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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧言外之意也就是說煙霧病，它腦子是缺血的，因?yàn)槟X子里頭這個基底動脈環(huán)呢，它慢慢閉塞，導(dǎo)致整個腦子缺血，還有一個呢，就是之前我說的煙霧狀血管它特別脆弱，所以說有的時(shí)候血壓的波動，它承受不到這個壓力，形成一個小的動脈瘤，有的情況下呢，一破裂它就出血了，我們通過一種血管的搭橋，也就是聯(lián)合血管搭橋，把這個血流呢，從另一個通道把它接進(jìn)去，也就是說，重新的給血管的一個重建，通過別的通道，達(dá)到腦缺血癥狀有所改善，然后讓這些煙霧狀血管慢慢自覺消退，這樣可以預(yù)防他的腦缺血癥狀和腦出血預(yù)防作用。2022年11月21日
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韓聰副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 煙霧?。∕oyamoyadisease，MMD）是一種原因不明的，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈終末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始端進(jìn)行性狹窄甚至閉塞，以及異常顱底血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。煙霧病臨床的主要表現(xiàn)為腦缺血及腦出血兩類，臨床上可表現(xiàn)為反復(fù)的短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、顱內(nèi)出血、頭痛、癲癇等癥狀。煙霧病目前主要的治療方法為血管重建手術(shù)治療，手術(shù)目的在于血運(yùn)重建及血流灌注的恢復(fù)。遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練是通過對雙上臂進(jìn)行袖帶加壓從而短暫阻斷雙上肢血流造成上肢短暫缺血，隨著袖帶的放松恢復(fù)血流灌注。反復(fù)進(jìn)行袖帶的加壓和放松可以對上肢進(jìn)行反復(fù)、短暫的缺血再灌注訓(xùn)練，局部的缺血及再灌注可誘導(dǎo)神經(jīng)、體液以及全身反應(yīng)性調(diào)節(jié)，調(diào)動機(jī)體內(nèi)源性保護(hù)因子，多靶點(diǎn)、多效能、多方面抵御遠(yuǎn)隔組織如心、腦、腎的缺血或缺血/再灌注損傷。許多國內(nèi)外相關(guān)研究已經(jīng)從基礎(chǔ)及臨床實(shí)驗(yàn)中證明肢體遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)安全、可行，能夠減輕遠(yuǎn)隔臟器缺血及缺血再灌注損傷，并可通過改善腦血流灌注、促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)從而降低腦卒中復(fù)發(fā)、改善患者的神經(jīng)功能恢復(fù)。那么遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)是否可以作為煙霧病的輔助治療呢？目前已經(jīng)有國內(nèi)外學(xué)者開展了多項(xiàng)研究以探索遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療或輔助治療煙霧病患者的安全性和有效性。在宣武醫(yī)院開展了一項(xiàng)小樣本前瞻性隨機(jī)對照研究，將34名暫時(shí)不愿接受手術(shù)治療的煙霧病患者，隨機(jī)分為遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組及藥物保守治療組，進(jìn)行為期一年的治療。研究發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可以改善煙霧病患者的腦血流灌注，延緩大動脈病變進(jìn)展，有降低腦血管事件發(fā)生的趨勢。但該試驗(yàn)僅是小樣本探索性研究，仍需大樣本多中心隨機(jī)對照研究來提高遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療煙霧病的證據(jù)等級。對于進(jìn)行血管重建手術(shù)治療的患者，韓國學(xué)者開展了一項(xiàng)前瞻隨機(jī)對照研究，納入了108例行直接血管重建術(shù)的煙霧病患者，在術(shù)前及麻醉后進(jìn)行一次腿部遠(yuǎn)隔缺血訓(xùn)練治療，結(jié)果提示成人煙霧病患者行直接搭橋手術(shù)前應(yīng)用遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可降低引起神經(jīng)功能缺損的手術(shù)并發(fā)癥（包括腦梗及高灌注綜合征），對照組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率為24%，遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率僅為5.6%。目前解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科聯(lián)合宣武醫(yī)院正在開展遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)輔助治療血管重建術(shù)后成人煙霧病患者的前期探索性研究，中期分析提示遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)能促進(jìn)手術(shù)血管向顱內(nèi)代償，在早期改善血流灌注從而提高手術(shù)療效。綜上所述，遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練有望成為一種安全且有效的煙霧病輔助治療手段。參考文獻(xiàn)：1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.2022年10月31日861
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 曉川（化名）今年11歲，來自四川?？瓷先ネτ⒖⌒銡獾男∧泻?，卻不想已經(jīng)被一種怪病折磨了十多年，而且一直到處求醫(yī)，查不出具體病因。直到近期才明確診斷，卻是一種從未聽說過的罕見病。小患者在航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科住院治療?經(jīng)常抽搐僵硬做噩夢，十幾年未明病因據(jù)曉川父親介紹，曉川剛出生幾個月大時(shí)，一著急哭鬧的時(shí)候，就會出現(xiàn)肢體抽搐、皮膚發(fā)紫的癥狀，甚至哭著哭著突然就不省人事。父母看了非常擔(dān)心，趕緊帶著孩子去醫(yī)院就診。但是找了幾家醫(yī)院，也沒查出什么病。后來到了省里一家比較有名的大醫(yī)院，準(zhǔn)備做磁共振檢查，但是因?yàn)楹⒆颖容^好動，吃了鎮(zhèn)靜藥物后仍不能安靜下來，檢查就沒有做成。后來在市里一家醫(yī)院看過一位老專家，推測可能是母親懷他的時(shí)候吃辛辣食物較多，造成孩子性格急躁，說是沒多大問題。等曉川稍大一些，倒是發(fā)作得沒有小時(shí)候那么頻繁，但還是偶爾會發(fā)病，這些年間也去過不少醫(yī)院看病，卻始終沒有查清楚具體病因。曉川回憶說，大約兩年前有一次去親戚家做客的路上，在車上想看手機(jī)，媽媽沒有給他看，他有些難受激動，突然在車上發(fā)病，手腳僵硬抽搐，意識模糊，大約一兩分鐘后緩解。除了這種劇烈的癥狀發(fā)作外，曉川還經(jīng)常做噩夢，經(jīng)常睡著睡著被嚇醒。?查明患罕見煙霧病，千里赴京求醫(yī)父母覺得不能再拖著了，帶著他到省里大醫(yī)院，在神經(jīng)內(nèi)科看診，開藥吃了一年不見好轉(zhuǎn)，后來又到了神經(jīng)外科做了詳細(xì)檢查，診斷為煙霧病。聽到這樣的診斷，他父母都懵了，因?yàn)樗麄儚奈绰犝f過這種疾病。后來家人通過多發(fā)查找了解后得知航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科的金永健主任非常擅長治療煙霧病，做過的病例非常多，隨后帶著曉川來到北京就診。金永健主任接診后，詳細(xì)問診和仔細(xì)閱讀以往的病歷影像資料，充分了解曉川的病情病史，并進(jìn)行了進(jìn)一步的完善檢查。金主任介紹，曉川煙霧病診斷明確，且病情呈慢性進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，已經(jīng)產(chǎn)生了腦缺血癥狀和癲癇發(fā)作表現(xiàn)，不過好在還不太嚴(yán)重，還沒有發(fā)生嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血，沒有引起不可逆的神經(jīng)功能缺失，此時(shí)及時(shí)通過手術(shù)治療，一般可取得良好預(yù)后。金永健主任手術(shù)中金永健主任召集專家團(tuán)隊(duì)會診討論研究，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計(jì)劃和圍手術(shù)期治療方案，然后金主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作順利為曉川實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動脈貼敷術(shù)。經(jīng)過約3個小時(shí)，手術(shù)順利完成，血管搭橋通暢，貼敷良好。?術(shù)后恢復(fù)良好，金主任鼓勵小患者好好學(xué)習(xí)考大學(xué)手術(shù)取得良好效果。手術(shù)后四個月再次來院復(fù)診時(shí)，曉川說之前的抽搐暈厥等癥狀沒有再發(fā)生過，也沒有再做過噩夢，睡眠變好了，能一覺睡到天亮，精神狀態(tài)也比以前好多了。他爸爸說孩子出院后這幾個月明顯身體好多了，可以帶著他出去跑跑步、打打籃球，而且還長高了好多，之前1.51米，出院這幾個月就長到了1.55米，體重也增加了，從之前的82斤長到了現(xiàn)在的98斤。曉川說自己身體恢復(fù)得這么好，心情也好多了，之前的一些擔(dān)心、憂慮都沒有了，“感謝金主任、申大夫、趙大夫，還有護(hù)士組，感謝他們照顧我，幫我治好了煙霧病。”他說回去以后要好好學(xué)習(xí)，將來做個有用的人，好好回饋社會。金永健主任查房時(shí)鼓勵小患者好好學(xué)習(xí)金永健主任查房時(shí)還親切關(guān)心了曉川的學(xué)業(yè)，鼓勵他好好學(xué)習(xí)，并告訴他以前科里治療過的很多煙霧病患兒后來都考上了大學(xué)。金主任還與曉川約定：“考上大學(xué)的時(shí)候一定要通報(bào)我們一聲，加油！”小患者出院前與金永健主任、申俊峰醫(yī)生合影【專家提醒】兒童青壯年有腦缺血、出血癥狀，需警惕煙霧病金永健主任介紹，煙霧病是由于大腦動脈環(huán)雙側(cè)，主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成，這些異常的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一堆一堆煙霧狀的影像，所以被形象地稱為煙霧病。煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個高峰，一個是10歲以下的兒童，另一個是40歲左右的成年人。煙霧病的發(fā)病癥狀，主要分為缺血性癥狀和出血型癥狀。缺血性癥狀一般可表現(xiàn)為頭痛頭暈，肢體無力麻木，記憶力下降，視力下降，視野缺損，偏盲，復(fù)視，一過性失明，言語不清甚至失語等等，少數(shù)患者可有癲癇發(fā)作表現(xiàn)；而出血型癥狀，可表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛，頭暈，嘔吐，甚至?xí)炟?，偏癱等。所以金永健主任提醒大家，尤其是兒童和青壯年，在沒有三高，沒有動脈粥樣硬化等基礎(chǔ)疾病的情況下，如果出現(xiàn)腦缺血或腦出血相關(guān)癥狀，一定要引起重視，去篩查一下腦血管，看是不是可能得了煙霧病。明確診斷為煙霧病的話，符合手術(shù)指征的需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。如果不及時(shí)治療，那么后期發(fā)生腦梗塞腦出血的幾率還是很高的，可能遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重的甚至可能危及生命。而經(jīng)過科學(xué)的手術(shù)治療，可大大降低發(fā)生腦梗腦出血的幾率，提高生命質(zhì)量。2022年10月21日466
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佟志勇副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)外科 腦血管搭橋術(shù)：世界上1967年開始（YASARGIL），我國1976年開始（中國醫(yī)大40期臧人和）。?腦血管序貫雙吻合術(shù)：世界上2010年開始（ARNONE），我國2019年開始（中國醫(yī)大75期佟志勇）。煙霧?。╩oyamoyadisease,MMD）是外科血管重建手術(shù)治療有效的為數(shù)不多的卒中原因之一。顳淺動脈（superficialtemporalartery,STA）和大腦中動脈（middlecerebralartery,MCA）直接吻合術(shù)是治療MMD的常見術(shù)式之一。但當(dāng)1支STA纖細(xì)不適合作為供體動脈時(shí)，無法使用傳統(tǒng)的血管吻合技術(shù)實(shí)現(xiàn)STA與2支腦血管直接吻合。新型序貫雙吻合技術(shù)（sequentialdoubleanastomosis,SDA）將單支STA和2支腦血管序貫吻合，以解決供血血管少于受體血管的難題。中國醫(yī)大一院神經(jīng)外科的佟志勇教授團(tuán)隊(duì)于2021年4月在《中華腦血管病雜志》發(fā)表了一項(xiàng)回顧性研究，評價(jià)了SDA技術(shù)治療MMD的可行性、安全性和短期療效。2022年10月13日231
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王嶸主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、生活注意事項(xiàng)1尤其是夏天，養(yǎng)成充足飲水的習(xí)慣，這個病血液濃縮容易發(fā)作。2晚上早睡，生活規(guī)律，別熬夜，避免過度勞累3避免情緒波動，大起大落4兒童避免屏氣，吹奏類樂器不適合煙霧病兒童，會誘發(fā)缺血發(fā)作。5避免辛辣刺激，避免熱、燙的食物。二、術(shù)后恢復(fù)1.可以坐飛機(jī)，術(shù)后出院就可以，術(shù)前也可以。除非非常特殊的情況下，大夫會給格外交代2.術(shù)后正常工作生活，但是盡量避免重體力勞動3.戒煙！盡量戒酒4.術(shù)后復(fù)查盡量在術(shù)后3月，6個月，1年，之后5年中，應(yīng)當(dāng)每年復(fù)查。三、基因問題，生育問題1.沒做手術(shù)，生孩子危險(xiǎn)比健康人高；做完手術(shù)后會降低，懷孕也盡量手術(shù)1年以后2.遺傳幾率10-15%，現(xiàn)階段暫時(shí)沒有一個基因能夠排除煙霧病，也沒有一個基因能夠明確確診煙霧病，需要慎重考慮四、血壓問題1.沒有高血壓140/90以下的不用吃降壓藥2.血壓低，要找原因，脫水？進(jìn)食差？排除疾病導(dǎo)致，只要是穩(wěn)定多數(shù)影響不大3.降壓藥要規(guī)律服用，不能吃一天停一天！4.有高血壓的，控制在130-140左右，不超過150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血藥問題1.中藥暫不推薦，因?yàn)榛钛煞趾退幮Р幻鳎倭诉_(dá)不到效果，多了會有出血風(fēng)險(xiǎn)2.阿司匹林一定遵醫(yī)囑，不是所有煙霧病患者都需要吃、都可以吃的，劑量是根據(jù)體重調(diào)整的，對于絕大多數(shù)人是每天100mg.3.除非腦梗急性期或者極其不穩(wěn)定的TIA頻發(fā)狀態(tài)，不推薦吃2種抗血小板藥（雙抗），阿司匹林和氯吡格雷互為替代，醫(yī)生一般都會推薦其中一種六、手術(shù)效果問題1.手術(shù)主要目的是預(yù)防腦梗腦和腦出血，能夠防止7-9成的再發(fā)腦梗，減低5-6成的再發(fā)腦出血概率，目前尚做不到100%預(yù)防2.手術(shù)不一定能改善術(shù)前的麻木、頭暈、頭疼、肢體不好等癥狀，有的人可以，有的人不行，差異很大，我們也在總結(jié)規(guī)律。3.搭橋還是貼敷，是根據(jù)顱內(nèi)血管的情況以及患者個體化差異決定的，造影能初步估計(jì)，但是能不能搭橋要具體開顱見到血管了才能決定4.手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，成人一般一般有6-8%的幾率出現(xiàn)術(shù)后缺血并發(fā)癥，有10-20%的病人術(shù)后可以出現(xiàn)一過性發(fā)作，絕大多數(shù)能完全恢復(fù)。大約0.5%左右術(shù)后會有致殘致死的并發(fā)癥。小兒會比成人低。但是如果評估是高風(fēng)險(xiǎn)的，這個概率會成倍升高。2022年07月03日14521
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韓聰副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 目前煙霧病尚無有效控制疾病發(fā)展的藥物，最直接有效的治療手段仍為血管重建手術(shù)。但對于一些慢性期患者、術(shù)后患者以及無癥狀患者，長期的藥物治療和健康管理也是非常重要的。煙霧病的內(nèi)科保守治療主要目的為了對癥治療，減少再次卒中的發(fā)生，改善生活質(zhì)量。手術(shù)治療是缺血型煙霧病預(yù)防中風(fēng)最有效的方法。除手術(shù)外，慢性期或術(shù)后的患者可根據(jù)病情在醫(yī)生指導(dǎo)下口服一些藥物進(jìn)行治療。I抗血小板藥物根據(jù)日本最新的煙霧病診療指南，慢性期缺血型煙霧病患者在藥物治療上可選用口服抗血小板藥物，但長期服用可能有發(fā)生出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)，因此需定期隨訪復(fù)查。成人常用抗血小板藥物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。兒童患者可選擇較為安全的氯吡格雷。II鈣離子通道阻滯劑（CCB）一些鈣離子通道阻滯劑可以選擇性的擴(kuò)張血管，對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的患者可以適當(dāng)使用。同時(shí)，合并有高血壓的煙霧病患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，但在使用過程中應(yīng)注意避免藥物劑量過大引起血壓降低導(dǎo)致腦缺血甚至急性卒中。III他汀類藥物國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類藥物在血運(yùn)重建手術(shù)后可以提高腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果。同時(shí)，對于一些有血脂異常的患者，他汀類藥物可以有效的降低血脂水平，預(yù)防中風(fēng)的發(fā)生。常用的他汀藥物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀類藥物可能有肝損害作用，用藥期間應(yīng)定期隨訪監(jiān)測肝功能，如出現(xiàn)肝功異常應(yīng)及時(shí)停藥。IV神經(jīng)保護(hù)藥物目前常用的神經(jīng)保護(hù)藥物包括依達(dá)拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑例如銀杏葉片、丹參等。這些藥物一定程度上可以改善局部微循環(huán)，從而改善神經(jīng)功能、緩解缺血癥狀。除藥物外，對于一部分發(fā)生過中風(fēng)遺留有神經(jīng)功能損傷的患者，還應(yīng)盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量?？蓢L試的康復(fù)手段包括缺血適應(yīng)訓(xùn)練、中醫(yī)針灸、物理及器械輔助的康復(fù)治療等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者還需要在生活方式上進(jìn)行管理。換氣過度常常誘發(fā)腦缺血癥狀，因此患者應(yīng)避免吹熱飯（面條、湯等）、進(jìn)行劇烈運(yùn)動、演奏管樂器如長笛以及吹氣球等。對于嬰兒，要避免哭泣和嘔吐、腹瀉引起的脫水。有些患者是在健康體檢或者看其他病的時(shí)候偶然發(fā)現(xiàn)煙霧病，這些患者被歸為無癥狀煙霧病患者。需要說明的是無癥狀不等于安全，無癥狀患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下評估其卒中發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行健康監(jiān)測和醫(yī)療管理。對于無癥狀患者，抗血小板藥物的使用可能會增加出血風(fēng)險(xiǎn)，因此需權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和收益，謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物。但對于部分有動脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、飲酒、糖尿病、高脂血癥等）的患者，使用抗血小板藥物是有幫助的。女性煙霧病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的過程可能會增加患者卒中的風(fēng)險(xiǎn)，因此患者需要在產(chǎn)科、兒科以及麻醉科醫(yī)生的專科指導(dǎo)下妊娠、分娩。2022年06月06日1053
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劉文超主治醫(yī)師
浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科
上周的手術(shù)病例，患者術(shù)前腦缺血癥狀明顯，伴有認(rèn)知功能減退1年。我院神經(jīng)內(nèi)科住院后DSA查出煙霧病（圖1—4），Suzuki3-4期，CTP發(fā)現(xiàn)左側(cè)額顳頂葉明顯低灌注，轉(zhuǎn)入我科評估后做了左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌貼敷，術(shù)后復(fù)查效果非常滿意，一根細(xì)小的頭皮顳淺動脈改善了左側(cè)大腦半球的血供（圖5橋血管及吻合口通暢，受體血管網(wǎng)明顯擴(kuò)張，圖6術(shù)前術(shù)后灌注對比，術(shù)后不到一周，左側(cè)大腦半球血流灌注明顯提高）2022年05月09日304
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趙兵副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD）以雙側(cè)頸動脈終末段慢性進(jìn)行性狹窄閉塞，在顱底形成異常的血管網(wǎng)，在腦血管造影上的外觀類似于“煙霧樣”，1957日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu醫(yī)生首次報(bào)道。在我們國家不是常見病，但是對于某些地區(qū)發(fā)病率并不低，國內(nèi)尚缺乏循證實(shí)踐指南。在疾病的處理策略和推薦意見上，可以借鑒近期發(fā)表日本MMD治療指南2021（NeurolMedChir(Tokyo).2022Feb22.doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382）。2021年指南除出血性MMD中等證據(jù)外，其余證據(jù)水平低，仍沒有強(qiáng)推薦。作者根據(jù)經(jīng)驗(yàn)和臨床救治的思路，對該指南進(jìn)行梳理歸納進(jìn)行解讀如下，更好地指導(dǎo)臨床日常工作。一、按照MMD的治療方式的推薦意見1、藥物治療1）.在仔細(xì)評估MMD腦缺血超急性期出血風(fēng)險(xiǎn)的前提下，可考慮應(yīng)用重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)靜脈溶栓(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2）.口服抗血小板藥物可考慮藥物治療缺血性MMD的一種藥物治療(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3）.在出血性MMD的急性期，考慮腦缺血的發(fā)生，降低收縮壓可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2、外科重建治療1）.血管重建術(shù)處理缺血性MMD是合理的(中等推薦，證據(jù)水平：低)。2）.術(shù)后合理的血壓控制對于合并腦缺血患者術(shù)后腦高灌注綜合征可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3).血管重建術(shù)治療出血性MMD是合理的，尤其是大腦后動脈或脈絡(luò)膜動脈相關(guān)的后部出血（丘腦，顳后部、頂葉、枕葉等）、側(cè)腦室后部的積血及蛛網(wǎng)膜下腔出血來防止再出血(中等推薦，證據(jù)水平：中)。二、按照MMD的不同類型進(jìn)行解讀1、無癥狀性MMD無癥狀性MMD在隨訪過程中存在腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。在成人患者,謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物?；加蠱MD的女性患者可以懷孕和分娩，但是在這期間不排除增加卒中的風(fēng)險(xiǎn)。2、缺血性MMD1）.急性期治療：靜脈rt-PA溶栓謹(jǐn)慎使用。成人腦梗死急性期，考慮使用依達(dá)拉奉或抗血小板治療。不推薦降低血壓治療。兒童缺血性MMD治療目前幾乎沒有證據(jù)。阿司匹林有潛在的雷氏綜合征風(fēng)險(xiǎn)。2）.慢性期治療：口服抗血小板藥物是治療方法。但長期服用有潛在出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。通過T2MRI定期隨訪檢測微出血可能是預(yù)測出血的有效方法。當(dāng)阿司匹林無效時(shí)，可以考慮使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷對兒童患者是安全的。長期使用多種抗血小板藥物有高的出血風(fēng)險(xiǎn)，特別是在腦萎縮或脆弱煙霧血管形成的患者。兒科患者應(yīng)避免熱食(面條、湯等)、劇烈運(yùn)動、演奏管樂器(如長笛)和吹氣球等習(xí)慣，其他治療同其他卒中。外科重建是預(yù)防卒中復(fù)發(fā)的主要考慮的方式。3）.外科血管重建術(shù)：外科重建可降低缺血性MMD短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的發(fā)作。直接、間接血運(yùn)重建術(shù)或直接/間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)能改善腦血流動力學(xué)，降低TIA的發(fā)病程度和頻率，降低腦梗死風(fēng)險(xiǎn)，改善術(shù)后日常活動能力和認(rèn)知功能的長期預(yù)后。對于成人患者，僅僅間接手術(shù)是不夠的，需要直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)。聯(lián)合手術(shù)比單純直接手術(shù)改善更廣泛的腦缺血區(qū)域。對于兒童患者，無論是直接還是間接的血管重建術(shù)，均可以改善臨床結(jié)果。不推薦血管內(nèi)治療。術(shù)后嚴(yán)格控制血壓是處理癥狀性高灌注綜合征的有效方法，圍手術(shù)期應(yīng)用鹽酸米諾環(huán)素或依達(dá)拉奉可能防止癥狀性高灌注綜合征。單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可了解重建術(shù)后腦血流動力學(xué)和代謝的改善，腦血管造影和磁共振血管成像(MRA)有助于評估搭橋術(shù)后的進(jìn)展。3、出血性MMD腦出血是影響預(yù)后的最重要因素，其可能出血原因：擴(kuò)張的側(cè)支血管在血流動力學(xué)應(yīng)力或側(cè)支血管上形成的末梢動脈瘤破裂。血流動力學(xué)衰竭是再出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。日本成人煙霧搭橋(JAM)研究證實(shí)血管重建術(shù)可降低5年內(nèi)再出血的有效方法。2022年03月23日1421
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是顱底異常腦血管的一種疾病，它是由于腦血管變窄或閉塞，大腦的供血不足，大腦想要減少供血而長出來的新的小血管分支而引起的一種病癥。在動脈血管造影檢查中，血管網(wǎng)形成的一種在影像圖上似煙霧而得名的一種疾病。煙霧病是一種進(jìn)展性，發(fā)展性的疾病，有很大的幾率會突發(fā)腦梗，腦出血等。很多患者都是在突發(fā)了腦梗，腦出血之后來醫(yī)院檢查，才知道自己得了煙霧病。所以說煙霧病的癥狀是很難分辨的，有的人可能一直沒有煙霧病的表現(xiàn)，或者說癥狀很輕，沒有影響到正常生活，很難引起足夠的重視，但是突然有一天，出現(xiàn)了腦梗，腦出血這種情況，這就十分危急了，而腦梗，腦出血嚴(yán)重的話也是有可能導(dǎo)致死亡的。這就是煙霧病的可怕之處了，所以得知自己有煙霧病一定要盡快手術(shù)治療。那么煙霧病患者出現(xiàn)大面積腦梗塞還能做煙霧病手術(shù)治療嗎？答案是可以的，而且是非常有必要的。但是剛發(fā)生大面積腦梗塞后的急性期，不適合做煙霧病的手術(shù)治療，一般需要等兩三個月，腦梗治療恢復(fù)穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病的手術(shù)。對于煙霧病的治療，目前我院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)堅(jiān)持與時(shí)俱進(jìn)，在區(qū)域內(nèi)率先引進(jìn)先進(jìn)的聯(lián)合血管搭橋術(shù)，為廣大煙霧病患者服務(wù)，臨床效果突出。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是將傳統(tǒng)的直接搭橋手術(shù)和貼敷手術(shù)聯(lián)合在同一臺手術(shù)中一并完成，通過顳淺動脈-大腦中動脈直接搭橋，迅速改善腦供血，同時(shí)對腦表面進(jìn)行多因素貼敷，包括顳肌、硬膜、顱骨骨膜、腦膜中動脈等的貼敷，通過幾個月的時(shí)間向腦子里生長出新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大血供改善的范圍，讓大腦得到更完善的供血，恢復(fù)到一個正常的健康水平。2022年03月22日310
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孫力泳副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，煙霧病呢，可能不能完全的進(jìn)行治愈啊，因?yàn)樗且粋€非常復(fù)雜的先天后天因素綜合形成的這么一個癥候群的癥狀，呃，我們可以如針對有癥狀的應(yīng)病患者進(jìn)行這種外科手術(shù)的干預(yù)治療，我們可以采用多因素的這種切腹的外科治療手段了，來間接的增加煙窩病患者的這腦血流灌注啊，比如說我們把這個頭皮上的血管啊，分離出來，包括顳部的這個側(cè)面的肌肉分離出來，還有我們的腦子表面的硬膜進(jìn)行一個翻轉(zhuǎn)，貼附在腦子表面，讓它慢慢的長進(jìn)去，像南水北調(diào)工程一樣，我們增加腦血流的灌注啊，減少這個腦缺血事件的發(fā)生，減少這個煙霧血管的血管張力，降低它的破裂風(fēng)險(xiǎn)。2022年03月17日418
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