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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述永存動脈干（PTA），又稱共同動脈干（CAT），是一種罕見的紫紺型先天性心臟畸形，占兒童先天性心臟病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，只留下共同的動脈干，由這條動脈干再分出冠狀動脈、主動脈、肺動脈，且只有一組半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室連接正常，最常見的是同時伴有高位室間隔缺損（圖1）。圖1.永存動脈干示意圖PTA患者的臨床表現(xiàn)差異較大，臨床癥狀取決于心臟畸形的程度、共同動脈瓣反流的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)的相對阻力大小。經(jīng)胸超聲心動圖是診斷PTA的主要依據(jù)。二、分類根據(jù)肺動脈分支的起源，分為以下四型。圖2永存動脈干分類示意圖Ⅰ型動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，此型常見，約占48%；Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于共同動脈后壁，約占29%；Ⅲ型左、右肺動脈分別起源于共同動脈干兩側，約占11%；Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。目前此型不歸屬PTA。三、病理生理PTA患者通過共同動脈的血，氧含量較正常人減低。在進入共同動脈之前，來自右心室的靜脈血和來自左心室的動脈血混合在一起，混合血的一部分進入主動脈供應全身，產(chǎn)生紫紺（皮膚、口唇、甲床呈藍色）和杵狀指。另一方面，共同動脈干的肺動脈部分得到比主動脈多的血液，因為肺循環(huán)的壓力比體循環(huán)壓力低，故血液容易流入，導致肺內(nèi)血流量增多，肺內(nèi)血管被過多的血流損傷，進而肺內(nèi)血管壓力增高，肺的血流減少，而到全身的血量增加。隨著到全身的血液攜帶的氧量減少，紫紺變得更嚴重。根據(jù)程度不同，患者出現(xiàn)的癥候群有所不同，包括紫紺、疲勞、心慌、多汗、皮膚發(fā)涼、呼吸困難和心力衰竭等。四、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)永存動脈干，建議終止妊娠。2.對堅持繼續(xù)妊娠者，要更仔細觀察是否伴有其他畸形，同時羊水穿刺染色體及基因芯片檢查。如果發(fā)現(xiàn)有羊穿結果異常，建議終止妊娠。3.分娩時要有兒科醫(yī)生在場，做好搶救準備，及時轉入兒科治療。4.多數(shù)出生的永存動脈干患兒有嚴重的肺動脈高壓，出生后早期死亡。一旦確診，及早手術治療。2022年10月28日
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2022年08月16日176
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述共同動脈干是中罕見的先天性心臟病。正常主動脈與肺動脈兩大動脈將心臟內(nèi)的血分別引入身體和肺臟，共同動脈干患者兩大動脈合為一根。通常合并室間隔缺損，氧和血和非氧和血混合，引起循環(huán)異常。不加治療共同動脈干可能致命，手術成功率較高，特別是生后一個月內(nèi)手術預后較好。癥狀共同動脈干經(jīng)常生后幾天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；心跳劇烈；嗜睡；增重緩慢、發(fā)育差；氣短、呼吸困難；氣促。什么時候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要盡快聯(lián)系醫(yī)生：紫紺，皮膚顏色青紫；喂養(yǎng)困難；嗜睡。共同動脈干患者有些情況需要緊急處理，如果孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要立刻聯(lián)系急救：呼吸淺快或呼吸困難；皮膚顏色青紫加重；意識喪失。發(fā)病原因共同動脈干是心臟先天性發(fā)育異常，通常原因未知。了解心臟的一般結構和功能幫助理解共同動脈干的變化。1. 心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。2. 心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結締組織瓣葉構成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進入肺臟進行氧合。正常心臟發(fā)育心臟發(fā)育過程復雜。起初心臟僅發(fā)育為一根大血管，后期發(fā)育分化為兩根。一部分連接主動脈根部，連接左心室，另一部分連接肺動脈根部，連接右心室。同時心室分化出室間隔將心室分為左右兩部分。新生兒共同動脈干：共同動脈干的患兒動脈干未能分化為兩大動脈，室間隔發(fā)育也不全導致巨大的室間隔缺損和單一的共同動脈出口。同時連接心室和動脈干的瓣膜經(jīng)常功能異常，導致血液反流。危險因素盡管共同動脈干等先天性心臟病的具體原因未知，以下因素可能增加心臟患病風險：孕期病毒感染：孕期感染風疹等病毒可能增加先天性心臟病發(fā)病率。孕期糖尿病控制不佳：孕期糖尿病控制不佳會增加畸形風險，包括先天性心臟病。孕期用藥：一些孕期禁用的藥物可能增加發(fā)病風險。某些染色體?。篋iGeorge綜合征或者心面綜合征等染色體病增加共同動脈干患病風險。孕期吸煙：運氣吸煙可能增加先天性心臟病發(fā)病風險并發(fā)癥共同動脈干可能導致循環(huán)系統(tǒng)嚴重并發(fā)癥。由于心室分隔不全和共同的動脈出口，氧和血和非氧和血混合導致組織缺氧?；旌涎糠至魅敕危糠直猛砀魈?。共同動脈干的異常循環(huán)可能導致以下并發(fā)癥：呼吸系統(tǒng)疾病：心臟大血管結構異常導致肺內(nèi)血流過多，引起呼吸困難。肺動脈高壓：肺內(nèi)血流過多導致后期肺血管狹窄、阻力增加，引起肺血減少。心臟增大：肺動脈高壓和過的的血流使得心臟負擔過重，引起增大、收縮力下降。心力衰竭：增加的心臟負擔和低氧供導致心臟泵血功能下降，無法完成足夠的泵血導致心力衰竭。遠期并發(fā)癥即使新生兒期順利完成手術，也可能面臨以下遠期并發(fā)癥：肺動脈高壓；心臟瓣膜返流；心律失常；手術相關并發(fā)癥。這些并發(fā)癥表現(xiàn)包括運動后氣短、乏力、頭暈、腹水、下肢水腫、心跳和脈搏急促或浮動。成人共同動脈干少數(shù)共同動脈干患者未經(jīng)治療可存活到成人期。這部分患者幾乎都會發(fā)展為心力衰竭和不可逆的肺動脈高壓，即艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征是由于肺動脈內(nèi)血流過多導致肺動脈高壓造成不可逆的肺血管損傷。預防大多數(shù)情況下共同動脈干等先天性心臟病不能完全避免。有先天性心臟病家族史或者有過先天性心臟病的孩子備孕時需要咨詢醫(yī)生探討相關風險。備孕時以下措施可能有益于孩子健康：孕前接種疫苗：風疹等病毒感染可能影響胎兒發(fā)育，孕前需要確定疫苗已接種。避免不合理用藥：備孕時和孕期服藥要先咨詢醫(yī)生，有些藥物會影響胎兒發(fā)育。攝入葉酸：每天攝入400微克葉酸能減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟畸形發(fā)病率?？刂铺悄虿。涸袐D糖尿病需要嚴格控制血糖以減少胎兒患病率。2021年03月23日4821
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