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謝勇副主任醫(yī)師 北京京城皮膚醫(yī)院 皮膚科 硬皮病也是一種比較少見的自身免疫性疾病。對于硬皮病這種疾病來說，主要是會影響患者的皮膚。一般情況下，患有硬皮病的病人，皮膚會出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)?；颊叩氖郑瑫霈F(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說，患者會出現(xiàn)遇到冷天，手先是變白，然后會變紫，最后充血，再變成正常的情況，稱為雷諾氏現(xiàn)象。局限性硬皮病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，早期可表現(xiàn)為硬斑、水腫性斑片、暗紅色或紫紅色斑，也可一開始就出現(xiàn)皮膚凹陷、萎縮斑，而質(zhì)地并不發(fā)硬，如帶狀或線狀硬皮病。深在性硬斑病表現(xiàn)為皮膚較深的位置出現(xiàn)硬斑塊。所以，并非每一位患者的皮損都會硬化，但最終發(fā)生萎縮是常見的。患有硬皮病的病人，也可以表現(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質(zhì)纖維化，可以影響肺動脈，產(chǎn)生肺動脈高壓。所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動脈高壓，需要用擴血管的藥物?！ひ话阍谀男┎课皇紫劝l(fā)生硬化？皮膚癥狀都是對稱分布的嗎？·局限性硬皮病可發(fā)生于身體皮膚的任何部位，單發(fā)或多發(fā)，但不一定對稱分布；系統(tǒng)性硬皮病多對稱發(fā)生，常從面部和手足開始，逐漸擴展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬?！な裁词抢字Z現(xiàn)象？每個患者都會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象嗎？·雷諾現(xiàn)象即手指、足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫，最后潮紅，常發(fā)生于精神緊張和受冷后，多見于手指，足趾發(fā)生率約40％左右。開始發(fā)生于指端，逐漸向指根部發(fā)展。表現(xiàn)為指趾皮膚蒼白、皮溫減低、刺痛或麻木感，數(shù)分鐘后皮膚呈暗紅或紫紅色，最后皮膚發(fā)紅、腫脹、疼痛。局限性硬皮病不會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，只發(fā)生于系統(tǒng)性硬皮病患者。此外，其它一些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。2021年08月17日
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 你好呃，您現(xiàn)在這個硬皮病皮膚現(xiàn)在治療了，有幾個月了四個月了，四個月呃，臉色變白一點沒有變白了變白一點了哈，呃，看一下這個舌呃，您是一個重度的一個硬性患者，嗯手特別子看一下手印無法無法充值把這個歌打開上面這一部分了，以前捏不起來，以前捏不起來，全身都是硬的啊，嗯，現(xiàn)在下面還有點硬啊。 你從這個地方往上上面好多了，好軟一些了，看一下能捏起來了啊，白了好多了哈，肚子上我看一下肚子軟了沒有以前適應(yīng)的是吧，他現(xiàn)在可以瞇起來了啊顏色呢，變白一點了，沒顏色變白了啊，他現(xiàn)在可以念起來好一些了資料才三個月，但是您現(xiàn)在其實是一個非常重的病人，今天我看到您我覺得還是有比較明顯的改善，呃，您看您之前的肚子沒有這么硬啊，沒有這么軟的軟多了，呃，臟臟的呢，我現(xiàn)在就呃，還有一點點臟啊，但是能變軟是確實不容易啊，這個你看全是軟的了，好嘞，您的吞咽困難稍微好點了嗎。 有點困難，哎呀，沒問題，真的沒問題，哎。2021年08月11日1184
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開創(chuàng)者William Osler爵士曾經(jīng)這樣提到：“硬皮病是人類最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來的任何悲劇都不足以形容的命運?！?可想而知，硬皮病是一種讓人心生恐懼的疾病！那么，硬皮病到底是一種什么病呢？ 硬皮病是一種什么樣的疾??？ 硬皮病，在18世紀中期首次被描述，由于其最顯而易見的特點就是皮膚硬化，所以早期即命名為“硬皮病”。它是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維增生硬化為特征的結(jié)締組織疾病，可影響心、肺、腎和消化道等多個內(nèi)臟器官，并常伴有免疫異常及微血管病變。目前，硬皮病的病因尚不明確，發(fā)病機制復(fù)雜，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的范圍分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病[1]。其中，系統(tǒng)性硬皮病也稱為系統(tǒng)性硬化癥（SSc），因其病變累及范圍廣泛、預(yù)后差，是臨床關(guān)注的重點，2018年5月SSc正式納入我國罕見病目錄[2]。本文主要闡述SSc。 系統(tǒng)性硬化癥（SSc） SSc是一種病因不明的自身免疫性疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，不僅侵犯皮膚、關(guān)節(jié)肌肉，還可影響內(nèi)臟（心、肺、腎和消化道等器官）的全身性疾病。SSc的發(fā)病率為0.01%-0.03%，女性患者多見（女：男為4:1-6:1），平均發(fā)病年齡在35-50歲[3]。迄今為止，SSc的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，被認為與遺傳易感性、環(huán)境、感染、藥物、女性激素以及免疫異常等因素有關(guān)。 臨床分型 臨床表現(xiàn) 01雷諾現(xiàn)象（RP） 雷諾現(xiàn)象是SSc最常見的首發(fā)臨床癥狀，約95%患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)。當人體遭遇寒冷或情緒激動、緊張等負面刺激時，四肢末端（如手指、腳趾等）出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應(yīng)，并伴有疼痛、麻木，持續(xù)數(shù)分鐘或幾小時，保暖后可好轉(zhuǎn)。其本質(zhì)是因為指（趾）小動脈和微血管的痙攣和缺血。雷諾現(xiàn)象多見于年齡在20歲以后的女性，好發(fā)于冬季，多發(fā)于手指遠端。 02皮膚病變 皮膚病變是SSc最突出的臨床表現(xiàn)，也是診斷SSc的主要依據(jù)[3]。典型的皮膚病變一般經(jīng)過三個時期： ① 腫脹期：皮膚呈非可凹陷性腫脹，觸之有堅韌的感覺 ，患者常常覺得手脹如“香腸”一樣，活動不靈活，逐漸波及前臂。 ② 硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易被捏起，且不能握緊拳頭。面部皮膚受損時，可造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小似鷹嘴，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺褶伴有張口困難，稱“面具臉”，為SSc特征性表現(xiàn)之一。 ③ 萎縮期：經(jīng)5～10年后進入萎縮期，皮膚變得光滑細薄，緊貼于皮下骨面，呈“皮包骨樣”，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，部分患者可出現(xiàn)毛細血管擴張及皮下組織鈣化。 03消化系統(tǒng)表現(xiàn) 消化道受累是僅次于皮膚病變和雷諾現(xiàn)象的SSc的第三大主要表現(xiàn)[3]。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最為常見。食管下部擴約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感、反酸，長期可引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發(fā)癥。吞鋇透視可見食管蠕動減弱、消失，以至整個食管擴張或僵硬。患者還可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養(yǎng)不良。約75% 的SSc患者可出現(xiàn)胃部受累，表現(xiàn)為胃部擴張、松弛，張力減低，排空延遲，出現(xiàn)飽腹感。十二指腸和空腸受累，比較少見但病情略重。 04肺部表現(xiàn) 肺部受累是SSc最常見和最重要的內(nèi)臟器官表現(xiàn)之一，也是致死的重要原因之一。但早期多數(shù)沒有癥狀，最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短。2/3以上的SSc患者有肺部受累，漸進性勞力性呼吸困難、活動耐受量受限和干咳是典型的臨床表現(xiàn)。其中，間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓是最常見的肺部并發(fā)癥。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)約33％的SSc患者有肺動脈高壓。早期篩查、早期治療可顯著降低其死亡率，間質(zhì)性肺病的診斷主要依據(jù)高分辨肺部CT，肺動脈高壓的診斷金標準為右心導(dǎo)管檢查術(shù)。 05腎臟表現(xiàn) 腎臟損害見于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，腎臟受累提示預(yù)后不佳，故應(yīng)早期重視。硬皮病腎危象是最為嚴重的腎臟損害，臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生嚴重高血壓，急進性腎功能衰竭，如果不及時處理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。 06心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 病理檢查80％患者有片狀心肌纖維化，臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫[4]。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。 07關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn) SSc早期可有肌痛、肌無力等非特異性癥狀，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮。多關(guān)節(jié)痛常為SSc早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎，約29％可有侵蝕性關(guān)節(jié)病[4]。通過藥物或定期鍛煉可一定程度緩解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。 08其他 SSc的顱神經(jīng)病變通常表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹和舌咽神經(jīng)痛等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累在SSc中較少見；SSc與膽汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相關(guān)；約20%-40%SSc患者有甲狀腺功能減退[4]。 診斷標準 目前臨床上常用的診斷標準是2013年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟共同制定的SSc新分類標準，采用積分制，見下表[5]： 當1個指標中包含≥2個子指標時，此指標的分值只按其中分值較高的子指標分值計?？偡种底罡邽?9 分，如果≥9分可診斷為SSc。 治療 雖然SSc的發(fā)病率不是很高，但如果在早期得不到積極診治，會出現(xiàn)皮膚的廣泛硬化和內(nèi)臟器官硬化導(dǎo)致功能障礙，嚴重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。目前，SSc尚無特效治療，原則在于早診斷、早治療，臨床治療以“改善病情”為主，以減少并發(fā)癥、延長患者生存期為目的[6]。治療措施主要包括一般治療、藥物治療和其他治療等。 一、一般治療 保暖是針對雷諾現(xiàn)象的重要措施。注重對患者病情的教育，勸患者戒煙，避免情緒激動，積極進行皮膚護理，給予患者積極的心理支持與鼓勵。 二、藥物治療 1. 抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素可減輕SSc早期或急性期皮膚腫脹，不能阻止纖維化。糖皮質(zhì)激素通常對炎性肌病、心包積液、腎炎、間質(zhì)性肺病的炎癥期有效。對晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進腎血管閉塞性改變，可能誘發(fā)硬皮病腎臟危象，因此有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥的患者，應(yīng)避免大量使用。 免疫抑制劑 SSc病程中存在明確的細胞免疫和體液免疫異常，因此使用免疫抑制劑治療是合理的選擇。目前常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，但目前臨床常用的免疫抑制劑毒副作用較大。艾拉莫德是第一個由我國完全擁有自主知識產(chǎn)權(quán)的抗風(fēng)濕新藥，也是一種新型的小分子免疫抑制劑，對機體的毒副作用小，具有調(diào)節(jié)/抑制免疫反應(yīng)作用。研究證實[7]，艾拉莫德可以顯著抑制參與纖維化的重要轉(zhuǎn)錄因子EGR1，從而導(dǎo)致促纖維化細胞因子TGFβ的表達量減少及下游信號減弱，抑制纖維化進程。因此，艾拉莫德有望成為治療SSc的安全有效藥物。 2. 血管擴張劑 血管病變是SSc發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，因此應(yīng)用血管擴張劑以擴張血管，增加外周血循環(huán)量，減少缺血缺氧所致的局部缺血，在緩解雷諾現(xiàn)象，改善末梢血液循環(huán)，治療肺動脈高壓、心功能衰竭、腎危象等方面都有肯定的療效，在一定程度上可延緩病情的發(fā)展，提高患者生存質(zhì)量[1]。常見的血管擴張劑包括：鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素類藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等。 （本表取自：2016年《BSR和SHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》解讀） 三、其他治療法 此外，自體造血干細胞移植可能是一種有前景的治療SSc的方法；對于嚴重肺間質(zhì)纖維化、嚴重肺動脈高壓等肺部受累嚴重的SSc患者，肺移植可能是一種最終的選擇方案[6]。 結(jié)語 系統(tǒng)性硬化癥，作為一種罕見病，發(fā)病率低，但它是一種棘手的疾病，幾乎所有患者最終均有內(nèi)臟受累。迄今為止，現(xiàn)有的治療手段遠未能滿足臨床治療的需要，SSc治療效果差，預(yù)后差，嚴重者可危及生命。因此，早期診斷和治療是目前改善SSc預(yù)后的行之有效的方法，患者一旦出現(xiàn)可疑SSc癥狀，及早于風(fēng)濕科就診，規(guī)律治療，以更好地改善生活質(zhì)量和預(yù)后。 參考文獻： [1]曾抗,賴寬,陳平姣.硬皮病的治療及進展[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2013,1. [2]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進展及治療指南演變[J].藥學(xué)進展,2019,4. [3]楊雪,鄒和建.系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點及血清學(xué)抗體[J]. 內(nèi)科急危重癥雜志,2019,2. [4]胡建康,戴森華.系統(tǒng)性硬化病[J].江西醫(yī)藥,2012,9. [5]楊雪,鄒和建.2013年系統(tǒng)性硬化癥分類標準及應(yīng)用[J].上海醫(yī)藥,2017. [6]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進展及治療指南演變[J].藥學(xué)進展,2019. [7] Yan Q, Shen L, Chen X, Lu L. Iguratimod Treated Scleroderma with Interrupted Egr1/TGF-β Loop[abstract]. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (suppl 10.2020年08月06日10588
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 硬斑病為局限性或彌漫性皮膚結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點的皮膚疾病。硬斑病的患病率約3/10萬。 一、臨床分型： 1. 局限性硬斑病 2. 泛發(fā)性硬斑病 3. 線狀硬斑病 4. 劍傷性硬斑病 5. 深部硬斑病 6. 點滴／瘢痕性硬斑病／大皰性硬斑病 二、局限性硬斑病特點： 1. 初發(fā)水腫性紅斑，斑塊，表面蠟樣光澤 2. 硬化，一般從病變中心開始 3. 后期色素沉著和減退 4. 好發(fā)軀干，常局限于真皮，偶累及皮下組織 三、泛發(fā)性硬斑病特點： 1. 至少出現(xiàn)4個硬斑型斑塊 2. 至少2處不同解剖部位受累 3. 軀干開始，肢端擴散，一般不及手足遠端 四、治療原則：分期＋分型 局部治療 1. 強效糖皮質(zhì)激素、維生素D3衍生物或他克莫司療效有限 2. UVA治療為一線推薦 3. 可嘗試咪喹莫特治療 系統(tǒng)治療 1. 激素 2 免疫抑制劑：MTX、雷公藤、CTX、霉酚酸酯 3. 活血化淤中藥 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科近幾十年來從事硬皮病的研究和診治。目前設(shè)有結(jié)締組織病亞?？坪椭形麽t(yī)結(jié)合治療難治性皮膚病亞?？?。有自己研發(fā)的治療硬皮病的中藥，造福成千上萬的硬皮病和結(jié)締組織病患者。2020年06月12日7325
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1. 系統(tǒng)性硬化癥是一種什么疾??？系統(tǒng)性硬化癥是一種以雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，部分患者可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)受累，包括心肺、肝腎、消化道、骨骼關(guān)節(jié)、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)等。血清中可查到抗核抗體、抗著絲點抗體、抗拓撲異構(gòu)酶等多種自身抗體，肺CT、超聲心動圖、腹部超聲、心臟MRI、消化內(nèi)鏡等檢查可評估各臟器功能。本病強調(diào)早期藥物治療，包括激素、免疫抑制劑、生物制劑和血管活性藥物。2. 系統(tǒng)性硬化癥的病因是什么？會遺傳嗎？同多數(shù)內(nèi)科疾病一樣，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因復(fù)雜，與遺傳、環(huán)境、感染、藥物、激素水平可能都有關(guān)系。雖然該病的發(fā)生有遺傳因素參與，但家族聚集發(fā)病的情況并不多見，有研究表明發(fā)生率大約在1.6%~7%。3. 什么是雷諾現(xiàn)象？絕大部分系統(tǒng)性硬化癥患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)，其原理是局部小動脈缺血痙攣。典型的表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅，部分患者可只出現(xiàn)變紫變紅?？梢猿霈F(xiàn)在一個手指或多個手指，變色與正常區(qū)域常常有明顯的分界線。同時，可伴有疼痛、麻木等不適。嚴重者可出現(xiàn)指端潰瘍、瘢痕，手足末節(jié)壞死或指骨因缺血而吸收變短。早期患者可能僅僅以雷諾現(xiàn)象和血清自身抗體陽性為表現(xiàn)，并未出現(xiàn)皮膚和臟器受累，如果此時及時就診，可以將該病控制在萌芽狀態(tài)。4. 局灶性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥有何區(qū)別？前者常常以皮膚硬化為唯一表現(xiàn)，且硬化部位多在軀干、面部及四肢，呈局灶型，包括點滴狀、斑塊狀和帶狀等，手指彌漫硬化罕見，且一般不出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、血清自身抗體和臟器受累，一般不會轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬化癥。建議局限型硬皮病患者到皮科就診治療。5. 系統(tǒng)性硬化癥分為哪些類型？根據(jù)皮膚受累的范圍，分為：1） 局限型：皮膚增厚僅限于肢體遠端和面頸部。（肢體遠端和近端以肘、膝關(guān)節(jié)為分界線）2） 彌漫型：除面頸部、肢體遠端皮膚受累外，還累及肢體近端和軀干。3） 無皮膚硬化的硬皮?。号R床無皮膚硬化的表現(xiàn)，但有系統(tǒng)性硬化癥的血清學(xué)異常和臟器受累。4） 重疊綜合癥：上述三種情況中的任意一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病合并出現(xiàn)。6. 系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變有哪些特點？從病程上，分為三個階段：1） 腫脹期：早期出現(xiàn)皮膚腫脹、發(fā)亮，有緊繃感，為非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。2） 硬化期：皮膚逐漸變厚變硬，表明光滑呈皮革樣，皺褶消失，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累，口周出現(xiàn)放射學(xué)溝紋，口唇變薄，筆端變尖，表現(xiàn)為“面具臉”。3） 萎縮期：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下軟組織鈣化。病變處少汗，毛發(fā)脫落。在腫脹期和硬化期治療，大部分患者的皮膚病變均可得到逆轉(zhuǎn)或改善，避免進入萎縮期。7. 系統(tǒng)性硬化癥的自身抗體有哪些？絕大多數(shù)患者抗核抗體為陽性。此外，還可出現(xiàn)以下具有特征性的自身抗體：8．系統(tǒng)性硬化癥如何治療？ 系統(tǒng)性硬化癥的治療目標是改善癥狀，阻止皮膚和臟器受累。需要綜合評估患者的癥狀及臟器受累情況，個體化、精細地選擇藥物類型及用量。治療原則分三個方面：（1） 一般治療：戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營養(yǎng)均衡。（2） 免疫抑制及調(diào)節(jié)治療：從病因上糾正該病的免疫失調(diào)狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制劑（如利妥昔單抗、托珠單抗）。（3） 血管活性藥物：包括鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。（4） 對癥治療藥物：如針對心功能不全應(yīng)用利尿劑；消化道受累應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑、促動力藥物、抗生素；腎危象應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑；指端潰瘍予外用藥及抗感染治療。9. 系統(tǒng)性硬化癥能否服用中藥？部分患者認為西藥副作用大，僅服用中藥治療。部分中藥可能對系統(tǒng)性硬化癥有一定的療效，但也可能對白細胞和肝腎功能造成損傷。目前專家普遍認為僅服用中藥，絕大多數(shù)患者是不能有效控制病情的。因此，我們建議您治療系統(tǒng)性硬化癥時以西藥為主，必要時可輔助中藥。10. 患者朋友們平時需要注意什么？系統(tǒng)性硬化癥患者就診需要兩顆心，其一是信心，多數(shù)初診的患者得知此病的晚期皮膚表現(xiàn)以及可能出現(xiàn)的各系統(tǒng)并發(fā)癥，會感到恐懼擔心，這其實是不必要的。大量數(shù)據(jù)證明，通過定期隨診和及時調(diào)整治療方案的正規(guī)化治療，多數(shù)患者皮膚病變好轉(zhuǎn)，不出現(xiàn)硬皮病面容，各系統(tǒng)受累并未發(fā)生，或者得到控制并長期緩解。其二是耐心，傳統(tǒng)的抗風(fēng)濕藥物需要數(shù)周甚至數(shù)月起效，所以患者需要極大的耐心來堅持治療；門診經(jīng)常見到一些患者見到醫(yī)生就說“很多藥都吃過，都不管用?！苯?jīng)過仔細的問診，這些藥患者只服用了1-2周，覺得沒什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，藥物治療過程中可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，此時需要來診與醫(yī)生溝通，評估情況，必要時調(diào)整方案，切忌因不良反應(yīng)自行停藥，轉(zhuǎn)而求助一些民間偏方、小廣告藥物等。在服藥過程中，醫(yī)生會安排相應(yīng)的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)等項目，另一方面是病情活動度的監(jiān)測，包括血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白及相關(guān)自身抗體的測定、臟器受累的評估，一般每3-6個月抽血化驗，每6-12個月完善影像學(xué)檢查。病情完全緩解停藥后，我們也要求患者至少半年要復(fù)查一下病情活動度指標，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應(yīng)的治療。2020年03月02日5369
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一、什么是硬皮病(Scleroderma)硬皮病是一種慢性的自身免疫性疾病，能引起皮膚的變厚變硬，根據(jù)它是否影響內(nèi)臟系統(tǒng)，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。局限性硬皮病通常只累及皮膚，有時也可影響到附近的肌肉，骨和關(guān)節(jié)，但不累及內(nèi)臟系統(tǒng)。常見的局限性硬皮病包括，出現(xiàn)皮膚顏色改變的硬斑病(morphea)，累及上下肢的線性硬皮病(linear scleroderma)，和發(fā)生在面部額頭的軍刀型硬皮癥(en coup de sabre)。系統(tǒng)性硬皮病是風(fēng)濕免疫病中比較嚴重的一種疾病，除了影響到皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)外，還影響血管、肺臟、腎臟、心臟和胃腸道等內(nèi)臟系統(tǒng)。硬皮病至今病因不明，但體內(nèi)遺傳因素起著主要作用。好發(fā)于30-50歲的女性。目前尚不能根治，但一些治療可減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。二、硬皮病的發(fā)病機理及風(fēng)險因子一般來說，硬皮病是由于體內(nèi)生產(chǎn)和蓄積過多的膠原引起的。膠原其實就是組建正常身體結(jié)締組織的一種纖維蛋白。但生產(chǎn)太多，沉積在皮膚就引起了皮膚的變厚變硬。目前并不清楚身體如何激發(fā)生產(chǎn)這么多膠原成分的，但體內(nèi)免疫系統(tǒng)的異?？赡芷鹬豢赏菩兜呢熑?。常見的風(fēng)險因子包括：1、遺傳因素：體內(nèi)存在一定的基因變異的人更容易得硬皮病。這也可以容易理解為什么有的種族容易得這種病，一個家族有時有好幾位同樣的患者。2、環(huán)境因素：一些研究發(fā)現(xiàn)，重復(fù)接觸一些化學(xué)制劑，服用一些藥物也可增加患硬皮病的風(fēng)險。3、免疫因素：硬皮病已經(jīng)是一種明確的自身免疫性疾病，這也就意味著身體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常。大約有20%左右的硬皮病患者同時合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡或干燥綜合征。三、硬皮病的臨床表現(xiàn)硬皮病的臨床表現(xiàn)差異比較大，影響的部位不同，臨床表現(xiàn)就不同，但常見的表現(xiàn)有以下幾點：1、皮膚表現(xiàn)：幾乎所有硬皮病患者都會經(jīng)歷皮膚的變厚變硬，皮膚緊繃的感覺。皮膚的瘙癢，這是由于炎癥過程引起的皮膚刺激產(chǎn)生的瘙癢。皮膚的干燥，受累部位的毛發(fā)減少，色素的沉著或斑點樣脫失等皮膚表現(xiàn)也非常多見。2、雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon）:系統(tǒng)性硬皮病的最早癥狀通常是雷諾現(xiàn)象，主要是由于手指或腳趾遇冷時小血管的收縮引起的身體變化。雷諾現(xiàn)象發(fā)生時，你的手指或腳趾會出現(xiàn)白、紅和紫的顏色改變，有時伴麻木或疼痛。3、消化道癥狀：硬皮病會引起消化道的癥狀，根據(jù)影響消化道的部位，癥狀是不同的。如影響食管時，會出現(xiàn)胸前區(qū)的燒灼感或吞咽困難癥狀；影響到腸道時，會出現(xiàn)腹部疼痛，腹脹，腹瀉和便秘等癥狀，有的患者也會出現(xiàn)營養(yǎng)成分的吸收問題。4、心臟、肺臟和腎臟的癥狀：影響到心臟時，患者出現(xiàn)心律失常，心臟缺血的表現(xiàn)。影響到肺臟時常見的是肺間質(zhì)性改變和肺動脈高壓。影響到腎臟會出現(xiàn)嚴重的腎危象。這些都是威脅生命安全的并發(fā)癥，一旦發(fā)生應(yīng)及時就診。四、硬皮病的診斷醫(yī)生根據(jù)你的主訴和臨床表現(xiàn)，進行細致的體格檢查，再結(jié)合抽血進行的抗核抗體及一些特異性的抗體的檢測，通常能做出明確的診斷。但一些患者早期癥狀不典型，也需要取皮膚組織進行活檢來明確診斷。在明確診斷硬皮病的同時，你的醫(yī)生也會判斷病情的活動情況，影響到哪些重要器官及病情的嚴重程度。五、硬皮病的治療根據(jù)硬皮病的不同類型，影響器官系統(tǒng)的差異及病情的嚴重程度的不同，治療是不一樣的。盡管目前不能根治，藥物可以控制皮膚硬化的癥狀，預(yù)防嚴重的并發(fā)作，延長壽命，提高生活質(zhì)量。常見的治療應(yīng)考慮到下列方面：1、治療或減慢皮膚改變：一些外用制劑或口服藥物可以幫助患者減輕皮膚的僵硬，減慢皮膚病變的發(fā)展。2、擴展血管：控制血壓的血管擴張劑可以治療雷諾現(xiàn)象。3、免疫抑制：一些免疫抑制劑也可以減輕硬皮病的臨床癥狀。4、減輕消化道癥狀：控制胃酸分泌，可以減輕胸前區(qū)燒灼感。一些藥物也可控制腹脹、腹瀉及便秘的癥狀。5、如果出現(xiàn)肺間質(zhì)性改變，肺動脈高壓也要積極治療。并預(yù)防腎危象的發(fā)生。總之，一旦診斷為硬皮病，尤其是系統(tǒng)性硬皮病，就是一個終生性疾病，患者朋友應(yīng)注意不要相信能治愈的宣傳，以免上當受騙，并及時調(diào)整好心態(tài)，保持一個樂觀的生活態(tài)度“你改變得了我的皮膚，但改變不了我的笑容”，盡早選擇一個自己信賴的醫(yī)生，定期隨訪檢查，根據(jù)病情及時調(diào)整藥物，使用最小劑量的藥物來控制病情的穩(wěn)定。2019年10月20日2784
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