女性生殖管道在胚胎發(fā)育形成過(guò)程中，若受到某些內(nèi)在的或外來(lái)因素干擾，均可導(dǎo)致先天發(fā)育異常。且常合并泌尿系統(tǒng)畸形。一. 常見(jiàn)陰道先天發(fā)育異常的種類(lèi)及處理原則陰道閉鎖：為尿生殖竇未參與形成陰道下段，閉鎖位于陰道下段，長(zhǎng)約2-3cm，其上多為正常陰道。檢查無(wú)陰道開(kāi)口，閉鎖處黏膜正常，不向外膨隆。原發(fā)閉經(jīng)，青春期后出現(xiàn)周期性腹痛、進(jìn)行性加重。肛查捫及向直腸突出的陰道積血包塊，其位置較處女膜高，子宮發(fā)育正常。一經(jīng)診斷應(yīng)盡快手術(shù)。在陰道開(kāi)口處切開(kāi)閉鎖的陰道，游離部分有積血的中段的陰道粘膜，切開(kāi)積血包塊，排凈積血后。切開(kāi)閉鎖的陰道時(shí)，注意避免損傷膀胱和直腸，用導(dǎo)尿管或手指肛診指示，可先用粗針頭試抽積血引導(dǎo)；必要時(shí)在B超監(jiān)視下進(jìn)行，可看到針頭進(jìn)入積血的囊腔內(nèi)，沿針頭的方向橫向切開(kāi)閉鎖的陰道。盡可能將游離切開(kāi)的中段陰道粘膜向下?tīng)坷采w下段的創(chuàng)面與外面的粘膜緣縫合，覆蓋切面預(yù)防粘連。術(shù)后注意預(yù)防感染。保持陰道通暢，可放置一粗細(xì)適度、軟應(yīng)恰當(dāng)、開(kāi)放的引流管道，保留數(shù)日。必要時(shí)陰道內(nèi)間斷放置小模型1-2個(gè)月，來(lái)2次正常月經(jīng)、復(fù)查正常后方可放心。避免數(shù)月后陰道開(kāi)口再次粘連。陰道橫隔：為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通所致。陰道橫膈可位于陰道內(nèi)任何部位，多在陰道上1/3與下2/3交界平面，厚約1cm。大多在隔的中央或側(cè)方有一小孔，月經(jīng)可經(jīng)小孔流出，完全橫隔少見(jiàn)。常因月經(jīng)外流不暢而痛經(jīng)、性生活不滿(mǎn)意、或在陰道檢查時(shí)或分娩時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù)。向四周放射狀剪（切）開(kāi)陰道橫隔膜，直至隔膜基底松解?？晌站€(xiàn)間斷縫合粗糙面，或電凝止血；陰道填塞油紗條，覆蓋切面預(yù)防粘連；必要時(shí)放一陰道模型，以避免粘連。如孕期或臨產(chǎn)后才發(fā)現(xiàn)，如果橫隔較厚、彈性差或位置較高，應(yīng)選擇性剖宮產(chǎn)；如果橫隔為不完全性、較松軟，可在宮口近開(kāi)全時(shí)橫隔被胎頭伸展較薄時(shí)放射狀切開(kāi)。產(chǎn)程中切開(kāi)者，產(chǎn)后應(yīng)檢查切口處有無(wú)撕裂、出血，必要時(shí)縫合止血。陰道縱隔：為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后，其中隔未消失或未完全消失所致。 有完全縱膈與不完全縱膈之分，完全縱隔形成雙陰道，常合并雙宮頸雙子宮。有時(shí)縱隔偏向以側(cè)形成斜隔，導(dǎo)致該側(cè)陰道完全閉鎖，可出現(xiàn)經(jīng)血潴留形成陰道側(cè)方包塊，多數(shù)無(wú)癥狀，有些在婦檢時(shí)、或婚后性交困難時(shí)、或在分娩時(shí)阻礙抬頭下降才被發(fā)現(xiàn)。不影響性生活、不影響分娩者可不于處理，若妨礙經(jīng)血排除或妨礙性交者，應(yīng)在月經(jīng)后進(jìn)行手術(shù)，從中間將縱隔剪開(kāi)?？晌站€(xiàn)間斷縫合粗糙面，或電凝止血。分娩時(shí)若發(fā)現(xiàn)縱隔影響胎先露下降，應(yīng)及早剖宮產(chǎn)，如彈性好，可待兒頭下降、陰道擴(kuò)張、縱隔變薄時(shí)立即切開(kāi)。待胎盤(pán)娩出后陰道檢查，必要時(shí)予以縫合止血。先天無(wú)陰道：為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全，無(wú)陰道合并無(wú)子宮或始基子宮，卵巢一般正常，表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)。外陰和第二性征發(fā)育正常，陰道外口僅一淺凹陷。肛查或B超檢查無(wú)子宮或始基子宮，15%合并泌尿道畸形，應(yīng)行腎盂輸尿管造影以確診。另外臨床應(yīng)與雄激素不敏感綜合征鑒別，后者染色體為46XY,血睪酮升高至男性水平，因?yàn)橥怅幗M織對(duì)雄激素不敏感，致使外陰呈女性，但無(wú)陰道、無(wú)子宮；還應(yīng)與男性原發(fā)性腺發(fā)育不良鑒別，染色體為46XY，睪丸呈索條狀，無(wú)雄激素分泌，副中腎管亦不退化，表型為女性，可無(wú)陰道、有時(shí)有發(fā)育不良的子宮。對(duì)希望結(jié)婚者，視外陰發(fā)育情況，行各種陰道成形術(shù)。一般于結(jié)婚前6個(gè)月進(jìn)行。術(shù)前應(yīng)做全身系統(tǒng)，以及盆腔B超、激素測(cè)定、染色體檢查，腎盂造影，必要時(shí)行腹腔鏡檢查，了解有無(wú)子宮及發(fā)育程度、性腺形態(tài)、有無(wú)泌尿系統(tǒng)的畸形、是否兩性畸形等。如染色體為46XY者，除人工陰道手術(shù)外，應(yīng)行男性性腺切除。因睪丸發(fā)育異常而且在腹腔，溫度較高，有惡變的危險(xiǎn) 。二. 幾種陰道成形手術(shù)及其優(yōu)缺點(diǎn)（一）.Frank尿生殖竇純性擴(kuò)張法（頂壓法）：適應(yīng)證：1.先天無(wú)陰道，但有短淺陰道凹陷，外陰發(fā)育較好，組織松軟。2.后天陰道狹窄，有殘留陰道遠(yuǎn)端部分。3.無(wú)子宮或僅有始基子宮。4.在青春發(fā)育后期或結(jié)婚前實(shí)施。操作方法及程序：開(kāi)始2-3個(gè)月，用1cm直徑的圓管狀模型，向后向內(nèi)頂壓陰道外口，每日2-3次，每次至少半小時(shí)，以造成4-5cm深的內(nèi)陷。然后用2-3cm直徑的模型按陰道軸的方向（向內(nèi)向前）頂壓，深約6-7cm；其后不斷換用更長(zhǎng)更粗（4-5cm直徑）的器具擴(kuò)張頂壓。半年到一年可形成9cm左右深的陰道，并能。注意頂壓的方向，避免損傷尿道口和直腸。優(yōu)缺點(diǎn)：方法簡(jiǎn)單，有效，性生活較滿(mǎn)意；但不易堅(jiān)持進(jìn)行成功。（二）. Williams外陰陰道成型術(shù)：適應(yīng)證：同（一）。操作方法及程序：1.麻醉、體位、消毒同無(wú)孔處女膜切開(kāi)術(shù)。2.用稀釋血管收縮劑(如腎上腺素或血管加壓藥)的生理鹽水（0.2ml:20ml）浸潤(rùn)大陰唇和后聯(lián)合。3.在后聯(lián)合和兩側(cè)陰唇做一馬蹄形切口，上端達(dá)尿道口水平，兩側(cè)各4-5cm寬；切口深達(dá)會(huì)陰淺肌層。4.將兩陰唇內(nèi)側(cè)皮緣會(huì)于中線(xiàn)，用可吸收的00號(hào)線(xiàn)，自下而上間斷縫合。 5. 間斷縫合肌層和皮下組織連于中線(xiàn)。6.以不能吸收的縫線(xiàn)間斷縫合皮緣。7.可形成一深約7~8cm、能容2個(gè)手指的新陰道。注意事項(xiàng):1.保留尿管48小時(shí)。2.給予抗生素預(yù)防感染。3.保持外陰清潔，可局部熱敷或理療。4. 一周拆除縫線(xiàn)。5. 傷口愈合后，選用適宜的擴(kuò)張棒每日對(duì)新陰道擴(kuò)張2次。 6.如果發(fā)生傷口感染和裂開(kāi)，需3個(gè)月后再酌情處理。優(yōu)缺點(diǎn)：方法簡(jiǎn)單。但術(shù)后的陰道短淺，需要進(jìn)一步頂壓擴(kuò)張；個(gè)別病例陰唇卷入陰道，性生活不滿(mǎn)意。（三）. 陰道成形術(shù)----生物膜法（羊膜法）:適應(yīng)證:1.先天無(wú)陰道。2.外陰發(fā)育不良。3.無(wú)子宮或僅有始基子宮。操作方法：1. 腰麻或硬膜外麻醉。2. 取膀胱截石位，消毒外陰及前庭部位。3.在尿道口與會(huì)陰前緣間的黏膜處進(jìn)針，注入生理鹽水加腎上腺素（0.2：20ml），可在肛診手指或/和金屬導(dǎo)尿管指導(dǎo)下。4. 此處做一橫行切口，手指做鈍性分離，深達(dá)9厘米、能容2-3指即可。5.在略張開(kāi)的窺器上套以陰莖套，然后將準(zhǔn)備好的羊膜覆蓋在陰莖套外面，輕輕放入造好的腔隙內(nèi)，將紗布球填入窺器內(nèi)。6.退出窺器，將陰道外口間斷縫合，以免人工陰道內(nèi)紗布脫出。7. 10天后拆除縫線(xiàn)、取出陰莖套及紗布，每天沖洗更換陰道模型。* 羊膜備制：取新鮮羊膜（約28 x 20厘米），生理鹽水洗凈，放入100ml生理鹽水含青霉素20萬(wàn)，鏈霉素1克，浸泡2小時(shí)即可使用。此前患者需做青、鏈霉素皮試。注意事項(xiàng)：術(shù)前3天少渣飲食，口服抗菌素，術(shù)前清潔灌腸。2.術(shù)中注意避免損傷膀胱和直腸，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)損傷，應(yīng)及時(shí)正確修補(bǔ)。如術(shù)后發(fā)現(xiàn)，應(yīng)分期做腸造瘺、瘺孔修補(bǔ)、還納腸瘺三期手術(shù)。3.術(shù)后放置導(dǎo)尿管 10天，保持外陰干凈。4.指導(dǎo)病人出院后自己換帶陰道模型。模型大小不適或安放不當(dāng)可致陰道壓迫壞死，并產(chǎn)生膀胱、尿道或直腸瘺。5.術(shù)后3-4個(gè)月即可交媾，性交可增加良好結(jié)果。如暫不結(jié)婚，可夜間放置陰道模型白天取出。優(yōu)缺點(diǎn)：手術(shù)方法相對(duì)簡(jiǎn)單、易行；不用取身體其他部位的皮。但排液時(shí)間較長(zhǎng)，人工陰道內(nèi)上皮化生緩慢。（四）. 人工陰道---皮瓣移植法（點(diǎn)狀皮片移植法） 適應(yīng)證：同（三）。操作方法：1. 做陰道穴同前。2. 用電切片刀從臀部、髖或大腿上內(nèi)側(cè)背面切取薄的半層皮片，厚0.3mm，長(zhǎng)14cm 寬6cm左右，用點(diǎn)狀皮片切片機(jī)使之成網(wǎng)狀后，皮片可牽拉成20x9cm平方，放入青霉素20萬(wàn)單位的溫生理鹽水內(nèi)保留。此前患者需做青霉素皮試。3.將皮片用00號(hào)可吸收線(xiàn)間斷縫成筒狀，套在略張開(kāi)的、表面套有避孕套的窺陰器上，輕輕插入新做成的陰道腔內(nèi)。4. 窺器內(nèi)填塞紗條，取出窺器。5.將皮片外緣用00號(hào)可吸收縫線(xiàn)間斷縫合在人工陰道口外口切緣。6. 陰道穴外口間斷縫合，避免人工陰道內(nèi)紗布條脫出。點(diǎn)狀皮片法的優(yōu)點(diǎn)如下：①需要較少量的皮膚；②分泌物可在點(diǎn)狀皮片間的空隙得以引流，排異反應(yīng)少；⑧消除縮窄的可能；④數(shù)周后陰道全部上皮化。注意事項(xiàng)：同（三）。優(yōu)缺點(diǎn)：人工陰道內(nèi)上皮化較放羊膜快。但留有取皮部位的瘢痕；陰道內(nèi)的滑潤(rùn)度不夠。個(gè)別病例在移植的皮膚處發(fā)生色素沉著、毛發(fā)滋生甚至陰道癌。（五）. 人工陰道：Schubert - Schmid方法，（結(jié)腸轉(zhuǎn)代法）適應(yīng)證： 同前。操作方法：1.下腹切口，探察內(nèi)生殖器官發(fā)育情況。2.提出乙狀結(jié)腸，正確處理其血供及腸系膜，切下15cm長(zhǎng)的腸管，濕紗布包裹備用。3.將保留的乙狀結(jié)腸斷端行端端吻合。4.做陰道穴（同前）。5.切開(kāi)盆底腹膜與陰道穴相同，將游離的段腸插入人工陰道腔。6.縫合留置腹腔的腸管斷端，并與腹膜切口縫合；腸管的遠(yuǎn)端與會(huì)陰切口間斷縫合。7.在新陰道之腸腔內(nèi)填塞油紗布卷，7-10天取出。1-2個(gè)月后性生活可以開(kāi)始。注意事項(xiàng)：1.避免腸吻合口愈合不良。2.切去的乙狀結(jié)腸節(jié)段發(fā)生壞死率約為l％。3. 余同前。優(yōu)缺點(diǎn)：陰道有足夠的深度和寬度，術(shù)后不必帶模型，并具有一定滑潤(rùn)度。但新陰道有時(shí)有異味，開(kāi)腹留有瘢痕；手術(shù)相對(duì)復(fù)雜、時(shí)間長(zhǎng)，需外科配合。目前多不采用此手術(shù)。（六）. 活皮瓣人工陰道成形手術(shù)適應(yīng)證： 同前。操作方法： 1.做成人工陰道間隙（同前）。2.在腹股溝兩側(cè)至人工陰道外口各取皮瓣4x12cm（可先用doppler超聲掃描定位陰部外動(dòng)脈表淺支），遠(yuǎn)端游離后，用可吸收線(xiàn)間斷縫合皮瓣呈筒狀。4.將皮套套在窺陰器外，輕輕插入人工陰道。窺陰器內(nèi)填塞紗布條，10-14天取出。5.絲線(xiàn)間斷縫合取皮后的切口。6.余同前。注意事項(xiàng)：同前。優(yōu)缺點(diǎn)：活皮瓣，傷口愈合快。但陰道干澀，滑潤(rùn)度欠滿(mǎn)意。（七）. Vechitti陰道成形術(shù)適應(yīng)證：同前。操作方法：1.下腹部橫切口，探察內(nèi)生殖器官發(fā)育及程度。2. 在痕跡子宮后方橫行切開(kāi)直腸子宮陷凹腹膜5-6cm，并稍向兩側(cè)盆壁分離；自膀胱直腸間隙鈍性分離至陰道前庭1cm處，至少可容兩指寬。3.用尼龍線(xiàn)兩跟穿2.5cm直徑的塑料球。4.將有孔眼的粗穿刺針自盆底腹膜的分離處穿出尿道與直腸間的陰道前庭中部，將連接塑料球的兩跟尼龍線(xiàn)帶入分離的隧道口，再分別于腹膜外穿出兩前側(cè)腹壁。5.關(guān)閉盆底腹膜切口。關(guān)閉腹壁各層。6.腹部安放金屬固定器，將穿出腹壁的兩跟線(xiàn)系于固定器兩端，扭動(dòng)螺旋可拉緊兩線(xiàn)。一般術(shù)畢紐扣可上提2-4cm。注意事項(xiàng)：術(shù)后每1-2日調(diào)節(jié)牽拉線(xiàn)，使線(xiàn)上提1cm ,10天后新陰道可形成10cm左右，去除牽力線(xiàn)和塑料球。然后放置陰道模型2-3個(gè)月，即可結(jié)婚。優(yōu)缺點(diǎn)：陰道成形快，性生活較滿(mǎn)意。但手術(shù)較復(fù)雜，腹部留有瘢痕。（八）.生物膜人工陰道（Davidov腹膜法）以腹膜構(gòu)成陰道內(nèi)壁的方法，經(jīng)腹腔鏡一陰道聯(lián)合手術(shù)適應(yīng)證：同前。操作方法： 1.做陰道穴（同前）。2.擦入腹腔鏡，探查盆腔器官，在痕跡子宮前后左右方注入生理鹽水50ml(內(nèi)加腎上腺素0.1mg）,在此處橫行切開(kāi)直腸子宮陷凹腹膜，并向兩側(cè)延至5-6cm寬，分別分離前面的膀胱子宮反折腹膜和后面的直腸子宮反折腹膜各6X10cm。如有始基子宮，予以切除后再游離腹膜前后葉更清楚。4. 切通陰道穴頂，在游離的腹膜緣各縫4條4號(hào)絲線(xiàn)，牽拉縫線(xiàn)將腹膜拉入陰道腔。5.將腹膜緣用可吸收線(xiàn)間斷縫合固定于人工陰道外緣。6.縫合穴道頂端的直腸子宮反折與膀胱子宮反折之腹膜，形成陰道頂。7.放入陰道模型，保留陰道模型7-10天，然后每天沖洗換置。注意事項(xiàng)：1.陰道頂端封閉縫合應(yīng)完全，避免陰道與腹腔穿通。2.如腹膜游離困難向下?tīng)坷o張，可切斷圓韌帶或剪開(kāi)部分骨盆漏斗韌帶腹膜。3.手術(shù)后一個(gè)月即行早期交媾。優(yōu)缺點(diǎn)：腹部無(wú)傷口，術(shù)后排氣快、恢復(fù)快，易被未婚年青女性接受。腹膜滑潤(rùn)，排液時(shí)間短，新陰道內(nèi)上皮化迅速。但手術(shù)較復(fù)雜，需具有陰道手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)的技能。三. 無(wú)陰道有功能子宮的手術(shù)方法極個(gè)別先天無(wú)陰道仍有發(fā)育正常的子宮，故至青春期時(shí)因月經(jīng)來(lái)潮導(dǎo)致宮腔積血而出現(xiàn)周期腹痛。外陰口看不到膨出的處女膜。肛診可捫及增大而壓痛的子宮。一經(jīng)診斷應(yīng)及時(shí)手術(shù)，將宮頸外口與成形的陰道近端吻合，同時(shí)引流宮腔積血并保留子宮生育功能。合并宮頸閉鎖者，僅有極少數(shù)可切開(kāi)或切除閉鎖的子宮頸，將宮頸或子宮內(nèi)膜腔與陰道近斷吻合成功。無(wú)法保留子宮者，應(yīng)于切除。操作方法：1.腹腔鏡檢查，確定子宮畸形的類(lèi)型及程度。2.如發(fā)現(xiàn)有殘角的子宮，則將其切除。3.在直腸和下泌尿道之間做成新陰道間隙（同前），自陰道頂端與子宮會(huì)合。4.如能暴露出正常的通暢的子宮頸，引出積血，新陰道間隙覆以羊膜或半層皮片，放置可引流的陰道模型。5.如發(fā)現(xiàn)宮頸閉鎖，自腹腔切開(kāi)宮體用探子檢查宮腔及宮頸，并設(shè)法擴(kuò)開(kāi)閉鎖的宮頸或?qū)m頸切除，新陰道間隙上段與宮頸或子宮內(nèi)膜腔貫通，放置可引流的陰道模型。6.在這些病例中，術(shù)后應(yīng)定期以探針探查宮腔，避免粘連。7.如無(wú)宮頸，子宮與新陰道上端溝通困難，而且此類(lèi)子宮無(wú)生育功能，則切除子宮。我們遇到一例16歲女孩，原發(fā)痛經(jīng)數(shù)月，發(fā)現(xiàn)先天無(wú)陰道、宮腔積血。先于外院行陰道成形手術(shù)，未與子宮溝通而告失敗。次月痛經(jīng)劇烈來(lái)我院，需用持續(xù)硬膜外麻醉方可忍受。經(jīng)開(kāi)腹與陰道聯(lián)合行陰道成形并宮頸切開(kāi)術(shù)，數(shù)次月經(jīng)后宮頸又粘連。第二次經(jīng)陰道擴(kuò)開(kāi)粘連的部分陰道與宮頸，放置特制的粗尾絲的宮內(nèi)避孕器，預(yù)防再次粘連。至今術(shù)后已有半年，月經(jīng)通暢，盡管看不到寬敞的穹隆和柱狀宮頸，但陰道及頂端的上皮已很光滑。節(jié)育器的粗尾絲正常。還有一例14歲女孩，痛經(jīng)嚴(yán)重，診為先天無(wú)陰道、子宮肌腺癥、無(wú)宮頸。先腹腔鏡檢查，發(fā)現(xiàn)僅有一球形增大的子宮、表面充血、有紫藍(lán)結(jié)節(jié)、有粘連，確診子宮肌腺癥、無(wú)宮頸，隨行子宮切除。陰道手術(shù)待結(jié)婚前實(shí)施。（李克敏 周應(yīng)芳）