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趙黎明副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 河南是煙霧病大省，限于省內(nèi)整體醫(yī)療水平的區(qū)域不平衡，就診患者疾病程度各不相同，對疾病的認(rèn)識和治療的期望值也不相同。我和栗超躍主任醫(yī)師自2008年12月首次應(yīng)用“顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)+硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)”治療煙霧病，2017年底成立腦血管外科及煙霧病專科后成為年收治煙霧病患者近500例，手術(shù)患者374例（2019年）的區(qū)域診療中心，這樣的手術(shù)量在全國也不多見。2019年8月正式成立獨(dú)立的煙霧病治療病區(qū)，這是全國唯一的獨(dú)立煙霧病治療中心。每年接觸這么多患者，絕大多數(shù)病友對是否手術(shù)治療都有或多或少的顧慮和疑惑，患者大致可分成兩種，一種是有過一次甚至幾次的嚴(yán)重發(fā)病，比如說腦梗塞、腦出血，偏癱失語等，經(jīng)過一段時(shí)間治療癥狀好轉(zhuǎn)后，腦血管檢查后發(fā)現(xiàn)是煙霧病，來尋找解決方法；另外一種僅僅是因?yàn)榕紶柕牟皇娣簿褪俏覀兂Ｕf的早期TIA發(fā)作，做了腦血管檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病，被其他醫(yī)生推薦來問要不要手術(shù)的。前一種情況容易溝通，比較容易接受手術(shù)治療，可往往腦損害已經(jīng)形成，手術(shù)也不能完全逆轉(zhuǎn)病情。后一種情況就要麻煩很多，需要從發(fā)病機(jī)理和疾病危害講清楚，還得通俗易懂，說到最后還是會糾結(jié)幾個(gè)問題：1.我為什么會得這個(gè)病呢？2.我要不要做手術(shù)？3.我保守治療行不行？為此，在栗超躍主任的建議下，我們自2015年建了“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群”，每個(gè)群限定100人（人數(shù)過多不利于交流，有效信息就不多），到現(xiàn)在已經(jīng)建到了“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群17群”，建群的初衷是希望病友們能互相交流彼此分享經(jīng)驗(yàn)，對于后期溝通復(fù)查方便與我們聯(lián)系，同時(shí)彼此鼓勵(lì)降低對手術(shù)的恐懼感。但是很多重癥患者已經(jīng)失去了微信溝通的能力，而有些家屬也不愿意再提起傷心“往事”，所以這個(gè)微信群交流更多的都是輕癥患者，這就給有些病友帶來了誤解，并沒有認(rèn)識到煙霧病不積極治療的嚴(yán)重后果。煙霧病是慢性進(jìn)展的疾病，輕微癥狀的患者也有可能會（逐漸的或突然的）演變?yōu)橹匕Y。約有一半的患者在病情穩(wěn)定一段時(shí)間甚至是幾年后繼續(xù)加重。早期的腦供血不足是可逆的，手術(shù)改善供血效果理想，而一旦發(fā)展到梗塞或者腦出血，即便手術(shù)，往往也恢復(fù)不到良好的狀態(tài)。所以，絕大多數(shù)的煙霧病，一經(jīng)確診都建議早期外科手術(shù)。在這里我簡單介紹一些煙霧病。煙霧?。╩oyamoya disease）上世紀(jì)60年代日本人最早報(bào)道，根據(jù)血管造影上異常的煙霧狀病理血管的形態(tài)而得名。叫習(xí)慣了，連它的學(xué)名“顱底異常血管網(wǎng)病”也逐漸被淡忘。發(fā)病率比較低，基本是中日韓東亞國家發(fā)病，在歐美國家屬于罕見病，在中國主要集中在河南、河北、江西、山東等地。發(fā)病原因還沒搞清楚（和很多疾病一樣，我們的研究人員目前也沒有給出一個(gè)確切的說法，但我們會努力尋根問底），8%左右和基因遺傳有關(guān)，在我的每一個(gè)“華中地區(qū)煙霧病診療醫(yī)患溝通群”中，都有1-2例的遺傳性煙霧病患者家系。疾病的演變過程是這樣：不明的原因令大腦供血的兩條主要的動脈（頸內(nèi)動脈的末端）非常緩慢的閉塞，這個(gè)過程可能長達(dá)幾年甚至更久。起初，這樣的閉塞引起大腦很輕微的供血不足（可能感知不到、沒有癥狀），大腦啟動自身的修復(fù)機(jī)制，在顱內(nèi)生出很多代償血管。這種新生血管不是正常的血管——細(xì)小而脆弱。當(dāng)疾病繼續(xù)進(jìn)展，這些新生血管也不夠用時(shí)，就會出現(xiàn)腦缺血癥狀，進(jìn)而腦梗塞。另外，這些新生血管又太脆弱，工作負(fù)荷大，血流量多了，就容易破裂，也是腦出血的主要原因。整個(gè)的過程是緩慢但持續(xù)進(jìn)展的，從開始輕微癥狀到加重，可能一年或幾年的時(shí)間。起初可能完全沒有感知、或者僅僅是輕微的不適感：比如容易疲勞、精神不夠充沛、輕微的頭疼、昏頭脹腦、記憶力下降等等，很容易忽略。一旦開始出現(xiàn)癥狀，說明自身的代償能力不足，就可能梗塞、出血、反復(fù)發(fā)病，越來越重。也有一些會相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)穩(wěn)定在某個(gè)階段，但是從長期的角度來看，進(jìn)展是主要趨勢。這個(gè)趨勢就表現(xiàn)為在兒童5-9歲，在成人45左右有兩個(gè)發(fā)病高峰期。針對煙霧病的治療，簡單說就是通過各種方法增加腦的供血?！獙τ诠┭蛔?、腦梗塞的情況容易理解；對于因?yàn)闊熿F病導(dǎo)致腦出血的情況，通過增加顱內(nèi)供血也可以降低顱內(nèi)煙霧血管的工作壓力，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。治療方法可以歸納為2種。第一種是藥物治療。目前為止，沒有一種藥物可以逆轉(zhuǎn)煙霧病，讓閉塞的血管重新開放。（從搞清楚發(fā)病機(jī)制到有效藥物的研發(fā)需要非常漫長的時(shí)間，在這方面，我不樂觀，也無法期待。）現(xiàn)在的用藥，只能是對癥的治療，效果不好！前些年偶爾遇到有些神經(jīng)內(nèi)外科的醫(yī)生，堅(jiān)持讓病人服藥治療，是因?yàn)楫?dāng)時(shí)國內(nèi)對煙霧病的治療不夠重視，導(dǎo)致不少醫(yī)生簡單的把煙霧病當(dāng)成普通的腦梗塞或腦出血來治療。所幸，這樣的情況越來越少了。第二種是手術(shù)治療，也就是血管搭橋。尤其是輕微癥狀的患者，這些癥狀是預(yù)警，要高度重視。因?yàn)槿说念^皮、肌肉、腦膜的供血是非常豐富的，通俗的說血管搭橋就是設(shè)法把頭皮、肌肉、腦膜的供血引入大腦。搭橋的方式多種，基本是直接搭橋（STA-MCA）+間接搭橋（肌肉和硬膜），有的做法創(chuàng)傷大，有的小一些，甚至產(chǎn)生不同的流派，學(xué)術(shù)會上不停的爭論。到底哪種是最好的，目前還沒有一致的看法。但我們中心在栗超躍主任帶領(lǐng)下一直堅(jiān)持將直接和間接聯(lián)合應(yīng)用，將血管搭橋術(shù)、顳肌貼敷術(shù)、硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)，同時(shí)應(yīng)用，給患者遠(yuǎn)期預(yù)后帶來更多的機(jī)會和希望。 談到手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)的問題就繞不過去。即便自然科學(xué)高度發(fā)展的今日，人類對自身的認(rèn)識還非常有限，同樣的治療方法，不同的人，效果可能差別很大。何況是在頭上動刀動槍修修補(bǔ)補(bǔ)呢？其實(shí)對我們神經(jīng)外科醫(yī)生心里有一架天平。天平一邊是疾病的隱患，另一邊是開刀的風(fēng)險(xiǎn)。比如說癥狀、血管造影、腦功能一系列有創(chuàng)、無創(chuàng)的檢查等等這些就是天平的砝碼?？傮w上來說，手術(shù)是相對安全的。經(jīng)驗(yàn)表明，越是癥狀輕的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)就小得多。反倒是對于那些短期內(nèi)反復(fù)腦梗塞或者腦出血的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加很多，甚至有時(shí)不得已需要延緩手術(shù)。在栗超躍主任的帶領(lǐng)下，我們對于煙霧病的研究也在逐步深入，并得到全國同行的認(rèn)可。在河南提起“煙霧病”，首先想到的就是栗超躍團(tuán)隊(duì)；在全國各種大小“煙霧病”會議，提起河南省首先想到的也就是栗超躍團(tuán)隊(duì)。而我們也會繼續(xù)努力，為每一位患者送上我們最精心的評估與呵護(hù)。關(guān)于煙霧病的情況大概就是如此，祝愿各位煙霧病患者早日康復(fù)。2020年03月10日
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張世榮主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病又稱自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和(或)大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。 因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。近年來，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影以及數(shù)字減影血管造影等影像學(xué)技術(shù)的逐漸普及，煙霧病的確診率逐年增高。雖然我國現(xiàn)已有越來越多的醫(yī)院開展煙霧病的手術(shù)治療，但仍然缺乏統(tǒng)一的治療規(guī)范。有鑒于此，西北大學(xué)西安市第三醫(yī)院張世榮主任結(jié)合臨床，作出如下分析 保守治療 目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程，藥物主要是用于對癥支持治療或圍手術(shù)期管理。在臨床上，單純內(nèi)科藥物治療主要應(yīng)用于無手術(shù)指征(癥狀較輕或不能耐受手術(shù))的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。 抗血小板藥物 對慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板治療。如果患者不耐受阿司匹林或長期服用阿司匹林對預(yù)防缺血發(fā)作無效，可換用其他抗血小板藥如氯吡格雷。然而，長期聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和氯吡格雷已被證實(shí)會增高出血風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦聯(lián)合使用。對于無癥狀和出血型煙霧病患者，因?yàn)榭赡軙龈叱鲅驮俪鲅L(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)該慎用抗血小板藥。不過，抗血小板藥對伴有動脈粥樣硬化高危因素(吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等)的患者可能會有幫助．出血型煙霧病患者一般應(yīng)在出血后3～6個(gè)月再開始服用。 鈣通道阻滯藥 在早期應(yīng)用中也發(fā)現(xiàn)，鈣通道阻滯藥會引起患者臨床缺血癥狀加重。這也可能與煙霧病患者血管病理結(jié)構(gòu)變化的個(gè)體差異導(dǎo)致對藥物的敏感性不同有關(guān)，因此不推薦鈣通道阻滯藥用于煙霧病的治療。 合并高血壓的煙霧病患者可使用鈣通道阻滯藥如硝苯地平、氨氯地平等作為降壓藥來維持血壓平穩(wěn)。對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛以及眩暈為臨床癥狀的煙霧病患者，可使用鹽酸氟桂利嗪等鈣通道阻滯藥進(jìn)行對癥治療．但治療過程中一定要注意監(jiān)測患者血壓，如果發(fā)現(xiàn)低血壓要及時(shí)調(diào)整劑量或停藥。另外，煙霧病患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)?？墒褂免}通道阻滯藥如尼莫地平注射液來預(yù)防腦血管痙攣導(dǎo)致的腦損傷。但同樣需要密切監(jiān)測血壓變化。 他汀類藥物 他汀類藥物能動員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強(qiáng)神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血。國內(nèi)有研究表明，辛伐他汀聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)治療能顯著改善腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，促進(jìn)血管再生和側(cè)支循環(huán)建立。但其在煙霧病中的廣泛應(yīng)用目前尚缺乏客觀證據(jù)。 神經(jīng)保護(hù)藥 丁苯酞為人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神經(jīng)功能缺損。雖然丁苯酞理論上可應(yīng)用于煙霧病患者的治療，但目前仍然缺乏客觀的臨床證據(jù)。需要更多臨床實(shí)踐來證實(shí)。 手術(shù)治療 手術(shù)是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接+間接)血運(yùn)重建術(shù)。手術(shù)治療的目的是使用來自頸外動脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來增加顱內(nèi)血流，從而改善腦血流量和腦血流儲備能力。目前，血運(yùn)重建術(shù)可有效增加腦血流量進(jìn)而降低缺血性卒中發(fā)生率的觀點(diǎn)已被大多數(shù)學(xué)者接受．但其在預(yù)防出血方面的有效性仍需進(jìn)行長期隨訪研究。 手術(shù)適應(yīng)證 目前．血運(yùn)重建術(shù)治療煙霧病的適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動、頭痛和癲癇發(fā)作等；(2)有證據(jù)提示存在腦血流儲備能力下降．包括局部腦血流量、腦血流儲備能力減低等；(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手術(shù)禁忌證。 手術(shù)時(shí)機(jī) 原則上建議診斷明確后盡早手術(shù)治療。例如，頭顱MⅢ彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為急性或亞急性腦梗死的患者．立即行手術(shù)治療可能會增高圍手術(shù)期卒中風(fēng)險(xiǎn)，因此建議先予保守治療并觀察數(shù)周，然后結(jié)合患者自身恢復(fù)狀態(tài)考慮行血運(yùn)重建術(shù)．時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。另外，近期頻發(fā)TIA的煙霧病患者也不建議立即手術(shù)，因?yàn)轭l發(fā)TIA提示血流動力學(xué)很不穩(wěn)定，圍手術(shù)期易發(fā)生腦梗死，所以推薦這類患者在經(jīng)保守療病情平穩(wěn)后再進(jìn)行手術(shù)。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫。血腫清除應(yīng)該在迫不得已的情況下進(jìn)行，并且術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動脈以備二次血運(yùn)重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般也是1～3個(gè)月。 手術(shù)方式 目前，國內(nèi)外已經(jīng)在開展多中心前瞻性隨機(jī)對照試驗(yàn)來比較不同術(shù)式治療煙霧病的效果。在這些試驗(yàn)得出最終結(jié)論之前，我們推薦各個(gè)煙霧病治療中心結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)和優(yōu)勢，選擇適合的手術(shù)方式進(jìn)行個(gè)體化治療．無需過多糾結(jié)于術(shù)式選擇，而應(yīng)該把重點(diǎn)放在圍手術(shù)期管理和術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防方面，這樣可以改善患者的遠(yuǎn)期神經(jīng)功能，使患者獲益。2020年02月19日1330
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 【門診病歷】近期，一位54歲的煙霧病女患者來院尋求手術(shù)治療，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過對身體各項(xiàng)機(jī)能進(jìn)行綜合評估，為其實(shí)施聯(lián)合血管搭橋術(shù)，術(shù)后患者情況得到明顯好轉(zhuǎn)?；颊邅碜院幽鲜“碴柺校饕颍骸白髠?cè)肢體無力、麻木伴左側(cè)面部麻木10年，反復(fù)發(fā)作2年余”。既往患有腦梗塞、高血壓、高血糖。患者10年前出現(xiàn)肢體障礙，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)腦梗塞，給予保守治療。2年來患者左側(cè)肢體麻木、無力，左側(cè)面部麻木癥狀反復(fù)多次發(fā)作。一個(gè)月前再次發(fā)生左側(cè)面部、左側(cè)嘴角麻木，行顱腦MRA檢查示：顱內(nèi)多根血管閉塞，異常血管網(wǎng)形成，懷疑是煙霧病。為進(jìn)一步尋求手術(shù)治療來到鄭州黃河中心醫(yī)院。神經(jīng)外科楊濤主任經(jīng)過查體發(fā)現(xiàn)：患者神志清，精神差，視力可，四肢肌力5級，雙側(cè)巴氏呈陰性。腦血管造影檢查結(jié)果提示：顱內(nèi)多根血管閉塞，異常血管網(wǎng)形成，符合煙霧病表現(xiàn)。腦血管造影圖示治療方案：神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)認(rèn)為患者情況較嚴(yán)重，應(yīng)立即行聯(lián)合血管搭橋術(shù)（即搭橋+多因素貼敷）。經(jīng)過嚴(yán)格規(guī)劃手術(shù)流程，完善各項(xiàng)手術(shù)細(xì)節(jié)，由金永健教授主刀，麻醉科、護(hù)理團(tuán)隊(duì)協(xié)作共同為患者開展手術(shù)，大大提高手術(shù)療效和安全性。術(shù)中將顱外血流豐富的顳淺動脈引入顱內(nèi)，吻合于大腦中動脈，縫合11針，并對腦表面進(jìn)行多因素貼敷，術(shù)中血管吻合良好，血流通暢。術(shù)后患者情況得到大大改善。血管吻合良好，血流通暢小結(jié)：本例患者為中年女性，患病時(shí)間長達(dá)10年，且多次發(fā)生腦梗塞導(dǎo)致肢體活動障礙受限。面對復(fù)雜的病情，金永健團(tuán)隊(duì)采取了以下治療措施：1、圍手術(shù)期將患者的血壓控制在合理范圍內(nèi)，術(shù)中對腦組織做到精準(zhǔn)的灌溉，有效避免術(shù)后引發(fā)出血或動脈瘤破裂等問題。2、術(shù)前對患者的身體情況進(jìn)行科學(xué)評估，采取針對性的聯(lián)合血管搭橋方案。搭橋過程中進(jìn)行熟練的操作，有效縮短手術(shù)時(shí)間，利于遠(yuǎn)期搭橋順利。同時(shí)行貼敷術(shù)，這個(gè)過程中保障每一個(gè)環(huán)節(jié)都能順利進(jìn)行，中途不會出現(xiàn)擠壓斷流的情況。專家提示：煙霧病確診后，建議盡早采取手術(shù)治療煙霧病是一種罕見的腦血管病，多發(fā)于兩種人群，第一種是10歲以下的兒童，第二種是40歲以上的成年人。另外煙霧病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，一般常見的有短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗塞、腦出血，其中短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)往往是一過性的，可自行恢復(fù)。而腦梗塞和腦出血有些患者一般是不可逆的，病情嚴(yán)重的患者可能會引發(fā)嚴(yán)重的后果。對于煙霧病的治療，多數(shù)輕型患者一開始會選擇藥物治療，雖然一定程度上可改善患者短期癥狀，但是目前沒有充分證據(jù)表明，通過藥物治療能夠防止煙霧病患者缺血或出血再次發(fā)生，更無法阻止病程進(jìn)一步發(fā)展。所以，對于煙霧病患者而言，真正能從根本上解決問題的方法是進(jìn)行手術(shù)治療，通過重建血流通道，使腦部血流恢復(fù)通暢，從而防止危險(xiǎn)情況的發(fā)生。鄭州黃河中心醫(yī)院特邀專家金永健教授介紹，目前聯(lián)合血管搭橋術(shù)是一種治療煙霧病的有效方式，手術(shù)的顯著優(yōu)點(diǎn)在于將搭橋+貼敷于一臺手術(shù)上同時(shí)完成，通過直接搭橋主干血流通道，快速改善局部供血，然后對腦表面進(jìn)行大面積多因素貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，更大范圍地改善腦供血，療效確切。2019年12月28日1359
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病治療中國專家共識編寫組國際腦血管病雜志, 2019,27(9): 645-650. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2019.09.002引用本文:煙霧病治療中國專家共識編寫組. 煙霧病治療中國專家共識 [J] .國際腦血管病雜志,2019,27( 9 ): 645-650. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2019.09.002煙霧病又稱自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和(或)大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似"煙霧"，故稱為"煙霧病"[1]。煙霧病在東亞國家發(fā)病率較高，女性稍多于男性，以日本最多見，因此相關(guān)地區(qū)對其研究起步較早。煙霧病主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內(nèi)出血這2類癥狀，兒童患者的出血型煙霧病非常少見，而成人患者則因代償血管破裂而部分表現(xiàn)為出血性癥狀[2]。近年來，隨著經(jīng)顱多普勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影以及數(shù)字減影血管造影等影像學(xué)技術(shù)的逐漸普及，煙霧病的確診率逐年增高。由于病因不明，煙霧病尚無肯定有效的治療藥物，主要是針對缺血及出血癥狀進(jìn)行對癥處理，因此目前煙霧病的臨床治療仍然以顱內(nèi)外血運(yùn)重建手術(shù)為主。雖然我國現(xiàn)已有越來越多的醫(yī)院開展煙霧病的手術(shù)治療，但仍然缺乏統(tǒng)一的治療規(guī)范。有鑒于此，本編寫組共同商討制訂了關(guān)于煙霧病治療的中國專家共識。1 保守治療目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程，藥物主要是用于對癥支持治療或圍手術(shù)期管理。在臨床上，單純內(nèi)科藥物治療主要應(yīng)用于無手術(shù)指征(癥狀較輕或不能耐受手術(shù))的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。1.1 抗血小板藥在國際上，煙霧病患者是否應(yīng)該使用抗血小板藥目前尚無定論。雖然早年普遍認(rèn)為煙霧病患者的缺血性事件為嚴(yán)重低灌注所致，但隨后一些研究發(fā)現(xiàn)煙霧病患者的血液循環(huán)中存在微栓子，因此認(rèn)為動脈到動脈栓塞機(jī)制也參與了缺血性事件[3]。一些學(xué)者認(rèn)為服用阿司匹林對于治療煙霧病非常有用，特別是在患者接受血運(yùn)重建術(shù)之后，因?yàn)榘⑺酒チ帜苡行ьA(yù)防可能出現(xiàn)的微小血栓，也有益于保持重建血管的血流通暢[4,5,6]。然而，也有研究指出阿司匹林不能改善局部腦缺血癥狀，反而會增高顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)[7]。因此，目前針對煙霧病是否使用阿司匹林僅是經(jīng)驗(yàn)性方案。2012年日本煙霧病診斷和治療指南[8]建議缺血型煙霧病患者接受口服阿司匹林治療，無論是否進(jìn)行手術(shù)，都必須密切隨訪患者臨床情況進(jìn)展及其凝血功能。對于無癥狀煙霧病患者，則明確不推薦服用阿司匹林[8]。2018年日本一項(xiàng)多中心研究顯示，入院前服用阿司匹林可改善非出血型煙霧病患者的神經(jīng)功能[9]。國內(nèi)有研究指出，煙霧病患者術(shù)后服用阿司匹林可有效降低卒中再發(fā)事件，提髙患者的無卒中事件生存率，而且不會增高術(shù)后術(shù)區(qū)腦出血風(fēng)險(xiǎn)[10]。據(jù)此，本編寫組推薦對慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板治療。如果患者不耐受阿司匹林或長期服用阿司匹林對預(yù)防缺血發(fā)作無效，可換用其他抗血小板藥如氯吡格雷。然而，長期聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和氯吡格雷已被證實(shí)會增高出血風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦聯(lián)合使用。對于無癥狀和出血型煙霧病患者，因?yàn)榭赡軙龈叱鲅驮俪鲅L(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)該慎用抗血小板藥。不過，抗血小板藥對伴有動脈粥樣硬化高危因素(吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥等)的患者可能會有幫助，出血型煙霧病患者一般應(yīng)在出血后3～6個(gè)月再開始服用。1.2 鈣通道阻滯藥一些鈣通道阻滯藥如尼莫地平、尼卡地平等可選擇性擴(kuò)張腦血管。國外早先有研究報(bào)道，鈣通道阻滯藥能夠改善缺血型煙霧病患兒術(shù)后臨床功能及減少卒中事件[10]。然而，這類藥物劑量過大時(shí)易導(dǎo)致低血壓，降低腦灌注，從而加重?zé)熿F病患者的缺血缺氧。我們在早期應(yīng)用中也發(fā)現(xiàn)，鈣通道阻滯藥會引起患者臨床缺血癥狀加重。這也可能與煙霧病患者血管病理結(jié)構(gòu)變化的個(gè)體差異導(dǎo)致對藥物的敏感性不同有關(guān)，因此不推薦鈣通道阻滯藥用于煙霧病的治療。合并高血壓的煙霧病患者可使用鈣通道阻滯藥如硝苯地平、氨氯地平等作為降壓藥來維持血壓平穩(wěn)。對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛以及眩暈為臨床癥狀的煙霧病患者，可使用鹽酸氟桂利嗪等鈣通道阻滯藥進(jìn)行對癥治療，但治療過程中一定要注意監(jiān)測患者血壓，如果發(fā)現(xiàn)低血壓要及時(shí)調(diào)整劑量或停藥。另外，煙霧病患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)?？墒褂免}通道阻滯藥如尼莫地平注射液來預(yù)防腦血管痙攣導(dǎo)致的腦損傷，但同樣需要密切監(jiān)測血壓變化。1.3 他汀類藥物他汀類藥物能動員骨髓內(nèi)皮祖細(xì)胞，誘導(dǎo)內(nèi)源性細(xì)胞增殖，增強(qiáng)神經(jīng)可塑性，促進(jìn)血管生成，增加局部組織供血[11]。國內(nèi)有研究表明，辛伐他汀聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)治療能顯著改善腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，促進(jìn)血管再生和側(cè)支循環(huán)建立[12]。我們在臨床實(shí)踐中也觀察到應(yīng)用他汀類藥物可以穩(wěn)定血管內(nèi)皮功能，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果，而且沒有明顯不良反應(yīng)，但其在煙霧病中的廣泛應(yīng)用目前尚缺乏客觀證據(jù)。1.4 神經(jīng)保護(hù)藥目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥包括依達(dá)拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑，如金納多、丹參等。依達(dá)拉奉的作用機(jī)制為清除自由基，抑制脂質(zhì)過氧化，從而抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞的氧化損傷。臨床研究顯示，依達(dá)拉奉可阻止腦水腫和腦梗死進(jìn)展，抑制遲發(fā)性神經(jīng)元死亡，從而緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。日本一項(xiàng)研究表明，圍手術(shù)期給予依達(dá)拉奉能降低成年煙霧病患者血運(yùn)重建術(shù)后過度灌注相關(guān)的神經(jīng)功能缺損發(fā)生率[13]。丁苯酞為人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神經(jīng)功能缺損。雖然丁苯酞理論上可應(yīng)用于煙霧病患者的治療，但目前仍然缺乏客觀的臨床證據(jù)。目前僅有一項(xiàng)研究顯示血運(yùn)重建術(shù)后給予丁苯酞可緩解煙霧病患者的圍手術(shù)期神經(jīng)功能缺損[14]。因此，該藥在煙霧病患者中的使用仍需謹(jǐn)慎，需要更多臨床實(shí)踐來證實(shí)。另外，金納多、丹參等中藥制劑改善微循環(huán)的療效確切，可在煙霧病的缺血發(fā)作期用于緩解癥狀以及在圍手術(shù)期用于預(yù)防缺血事件。除藥物外，對發(fā)生急性卒中導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的煙霧病患者應(yīng)盡快行康復(fù)治療，包括中醫(yī)針灸、按摩及器械輔助治療等。最近有研究創(chuàng)新性地應(yīng)用遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)(Remote Ischemic Conditioning, RIC)治療煙霧病，發(fā)現(xiàn)RIC能促進(jìn)血運(yùn)重建術(shù)對腦血流灌注的改善作用，降低手術(shù)并發(fā)癥，降低缺血性卒中復(fù)發(fā)率及短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack, TIA)頻率[15]。RIC是通過對肢體給予重復(fù)、短暫的加壓和釋放，引起肢體局部數(shù)次缺血和再灌注的一種訓(xùn)練方法。其通過神經(jīng)、體液以及免疫調(diào)節(jié)途徑調(diào)動機(jī)體內(nèi)源性保護(hù)因子，從多靶點(diǎn)、多效能方面抵御遠(yuǎn)隔重要臟器的缺血或缺血/再灌注損傷。不過，目前這種治療方法在煙霧病中的應(yīng)用僅限少數(shù)病例報(bào)道，其治療作用尚需進(jìn)一步驗(yàn)證。2 手術(shù)治療手術(shù)是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運(yùn)重建術(shù)、間接血運(yùn)重建術(shù)以及聯(lián)合(直接＋間接)血運(yùn)重建術(shù)。手術(shù)治療的目的是使用來自頸外動脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來增加顱內(nèi)血流，從而改善腦血流量和腦血流儲備能力。目前，血運(yùn)重建術(shù)可有效增加腦血流量進(jìn)而降低缺血性卒中發(fā)生率的觀點(diǎn)已被大多數(shù)學(xué)者接受，但其在預(yù)防出血方面的有效性仍需進(jìn)行長期隨訪研究。2.1 手術(shù)適應(yīng)證目前，血運(yùn)重建術(shù)治療煙霧病的適應(yīng)證主要包括：(1)出現(xiàn)過與疾病相關(guān)的腦缺血癥狀，包括TIA、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺損、腦梗死、認(rèn)知功能下降、肢體不自主運(yùn)動、頭痛和癲癇發(fā)作等；(2)有證據(jù)提示存在腦血流儲備能力下降，包括局部腦血流量、腦血流儲備能力減低等；(3)存在與疾病相關(guān)的腦出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手術(shù)禁忌證。對于出血型煙霧病患者的手術(shù)指征尚不一致。有證據(jù)表明，煙霧病患者在血運(yùn)重建術(shù)后的腦血管造影顯示煙霧狀血管減少，或伴有血流動力學(xué)改變的相關(guān)動脈瘤消失，推測可能與血運(yùn)重建術(shù)降低了側(cè)支血管的血流動力學(xué)負(fù)荷有關(guān)[16,17]。還有研究發(fā)現(xiàn)，與保守治療相比，出血型煙霧病患者手術(shù)治療后的再出血發(fā)生率顯著降低[18,19,20]。不過，也有許多研究否認(rèn)血運(yùn)重建術(shù)具有預(yù)防再次出血的作用[21,22,23]。2014年，日本一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對照研究表明，血運(yùn)重建術(shù)能將出血型煙霧病的5年再出血發(fā)生率從31.6%降至11.9%[24]，從而提供了目前支持手術(shù)治療出血型煙霧病的有力證據(jù)。目前認(rèn)為，煙霧病出血的初始原因是腦血流減少，出血是對缺血的不適當(dāng)代償所致，因此推測改善缺血可能會降低再出血發(fā)生率。國內(nèi)大部分專家也認(rèn)為，血運(yùn)重建術(shù)可增加出血型煙霧病患者的腦血流灌注，從而降低再出血發(fā)生率。因此，本編寫組認(rèn)為出血型煙霧病患者可選擇積極手術(shù)治療，但一定要與患者及家屬充分溝通，使之充分知情。兒童煙霧病患者的手術(shù)指征應(yīng)適當(dāng)放寬，因?yàn)槠洳∏檫M(jìn)展較成人更快，而且3/4的兒童發(fā)病后4年內(nèi)的學(xué)習(xí)能力較同齡兒童顯著降低，所以在發(fā)生不可逆性腦損傷之前進(jìn)行早期診斷和積極干預(yù)對兒童煙霧病患者獲得良好的臨床預(yù)后十分重要[25,26]。早期治療可使90%以上的煙霧病患兒恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和生活，甚至學(xué)習(xí)能力較術(shù)前明顯提高。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀煙霧病患者，如果不存在血流動力學(xué)損害，可選擇保守觀察。一旦隨訪發(fā)現(xiàn)臨床癥狀或血流動力學(xué)改變，就應(yīng)該考慮手術(shù)治療。2.2 手術(shù)時(shí)機(jī)原則上建議診斷明確后盡早手術(shù)治療。不過，在某些情況下應(yīng)該推遲手術(shù)治療的時(shí)間。例如，頭顱MRI彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為急性或亞急性腦梗死的患者，立即行手術(shù)治療可能會增高圍手術(shù)期卒中風(fēng)險(xiǎn)，因此建議先予保守治療并觀察數(shù)周，然后結(jié)合患者自身恢復(fù)狀態(tài)考慮行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般為1～3個(gè)月。另外，近期頻發(fā)TIA的煙霧病患者也不建議立即手術(shù)，因?yàn)轭l發(fā)TIA提示血流動力學(xué)很不穩(wěn)定，圍手術(shù)期易發(fā)生腦梗死，所以推薦這類患者在經(jīng)保守治療病情平穩(wěn)后再進(jìn)行手術(shù)。在腦出血急性期，可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫。血腫清除應(yīng)該在迫不得已的情況下進(jìn)行，并且術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動脈以備二次血運(yùn)重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行血運(yùn)重建術(shù)，時(shí)間間隔一般也是1～3個(gè)月。2.3 手術(shù)方式2.3.1 直接血運(yùn)重建術(shù)直接血運(yùn)重建術(shù)通常選擇顳淺動脈作為供體動脈，有時(shí)也會使用顳深動脈或枕動脈。受體動脈通常選擇大腦中動脈皮質(zhì)分支，最經(jīng)典的術(shù)式為顳淺動脈－大腦中動脈(superficial temporal artery-middle cerebral artery, STA-MCA)吻合術(shù)。此外，還可根據(jù)顱內(nèi)低灌注區(qū)域，選擇顳淺動脈額支與大腦前動脈分支相吻合，或?qū)⒄韯用}與大腦后動脈分支相吻合。直接血運(yùn)重建術(shù)最主要的優(yōu)勢在于，通過將顱外動脈直接與顱內(nèi)動脈的皮質(zhì)分支相吻合，可立即增加缺血腦組織的血流量，快速改善血流動力學(xué)狀態(tài)。然而，直接血運(yùn)重建術(shù)操作難度較大，需要外科醫(yī)生經(jīng)歷嚴(yán)格訓(xùn)練，而且對患者自身血管情況要求較高。在煙霧病的末期，或者是年幼的兒童患者，皮質(zhì)動脈往往管徑較小，血管壁也更脆弱，使得吻合術(shù)難以實(shí)施。由于該技術(shù)過程復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間較長，并且術(shù)中需要臨時(shí)夾閉皮質(zhì)動脈，導(dǎo)致圍手術(shù)期缺血并發(fā)癥發(fā)生率較高。此外，術(shù)后過度灌注綜合征是導(dǎo)致患者神經(jīng)功能惡化的另一個(gè)重要問題，其通常在直接血運(yùn)重建術(shù)后出現(xiàn)[27,28]。2.3.2 間接血運(yùn)重建術(shù)間接血運(yùn)重建術(shù)的基本原理是將頸外動脈系統(tǒng)來源的血管或各種結(jié)締組織覆蓋于缺血的大腦表面。根據(jù)所用組織的不同，手術(shù)方式主要包括腦－硬膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-synangiosis, EDS)、腦－顳肌貼敷術(shù)(encephalo-myo-synangiosis, EMS)、腦－硬膜－動脈血管融通術(shù)(encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS)、腦－硬膜－動脈－顳肌血管貼敷術(shù)(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis, EDAMS)、腦－帽狀腱膜貼敷術(shù)(encephalo-galeo-synangiosis, EGS)、腦－顱骨膜貼敷術(shù)(encephalo-periosteal-synangiosis, EPS)、顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiple bur holes, MBH)等，其中以EDAS和EDAMS最為常用。由于療效的局限性和嚴(yán)重的并發(fā)癥，一些術(shù)式目前僅在個(gè)別特殊病例中使用。與直接血運(yùn)重建術(shù)相比，間接血運(yùn)重建術(shù)無需臨時(shí)阻斷大腦中動脈分支，操作相對簡單，在我國目前條件下更易推廣應(yīng)用。由于手術(shù)時(shí)間短，手術(shù)創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)低，因此更多用于兒童及病情復(fù)雜的成人患者。間接血運(yùn)重建術(shù)可最大程度避免因臨時(shí)阻斷皮質(zhì)血管以及麻醉時(shí)間過長等因素引起的腦局部組織缺血，也避免了直接吻合后血流突然增加引起過度灌注綜合征等相關(guān)并發(fā)癥。然而，由于側(cè)支循環(huán)建立并發(fā)揮作用通常需要1周以上的時(shí)間，無法快速改善腦血流量，部分患者在該時(shí)間段內(nèi)可能會發(fā)生腦缺血事件。值得說明的是，間接血運(yùn)重建術(shù)對于腦組織缺血區(qū)的血供改善是溫和且持續(xù)的。直接血運(yùn)重建術(shù)后的患者在長期復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)，直接血運(yùn)重建的血供已逐漸退化甚至消失，取而代之的是間接重建形成的血供，提示直接血運(yùn)重建帶來的血供僅能短期發(fā)揮作用，而間接重建形成的血供則是持久而穩(wěn)定的[29]。另外，間接血運(yùn)重建術(shù)形成的血供是腦組織依據(jù)自身缺血程度來調(diào)節(jié)的，可自然合理地協(xié)調(diào)和分配不同區(qū)域的血供。相比之下，直接血運(yùn)重建術(shù)則是人為選擇受體供血區(qū)域，很難做到精準(zhǔn)合理，也因此會造成部分區(qū)域過度灌注而其他部分灌注不足。關(guān)于間接血運(yùn)重建術(shù)后形成新生側(cè)支循環(huán)所需的時(shí)間，過去一般認(rèn)為需要數(shù)周甚至數(shù)月，但最近的觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后僅需數(shù)天便開始形成新生側(cè)支循環(huán)[30]。Bao等[31]報(bào)道過1例患者，在間接血運(yùn)重建術(shù)后1周復(fù)查全腦血管造影時(shí)即可發(fā)現(xiàn)新生側(cè)支循環(huán)向缺血腦組織供血。2.3.3 聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)各有利弊，如果將兩者相結(jié)合發(fā)揮各自的優(yōu)勢，理論上效果會更好，于是聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)應(yīng)運(yùn)而生。常用的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)方式包括顳淺動脈－大腦中動脈吻合術(shù)聯(lián)合EMS、EDAS、EDAMS、腦－硬膜－顳肌－動脈－骨膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-myo-arterio-pericranio-synangiosis, EDMAPS)、腦－硬膜－帽狀腱膜貼敷術(shù)(encephalo-duro-galeo-synangiosis, EDGS)等。2.4 圍手術(shù)期管理圍手術(shù)期需要維持血壓、正常血碳酸水平以及適當(dāng)?shù)囊后w平衡，同時(shí)注意監(jiān)測缺血并發(fā)癥(包括非手術(shù)側(cè))。血運(yùn)重建術(shù)后急性期可能會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，在進(jìn)行血流動力學(xué)評估時(shí)應(yīng)該考慮到一些臨床情況，例如過度灌注綜合征。圍手術(shù)期推薦口服抗血小板藥來預(yù)防腦缺血事件，雖然這可能會給術(shù)中止血帶來一些困難，但仍可能會減少術(shù)后缺血事件的發(fā)生。2.5 手術(shù)方式選擇目前關(guān)于術(shù)式比較的研究均為回顧性分析，尚無大樣本前瞻性隨機(jī)對照研究來驗(yàn)證哪種手術(shù)方式更有效。一篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評價(jià)對35項(xiàng)有關(guān)手術(shù)效果的研究進(jìn)行總結(jié)分析發(fā)現(xiàn)，3種術(shù)式之間的術(shù)后卒中發(fā)生率沒有顯著差異，但直接血運(yùn)重建術(shù)在預(yù)防復(fù)發(fā)性卒中方面優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)[32]。另外一篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評價(jià)回顧了47項(xiàng)研究共2 013例成人煙霧病患者的資料，結(jié)果顯示直接血運(yùn)重建術(shù)的長期轉(zhuǎn)歸良好率顯著高于間接血運(yùn)重建術(shù)[33]。以上2篇文獻(xiàn)系統(tǒng)評價(jià)似乎都支持直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)對成人煙霧病患者的效果優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)。然而，一項(xiàng)比較效用分析對33項(xiàng)研究共4 197例煙霧病患者進(jìn)行的回顧性分析顯示，在兒童煙霧病患者的5年和10年隨訪期內(nèi)，間接和聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)之間的效果無顯著差異，但均優(yōu)于直接血運(yùn)重建術(shù)；在成人患者的4年隨訪期內(nèi)，間接血運(yùn)重建術(shù)優(yōu)于直接血運(yùn)重建術(shù)[34]。因此，該作者認(rèn)為無論兒童還是成人煙霧病患者，間接和聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)在遠(yuǎn)期效果方面均占有優(yōu)勢。此外，國外有研究比較了聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)治療成人非出血型煙霧病的效果，結(jié)果顯示接受聯(lián)合手術(shù)治療的患者圍手術(shù)期并發(fā)癥更加頻繁，但臨床轉(zhuǎn)歸沒有顯著差異[35]。因此認(rèn)為，間接血運(yùn)重建術(shù)可以作為成人煙霧病患者聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)的可靠替代方案。綜上所述，前期多數(shù)學(xué)者認(rèn)為直接/聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)的效果優(yōu)于間接血運(yùn)重建術(shù)，尤其是對于成人煙霧病患者，多推薦行直接或聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)。然而，這種觀點(diǎn)在近年來發(fā)生了轉(zhuǎn)變，一些學(xué)者認(rèn)為無論是直接/聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)還是間接血運(yùn)重建術(shù)，對煙霧病患者的遠(yuǎn)期效果都是相同的，幾種手術(shù)方式之間沒有本質(zhì)差別，其效果互為補(bǔ)充和競爭，因此應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。目前，國內(nèi)外已經(jīng)在開展多中心前瞻性隨機(jī)對照試驗(yàn)來比較不同術(shù)式治療煙霧病的效果。在這些試驗(yàn)得出最終結(jié)論之前，我們推薦各個(gè)煙霧病治療中心結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)和優(yōu)勢，選擇適合的手術(shù)方式進(jìn)行個(gè)體化治療，無需過多糾結(jié)于術(shù)式選擇，而應(yīng)該把重點(diǎn)放在圍手術(shù)期管理和術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防方面，這樣可以改善患者的遠(yuǎn)期神經(jīng)功能，使患者獲益。委員會成員共同執(zhí)筆 段煉，暴向陽共識專家組成員(按姓氏漢語拼音排序) 暴向陽(解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心)、陳勁草(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、段煉(解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心)、顧宇翔(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、郭東生(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院)、洪濤(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、胡學(xué)斌(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院)、吉訓(xùn)明(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院)、李健(唐山工人醫(yī)院)、栗超躍(河南省人民醫(yī)院)、李昊(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院)、李良(北京大學(xué)第一醫(yī)院)、劉翼(四川大學(xué)華西醫(yī)院)、羅本燕(浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、馬妍(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院)、沈文俊(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院)、史懷璋(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、佟懷宇(解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心)、王嶸(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、王潤青(鄭州市中心醫(yī)院)、王偉民(河南省中醫(yī)院)、徐蔚海(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院)、楊弋(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)、楊詠波(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院)、張東(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、章劍劍(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、趙黎明(河南省人民醫(yī)院)、趙元立(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、曾而明(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院)利益沖突聲明 本專家共識是基于目前已有文獻(xiàn)報(bào)道，結(jié)合所列專家的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)體會而得出的階段性認(rèn)識，需要隨著診治技術(shù)的進(jìn)步而不斷完善。僅供臨床醫(yī)生在診治過程中參考，不具備法律功效，同時(shí)不排斥尚未列入共識的個(gè)體化成功診治經(jīng)驗(yàn)。利益沖突 作者聲明本文無利益沖突參考文獻(xiàn)[1]SuzukiJ,TakakuA.Cerebrovascular " moyamoya" disease. 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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。而臨床上的煙霧病患者多數(shù)在Ⅲ期或Ⅳ期才被發(fā)現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候往往顱內(nèi)動脈開始出現(xiàn)閉塞，煙霧狀血管逐漸增多，在做腦血管造影時(shí)，是清晰可見的。煙霧病作為一種慢性發(fā)展性疾病，患者的血管在變化的過程中，癥狀也在一步步加重，不斷向著惡化的方向發(fā)展。當(dāng)嚴(yán)重發(fā)作的時(shí)候，患者可能因腦供血不足，發(fā)生腦梗塞。還可能因血管出現(xiàn)破裂，引發(fā)腦出血。所以，對于煙霧病，患者在發(fā)現(xiàn)后正確的做法是及時(shí)行手術(shù)治療。那么，煙霧病手術(shù)是怎么做的呢？32歲的張先生，在5月份的時(shí)候被檢查出煙霧病，出現(xiàn)走路不穩(wěn)、偏癱、嘴歪眼斜的癥狀。來到鄭州黃河中心醫(yī)院后，醫(yī)院特邀專家金永健教授經(jīng)過科學(xué)評估，認(rèn)為其當(dāng)時(shí)病情較嚴(yán)重，五年內(nèi)再發(fā)腦梗塞、腦出血的概率非常高，如果再發(fā)生腦梗塞或者腦出血后果是相當(dāng)危險(xiǎn)的，很有可能危及生命。然后根據(jù)多年臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，建議張先生行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。張先生經(jīng)過深思熟慮后，同意手術(shù)。隨后，金教授親自主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為張先生實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。術(shù)中吻合顳淺動脈頂支于大腦中動脈M3段，縫合10針，血管吻合良好，血流通暢，并行顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動脈貼敷術(shù)，手術(shù)順利完成。術(shù)后張先生情況得到大大改善。煙霧病的手術(shù)治療，依據(jù)眾多案例反饋來說，聯(lián)合血管搭橋術(shù)是一種療效確切的手術(shù)，這個(gè)手術(shù)的特點(diǎn)是通過血管重建，減少腦梗塞、腦出血的概率。術(shù)中將搭橋術(shù)和貼敷術(shù)結(jié)合起來，在同一臺手術(shù)中完成。直接搭橋能夠快速地建立血流側(cè)支通路，恢復(fù)血流通暢；再通過多因素貼敷，改善腦供血，并且擴(kuò)大了供血范圍，對治療煙霧病具有良好效果。鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科2019年12月03日1138
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病是一種腦血管疾病，是由于大腦動脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。因?yàn)檫@些異常增生的顱底細(xì)小血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)出類似煙霧狀的影像，所以被稱為煙霧病。目前醫(yī)學(xué)上一般認(rèn)為煙霧病需要手術(shù)治療，保守治療是沒有太大意義的。那么有的患者就問煙霧病做手術(shù)能保幾年？臨床上治療煙霧病的手術(shù)方式主要有直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)（貼敷手術(shù)）和聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的方式，我們就來分別具體分析一下：直接搭橋手術(shù)直接搭橋手術(shù)是一種起效比較迅速的手術(shù)方式，就是指將顱外血流較為充沛的動脈血管引入顱內(nèi)，與缺血的腦動脈進(jìn)行搭橋吻合，快速地向顱內(nèi)供血，一般做完手術(shù)就可以起效。不過這種直接搭橋的手術(shù)方式雖然可以迅速地改善腦供血，但是血供改善的范圍有限。貼敷手術(shù)貼敷手術(shù)，一般也叫做間接血管搭橋手術(shù)，就是指將顱外具有血管再生能力的組織帶蒂移植到顱內(nèi)，貼敷到腦表面，經(jīng)過一段時(shí)間后向顱內(nèi)生長出新的毛細(xì)血管，給缺血的腦組織供血。傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)一般有顳肌貼敷、血管貼敷等。這種貼敷手術(shù)雖然也有改善供血的效用，但是一般需要3-6個(gè)月的時(shí)間才能形成新生血管，起到血供改善的作用，而在這期間患者仍處于隨時(shí)可能發(fā)生腦梗塞、腦出血的風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)中。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)就是將直接搭橋和貼敷聯(lián)合在同一臺手術(shù)中一并完成，目前中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科主任金永健教授就在廣泛開展聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療煙霧病，取得突出的臨床效果。手術(shù)中每一步都需要十分精細(xì)。首先直接搭橋，需要根據(jù)顱內(nèi)缺血情況和顱外血管情況，選擇適合的供體血管和受體血管。比如一般人顱外的顳淺動脈和枕動脈的血流是比較豐富的，如果煙霧病患者前循環(huán)缺血比較嚴(yán)重，就可以取顳淺動脈的額支或者頂支，引入顱內(nèi)，與大腦中動脈進(jìn)行搭橋，具體搭到大腦中動脈的哪一段也需要具體評估，需要醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)數(shù)據(jù)、DSA造影、腦灌注成像等作出科學(xué)判斷，一般吻合于大腦中動脈M3段或者M(jìn)4段比較常見；而如果是患者后循環(huán)缺血嚴(yán)重的話，則可以取枕動脈作為供體血管，吻合于顱內(nèi)的大腦后動脈。在直接搭橋的基礎(chǔ)上，再行貼敷手術(shù)，可以是血供改善的效果更大化。而且金永健教授團(tuán)隊(duì)在術(shù)中采取的貼敷因素比傳統(tǒng)的單純貼敷手術(shù)的貼敷因素更廣泛，包括顳肌貼敷、血管貼敷、顱骨骨膜貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)等，將這些血管再生能力比較強(qiáng)的組織貼敷到腦表面，讓它慢慢地向腦子里面生長出新生血管，建立更加完善供血系統(tǒng)。通過這樣的多重手段的聯(lián)合運(yùn)用，可以達(dá)到很好的治療效果。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)挽救西藏?zé)熿F病男孩今年16歲的西藏小伙子阿贊是非常不幸的，現(xiàn)在是一名高一的學(xué)生。從外表上看起來，他顯得陽光帥氣，但這位男孩的身體卻被一種奇怪的疾病困擾著。這病有四年多了，這四年來，他非常痛苦，經(jīng)常感到頭疼、四肢沒勁發(fā)麻，甚至有幾次上課的時(shí)候在教室暈倒。家人帶他到醫(yī)院也檢查過很多次，但也沒查出個(gè)所以然來。直到最近到四川一家比較大的醫(yī)院就診，查出來竟然是他們從未聽說過的煙霧病。而對于煙霧病的治療，他們?nèi)サ哪羌裔t(yī)院并不專業(yè)，醫(yī)生建議必須要到上級醫(yī)院進(jìn)行開顱手術(shù)。阿贊和父母多方了解查詢后，慕名趕前往首都北京就診。他們來到北京北部的中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院，找到腦血管病神經(jīng)外科的主任金永健教授。金教授接診后，對阿贊的病情進(jìn)行了科學(xué)詳細(xì)的診斷評估后表示，阿贊煙霧病診斷明確，應(yīng)該趕緊進(jìn)行手術(shù)治療。阿贊的主管醫(yī)生潘海鵬副主任醫(yī)師介紹，患者腦血管造影顯示右側(cè)大腦中動脈完全閉塞，煙霧狀血管形成。而從核磁共振成像來看，對應(yīng)的右側(cè)遠(yuǎn)端區(qū)域已經(jīng)形成小的梗塞灶，而且患者癥狀表現(xiàn)也很明顯，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療。隨后，在金永健教授的主導(dǎo)下，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為小伙子施行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。術(shù)中，金教授選取患者顱外血流較為豐沛的顳淺動脈作為供體血管，將其引入顱內(nèi)，與大腦中動脈M3段進(jìn)行搭橋吻合，以10-0無創(chuàng)縫合線縫合8針。術(shù)中熒光造影顯示，血管吻合良好，血流通暢。隨后進(jìn)行多因素貼敷，將顳淺動脈、顳肌、硬腦膜、顱骨骨膜、腦膜中動脈等具有血管再生能力的組織貼敷于腦表面，用以誘導(dǎo)形成新生血管。手術(shù)十分順利。手術(shù)后效果顯著，阿贊說身體明顯感覺到有了的好轉(zhuǎn)。沒做手術(shù)之前，夜里睡眠中，阿贊經(jīng)常突然肢體發(fā)麻，手術(shù)之后就沒再出現(xiàn)過這種情況，而且他還說術(shù)后覺得身上更有勁了?；颊叩膵寢屢哺杏X兒子經(jīng)過金教授的手術(shù)治療之后，身體恢復(fù)非常好，精神和心情也變好了，她非常滿意。【專家簡介】姓 名：金永健職 稱：主任醫(yī)師職 務(wù)：神經(jīng)外科主任醫(yī) 院：中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院學(xué) 歷：留日醫(yī)學(xué)博士出診時(shí)間：星期一（全天） 星期二（全天）專業(yè)特長：煙霧病的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，頸動脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，偏頭痛的顯微血管減壓治療，腦血管狹窄、腦梗塞、腦供血不足、動脈瘤的神經(jīng)介入及微創(chuàng)手術(shù)等。曾成功為國內(nèi)低齡（1歲）的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成功完成高齡（83歲）患者頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)。2019年11月25日2301
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劉偉主任醫(yī)師 煙霧病也是一種臨床上并不少見的這種腦的大動脈變狹窄的一種疾病，這個(gè)是1969年由日本人來命名的，這種疾病現(xiàn)在在我們山東膠東半島臨床上發(fā)現(xiàn)越來越多，可能和環(huán)境因素，飲食習(xí)慣有關(guān)，那么這個(gè)疾病最初的表現(xiàn)形式就是發(fā)生腦梗塞，或者是腦室出血，或者是腦葉的一些出血癥狀，那么在臨床上我們?nèi)绻f，對腦梗塞腦葉的出血進(jìn)一步進(jìn)行血管腦血管的檢查，包括CTA或者mra，更進(jìn)一步的dsa都能很容易的發(fā)現(xiàn)這個(gè)疾病，那么發(fā)現(xiàn)了這個(gè)疾病，目前在國際國內(nèi)的這個(gè)專家共識上都認(rèn)為是應(yīng)該手術(shù)的，因?yàn)樗臋C(jī)制不明確，是一種自發(fā)的。2019年11月09日1439
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涂獻(xiàn)坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 2019/10/20在前一篇的文章，已經(jīng)比較詳細(xì)的介紹“什么是煙霧?。繜熿F病可能會有哪一些癥狀？”，這篇文章的閱讀量目前已超過8千人,并因此先后得到福建衛(wèi)生報(bào)、省廣播電臺、省電視臺、福州晚報(bào)、海峽都市報(bào)的報(bào)道。有幾個(gè)朋友因?yàn)椤邦^暈”、“手麻”擔(dān)心是煙霧病來找我，我覺得不需要過分的擔(dān)心，畢竟煙霧病是罕見病，如果發(fā)作比較頻繁，可以考慮做個(gè)頭顱MRI+MRA。寫煙霧病的相關(guān)文章其實(shí)主要目的并不是科普，而是讓更多的還不熟悉煙霧病的神經(jīng)內(nèi)科/神經(jīng)外科/兒科神經(jīng)組的同行們一起來重視和了解煙霧病。相信還有很多神經(jīng)?？频尼t(yī)生還不能很好的定義煙霧病，這不奇怪，這種病以前罕見到甚至一年都碰不到一個(gè)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的提高和人民生活水平的提高，這幾年煙霧病的發(fā)病率有逐漸增多的趨勢，值得神經(jīng)內(nèi)科/神經(jīng)外科/兒科/影像科大夫們的重視。 我的這幾篇比較通俗易懂，也極適合讓已經(jīng)明確診斷煙霧病的患者及其家屬閱讀，等患者讀完這幾篇文章，術(shù)前的談話就很輕松了。在和病人家屬談話的時(shí)候，我總是拿出自己的手機(jī)，一邊講，一邊把手機(jī)里常用的幾張圖片指給他們看，病人家屬就很容易理解如下幾個(gè)問題：（1）煙霧病到底是什么病？（2）為什么大多數(shù)的煙霧病需要做手術(shù)？（3）煙霧病的手術(shù)是怎么做的？（4）手術(shù)能解決病人的什么問題？（5）手術(shù)不能解決哪一些問題？一旦煙霧病診斷明確，是否需要手術(shù)？《2017年煙霧病診療中國專家共識》發(fā)表，認(rèn)為目前對煙霧病尚無有效的藥物，阿司匹林的應(yīng)用缺乏充分的臨床依據(jù)，且長期使用有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。不少人會問，能否用介入的方法打通已經(jīng)煙霧病已經(jīng)堵塞的血管，或用支架植入撐開血管。專家共識告訴我們煙霧病或煙霧綜合征患者不推薦對疾病的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。既然內(nèi)科藥物治療和神經(jīng)介入均不能解決煙霧病和煙霧綜合征的問題，最后一步只能依靠神經(jīng)外科手術(shù)來解決問題。外科手術(shù)是通過顱內(nèi)-顱外血管重建手術(shù)的方式，使頸外動脈系統(tǒng)的系統(tǒng)流向頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，從而彌補(bǔ)腦組織血供的不足，一旦腦組織的血供改善了，煙霧病的大腦就不容易再發(fā)生梗塞了，也不容易再發(fā)生出血了。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)（包括直接搭橋、間接搭橋和聯(lián)合搭橋手術(shù)）是治療煙霧病和煙霧綜合征的主要方法，可有效防治缺血性腦卒中，不僅可以促進(jìn)神經(jīng)功能障礙的修復(fù)，更重要的是可預(yù)防反復(fù)發(fā)生的腦梗塞。對于以出血為主要表現(xiàn)的煙霧病患者，顱內(nèi)外血管重建手術(shù)也可以起到降低再出血概率的作用。因此，無論是缺血型的煙霧病，還是出血型的煙霧病，只要有相關(guān)的癥狀，都建議患者手術(shù)治療。對于無明顯癥狀的煙霧病患者，可以觀察，定期隨診復(fù)查，若病情有進(jìn)展，也建議手術(shù)治療。在臨床實(shí)踐中，頭顱CTA或MRA檢查不容易在基層醫(yī)院推廣，也不會作為常規(guī)的體檢項(xiàng)目，因此，無癥狀的煙霧病患者是很少見的。絕大多數(shù)煙霧病患者被明確診斷時(shí)，已經(jīng)是腦梗塞或腦出血后，甚至已經(jīng)反復(fù)多次發(fā)生腦梗塞或腦出血，因此，絕大多數(shù)的煙霧病是需要接受搭橋手術(shù)的?！稛熿F病與腦神經(jīng)》涂獻(xiàn)坤神經(jīng)外科博士，副主任醫(yī)師執(zhí)業(yè)地點(diǎn)：福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科門診時(shí)間：每周一下午個(gè)人簡介： 涂獻(xiàn)坤，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，師從福建省神經(jīng)外科研究所所長楊衛(wèi)忠教授和石松生教授。日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科訪問學(xué)者，日本仙臺廣南病院腦神經(jīng)外科訪問學(xué)者，福建省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會神經(jīng)外科分會委員。從事腦血管?。熿F病、腦梗塞、腦出血、腦動脈瘤、腦血管畸形、海綿狀血管瘤）、腦腫瘤（聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤）及顱腦外傷等神經(jīng)外科常見病的外科治療，擅長煙霧病及煙霧綜合征的診斷和治療。曾留學(xué)日本仙臺（煙霧病的發(fā)祥地），與日本著名煙霧病專家藤村教授合作在國際上提出煙霧病搭橋手術(shù)的“分水嶺漂移”理論，發(fā)表在《Neurosurgical Review》，并被《煙霧病和煙霧綜合征診療中國專家共識》引用。研究腦缺血和蛛網(wǎng)膜下腔出血十余年，主持國家自然科學(xué)基金、教育部博士點(diǎn)基金、省自然科學(xué)基金、省衛(wèi)計(jì)委中青年骨干項(xiàng)目、省高校杰青等7項(xiàng)，參與省部廳級項(xiàng)目4項(xiàng)，以第一作者或通訊作者在國內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表SCI論文17篇，以第一作者獲得福建省科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)和福建省醫(yī)學(xué)科技三等獎(jiǎng)各1項(xiàng)。2019年10月20日2672
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病引起腦梗或腦出血需要立刻治療嗎？在我國煙霧病的發(fā)病率并不高，但由于人口大國，所以煙霧病患者人數(shù)還是不少的，煙霧病這個(gè)病它本身有一些地域歧視，只在亞洲地區(qū)高發(fā)，其他地區(qū)基本上很少。不談病理知識，就說煙霧病可能會給患者帶來哪些危害：短暫性腦缺血，有這個(gè)癥狀的患者比較常見，經(jīng)常表現(xiàn)為一過性的一次肢體無力、一過性的語言障礙等等，基本上一會兒就能恢復(fù)，還有的患者經(jīng)常感覺犯困、大腦渾渾噩噩不清醒，記憶力受到影響，再嚴(yán)重一點(diǎn)就是腦梗、腦出血等，嚴(yán)重可危及生命，也有少數(shù)患者沒有任何癥狀，但這一情況還是比較少見。通俗的給大家說，煙霧病肯定不能放任不管，但家屬不能太著急，治病也要分輕重緩急，腦梗病情穩(wěn)定后兩個(gè)月左右可以進(jìn)行煙霧病手術(shù)，腦出血患者則需病情穩(wěn)定三個(gè)月后，為什么不能在腦梗或腦出血的時(shí)候就立刻治療?患者需要恢復(fù)，手術(shù)得開顱，這個(gè)時(shí)候不是說不能手術(shù)，而是這個(gè)時(shí)候患者的情況不穩(wěn)定，身體素質(zhì)也是需要考量的，再去進(jìn)行大的開顱手術(shù)，會使風(fēng)險(xiǎn)增加，而且是大大增加，術(shù)后的效果不見得就好，對患者來說反而是一種傷害，身體素質(zhì)差的能不能承受得了也是一個(gè)問題。所以各位也不要太過于擔(dān)心，煙霧病不是一天兩天就得來，先解決患者目前腦卒中的問題，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病治療。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午電話：010-585547652019年10月18日1418
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佟志勇副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)外科 《北方名醫(yī)》嘉賓：佟志勇中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科接診了一位特殊的小患者。這個(gè)小患者6歲，最近一年之內(nèi)， 有過兩次發(fā)病，最嚴(yán)重的時(shí)候昏迷，診斷為腦梗死。經(jīng)過各項(xiàng)相關(guān)檢查，明確診斷她患有煙霧病。什么是煙霧?。繜熿F病最初在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”，屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥。大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的，主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象的稱為煙霧病?；颊呓墟面?，2018年六一兒童節(jié)，在學(xué)校突然暈倒，家長趕到學(xué)校的時(shí)候，她已經(jīng)清醒，到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦部的CT檢查，結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)問題，家長一顆懸著的心也就放了下來，之后婷婷和往常一樣，爸爸媽媽就放松了警惕。10個(gè)月之后，也就是2019年的４月，婷婷再次發(fā)病，這一次發(fā)病極其兇險(xiǎn)，處于昏迷狀態(tài)。煙霧病很難診斷嗎？患者不明原因暈倒，過一會可能就沒事了，有些人并沒有到醫(yī)院檢查，有些人會做相關(guān)的檢查，但是普通的CT，可能發(fā)現(xiàn)不了煙霧病，由于恢復(fù)了正常的生活，所以就放松了警惕，很少有人會進(jìn)一步做腦血管方面的系列檢查，因此好多煙霧病的患者，并沒有得到及時(shí)的診斷和治療。煙霧病患者會有哪些癥狀？短暫性腦缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。梗塞急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。癲癇頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。出血蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)的幾率大于兒童患者。兒童煙霧病會有哪些蛛絲馬跡？兒童跑跳之后或者在吃面條吹號的時(shí)候，過度呼出氣體就會誘發(fā)煙霧病 ，說明腦部有供血不足的情況，應(yīng)該引起注意。如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，要提高警惕！煙霧病的發(fā)病原因及高發(fā)人群？煙霧病發(fā)病原因不明，但與遺傳有一定關(guān)系。煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。煙霧病的發(fā)病進(jìn)程？煙霧病分期是從第一期開始，一直到最嚴(yán)重的六期，在這個(gè)過程中，煙霧病患者的血管在變化，癥狀在一步步加重，一旦嚴(yán)重發(fā)作的時(shí)候，患者將腦供血不足，發(fā)生大面積的腦梗塞的概率非常高，對患者的生命也會有威脅。這個(gè)小患者發(fā)病進(jìn)程非?？?，已經(jīng)到了第四期。煙霧病如何進(jìn)行治療？煙霧病目前尚無確切有效的藥物，顱內(nèi)外的血管重建手術(shù)是治療煙霧的主要方法。煙霧病搭橋手術(shù)，就是將頭皮上顳淺動脈的分支，在高倍顯微放大鏡的指引下將它分離出來，再將分支穿過顱骨與顱內(nèi)的腦血管大腦中動脈的一個(gè)分支吻合，就是將顳淺動脈的一個(gè)端吻合在大腦中動脈的一個(gè)側(cè)壁上，搭橋過后可以看到腦血管通過頭皮的顳淺動脈，迅速的彌散到整個(gè)腦組織的灌注，所以腦組織就會明顯改善。2019年６月和９月，婷婷先后接受了兩次腦血管搭橋手術(shù)，這是目前中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科診治最小的一位煙霧病患者。小孩的血管很細(xì)，大約在1毫米或者比1毫米還少，所以這樣的腦血管搭橋，對于專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生也是挑戰(zhàn)，越小血管的這種搭橋的難度就越大。煙霧病能否徹底治愈？煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，來改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，但煙霧病并不能徹底治愈。婷婷術(shù)后行動自如，恢復(fù)的不錯(cuò)，目前已經(jīng)出院了，希望她能夠盡快回歸正常的學(xué)習(xí)和生活，能夠擁有一個(gè)美好的未來！2019年10月08日1952
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煙霧病相關(guān)科普號
徐斌醫(yī)生的科普號
徐斌 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
3萬粉絲92.9萬閱讀
萬興醫(yī)生的科普號
萬興 主治醫(yī)師
金華市中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
29粉絲9.9萬閱讀
韓聰醫(yī)生的科普號
韓聰 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
801粉絲4.6萬閱讀