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孫超主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種由于大腦主要?jiǎng)用}血管狹窄或閉塞繼而造成的顱底血管網(wǎng)的畸形，是一種較少見的腦血管病。那么一旦患上煙霧病治療方法有哪些？煙霧病能保守治療嗎？這是臨床大夫最常見的一個(gè)問題，很多病人對(duì)疾病的治療時(shí)，總是優(yōu)先考慮保守藥物治療。煙霧病有兩個(gè)發(fā)病高峰，一個(gè)是兒童，一個(gè)是成人，我所在的單位沒有兒科，因此接觸的兒童病人比較少，對(duì)于成人而言，出血型煙霧病更多，缺血型煙霧病也不少，出血型的患者往往合并缺血。煙霧病可以保守治療嗎，其實(shí)煙霧病在本質(zhì)上是一種血管畸形改變，保守治療是不太可能改變這種畸形的，所以只能進(jìn)行手術(shù)對(duì)腦部血流通道進(jìn)行重建，以改善腦供血，防止腦梗塞或腦出血。對(duì)于煙霧病的治療，我通常會(huì)建議及早的手術(shù)，避免因?yàn)檠雍螅霈F(xiàn)煙霧病的腦出血或缺血導(dǎo)致腦卒中，手術(shù)我們采取的是聯(lián)合血管旁路手術(shù)，這是一種發(fā)展的非常成熟的手術(shù)技術(shù)，再加上顯微技術(shù)運(yùn)用于臨床醫(yī)學(xué)，在高倍顯微鏡下手術(shù)，能夠?qū)⒔M織破壞風(fēng)險(xiǎn)降低到最低，在由專業(yè)的醫(yī)生操刀手術(shù)，將手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)降到最小。對(duì)于煙霧病患者，新生的血管是非常非常的脆弱的，及其容易發(fā)生血管破裂，導(dǎo)致腦出血，造成腦卒中，威脅生命。我們?cè)?jīng)做過好多例腦出血的病人，術(shù)后查出來原因是煙霧病。有的運(yùn)氣好，術(shù)前檢查出來，在清除血腫的同時(shí)就給他做了貼覆（間接搭橋）也可以增加血供。對(duì)于煙霧病而言，及早發(fā)現(xiàn)，及早入院評(píng)估，決定是否及早手術(shù)。2019年05月21日
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是因?yàn)榇竽X主干血管狹窄或者閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病因腦血管造影時(shí)像煙霧一樣，所以稱為煙霧病。 70%的病人表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性偏癱或者無力也可有腦梗死癲癇腦出血表現(xiàn)出現(xiàn)持續(xù)性癱瘓，不會(huì)說話視力障礙，反應(yīng)遲鈍等，一旦發(fā)現(xiàn)這些癥狀建議盡早做頭部CTA或者腦血管造影明確診斷，治療，建議盡早行血管搭橋或者顳肌貼敷手術(shù)，術(shù)后盡早使用經(jīng)顱磁刺激治療恢復(fù)癱瘓，失語等癥狀，可以完全恢復(fù)正常生活。2019年04月11日2187
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多人并不了解煙霧病，煙霧病并不是因?yàn)槲鼰熞鸬姆紊系募膊?，而是以雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或者閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)的血管網(wǎng)如裊裊煙霧一般，所以被命名為“煙霧病”。患者在發(fā)作時(shí)會(huì)出現(xiàn)反復(fù)性的偏癱或力弱、四肢無力、發(fā)麻、失語、癲癇等癥狀，還有少數(shù)的患者伴有頭痛、偏頭痛或半生驚厥發(fā)作。關(guān)于煙霧病的治療方式，專家們現(xiàn)得出一個(gè)結(jié)論：藥物治療對(duì)煙霧病沒有遠(yuǎn)期意義，這種罕見的腦血管疾病是非手術(shù)而不得治的?，F(xiàn)治療煙霧病的手段主要有直接搭橋手術(shù)、貼敷術(shù)和聯(lián)合血管搭橋術(shù)，前兩者手術(shù)方式較為傳統(tǒng)，在治療上還存在著一定的缺陷和弊端，而第三者聯(lián)合血管搭橋術(shù)是前兩者的結(jié)合，不僅克服了單一手術(shù)的缺陷，并且將手術(shù)的效果達(dá)到了最高。目前該手術(shù)在鄭州的黃河中心醫(yī)院廣泛開展。鄭州黃河中心醫(yī)院有煙霧病康復(fù)案例嗎？鄭州黃河中心醫(yī)院自開展煙霧病以來，已經(jīng)取得了很大的反響，煙霧病的康復(fù)案例也不勝枚舉。該手術(shù)是由神經(jīng)外科的楊濤主任負(fù)責(zé)，楊濤主任師從于航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科的金永健教授，自金教授處掌握該手術(shù)的要領(lǐng)之后，引回黃河中心醫(yī)院，救治了更多煙霧病患者。咨詢熱線：0371-556375782019年01月11日1165
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，由于某種先天性或后天性的原因而導(dǎo)致大腦主要?jiǎng)用}狹窄或閉塞，繼而引發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成。所以煙霧病分為先天性煙霧病和后天性煙霧病。目前醫(yī)學(xué)界對(duì)于煙霧病的病因尚不十分明確，有的學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)，臨床上也的確發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)病有一定的家族傾向性，煙霧病患者的家屬患病率要比普通人高出數(shù)十倍。所以應(yīng)該有相當(dāng)一部分煙霧病屬于先天性的。那么有患者問，輕度煙霧病先天性的需要做手術(shù)嗎。這里所說的輕度，可能是說癥狀嚴(yán)重、不明顯，或者還沒有癥狀。但這也只是暫時(shí)的，煙霧病是一種進(jìn)展性的疾病，如果不加治療，隨著病情的發(fā)展，煙霧病會(huì)引起腦缺血、腦梗塞、腦出血、癲癇發(fā)作等，引發(fā)嚴(yán)重后果，甚至可能危及生命。所以不管是所謂輕度的，還是重度的，不管是先天性的，還是后天性的，煙霧病一旦發(fā)現(xiàn)病明確診斷都應(yīng)該盡快進(jìn)行手術(shù)治療。目前，聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病的一種先進(jìn)有效的手術(shù)方式。不同于傳統(tǒng)的單純直接搭橋或傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)，聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種新型的復(fù)合手術(shù)，是將直接搭橋和貼敷術(shù)放在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成，而且貼敷因素更多，包括顳肌、硬膜、顱骨骨膜、腦膜中動(dòng)脈等，通過多重效應(yīng)重塑完善的供血體系，改善腦供血，恢復(fù)腦神經(jīng)健康。2018年12月12日1441
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黃軍主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)外科 病因：煙霧病的確切原因至今還不清楚。 病變的實(shí)質(zhì)：煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)展性的腦血管閉塞性疾病?！盁熿F狀血管”壁是很薄的，容易破裂出血，煙霧病既可引起腦缺血，又可引起腦出血。 手術(shù)的原理：手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合,一般需要3個(gè)月到半年左右。腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，減少了腦出血的概率。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，一般要做雙側(cè)手術(shù),我們間隔3月左右做對(duì)側(cè)。 手術(shù)方式：2011年的日本煙霧病指南推薦成年人采用直接搭橋或包含直接搭橋的綜合術(shù)式，兒童患者則直接和間接手術(shù)均可采用。對(duì)成人患者或較大兒童我們采用是綜合術(shù)式，顳淺-大腦中動(dòng)脈直接搭橋加腦-硬膜-肌肉血管融合術(shù)（STA－MCA 搭橋加EDMS術(shù) 煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)，病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果 煙霧病的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)主要因?yàn)槠淠X血流功力學(xué)不穩(wěn)定,易發(fā)生缺血或出血事件2018年12月07日2707
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 “煙霧病”是人們比較陌生的疾病，其發(fā)病率低，危害大，嚴(yán)重時(shí)對(duì)患者的生命安全帶來威脅，所以我們應(yīng)對(duì)此病引起重視。那得了煙霧病，煙霧病多長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作呢?煙霧病發(fā)作沒有特定的時(shí)間段，有些患者患病多年沒有發(fā)病，有些患者在沒有癥狀的情況下，會(huì)突然發(fā)病，無論患者早發(fā)病還是晚發(fā)病，都要對(duì)煙霧病引起重視，避免煙霧病給患者帶來更多的危害。煙霧病是一種腦血管疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血等，如果患者出現(xiàn)這兩類癥狀，不采取治療措施，患者可能會(huì)出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛等癥狀。如果患者不采取治療措施，患者的病情會(huì)越來越嚴(yán)重，甚至因此讓患者失去生命，所以患者發(fā)現(xiàn)得了煙霧病后，盡快采取治療措施。經(jīng)過多年的臨床不斷演進(jìn)，煙霧病手術(shù)方式不再僅限于傳統(tǒng)的搭橋術(shù)和貼敷術(shù)。根據(jù)搭橋術(shù)和貼敷術(shù)本身的優(yōu)勢(shì)和弊病，目前主流治療方法為聯(lián)合血管搭橋術(shù)，該術(shù)式治療煙霧病效果顯著，并得到大量案例驗(yàn)證?；颊咝g(shù)后腦缺血的癥狀立即得到改善，術(shù)后患者出現(xiàn)的頭痛頭暈、四肢無力等癥狀逐漸消失，另外手術(shù)增加多因素貼敷術(shù)，能夠?qū)⑹中g(shù)范圍擴(kuò)大，避免腦缺血再次復(fù)發(fā)。2018年08月31日1386
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 會(huì)有哪些癥狀？ 煙霧病在兒童期主要表現(xiàn)為缺血癥狀，根據(jù)腦組織缺血的程度不同，可以表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性的肢體無力、麻木等！兒童由于表達(dá)能力差，容易引起家長(zhǎng)的忽視而導(dǎo)致延誤診治！ 兒童煙霧病帶來的危害 除了急性缺血導(dǎo)致的腦梗塞而引起神經(jīng)功能障礙（肢體無力 麻木 失語等）外，更為嚴(yán)重的是長(zhǎng)期慢性缺血影響腦組織的正常發(fā)育。國(guó)外的長(zhǎng)期觀察發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的未治療的煙霧病兒童存在發(fā)育問題，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)及社會(huì)能力！因此，兒童煙霧病也應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療！2018年01月31日2629
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，來自于日語moyamoya的直譯，也可以直接叫moyamoya病，是一種自發(fā)性顱內(nèi)大血管閉塞性病變，最官方的名字叫顱底動(dòng)脈環(huán)自發(fā)性閉塞（Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis） ，比較拗口，所以一般都直接叫煙霧病或者moyamoya病。（跟幾乎很少有人叫本尼迪克特·康伯巴奇而是直接叫卷福舒服，一樣的道理?。熿F病和吸煙有啥關(guān)系？其實(shí)沒多大關(guān)系，煙霧兩個(gè)字來自于患者的造影圖像特點(diǎn)。該類患者顱內(nèi)大動(dòng)脈閉塞后，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實(shí)上，煙霧病的發(fā)病機(jī)制并不明確，煙霧兩個(gè)字其實(shí)也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。煙霧病的歷史 如前面所說，煙霧病的名字來源于日語的翻譯，原因就在于，煙霧病最早是由日本學(xué)者進(jìn)行研究的。研究的早，人家就有了發(fā)言權(quán)，所以我們也只能跟著叫煙霧病了O(∩_∩)O~，不過最早并不代表最好，我們國(guó)內(nèi)的同行也做得很好哦！煙霧病患者會(huì)有哪些癥狀呢？ 煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。注:兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力，TIA未能及時(shí)被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對(duì)于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長(zhǎng)需高度警惕煙霧病的可能，及時(shí)就診，避免延誤診治影響發(fā)育！煙霧病患者需要做哪些檢查？ CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。煙霧病需要治療嗎？ 煙霧病是一種進(jìn)展性，隨著血管狹窄的逐漸加重，腦缺血程度超過了患者的自我代償能力而出現(xiàn)梗塞，而脆弱的煙霧血管在拼命擴(kuò)張代償?shù)倪^程中可能破裂出血。煙霧病的治療 手術(shù)的原理就在于通過各種方式將腦外的血流引入腦組織，改善腦缺血！歷史上有很多種手術(shù)方式，總體分成兩大類，直接血運(yùn)重建（常說的搭橋）及間接血運(yùn)重建！典型病例介紹例一 缺血型煙霧病，10歲兒童，TIA發(fā)作（左側(cè)肢體無力）。通過很細(xì)的縫合線將顱外的血管（頭皮上）縫合在腦的血管上，進(jìn)行搭橋，從而將血液引入腦袋里面！術(shù)后復(fù)查磁共振（MRA），可以看到頭皮上的血管進(jìn)入顱內(nèi)，對(duì)腦組織進(jìn)行供血！患兒術(shù)后恢復(fù)正常，現(xiàn)已經(jīng)就讀初一，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)秀！例二 出血型煙霧病，男性，47歲！此類患者主要目的為預(yù)防再出血，同時(shí)改善腦缺血狀態(tài)！通過很細(xì)的縫合想將顱外的血管（頭皮上）縫合在腦的血管上，進(jìn)行搭橋，從而將血液引入腦袋里面！術(shù)后復(fù)查磁共振（MRA），可以看到頭皮上的血管進(jìn)入顱內(nèi)，對(duì)腦組織進(jìn)行供血！結(jié)語煙霧病是一類進(jìn)展性疾病，臨床不少見，血運(yùn)重建手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低，需積極治療！ 目前MRA、CTA已逐漸普及，MMD的檢出率明顯增加，需引起臨床重視，以使更多MMD患者能夠得到有效地治療！2018年01月27日17321
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 【專家介紹】金永健，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦血管神經(jīng)外科主任，留日醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，教授，青年神經(jīng)外科專家，日本神經(jīng)外科關(guān)西地區(qū)腦血管病神經(jīng)外科分會(huì)會(huì)員。擅長(zhǎng)煙霧病的腦血管搭橋手術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的內(nèi)膜剝脫手術(shù)，腦血管狹窄、、腦梗塞、腦供血不足、椎動(dòng)脈狹窄的支架置入手術(shù)，動(dòng)脈瘤、腦血管畸形的神經(jīng)介入手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)，頑固性偏頭痛的顯微血管減壓治療等。曾成功為國(guó)內(nèi)最小(2歲)的煙霧病患兒實(shí)施聯(lián)合血管旁路手術(shù)。于1997年4月開始在日本國(guó)立高知大學(xué)神經(jīng)外科攻讀醫(yī)學(xué)課程博士，以日本著名神經(jīng)外科專家森惟明 (Mori ) 教授的指導(dǎo)下 , 專攻腦血管病的臨床診療以及有關(guān)的基礎(chǔ)研究 , 于 2002 年 3 月獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位 , 并在全日本規(guī)模最大的腦血管病治療中心(大阪國(guó)立循環(huán)器病治療中心神經(jīng)外科 )學(xué)習(xí)進(jìn)修。在留學(xué)期間拜著名腦血管手術(shù)、介入外科專家永田泉( Nagata )，森貴久( Mori)為師，共同參與煙霧病血管搭橋術(shù)、頸動(dòng)脈狹窄內(nèi)膜剝脫術(shù)、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù) 、動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)、腦積水分流術(shù)等的手術(shù)治療近 300 余例，參與動(dòng)脈瘤破裂彈簧圈栓塞術(shù)、動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)、動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)、血管狹窄支架置入術(shù)等腦血管病的介入治療達(dá) 200 余例。并成功將煙霧病的聯(lián)合血管旁路手術(shù)引入國(guó)內(nèi)。回國(guó)后完成煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等腦血管病的手術(shù)及介入治療、偏頭痛的外科治療1000 多例，于2004年獲得“北京衛(wèi)生系統(tǒng)經(jīng)濟(jì)技術(shù)創(chuàng)新標(biāo)兵”稱號(hào)。于此同時(shí)，發(fā)表相關(guān)論文十余篇，其中包括較有影響力的國(guó)際級(jí)論文2篇，獲得北京市首發(fā)基金項(xiàng)目 1 項(xiàng)，留學(xué)歸國(guó)人員基金 1 項(xiàng)，清華-裕元醫(yī)學(xué)科學(xué)研究基金1項(xiàng)。出診時(shí)間：每周二上午聯(lián)系電話：010-594298242017年06月06日4696
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)
張國(guó)忠醫(yī)生的科普號(hào)
張國(guó)忠 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)外科
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劉子琪醫(yī)生的科普號(hào)
劉子琪 醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
336粉絲4.1萬閱讀
張輝醫(yī)生的科普號(hào)
張輝 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
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