸外動脈的三層的啊，血管啊，分別是顳肌的顳中深動脈啊，硬腦膜的腦膜中動脈。 以及頭皮的顳淺動脈為主的這些呃頭皮的動脈都能夠給大腦皮層帶來新的血供啊，那么關(guān)于術(shù)后的造影復(fù)查，然后在我的其他的視頻當(dāng)中啊，也可以看到。 效果呢，是相當(dāng)好的。2020年05月08日
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病呢，沒有藥物治療的啊，因為煙霧病呢，它既會出血又會缺血，所以呢，呃，你用藥的話呢，很可能會呃，如果針對缺水營養(yǎng)很可能會誘發(fā)出血。 如果針對出血用藥呢，又很可能會誘發(fā)缺血，所以呢，她在用藥方面往往是矛盾的。 所以到目前為止，沒有哪一種藥物被認(rèn)為是有效的啊那么。 對于如果近期頻繁發(fā)作臨時性神經(jīng)功能障礙的這一類患者，那么我們可以短期的，用一些阿司匹林啊，或者呃，這種這一類的抗血小板藥物，那么通常在短期內(nèi)會有些用處啊，防止他出現(xiàn)腦梗。 但是呢，這種藥物啊，從長期來說呢，我們并不推薦使用，因為一旦發(fā)生出血的話，它的血是止不住的往往會引起災(zāi)難性的后果。 所以的話呢，我們呃短期啊，在臨時性的神經(jīng)功能障礙頻繁頻繁發(fā)作的時候是可以用一些藥物的，但是從長期來說啊，我們還是不推薦用這些針對血小板的藥物來治療煙霧病。2020年05月08日2707
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章劍劍主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先必須指出以血運重建為目的的手術(shù)治療是目前煙霧病唯一有效的治療方式，這個觀念已經(jīng)得到國際上的公認(rèn)。但煙霧病患者也不要過于緊張，因為不是所有的煙霧病一經(jīng)確診就必須手術(shù)治療，有些患者可以服用藥物長期觀察。武漢大學(xué)中南醫(yī)院神經(jīng)外科章劍劍煙霧病有著嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時機(jī)，盲目激進(jìn)的手術(shù)治療可能會帶來嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥，日本的手術(shù)治療并發(fā)癥較低與他們嚴(yán)格把握手術(shù)指證和手術(shù)時機(jī)有莫大的關(guān)系。什么樣的煙霧病患者需要短期內(nèi)接受手術(shù)治療？1.出現(xiàn)典型癥狀：1)近期發(fā)作或反復(fù)發(fā)作一過性意識喪失、肢體麻木無力、語言功能障礙等腦缺血發(fā)作情況；2)已經(jīng)發(fā)生腦梗塞和腦出血的患者。2.有明顯腦血流灌注降低的情況：SPECT、CTP、MRP等提示腦血流灌注明顯減低。哪些患者可以服藥長期觀察？1.沒有典型癥狀：患者僅出現(xiàn)頭痛、頭暈等癥狀2.影像學(xué)檢查(推薦MRI)：沒有明顯的梗塞表現(xiàn)3.血流灌注檢查(推薦SPECT檢查--這是日本大部分醫(yī)院采取的術(shù)前腦灌注檢查)：腦灌注基本正常有明顯手術(shù)指證的患者保守治療一般無效，需要通過手術(shù)治療進(jìn)行血運重建，以預(yù)防腦出血和腦梗塞的發(fā)生。2020年05月05日2520
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種腦血管疾病，最早發(fā)現(xiàn)于日本。在上個世紀(jì)五六十年代，由一位日本醫(yī)學(xué)專家首次發(fā)現(xiàn)并命名的。煙霧病主要是大腦的主要動脈血管慢性進(jìn)行性的狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。煙霧病主要分為缺血性煙霧病和出血性煙霧病兩種。由于某種原因，煙霧病患者大腦的主要動脈血管慢性進(jìn)行性的狹窄或閉塞，導(dǎo)致大腦的供血不暢，而為了彌補這種供血不暢，大腦顱底的穿通動脈會自發(fā)地進(jìn)行代償性的增生，形成異常的顱底血管網(wǎng)。當(dāng)顱底穿通動脈異常增生的速度不足以彌補腦的主要動脈狹窄或閉塞所所造成的腦供血不足的時候，就會發(fā)生腦缺血的情況，甚至嚴(yán)重的會引發(fā)腦梗塞。而顱底形成的這些異常血管網(wǎng)，非常的脆弱，管壁非常薄，當(dāng)血壓不穩(wěn)或者其他一些情況的時候，這些小血管網(wǎng)很容易發(fā)生破裂，從而引發(fā)腦出血，造成嚴(yán)重后果，甚至有時候會危及生命，這都是非常危險的。所以一旦患上煙霧病，應(yīng)該及時尋求治療。有的患者說缺血性煙霧病，醫(yī)生不建議手術(shù)。其實這種建議可能并不合理，缺血性煙霧病，有的患者可能癥狀并不是很嚴(yán)重，只是慢性缺血，會有一些記憶力不佳，精神不振，容易困倦，身體乏力等癥狀，但是后期隨著病情逐漸發(fā)展，很有可能引發(fā)更嚴(yán)重的腦梗塞或者腦出血。而腦梗塞、腦出血的發(fā)生，有些時候是沒有前兆癥狀，沒有預(yù)警信號，可能是突發(fā)性的，會給患者造成嚴(yán)重的后果。所以煙霧病一旦明確診斷的話，建議還是應(yīng)該及早地做一個預(yù)防性的手術(shù)，從而大大降低未來發(fā)生腦梗塞或腦出血的概率。煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的治療，目前是一種非常先進(jìn)有效的治療手段，通過直接搭橋+貼敷的復(fù)合術(shù)式，雙管齊下，為患者大腦重新建立比較充足完善的旁路供血通道，大大改善患者的腦供血，預(yù)防腦梗塞或者腦出血，取得良好的治療效果。2020年04月22日4250
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涂獻(xiàn)坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見的腦血管病，在我國的東南方尤其罕見，長期不受重視。近年來，在科主任石松生教授的全面指導(dǎo)下，福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科在煙霧病的診治、隨訪和科普等工作中，取得了一些成績，現(xiàn)每個月門診平均收治煙霧病和煙霧綜合征新病人在10例左右，每周均有缺血性腦血管病的搭橋手術(shù)，腦血管搭橋手術(shù)已經(jīng)成為福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科的常規(guī)手術(shù)。獲益最大的是煙霧病病人這個小群體，這些罕見病的患者不再需要擔(dān)心本地區(qū)的醫(yī)療經(jīng)驗不夠，不再需要千里迢迢跑到上海、北京排上2、3個月的時間等待手術(shù)了。在某種程度上，我們省級醫(yī)院在罕見病診治工作的開展和推進(jìn)減輕了京滬等國家級醫(yī)學(xué)中心的負(fù)擔(dān)，符合國家和省衛(wèi)健委對罕見病診治和研究的指導(dǎo)精神，具有重要的意義。在前面的文章，分別介紹了什么是煙霧??？煙霧病可能會有哪一些癥狀？為什么絕大多數(shù)的煙霧病需要手術(shù)治療？現(xiàn)在要重點介紹煙霧病和煙霧病綜合征的手術(shù)是怎么做的。煙霧病或煙霧病綜合征手術(shù)的主要目的是使頸外動脈系統(tǒng)的血流向頸內(nèi)動脈系統(tǒng)供血，從而增加腦的血供。手術(shù)的基本方式有兩種，一是利用頸外動脈的分支與顱內(nèi)動脈的分支血管吻合（直接搭橋），從而是快速地增加腦組織的血供；另一種是利用頸外動脈的分支血管或支配的組織（硬腦膜、顳?。┡c腦皮層組織接觸（間接搭橋或貼敷），遠(yuǎn)期使硬腦膜、顳肌、顳淺動脈血管參與對腦組織的供血。或?qū)⑸鲜鰞煞N手術(shù)方式組合成聯(lián)合搭橋，更能充分利用頸外動脈的血管分支和供血組織，起到互相補充的作用。圖1. 準(zhǔn)備顳淺動脈和大腦中動脈皮層支的搭橋圖2. 做好血管吻合圖3. 術(shù)中血管熒光造影圖4. 硬腦膜翻轉(zhuǎn)圖5. 顳淺動脈貼敷圖6. 顳肌貼敷在手術(shù)方式的選擇上，兒童煙霧病通常采用間接搭橋手術(shù)（即硬腦膜翻轉(zhuǎn)、顳淺動脈貼敷、顳肌貼敷）的手術(shù)方式。而成人煙霧病通常采用聯(lián)合搭橋手術(shù)（即血管吻合+硬腦膜翻轉(zhuǎn)+顳肌貼敷），當(dāng)計劃吻合的血管不匹配時，術(shù)中只能改為間接搭橋手術(shù)。通常情況下，和間接搭橋相比，聯(lián)合搭橋的特點包括起效更快、效果更好、血管吻合有一定難度、風(fēng)險也更大一些。2020年04月15日4208
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張毅副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 軟腦膜血管重建術(shù)是美國波士頓兒童醫(yī)院神經(jīng)外科教授 R. Michael Scott在總結(jié)多種兒童煙霧病手術(shù)的優(yōu)缺點后提出的一種新型手術(shù)方案，自1995年應(yīng)用于臨床以來，該手術(shù)方式可有效重建腦組織缺血區(qū)域的毛細(xì)血管網(wǎng)，恢復(fù)大腦的血液供應(yīng)。軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）是目前唯一經(jīng)過長期隨訪驗證的手術(shù)方式，隨訪20年再缺血發(fā)生率明顯低于其他手術(shù)方案，患者可獲得良好的神經(jīng)功能恢復(fù)和遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。本文著重從血運重建的優(yōu)越性、覆蓋缺血區(qū)域的準(zhǔn)確性、手術(shù)區(qū)域的美觀性等方面介紹軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）的優(yōu)勢。1、按需補給的“活水”重建軟腦膜血管重建術(shù)將完整連通的頸外動脈分支貼敷于腦組織缺血區(qū)域表面。如果把缺血區(qū)域比如一匹干渴的馬，那軟腦膜血管重建術(shù)就仿佛是修建了一渠流動的河流。干渴的馬匹可根據(jù)自身的需求主動向河水中攝取水分（腦組織獲得血供）。完整血管的重建提供持續(xù)的血液供應(yīng)，并可隨不同發(fā)育階段、腦組織需血狀態(tài)提供可變的供給，實現(xiàn)“按需”補給。這種方式要優(yōu)于傳統(tǒng)的大范圍肌肉和硬腦膜的“固化”貼敷供給，在兒童病例中甚至優(yōu)于血管搭橋的效果，血管搭橋在兒童病例中存在搭橋可行性低、橋血管堵塞率高、以及過度灌注發(fā)生率高的缺點。2、針對缺血區(qū)域的精準(zhǔn)覆蓋手術(shù)常用貼敷血管是頸外動脈分支--顳淺動脈，在耳廓前觸摸到的搏動就是顳淺動脈的起始部。該動脈自耳廓前向頭頂部走形，路徑跨越了腦組織的顳葉、額葉及中央葉。這些區(qū)域往往是煙霧病的主要缺血區(qū)域。手術(shù)將顳淺動脈游離后，可獲得更大的覆蓋范圍。結(jié)合術(shù)前影像評估和術(shù)中導(dǎo)航的輔助可對缺血區(qū)域進(jìn)行精準(zhǔn)治療。3、微創(chuàng)的手術(shù)效果軟腦膜血管重建術(shù)的手術(shù)切口常沿顳淺動脈的走形設(shè)計，目的是精確的暴露顳淺動脈，手術(shù)切口僅為一條較短的直線。傳統(tǒng)煙霧病的手術(shù)方案是較大程度的暴露肌肉、骨瓣和硬膜，常常需要取覆蓋近半側(cè)頭部的大弧形切口。軟腦膜血管重建術(shù)僅需取血管及周圍筋膜進(jìn)行貼敷，因此可完整的復(fù)位顳部肌肉。顳肌的保留不僅使咀嚼功能不受影響，還極大的改善了頭側(cè)面的外觀，保持顳部的飽滿度。單純血管的貼敷使軟腦膜血管重建術(shù)后可完整復(fù)位骨瓣。在傳統(tǒng)煙霧病手術(shù)中，為了避免貼敷的顳肌受到卡壓，往往需要對骨瓣底部進(jìn)行較大的裁切預(yù)留至少1cm寬的骨縫，加上顳肌貼敷后的缺失導(dǎo)致頭部側(cè)面外觀有較大的改變，盡管一些手術(shù)醫(yī)師通過在皮下放置不可吸收的材料來改善外觀，但該措施不僅增加手術(shù)花費，還造成了術(shù)后異物感染的隱患。最后我們通過以下圖例，更形象的對軟腦膜血管重建術(shù)（pial synangiosis）進(jìn)行介紹。圖1，左上圖顯示的是手術(shù)的切口，常根據(jù)顳淺動脈的走行，結(jié)合缺血區(qū)域，選擇發(fā)際線內(nèi)的直線切口。右上圖顯示暴露顳淺下方的顱骨，切開硬膜，并將蛛網(wǎng)膜剝離，暴露軟腦膜。左下圖顯示將顳淺動脈直接縫合于軟腦膜表面。右下圖顯示完整復(fù)位骨瓣，并縫合肌肉。圖2，該圖以示意圖的方式展示了軟腦膜血管成形術(shù)的過程和原理，顳淺動脈保持完整的狀態(tài)貼敷于腦組織表面，根據(jù)腦組織的需求生發(fā)新生血管供應(yīng)缺血區(qū)域。術(shù)后可以完整的復(fù)位顱骨、肌肉，外觀只有一條直線切口。真正實現(xiàn)了微創(chuàng)和精準(zhǔn)的聯(lián)合。2020年04月14日2862
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 首先從臨床癥狀上來說，由于煙霧病是一種不斷加重的慢性疾病，所以當(dāng)臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗塞的患者，癱瘓的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識，以后不再發(fā)生出血。客觀上的檢查可以做核磁、腦血管彩超、腦血管造影、頭顱PET等檢查，觀察腦組織代謝得到改善，手術(shù)移到顱內(nèi)的血管向顱內(nèi)供血，那就說明手術(shù)成功了。我們總結(jié)規(guī)律發(fā)現(xiàn)如果對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能防止再發(fā)生腦出血。2020年04月12日1208
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 有的學(xué)者認(rèn)為煙霧病可以自愈，是因為煙霧病人頸內(nèi)動脈閉塞后顱外或者其他的血管可以自發(fā)的向缺血區(qū)域生長，等到顱外向顱內(nèi)自發(fā)生長的血管的供血量能夠滿足腦子血供時就認(rèn)為是自愈了。但是必須注意到的就是往往在“自愈”的這個漫長過程中，患者很有可能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的肢體運動障礙、語言障礙、智力下降等功能障礙，或者發(fā)生了腦出血，已經(jīng)帶來了嚴(yán)重后果。所以作為醫(yī)生和患者一旦發(fā)現(xiàn)了煙霧病，都要積極去治療，促進(jìn)早期康復(fù)，以免產(chǎn)生后遺癥。2020年04月12日1175
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 以前很多國內(nèi)的醫(yī)生一直認(rèn)為煙霧病無法治療。好多患者診斷出煙霧病之后醫(yī)生的束手無策給患者造成了極大的恐懼，甚至有一部分人都感到絕望，其實上目前煙霧病是可以治療的并且可以取得很好的療效。目前一般認(rèn)為對于煙霧病，內(nèi)科治療是無效的。故主要采取手術(shù)治療煙霧病。現(xiàn)在發(fā)展了很多手術(shù)方法治療煙霧?。褐髁鞯氖中g(shù)方式是直接血管吻合（腦血管搭橋手術(shù)）、間接顱內(nèi)外血運重建（EDAS、顱骨鉆孔、大網(wǎng)膜貼敷等）以及結(jié)合直接搭橋和間接重建優(yōu)點的聯(lián)合血運重建手術(shù)。煙霧病手術(shù)評估很重要，評估完備后根據(jù)病人的病情不同，我們選擇不同的手術(shù)方式進(jìn)行個體化的治療，這樣可以大大提高了手術(shù)的安全性和有效性。我們臨床上復(fù)查后可以發(fā)現(xiàn)血管完全能夠充分向腦組織中生長，甚至橋血管可以提供整個大腦半球的血供。2020年04月12日1029
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張毅副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的手術(shù)治療方法有多種，包括直接的血管搭橋或間接的硬腦膜、顳肌、軟腦膜血管重建術(shù)等。但兒童煙霧病手術(shù)治療的長期效果仍缺乏客觀的臨床研究報道。兒童煙霧病手術(shù)長期治療效如何，兒童是否能健康成長，是否能獨立適應(yīng)社會，是否能獲得高質(zhì)量的生活質(zhì)量，一直是患兒父母、也是臨床醫(yī)生關(guān)心的問題。近期（2019年）美國波士頓兒童醫(yī)院經(jīng)過20年（最長23.5年）的隨訪觀察，對軟腦膜血管重建術(shù)治療兒童煙霧病的療效進(jìn)行了報道。這篇報道包含38例女性和21例男性患者，手術(shù)治療的年齡平均在6.2歲。在圍手術(shù)期間無腦脊液瘺，感染或死亡等并發(fā)癥出現(xiàn), 但2例出現(xiàn)了新發(fā)腦梗，6例出現(xiàn)了短暫的一過性腦缺血發(fā)作，并未造成永久的神經(jīng)功能損害。觀察20年后，臨床癥狀的隨訪顯示，98.5%的病例無臨床癥狀加重或腦梗發(fā)作，81.8%的病例可獨立生活；影像資料的隨訪顯示，93.2%的缺血區(qū)域得到有效再灌注；生活質(zhì)量和教育方面的隨訪顯示，43例完成了高中，27例完成了大學(xué)，7例完成了高等教育，包括醫(yī)學(xué)和法律等專業(yè)。4例女性懷孕并完成順產(chǎn)。從這篇研究報道中可以看到，軟腦膜血管重建術(shù)具有較高的臨床及影像治愈率，臨床改善率甚至優(yōu)于其他的間接血管成形術(shù)。由于該研究設(shè)計屬于回顧性分析，因此不能作為強(qiáng)有力的臨床證據(jù)。但軟腦膜血管重建手術(shù)的確可為兒科患者提供長期，持久的保護(hù)，使其免受中風(fēng)和腦缺血的影響。 接受軟腦膜血管重建手術(shù)治療的大部分患者都有望過上健康、正常的生活。本人在我院率先開展兒童煙霧病的軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）。提出“微創(chuàng)”、“精準(zhǔn)”的煙霧病手術(shù)治療理念，將國外先進(jìn)的手術(shù)治療經(jīng)驗應(yīng)用于國內(nèi)兒童病患的治療。軟腦膜血管成形術(shù)具有美觀（切口小、不破壞頭顱側(cè)面顱骨及顳部肌肉)、高效（完整的將顱外動脈直接融合入顱內(nèi)軟腦膜表面）的特點，可極大的提高首次手術(shù)的治愈率。對于其他手術(shù)方式治療后仍存缺血癥狀的病例，通過軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）還可對術(shù)后缺血區(qū)域進(jìn)行“精準(zhǔn)”再治療。在前期治療病例的隨訪中，已觀察到良好治療效果。本人希望通過軟腦膜血管成形術(shù)（pial synangiosis）的治療，進(jìn)一步的改善國內(nèi)兒童煙霧病患兒術(shù)后的臨床癥狀，提高兒童煙霧病患者的遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：Results of more than 20 years of follow-up in pediatric patients with moyamoya disease undergoing pial synangiosis. J Neurosurg Pediatr 23:586–592, 2019, Department of Neurosurgery, Boston Children’s Hospital, Boston, Massachusetts2020年04月06日1741
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煙霧病相關(guān)科普號
李紅偉醫(yī)生的科普號
李紅偉 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
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白亞輝醫(yī)生的科普號
白亞輝 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
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靳峰醫(yī)生的科普號
靳峰 主任醫(yī)師
康復(fù)大學(xué)青島中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
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