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趙剛副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病(moyamoya disease)，又稱(chēng)為顱底異常血管網(wǎng)病，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端進(jìn)行性狹窄或閉塞，顱底異常血管網(wǎng)形成為特征的慢性閉塞性腦血管病。其臨床表現(xiàn)在兒童主要為腦缺血癥狀，在成人患者則多表現(xiàn)為腦出血癥狀。目前臨床上針對(duì)煙霧病的治療分為藥物治療和外科治療，以后者為主。一、藥物治療當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備尚屬正常范圍時(shí),只宜暫行內(nèi)科保守治療,否則過(guò)于積極的進(jìn)行血管重建手術(shù)則可使腦組織過(guò)度灌注導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高,甚至出現(xiàn)正常灌注壓突破綜合征；而當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備已下降時(shí)，則應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療。目前應(yīng)用的主要藥物有抗血小板制劑、血管擴(kuò)張劑、抗纖維蛋白溶解劑和纖維蛋白溶解劑，其他藥物包括抗驚厥藥和類(lèi)固醇，分別用于癲癇型和伴有顱內(nèi)壓增高的病人?？寡“逯苿┲饕峭ㄟ^(guò)預(yù)防動(dòng)脈狹窄處微血栓的形成進(jìn)而防止腦栓塞；鈣離子拮抗劑可以減輕反復(fù)發(fā)生的TIA的頻率及其嚴(yán)重程度，對(duì)煙霧病患者的難治性頭痛或偏頭痛效果明顯，但由于其可引起血壓下降，所以需要謹(jǐn)慎使用。所有以上藥物效果均不確切，外科干預(yù)下血流重建是改善血流動(dòng)力學(xué)和減少繼發(fā)性卒中的最有效手段。二、外科治療1 外科治療的依據(jù)O-gawa用133Xe靜脈注射法對(duì)腦血流(CBF)的研究表明，Moyamoya病和正常人大腦半球CBF均隨年齡增長(zhǎng)而下降，Moyamoya病組下降更為明顯；正常人局部腦血流(rCBF)額葉占優(yōu)勢(shì)，而在Moyamoya病則枕葉占明顯優(yōu)勢(shì)，提示ICA系統(tǒng)缺血更為明顯。青少年患者半球CBF與血管造影顯示的閉塞程度相關(guān)，隨閉塞加重，CBF下降，rCBF也隨閉塞加重而呈現(xiàn)明顯的枕葉增加。因而理論上，直接增加皮質(zhì)CBF(尤其是前部CBF)的手術(shù)方法均可選擇，直接吻合搭橋手術(shù)正基于此。在自然情況下，顱外與皮質(zhì)血管之間側(cè)支循環(huán)形成受到限制，為給此種側(cè)支吻合創(chuàng)造條件，間接搭橋手術(shù)早已用于治療Moyamoya病，并在近年來(lái)取得了實(shí)質(zhì)性進(jìn)展。此外，間接搭橋術(shù)后的側(cè)支血管形成,尚可減少顱內(nèi)自發(fā)性側(cè)支血管過(guò)度擴(kuò)張所致微動(dòng)脈瘤形成及破裂引起的顱內(nèi)出血。2 手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)征Kim等對(duì)204例行間接血管重建術(shù)的患兒進(jìn)行了隨訪。他們將這些患兒按年齡以3歲和6歲為界分為3組，結(jié)果發(fā)現(xiàn)3歲以下患兒以腦梗死主訴最為多見(jiàn)(87%)，術(shù)前腦梗死的發(fā)生率最高(39%)，而預(yù)后較好的概率最低(58%)，臨床預(yù)后差主要與術(shù)前梗死的發(fā)生有關(guān)。因此，早診斷早治療對(duì)智能發(fā)育有重要意義。同時(shí)適應(yīng)征為：①腦缺血明顯,臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)。②區(qū)域腦血流量、血管反應(yīng)和腦灌注儲(chǔ)備降低等。3 術(shù)后并發(fā)癥Moyamoya病搭橋術(shù)后的并發(fā)癥有：新出現(xiàn)的腦缺血癥狀或原有癥狀加重、顱內(nèi)出血、癲癇樣發(fā)作、傷口和(或)顱內(nèi)感染等。其中以術(shù)后TIA或RIND發(fā)作頻率增加者較多，多數(shù)在短期內(nèi)逐漸減少。Matsushima等在22例EDAS術(shù)后發(fā)現(xiàn)1例腦梗死，1例有癲癇發(fā)作。而Matsushima在161側(cè)EDAS術(shù)后發(fā)現(xiàn)腦梗死6例，并認(rèn)為與患兒術(shù)后哭鬧,導(dǎo)致?lián)Q氣過(guò)度，使本已處于臨界狀態(tài)的腦血供因腦血管收縮進(jìn)一步下降有關(guān)。預(yù)防應(yīng)避免刺激患兒,必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜劑。三 手術(shù)方式1 直接血管吻合術(shù)又稱(chēng)直接搭橋術(shù)，主要是指顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（Superficial temporal artery to middle cerebral artery anastomosis，STA-MCA）。2 腦-硬膜-動(dòng)脈融通術(shù)（Encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）EDAS術(shù)將顳淺動(dòng)脈主干連帶兩側(cè)筋膜游離，遠(yuǎn)端不離斷，再沿顳淺動(dòng)脈走行切開(kāi)顳肌并分成兩瓣掀起，沿游離顳淺動(dòng)脈主干兩端行顱骨鉆孔，做游離骨瓣，接著切開(kāi)硬膜容納顳淺動(dòng)脈，將顳淺動(dòng)脈縫合到硬膜上使其貼在腦表面，最后骨瓣復(fù)位。1979年Matsushima等首次采用右側(cè)EDAS手術(shù)治療陣發(fā)性肢體無(wú)力、癲發(fā)作的9歲Moyamoya病患兒，術(shù)后沒(méi)有發(fā)生并發(fā)癥。隨訪證實(shí)，患者的認(rèn)知能力得到改善，肢體無(wú)力的發(fā)作次數(shù)減少。6個(gè)月后腦血管造影顯示缺血區(qū)有顯著的血管再形成。Adelson和Scott[11]則對(duì)EDAS術(shù)進(jìn)行了改良，他們將蛛網(wǎng)膜廣泛打開(kāi)，將動(dòng)脈貼敷于腦表面，形成腦、動(dòng)脈與軟腦膜的貼敷。他們用該術(shù)式治療了143例側(cè)Moyamoya病患者，大多數(shù)患者沒(méi)有腦梗死和TIA的再發(fā)作，長(zhǎng)期隨訪預(yù)后良好。自1979年EDAS術(shù)式應(yīng)用于臨床治療Moyamoya病后，該術(shù)式作為一種有效而簡(jiǎn)便的手段現(xiàn)已廣泛應(yīng)用[12、13]。Matsushima等選擇就醫(yī)前發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)約10年的一組患者與實(shí)施EDAS手術(shù)后約10年的一組患者進(jìn)行對(duì)照，分析兩組患者認(rèn)知功能方面的狀況，判斷手術(shù)治療與非手術(shù)自然病程間的差異。通過(guò)檢測(cè)智商總量表（FIQ）、詞匯智商（VIQ）及行為智商（PIQ）。結(jié)果顯示，手術(shù)治療組明顯好于非手術(shù)對(duì)照組，兩組間3項(xiàng)結(jié)果均有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。Starke等對(duì)43例北美煙霧病患者實(shí)施了該術(shù)并進(jìn)行隨訪（隨訪時(shí)間4~126個(gè)月，平均41個(gè)月）顯示，術(shù)后大部分患者的神經(jīng)功能狀態(tài)得到了保護(hù)或提高，且術(shù)側(cè)大腦半球腦缺血事件比對(duì)側(cè)下降了89%[14]。3 腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管吻合術(shù)(En-cephalo-duro-arterio-myo-synangiosis, EDAMS)4 腦-肌血管吻合術(shù)(Encephalo-myo-synangio-sis, EMS) 5 顱骨多處鉆孔術(shù)(multiple burr-operation)6 大網(wǎng)膜移植術(shù)7 直接、間接血管吻合手術(shù)聯(lián)合四 小結(jié)煙霧病仍然是目前臨床上治療的難點(diǎn)，還需要依賴基因遺傳學(xué)的進(jìn)一步研究。在治療上可采取對(duì)癥治療，個(gè)體化設(shè)計(jì)手術(shù)方案，以最大限度阻止病情的發(fā)展，改善預(yù)后。通過(guò)對(duì)不同術(shù)式進(jìn)行比較進(jìn)行的隨機(jī)前瞻性臨床試驗(yàn)將會(huì)有助于臨床醫(yī)生們判斷手術(shù)指征及最佳手術(shù)方式的選擇。2012年02月05日
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宋哲副主任醫(yī)師 遼寧省中醫(yī)院 康復(fù)中心 煙霧病以外科手術(shù)治療為主。出血性煙霧病的治療方式與缺血型煙霧病相同。出血性煙霧病的治療目的是通過(guò)增加腦皮質(zhì)的血供，減輕腦底部煙霧血管的供血負(fù)荷，從而防止再次出血；缺血性煙霧病的治療目的是增加血供，減少缺血性發(fā)作。有多種使腦組織血運(yùn)重建（revascularization）的手術(shù)方法，包括直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)和直接和間接相聯(lián)合的血管重建術(shù)。直接血管重建術(shù)主要為顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)；間接血管重建術(shù)包括腦－硬膜－動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦－顳肌貼敷術(shù)、腦－大網(wǎng)膜貼敷術(shù)和顱骨多處鉆孔術(shù)等；其中顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)被認(rèn)為是首選的有效的治療方法。2011年11月09日5278
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 戴冬偉 趙文元 許奕 洪波 黃清海 方亦斌 李強(qiáng) 劉建民（中國(guó)人民解放軍第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科，上海 200433）摘要 目的 研究探討頭顱CT灌注成像對(duì)煙霧病間接血流重建術(shù)后早期療效的評(píng)價(jià)。方法 回顧性分析47例經(jīng) DSA證實(shí)的煙霧病病人的臨床資料，均以缺血性或出血卒中起病，均行間接血流重建術(shù)。手術(shù)前后行頭部CT灌注成像檢查，分別對(duì)腦血流量(CBF)、腦血容量（CBV）、達(dá)峰時(shí)間（TTP）行半定量和定性檢查分析，對(duì)比分析手術(shù)前后病人癥狀改善情況。 結(jié)果 煙霧病患者行間接血流重建術(shù)前與術(shù)后早期（1周）CTP各參數(shù)比較，額顳葉CBF、CBV變化無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，術(shù)后TTP值和rTTP值均較術(shù)前顯著降低（P、自覺(jué)肢體無(wú)力、視野缺損、TIA為主要臨床表現(xiàn)。經(jīng)DSA證實(shí)單側(cè)煙霧病17例，其中7例行雙側(cè)間接血流重建手術(shù)，10例行單側(cè)手術(shù)；雙側(cè)煙霧病均行雙側(cè)間接血流重建術(shù)。所有患者均在術(shù)前1周內(nèi)行頭顱CT灌注（CT Perfusion）檢查和術(shù)后1周CT灌注復(fù)查，對(duì)出血和缺血型煙霧病分別進(jìn)行癥狀學(xué)改善記錄，并對(duì)所有患者均行入院和出院mRS評(píng)分。1.2 CT檢查及灌注圖像后處理：檢查方法和圖像分析采用64層螺旋CT(Siemens Sensation Cardiac 64)、高壓注射器(Ulrich Missouri)。取聽(tīng)眥線為掃描基線，先行常規(guī)軸位平掃，經(jīng)肘前靜脈注入40ml碘普羅胺（Ultravist 370），以20 ml生理鹽水沖洗，高壓注射流率5.0ml/s，延遲4s后，平行于眶聽(tīng)線以基底節(jié)區(qū)為中心層面包括Willis環(huán)上下層面進(jìn)行動(dòng)態(tài)灌注掃描，掃描時(shí)間為40s，層厚為7.2mm，覆蓋范圍7.2mm掃描4層。原始圖像使用灌注軟件(Siemens Perfusion)進(jìn)行圖像處理，選擇上矢狀竇峰值最高點(diǎn)為輸出靜脈，結(jié)合對(duì)比劑通過(guò)腦組織的時(shí)間-密度曲線(TDC)，得到腦血流量（cerebral blood flow，CBF）、腦血容量（cerebral blood volume，CBV）和達(dá)峰時(shí)間（time to peek，TTP）的偽彩灌注圖像。以TTP圖像為標(biāo)準(zhǔn)，觀察兩側(cè)半球偽彩圖異常灌注區(qū)域的分布和顏色變化，將異常灌注范圍劃為感興趣區(qū)(ROI)，如病變累及大腦前、中動(dòng)脈供血區(qū)及分水嶺區(qū)，則納入ROI內(nèi)。肉眼無(wú)法觀察到TTP圖像上的異常灌注則通過(guò)測(cè)量大腦中動(dòng)脈皮質(zhì)供血區(qū)定義ROI。勾畫(huà)ROI需避開(kāi)明顯大血管部位、出血區(qū)域及陳舊性梗死區(qū)域，用鏡面法測(cè)得4個(gè)連續(xù)層面的絕對(duì)灌注值。所有煙霧病患者均行同側(cè)額、顳葉灌注絕對(duì)值的手術(shù)前后比較；單側(cè)煙霧病取病變側(cè)與對(duì)側(cè)參數(shù)值的比值為相對(duì)參數(shù)值(rCBF、rCBV、rTTP)；雙側(cè)煙霧病取TTP值較大的一側(cè)額顳區(qū)域?yàn)镽OI，以此比較手術(shù)前后相對(duì)參數(shù)值。1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS 13.0軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，比較患者術(shù)前術(shù)后腦血流灌注的絕對(duì)和相對(duì)參數(shù)值的差異時(shí)采用配對(duì)t檢驗(yàn)，統(tǒng)計(jì)結(jié)果均以`X±S表示，以P值小于0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。2 結(jié)果將偽彩灌注圖像行計(jì)算機(jī)半定量和定性相結(jié)合的方式分析：與術(shù)前比較，術(shù)后CT灌注參數(shù)圖中TTP縮短，CBF變化不大，CBV稍降低（圖1）；術(shù)后TTP值和rTTP值均較術(shù)前顯著降低（P0.05）(表1)。入院與出院mRS評(píng)分結(jié)合病人癥狀分析發(fā)現(xiàn)（表2）：間接血流重建后大部分缺血型病人癥狀短期內(nèi)即可改善。本組18例缺血型煙霧病患者中有9例（50%）在1周左右原有缺血癥狀得到改善：頭暈癥狀改善2例（50%），頭痛癥狀改善1例（25%），肢體無(wú)力癥狀改善3例（100%），TIA發(fā)作減少3例（50%），視野缺損無(wú)改善。癥狀改善者，手術(shù)前后TTP值和rTTP值差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P20％，加之技術(shù)參數(shù)的差異，并不能反映精確定量的真實(shí)灌注情況，目前僅可以做到半定量[3]。為提高煙霧病灌注數(shù)據(jù)可信性，可比較雙側(cè)半球的CBV、CBF、TTP相對(duì)比值，以左右腦灌注是否存在差異作為有無(wú)灌注異常的依據(jù)，目前這種對(duì)灌注參數(shù)的絕對(duì)值進(jìn)行量化評(píng)估的方法已被廣泛使用[4]，新近開(kāi)發(fā)的VCT-XT容積穿梭灌注掃描模式[5]使掃描范圍覆蓋全腦，可逐一分析大腦前、中、后動(dòng)脈供血區(qū)域的灌注狀態(tài)，血流動(dòng)力學(xué)信息更加完整。CT灌注的異常反映了腦循環(huán)儲(chǔ)備的損害，可以在早期發(fā)現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)的異常，對(duì)指導(dǎo)治療有一定意義，另外相對(duì)于SPECT、PET應(yīng)用腦血流的檢查，CTP無(wú)放射性核素，空間分辨率較高，檢查時(shí)間較短，檢查費(fèi)用少，技術(shù)難度相對(duì)較低適合普及推廣。 間接血流重建手術(shù)難度較低，手術(shù)創(chuàng)傷小且術(shù)后恢復(fù)快，顱骨多點(diǎn)鉆孔和硬膜翻轉(zhuǎn)是本單位使用較多的間接血流重建術(shù)式，可滿足大腦中動(dòng)脈灌注區(qū)域以外的腦組織供血[6]。一般認(rèn)為，間接血流重建最大的缺陷在于術(shù)后側(cè)支血流形成較慢，Veeravagu等[7]認(rèn)為間接血流重建手術(shù)后側(cè)支旁路需要3～4月才能形成，所以術(shù)后側(cè)支完善之前存在著潛在的缺血風(fēng)險(xiǎn)，且一旦手術(shù)失敗，無(wú)完好的顳淺動(dòng)脈作供體血管。而本組研究得出不一樣的結(jié)論，實(shí)踐中我們發(fā)現(xiàn)多數(shù)煙霧病患者尤其是缺血型患者在間接血流重建術(shù)后早期（一般為7-10天）天即可發(fā)生癥狀改善，起初被誤以為患者的心理作用而在臨床上并未予以足夠重視，但結(jié)合術(shù)后1周頭顱CT灌注檢查即可發(fā)現(xiàn)腦灌注改善。本組18例缺血型患者早期（7-10天）臨床癥狀改善率較高，除1例視野缺損患者無(wú)任何改善外，其余癥狀組均有病例得到不同程度的改善：頭暈癥狀改善率50%（2/4）；頭痛癥狀改善率25%（1/4）；肢體無(wú)力癥狀改善100%（3/3）；TIA發(fā)作減少率50%（3/6）。但此時(shí)的血管造影往往無(wú)法發(fā)現(xiàn)影像學(xué)變化，因此我們推測(cè)側(cè)支血管的形成和腦血流的改善遠(yuǎn)早于造影上新生血管的形成?？赡艿慕忉屖腔颊呓邮茱B骨鉆孔等間接血流重建后，缺血區(qū)域皮層和硬膜等組織可能出現(xiàn)了毛細(xì)血管吻合，然而這種細(xì)微的血管改變?cè)诔Ｒ?guī)CT、MR甚至是DSA上均無(wú)法被識(shí)別，而CT灌注成像作為一種能反映腦微循環(huán)信息的功能成像，尤其是其TTP時(shí)間參數(shù)對(duì)區(qū)分缺血程度具有很高的敏感性，能顯示早期細(xì)微的缺血變化，從而在造影可見(jiàn)的吻合血管出現(xiàn)之前臨床癥狀在術(shù)后早期即可改善[8]。出血型煙霧病患者病情多較為嚴(yán)重，甚至急診入院時(shí)有昏迷等意識(shí)狀態(tài)，術(shù)后康復(fù)期較長(zhǎng)，早期臨床癥狀改善不易觀察，術(shù)后需長(zhǎng)程隨訪可發(fā)現(xiàn)臨床癥狀和CT灌注參數(shù)的明顯改善。故相對(duì)于出血型煙霧病而言，慢性缺血型煙霧病患者在早期更易出現(xiàn)原有癥狀的改善，這與術(shù)后超早期缺血區(qū)域皮層和硬膜等組織可能出現(xiàn)了毛細(xì)血管吻合有關(guān)。通過(guò)進(jìn)一步分組分析，術(shù)后1周癥狀改善和沒(méi)有改善的缺血型煙霧病患者的CT灌注的時(shí)間參數(shù)（TTP及rTTP）可以發(fā)現(xiàn)改善組時(shí)間參數(shù)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，進(jìn)一步證實(shí)我們的推測(cè)。無(wú)論出血型或缺血型煙霧病均存在腦灌注嚴(yán)重不足，以額、顳葉顯著。間接血流重建術(shù)能簡(jiǎn)便而有效通過(guò)側(cè)支吻合的形成增加腦血供，進(jìn)一步預(yù)防缺血或出血性卒中事件的發(fā)生。CT灌注成像作為一種能反映腦微循環(huán)信息的功能成像，尤其是其TTP等時(shí)間參數(shù)對(duì)區(qū)分缺血程度具有很高的敏感性，能顯示早期細(xì)微的缺血變化，該檢查手段為間接血流重建術(shù)后早期在造影可見(jiàn)的吻合血管出現(xiàn)之前即出現(xiàn)臨床癥狀的明顯改善提供了合理的解釋。參考文獻(xiàn)1，Miles 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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2006年2月份發(fā)生過(guò)頭疼,昏迷一天一晚,當(dāng)時(shí)在縣醫(yī)院確診為腦血管痙攣,住了一個(gè)星期院出院 回家保養(yǎng),中途左耳失鳴,說(shuō)話感覺(jué)有點(diǎn)吞吐的感覺(jué),記憶力下降.而在2011年5月份病情又更嚴(yán)重,后腦輕微漲痛,頭眩暈厲害,全身無(wú)力,汗多,胸悶,有時(shí)候有些失語(yǔ).后來(lái)去醫(yī)院做檢查: 肝,膽,脾,胰 ,血壓 都正常.做腦電圖顯示腦血管有問(wèn)題.后來(lái)在醫(yī)生的建議下我做了血管照影DSA,確診為煙霧病。有梗塞灶。 在醫(yī)院幾天里，醫(yī)生主要用甘露醇降低顱內(nèi)壓，吃了一抗血小板的藥物。現(xiàn)在又回家?guī)讉€(gè)月了，感覺(jué)病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn)， 像我這種情況用那種方式治療可以解決頭暈。一般情況下都必須要做手術(shù)治療嗎？手術(shù)后重建腦血管還有可能在變細(xì)嗎？我 現(xiàn)在 還 沒(méi)有出血的 現(xiàn)象，我已上傳血管照影DSA北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：煙霧病診斷明確，腦內(nèi)的側(cè)支循環(huán)還沒(méi)完全建立，所以容易出現(xiàn)缺血性梗死癥狀，應(yīng)該早期幫助其建立顱內(nèi)外的溝通性側(cè)支循環(huán)，兩種術(shù)式都適合，關(guān)鍵要看顳淺動(dòng)脈的條件（造影看頸外動(dòng)脈相）。等到因側(cè)支太細(xì)、易出血，要稍晚一點(diǎn)了患者：孫教授 您好 感謝您白忙之中回復(fù),那么像我現(xiàn)在這種情況適合手術(shù)嗎? 因?yàn)槲椰F(xiàn)在只是感覺(jué)頭暈,全身無(wú)力,站不穩(wěn)的感覺(jué).手術(shù)后重建腦血管還有可能再變細(xì)嗎？手術(shù)后會(huì)影響其他神經(jīng)功能嗎??因?yàn)槲椰F(xiàn)在語(yǔ)言肢體方面都是正常的,我怕手術(shù)后反而出現(xiàn)語(yǔ)言及肢體方面的障礙。因?yàn)槲?問(wèn)過(guò)神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)家，而他們的意見(jiàn)是 不到萬(wàn)不得以不能做手術(shù)，怕手術(shù)后搭橋的地方繼續(xù)變細(xì)。有這樣的 可能嗎 ？？？所以我現(xiàn)在 還在盲目之中，不知道該怎么決定。等嘛又怕腦出血，不等嘛又不知道該怎么決定，望孫教授幫我指點(diǎn)一下治療思路。北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：手術(shù)不改變?cè)饶X部的血管，也不干擾正常腦組織，只是把頸外的血管重建到腦表面，頸外的血管不變細(xì)，重建的血管就不會(huì)變細(xì)，等出血后再做就晚了點(diǎn)。煙霧病自然病程中，腦部血管逐漸變細(xì)是因?yàn)樵搭^供血的頸內(nèi)或中動(dòng)脈閉塞了，沒(méi)有向遠(yuǎn)端的供血，所以遠(yuǎn)端皮層血管才會(huì)逐漸變細(xì)，不是血管本身會(huì)逐漸變細(xì)，這是兩碼事。患者：謝謝您 孫教授 北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科 在專(zhuān)家門(mén)診可以掛到您的號(hào)嗎 需要預(yù)約嗎 因?yàn)槲沂侵貞c的患者. 來(lái)到北京怕掛不上號(hào)北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：周五下午，直接找我加號(hào)看患者：好的 謝謝 孫教授患者：孫教授您好， 煙霧病做搭橋手術(shù)之后 ， 原有的煙霧狀血管會(huì)消失嗎、還有出血的可能嗎 ？？？做手術(shù)之后后期需要花錢(qián)保養(yǎng)嗎？、我咨詢過(guò)患友們 手術(shù)后,長(zhǎng)時(shí)間又有復(fù)發(fā)的可能性。有復(fù)發(fā)的可能嗎/北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：煙霧病可怕的不是煙霧狀血管，可怕的是因煙霧狀血管導(dǎo)致的出血和缺血性改變，顱內(nèi)外動(dòng)脈的溝通可以降低這種風(fēng)險(xiǎn)，但不能完全杜絕。談不上復(fù)發(fā)不復(fù)發(fā)2011年09月25日6185
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韓宏彥主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 到目前為止，國(guó)外的研究表明沒(méi)有有效的藥物可以治療煙霧病。通常所用的活血藥物等可以暫時(shí)緩解腦部缺血，但不能治療煙霧病本身。 外科手術(shù)進(jìn)行血管重建可以形成旁路血管，是改善腦血流動(dòng)力學(xué)，減少腦卒中危險(xiǎn)的最有效的治療方法。 煙霧病的手術(shù)可以分為三種：血管搭橋術(shù)、貼敷術(shù)和聯(lián)合旁路手術(shù)（血管搭橋+貼敷）。 血管搭橋手術(shù)包括顳淺動(dòng)脈（STA）與大腦中動(dòng)脈搭橋（STA-MCA），以及有些大腦前動(dòng)脈供血區(qū)嚴(yán)重缺血的病人，可以將STA與大腦前動(dòng)脈的分支搭橋（STA-ACA）。手術(shù)操作和技巧與頸動(dòng)脈硬化或閉塞病變的手術(shù)類(lèi)似。但有些兒童病例血管搭橋手術(shù)難度很大，因?yàn)楹统赡瓴∪讼啾龋瑑和∪说钠友芎芗?xì)而且脆性大。血管搭橋手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)之一是術(shù)后可立即改善腦血流動(dòng)力學(xué)、防止腦梗死的再次發(fā)生。然而，血管搭橋手術(shù)后病人也是必須得到細(xì)心的觀察和治療，因?yàn)樾g(shù)后腦血流突然顯著改變可能會(huì)導(dǎo)致高灌注綜合征，尤其是對(duì)于那些術(shù)前腦缺血嚴(yán)重的病人更要注意。術(shù)前和術(shù)后SPECT檢查，以及術(shù)中血流監(jiān)測(cè)對(duì)鑒別和避免因術(shù)后高灌注導(dǎo)致的嚴(yán)重并發(fā)癥具有重要的作用。 貼敷術(shù)有幾種不同的方法：腦-硬膜血管連通術(shù)（EDS)，腦-顳肌血管連通術(shù)（EMS)，腦-硬膜-動(dòng)脈-顳肌血管連通術(shù)（EDAMS)，以及顱骨鉆孔手術(shù)。在這些手術(shù)方式中顳淺動(dòng)脈、硬腦膜、顳肌以及軟膜組織可以被用作帶蒂供體組織。貼敷術(shù)可以在腦表面和血管供體組織之間誘導(dǎo)新生血管的形成，其優(yōu)點(diǎn)是：一、手術(shù)操作簡(jiǎn)單，易于推廣到基層醫(yī)院；二、可以做多個(gè)因素、較大范圍貼敷，使手術(shù)有效范圍擴(kuò)大。但其缺點(diǎn)也很明顯：第一、貼敷手術(shù)效果并不能在手術(shù)后立即出現(xiàn)，需要3-4個(gè)月才能形成旁路血管，這3-4個(gè)月期間仍有可能發(fā)生腦梗死或者腦出血；第二、貼敷手術(shù)設(shè)計(jì)方法不同會(huì)產(chǎn)生不同的效果，因?yàn)槭中g(shù)后旁路血管的形成與開(kāi)顱范圍密切相關(guān)，一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)范圍越大，形成新生血管的范圍也越大；第三、雖然兒童病人幾乎都可以形成旁路血管，但約40-50%的成年病人在貼敷手術(shù)后并不能形成旁路血管，就是說(shuō)這部分病人不會(huì)有比較好的手術(shù)效果，所以血管搭橋手術(shù)對(duì)于成年煙霧病人的治療尤為重要。 聯(lián)合旁路（血管搭橋+貼敷）手術(shù)包括血管搭橋和貼敷術(shù)，這具有上述兩種手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)。血管搭橋術(shù)和聯(lián)合旁路手術(shù)圍手術(shù)期腦梗死發(fā)生的幾率要低于貼敷手術(shù)。日本北海道大學(xué)醫(yī)院探索出一種新的聯(lián)合旁路手術(shù)方式，來(lái)改善大范圍腦表面供血。這種手術(shù)方式除了顳淺動(dòng)脈、硬膜和顳肌以外，額顳開(kāi)顱的額部顱骨骨膜瓣也用作貼敷術(shù)血管連通的供體組織，可以將額葉皮層大范圍覆蓋以期在額葉內(nèi)側(cè)形成新生血管旁路，這種手術(shù)被稱(chēng)為腦-硬膜-顳肌-動(dòng)脈-骨膜血管連通術(shù)（EDMAPS）。在他們醫(yī)院10多年間，做了100多臺(tái)手術(shù)，行單根或兩根STA-MCA+EDMAPS手術(shù)。術(shù)后腦血管造影和SPECT或PET掃描顯示手術(shù)側(cè)腦血流動(dòng)力學(xué)廣泛改善，包括額葉腦組織。手術(shù)后沒(méi)有再出現(xiàn)缺血性或出血性腦卒中。對(duì) STA-MCA+EDMAPS手術(shù)多年的研究發(fā)現(xiàn)，這是目前治療煙霧病療效最佳的方法之一。2011年04月14日6980
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張偉主任醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神經(jīng)外科成功完成多例煙霧病手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。據(jù)張偉醫(yī)生介紹，煙霧病是以顱內(nèi)大動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄和閉塞，腦底異常血管網(wǎng)形成為特征的一種腦血管病，亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為頭疼、發(fā)作性肢體無(wú)力、癲癇、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。過(guò)去曾認(rèn)為本病是罕見(jiàn)病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。長(zhǎng)期醫(yī)療實(shí)踐證明本病藥物治療無(wú)效，手術(shù)方法是將顱外血管越過(guò)顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。手術(shù)方法有顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）和腦-硬膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對(duì)缺血型患者效果比較理想。什么是煙霧?。繜熿F病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端進(jìn)行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。日本學(xué)者首先報(bào)告此病，因異常血管網(wǎng)在血管造影片上呈煙霧狀，1967年鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病亞洲多發(fā)，有一定的遺傳傾向。10歲以下的小兒和40歲左右的成人多發(fā)。 煙霧病罕見(jiàn)嗎？過(guò)去曾認(rèn)為煙霧病是罕見(jiàn)疾病，但隨著腦血管影像檢查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等廣泛應(yīng)用，發(fā)病率有增高趨勢(shì)。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進(jìn)行的4次全國(guó)性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來(lái)增加了數(shù)倍，2004年達(dá)到近8000例。文章總結(jié)原因，認(rèn)為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進(jìn)步或流行趨勢(shì)的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無(wú)癥狀病例得到早期診斷；同時(shí)指出，無(wú)癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測(cè)臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 煙霧病有哪些癥狀？煙霧病的癥狀復(fù)雜，主要表現(xiàn)為慢性頭疼、發(fā)作性肢體無(wú)力、癲癇發(fā)作、智力低下等，重者出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，危及生命。 煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？腦動(dòng)脈造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作為獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）頸內(nèi)動(dòng)脈終末段和/或大腦前動(dòng)脈起始段和/或大腦中動(dòng)脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞；（2）在閉塞動(dòng)脈周?chē)挟惓Ｑ芫W(wǎng)；（3）上述病變應(yīng)該是雙側(cè)的。如果在MRI上看到基底節(jié)區(qū)2個(gè)以上明顯的血管流空影，也可以認(rèn)為有異常血管網(wǎng)；兒童可以單側(cè)或雙側(cè)發(fā)??；成人為雙側(cè)發(fā)病。成人單側(cè)有以上表現(xiàn)者診斷煙霧綜合征，治療方法與煙霧病相同。 煙霧病如何治療？一般認(rèn)為內(nèi)科藥物保守治療對(duì)煙霧病無(wú)效。手術(shù)方法是將顱外血管穿過(guò)顱骨和硬腦膜，引至顱內(nèi)而增加腦組織供血，緩解缺血癥狀。廣泛應(yīng)用的術(shù)式有腦-硬膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）和顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)（STA-MCA bypass）。兒童適合做EDAS手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，效果良好，大部分患兒可治愈。成人適合做STA-MCA bypass手術(shù)，對(duì)缺血型患者效果比較理想。2011年03月26日4408
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蘇凡凡副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九六七醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 煙霧病是一種特殊的缺血性腦血管疾病，其又稱(chēng)為顱底異常血管網(wǎng)病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端進(jìn)行性狹窄伴狹窄近端顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。1概述 日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)育不全報(bào)告此病。1967年，鈴木二郎提出以煙霧病命名。本病發(fā)現(xiàn)較晚，目前世界上許多國(guó)家已有該病報(bào)道，但發(fā)病率仍以亞洲尤其日本最高，可能主要由于該國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平高，使得對(duì)該病的診治率高于亞洲其他國(guó)家。國(guó)內(nèi)煙霧病的發(fā)病率尚不確定，早期曾一度被當(dāng)作少見(jiàn)腦血管病。目前有關(guān)的流行病學(xué)資料主要來(lái)自日本。早期報(bào)告發(fā)病率較低，但隨著MRI和磁共振血管造影（MRA）的應(yīng)用，家族發(fā)病率有增高趨勢(shì)。2008年，日本在Stroke雜志發(fā)表文章，總結(jié)了1986～2004年在日本進(jìn)行的4次全國(guó)性的煙霧病調(diào)查，發(fā)現(xiàn)獲得診斷的煙霧病病例在近二十年來(lái)增加了數(shù)倍，2004年達(dá)到近8 000例。文章總結(jié)原因，認(rèn)為煙霧病的增加是由于臨床診斷能力的進(jìn)步或流行趨勢(shì)的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于腦血管病無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)的出現(xiàn)，使部分無(wú)癥狀病例得到早期診斷；同時(shí)指出，無(wú)癥狀的煙霧病病例可能比以往發(fā)病率更高，并預(yù)測(cè)臨床上還將在近期面臨更多的煙霧病病例。 近年來(lái)，我國(guó)關(guān)于煙霧病的臨床報(bào)告逐漸增多，原因可能主要是我國(guó)對(duì)該病的診治率一直處于低水平，而隨著我國(guó)經(jīng)濟(jì)社會(huì)發(fā)展，醫(yī)院設(shè)備得到改善，臨床醫(yī)生對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)也逐漸增多。 該病的臨床可分為缺血型和出血型兩大類(lèi)。男女比例為1∶1.8，可見(jiàn)于各年齡段，其發(fā)病有兩個(gè)明顯的高峰年齡段，即10歲左右的兒童和青少年及40歲左右的壯年，前者以缺血表現(xiàn)為主，進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙；后者缺血癥狀和體征與兒童患者類(lèi)似，但常以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。首次出血后死亡率為5%，而再次出血后則高達(dá)25%。約10%的病例可有家族史，提示有一定的遺傳傾向。 煙霧病是一種隨年齡進(jìn)展的疾病，Kuroda等曾對(duì)無(wú)癥狀煙霧病進(jìn)行了多中心的隨訪，研究證實(shí)其自然史是進(jìn)展性的，會(huì)導(dǎo)致缺血或出血事件的發(fā)生。煙霧病的預(yù)后與發(fā)病年齡相關(guān)，5歲以下，特別是2歲以下發(fā)病的患者進(jìn)展速度快，預(yù)后較差。成人預(yù)后往往也較差。成人型煙霧病的死亡率（約10%）高于青少年型（約4.3%）。青少年型煙霧病56%死于腦出血，成人型煙霧病則為63%。58%接受治療的患者預(yù)后良好。 煙霧病在腦血管疾病中的重要性在我國(guó)還未得到充分重視。由于該病在我國(guó)的低診治率，曾一直被當(dāng)作少見(jiàn)的腦血管病。近年來(lái)，這種認(rèn)識(shí)正逐漸轉(zhuǎn)變。隨著腦血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的廣泛應(yīng)用，煙霧病的診斷病例明顯增加，但由于此病在我國(guó)只有較大的醫(yī)院接診，治療率仍較低。其發(fā)病主要威脅10歲左右兒童和青少年以及40歲左右壯年，明顯有別于動(dòng)脈硬化缺血性腦血管病主要威脅中老年人。因此，提高煙霧病的診治率對(duì)我國(guó)有重要的社會(huì)意義。2煙霧病的診斷2.1DSA煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。另外，血行再建術(shù)時(shí)，因要用到顳淺動(dòng)脈（STA）等頸外動(dòng)脈，所以血管造影時(shí)，不僅要進(jìn)行雙頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈造影，還要進(jìn)行雙頸外動(dòng)脈造影，共六支血管。2.2核磁共振是在煙霧病患者出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血或出血性卒中之前，早期診斷煙霧病的有效手段。借助MRA可識(shí)別無(wú)明顯癥狀煙霧病的早期血管狹窄或閉塞，但煙霧血管在MRA顯示通常不滿意，而MRI在顯示基底節(jié)和丘腦部位的煙霧血管的流空影像卻很有幫助。2.3CT可顯示腦出血、腦梗塞和腦萎縮。CTA可無(wú)創(chuàng)早期發(fā)現(xiàn)腦血管的狹窄。2.4腦血流檢查腦血流可通過(guò)SPECT、PET、XeCT等進(jìn)行檢查。目前多應(yīng)用99mTcHMPAO進(jìn)行簡(jiǎn)便的SPECT檢查。對(duì)術(shù)前評(píng)價(jià)腦缺血區(qū)域及術(shù)后隨訪有幫助。2.5CT灌注成像近年來(lái)出現(xiàn)的新技術(shù)。CT灌注成像可清楚地顯示腦缺血腦梗死前期的血流動(dòng)力學(xué)異常，并可根據(jù)各種參數(shù)的比值及相互關(guān)系提供相關(guān)的腦血流動(dòng)力學(xué)的功能信息，對(duì)煙霧病患者腦缺血的評(píng)價(jià)具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。3煙霧病治療的選擇與比較 一般認(rèn)為內(nèi)科藥物保守治療對(duì)煙霧病基本無(wú)效。煙霧病的外科手術(shù)治療分為直接血行重建術(shù)（顱內(nèi)—顱外血管直接搭橋手術(shù)）和間接血行重建術(shù)（各種各樣的貼敷手術(shù)）兩類(lèi)手術(shù)方式。目前，煙霧病的外科治療方法尚未規(guī)范，尤其是各種間接血管重建術(shù)，方法不統(tǒng)一，即使在日本，這些不同的方法也因存在各自的優(yōu)點(diǎn)而被不同的醫(yī)療中心所采用，尚無(wú)隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)哪種方法更有效。3.1直接血管重建術(shù)為日本廣泛采用的主要術(shù)式，近期和遠(yuǎn)期療效滿意。即顱外血管與皮層血管間的直接吻合搭橋手術(shù)，供血?jiǎng)用}為STA，也有選擇腦膜中動(dòng)脈（MMA）及枕動(dòng)脈（OA）者。最常用的手術(shù)方式是STAMCA搭橋術(shù)。對(duì)于大腦后動(dòng)脈區(qū)域缺血癥狀明顯者，有人選用OA作為供血?jiǎng)用}直接吻合。Yasargil于1972年首創(chuàng)STAMCA搭橋術(shù)用于治療動(dòng)脈硬化性腦血管病。1975年，Krayenbiihl用此法治療煙霧病，后成為治療該病的傳統(tǒng)術(shù)式。此方法優(yōu)點(diǎn)：①可立即使受血區(qū)域得到直接的血流灌注而緩解癥狀；②尤其對(duì)成年人是最佳選擇；③如果顯微手術(shù)操作技術(shù)熟練，則風(fēng)險(xiǎn)不大；④長(zhǎng)期隨訪證實(shí)血運(yùn)重建可靠。缺點(diǎn)：①腦血管較細(xì)且脆弱，對(duì)顯微手術(shù)操作技術(shù)要求高，推廣困難；②如果技術(shù)掌握不熟練，則風(fēng)險(xiǎn)較大；③如果術(shù)前評(píng)估不準(zhǔn)確，可能反而破壞原已形成的硬腦膜腦側(cè)支循環(huán)，使缺血癥狀加重；④兒童患者手術(shù)操作難度更高；⑤大腦前動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈分布區(qū)域血供改善不明顯。缺血型煙霧病反復(fù)發(fā)作缺血癥狀，腦循環(huán)和代謝檢查可見(jiàn)局部腦血流量降低、腦血管反應(yīng)和灌注儲(chǔ)備不足者，是STAMCA搭橋手術(shù)的適應(yīng)征。而對(duì)于出血型煙霧病本術(shù)式預(yù)防再出血的作用尚未肯定。3.2間接血管重建術(shù)間接血管重建術(shù)包括多種不同的方法：腦—硬膜—?jiǎng)用}貼敷術(shù)（EDAS）、腦—顳肌貼敷術(shù)（EMS）、腦—硬膜—?jiǎng)用}—肌肉貼敷術(shù)（EDAMS）、腦—大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（EOS）和顱骨多處鉆孔術(shù)等。這類(lèi)手術(shù)與上述直接血管重建術(shù)相比具有的優(yōu)點(diǎn)是：①操作簡(jiǎn)單，技術(shù)要求低，適合推廣；②手術(shù)較安全，并發(fā)癥少；③對(duì)兒童有效。3.2.1EMS1950年，Henscher首創(chuàng)此術(shù)，后來(lái)由Karasawa等用于治療煙霧病，其血供主要來(lái)源于顳前中后深動(dòng)脈。EMS有長(zhǎng)期持續(xù)性增加血供的作用。EMS的缺點(diǎn)：顳肌壓迫腦組織；術(shù)后有發(fā)生癲癇的可能；破壞已形成的側(cè)支循環(huán)；術(shù)后血供改善緩慢；不直接改善大腦前動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈區(qū)域的缺血。日本目前仍有對(duì)早期病例的遠(yuǎn)期隨訪報(bào)告，但少見(jiàn)近期繼續(xù)應(yīng)用者。本術(shù)式在我國(guó)自早期應(yīng)用以來(lái)一直沿用至今，被稱(chēng)為“顳肌貼敷術(shù)”，在我國(guó)仍屬外科治療煙霧病的基本術(shù)式，被對(duì)此病有所認(rèn)識(shí)的一些單位所采用。但本術(shù)式與其他間接血運(yùn)重建手術(shù)相比，可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima創(chuàng)用，將STA額支或頂支依缺血皮質(zhì)的部位選用一支，解剖分離形成腱膜—?jiǎng)用}瓣（遠(yuǎn)端不切斷）通過(guò)細(xì)長(zhǎng)骨窗將STA周?chē)慕钅づc切開(kāi)的硬腦膜邊緣縫合，使切開(kāi)的硬腦膜緣和STA與腦組織帖敷，促進(jìn)顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)的建立。該手術(shù)簡(jiǎn)單，時(shí)間短，血運(yùn)重建的效果與EMS相近，創(chuàng)傷和并發(fā)癥小于EMS，不破壞原已形成的側(cè)支循環(huán)等為其優(yōu)點(diǎn)，因而尤其適合小兒病例，是目前受到推崇的術(shù)式之一。90年代日本報(bào)告本術(shù)式較多，近期少見(jiàn)。我國(guó)目前對(duì)煙霧病認(rèn)識(shí)較多的個(gè)別單位采用這一術(shù)式。3.2.3EDAMS該術(shù)由Kinugasa等首先報(bào)告。在EDAS的基礎(chǔ)上，除將STA頂支縫合于硬腦膜切口，并把硬腦膜沿MMA呈鋸齒狀剪開(kāi)，再將顳肌固定在頂側(cè)游離之硬膜緣。此法優(yōu)點(diǎn)是將STA和MMA及供應(yīng)顳肌的顳前中后深動(dòng)脈均作為供血?jiǎng)用}，有利于形成更為廣泛的側(cè)支循環(huán)。3.2.4EOSEOS可分為游離貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜顱內(nèi)移植術(shù)）和帶蒂大網(wǎng)膜貼敷術(shù)（大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移術(shù)）。大網(wǎng)膜移植術(shù)由Karasawa于1980年用于治療煙霧病，后由Miyamato等用于治療以后循環(huán)缺血為主的煙霧病獲得成功。是將自腹腔游離之帶血管蒂的大網(wǎng)膜通過(guò)皮下隧道引至頭部，貼敷于腦表面。上述兩種方法因手術(shù)效果欠佳，目前已較少采用。但部分學(xué)者推薦用此術(shù)式治療經(jīng)STAMCA搭橋或EDAS治療失敗的患者，尤其是大腦前動(dòng)脈或大腦后動(dòng)脈分布區(qū)域有缺血癥狀者。3.2.5顱骨多處鉆孔術(shù)本術(shù)式手術(shù)創(chuàng)傷很小，標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)只能改善大腦中動(dòng)脈的局部血流量，而多處顱骨鉆孔術(shù)可以改善任何部位的腦局部血流量；當(dāng)鉆孔超過(guò)2或3個(gè)時(shí)，其對(duì)于缺血腦組織局部血流的改善優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)，顱骨多處鉆孔術(shù)因而受到一些醫(yī)師的歡迎。術(shù)中應(yīng)打開(kāi)顱骨—硬腦膜—蛛網(wǎng)膜三道屏障，促進(jìn)血運(yùn)重建。4小結(jié) 目前煙霧病手術(shù)治療已成為主流。日本和韓國(guó)目前大約單純直接血行重建術(shù)占20%，間接血行重建術(shù)占36%，直接—間接聯(lián)合手術(shù)占20%，藥物治療占23%。治療出血型病例，手術(shù)治療能否阻止或減少再出血的發(fā)生尚不肯定，所以對(duì)于出血型煙霧病的治療目前尚無(wú)明確、有效的治療方法［14］。在手術(shù)方式的選擇上，如條件許可，盡量采取直接血管重建術(shù)或聯(lián)合一種間接血行重建術(shù)。對(duì)于年齡較小的患兒，因STA管腔較細(xì)，血管吻合難度大，所以多行間接血管重建術(shù)。手術(shù)治療小兒患者好轉(zhuǎn)率為82%，死亡率為1%；成年患者治療好轉(zhuǎn)率為31%，死亡率為6%。小兒缺血型均易行血管重建術(shù)，特別是青年發(fā)病的病例向重癥腦梗塞移行的比例較高，早期診斷、及時(shí)手術(shù)是十分必要的。5對(duì)策及建議 我國(guó)目前煙霧病的診斷率在不斷提高，臨床病例可能會(huì)增多，臨床醫(yī)生有必要增加對(duì)該病的重視和認(rèn)識(shí)程度?；鶎俞t(yī)院應(yīng)積極開(kāi)展煙霧病的外科治療，尤其是EDAS和顱骨多處鉆孔術(shù)兩種有效且并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低的間接血運(yùn)重建術(shù)式，有條件的大醫(yī)院，可積極嘗試開(kāi)展直接血運(yùn)重建手術(shù)這一效果更確切的方法，以整體提高我國(guó)煙霧病的外科治療水平。2011年03月01日5732
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楊軍主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 對(duì)于兒童缺血型患者，直接顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)能明顯減少短暫缺血性發(fā)作(TIA)，可改善可逆性神經(jīng)功能障礙。但對(duì)于年齡偏小的兒童，由于顳淺動(dòng)脈管徑過(guò)小，有時(shí)只能施以間接搭橋手術(shù)，也可取得良好的效果，但常較直接搭橋手術(shù)差。若適當(dāng)合用兩種或兩種以上的間接搭橋手術(shù)可提高療效。通過(guò)長(zhǎng)期的臨床觀察表明，對(duì)于小兒多為缺血的患者，采取直接血行再建術(shù)(顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù))聯(lián)合腦顳肌貼敷術(shù)(EMS)的方法 ，其治療效果十分顯著。但已發(fā)生過(guò) 腦梗塞的 患兒，由于腦萎縮進(jìn)行性加重，其手術(shù)效果不明顯， 最終可導(dǎo)致 智能減退。因此對(duì)于有缺血癥狀的患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是十分必要的2011年02月27日3100
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 在這里，我想用盡可能簡(jiǎn)單易懂的語(yǔ)言讓您對(duì)煙霧病有個(gè)大致了解。病因：煙霧病的確切原因至今還不清楚。知道病因的，比如部分動(dòng)脈粥樣硬化、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管病，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱(chēng)為煙霧綜合征，但是也有通稱(chēng)為“煙霧狀態(tài)”的，比如在美國(guó)。病變的實(shí)質(zhì)：煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)展性的腦血管閉塞性疾病。打個(gè)比方，我們腦子里的掌管各種功能的神經(jīng)元就像種在地里的莊稼，神經(jīng)膠質(zhì)組織就好比土壤，而腦血管就像是灌溉渠道。正常情況下，腦子里阡陌縱橫，灌溉良好，莊稼也長(zhǎng)得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，那么就會(huì)引起干旱，腦子里就鬧“旱災(zāi)”，莊稼就會(huì)缺水，逐漸枯萎發(fā)黃（缺血），甚至嚴(yán)重時(shí)直接枯死（梗塞），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過(guò)程。 但是我們的腦子是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會(huì)自動(dòng)地開(kāi)辟一些細(xì)小的“副渠道”來(lái)盡可能緩解其下游的"旱情"，這些副渠道就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。手術(shù)的原理：手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像引長(zhǎng)江水到黃河，來(lái)緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。這種過(guò)程一般需要4個(gè)月到半年左右。腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對(duì)于那些枯萎的莊稼，通過(guò)改善灌溉，通?？梢曰謴?fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無(wú)濟(jì)于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險(xiǎn)。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)。我們的手術(shù)方式：2011年的日本煙霧病指南推薦成年人采用直接搭橋或包含直接搭橋的綜合術(shù)式，兒童患者則直接和間接手術(shù)均可采用。對(duì)成人患者或較大兒童我們采用是綜合術(shù)式，顳淺-大腦中動(dòng)脈直接搭橋加腦-硬膜-肌肉血管融合術(shù)（STA－MCA 搭橋加EDMS術(shù)（2007年11月由我們首先命名，參見(jiàn)相關(guān)文獻(xiàn)）），我們的貼敷范圍是比較大的，因?yàn)橘N敷范圍就好像種地的面積，想要得到更好的收成，就要種更大的面積。術(shù)中我們會(huì)確保腦膜中動(dòng)脈和顳深動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)的完整，并確保大腦皮層不受損害。這種術(shù)式的好處是將頸外動(dòng)脈的三層血管分支（顳淺動(dòng)脈、顳深動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈）加以最大程度的利用?，F(xiàn)在有些患者群中流傳著所謂“幾搭幾貼”的說(shuō)法，聽(tīng)起來(lái)似乎數(shù)字越大效果越好，其實(shí)數(shù)字越大，也就意味著對(duì)原有腦膜中動(dòng)脈或顳深動(dòng)脈血管網(wǎng)絡(luò)的破壞越大，純粹是概念炒作，至于顳淺動(dòng)脈分支應(yīng)用一根還是兩根，要根據(jù)患者的承受能力而定，同樣不是越多越好，甚至在術(shù)中遇到某些特殊情況（小于5%）會(huì)迫使我們主動(dòng)放棄直接搭橋：供受體動(dòng)脈直徑差別太大、受體動(dòng)脈過(guò)于纖細(xì)或菲薄。這些情況需要在顯微鏡下仔細(xì)查看并根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)才能確定，過(guò)于勉強(qiáng)反而會(huì)增加風(fēng)險(xiǎn)。綜上所述，每個(gè)患者具體的術(shù)式要根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)的實(shí)際情況靈活調(diào)整，術(shù)前僅僅根據(jù)DSA或磁共振檢查是很難確定的。對(duì)十歲以下兒童我們會(huì)根據(jù)孩子的個(gè)頭和血管情況靈活決定，個(gè)子接近成人的可以采用成人術(shù)式，個(gè)子小的一般采用腦-硬膜-肌肉血管融合術(shù)。隨訪結(jié)果表明，依靠?jī)和颊叽蟠蟪^(guò)成人的代償能力，顳淺動(dòng)脈即便沒(méi)做直接搭橋，也能通過(guò)骨瓣間隙與皮層動(dòng)脈形成自發(fā)吻合，這種術(shù)式大大縮短了患兒的手術(shù)時(shí)間，提高了安全性，而實(shí)際效果和加做直接吻合并無(wú)明顯區(qū)別。煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。在美國(guó)哈佛兒童醫(yī)院等單位，發(fā)現(xiàn)兒童煙霧病有時(shí)會(huì)當(dāng)做急診來(lái)處理的。有些家屬（尤其是一些小患兒的年輕父母）不能理性的聽(tīng)取醫(yī)生的忠告，而是感情戰(zhàn)勝了理性，總希望出現(xiàn)意想不到的奇跡，在手術(shù)時(shí)間上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的時(shí)候才來(lái)找醫(yī)生，其實(shí)只能把患者置于更加危險(xiǎn)的境地。我的手術(shù)照片和術(shù)后隨訪的照片分別登在2007年11月，2009年12月，2010年1月的《中國(guó)腦血管病雜志》的封面，歡迎查閱、比較。本文已被《人民日?qǐng)?bào)》旗下的《 健康時(shí)報(bào) 》引用（ 2013年01月28日 第23 版），相關(guān)的專(zhuān)業(yè)文章發(fā)表在中國(guó)腦血管病雜志（2007）、中華神經(jīng)外科雜志（2009）和中華醫(yī)學(xué)雜志英文版（2012，目前該文在煙霧病治療領(lǐng)域的英文SCI文章中排名第一），相關(guān)課題獲國(guó)家自然科學(xué)基金資助。病例1，煙霧病術(shù)后6個(gè)月復(fù)查的頸外動(dòng)脈造影側(cè)位三維圖片，可見(jiàn)顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈兩個(gè)吻合口通暢，顳中深動(dòng)脈、蝶腭動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈、枕動(dòng)脈均與皮層動(dòng)脈形成自發(fā)吻合，頸外動(dòng)脈承擔(dān)了幾乎整個(gè)大腦半球的血供。病例1，煙霧病術(shù)后6個(gè)月復(fù)查的頸外動(dòng)脈造影正位三維圖片，可見(jiàn)頸外動(dòng)脈的血流可以流到大腦中動(dòng)脈的M2段，大腦前動(dòng)脈A3段，頸外動(dòng)脈承擔(dān)了幾乎整個(gè)大腦半球的血供。病例2，煙霧病術(shù)后6個(gè)月復(fù)查的頸外動(dòng)脈造影側(cè)位三維圖片，圖中標(biāo)示了顳淺動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳中深動(dòng)脈等頸外動(dòng)脈分支和受體血管的直徑，可見(jiàn)頸外動(dòng)脈各分支術(shù)后明顯增粗，負(fù)責(zé)大部分大腦半球的血供。病例2，煙霧病術(shù)后6個(gè)月復(fù)查的頸外動(dòng)脈造影正位三維圖片，可見(jiàn)頸外動(dòng)脈的血流可以流到大腦中動(dòng)脈的M1段，大腦前動(dòng)脈A2段，頸外動(dòng)脈承擔(dān)了幾乎整個(gè)大腦半球的血供。2010年05月19日108654
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趙文元主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的本質(zhì)是供應(yīng)大腦半球的血管，也就是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的頸內(nèi)動(dòng)脈，發(fā)生了閉塞。頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞后，大腦就出于缺血的狀態(tài)，大腦缺血后就會(huì)刺激大腦生長(zhǎng)出許多新的小血管，這些許許多多的小血管在做血管造影時(shí)，就像煙霧一樣，日文煙霧的發(fā)音是Moyamoya，所以煙霧病又叫Moyamoya。 煙霧病主要引起兩大問(wèn)題。1、腦缺血：盡管大腦長(zhǎng)出了許多新的小血管，但這些小血管所能供應(yīng)的血液依然是不夠的，因此，病人腦供血不足，經(jīng)常有頭痛、手腳沒(méi)有力氣、智力下降，有時(shí)發(fā)生嚴(yán)重的睡眠障礙。隨著病情的發(fā)展，病人還有可能發(fā)生腦梗死。2、腦出血：這些新生血管在構(gòu)造上是不完善的，加上負(fù)擔(dān)很重，因此，它們經(jīng)常會(huì)發(fā)生破裂，導(dǎo)致腦出血，由于發(fā)生出血的部位往往比較重要，因此，后果也比較嚴(yán)重，病人可能發(fā)生癱瘓、講話不清楚等等問(wèn)題。 煙霧病目前發(fā)生的原因還不清楚，也沒(méi)有理想的藥物治療方法。過(guò)去認(rèn)為這種病也無(wú)法手術(shù)治療，現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展了多種手術(shù)治療煙霧病，包括搭橋、顳肌貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)、“顱骨鉆孔血流重建”等手術(shù)方法。我2006年回國(guó)后手術(shù)治療了不少的煙霧病，我的體會(huì)是“顱骨鉆孔血流重建”的手術(shù)創(chuàng)傷很小，療效快，效果好，病人的癥狀在出院時(shí)往往已經(jīng)有明顯的改善，血管造影全都顯示腦的血液供應(yīng)明顯增加，因此，現(xiàn)在我對(duì)絕大多數(shù)的煙霧病都采用這種手術(shù)方法。2009年01月30日18624
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