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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病是一種罕見的疾病，早期發(fā)現(xiàn)時間為上世紀五六十年代，發(fā)現(xiàn)地點為日本。煙霧病這一名稱的由來，主要是醫(yī)生在為人的大腦做腦血管造影時，第一眼看到的結(jié)果像極了煙霧，就引申為煙霧病。煙霧病一直以來之所以能引起廣大患者的重視，因為它可能引發(fā)腦缺血和腦出血，腦血管病在我國是一種死亡率較高的疾病。煙霧病治療的重心煙霧病治療的重心有兩個方面，一個是阻止已經(jīng)形成的煙霧狀血管繼續(xù)發(fā)展，另一個是減少新的煙霧血管形成。顯而易見只依靠單一的藥物想要解決這種顱內(nèi)動脈血管畸形疾病，一般是不大可能的。只有通過手術(shù)將顱內(nèi)外血管進行吻合，改善腦供血，才能真正解決由于血管堵塞帶來的一系列危害。煙霧病手術(shù)治療方案通過對已經(jīng)完成的煙霧病手術(shù)案例總結(jié)發(fā)現(xiàn)，有手術(shù)成功的患者，也有手術(shù)失敗的患者，手術(shù)失敗并不是指術(shù)后操作失敗，而是術(shù)后患者的癥狀沒有得到有效改善。那么，幾年前煙霧病手術(shù)失敗了還能手術(shù)嗎？事實上，這個問題醫(yī)學(xué)專家們曾經(jīng)也經(jīng)過詳細的討論，并作出系統(tǒng)化手術(shù)方案。對于只做了單側(cè)手術(shù)的煙霧病患者，術(shù)后視情況而定，必要時可選擇做對側(cè)手術(shù)；對于做了貼敷術(shù)失敗的患者，術(shù)后可在醫(yī)生的指導(dǎo)下，進一步做搭橋術(shù)；而對于已經(jīng)做了搭橋術(shù)但失敗的患者，仍然可以做貼敷術(shù)。治療煙霧病的有力武器其實，不管是貼敷或搭橋，從嚴格意義上來說，都尚且存在一些缺陷。值得幸運的是，目前有一種技術(shù)將貼敷和搭橋融入到一起，在一臺手術(shù)上完成，對部分細節(jié)改進和提高，使效果充分發(fā)揮到更大化。這一項技術(shù)叫做聯(lián)合血管搭橋術(shù)，是治療煙霧病的有力武器。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院聯(lián)系電話：010-585547652019年09月08日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 人的大腦動脈環(huán)雙側(cè)分支血管主要包括頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈等，當(dāng)這些血管在一些因素的影響下出現(xiàn)狹窄或閉塞的時候，會形成一種危害人體健康的罕見疾病，這種罕見疾病名叫煙霧病。煙霧病的累及人群有兩個高峰期，分別為10歲以下的兒童和40歲左右的成年人，兒童一般主要表現(xiàn)為四肢無力、嘴角抽搐、偏癱、頭痛、甚至癲癇的發(fā)生。那么，兒童煙霧病手術(shù)后還會繼續(xù)發(fā)展嗎？煙霧病的分型煙霧病的發(fā)展歷程總共有六個時期，一期表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端狹窄，累及雙側(cè)；二期表現(xiàn)為腦內(nèi)主要動脈擴張，腦底出現(xiàn)煙霧狀血管；三期表現(xiàn)為狹窄進一步加重，煙霧狀血管愈加明顯；四期表現(xiàn)為顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管開始減少；五期病情進一步發(fā)展；六期表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈完全閉塞，煙霧病血管消失。總而言之，煙霧病1-6期病情發(fā)展呈現(xiàn)階梯式加重，尤其對于兒童，盡早發(fā)現(xiàn)，盡快治療，更加有利于康復(fù)。煙霧病的有效手術(shù)治療聯(lián)合血管搭橋術(shù)通過手術(shù)的方式，重建血管，改善腦缺血癥狀，達到治療煙霧病的目的。這個手術(shù)獨特的優(yōu)勢是一種少見的雙重復(fù)合式，巧妙的將直接搭橋和間接貼敷于一臺手術(shù)上完成，使手術(shù)效果更佳優(yōu)異。對于兒童煙霧病患者，經(jīng)過手術(shù)治療后，煙霧血管會逐漸消失，可有效阻止病情的發(fā)展，煙霧病患者腦梗和腦出血的危險就得以解除。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管病 神經(jīng)外科主任金永健教授 主任醫(yī)師出診時間：每周二上午聯(lián)系電話：010-585547652019年09月08日2054
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陳懷瑞副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.何為煙霧??？大腦的血管分為頸內(nèi)動脈為主的前循環(huán)供血，主要供應(yīng)大腦額葉、顳葉、頂葉的血供；還有以椎動脈-基底動脈的后循環(huán)的供血，主要供應(yīng)腦干、小腦、枕葉。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，而在大腦底部有由側(cè)支血管代償形成的網(wǎng)狀血管，來代償腦缺血，這些血管成為“煙霧血管”。Moyamoya在日語里表示“一縷煙”的意思，所以煙霧病又稱“Moyamoya病”。2.煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)？煙霧病由早期的頸內(nèi)動脈末端輕微閉塞到末期雙側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，整個大腦的血供可能由頸外動脈和椎基底動脈系統(tǒng)代償。兒童煙霧病多表現(xiàn)為腦缺血，從短暫性腦缺血發(fā)作到完全性的腦卒中都有可能。而成人患者多半表現(xiàn)為腦出血。還有些患者表現(xiàn)為頭痛等。3.煙霧病如何診斷？病人需行腦血管造影檢查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像學(xué)上頸內(nèi)動脈末端或者大腦前動脈、大腦中動脈近端狹窄或閉塞，狹窄或者閉塞的血管周圍出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，且為雙側(cè)病變。同時還需排除有動脈硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、腦外傷、放射損傷等情況。4.煙霧病如何治療？煙霧病合并動脈狹窄、動脈瘤，需行血管內(nèi)介入治療。而我們的一部分病人，可以行間接血運重建術(shù)，如腦-顳肌貼敷術(shù)，就是將我們顱骨外的顳肌肌肉置入腦組織的表面，以便使顳肌上的血管能長入腦組織。還有些病人行直接血運重建術(shù)，如顳淺動脈-大腦中動脈血管搭橋，顳淺動脈是顱外的頸外動脈的分支，大腦中動脈是顱內(nèi)的血管，我們將顱外的血管搭進顱內(nèi)，以改善腦組織供血。還有就是兩種方式的拓展或者結(jié)合。2019.8.12019年08月01日1786
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孫軍副主任醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、出血、癲癇等癥狀。 煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。 對藥物治療無效的，可考慮血管搭橋治療。2019年07月29日1826
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楊剛主任醫(yī)師 諸暨市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 啥叫煙霧病？跟吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個自我調(diào)節(jié)的機制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補這種供血的不足，它形成一個什么呢？它形成很多一團一團、和正常人不一樣的毛細血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認識，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學(xué)者對此病的觀點也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動動脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧病？煙霧病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧??？ 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標準。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動力學(xué)上講，還需要進一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因為少做了一個顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無策。許多醫(yī)生也認為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進的治療方案。直接血運重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險，改善患者的預(yù)后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時治療十分重要。當(dāng)然最終需要有經(jīng)驗的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時機選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時進行顱內(nèi)外血運重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個月后進行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個月以后才能進行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時機要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進展，我們可以認為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時我們就要積極地進行康復(fù)訓(xùn)練。通過積極訓(xùn)練，恢復(fù)肢體運動和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年及時去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影，評估手術(shù)效果，為患者制定進一步個體化治療方案提供客觀依據(jù)。2019年07月16日5331
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 人們對腦血管類的疾病都是很懼怕的，煙霧病就是一種罕見的腦血管病，了解的人并不多，但是必須注意的是煙霧病的危害不能低估了。煙霧病的發(fā)生，可能會導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞及癲癇發(fā)作等，后果都十分的嚴重。因而一旦患有煙霧病，患者要對疾病加以了解，積極有效的接受治療，盡可能的減少傷害。 煙霧病患者會常常出現(xiàn)頭疼、頭暈的癥狀，時而感覺到四肢無力，十分的困倦乏力，記憶力也會明顯下降，有的患者還會出現(xiàn)言語不清的癥狀。一些比較嚴重的患者會有突然頭痛劇烈、惡心嘔吐，甚至發(fā)生暈厥，這樣是容易造成偏癱致殘的，一定要引起重視。 煙霧病危害深遠，治療耽擱不得。但是很多地方醫(yī)院對于煙霧病的治療不擅長也不夠?qū)I(yè)，治療屢遭失敗，這讓諸多的患者都倍感受挫。像一些醫(yī)院治療煙霧病采用的是簡單的貼敷手術(shù)來治療，術(shù)后因為無法形成新生血管，起不到好的血液供應(yīng)改善效果。還有的醫(yī)院采取的是單純的直接搭橋手術(shù)，這一方法在治療上也存在一定的問題，例如血液供應(yīng)改善范圍有限等等。 煙霧病手術(shù)失敗還能手術(shù)嗎？傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)和單純的直接搭橋手術(shù)都存在一定的問題，術(shù)后是有失敗的幾率的，為了更好的治療煙霧病，目前效果比較理想的手術(shù)方法是我們所采用的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。 聯(lián)合血管搭橋手術(shù)的出現(xiàn)，成功克服了傳統(tǒng)治療的各種局限，它是將直接搭橋和貼敷術(shù)同時運用起來的一種方法，治療更加全面，真正起到了雙管齊下的作用，能夠形成新生血管，有效的改供血狀況，是目前治療煙霧病極為有效的方法。咨詢電話：010-585547652019年07月02日2398
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 煙霧?。╩oyamoya disease ，MMD）又名腦底異常血管網(wǎng)，是一種病因未明的慢性進展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。是一種極其危險的腦血管病，多見于日本和中國等亞洲國家是一種臨床，主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始端嚴重狹窄甚至閉塞，伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。在腦血管造影時，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語“moyamoya”，故名煙霧病。1957 年由日本的學(xué)者首次提出，并在1969年被命名為moyamoya 病，根據(jù)發(fā)病形式不同，常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。兒童煙霧病缺血多見，成人煙霧病出血多見，且兒童發(fā)病多于成人, 目前認為，成年發(fā)病的煙霧病患者較兒童更多，此外，雖然腦出血好發(fā)于成年人，但無論兒童期還是成年期，煙霧病的臨床表現(xiàn)都以缺血癥狀為主。由于顱內(nèi)大血管的狹窄以及大量缺陷的新生血管形成，MMD 既可以引起腦梗死，也可以引起腦出血。發(fā)病機理煙霧病發(fā)病機理較復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞，進而導(dǎo)致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。解剖特征主要是雙側(cè)床突上頸內(nèi)動脈（internal carotid artery, ICA）、Willis 環(huán)及大腦中動脈（middle cerebral artery, MCA）、大腦前動脈（anterior cerebral artery, ACA）近端慢性進展性狹窄至閉塞，相應(yīng)細小血管代償性擴張，在閉塞血管遠端形成異常血管網(wǎng)以及大量細小側(cè)支循環(huán)為特征。分型（1）短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；（2）梗死型：可導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；（3）出血型：見于年長兒童和成年人，為腦實質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，癥狀和體征同梗死型；（4）癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。煙霧病呈現(xiàn)出東亞地區(qū)高發(fā)以及家族聚集的特點。有報道指出：10％ 的MMD 患者為家族性MMD ，其中70％ 發(fā)病于兄妹同胞之間，24％ 發(fā)病于父母和后代之間，單卵雙生的發(fā)病率為80％ 。近年來，關(guān)于家族性MMD 的報道逐漸增多，隨著全基因組測序技術(shù)的進步，目前報道的有關(guān)基因多達十余種。其中，RNF213基因是近幾年被證實最重要的MMD 易感基因。RNF213基因編碼一種含有5256個氨基酸的環(huán)指蛋白，含有一個鋅指結(jié)構(gòu)，可能類似E3泛素連接酶的作用，參與體內(nèi)泛素化過程，從而影響細胞內(nèi)轉(zhuǎn)錄調(diào)控、信號傳導(dǎo)、炎癥、凋亡等生命活動。Morito D，Nishikawa K，Hoseki J，et a1．Moyamoya disease-associated protein mysterin／RNF213 is a novel AAA+ATPase．which dynamically changes its oligomeric state[J]．Sci Rep，2014，4：4442．敲除RNF213基因的斑馬魚的頭部血管出現(xiàn)嚴重異常，表明RNF213基因參與形成顱內(nèi)血管生成過程。RNF213 R4810K的多態(tài)性和炎癥信號、環(huán)境因素在腦血管缺氧機制中有重要作用。RNF213主要表達于小鼠的脾臟及粒細胞等成熟的免疫組織中，而脾池是內(nèi)皮祖細胞募集分化為成熟內(nèi)皮細胞的主要場所，參與脈管系統(tǒng)的形成。RNF213基因的多態(tài)性可能通過影響環(huán)指蛋白在脾臟中的表達，改變內(nèi)皮祖細胞的募集和分化，從而影響血管的再生，但其機制仍不清楚。Kamada F，Aoki Y，Narisawa A，et a1．A genome—wide association study identifies RNF213 as the first Moyamoya disease gene[J]．J Hum Genet，2011，56(1)：3440．出血型MMD 的可能發(fā)生機制 ：①腦底異常血管網(wǎng)形成后，并發(fā)了動脈瘤，動脈瘤破裂導(dǎo)致腦出血。引起的出血多為腦底部或蛛網(wǎng)膜下腔出血，經(jīng)過血管重建術(shù)后，煙霧血管中形成的動脈瘤在復(fù)查時完全消失，出血風(fēng)險也顯著降低。②新生血管本身存在血管壁結(jié)構(gòu)的異常和缺陷，內(nèi)膜彈力纖維斷裂、中膜變薄，血管的完整性和強度下降，在血流的沖擊下，管壁破裂而導(dǎo)致出血，血腫多位于基底節(jié)、丘腦和腦室周圍。常春藤征的影像學(xué)特點主要影像學(xué)表現(xiàn)是在MRI T1 增強序列中可見呈點狀或線狀分布的高信號，主要分布在大腦皮質(zhì)的軟腦膜表面或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。ACA：大腦前動脈供血區(qū)；ant－MCA：大腦中動脈供血區(qū)的前部；post－MCA：大腦中動脈供血區(qū)的后部；PCA：大腦后動脈供血區(qū)。處理1缺血性MMD，最主要的治療方法是血管重建術(shù)，不是針對已發(fā)生的腦梗死灶，是建立廣泛的皮質(zhì)代償血管，改善腦缺血半暗帶腦組織的供血，使半暗帶腦組織功能得到恢復(fù)。在一定程度上改善腦局部血流動力學(xué)狀況和神經(jīng)細胞功能，增加缺血腦組織供血，提高局部腦血流量，增強腦血管儲備力，進而促進神經(jīng)功能改善。側(cè)支循環(huán)的形成能降低血流動力對煙霧狀血管特別是基底節(jié)區(qū)血管的壓力，減少顱底異常煙霧狀血管擴張所致微動脈瘤形成和破裂引起的顱內(nèi)出血，預(yù)防腦出血復(fù)發(fā)，能減輕臨床癥狀，延緩疾病進程和提高生存質(zhì)量。2出血型MMD 還缺乏有針對性的治療方法，外科血管重建術(shù)是最主要的治療方式。3人們希望能通過基因治療防止頸內(nèi)動脈再狹窄、促進缺血腦組織的血管生成等，為外科治療找到良好的輔助和補充手段。麻醉麻醉監(jiān)測腦電監(jiān)測：EEG、腦電雙屏指數(shù)（BIS）、體感誘發(fā)電位、運動神經(jīng)誘發(fā)電位等。腦血流監(jiān)測：經(jīng)顱多普勒、腦動脈血管造影、氙氣測腦血流量麻醉管理：維持大腦氧供需平衡 術(shù)前評估和準備 抗癲癇藥和鈣離子拮抗劑應(yīng)持續(xù)服用至術(shù)晨。 吸入性麻醉藥 吸入性麻醉藥可擴張腦血管，使正常腦血管擴張而梗死區(qū)域腦血管擴張不明顯，又稱“顱內(nèi)竊血”現(xiàn)象，因此慎用于合并急性腦梗死的患者。抑制興奮性神經(jīng)遞質(zhì)、強化抑制性受體，從而降低對能量的需求。異氟烷的腦保護作用已在多種缺血模型中得到證實，包括局灶性腦缺血模型、半球缺血模型、全腦缺血模型以及體外培養(yǎng)神經(jīng)細胞或組織的氧糖剝奪模型等。靜脈麻醉藥 除氯胺酮外，幾乎所有的靜脈麻醉藥均可收縮腦血管，從而降低腦血流，腦代謝率以及顱內(nèi)壓。由于其使正常腦血管收縮明顯，而梗死區(qū)血管收縮不明顯，因此更適宜合并急性腦梗死的患者。 利多卡因 利多卡因可通過阻斷鈉通道，延遲缺血誘導(dǎo)神經(jīng)元除極的發(fā)生從而降低能量消耗，并通過減少細胞的凋亡起到腦保護作用。 已有臨床研究顯示抗心律失常劑量的利多卡因可以改善患者術(shù)后神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)，減少手術(shù)患者早期術(shù)后認知功能障礙的發(fā)生率。 右美托咪定 右旋美托咪啶可減少損傷時兒茶酚胺的產(chǎn)生，進而減輕神經(jīng)組織損傷并改善神經(jīng)功能預(yù)后。 其神經(jīng)保護機制可能是由于其對促凋亡和抗凋亡蛋白的調(diào)節(jié)作用以及對興奮性神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸釋放量的降低作用。淺低溫：低溫是對局部或全腦缺血最有效的方法?？刂蒲氢}通道阻滯劑2019年06月26日2433
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病是一種較為罕見的腦血管病，因大腦動脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管逐漸狹窄或者閉塞，繼而引起顱底穿通動脈代償性增生，形成異常的小血管網(wǎng)，在腦血管造影成像時顯現(xiàn)為密集成堆的形似煙霧狀的小血管影，故名煙霧病。目前醫(yī)學(xué)界公認，煙霧病內(nèi)科保守治療意義不大，一旦確診需要盡快進行手術(shù)治療。有的病人問煙霧病搭橋手術(shù)后用長期吃藥嗎，我們需要先了解搭橋手術(shù)的治療原理。煙霧病的手術(shù)治療醫(yī)學(xué)界對于煙霧病的治療方式也在不斷發(fā)展。傳統(tǒng)上常采用直接血管搭橋術(shù)或者間接血管搭橋術(shù)（也就是貼敷術(shù)）來治療煙霧病，但是這兩種方式各有優(yōu)點和缺陷，直接血管搭橋術(shù)雖然起效迅速，但血供改善范圍有限；而貼敷術(shù)雖然可以擴大供血范圍，但是一般需要3-6個月才能起效，這期間仍有發(fā)病風(fēng)險，而且相當(dāng)一部分成年人血管再生能力弱，貼敷后無法形成新生血管。所以這兩種方式并不十分理想。目前我們團隊開展的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，可以很好地克服上述缺陷達到理想的治療效果。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是在同一臺手術(shù)中聯(lián)合運用直接搭橋和貼敷兩種術(shù)式，在直接搭橋迅速改善腦供血、預(yù)防腦梗塞的同時，進行多因素貼敷，進一步擴大血供改善范圍，一次性解決腦缺血問題，并有效預(yù)防腦出血，效果理想。煙霧病術(shù)后要長期服藥嗎聯(lián)合血管搭橋手術(shù)可以達到理想的血管改善效果，而且一般情況下手術(shù)構(gòu)建的供血旁路是跟隨終生的，所以如果選擇聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療，那么術(shù)后一般是不需要長期服藥的。術(shù)后短期內(nèi)，需要服用一些恢復(fù)性、營養(yǎng)性藥物或者抗感染藥物、傷口止痛藥物之類，但長遠期是不需要持續(xù)用藥的。煙霧病術(shù)后注意事項煙霧病大部分都是雙側(cè)病變，如果僅做完單側(cè)手術(shù)，那么患者需要及時地定期復(fù)查，關(guān)注另一側(cè)的血管變化，如果有異常需要及時手術(shù)治療。即使是已完成雙側(cè)手術(shù)的煙霧病患者也應(yīng)當(dāng)注意，保持良好的生活方式和飲食習(xí)慣，清淡飲食，營養(yǎng)均衡，盡量不要吸煙、喝酒，注意控制血壓、血糖、血脂水平，生活中也要盡量避免熬夜，避免過度勞累。煙霧病算是異常大病，煙霧病手術(shù)也是開顱的大手術(shù)，難免對患者心理也產(chǎn)生一定創(chuàng)傷，因此術(shù)后也應(yīng)該注意對患者心理的疏導(dǎo)和誘導(dǎo)，幫助其盡快恢復(fù)正常，回歸社會。2019年06月18日5216
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 在生活水平提高的同時，很多的疾病空前來襲，使得人們的健康水平大大削減。煙霧病就是一種對健康威脅比較大的腦血管疾病，雖然發(fā)病不多，但是一旦患病必須重視起來，因為煙霧病如果治療不及時的話，會引發(fā)更多意想不到的傷害。故而，對于煙霧病的危害人們還是要有所警惕的，重視病情的嚴重性，早早治療是關(guān)鍵。煙霧病的危害表現(xiàn)如下：1、影響患者的身體器官和智力。煙霧病每發(fā)作一次，患者的大腦細胞都會受損一次，反復(fù)發(fā)作會導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦細胞缺氧、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍等問題，嚴重了還會影響到患者的智力，致使患者最終生活不能夠自理。而且有的患者會長期服用治療藥物，時間久了，對身體臟器機能等都會造成一定的影響。2、影響患者的心理。煙霧病反復(fù)發(fā)作患者的情緒會變得很糟糕，如果患者經(jīng)常情緒不好，是會加重病情的。久而久之，患者的心理負擔(dān)會很重，患者痛苦不堪，會產(chǎn)生抑郁傾向等等，這樣也會加大了治療的難度。3、危害生命健康。煙霧病病情嚴重的會導(dǎo)致出現(xiàn)腦出血、腦梗塞等問題，這是會威脅到生命健康的。而且煙霧病的發(fā)作不分時間地點，發(fā)病之后患者無法自控，也容易出現(xiàn)溺水、摔傷、交通事故等，非常的危險。煙霧病的危害如此可怕，治療工作絲毫不能馬虎。藥物治療可能有緩解作用，但局限性很大，要想治好煙霧病，還是建議采取手術(shù)治療的方法。河南煙霧病手術(shù)好的醫(yī)院——我院口碑不錯，專業(yè)性強，醫(yī)院的神經(jīng)外科是特色科室，對于煙霧病等腦血管疾病的治療有著不錯的效果。我院神經(jīng)外科的楊濤主任曾在中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院進修學(xué)習(xí)，師從于著名的煙霧病診療專家金永健教授，學(xué)成歸來應(yīng)用到實踐中，為河南及周邊的患者提供了更好的診療條件。而且，現(xiàn)在中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院與我院建立了跨區(qū)域的神經(jīng)外科醫(yī)聯(lián)體，對我院提供多項技術(shù)支持，其中治療煙霧病采用的是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，這一技術(shù)將搭橋和貼敷同時進行，雙管齊下，效果理想。鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤副主任醫(yī)師咨詢電話：0371-556375782019年06月11日1154
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