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2023年11月17日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多患者或家屬通過(guò)網(wǎng)絡(luò)了解到硬皮病的危害性極大，可累積胃腸、心、肺、腎等多個(gè)臟器，最后多因營(yíng)養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終?，F(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開創(chuàng)者，偉大的WilliamOsler爵士曾經(jīng)這樣說(shuō)：「硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來(lái)的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)?！蛊鋵?shí)，這是一種錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)，并不是所有硬皮病都會(huì)導(dǎo)致這么嚴(yán)重的后果。?一．硬皮病分型硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。不同于系統(tǒng)性硬皮病，局限性硬皮病病變僅限于局部皮膚和皮下組織，可呈斑片狀（斑塊片狀硬皮?。?，或緊繃的條帶狀（線狀硬皮?。６到y(tǒng)性硬皮病病變范圍廣，不僅可以累及皮膚組織而且累及到身體的內(nèi)臟器官，它可以導(dǎo)致不同的臨床癥狀，如燒心、呼吸困難和血壓升高。?二．局限性硬皮病會(huì)發(fā)展成系統(tǒng)性硬皮病嗎？局限性硬皮病很少侵犯人的內(nèi)臟，也不會(huì)發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。如果是成人得了這種疾病多半外貌會(huì)發(fā)生改變，內(nèi)臟不會(huì)受到侵犯。如果兒童得了這種疾病，外貌改變會(huì)相當(dāng)嚴(yán)重，而且還會(huì)引起生長(zhǎng)障礙。?三．哪些因素會(huì)誘發(fā)硬皮??？???該病的病因未完全清楚，可能的因素包括：①遺傳因素：該病有明顯家族史，1.6%的患者有1級(jí)親屬患該病，且具有比普通人更高的抗核抗體陽(yáng)性率。?②環(huán)境因素：接觸二氧化硅礦工中患病率增加，其他可能與之有關(guān)職業(yè)暴露物質(zhì)包括聚氯乙烯，環(huán)氧樹脂以及芳香族碳?xì)浠衔?，包括甲苯和三氯乙烯。與之可能有關(guān)聯(lián)的藥物包括博來(lái)霉素，可卡因，食欲抑制劑等。?③感染因素：巨細(xì)胞病毒、細(xì)小病毒B19等。?四．局限性硬皮病的發(fā)病機(jī)制局限性硬皮病是一種以局部皮膚及皮下組織纖維化為特征的疾病，病因未明，可能與遺傳、感染、創(chuàng)傷、輻射和藥物等有關(guān)。這些因素可能會(huì)導(dǎo)致微血管損傷并誘導(dǎo)T細(xì)胞活化，從而上調(diào)各種黏附分子的表達(dá)，并且導(dǎo)致促纖維化的細(xì)胞因子及某些趨化因子釋放，降低能夠降解膠原蛋白的基質(zhì)金屬蛋白酶水平，最終促使膠原蛋白過(guò)度增生。局限性硬皮病目前尚無(wú)特效療法，對(duì)癥治療主要包括抗炎和免疫調(diào)節(jié)治療、針對(duì)血管病變的治療及抗纖維化治療。??五．臨床表現(xiàn)主要是皮膚病變，一般不損害內(nèi)臟。主要分為點(diǎn)滴狀、斑塊狀和帶狀。1.斑狀損害?斑狀損害又稱為硬斑病，起始時(shí)是一個(gè)或多個(gè)淡紅或紫紅色的水腫性斑狀損害，常為橢圓形或不規(guī)則形狀，硬幣大小，也有更大者;?數(shù)周或數(shù)月后，可發(fā)展呈象牙白或黃白色中間凹陷的皮損，周圍皮膚呈淡紅或淡紫色暈，表面像皮革一樣硬；?隨著病程發(fā)展病變硬度減輕，出現(xiàn)瓷白色或淡褐色斑狀萎縮，以軀干多見(jiàn)，成年人多見(jiàn)。2.帶狀損害?常表現(xiàn)為沿肢體或肋間帶狀分布，皮損變化跟斑狀損害一樣，病情進(jìn)展較快;?當(dāng)發(fā)生在面額部時(shí)，呈現(xiàn)局部凹陷，稱為刀砍狀硬皮病;兒童較多見(jiàn)。3.點(diǎn)滴狀損害皮損一般同綠豆大小，呈集筷性或線性分布的硬性斑點(diǎn)，為象牙白或珍珠母類似的顏色，表面光滑發(fā)亮，較少見(jiàn)。?常表現(xiàn)為非對(duì)稱性斑片或呈線狀分布的皮損，不累及內(nèi)臟器官，也無(wú)雷諾氏現(xiàn)象。典型皮損為好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢的大小不等的紅色或淡紅色水腫性斑片，可單發(fā)或多發(fā)，疾病早期一般無(wú)明顯癥狀，部分患者可有瘙癢。?隨疾病進(jìn)展由皮損中央逐漸開始出現(xiàn)硬化、凹陷，表面光滑發(fā)亮，呈淡黃色或黃白色如蠟樣，類似瘢痕樣組織；皮損周邊色素加深可呈紫色或淡紫色色環(huán)。疾病后期皮損常萎縮形成白色或淡褐色斑片，毛囊和汗腺常萎縮、缺失。??簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)該疾病的演變過(guò)程可用水腫、硬化、萎縮六個(gè)字來(lái)概括，因該疾病與系統(tǒng)性硬皮?。╯ystemicscleroderma）均有小血管改變及炎癥浸潤(rùn)，部分學(xué)者認(rèn)兩種疾病屬于同一疾病譜，但根據(jù)局限性硬皮病皮損非對(duì)稱性，無(wú)內(nèi)臟累及和雷諾氏現(xiàn)象，二者相對(duì)較容易區(qū)別。?皮膚受累為最常見(jiàn)表現(xiàn)，可分為三期：?水腫期（早期）：皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅(jiān)韌的感覺(jué)。?硬化期（中期）：皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起，面頸部皮膚受累時(shí)，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難。?萎縮期（晚期）：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下組織及肌肉易發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼形成皮包骨樣。?六．局限性硬皮病可持續(xù)多久？?局限性硬皮病常常僅持續(xù)數(shù)年，通常在病變發(fā)生兩年后皮膚硬化停止。有時(shí)候疾病會(huì)持續(xù)5~6年，有些病變斑塊甚至在炎癥停止后會(huì)變得更加明顯，這是由于顏色的改變。有時(shí)由于身體受累和未受累部分的不平衡生長(zhǎng)可能出現(xiàn)惡化。而系統(tǒng)性硬皮病是長(zhǎng)期疾病，可能伴隨終生。?七．局限性硬皮病需要做哪些檢查？Rodman皮膚評(píng)分可以衡量硬皮病皮膚受累程度，醫(yī)生還可以對(duì)攻擊人體自身組織的特異性抗體進(jìn)行血檢，以評(píng)估患者內(nèi)臟功能。?胸部X光檢查和肺部CT掃描也可以確定患者肺部是否受損。由于可能出現(xiàn)重要內(nèi)臟器官的受累（如肺、胃腸道、腎、心臟等），所以需要定期評(píng)價(jià)器官功能，以早期發(fā)現(xiàn)可能的臟器受累。當(dāng)應(yīng)用某些藥物進(jìn)行治療時(shí)，藥物的副作用需要隨時(shí)監(jiān)察和定期監(jiān)控。?八．診斷局限型硬皮病患者其面部、肘部以下和膝蓋以下的皮膚呈現(xiàn)變硬變厚、發(fā)亮等癥狀。與彌漫型硬皮病一樣，患者也可能會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象——在壓力或寒冷環(huán)境下，患者手指會(huì)先變白、隨后變藍(lán)、再變紅。?局限型硬皮病也被稱為“CREST綜合征”。CREST為局限型硬皮病最常見(jiàn)五種癥狀的首字母縮寫：●?C（calcinosis）——?鈣化（皮膚和組織中出現(xiàn)鈣沉積）●?R（?Raynaud’sphenomenon）——?雷諾現(xiàn)象●?E（?esophagealdysfunction）——?食管功能障礙●?S（?sclerodactyly）——?指端硬化（指端皮膚增厚）●?T?（telangiectasias）——?毛細(xì)血管擴(kuò)張（血管擴(kuò)張，皮膚上呈現(xiàn)紅色斑點(diǎn)）?九．鑒別診斷1.進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮(progressiveidiopathicatrophoderma)?該病病因尚不明確。好發(fā)于青壯年軀干部（背部多見(jiàn)），也見(jiàn)于軀體其它部位。皮損早期為界限不清的不規(guī)則斑片，直徑為1～10cm不等，表面為灰色或棕褐色，皮膚菲薄，觸之柔軟，逐漸萎縮，略凹陷，疾病晚期可在萎縮斑中央發(fā)生硬化。?組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮變薄，基層色素增加，血管周圍可見(jiàn)輕度炎癥改變，深層膠原纖維變粗及玻璃樣變性，無(wú)真皮基質(zhì)硬化表現(xiàn)。組織學(xué)改變及皮膚先萎縮后硬化易與局限性硬皮病鑒別。?2.硬化萎縮性苔蘚（lichensclerosusetatrophicus）?該病病因尚不明確。好發(fā)女性外陰，亦可見(jiàn)于頸、胸、乳房及背部。皮損早期為淡紅色丘疹，周圍有紫紅色暈，隨疾病發(fā)展逐漸形成光滑、輕微發(fā)皺的灰白或象牙白色斑塊，有的斑塊為散在白色斑點(diǎn)狀，可伴有輕度硬化。?組織病理學(xué)表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度，棘層萎縮，真皮淺層膠原腫脹呈現(xiàn)均一化改變，有炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）浸潤(rùn)，深層及皮下組織無(wú)明顯異常。?3.斑狀萎縮（macularatrophy）?斑狀萎縮病因尚不明確，好發(fā)于青年軀干部，皮損早期為1cm左右的圓形或橢圓形淡紅色斑片，可單發(fā)或多發(fā)群集，隨疾病發(fā)展皮損逐漸出現(xiàn)萎縮，明顯凹陷，表面皮膚可正?；虺是喟咨?，觸之不硬，患者亦無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。?九．局限性硬皮病的治療局限性硬皮病的治療的目的是盡快緩解炎癥反應(yīng)。但是任何治療對(duì)已經(jīng)形成的纖維組織幾乎沒(méi)有效果。一旦炎癥消失，機(jī)體就會(huì)吸收一些纖維組織，皮膚能夠逐漸重新變軟。該疾病目前尚無(wú)特異性治療，主要為對(duì)癥的抑制炎癥、免疫調(diào)節(jié)和抗纖維化。?1.藥物治療?皮損局限的可選用皮質(zhì)類固醇激素外擦或皮損內(nèi)注射；也可選用具有免疫調(diào)節(jié)作用的藥膏（如：他克莫司、咪喹莫特、卡泊三醇等）外擦；帶狀硬皮病可考慮試用秋水仙堿。?對(duì)于皮損范圍較大者可早期口服皮質(zhì)類固醇激素，如病情進(jìn)展迅速的殘毀性患者也可每周給予甲氨蝶呤聯(lián)合大劑量皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療。?2.光療?UVA1光療通過(guò)發(fā)揮免疫抑制和抗纖維化作用對(duì)局限性硬皮病起到治療作用。（1）UVA1光療能夠上調(diào)基質(zhì)金屬蛋白酶mRNA表達(dá)，介導(dǎo)成纖維細(xì)胞大量合成膠原酶，抑制皮膚膠原纖維增生；（2）UVA1光療還能誘導(dǎo)T細(xì)胞凋亡，下調(diào)多種促炎細(xì)胞因子的表達(dá)；作用于成纖維細(xì)胞，誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子分泌，改善硬皮病相關(guān)血管損害。UVA1通過(guò)以上作用機(jī)制，最終達(dá)到軟化硬斑、增加皮膚彈性、降低皮膚厚度的效果。??3.脂肪干細(xì)胞輔助脂肪移植?近來(lái)也有相關(guān)研究探討了脂肪干細(xì)胞輔助脂肪移植在治療局限性硬皮病方面的運(yùn)用，但研究尚屬于早期，需要進(jìn)一步深入研究和臨床隨訪。?4.其他?除上述療法外還可試用蠟療、推拿、按摩、熱敷等療法。??十．局限性硬皮病的預(yù)后?斑塊片狀硬皮病常常僅遺留影響皮膚美觀的缺陷。線狀硬皮病能夠給患兒造成嚴(yán)重的影響，可以有肌肉減少和骨骼生長(zhǎng)減慢，并引起關(guān)節(jié)僵硬和畸形。?十一．硬皮病日常如何護(hù)理？??1.注意保暖約有90%的硬皮病患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，而寒冷是雷諾現(xiàn)象最常見(jiàn)的誘因。所以冬季出門時(shí)一定要戴手套，并可經(jīng)常搓手。?2.避免外傷硬皮病患者皮膚的自我調(diào)節(jié)及恢復(fù)能力差，即使是很小的外傷都很難愈合，有時(shí)甚至引起傷口感染、潰爛，因此需注意防止外傷，即使有時(shí)皮膚瘙癢或出現(xiàn)疙瘩、疔結(jié)也不要將其騷抓潰破。?3.避免直接接觸刺激性物品硬皮病患者皮膚的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能對(duì)患者皮膚造成很大的損傷，尤其是酸、堿性物質(zhì)，應(yīng)盡量避免接觸，洗衣物時(shí)應(yīng)戴膠皮手套。?4.保持皮膚滋潤(rùn)硬皮病患者皮膚的分泌功能減低，所以很多患者覺(jué)得皮膚干燥，甚至脫屑，冬季時(shí)尤其明顯，因此，應(yīng)注意保持皮膚滋潤(rùn)，平時(shí)可外擦潤(rùn)膚霜，并適當(dāng)減少洗澡次數(shù)，避免洗澡時(shí)的過(guò)度擦洗。2023年05月31日2021
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病是一個(gè)多器官多系統(tǒng)累及的自身免疫性疾病，最容易累及肺和腎臟，治療不及時(shí)或延誤治療可能導(dǎo)致重要器官的不可逆性損傷。因此，早期診斷和早期治療極為重要，如下介紹的是早期診斷的一些要點(diǎn)。(1)雷諾現(xiàn)象：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病的重要早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為雙手遇冷后發(fā)白發(fā)紅和變紫。雷諾現(xiàn)象可早于系統(tǒng)性硬皮病診斷前數(shù)年，發(fā)現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后需要及時(shí)規(guī)范診療。（2）手腫脹：系統(tǒng)性硬皮病的早期表現(xiàn)可為腫脹，而不是硬化。（3）甲周：系統(tǒng)性硬皮病早期可出現(xiàn)甲小皮增生和甲血管異常。（4）抗體：自身抗體可以通過(guò)血液中檢測(cè)，系統(tǒng)性硬皮病患者中存在多鐘自身抗體，可以幫助早期診斷。綜上，通過(guò)雷諾現(xiàn)象，手腫脹，皮膚硬化，抗體譜篩查可以幫助早期診斷，早期診斷，早期治療，有效提高患者預(yù)后和生存率！2023年04月04日815
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王曉冰副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病是一種罕見(jiàn)的自身免疫性結(jié)締組織疾病，它影響著皮膚、內(nèi)臟器官和血管。它是一種慢性病，會(huì)導(dǎo)致皮膚變硬，使得關(guān)節(jié)和肌肉變得僵硬。雖然它是一種罕見(jiàn)的疾病，但在全球范圍內(nèi)，每年仍有大約2.5萬(wàn)人被診斷為患有硬皮病。本文將為您介紹硬皮病的癥狀、診斷和治療方法。癥狀硬皮病的主要癥狀是皮膚變硬，通常從手指開始向上蔓延，可能會(huì)影響到手臂、腿、臉和頸部。這種硬化通常是由于膠原蛋白的過(guò)度產(chǎn)生導(dǎo)致的，這是一種結(jié)締組織中的蛋白質(zhì)。隨著時(shí)間的推移，皮膚變硬會(huì)使得關(guān)節(jié)和肌肉變得更加僵硬，使得日?；顒?dòng)變得困難。其他常見(jiàn)癥狀包括：皮膚變色，變得更淺或更暗皮膚變薄，容易受傷手指和腳趾變得細(xì)長(zhǎng)內(nèi)臟器官受損，如肺、心臟和腎臟皮膚硬化和內(nèi)臟器官受損是硬皮病的兩個(gè)主要特征。一些患者可能只有皮膚硬化的癥狀，這被稱為局部硬皮病。但是，其他患者可能會(huì)出現(xiàn)全身性硬皮病，這意味著他們的內(nèi)臟器官也受到了影響。診斷硬皮病的診斷通常需要多種檢查，包括：血液測(cè)試，以檢測(cè)自身免疫功能異常皮膚活檢，以確定是否存在硬化X光、CT或MRI掃描，以檢測(cè)內(nèi)臟器官的損傷在進(jìn)行診斷時(shí)，醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)患者的癥狀和檢查結(jié)果來(lái)確定硬皮病的類型和嚴(yán)重程度。早期診斷對(duì)于減輕癥狀和延緩疾病的進(jìn)展至關(guān)重要。治療目前，硬皮病沒(méi)有根治方法，但是有一些治療方法可以幫助緩解癥狀和控制疾病的進(jìn)展。常見(jiàn)的治療方法包括：免疫抑制藥物，以阻止自身免疫反應(yīng)血管擴(kuò)張藥物，以增加血流量物理治療，以幫助保持肌肉和關(guān)節(jié)的靈活性皮膚保濕，以減輕皮膚干燥和瘙癢在日常生活中，硬皮病患者應(yīng)該避免過(guò)度勞累，保持健康飲食和規(guī)律的鍛煉。此外，他們還應(yīng)該避免寒冷和潮濕的環(huán)境，因?yàn)檫@些條件可能會(huì)加重硬皮病的癥狀。如果您懷疑自己患有硬皮病，請(qǐng)立即咨詢醫(yī)生，并按醫(yī)生建議進(jìn)行治療。及時(shí)的治療可以幫助減輕癥狀和延緩疾病的進(jìn)展。雖然硬皮病是一種罕見(jiàn)的疾病，但是早期診斷和治療可以幫助患者維持良好的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。2023年03月14日562
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盧紅娟副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 微笑是具有多重意義的語(yǔ)言，表情是思想感情的直觀表達(dá)。然而有這樣一部分人，他們隨著年齡的增長(zhǎng)皺紋反而減少，表情僵硬，面部緊繃，他們并非冷漠，而是得了一種罕見(jiàn)病——硬皮病。病友們常常會(huì)疑惑：硬皮病是絕癥嗎，有無(wú)有效的治療方法？01?硬皮病是什么？首先需要說(shuō)明的是：硬皮病不是皮膚病，也不會(huì)傳染。硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥（SSc，Systemicsclerosis/scleroderma），是一種主要累及皮膚、黏膜并以纖維化和硬化為主要特征的結(jié)締組織病，分為“局限性硬皮病”和“系統(tǒng)性硬皮病”，前者以皮膚損害為主，后者可累及其他臟器，如心、肺、腎、消化道等。02?硬皮病會(huì)遺傳嗎？硬皮病是一種自身免疫紊亂引起的疾病，既往研究發(fā)現(xiàn)，SSc患者一級(jí)親屬的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高于正常人群，其有家族聚集傾向，其發(fā)病過(guò)程有一定的遺傳背景因素，就像容易得高血壓、糖尿病的家族一樣，但其不是遺傳病，所以不用擔(dān)心，硬皮病患者不一定會(huì)因?yàn)榛加性摬《绊懙较乱淮?3?硬皮病有特效藥嗎？該如何治療？硬皮病目前尚無(wú)特效治療方法，治療目標(biāo)是改善癥狀、阻止皮膚和臟器受累，需要綜合評(píng)估患者的癥狀及臟器受累情況，個(gè)體化選擇藥物治療。據(jù)2016年《BCR/SHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》主要治療包括：對(duì)于皮膚硬化，推薦使用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等，也可用生物制劑如利妥昔單抗等。對(duì)于肺纖維化或間質(zhì)性肺疾病者，可予以環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等免疫抑制治療，同時(shí)新型抗纖維化藥物吡非尼酮及尼達(dá)尼布已被美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）批準(zhǔn)用于肺纖維化治療，對(duì)于嚴(yán)重的或進(jìn)展的SSc-ILD患者，若傳統(tǒng)免疫抑制劑效果不佳或不能耐受，可考慮白介素6抑制劑、抗CD20單抗治療，自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）亦能有大的益處。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，推薦使用內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西騰坦）及磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達(dá)那非）、利尿劑等。對(duì)于雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍，可使用鈣離子通道阻滯劑、前列環(huán)素類似物、5型磷酸二酯酶抑制劑。對(duì)于硬皮病腎危象，推薦早期使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）可使部分病人避免透析治療，使用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓及腎功。對(duì)于胃腸道受累，可予以質(zhì)子泵抑制劑治療胃食管反流，使用促動(dòng)力藥治療胃腸動(dòng)力減低等。04?硬皮病的日常護(hù)理？在日常生活中，硬皮病患者需戒煙，避免情緒緊張，注意保暖，以減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)作；室內(nèi)勤通風(fēng)，外出時(shí)佩戴口罩，均衡營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)免疫力，能有效減少呼吸道的感染；此外，對(duì)于皮膚護(hù)理，需注意個(gè)人衛(wèi)生，適當(dāng)清潔皮膚，不宜過(guò)度搔抓，以防皮膚破潰和感染，一旦發(fā)生感染，需在醫(yī)生指導(dǎo)下積極治療。05?硬皮病能服用中藥嗎？部分中藥對(duì)于硬皮病可能有一定的療效，但中藥容易對(duì)患者的肝腎功能造成損傷，目前普遍認(rèn)為控制病情時(shí)應(yīng)以上述西藥治療為主，必要時(shí)可結(jié)合臨床癥狀合理選用中藥治療，僅服用中藥是難以控制病情的。結(jié)語(yǔ)硬皮病是一種自身免疫性結(jié)締組織病，目前尚且無(wú)法根治，但硬皮病不是絕癥，臨床上大多數(shù)早期患者經(jīng)積極診治后病情能得到有效的控制，但對(duì)于已累及肺、心臟、腎臟等器官功能障礙的中晚期患者，往往效果不甚明顯，只能減輕癥狀、延長(zhǎng)患者生存期。硬皮病發(fā)病率低，早期癥狀不典型，死亡率仍較高，所以當(dāng)出現(xiàn)可疑硬皮病癥狀，應(yīng)盡早于風(fēng)濕科就診，一旦確診后應(yīng)樹立信心，規(guī)律治療，堅(jiān)持定期隨訪，以改善預(yù)后。2023年03月09日265
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ·點(diǎn)擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對(duì)少見(jiàn)。·病因及發(fā)病機(jī)制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類基因（人類白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時(shí)，一級(jí)親屬的患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機(jī)體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機(jī)體的T細(xì)胞功能缺陷時(shí)，會(huì)進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機(jī)溶劑以及博來(lái)霉素的藥物，可能會(huì)誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長(zhǎng)期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動(dòng)脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見(jiàn)于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見(jiàn)于對(duì)稱性的手指、面部及軀干，經(jīng)過(guò)腫脹-硬化-萎縮三個(gè)階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來(lái)的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化時(shí)，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時(shí)，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時(shí)的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時(shí)，早期則為活動(dòng)后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ?，成為本病最主要的死因，需要引起注意。?shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查???本病可見(jiàn)血沉正?；蜉p度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見(jiàn)抗核抗體ANA陽(yáng)性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時(shí)，可通過(guò)食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動(dòng)圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無(wú)特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時(shí)，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅(jiān)持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂(lè),楊有國(guó),莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機(jī)制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.2022年08月19日1315
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 手指腫脹，遇冷后經(jīng)常容易發(fā)白、發(fā)紫？當(dāng)心下面這個(gè)疾病系統(tǒng)性硬化癥（SSc），也稱為硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30-50歲；該病女性多見(jiàn)，男女比例約為1:3-14。2018年，硬皮病正式被納入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄。01病因及發(fā)病機(jī)制目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)①早期表現(xiàn)：起病隱匿。80%的病人首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個(gè)月甚至10余年（大部分5年內(nèi)）出現(xiàn)。②皮膚：為本病的標(biāo)志性病變，呈對(duì)稱性分布。一般先見(jiàn)于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過(guò)3個(gè)時(shí)期：①腫脹期：皮膚病變呈非可凹性腫脹，有些病人可有皮膚紅斑、皮膚瘙癢，手指腫脹像香腸一樣，活動(dòng)不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不易被提起，不能握緊拳頭。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板、鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺槽，張口度變小，稱“面具臉”③萎縮期：皮膚萎縮，變得光滑且薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，不易愈合。③關(guān)節(jié)、肌肉：關(guān)節(jié)周圍肌腱、筋膜、皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)疼痛。關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎。④胃腸道：約70%的病人出現(xiàn)消化道異常。食管受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時(shí)有發(fā)噎感，以及胃灼熱感、夜間胸骨后痛等癥狀。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出現(xiàn)的癥狀為活動(dòng)后氣短。最常見(jiàn)的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺疾病。另一較多見(jiàn)的肺部病變是肺動(dòng)脈高壓。⑥此外硬皮病還可累及心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等。03治療（一）一般治療戒煙、保暖、避免情緒激動(dòng)、積極的皮膚護(hù)理等。（二）藥物治療??2.1非甾體抗炎藥?非甾體抗炎藥對(duì)于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制骨骼肌肉不適后可進(jìn)行有效的物理治療。2.2糖皮質(zhì)激素?糖皮質(zhì)激素本身不能減緩硬皮病的進(jìn)展，其主要用于與疾病重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對(duì)早期肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮質(zhì)激素在硬皮病中宜短期小劑量使用。2.3免疫抑制劑硬皮病病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等。2.4肢端血管病變的治療雷諾氏現(xiàn)象是硬皮病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)為間歇性周圍血管痙攣。長(zhǎng)效鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，為治療雷諾現(xiàn)象的一線用藥。2.5?肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓是硬皮病相關(guān)肺血管疾病最常見(jiàn)的形式。其本質(zhì)上是肺動(dòng)脈樹的一種閉塞性血管病，可導(dǎo)致對(duì)肺動(dòng)脈血流量的阻力增加，肺動(dòng)脈壓升高。目前主要有三大類治療藥物：其一為前列環(huán)素類藥物，包括依前列醇、曲前列環(huán)素等；其二為內(nèi)皮素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦；其三為一氧化氮刺激劑，包括5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非和他達(dá)拉非，以及可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑利奧西呱。結(jié)語(yǔ)硬皮病作為罕見(jiàn)病，發(fā)病率低，臨床既往對(duì)其重視程度不足、認(rèn)識(shí)有限，到目前為止硬皮病的治療仍缺乏非常有效的藥物。近年來(lái)生物制劑利妥昔單抗、托珠單抗正不斷應(yīng)用于臨床，但療效有待進(jìn)一步的明確。此外，自體造血干細(xì)胞移植治療也是硬皮病的新選擇，但存在技術(shù)要求較高、費(fèi)用昂貴等原因，而受到一定的限制。杭州風(fēng)濕編輯｜吳騰審核｜應(yīng)振華???文獻(xiàn)參考來(lái)源：硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變2022年07月31日445
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樂(lè)健醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 樂(lè)醫(yī)生在出門診時(shí)，經(jīng)常會(huì)聽(tīng)到來(lái)自風(fēng)濕病友們的感嘆：原來(lái)這個(gè)病也是來(lái)風(fēng)濕科就診的。確實(shí)，基本上每位風(fēng)濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來(lái)自己這個(gè)情況是需要去風(fēng)濕科就診。很多時(shí)候自己也經(jīng)常在想，如果風(fēng)濕病友們能夠在早些時(shí)候來(lái)到風(fēng)濕科就診，這應(yīng)該會(huì)對(duì)他的整個(gè)生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風(fēng)濕科就診的呢？在此樂(lè)醫(yī)生總結(jié)了常見(jiàn)的風(fēng)濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風(fēng)濕病的表現(xiàn)時(shí)，建議及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。下面就跟病友們科普一下常見(jiàn)的風(fēng)濕病有哪些。疾病小科普：痛風(fēng)是什么？痛風(fēng)是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風(fēng)濕病范疇。典型痛風(fēng)發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進(jìn)行性加劇，12小時(shí)左右達(dá)高峰。疼痛發(fā)作時(shí)呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進(jìn)展可導(dǎo)致痛風(fēng)石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風(fēng)應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風(fēng)石的形成，減少對(duì)臟器功能的損害。痛風(fēng)相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種常見(jiàn)的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動(dòng)受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見(jiàn)，病情進(jìn)展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動(dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時(shí)治療，3年致殘率可高達(dá)70%。因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，中國(guó)患病率高于西方國(guó)家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細(xì)菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因?yàn)榧t斑形狀像“狼咬過(guò)的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對(duì)全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過(guò)程。本病徹底治愈不易，但通過(guò)正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強(qiáng)直性脊柱炎是什么?強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強(qiáng)直性脊柱炎病情進(jìn)展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。強(qiáng)直性脊柱炎的常見(jiàn)癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點(diǎn)：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動(dòng)后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會(huì)導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強(qiáng)直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無(wú)法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會(huì)大為不同。生物制劑的研制為強(qiáng)直性脊柱炎的治療帶來(lái)新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長(zhǎng)、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進(jìn)展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至?xí)?dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴(yán)重時(shí)可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時(shí)要注重關(guān)節(jié)的防護(hù)，避免關(guān)節(jié)過(guò)度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。另外我們也要提高對(duì)OA的認(rèn)識(shí)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進(jìn)展、保護(hù)關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問(wèn)題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_(dá)到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風(fēng)濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見(jiàn)?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當(dāng)出現(xiàn)四肢無(wú)力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進(jìn)行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動(dòng)脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見(jiàn)的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會(huì)忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會(huì)被發(fā)現(xiàn)。如果您覺(jué)得口干，及時(shí)補(bǔ)充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個(gè)病最常見(jiàn)的癥狀是口干、眼干，但我們說(shuō)過(guò)，這是自身免疫性疾病，要看風(fēng)濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒(méi)有有效的根治方法，但早期的對(duì)癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)脈或靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。多見(jiàn)于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病?？沽字C合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長(zhǎng)期臥床，久坐久站或長(zhǎng)時(shí)間乘坐飛機(jī)或高鐵時(shí)血栓風(fēng)險(xiǎn)將進(jìn)一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴(yán)重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風(fēng)險(xiǎn)因素，可采取藥物、適當(dāng)增加飲水及運(yùn)動(dòng)、少食油膩食物等方式進(jìn)行預(yù)防。風(fēng)濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進(jìn)行性進(jìn)展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風(fēng)濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時(shí)，一定要警惕風(fēng)濕病，及早去風(fēng)濕免疫科就診，以免延誤治療時(shí)機(jī)。2022年07月07日3221
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郇穩(wěn)副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無(wú)完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理和臨床特點(diǎn)，將風(fēng)濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類風(fēng)濕因子陽(yáng)性IgM類風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類風(fēng)濕因子陽(yáng)性型；（2）lgM類風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮病；（2）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無(wú)嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無(wú)關(guān)過(guò)敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清病：a.抗原已知；b.抗原不知；（2）過(guò)敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無(wú)關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補(bǔ)體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動(dòng)脈炎伴有或無(wú)風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動(dòng)脈炎?川崎（Kawasaki）病（即黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動(dòng)脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強(qiáng)直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽(yáng)性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾?。ㄒ唬┙Y(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織?。篴.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白??；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。唬?）乳糖酶缺乏（如Fabry?。唬?）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌?。?）糖尿病；（2）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷病（1）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補(bǔ)體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過(guò)度活動(dòng)綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾?。ㄒ唬┥窠?jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾?。ㄒ唬┕琴|(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)病（四）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨?。ɑ涡怨茄祝┕侨芙饣蜍浌侨芙猓ㄆ撸┤毖詨乃溃ü菈乃溃﹦兠撔怨擒浌茄着c其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長(zhǎng)差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾病（一）關(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點(diǎn)炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤病（三）特發(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕?。ǘ╅g歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒?dòng)性肝炎（十）骨骼肌肉創(chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對(duì)疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒(méi)有根治的方法，需要患者長(zhǎng)期、甚至終身服藥。但是，可以通過(guò)我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日1388
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，簡(jiǎn)單的可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥）。局限性硬皮病常是發(fā)生在局部胸、腹以及四肢局部、頭部，可以看到病人有刀疤樣損害，沒(méi)有內(nèi)臟損害。系統(tǒng)性硬皮病除了特征性皮膚硬化、肌肉攣縮、關(guān)節(jié)疼痛等，還有雷諾現(xiàn)象：病人著涼、受寒或者生氣后可以出現(xiàn)手變白、變紫、變紅。另外還可以有內(nèi)臟損害，主要是肺間質(zhì)纖維化、腎臟、消化道、心臟損害等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。2.次要標(biāo)準(zhǔn)(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮病。此外雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食道蠕動(dòng)異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清有ANA、抗Scl-70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體均有助于診斷。早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)。戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對(duì)預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效。2022年06月20日729
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硬皮病相關(guān)科普號(hào)
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